A nervus facialis neuro-ophthalmologiai vonatkozásai

  • View
    223

  • Download
    4

Embed Size (px)

Text of A nervus facialis neuro-ophthalmologiai vonatkozásai

  • A NERVUS FACIALIS NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI7.

  • GDOR ILDIK

    7.1. A nervus facialis tumoros laesii

    Az emberi kapcsolatokban a nonverblis kommunikci rtkes eszkze az arc mimikai izomzata s annak motoros idege, a nervus facialis. Ezen ideg funkcizavara tl az organikus s eszttikai htrnyokon rendkvli mdon hat a beteg pszichjre is. gy az ideg mkdsnek megrzse, illetve annak lehetsg szerinti helyrelltsa felelssgteljes orvosi feladat. Az arcideg mkdszavara a szem ells szegmensnek sajtos elvltozst, az n. keratoconjunctivitis e lagophthalmo-t eredmnyezi. A szemorvosnak nem elegend loklis kezelssel vdeni s kezelni a szemzrdsi zavar okozta szemszeti elvltozsokat, de konzliumra kell kldenie a beteget fl-orr-ggszhez a kvetkezmnyes tnettan eredetnek feldertse rdekben. Az okok keresse, kezelse interdiszciplinris egyttmkds rvn valsulhat meg.

    Anatmia:

    Az arcideg kevert ideg. F funkcija a mimikai izomzat, a musculus digastricus hts hasa, a musculus stylohyoideus s a musculus stapedius motoros innervcija. A nervus intermedius rvn a nyelv ells ktharma-dnak zrz, a knnymirigy, az orr s a szjpad aprbb nylmirigyei, az llkapocs alatti s a nyelv alatti mirigyek szekretoros, s a kls halljrat bre kis terletnek rzidege (Hitselberger-jel).A motoros rostok a pontin motoros magbl szrmaznak, megkerlik az abducens magot (n. facialis bels trde), s a hd als rszn kilpve a nervus intermedius rostjaival egytt alkotjk a nervus intermediofacialist, amely a bels halljratba belpve (meatalis szakasz) a crista transversa felett lateral fel halad a canalis semicircularis anterior s a cochlea kztt a hiatus canalis nervi petrosi majorisig, ahol a nervus petrosus superior major levlik a fgrl (labyrinthaer szakasz).A nervus facialis a ganglion geniculi magassgban lesen htrafel fordul (n. facialis kls trde), elhalad a fenestra vestibuli felett (tympanalis sza-kasz), majd a vzszintes vjrat alatt elhagyva a dobreget verticalisan lefel fut, s a foramen stylomastoideumon lp ki (mastoidealis szakasz) a szikla-csontbl a processus styloideus mgtt s attl lateralisan. Itt a lgyrszek kztt elre s v alakban felfel vltozatos oszlsokat kpez a parotis felsz-nes s nagyobb mly lebenye kztt. A rostralis facialis magvat mindkt oldali, a caudalist csak a contralateralis gyrus praecentralis innervlja, ebbl addik, hogy centralis bnulsnl a homlokg mkdse intakt marad, mg nuclearis s perifris bnulsnl mindhrom g funkcija krosodik.

    Diagnosztika:

    A nervus facialis mkdszavarnak diagnzisban legelszr a bnuls tpust kell meghatrozni:

    supranuclearis nuclearis infranuclearis

    A supranuclearis s nuclearis tpus laesik diagnzisban a neurolgiai vizs-glatok mellett a CT s az MRI ll rendelkezsnkre. Az infranuclearis tipus bnulsok topodiagnosztikjban a fiziklis vizsglaton kvl gustometrit, audiolgiai vizsglatot, tympanometrit klns tekintettel a stapediusreflex vizsglatra , a knnyelvlaszts vizsglatt Schirmer-teszttel, meatalis laesik gyanja esetn elektronystagmographit, illetve fotoelektronystagmographit, Stenvers-felvtelt s szksg esetn koponya-CT-t, illetve MR-t vgznk.

