Differentialdiagnose neurologischer Krankheitsbilder - CORE · Nervus olfactorius 1.64 ... Nervus trigeminus 1.81 Nervus facialis 1.84 Nervus statoacusticus 1.89 ... Parkinson-Syndrome

Bodechtel

Differentialdiagnose neurologischer Krankheitsbilder Herausgegeben von

A. Bernsmeier A. Schrder A. Struppler Bearbeitet von

A. Bernsmeier A . Hofmann V . Pfaffenrath U . Besinger K. Kohlmeyer D . Pongratz G. Bodechtel A . Kollmannsberger A . Ross H . D. Bruhn K.Kunze H.Sack D. Burg G. Kther A . Schrder F. Erbslh C. H . Lucking P. C. Scriba K.W. Frey K . - H . Meier-Ewert R . B . Spatz U . Gottstein F. Mittelbach A . Struppler R. Hammers I . Neu

4., neubearbeitete und erweiterte Auflage 453 teils farbige Abbildungen und 29 Tabellen

Georg Thieme Verlag Stuttgart New York 1984

Inhaltsverzeichnis

Vorwort V

I Peripheres Nervensystem 1. E r k r a n k u n g d e s p e r i p h e r e n N e r v e n s y s t e m s

Von U . BESINGER , D . BURG und G. BODECHTEL 1.1

Einleitung 1.1 Aufbau des peripheren Nervensystems 1.1 Pathologische Vernderungen des peripheren Nervensystems 1.2 Klinische Symptome bei Erkrankungen des peripheren Nervensystems . . . . 1.3 Zustzliche Untersuchungsmethoden . 1.4

Elektromyographie und Elektro-neurographie 1.4 Muskelbiopsie 1.6 Nervenbiopsie 1.6

Klinische Bewertung und Einteilung von Polyneuropathien 1.7 Erworbene Polyneuropathien 1.10

Entzndlich-demyelinisierende Polyneuroradikulopathien 1.10

Akut-entzndliche, demyelinisie-rende Polyneuroradikulopathien . . 1.11 Chronisch-entzndliche Polyneuro-radikulopathie 1.14

Polyneuropathien bei Stoffwechselerkrankungen 1.16

Diabetische Polyneuropathie . . . . 1.16 Polyneuropathie bei Urmie . . . . 1.20 Hepatische Polyneuropathie . . . . 1.21 Polyneuropathien bei Porphyrie . . 1.21 Polyneuropathie bei Amyloidose . . 1.22

Polyneuropathien bei endokrinen Erkrankungen 1.24

Hyperthyreose 1.24 Hypothyreose 1.24 Polyneuropathie bei Akromegalie . 1.24

Polyneuropathie bei Hypovitaminosen und Mangelernhrung 1.24

Polyneuropathie bei Vitamin-BiMangel (Thiamin-Aneurin) 1.25 Polyneuropathie bei V i t a m i n e -Mangel " . . . 1.25 Polyneuropathie bei Vitamin-B-Mangel 1.25

Polyneuropathie bei Vitamin-B 1 2-Mangel 1.26 Polyneuropathie beim Malabsorptionssyndrom 1.26

Polyneuropathie bei Alkoholismus . . 1.26 Toxische Polyneuropathien 1.27

Medikamenteninduzierte Polyneuropathie 1.28 Durch organisch-toxische Substanzen induzierte Polyneuropathien . . 1.30 Polyneuropathie bei Schwermetallintoxikationen 1.32

Polyneuropathien bei Infektionen . . . 1.37 Polyneuropathie bei Diphtherie . . 1.37 Polyneuropathie bei Lepra 1.38 Neuropathien bei Zosterinfektionen 1.40

Vaskulre Polyneuropathien bei Kollagenosen 1.41

Polyneuropathie bei rheumatoider Arthritis 1.41 Polyneuropathie bei Periarteriitis nodosa 1.42 Allergische Granulomatose (Churg-Strauss-Syndrom) 1.44 Polyneuropathie bei systemischem Lupus erythematodes (SLE) . . . . 1.44 Polyneuropathie bei Wegener-Granulomatose 1.45 Polyneuropathie bei Sklerodermie . 1.45 Polyneuropathie bei Arteriitis cranialis 1.45 Polyneuropathie beim Sjgren-Syndrom 1.45

Polyneuropathien bei Neoplasien . . . 1.46 Polyneuropathien bei Karzinomen . 1.46 Polyneuropathien bei Malignomen des lymphoretikulren Systems . . . 1.48

Polyneuropathien bei monoklonalen Gammopathien 1.49

Myelompolyneuropathie 1.49 Polyneuropathie bei benigner monoklonaler Gammopathie . . . . 1.50

VIII Inhaltsverzeichnis

Polyneuropathie bei Makroglobulinmie Waldenstrom . 1.50 Polyneuropathien bei Kryoglobulinmien 1.51

Genetisch determinierte Polyneuropathien 1.52

Hereditre motorisch-sensible Polyneuropathien 1.52

HMSN I (dominant vererbte, hypertrophische Neuropathie Charcot-Marie-Tooth) 1.52 HMSN I I I (rezessiv-autosomal vererbte, hypertrophe motorisch-sensible Neuropathie Dejerine-Sottas) . . 1.54 HMSN I I (dominant vererbte neurale Form der hereditren motorisch-sensiblen Polyneuropathie Charcot-Marie-Tooth) . . . . 1.55 HMSN IV (autosomal-rezessiv vererbte hypertrophe Neuropathie mit Phytansurespeicherung, Refsum-Syndrom) 1.56 HMSN V (hereditre motorischsensible Neuropathie mit spastischer Paraplegie) 1.56

Hereditr sensible Polyneuropathien . 1.56 HSN I (autosomal-dominant vererbte sensible Neuropathie) . . . 1.56 HSN I I (autosomal-rezessiv vererbte sensibel-hereditre Neuropathie) 1.56 HSN I I I (familire Dysautonomie, Riley-Day-Syndrom) 1.57 HSN IV (spinozerebellre Ataxie, Friedreichsche Erkrankung) . . . . 1.57

Genetisch determinierte Polyneuropathien mit Stoffwechseldefekten . . . 1.57

Refsum-Syndrom 1.57 Abetalipoproteinmie (Bassen-Kornzweig-Erkrankung) . . 1.59 Analphalipoproteinmie (Tangier-Erkrankung) 1.59 Polyneuropathie bei metachromatischer Leukodystrophie . . 1.60 Globoidzellige Leukodystrophie (Krabbe-Erkrankung) 1.60 Angiokeratoma corporis diffusum (Fabry-Krankheit) 1.60

Polyneuropathie bei hereditren Amyloidosen 1.61

Amyloidose vom portugiesischen Typ(Andrade) 1.61 Amyloidose vom Indiana-Typ (Rukavina) 1.62 Amyloidose vom Iowa-Typ (van Allen) 1.62

Familire Polyneuropathie mit Disposition zu Druckparesen . . 1.62

Symptomatologie, Pathogenese und Differentialdiagnose der Erkrankung einzelner Nerven 1.63

Hirnnerven 1.63 Nervus olfactorius 1.64 Nervus opticus 1.65 Augenmuskelnerven 1.73 Nervus trigeminus 1.81 Nervus facialis 1.84 Nervus statoacusticus 1.89 Kaudale Hirnnerven 1.92

Nervenlsionen im Zervikobrachial- und Lumbosakralbereich unter besonderer Bercksichtigung traumatischer Schden . 1.96

Nervenlsionen im Zervikobrachial-bereich 1.96

Nervus ulnaris (C8-Th 1) 1.96 Nervus medianus (C6-Th 11) . . . . 1.99 Nervus radialis (C5-C8) 1.105 Kombinationsparesen der drei langen Armnerven 1.109 Nervus musculocutaneus (C5-C7) . 1.109 Nervus axillaris (C5-C6) . . . . . . 1.110 Nervus thoracicus longus (C5-C7) . 1.111 Nervi pectorales mediales und laterales ( C 6 - T h l ) 1.112 Nervus thoracodorsalis (C6C8) . . 1.112 Nervus subscapulars (C5 C7) . . . 1.112 Nervus suprascapularis (C4C6) . . 1.112 Nervus dorsalis scapulae (C4C5) . 1.113 Plexus brachialis (C5-Th 1) . . . . 1.113 Plexus cervicalis (C1-C4) 1.118

Nervenlsionen im Lumbosakralbereich 1.119

Nervus peronaeus communis (L4-S2) 1.119 Nervus tibialis (L4-S3) 1.121 Nervus ischiadicus (L4-S3) 1.122 Nervus femoralis (L2L4) 1.123 Nervus obturatorius (L2 -L4) . . . . 1.125 Nervus glutaeus superior L4S1) . . 1.126 Nervus glutaeus inferior (L5-S2) . . 1.126 Nervus cutaneus femoris posterior (S1-S3) 1.127 Nervus cutaneus femoris lateralis (L2-L3) 1.127 Nervus genitofemoralis (LIL2) . . 1.127 Nervus ilioinguinalis ( L I ) 1.127 Nervus iliohypogastricus (Th 1 2 - L I ) 1.128 Nervus pudendus (S1-S4) 1.128 Plexus lumbosacralis ( L I -S4) . . . 1.128

