Afectiuni Diverse

Like a man on a bicycle science cannot stop; it must progress or collapse.
E.E.Free

GLOMERULONEFRITELESECUNDARE

CLASIFICAREboli sistemicedisproteinemii i paraproteinemiiafeciuni hepaticeboli infecioaseneoplaziiboli heredo-familialemedicamente vaccinuri alergiiafeciuni diverse

AFECTAREA RENAL N LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC (LES)- NEFRITA LUPICINCIDENA 5% dintre pacieni n primii ani de la debut95% dintre pacieni dup o perioad mai lung de evoluieETIOLOGIE - NECUNOSCUT PATOGENEZA - IMUNITATEA UMORAL LES este un model tipic de afeciune mediat prin complexe imuneCIC - ADN i anticorpii anti- ADNCI se pot forma in situ

AUTOANTICORPIIanticorpi antinucleari anticorpi anti-ADN dublu catenar anticorpi anti- ADN simplu catenar anticorpi anti-Smanti-Ro (SSA) anti-La (SSB) anti-ribonucleoproteine anticorpi anti-histoneanticorpi antieritrocitari anticorpi antilimfocitari anticorpi antiplachetarianticorpi antineuronalianticorpi antifosfolipidiciSISTEMUL COMPLEMENTAR - C3 se coreleaz cu activitatea bolii

NEFRITA LUPICPATOGENEZA IMUNITATEA CELULAR hiperreactivitatea limfocitelor B numrului de limfocite T activitii limfocitelor T helper activitii limfocitelor T supresoare sintezei limfocitelor T mediat prin Il-2 MECANISME GENETICE tipuri de antigene HLA: HLA B1, HLA B8

NEFRITA LUPICMORFOPATOLOGIECLASIFICAREA ISN/RPS -2003NL mezangiala minimaNL proliferativ mezangialNL proliferativ focal NL proliferativ difuz NL membranoas NL cu scleroze avansate leziuni vasculare necrozante sau aterosclerotice, leziuni tubulo-interstiiale, amiloidozascoruri de activitate + scoruri de sclerozaglomeruli cu necroza fibrinoida si cu semilune celulareIF aspect mixt al depozitelor imune de IgG, IgA, IgM, C3 si C1q

MORFOPATOLOGIENEFRITA LUPIC

NEFRITA LUPICMORFOPATOLOGIE

MORFOPATOLOGIENEFRITA LUPIC

NEFRITA LUPICTABLOU CLINICSEMNE CLINICE APARINND LESTegumente: paloare, rash facial cu dispoziie nazal i malar n form de fluture, lupus discoid, purpur, fotosensibilitateLeziuni mucoase: ulceraii bucaleArticulaii: artralgii, artriteCord: pericardita, endocardita,miocarditaSemne neurologice: confuzie, psihozeAlte manifestri: adenopatii, splenomegalie, hepatomegalie, febra i livedo reticularisAfectare renal: edeme, hipertensiune arterial, oligurie, urini hipercrome

TABLOU CLINICNEFRITA LUPIC

NEFRITA LUPICTABLOU CLINIC

NEFRITA LUPICINVESTIGAII DE LABORATORMODIFICRI HEMATOLOGICEsindrom inflamator VSH, fibrinogen proteina C reactiv alfa-2 globulinele NIVELURILE ACESTOR PARAMETRII CRESC CU ACTIVITATEA BOLII.

NEFRITA LUPICINVESTIGAII DE LABORATORANOMALII IMUNOLOGICE Ig, n special IgG CIC anticorpi antinucleari anticorpi anti-ADN anticorpi anti-Sm componentele complementului seric, n special C3 test fals pozitiv pentru sifilis celule lupice

NEFRITA LUPICINVESTIGAII DE LABORATORALTE ANOMALII crioglobuline fibronectina plasmatic anomalii ale subpopulaiilor limfocitare Tfactor reumatoidanticorpi antifosfolipidici funcia renal ureea creatinina acidul uric seric

NEFRITA LUPICFORME CLINICEhematurie i/sau proteinuriehipertensiune arterialsindrom nefritic acuthipertensiune arterial hematurie proteinurie edemesindrom nefroticinsuficien renal acut/cronicacidoz tubular

NEFRITA LUPICDIAGNOSTIC DIFERENIALglomerulonefrita acut poststreptococicpurpura Henoch-Schnleinglomerulonefritele primare cronicesindromul Goodpasture

NEFRITA LUPICCOMPLICAIICOMPLICAII RENALEIRA IRC anomalii tubulare COMPLICAII EXTRA-RENALEinfeciineoplaziicomplicaii vascularesindrom Raynaudtromboza venoasleziuni coronariene aterosclerotice

NEFRITA LUPICPROGNOSTICrspuns pozitiv la corticoterapiesilent lupus nephritis GN mezangiala minima GN proliferativ mezangialGN membranoasrspuns deficitar la corticoterapie GN proliferativ difuz

NEFRITA LUPICTRATAMENTDIETA aport redus de Na dieta hipoproteica pn la 1g/kgcorp/zi
CORTICOSTEROIZI Prednison 1-2 mg/kgcorp/zi, n dou doze; regimul dozelor alternante cel puin 3-6 luni reducere treptat a dozelor

NEFRITA LUPICTRATAMENTIMUNOSUPRESOARECiclofosfamida-1,5-2mg/kg/zi Azathioprina-2-3mg/kg/ziChlorambucil-0,2mg/kg/ziCiclosporinaMycophenolat mofetil-2g/zi