    368 neuro-ophthalmologia

    A NERVUS FACIALIS NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

    1. braKisgyermekkori, facialis plegit okoz nagy pcb. daganat ksi posztoperatv llapota, kvetkezmnyes keratocon-junctivitissel

    2. bra3 vvel a n. VII-XI-s anastomosis utn az arc akaratlagos moz-gsa beindult, a neuro-ophthalmologiai status irreverzibilis

  • A facialis bnuls minden tpusnl nagy segtsgnk az elektrofiziolgia. A perifris ideg srlsnek hrom fokozatt klnbztetjk meg.

    neurapraxia: az axon folytonossgnak megszakadsa nlkl kialakult vezetsi zavar (reverzbilis). axonotmesis: az axon srlse az endo-, epi-, s perineurium folytonossgnak megtartsa mellett (nem teljesen reverzbilis). neurotmesis: az ideg teljes szakadsa, mtti egyests nlkl az ideg krosodsa irreverzbilis.

    Az elektrodiagnosztikai vizsglatokkal meghatrozhat a srls helye, kiterjedse, a vrhat prognzis s a regenerci. A leggyakrabban alkalmazott vizsglat az elektromyographia (EMG). Telektrds mdszervel rszletes betekintst ad az ideg-izom egysg mkdsbe. Kvantitatvan meghatrozza a myogen s neurogen krosodst, a degenercit s a regenercit.Nerve Excitability Test (NET) sorn millisecundumos ngyszgimpulzussal ingerelve az ideget, az p s bnult oldal inger-kszbe kztti klnbsget rtkeljk. Ha utbbi 3,5 mA alatti rtk, akkor a bnuls j prognzis, amennyiben 3,5 mA-nl nagyobb, illetve emelked progresszv axonotmesisre utal , a prognzis kedveztlen. Jelenleg ez a legelterjedtebb elektroteszt.Prognosztikai rtkt tekintve az elbbinl megbzhatbb vizsglmdszer a Maximal Stimulation Test (MST) s az elektroneuronographia (ENoG, EEMG). Utbbi a nervus facialis ltal innervlt izmok kivltott vlasz vizsglata felleti elektrdkkal. Blink-reflex: rtkes segtsg a trigeminofacialis reflexv mkdsben bekvetkezett vltozsok detektlsra.A lassan kialakul, illetve rekurrl facialis paresisek esetn gondolnunk kell tumor lehetsgre. Facialis tick, illetve spasmus htterben is llhat daganat. Ritkn tumoros eredet facialis bnuls is indulhat hirtelen kezdettel.Nervus facialis rintettsget okoz tumorok leggyakoribb tpusai: Benignus tumorok:

    neurinoma, meningeoma, haemangioma, paraganglioma, congenitalis cholesteatoma, lipoma, hamartoma, arachnoidalis cysta stb.

    Malignus tumorok:lymphoma, leukaemia, neuroblastoma, rhabdomyosarcoma, chordoma,metastasis az intratemporalis szakaszon, a parotisban leggyakrabban adeno-cysticus carcinoma, mucoepidermoid carcinoma, differencilatlan sejtes carcinoma, anaplasticus carcinoma, Hodgkin-kr stb.

    A malignus tumorok radiklis sebszi eltvoltsa ltalban magban foglalja az arcideg eltvoltst is. jabban ilyenkor is treksznk funkcimegtartsra, illetve rekonstrukcis mtt feltteleinek biztostsra amennyiben ez nem veszlyezteti az ablaszticitst! A benignus tumorok kzl leggyakoribb a nervus statoacusticus neurinomja, amely legtbbszr a vestibularis, ritkbban az acusticus rostokbl szrmazik. Tinnitust, hallscskkenst, szdlst, facialis bnulst, trigeminalis vagy als agyidegtneteket, pangst, ltszavart okozhat. A facialis paresis inkbb ksi tnet, de kis, intrameatalis tumor is okozhat korai facialis funkcizavart a bels halljrat ereire gyakorolt kompresszi ltal. Kismret tumor esetn, az n. otologiai szakban operlva nagyobb az esly az arcideg mkdsnek megtartsra.