Tumoren der peripheren Nerven 1.130 Literatur 1.131

Inhaltsverzeichnis IX

II Zentrales Nervensystem 2. Z i r k u l a t i o n s s t r u n g e n d e s G e h i r n s ,

Von A. BERNSMEIER

Durchblutungsstrungen des Gehirns . . Diagnose zerebrale Zirkulationsstrung" Technische Hilfsmethoden und ihre Bedeutung

Zirkulatorisch bedingte Krankheitsbilder des Gehirns

Ortsdiagnose - Gefsyndrome . . . Strungen der Blutzufuhr durch extrakranielle Gefschden . . . . Gefsyndrome bei intrakraniellen Verschlssen

Spezielle Artdiagnose nach tiologie und Pathogenese

d e r M e n i n g e n u n d d e s R c k e n m a r k s

2.1 Schlaganfall (Apoplexie) 2.48 Massenblutungen und intrazerebrale

2.1 Hmatome 2.51 Hirninfarkt durch arterielle

2.2 Thrombose oder Ischmie 2.62 Intermittierende zerebrale Ischmie

2.3 - Transient Ischemic Attack (TIA) . 2.68 Hirninfarkt durch Embolie 2.70

2.23 Gefkrankheiten 2.78 2.23 Zerebrale Durchblutungsstrungen

durch Ursachen auerhalb des 2.24 Gehirns 2.97

Gefstrungen im Bereich der 2.37 Hirnhute 2.116

Zirkulationsstrungen des Rckenmarks . 2.133 2.48 Literatur 2.143

3. E n t z n d l i c h e E r k r a n k u n g e n

Infektis-entzndliche Erkrankungen Von D. PONGRATZ und R.B. SPATZ . . . 3.1

Allgemeine klinische Symptome . . . . 3.1 Meningitisches Syndrom 3.1 Enzephalitisches Syndrom 3.2 Myelitisches Syndrom 3.2

Liquordiagnostik bei Meningoenzephalitis 3.3 Entzndliche Erkrankungen der Meningen 3.4

Akute eitrige Meningitis 3.4 Nichteitrige (lymphozytre) Meningitis 3.9

Entzndliche Erkrankungen des Gehirns sowie des Rckenmarks . . . 3.20

Fleckfrmige Polioenzephalitiden . 3.21 Kontinuierliche Polioenzephalitis vom Paralysetyp 3.27 Perivense Leukenzephalitis . . . . 3.28 Metastatische Herdenzephalitis . . . 3.29 Sonderformen 3.34

Literatur 3.38

Syphilitische Erkrankungen Von G. BODECHTEL U. A . SCHRDER . . . 3.39

Artdiagnose und Einteilung 3.39 Lues cerebrospinalis 3.41 Tabes dorsalis 3.48 Progressive Paralyse 3.58 Konnatale Lues 3.63 Literatur 3.64

4. M u l t i p l e S k l e r o s e

Von A. SCHRDER und I . N E U 4.1 Literatur 4.27

5. R a u m f o r d e r n d e P r o z e s s e

Zerebrale Raumforderungen Von G. BODECHTEL und A. KOLLMANNSBERGER 5.1

Allgemeine Vorbemerkungen 5.1 Diagnostische Bedeutung zerebraler Allgemein-und Herdsymptome 5.4 Lokal- und Artdiagnose der Hirntumoren 5.10

Stirnlappen 5.10 Schlfenlappen 5.17 Scheitellappen 5.20 Hinterhauptlappen 5.23 Balken 5.23 Stammganglien 5.25

Thalamus 5.26 Mittelhirn 5.29 Infratentorielle Tumoren 5.30

Bereich des kaudalen Hirnstamms . 5.31 Kleinhirnbrckenwinkel 5.36 Kleinhirn 5.40

Ventrikel 5.45 Hirnbasis und Chiasmagegend 5.46

Intrasellre Tumoren 5.46 Supra-und parasellre Tumoren . . 5.49 Arachnitis opticochiasmatica . . . . 5.52

Metastatische Hirntumoren 5.53 Literatur 5.57

X Inhaltsverzeichnis

Rckenmarkstumoren Von . SCHRDER und A. Ross 5.59

Klinische Symptome 5.59 Abgrenzung intramedullre extramedullre Geschwlste 5.61

Liquorbefunde 5.63

Rntgenuntersuchung der Wirbelsule, Myelographie und Szintigraphie . 5.64

Geschwulstarten 5.67 Extradurale, extra- und intramedullre Tumoren 5.68 Kauda-Konus-Affektionen 5.80 Literatur 5.82

6. M e t a b o l i s c h e u n d e n d o k r i n b e d i n g t e E n z e p h a l o p a t h i e n - d y s t r o p h i s c h e P r o z e s s e d e s

Z e n t r a l n e r v e n s y s t e m s

Systematik Von F. ERBSLH 6.1

Vorwiegend funktionelle metabolische Enzephalopathien . . .

Genbedingte metabolische Enzephalopathien 6 Endogene Psychosen und Epilepsie als metabolische Hirnkrankheiten 6

Degenerative Prozesse 6 Dystrophische Prozesse 6 Atrophisierende Prozesse 6

Literatur 6

6.1

1

2 3 3 4 5

Metabolische Enzephalopathien Von F. ERBSLH , K. K U N Z E und U . GOTTSTEIN 6.6

Zerebrale Allgemeinsyndrome . . . . 6.6 Bewutseinsstrungen 6.6 Differentialdiagnostisches Programm Hinweisende Symptome . 6.8 Verlaufsformen 6.11

Hepatoportale Enzephalopathien und hepatische Komata 6.12

Enzephalopathien bei Lerber-zirrhosen und Leberausfallskoma . . 6.12 Leberzerfallskoma 6.17

Nephrogene Enzephalopathien und urmische Komata 6.20

Enzephalopathien bei chronischer Niereninsuffizienz 6.20 Elektrolytkomata 6.21 Enzephalopathien beim akuten Nierenversagen 6.23

Metabolische Enzephalopathien infolge genbedingter Stoffwechselanomalien 6.26 Enzymopathien im Jugend- und Erwachsenenalter 6.26 Enzymopathien im Kindesalter (inborn errors of metabolism Garrod) 6.28

Genbedingte metabolische Enzephalopathien in der Neu-geborenenperiode und in den ersten Lebenswochen 6.28 Neugeborenenepilepsie 6.35 Genbedingte metabolische Enzephalopathien im Suglingsund Kleinkindesalter 6.36

Literatur 6.38

Funikulre Spinalerkrankungen funikulre Syndrome V o n H . D . B R U H N

Neurologische Differentialdiagnose der funikulren Syndrome Differentialdiagnose der funikulren Syndrome nach der Pathogenese . . . Literatur

Innersekretorische Krankheitsbilder und Nervensystem

Endokrin bedingte Enzephalopathien Von P. C . SCRIBA . .

Schilddrse Nebennierenrinde Gonaden Hypothalamus und Hypophyse . Epithelkrperchen Hypoglykmie, Diabetes mellitus Zusammenfassung Literatur

Nebennierenmarkstumor Phochromozytom Von H. SACK

Literatur

Dystrophische Prozesse des Zentralnervensystems Von F. ERBSLH t und K. K U N Z E . . . .

Spongise Dystrophien Wernicke-Enzephalopathie Zentrale pontine Myelinolyse . . . . Marchiafava-Bignami-Syndrom (spongise Dystrophie des Balkens) Progressive multifokale Leuko-enzephalopathie Creutzfeldt-Jakob-Krankheit . . . . Wilson-Krankheit (hepato-lentikulre Degeneration) und symptomatischer Wilsonismus . . .

