CONTRIBUTION OF IMAGING IN THE DIAGNOSIS OF CRANIO-

ENCEPHALIC TUMORS OF THE MIDLINE

A BERRICH, H ZAGHOUANI, A BEN ABDALLAH, T RZIGA, H AMARA, D BEKIR, C  KRAIEM.

Medical Imaging CHU Farhat Hached Sousse Tunisia

Introduction Les tumeurs de la ligne médiane sont

rares. La grande diversité des tumeurs

rencontrées rend le diagnostic difficile ; de même, leur localisation profonde et médiane rend le traitement compliqué.

Place de l’imagerie L’IRM est l’examen de choix pour

l’exploration et le suivi post thérapeutique de ces lésions. Elle permet, grâce à sa résolution spatiale, son contraste et la possibilité d’effectuer des coupes dans les différents plans de l’espace, de localiser avec précision le processus expansif et d’apporter des arguments parfois suffisants

pour caractériser la lésion sur le plan tissulaire.

Observation n°1 :  Enfant de sexe masculin âgé de 8 ans, présentant

des caractères sexuels secondaires (pilosité pubienne, pilosité axillaire, raucité de la voix…).

Bilan biologique : Taux élevé de l’hormone de croissance IRM hypophysaire.

IRM hypophysaire en pondération T1 après injection de gadolinium: absence de prise de contraste

masse arrondie de 2 cm de diamètre attaché au tuber cinéréum, en isosignal T1.

T2: masse en discret hypersignal

Hamartome hypothalamique L’hamartome hypothalamique se définit

comme une malformation d’aspect tumoral due à une organisation anarchique de tissu cérébral normal en situation anormale.

L’aspect histologique est proche de la substance grise, comportant des cellules ganglionnaires matures, des cellules gliales et des fibres myélinisées et non-myélinisées.

L’hamartome hypothalamique peut se présenter par une puberté précoce, une céphalée ou une épilepsie très souvent pharmaco-résistante.

Le diagnostic positif repose sur l’imagerie, essentiellement l’IRM:

L’hamartome hypothalamique se présente comme une masse arrondie ou ovalaire bien limitée sessile ou pédiculée, en iso signal T1 par rapport au cortex cérébral, en discret hypersignal T2, ne prenant pas le contraste après injection iodée.

Il n’est jamais calcifié.

Hamartome hypothalamique

Observation n°2 : Enfant de sexe masculin âgé de 10 ans, consulte

pour des céphalées et des troubles visuels. TDM cérébrale : dilatation tri-ventriculaire. IRM Cérébrale.

IRM : dilatation des ventricules latéraux et du troisième ventricule en amont d’une masse tumorale du tectum.Cette masse est en hyper signal relatif T2 is sosignal T1 non rehauussé aprés injection du produit de contraste

Gliome de la lame tectale

Gliome de la lame tectale Sous-catégorie des gliomes du tronc cérébral, qui sont

des tumeurs qui se produisent dans la région du cerveau entre l'aqueduc de Sylvius et le quatrième ventricule. 

Ils sont souvent de bas grade type astrocytome qui agrandissent le tectum et peuvent entrainer une hydrocéphalie.

Dans ce cas, les patients présentent généralement des symptômes neurologiques résultant de la pression intracrânienne accrue.

Gliome de la lame tectale IRM : isosignal sur les images pondérées en T1 et en

hypersignal sur les séquences pondérées en T2. La survenue d’une prise du contraste dans une lésion tectale devrait éveiller les soupçons d'une lésion métastatique, en particulier chez l'adulte, avec ou sans antécédents connus de cancer.

Les gliomes tectales ne se prêtent pas à la résection en raison de l'emplacement. Dans de nombreux cas, la dérivation ventriculaire est la seule intervention qui est nécessaire pour permettre la survie à long terme.

Observation n°3 : Patiente âgée de 38 ans. Consulte pour céphalé. TDM cérébrale : PEIC frontal droit fortement

rehaussé après injection du produit de contraste.

PEIC extra- axiale avec une large base d’implantation sur la lame criblée de l’os ethmoide de signal hétérogéne fortement réhaussée après injection du produit de contraste.

Méningiome de la lame criblée.

Observation n° 4 Patiente âgée de 49 ans. Contrôle d’un méningiome du clivus.

Aspect IRM en séquence sagittale médiane T2, puis 2 plans T1 après gadolinium.Lésion léger hypisignal T2, développée au niveau du clivus, laréalisée à droite, exerçant un effet de masse sur le tronc, fortement rehaussée après injection, de manière homogène. 