NEFRITA LUPICTERAPII COMBINATE CORTICOSTEROIZI + IMUNOSUPRESOARE
mai eficiente n nefrita lupic bine tolerate permit evitarea efectelor secundare nedorite ale corticosteroizilor i citotoxicelor permit scderea dozelor zilnice ale fiecruia dintre aceste medicamenteutilizate in scheme de intretinere-12-18luni (azathioprina,mycophenolat)

NEFRITA LUPICTRATAMENTantiinflamatoare nesteroidiene ageni antihipertensividiuretice

NEFRITA LUPICTERAPII DE SUPLEERERENALhemodializa dializa peritoneal TRANSPLANTUL RENALtolerana crescut a grefei renale

SINDROMUL GOODPASTURE
afectare glomerular mediat prin intermediul anticorpilor anti-MBG, care evolueaz ca o glomerulonefrit rapid progresiv cu proliferri extracapilare i este asociat cu hemoragii pulmonare

ETIOLOGIE - NECUNOSCUTinfecii viralesolveni organicimedicamente HLA-DRW2 HLA-B8 PATOGENEZAmediat prin intermediul anticorpilor anti membran bazal autoanticorpi ndreptai n special mpotriva MBG, dar i mpotriva MB pulmonare i MB tubulare SINDROMUL GOODPASTURE

SINDROMUL GOODPASTURETABLOU CLINIC precedat de infecii respiratorii, expunere la solveni organici sau medicamenteastenie paloareSIMPTOME RENALE hematurie microscopicproteinurie subnefrotica hipertensiune arterial insuficien renal progresiv SIMPTOME RESPIRATORII tuse dispnee episoade recurente de hemoptizieARTRALGII

SINDROMUL GOODPASTUREanticorpi serici anti-MBGCIC absenteC3 normalASLO normalretenie azotathematurie proteinurieR-GRAFIE PULMONAR infiltrate bazale pulmonare INVESTIGAII DE LABORATOR

SINDROMUL GOODPASTUREMORFOPATOLOGIE MO GN proliferativ focal i segmental, cu proliferri extracapilare IF depozite liniare de IgG corespunznd anticorpilor anti-MBGTRATAMENT corticosteroizi ageni imunosupresivi plasmaferez

MORFOPATOLOGIE SINDROMUL GOODPASTURE

VASCULITELE SISTEMICENECROZANTE un grup de leziuni vasculare inflamatorii i necrozante care afecteaz organe multiple plmn cord pancreas sistem nervos central tegumentrinichi (glomeruli)

POLIARTERITA NODOAS (POLIANGIITA MACROSCOPIC) vase medii
MANIFESTRI EXTRARENALE febra variate leziuni tegumentare poliartralgii simptome gastrointestinale nevrita periferic

POLIARTERITA NODOAS (POLIANGIITA MACROSCOPIC)
MANIFESTRI RENALEhipertensiune arterial malignproteinurie hematurie alterarea funciei renale

POLIARTERITA NODOAS(POLIANGIITA MACROSCOPIC)DATE BIOLOGICE leucocitoz eozinofilie VSH proteina C reactiv CIC C3 markeri virusali (VHB) ANCA

POLIARTERITA NODOAS(POLIANGIITA MACROSCOPIC)
MORFOPATOLOGIE GN necrotizant, cu proliferare extracapilarGN proliferativ segmental sau difuz necroza fibrinoid a arterelor interlobare i arcuateANGIOGRAFIE microanevrisme ale vaselor renalePROGNOSTIC afeciunea este sever complicaii vasculare frecvente n organele afectate

POLIARTERITA NODOAS(POLIANGIITA MACROSCOPIC)MORFOPATOLOGIE

GRANULOMATOZA WEGENER
inflamaie cronic distructiv a cilor respiratorii superioare i inferioare glomerulonefrita necrozant i cu semiluneinflamaie granulomatoasvasculita necrozant-vase miciafectare renal glomerulonefrita necrozant focal segmentalproliferare extracapilarglomerulonefrita rapid progresiv
testul ANCA pozitiv la debutul unei suspiciuni de vasculit are semnificaie crescut pentru diagnosticul de granulomatoz Wegener

GRANULOMATOZA WEGENERMORFOPATOLOGIE

POLIANGIITA MICROSCOPIC
vase mici- poliangiita i glomerulonefrita patologia extraglomerulara este similar cu cea a PAN clasiceleziuni caplilare alveolare - hemoragii pulmonareleziuni glomerulare - glomerulonefrita extracapilar proliferativ i necrozantANCA IRC

POLIANGIITA MICROSCOPICMORFOPATOLOGIE

TRATAMENTUL VASCULITELORSISTEMICE NECROZANTE
corticosteroizi ageni imunosupresivi plasmafereza

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN
vasculita cu afectarea vaselor mari/medii din tegument, tract gastrointestinal, rinichi i articulaii

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN ETIOLOGIE- NECUNOSCUTinfecii streptococicealte infeciialergeni alimentarimedicamenteHLA BW35 AFECTEAZ N PRINCIPAL COPIII

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN PATOGENEZA mediat imun prin intermediul CIC IgA (anticorpi IgA anti- galactosil)sistemul complementului

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN TABLOU CLINICDEBUTUL afeciunii este precedat de infecieFAZA ACUT febr astenie purpurartralgii sau artrite ale articulaiilor mari epistaxis hemoptizii simptome gastrointestinale greuri vrsturi dureri abdominale melen hematemez

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN TABLOU CLINIC

PURPURA HENOCH- SCHNLEIN VSH CIC IgA sericcrioglobuline factor reumatoidanticorpi anti--galactosilanticorpi ANCA- tip IgA +/- semne de infecie streptococic (exudat faringean, ASLO) +/-C3 hematurie proteinurie hipertensiune