Seltene familire Dystrophien Poliodystrophien (Ganglio-dystrophien und neuroaxonale Dystrophien) des Suglings- und Kindesalters

6.42

6.42

6.44 6.46

6.46

6.47 6.55 6.59 6.60 6.66 6.69 6.72 6.73

6.75

6.78

6.78

6.78 6.78 6.82

6.83

6.83 6.84

6.85 6.89

6.90

Inhaltsverzeichnis XI

Leukodystrophien (degenerative diffuse Hirnsklerose) des Suglingsund Kindesalters 6.94 Poliodystrophien des Jugend- und Erwachsenenalters 6.97

7. D e g e n e r a t i v - a t r o p h i s i e r e n d e E r k r a n k u n g e n

Atrophisierende Prozesse des kortiko-spinalen Systems Von A. STRUPPLER und A . HOFMANN . . . 7.1

Zentrale Motorik 7.1 Tractus corticospinalis 7.2

Lsionen im Bereich der kortikalen Hemisphren und des Marklagers . 7.3 Lsionen der Capsula interna . . . . 7.5 Lokalisation von Lsionen im Hirnstammbereich 7.5 Klinik und Pathophysiologic der Spastik 7.8

Krankheitsbilder mit Degeneration vorwiegend im kortikospinalen System 7.9

Spastische Spinalparalyse 7.9 Pseudobulbrparalyse 7.11 Creutzfeld-Jakobsche Krankheit . . 7.12

Literatur 7.14

Atrophisierende Prozesse der Basalganglien Von A. STRUPPLER und A. HOFMANN . . . 7.15

Basalgangliensyndrome und ihre Ursachen 7.16

Krankheitsbilder und ihre Differentialdiagnose 7.18

Parkinson-Syndrome 7.18 Dystone Syndrome 7.21 Athetosen 7.25 Choreasyndrom 7.26 Choreoathetosen 7.29 Ballismus 7.31 Einfache und generalisierte Tics . . 7.32 Klinik, Pathophysiologic und Differentialdiagnose des Tremors . . 7.34 Myoklonussyndrome 7.38

Literatur 7.42

Atrophisierende Prozesse der Kleinhirnsysteme Von A. STRUPPLER und A . HOFMANN . . . 7.43

Kleinhirnsymptome 7.46 Lokalisation von Kleinhirnaffektionen 7.48

8. M i b i l d u n g e n

Von R .B . SPATZ und F. MITTELBACH . . . 8.1

Schwere Hirnmibildungen 8.1 Wachstums- und Formbildungsstrungen am Hirnschdel 8.1

Leukodystrophien des Jugend- und Erwachsenenalters und Sptformen 6.99 Schlubemerkungen zu den seltenen familiren Dystrophien 6.101

Literatur 6.101

Differentialdiagnose der degenerativen Kleinhirnerkrankungen 7.49

Morbus Nonne-Pierre-Marie -zerebellre Heredoataxie 7.49 Olivo-ponto-zerebellre Atrophie . 7.50 Spte systematische Kleinhirnrindenatrophie 7.50 Dyssynergia cerebellaris myoclonia . 7.51 Friedreichsche Ataxie 7.52

Literatur 7.54

Degenerative Erkrankungen des pyramidalmotorischen Systems Von D. PONGRATZ und D. BURG 7.55

Spinale Muskelatrophien 7.55 Systematik der reinen spinalen Muskelatrophien 7.55 Hereditre progressive spinale Muskelatrophien 7.56 Sporadische Formen der progressiven spinalen Muskelatrophie . . . . 7.64

Myatrophische (amyatrophische) Lateralsklerose 7.73

Sporadische myatrophische Lateralsklerose 7.73 Hereditre myatrophische Lateralsklerose 7.84 Endemische myatrophische Lateralsklerose, sog. Guam-Typ" . 7.84

Literatur 7.85

Diffuse und umschriebene Grohirnatrophien Von A. STRUPPLER und A . HOFMANN . . . 7.87

Lokalisation von Funktionen . . . . 7.89 Neuropsychologische Syndrome bei umschriebenen Hirnlsionen . . . . 7.90

Diagnostische Grundlagen der diffusen und umschriebenen Grohirnatrophien 7.94

Morbus Alzheimer 7.94 Morbus Pick 7.96 Senile Demenz 7.97

Literatur 7.101

Porenzephalie 8.3 Dysrhaphische Strungen 8.4

Dysrhaphie, Status dysrhaphicus . . 8.4 Syringomyeliekomplex 8.7

Syringomyeliesyndrom 8.7

XII Inhaltsverzeichnis

Syringobulbie 8.11 Phakomatosen 8.12

Neurofibromatose von Recklinghausen (1882) 8.12 Tuberse Sklerose Bourneville-Pringle 8.16

9. T r a u m a t i s c h e S c h d i g u n g e n

Von C. H . LUCKING und R. HAMMERS . . 9.1

Schdel-Hirn-Traumen 9.1 Pathomechanismen der gedeckten und offenen Schdel-Hirn-Traumen . . . . 9.1 Akute Syndrome 9.2

Bewutseinsstrungen, Amnesie und Verhaltensaufflligkeit 9.2 Commotio cerebri 9.3 Contusio cerebri 9.4 Compressio cerebri 9.6 Traumatische Gefverletzungen . . 9.8 Traumatische Hirnnerven-verletzungen 9.10 Vegetative Begleitsymptome . . . . 9.11

Subakute und chronische Syndrome . . 9.11 Posttraumatisches Koma 9.11 Organische Psychosyndrome . . . . 9.12

Retinozerebellare Angiomatose von Hippel-Lindau 8.18 Enzephalotrigeminale Angiomatose Sturge-Weber 8.18

Mongoloide Idiotie (Trisomie 21) . . . 8.19 Literatur 8.19

Neurologische Ausflle 9.12 Vegetative und endokrine Begleitsymptomatik 9.13 Traumatische Epilepsie 9.13

Sptkomplikationen 9.14 Wirbelsulen-Rckenmarks-Traumen . . 9.15

Allgemeine Symptome 9.15 Commotio spinalis 9.15 Contusio spinalis 9.16 Compressio spinalis 9.16 Radikulre Syndrome 9.17

Spezielle Syndrome 9.18 HWS-Schleudertrauma 9.18 Zervikaler Querschnitt 9.19 Thorakaler Querschnitt 9.19 Lumbaler Querschnitt. Konus- und Kaudasyndrom 9.19

Literatur 9.20

III Neurologische Syndrome bei Muskel- und Skeletterkrankungen

10. M u s k e l e r k r a n k u n g e n

Von D. PONGRATZ, F . MITTELBACH, A. STRUPPLER und A. HOFMANN 10.1

Einleitung und Systematik 10.1 Muskelkrankheiten als interdisziplinre Aufgabe 10.1 Grundlagen der klinischen Beurteilung von Muskelkrankheiten 10.1 Technik 10.4 Systematik 10.6

Primre (hereditre) Myopathien . . . 10.6 Progressive Muskeldystrophien . . . 10.6 Hereditre kongenitale Myopathien mit strukturellen Besonderheiten . . 10.28 Hereditre Stoffwechselmyopathien 10.34 Dystrophia myotonica (Curschmann-Steinert) 10.37 Episodische Lhmungen 10.39 Seltene Sonderformen 10.41

Sekundre (erworbene) Myopathien . 10.43 Polymyositis Dermatomyositis . . 10.43

Begleitmyositis bei anderen entzndlich-rheumatischen Erkrankungen 10.46 Erregerbedingte Myositis 10.47 Endokrine Myopathien 10.48 Nutritive Myopathien 10.50 Medikaments-toxische Myopathien 10.50 Vaskulre Myopathie 10.51 Muskelaffektionen bei sonstigen internistischen Erkrankungen 10.52 Trauma - Tumor 10.53

Myotone Syndrome Von A. STRUPPLER und A . HOFMANN 10.53

Myotonia congenita 10.58 Paramyotonia congenita Eulenburg . 10.59

Strungen der neuromuskulren bertragung

Von A. STRUPPLER und A . HOFMANN . 10.60

Literatur 10.70

1 1 . S k e l e t t e r k r a n k u n g e n

Von K. W. FREY und A. SCHRDER 11.1

Schdelvernderungen bei Hirntumoren und Tumoren der Schdelbasis 11.1

Tumoren der Schdelkalotte 11.6 Tumoren der Wirbelsule 11.8 Entzndliche Erkrankungen des Schdels 11.11

Inhaltsverzeichnis XIII

Entzndungen der Wirbelsule 11.13 Degenerative Wirbelerkrankungen . . . 11.16 Erbschden und Mibildungen 11.23

IV Leitsymptome 12. N e u r o p s y c h o l o g i s c h e S t r u n g e n ( H i r n

Von K. KOHLMEYER 12.1

Broca-(motorische) Aphasie 12.1 Wernicke-(sensorische) Aphasie 12.3 Leitungs-oder Nachsprechaphasie . . . . 12.3 Globale Aphasie 12.4 Amnestische Aphasie 12.5

13. K o p f s c h m e r z e n

Von G. BODECHTEL und V. PFAFFENRATH . 13.1

Symptomatische Kopfschmerzen 13.1

14. S c h w i n d e l

Von G. BODECHTEL und G. KUTHER . . . 14.1

Attackenschwindei 14. Lage-, Lagerungs- und Bewegungsschwindel 14.5

15. B e w u t s e i n s s t r u n g e n

Von R . B . S P A T Z 15.1

Einleitung 15.1 Neurophysiologie und Neuro-pathologie 15.1 Stadieneinteilung der Bewutseinsstrungen 15.1