Observation n° 5 :

Patiente âgée de 34 ans consulte pour des troubles visuels.

Une TDM montre un PEIC interhémisphérique fortement rehaussé après injection du produit de contraste.

Une IRM cérébrale a été faite.

Processus expansif extra-axial se développant au dépends de la faux du cerveau fortement après injection du produit de contraste.Il s’y associe de l’oedème cérébral.

Méningiome de la faux du cerveau

C’est une lésion sphérique ou lobulée, à large base d’implantation durale le plus souvent. Il existe des formes de méningiome en plaques et d’autres avec une implantation étroite rendant le diagnostic différentiel avec l’hémangiopéricytome plus délicat.

En IRM, la lésion présente le plus souvent un signal iso-intense ou hypo-intense en pondération T1 et un signal variable sur les séquences en pondération T2. On visualise une lame de LCS entre la masse et le parenchyme cérébral avec un refoulement des vaisseaux piaux.

Méningiome de la faux du cerveau

Un œdème modéré à sévère est fréquent. Le rehaussement est intense, le plus souvent homogène, avec un rehaussement de la dure-mère à la périphérie de la masse, non spécifique mais très suggestif du diagnostic de méningiome.

Une hyperostose réactionnelle de l’os adjacent est souvent retrouvée. Cette tumeur peut être infiltrante et englober les vaisseaux et sinus dure-mériens adjacents.

Observation N°6 Patient âgé de 12 ans de sexe masculin. Traumatisme crânien avec perte de connaissance

initiale. TDM cérébrale.

Lipome du corps calleux

Lipome du corps calleux

Même si ces tumeurs sont de type congénital, leur diagnostic peut se faire tardivement ou être fortuit.

Il existe deux localisations particulières du lipome :

– antérieur tubulonodulaire, le plus souvent associé à des anomalies des lobes frontaux, des thalami, de l’hypothalamus et du rostrum calleux ;

– postérieur curviligne ou en « C », avec un corps calleux quasi normal ou présentant une agénésie partielle.

Lipome du corps calleux

L’imagerie retrouve les caractéristiques d’une lésion graisseuse en IRM, hyperintense en pondération T1, hypo-intense en pondération T2. Il ne se rehausse pas après injection.

On peut retrouver des calcifications linéaires bordant le lipome en scanner.

Observation N°7 : Patient âgé de 12 ans. Consulte pour des Céphalés avec des

épisodes de vomissement. TDM cérébrale : PEIC de la ligne

médiane spontanément hyperdense. IRM cérébrale.

Processus tumoral de la ligne médiane spontanément hyperdense en TDM.

en IRM ce processus est en hypersignal T2 flair

Kyste colloïde du V3 Macroscopiquement, il s’agit d’une lésion

kystique ronde, bien limitée, à contours réguliers.

L’IRM montre une masse arrondie ou ovalaire à grand axe vertical, adjacente aux foramens interventriculaires, élargissant la lumière duV3 et d’un diamètre de l’ordre de 10 à 20 mm.

Certains kystes colloïdes ne présentent pas une évolution inférieure dans le V3, mais peuvent s’inscrire entre les cornes frontales, dans le septum lucidum.

Kyste colloïde du V3 Le signal est variable : en pondération T1, il apparaît

le plus souvent hyperintense mais en fonction de son contenu, le signal est variable.

En imagerie pondérée T2, le kyste colloïde est hyperintense. Après injection de gadolinium, les parois du kyste peuvent se renforcer alors que le contenu jamais.

L’intérêt de l’IRM est d’estimer également le degré de viscosité du kyste afin de prédire de l’efficacité d’une ponction-aspiration. Dans ce cadre, les séquences de diffusion peuvent être utiles, permettant de distinguer les kystes en fonction de la viscosité liquidienne.

Kyste colloïde du V3 D’autre part, cet examen fournit une

imagerie tridimensionnelle de la lésion et précise ses rapports avec les foramens interventriculaires, le V3, mais aussi les rapports avec les veines cérébrales internes et les veines thalamostriées.

En scanner, le kyste colloïde apparaît le plus souvent hyperdense mais sa densité est variable et dépend de la nature du contenu kystique.

Conclusion : Les tumeurs de la ligne médiane de l’encéphale

sont diverses. L’imagerie par résonance magnétique est d’un

intérêt majeur car : elle permet d’obtenir une analyse topographique

particulièrement informative, une aide au diagnostic; elle apporte parfois une caractérisation tissulaire

et une aide aux choix thérapeutiques, précise le trajet et la cible des biopsies en

conditions stéréotaxiques et en détermine la voie d’abord.