    neuro-ophthalmologia 369

    A NERVUS FACIALIS NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

    3. braA nervus facialis bnulst okoz jobb oldali acusticus neurinoma CT-kpe

    4. braEgy intracanalicularis acusticus neurinoma MR-kpe

  • Jval ritkbb elforduls a nervus facialis neurinomja. A nervus facialis intratemporalis neurinomjrl Miehlke 58, Pulec 98 irodalmi kzlst gyjttt ssze. A hazai irodalomban Rejt egy, Szkely ngy s Piffk hrom esetet rt le. Intzetnkben az utbbi hsz vben ht betegnl igazoldott facialis neurinoma. Els tnete az ltalban lassan, nha vek alatt progredil perif-ris facialis paresis. Nvekedsvel destrulhatja a bels flet, sketsget, vestibularis zavarokat okozva, belenhet a dobregbe, ttnhet a dobhrtyn, st megjelenhet a kls halljratban is polypus kpt imitlva. Az extratemporalis facialis neurinomk mg ritkbbak, br lertak mr a parotisban 46 cm nagysgt is.

    A neurinoma prognzisa j. Kzvetlen letveszlyt nem jelent, terpija ltalban mikrosebszi.jabb megoldsi lehetsg az n. radio-surgery (gamma ks [GK] s a linearis gyorstra adaptlt sztereotaxis irradiatio [LINAC]). A radiosebszet lnyege, hogy CT- illetve MR-vezrelt sztereotaktikus egyszeri irradiatival meglltjk a tumor propagatijt. Irodalmi sszehasonlt adatok szerint 13 Gy alatti marginalis sugrdzis alkalmazsval sikerl legjobban meg-rizni az arcideg-, illetve hallideg-funkcit.A pyramiscscs meningeomja is okozhat nvekedse sorn facialis laesit. Hasonlan az elzkhz lassan kialakul halls-cskkenst, tinnitust, illetve esetenknt facialis paresist is okozhat. Terpija is hasonl az acusticus neurinomhoz.

    Benignus tumorok sebszi eltvoltsa esetn fleg, ha az ideg mkdse mtt eltt intakt volt a tumoreltvolts mellett az ideg anatmiai s funkcionlis megrzse a cl. Ilyenkor a beteg szmra kisebb veszly a tumor subtotalis eltvoltsa, mint az arcideg mkdsnek krosodsa. Ugyanakkor az ersen vascularizlt chemodectomk, az epidermoid tumorok vagy a parotis recidiv pleomorf adenominak sebszetben a nervus facialis psgnek megrzse nehz, esetenknt lehetetlen. Ilyenkor idegrekonstrukcis mttet alkalmazunk:

    1. Idegvarrat: Az elksztett idegvgek end to end mikrosebszeti egyestse 2-3 epineuralis varrattal (10/0, monofil).2. Re-routing eljrs: Amennyiben az egyestend idegvgek kztt nhny mm hiny van, az ideget kiemelve csontos

    csatornjbl, pl. a dobregen thidalva, knnyebben egyesthetek a vgek.

    370 neuro-ophthalmologia

    A NERVUS FACIALIS NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

    5. braEgy bal oldali facialis neurinoms beteg MR-felvtele

    7. braA facialis neurinoma intraoperatv mikroszkpos felvtele

    6. braPyramis destructit okoz n. facialis neurinoma CT-kpe

    9. braPyramisdestrukcit-kvetkezmnyes n. facialis lzival-okoz chemodectoma CT-kpe

    8. braEgy pyramiscscs-meningeoma CT-kpe

  • 3. Szabad transzplantci: Az egymstl tvol lv idegvgek kz graftot transzplantlunk (pl. n. auricularis magnus, n. suralis, n. cutaneus femoris lateralisbl).

    4. Dott-mtt: Intra-extracranialis mtt. A n. facialis centralis csonkjnak felkeresse a kisagy-hd szgletben, majd a cent-rlis csonk nervus suralisbl vett grafttal val egyestse, kivezetse a koponyaalapon, s a foramen stylomastoideumnl felszabadtott, tvgott n. facialis trzzsel val egyestse.

    5. Facio-facialis cross-face graft: Scaramella ltal javasolt, majd Fisch, Conley, Anderl s msok ltal modifiklt technika, melynek lnyege, hogy a bnult oldali facialis trzset vagy gat az ajak s/vagy a szemek fltt tvezetett nervus suralisbl kpzett transzplanttummal az p oldali gakkal egyestjk.

    Ha a hts scalban pl. acusticus neurinoma eltvoltsa