16. N i c h t e p h e t i s c h e A n f l l e

Von A. KOLLMANNSBERGER 16.1

17. Z e r e b r a l e A n f l l e

Von K. -H. M E I E R - E W E R T und R . B. SPATZ 17.1

Einleitung 17.1 Groer zerebraler Anfall (Grand mal) 17.1

Erblichkeit der Epilepsie 17.4 Tageszeitliche Anfallsbindung . . . 17.5

Formen und Ursachen des Status epilepticus 17.5

Grand-mal-Status 17.5

Skelettvernderungen bei Allgemeinerkrankungen 11.26

Literatur 11.27

Apraxien 12.5 Agnosien 12.6 Neuropsychologische Strungen, insbesondere Aphasie bei Linkshndigkeit und bei Kindern 12.8

Literatur 12.9

Primre Kopfschmerzen 13.3 Klinische Analyse des Kopfschmerzes . . 13.7

Literatur 13.10

Dauerschwindel 14.6 Dauerschwindel (Typ 1) 14. Dauerschwindel (Typ II) 14.8

Literatur 14.9

Untersuchungsgang bei Bewutlosen . 15.2 Klinische Krankheitsbilder bei Bewutseinsstrungen 15.3 Literatur 15.6

Literatur 16.5

Zerebrale Anflle im Kindes- und Jugendalter 17.7 Fokale Epilepsien 17.10 Psychomotorische Anfallstypen . . . . 17.13 Dmmerzustnde und Psychosyndrome bei Epilepsie 17.17 Literatur 17.20

Sachverze ichn is 1

6.46 Metabolische und endokrin bedingte Enzephalopathien

Innersekretorische Krankheitsbilder und Nervensystem

Endokrin bedingte Enzephalopathien*

Von P. C. Scriba

Nach der speziellen neurologisch-psychopatholo-gischen Symptomengestaltung ist die differentialdiagnostische Zuordnung der metabolischen bzw.

* Die in den ersten drei Auflagen von H . SACK U. J. F. KOLL bzw. K. SCHWARZ und P. C . SCRIBA bearbeiteten Kapitel wurden dem vorliegenden Abschnitt auszugsweise zugrunde gelegt.

der endokrin bedingten Enzephalopathien zu einer Grundkrankheit allenfalls grob mglich. Betrachtet man die in der Tab. 6.3 zusammengestellten Symptome der endokrin bedingten Enzephalopathien, so fllt vor allem auf, wie wenig beweisend einzelne oder mehrere Symptomgruppen fr eine spezifische endokrine Erkrankung sind. Die Symptomengestaltung ist bei der Mitbeteiligung des Zentralnervensystems an endokrin bedingten Stoffwechselstrungen unspezifisch und verhltnismig stereotyp. Die Differentialdiagnose ist in erster Linie Aufgabe der intern-medizinischen Diagnostik. Daher soll in diesem Abschnitt das Auftreten der Symptome der Enzephalopathie unter differentialdiagnostischer Betrachtung der

Innersekretorische Krankheitsbilder und Nervensystem 6.47

Tabelle 6.3 Neurologisch-psychopathologische Sympto-matik der endokrin bedingten Enzephalopathien nach Bleuler (6)

1. akute, krperlich begrndbare Psychosen: Bewutseins- und Orientierungsstrungen, Durch-gangssyndrom, delirante Psychosen

2. zerebrale Krampfanflle (sog. Gelegenheitskrmpfe) 3. paranoid-halluzinatorische Bilder (akut und chronisch) 4. zerebrale Herdsymptome:

z .B. Hemiparesen, Jackson-Anflle 5. endokrines" Psychosyndrom:

Strungen von Stimmung, Triebhaftigkeit und Intellekt 6. diffuse organische Hirnschdigung (Defektsyndrom, De-

menz): amnestisches Psychosyndrom (chronisch)

endokrinen Krankheitsbilder beschrieben werden. Dabei unterteilt man zweckmigerweise in akute krisenhafte Exazerbationen der Krankheitsbilder und in ihren chronischen Verlauf, dies auch unter Bercksichtigung peripher-neurologischer Symptome. Die Berhrung des psychiatrisch-internistischen Grenzgebietes ist dabei nicht zu umgehen, was die dringende Wichtigkeit gemeinsamer konsiliarischer Betreuung dieser Patienten unterstreicht. Die mit dem Titel suggerierte Kausalverknpfung zwischen endokrin-metabolischer Erkrankung und Enzephalopathie ist nicht unproblematisch. Im Einzelfall kann die urschliche Beziehung offensichtlich sein, wie . B. bei hypoglykmisch bedingten zerebralen Krampfanfllen (Gelegenheitskrmpfe). In anderen Fllen, wie z.B. bei der Kortison"-Psychose (58) besteht der Eindruck, da die hormonelle Strung prformierte, endogene psychische Krankheitsanlagen zur Manifestation bringt; ferner kann das Zusammentreffen einer endokrinologischen Erkrankung mit einer psychischen Strung rein zufllig sein. Die mit dem Begriff endokrine Enzephalopathien" zusammengefaten Phnomene sind selbstverstndlich auch bei anderen organischen Erkrankungen zu beobachten und keineswegs spezifisch fr Endokrinopathien.

Schilddrse

H y p e r t h y r e o s e

Grundstzlich werden zwei Haupttypen der Schilddrsenberfunktion unterschieden (45), der Morbus Basedow und das autonome Adenom. Beim Morbus Basedow finden sich im typischen Fall eine schwirrende Struma, die klinischen Zeichen der Intoxikation mit Schilddrsenhormonen und der Exophthalmus; die Erkrankung ist heute den organspezifischen Autoim

munerkrankungen zuzurechnen (57, 77). Beim autonomen Adenom handelt es sich dagegen um ein der hypophysren Regulation entkommenes, selbstndig Schilddrsenhormon ausschttendes Adenom, das szintigraphisch nachgewiesen wird (45); funktionell autonomes Schilddrsengewebe kommt auch disseminiert oder multifokal vor (57). Bei jeder Form der Schilddrsenberfunktion kann es zum Auftreten der gefrchteten Basedow-Krise kommen. FRIEDRICH VON M L L E R hat 1883 die thyreotoxische Krise als eine akute zerebrale Verlaufsform der Schilddrsenberfunktion beschrieben. Diese Stoffwechselkrise ist gekennzeichnet durch eine zunehmende Adynamie (54) mit bulbrer Symptomatik (verwaschene Sprache, Verschlucken; DD: myasthenisches Syndrom, Tab. 6.4), Tachykardie oder Tachyarrhyth-mie, Inappetenz, Oberbauchbeschwerden mit Erbrechen oder Durchfllen, Temperaturanstieg, u . U . auf ber 40 C, und schlielich durch akute zerebrale Symptome. Im englischen Sprachgebiet heit das Basedow-Koma auch treffend thyroid storm". - Im Anfangsstadium kann eine Landry-Paralyse differentialdiagnostisch an eine Basedow-Krise denken lassen. In einem Fall von Schwangerschaftspolyneuritis wurden wir erst durch die in den Vordergrund tretende Ateminsuffizienz (DD: Phrenikusparese) auf die richtige Diagnose gebracht.

Tabelle 6.4 Diagnostische Wertigkeit des Symptoms Mus-kelschwche, nach Pongratz D. Scriba P.C. (54)

Muskelschwche als Muskelschwche als Leit-Warnsymptom: symptom:

thyreotoxische Krise Akromegalie akute Nebennierenrinden- Hypophysenvorderlappen-insuffizienz insuffizienz hyperkalzmische Krise Hyperthyreose hypophysres Koma Hypothyreose akutes Cushing-Syndrom Hyperparathyreoidismus Hypoglykmie Osteomalazie

Cushing-Syndrom Conn-Syndrom Morbus Addison organischer Hyperinsuli-nismus

Die differentialdiagnostischen Schwierigkeiten zeigt auch die Krankengeschichte einer 51jhrigen Gastwirtsfrau, die in eine neurochirurgische Klinik eingewiesen wurde, da sie verwirrt war und einen taumelnden Gang zeigte und man deshalb an einen Hirntumor dachte. Bei zunehmender Gangunsicherheit, verwaschener Sprache und einem psychotisch-deliranten Zu-standsbild vermutete man dann eine Alkoholentzugsde-lir die Patientin verlangte u.a. stndig nach Bier. So kam die Patientin in eine Nervenklinik. Das neurologische Zustandsbild war mit Adynamie und schwach aus-


lsbaren Reflexen uncharakteristisch. Internistischer-seits dachte man wegen einer hochgradigen Tachykardie und eines Systolikums an eine Endokarditis. Nach einer beiderseitigen Karotisangiographie mit jodhaltigem Kontrastmittel kam es zu einer leichten Besserung! Bei nochmaliger sorgfltiger Erhebung der Anamnese stellte sich heraus, da die Patientin seit 2 Jahren an den Symptomen einer Thyreotoxikose litt und eine Basedow-Krise mit thyreotoxischer Enzephalopathie vorlag. Der Hausarzt der Patientin war von der Diagnose nicht berrascht. Er hatte vorher schon zur Operation geraten, war als guter Freund des Hauses mit seiner Ansicht jedoch nicht durchgedrungen.

Das akut lebensbedrohliche Bild des Basedow-Komas lt meist keine Zeit, mit der Therapie auf beweisende Laboratoriumsuntersuchungen zu warten (62, 65). Ohne Zweifel handelt es sich beim Basedow-Koma um eine Thyroxinvergif-tung und nicht, wie frher angenommen, um ein Thyroxinentzugskoma. Bei der Basedow-Krise nach Strumaresektion kommt es infolge der Latenzzeit einiger biologischer Thyroxineffekte u . U . erst 2 Tage nach der Operation zur Entwicklung der Krise. Die Schilddrsenhormonspiegel im Blut sind unter Bercksichtigung der Plasmaproteinbindung der Schilddrsenhormone erhht, allerdings nicht immer exzessiv hoch (45). So entscheidend die schnelle klinische Diagnose (65) ist, so wicntigist die sofortige intensive Therapie(23). Wichtig ist die Beachtung klinischer Zeichen, die fr eine drohende thyreotoxische Krise sprechen (65). Im Stadium dieser Prkrise ist der rasche Wechsel zwischen motorischer Unruhe und flchtigen Verwirrtheitszustnden und Zustnden von Apathie oder ausgeprgter Adynamie (54) charakteristisch (vgl. Tab. 6.4). Auch die pseudobulbre Sprache ist ein Alarmsymptom. Bei Verlaufsbeobachtungen des EEG knnen unspezifische Vernderungen wie das Auftreten langsamer Rhythmen (32, 60) einen Hinweis auf eine zerebrale Mitbeteiligung an der Thyreotoxikose geben (Abb. 6.10a).

Bei dem 54jhrigen Feinmechaniker S. L. zeigten sich schwere Allgemeinvernderungen mit Frequenzverlang-samung (Beobachtung mit A . KOLLMANNSBERGER). Der Patient wurde unter dem Verdacht auf einen Herzinfarkt eingewiesen. Es stellte sich heraus, da er an einer schweren Thyreotoxikose mit Koronarinsuffizienz litt. Nach den Angaben der Ehefrau bestanden seit einem halben Jahr gelegentliche Verwirrtheitszustnde und eine ausgesprochene Unruhe. Die Thyreotoxikose wurde durch einen beschleunigten Radiojodumsatz in der Schilddrse und eine Erhhung des P B 1 2 7 I auf 11,0 g/dl bewiesen. 1 Tag nach der Radiojodtherapie kam es zu einer Exazerbation der Thyreotoxikose im Sinne einer Basedow-Krise. Es bestanden eine verwaschene, bulbre Sprache, eine extreme Adynamie, Exsikkose und Desorientiertheit. Phasen motorischer Unruhe wechselten rasch mit apathischen Zustnden. Daneben bestanden Tachykardie und Durchflle (60). Durch Behandlung mit Endojodin*, Favistan* und Prednisolon wurde die Krise beherrscht. Das 4 Monate

nach der Basedow-Krise abgeleitete EEG war wieder normal; der EEG-Befund normalisierte sich in anderen Fllen zeitlich parallel zur Beherrschung der Krise.

Die auslsenden Ursachen der thyreotoxischen Krise sind recht unterschiedlich. Wir sahen Basedow-Krisen vor allem nach Verabfolgung jodhaltiger Rntgenkontrastmittel (23, 62), ferner nach diagnostischen Trijodthyroningaben und TSH-Stimulationstesten, nach Radiojodtherapie bei Morbus Basedow oder autonomem Adenom, nach Flssigkeitsverlusten bei Erbrechen oder Durchfllen, nach extrathyreoidalen Operationen (Appendektomie, Zweidrittelresektion des Magens) und nur noch in 2 Fllen nach Strumaresektion wegen Schilddrsenberfunktion (13). Akute Psychosen (exogener Reaktionstyp, von Bonhoeffer) im Sinne der symptomatischen Psychosen kommen nach B L E U L E R (6) bei leichten Hyperthyreosen nur selten vor, whrend sie bei Krisen oder bei Prkrisen sehr hufig sind. Zwischen der Schwere der thyreotoxischen Krise und dem Ausma der psychischen Strung besteht aber keine direkte Beziehung. Es finden sich berwiegend toxische Erschpfungspsychosen", ferner akut-delir ante Zustandsbilder und nur selten manisch-depressive oder halluzinatorische Psychosen sowie katatone Bilder. Whrend bei der chronischen Hyperthyreose rsycnosen und zerebrale Krampfanflle also selten sind, findet sich mit groer Regelmigkeit in diesen Fllen ein endokrines" Psychosyndrom. Nach B L E U L E R sind innere Spannung, die sich hastig, ungeordnet und wenig produktiv mit erhhter Ermdbarkeit entldt", ferner Verstimmbarkeit und Konzentrationsschwche charakteristisch. Besonders typisch ist auch ein bermiger Bewegungsdrang, ein Bewegungsberflu und eine motorische Unruhe. Andere Patienten fallen durch Gleichgltigkeit, Passivitt oder Lssigkeit auf. Im Gegensatz zu euthyreoten Patienten mit ausgeprgter vegetativer Labilitt ist bei der Hyperthyreose hufig eher eine Dissimulationstendenz festzustellen. Die Diagnose der Schilddrsenberfunktion erfolgt durch die Schilddrsenhormonbestimmung im Blut (T 4- und T 3 -RIA) unter Bercksichtigung der Bindung der Schilddrsenhormone an Serumproteine (TBG-Bestimmung oder T3-Bindungs-test) und durch den sehr empfindlichen TRH-Sti-mulationstest (49). Nach der Sicherung der Hyperthyreose wird durch weitere Verfahren wie Szintigraphie, Schilddrsenantikrperbestim-mung etc. die zugrundeliegende Schilddrsenkrankheit abgeklrt (49). Das Beispiel der Muskelschwche mit der mglichen Differentialdiagnose einer Myasthenie mag zeigen, da die sichere Zuordnung der Hyperthyreose z.B. zum Typ des Morbus Basedow diagnostisch keineswegs unwichtig ist, da man beide Erkrankungen heute den gehuft assoziiert auftretenden organ-


Sch.L.4 53 J. K. 12.65

Sch. L. 4 53 J. 16.3.66

Abb. 6.10 a u. b EEG-Vernderungen bei schwerer Thyreotoxikose mit Koronarinsuf-fizienz und Verwirrtheitszustnden: a) schwere Allgemeinvernderung mit Ver-langsamung bis in den Deltabereich; b) Normalisierung nach erfolgreicher Be-handlung der Thyreotoxikose (aus Schwarz, K., P. C. Scriba: Verh. dtsch. Ges. inn. Med. 72 [1966] 238)


spezifischen Autoimmunerkrankungen zurechnet (57, 77). Das Symptom endokrine Orbitopathie (s.u.) hat eine besondere diagnostische Bedeutung fr die Zuordnung einer bestehenden Hyperthyreose zum Morbus Basedow, da eine endokrine Ophthalmopathie bei autonomen Adenomen der Schilddrse, bei deren Vorstadien und bei TSAb-negativer disseminierter oder multifokaler Autonomie nicht gefunden wird. Bei 6090% der chronischen Hyperthyreosen besteht eine ausgeprgte Adynamie (54). Diese kann in schweren Fllen den Patienten hindern, das Bett zu verlassen, und fhrt im Falle der Basedow-Krise zu der erwhnten myopathisch-bul-bren Sprache. In einzelnen Fllen besserte sich die Muskelschwche (vgl. Tab. 6.4) nur langsam nach Beseitigung der Hyperthyreose. Differentialdiagnostisch mu eine Myasthenia gravis ausgeschlossen werden (Elektromyographie und Bestimmung von Antikrpern gegen Acetylcholinre-zeptor). Periodische Lhmungen werden in Europa bei der Hyperthyreose selten gesehen. In Japan sind sie dagegen hufiger (42) und weisen Beziehungen zu der kohlenhydratinduzierbaren hypokalimischen paroxysmalen Lhmung auf. Besondere differentialdiagnostische Schwierigkeiten bietet nicht selten die endokrine Orbitopathie. Auch fr diese Erkrankung wird heute eine Autoimmunpathogenese weitgehend akzeptiert, whrend die Rolle des hypophysren ex-ophthalmusproduzierenden Faktors" (EPF) nicht gesichert werden konnte (51, 77). Es gibt eine ganze Reihe von Beobachtungen von Basedow-Fllen mit endokriner Orbitopathie, die nach Hy-pophysektomie (53) auftraten.

Wir sahen einen 49jhrigen Patienten, der nach Yt-trium-90-Implantation wegen einer Akromegalie eine substitutionsbedrftige sekundre Nebennierenrinden-insuffizienz und einen sekundren Hypogonadismus entwickelte. 7 Monate nach der Yttrium-90-Implanta-tion bekam der Patient einen typischen Morbus Basedow mit schwirrender Struma und Exophthalmus (Abb. 6.11). Der TSFI- und der EPF-Nachweis waren negativ, der LATS-Nachweis mit -I- 280% positiv (Prof. Dr. A . HORSTER, Dsseldorf). Wegen der Schilddrsenberfunktion wurde eine Strumaresektion durchgefhrt (53). Nach den Symptomen wird die endokrine Orbitopathie in sechs Schweregrade eingeteilt (51, 76); bei der Therapie wird nach schneller Beseitigung der Hyperthyreose auf die sichere Einstellung einer Euthyreose geachtet, wobei dieses Vorgehen und die Behandlung mit Kortikoiden oder Retro-bulbrbestrahlung die Prognose deutlich gebessert haben: Wir haben in mehr als 15 Jahren und bei Hunderten von Patienten kein Auge verloren und bis auf seltene Tarsorrhaphien und Schieloperationen" keine chirurgischen Manahmen veranlassen mssen. Wichtig ist, da der endokrine Exophthalmus einseitig beginnen und bleiben kann. Gelegentlich beobachtet man spter eine Orbitopathie der Gegenseite bei Rckbildung der Augenzeichen auf der zuerst befallenen Seite. Die einseitige oder doppelseitige Orbitopathie kann das Initialsymptom einer sich evtl. erst Monate spter dazu gesellenden Schilddrsenberfunktion sein. Manche Patienten mit endokriner Orbitopathie, die primr euthyreot sind, bekommen jedoch nie eine Hyperthyreose. Zusammen mit der endokrinen Orbitopathie findet sich gelegentlich das sog. zir-

Abb. 6.11 a u. b Links Akromega-lie, rechts Morbus Basedow bei Hy-pophysenvorderlappeninsuffizienz nach einer 9 0 Y-lmplantat ion in die Sella turcica sowie kurz nach Stru-maresektion (aus Pickardt, C. ft, P. C. Scriba: Dtsch. med. Wschr. 95 [1970] 2166)


kumskripte Myxdem und selten eine Osteoarthropathy hypertrophicans (E.M.O.-Syndrom).

Die Abb. 6.12 zeigt einen 64jhrigen Mann, bei dem wegen eines linksseitigen Exophthalmus der linke Sinus m axillaris operativ revidiert wurde. Anfnglich war der Patient euthyreot und hatte einen beschleunigten Radi ojodumsatz, der durch Trijodthyronin nicht zu sup-primieren war. Spter entwickelte er einen typischen Morbus Basedow. Nach Beseitigung der Schilddrsenberfunktion durch Radiojodtherapie bekam er spter einen berwiegend rechtsseitigen Exophthalmus.

Differentialdiagnostische Schwierigkeiten treten auf, wenn die endokrine Orbitopathie initial zu Doppelbildern fhrt. Diese Doppelbilder knnen Kopfschmerzen verursachen und entstehen nicht neurogen, sondern myogen durch Augenmuskel-Paresen" infolge okulrer Myopathie, wobei der meist zuerst von der entzndlichen Infiltration befallene M . rectus inferior den Antagonisten, den M . rectus superior, blockiert (flschlich Heberparese4'). Die typische Verdickung (und Verkrzung) der ueren Augenmuskeln (Abb. 6.13) kann heute diagnostisch durch Computertomographie gezeigt werden (38. 76). Die Doppelbilder knnen, vielleicht mit Liddem kombiniert, den brigen Zeichen der endokrinen Orbitopathie,

Abb. 6.12 Einseitiger endokriner, noch euthyreoter t x -ophthalmus bei einem 64jhrigen Mann

Abb. 6.13 a - d Computertomographie bei beidseitiger Orbitopathie. Der transversale Strahlengang zeigt vor al-lem die Infiltration der M. recti mediales. Man sieht ferner eine kissenartige Infiltration in der linken Orbitaspitze, wel-che zum Konuskompressionssyndrom mit Sehnerven-schdigung fhren kann (76). Quantitativ ist die Augen-

muskelverdickung einschlielich derjenigen des M. levator palpebrae im koronaren Strahlengang besser zu beurtei-len (S. T., w., 33 J.). Klinisch bestand ein zumindest ber-wiegend linksseitiger Exophthalmus (Beobachtung mit dem Institut fr Radiologie, Medizinische Hochschule L-beck)


insbesondere der Protrusio bulbi, der Konjunktivitis und der Oberlidretraktion, vorauseilen.

Wir sahen ferner eine 68jhrige Patientin mit Hyperthyreose vom Typ des Morbus Basedow und isolierter okulrer Myasthenie, gesichert durch Elektromyogramm und positiven Tensilontest.

Der intermittierende Exophthalmus infolge Hmangioms der Orbita ist durch Bcken und Pressen provozierbar. Abgegrenzt werden mssen ferner der pulsierende Exophthalmus (Gefgerusche) und der Exophthalmus bei Sinus-cavernosus-Thrombose. In seltenen Fllen kann ein allergisches dem einen Exophthalmus bedingen (Abb. 6.14) oder ein Pseudotumor orbitae vorliegen. Das Pseudotumor-orbitae-Syndrom (26) ist durch pltzlichen, meist schmerzhaften Exophthalmus mit Ophthalmoplegie, einseitigen Beginn, Remissions- und Rezidivneigung, drohenden Visusverlust und oft gutes Ansprechen auf die Kortikoidtherapie charakterisiert. Besonders wichtig ist bei einseitigem Exophthalmus der Ausschlu eines retrobulbren raumfordernden Tumors (Abb. 6.15). Doppelbilder und Liddem knnen hier mit der Protrusio bulbi kombiniert sein. Eine Achsenabweichung des Bulbus ist dabei ein besonderes Alarmzeichen. In einem ophthalmologischen Krankengut wurde bei vo von ZJU Fatienten mit raumforderndem Proze in der Orbita eine endokrine Orbitopathie diagnostiziert (56).

Die Abb. 6.15 zeigt den 36jhrigen Patienten Z. F., der wegen eines Kropfes mit Stridor operiert werden mute. Sein linksseitiger Exophthalmus wurde zunchst fr endokrin bedingt gehalten. Spter wurde auf Grund einer in der Schdelbersichtsaufnahme fehlen-

Abb. 6.14 Doppelseitiger Exophthalmus mit allergischem Liddem und Augenmuskelparesen bei Serumkrankheit (Tetanusserum)

Abb. 6.15 Einseitiger Exophthalmus links mit Liddem und Verlagerung des Bulbus nach unten bei Trnendr-senkarzinom (Achsenabweichung des Bulbus mit Doppel-oohon)

den Linea innominata (vgl. Abb. 6.23) die Orbita revidiert und ein Trnendrsenkarzinom gefunden.

Der nicht immer feinschlgige Basedow-Tremor wird kaum mit anderen neurologisch verursachten Tremorarten verwechselt. Der chronische Alkoholismus mit warmer Haut, Gewichtsabnahme, Durchfllen, Tremor und verschiedenen vegetativen Symptomen lt differentialdiagnostisch leicht an eine Hyperthyreose denken. Gelegentlich mu beim Parkinsonismus eine Hyperthyreose ausgeschlossen werden (Cave: oligosymptomatische Altershyperthyreose). - Allerdings sind der Basedow-Tremor und mehr noch die anderen vegetativen Symptome (Schweineigung, Nervositt, Herzklopfen usw.) beim Morbus Basedow zwar hufig, aber nur von beschrnkter diagnostischer Wertigkeit. Unspezifische vegetative Symptome werden z.B. bei Patienten mit blander Struma mit groer Regelmigkeit gefunden. Die rein klinische Diagnose einer Schilddrsenberfunktion bleibt immer eine Verdachtsdiagnose und mu durch die erwhnten Laboratoriumsmethoden gesichert werden (49).

S c h i l d d r s e n u n t e r f u n k t i o n

Fr die meist schleichend einsetzende krisenhafte Exazerbation der chronischen Hypothyreose, das sog. Myxdemkoma, sind neben Bewutseinsst-


rungen Hypothermie, extreme Bradykardie und alveolre Hypoventilation charakteristisch. Pathogenetisch ist das Koma eine Resultante der Stoffwechselverlangsamung und Hypothermie, der verminderten zerebralen Zirkulation als Folge der Bradykardie und Hypotonie, der Hyper-kapnie und weiterer Faktoren. So findet man beim Myxdemkoma . B. ziemlich regelmig eine Hyponatrimie und eine generalisierte demneigung, welche mit einer evtl. hinzukommenden Oligurie die Entstehung des beim tdlich verlaufenden Myxdemkoma beschriebenen Hirndems begnstigen knnen. Die Prognose des Myx-demkomas war frher sehr schlecht (80 % von 51 in der englischen Literatur [60] erwhnten Fllen berlebten nicht) und ist auch heute trotz intensiver Therapie (65) noch ernst.

Der 27jhrige Installateur G. R. war nach einem Wirtshausbesuch unter Alkoholeinflu gestrzt und zur Versorgung von Gesichtsverletzungen in eine chirurgische Klinik eingeliefert worden. Bei der Aufnahme bestanden Somnolenz, eine deutlich verlangsamte Sprache und kaum auslsbare, trge Reflexe. RR 80/60 mm Hg, Puls 45. Im Ekg auer einer Niedervoltage keine Aufflligkeiten. Der pO : war mit 54 mm Hg erniedrigt, der pCO : mit 46 erhht bei erniedrigtem Blut-pH von 7.35. Alle anderen Laborbefunde waren normal mit Ausnahme einer extremen Hyponatrimie von 108 mval/1. Ein wegen der persistierenden Somnolenz befragter neurologischer Konsiliarius diagnostizierte einen Zustand nach Schdel-Hirn-Trauma und hatte den Verdacht auf eine alkoholische Polyneuropathie. Eine zustzlich veranlat^ Computertomographie zeigte eine Hirnrindenatrophie mit erweitertem Ventrikelsystem. Nach Ausgleich der Hyponatrimie kam der Patient bei bilanzierter Flssigkeitszufuhr und bei unverndert normalen enddiastolischen Pulmonalisdrcken in ein Lungendem, so da eine Intubation und die maschinelle Beatmung mit 80% 0 2 erforderlich waren. Der Blutdruck war nur unter Dauerinfusion von Dopamin und Noradrenalin auf Werte um 80 mm Hg systolisch zu halten, so da der Patient auf die internistische Intensivstation verlegt wurde. Hier implizierte die typische Symptomatologie (Somnolenz, Hypothermie von 33,8 C, teigig-dematse, trocken-kalte Haut, extrem verlangsamte Sehnendehnungsreflexe, arterielle Hypotonie, Sinusbradykardie mit Niedervoltage, Hyperkap-nie sowie Hyponatrimie) die Verdachtsdiagnose eines Myxdemkomas, wie es durch die Schilddrsendiagnostik nachtrglich besttigt wurde (Thyroxin: 0,6 g/dl bei normalem TBG von 1,0 mg/dl, TSH basal auf 45 /ml erhht, positiver Immunfluoreszenznachweis von Schilddrsenantikrpern). 2 Tage nach Einleitung einer Substitutionsbehandlung mit insgesamt 50 g Trijodthyronin und zustzlich 200 mg Hydrocortison tglich bestand kein Dopamin- und Arterenolbedarf mehr, und die Sauerstoffkonzentration bei der Beatmung konnte von initial 80 auf 20% gesenkt werden. In den Vordergrund traten jetzt septische Temperaturen (bronchopulmonale Infektion), die zuvor durch das Myxdemkoma maskiert waren. Nach schrittweiser Erhhung der Schilddrsenhormondosis konnte der Patient am 8. Tag extubiert und schlielich remobilisiert werden. Er ist zeitlich und rtlich orientiert, zeigt eine

depressive Verstimmung und Antriebsminderung und vermutlich bleibende Intelligenzminderung im Sinne des Defektsyndroms (erweiterte Ventrikel) nach wahrscheinlich langfristig vorbestehender, unbehandelter Hypothyreose.

Exogene symptomatische Psychosen werden bei chronisch Hypothyreosekranken aller Schweregrade beobachtet (engl. Myxedema madness).

Differentialdiagnostische Schwierigkeiten machte ein 36jhriger Mann, der wegen einer schizoiden (?) Psychose und eines Myxdems in psychiatrischer Beobachtung stand (Abb. 6.16a). Psychiatrischerseits wurde zunchst an das Vorliegen einer symptomatischen exogenen agitierten Psychose gedacht, wofr auch die Rckbildung der Psychose unter der Trijodthyroninbehand-lung (Abb. 6.16b) sprach. Der Patient war aggressiv; es gelang ihm u.a., den Leiter einer psychiatrischen Anstalt in die fr ihn vorgesehene Gummizelle" einzusperren und selbst zu entkommen. Inzwischen ist der Mann trotz laufender Substitutionsbehandlung wiederholt wegen seiner Psychose in Anstaltsbehandlung gekommen, da er wegen seiner Aggressivitt fr seine Umgebung nicht ganz ungefhrlich ist. Hier mute die Diagnose revidiert werden; es handelt sich wohl doch um eine endogene manische Psychose bei gleichzeitig bestehendem Myxdem, wobei interessant ist, da dieses idiopathische" Myxdem mit exzessiv hohen Antikrpertitern gegen Thyreoglobulin einhergeht (TRC-Test = 1:250000), so "da als Ursache des Myxdems eine Schilddrsenatrophie nach Immunthyreoiditis angenommen werden kann.

Psychotische Zustandsbilder, aber auch zerebrale Krampfanflle wurden beim postoperativen Myxdem frher hufiger beobachtet. Obwohl man seit langem besser auf eine Schonung der Epithel-krperchen bei der Strumaresektion achtet, mu differentialdiagnostisch bei strumiprivem Myxdem und Krampfanfllen auch an eine gleichzeitige latente oder manifeste Tetania parathyreopri-va (s. S. 6.67) gedacht werden. Das Elektroenzephalogramm zeigt bei unbehandelter Hypothyreose gelegentlich eine Verlangsamung des im brigen oft sehr regelmigen Grundrhythmus sowie selten langsame Wellen mit groer Amplitude. Das EEG kann sich unter Substitutionsbehandlung mit Schilddrsenhormonen bessern. Der Liquor cerebrospinalis zeigt beim Myxdem in ber 90% der Flle eine Eiweivermehrung, in Einzelfllen bis auf 3,0 g/1, wobei eine Zunahme der Gammaglobuline elek-trophoretisch nachweisbar sein kann. Hypercholesterinmie und Neigung zur Arteriosklerose begnstigen beim Myxdem das Entstehen von neurologischen zerebralen Herdsymptomen. Die zerebrale Gefsklerose des Myxdem-kranken geht dabei meist mit niedrigen Blutdruckwerten einher. Unter den herdfrmigen neurologischen Ausfllen beim Myxdem sind auch zerebellare Symptome anzufhren, welche mit Dysarthrie, Intentionstremor, Dysdiadocho-kinese und Nystagmus einhergehen knnen. - Es


Abb. 6.16 a u. b Myxdem bei ausgebrannter Immun-thyreoiditis a) vor und b) nach Trijodthyroninbehand-lung. 36jhriger Mann mit ei-ner vom endokrinen Krank-heitsbild unabhngigen en-dogenen manischen Psycho-se, Beobachtung mit P. Die-terle, Mnchen

ist sowohl beim Mvxdemkoma als auch bei zerebralen Krampfanfllen nicht ganz einfach, die pathogenetische Bedeutung zerebraler Gefkomplikationen von der des vernderten zerebralen Stoffwechsels zu trennen. Aus Untersuchungen von GOTTSTEIN (21) ist bekannt, da die Hirndurchblutung und der zerebrale Glukose- und Sauerstoffverbrauch beim Myxdem herabgesetzt sind. Das Eingehen auf die psychischen Beschwerden im Sinne des endokrinen" Psychosyndroms ist fr den behandelnden Arzt eines Kranken mit Hypothyreose wichtig, da die psychische Retardation bei Schilddrsenunterfunktion von vielen Kranken im Beginn ihres Leidens noch bewut empfunden wird. Die Kranken leiden unter subjektiver und objektiver Verlangsamung. Eine lang bestehende Schilddrsenunterfunktion kann aus dem Stadium der reversiblen funktionellen Enzephalopathie in den irreversiblen Defektzustand mit diffuser organischer Hirnschdigung bergehen. Das resultierende amnestische Psychosyndrom umfat auch beim Myxdem in erster Linie die Strungen der Intelligenz (35) und der affektiven Regungen. Manche indolente Myxdempa-tienten sind in ihrer Rolle als Kuze" so gut an ihre Umgebung angepat, da sie sich der Schilddrsenhormonbehandlung widersetzen, die sie subjektiv und objektiv unfriedlich machen kann. Das Nachlassen geistiger Fhigkeiten und die Verstumpfung kann solche Ausmae annehmen, da diese Patienten in psychiatrische Anstalten eingewiesen werden. Auch bei ausreichender

Substitutionsbehandlung bleibt bei einer gewissen Anzahl von Patienten eine dauernde Demenz. Eine endokrine Strung ruft je nach Alter des betroffenen Organismus recht verschiedene Zu-standsbilder hervor, wobei im allgemeinen der noch nicht ausgereifte Organismus schwerer gestrt ist. Das zeigt die Gegenberstellung des amnestischen Psychosyndroms beim Myxdem des Erwachsenen (Defektsyndrom) einerseits und des Kretinismus bei angeborener oder sehr frh erworbener Schilddrsenunterfunktion andererseits. Der Kretinismus (29, 45) ist nach der Definition von K L E I N das gemeinsame Vorkommen oder die irreparable Folge einer im Fetalleben ungengenden Schilddrsenfunktion mit typischen Entwicklungsstrungen des Skeletts (allgemeiner Rckstand der Knochenentwicklung und diaphy-sre sowie epiphysre Verkalkungsstrungen -Bradyzephalie, Kretinenhfte, Wachstumslinien) sowie Entwicklungsstrungen des Zentralnervensystems in verschieden starker Ausprgung". Bei rechtzeitiger Substitutionsbehandlung mit Schilddrsenhormonen sind die Skelettvernderungen zu bessern oder zu vermeiden. Der Intelligenzquotient des Kretins erreicht dagegen meist nur 3070% und war nur in einem kleinen Bruchteil der schweren angeborenen Hypothyreosen durch Substitutionsbehandlung auf einen IQ von ber 90 zu bringen (68). Man mu abwarten, ob die weltweiten Frherkennungsaktionen (Screening) fr angeborene Hypothyreosen (30) mit sofortiger Behandlung der betroffenen Neugeborenen die erhoffte Normalisierung des IQ bewirken. Der


Kretinismus findet sich sowohl im endemischen Kropfgebiet als auch sporadisch (45), entweder bei Schilddrsendysplasie oder -aplasie oder bei den z.T. familiren Dyshormonogenesen (Jodfehlverwertungen). Die Herabsetzung des Hrvermgens und die Taubheit bzw. Taubstummheit sind bei den verschiedenen Formen des Kretinismus unterschiedlich hufig. Bei angeborener Hypothyreose infolge von Anlagestrungen der Schilddrse (z.B. Zungengrundschilddrse) sind diese Strungen nicht obligat. Die Schwerhrigkeit des Kretins ist eine kombinierte Schalleitungsstrung (Mittelohr-schwerhrigkeit, gestrte Verkncherung) und Schallempfindungsstrung, wobei letztere meist berwiegt. Der familire sporadische Kretinismus mit Kropf (Dyshormonogenese) und mit Taubheit wird Pendred-Syndrom genannt (29). Es ist noch nicht sichergestellt, ob der Enzymdefekt bei der Schilddrsenhormonsynthese und die Hrstrung gekoppelt vererbt werden. - Bei Erwach-senenhypothyreose findet sich in 45% der Flle eine z.T. reversible Hypakusis (25), Taubheit ist seh: viel seltener. Auch Geschmacks- und Ge-rucnsstrungen sind erstaunlich hufig objekti-vieibar (41). Zu den peripher-neurologischen Erscheinungen bei der Hypothyreose gehrt die Mitbeteiligung des Muskels (54). Das Symptom der muskulren Schwche (vgl. Tab. 6.4) wird fast regelmig angegeben. Auf eine gesteigerte Permeabilitt der Muskelzellmembran wird die hufig erhhte Se-rurrkreatinkinase (CK) bezogen. Selten findet sich bei der Schilddrsenunterfunktion eine nicht-familire Myotonie oder auch eine Verschlechterung einer Myotonia congenita (Thomsen). Die Pseudomyotonie", die ohne die charakteristischen elektromyographischen Befunde der Myotome verbleibt, ist dagegen hufig und entspricht der Verlangsamung der Sehnenreflexe. Die fr die orientierende Schnelldiagnose durchaus brauchbare Verlangsamung des Achillessehnenreflexes ist durch Verlngerung der Kontraktionszeit und der Erschlaffungsphase bedingt. Der Ablauf des AS3. kann auch registriert werden (Abb. 6.17);

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Abb 6.17 Achillessehnenreflex-Zeit bei Hypothyreose (oben) sowie nach zweimonatiger Behandlung mit Schiddrsenhormonen (unten) (aus Pongratz, D., P. C Scriba: Verh. dtsch. Ges. inn. Med. 84 [1978] 846)

allerdings finden sich verlangsamte ASR auch bei Unterkhlung der Extremitten, bei diabetischer Polyneuropathie und bei Niereninsuffizienz. Der Beweis einer Schilddrsenunterfunktion erfolgt heute durch Schilddrsenhormonbestimmung im Serum und am empfindlichsten durch die radioimmunologische TSH-Bestimmung (49). Obwohl diese Verfahren es erlauben, schon leichteste Hy-pothyreosegrade zu erkennen, kommen immer wieder Patienten mit unbehandeltem, schwerem Myxdem wegen des schleichenden Beginns der Symptome und der krankheitsbedingten Indolenz der Patienten erst nach jahrelanger Verzgerung zu der ihnen zustehenden Schilddrsenhormonbehandlung. Periphere, vor allem nchtliche Parsthesien, auch Muskel- oder Gliederschmerzen, die oft flschlich als rheumatische Beschwerden deklariert werden, sind bei erworbenen Hypothyreosen aller Ursachen (45) hufig. Besonders charakteristisch sind auch die tiefe rauhe Stimme und das langsame Sprechen der Patienten mit ausgeprgter Schilddrsenunterfunktion. Einen berblick ber Vernderungen der Sprache bei endokrinen Erkrankungen (4) gibt Tab. 6.5. - Ergnzend sei noch auf die Rekurrensparese, die bei einer blanden Struma auch schon vor der Strumaresektion vorliegen kann, und auf den peripheren Horner-Symptomenkomplex beim Kropf hingewiesen (45).

Nebennierenrinde

NNR- Insu f f i z i enz

Das klinische Bild der Addison-Krise ist durch internmedizinische Symptome wie Schock, Exsikkose, Durst, Fieber, Erbrechen, evtl. Durchflle, Oberbauchschmerzen (Pseudoperitonitis), Hypoglykmie, Hyponatrimie und evtl. Retention harnpflichtiger Substanzen gekennzeichnet (64, 65). In der Addison-Krise entwickeln sich Bewutseinsstrungen im allgemeinen relativ spt, Desorientiertheit und Koma treten erst prterminal auf. Die Adynamie (54) des Addison-Patien-ten kann extreme Ausmae annehmen, so da die Patienten tetraplegisch" im Bett liegen (vgl. Tab. 6.4). Die Sehnenreflexe sind in der Addison-Krise meist nicht auslsbar.

Der 17jhrige Patient R. W., der schon wiederholt wegen einer unzuverlssig eingehaltenen Substitutionsbehandlung in Addison-Krisen war, kam erneut mit den typischen Zeichen einer Addison-Krise zur Aufnahme. Dabei bestanden ein starker Salzhunger - der Patient verlangte wiederholt Salzheringe - , eine auerordentlich heftige Schmerzhaftigkeit der Muskulatur der Extremitten und eine ausgeprgte Hyperpathie, so da man die Haut des Patienten kaum berhren durfte.


Irgendwann kommt praktisch jeder Patient mit einer Nebennierenrindeninsuffizienz mindestens einmal in eine Krise (62). Unter den von uns bis 1970 beobachteten 50 Fllen mit Nebennierenrindeninsuffizienz trat eine krisenhafte Verschlechterung nur 17mal nicht oder noch nicht ein. Exogene symptomatische Psychosen werden beim Morbus Addison nicht nur im Zusammenhang mit einer Krise bzw. als Durchgangssyndrom (vgl. Tab. 6.3) gesehen. Symptomatische Psychosen werden auch ohne unmittelbaren Zusammenhang mit einer klinischen Verschlechterung beim chronischen Morbus Addison beobachtet (72). Beschrieben wurden Verwirrtheitszustnde bis zum Bild eines akuten Delirs, Erregungszustnde, stuporse Bilder, Halluzinationen und Wahnbildungen (6). Eine weitere wichtige Komplikation stellen zerebrale Krampfanflle beim Morbus Addison dar. Generalisierte zerebrale Anflle mit und ohne Konvulsionen (Grand mal und Absencen), Myoklonen und epileptische quivalente sind beschrieben. Auch die Krampfanflle und das abnorme EEG sind sowohl in der Krise als auch ohne eine solche anzutreffen. Die Krampfanflle werden somit als Ausdruck einer akuten diffusen Strung der Hirnfunktion (sog. Gelegenheitskrmpfe), aber auch bei chronischer organischer Hirnschdigung, also z.B. auf Grund von Hirnnarben", als fokal bedingte zerebrale Krampfanflle mit und ohne Generalisation beobachtet. THORN hat schon 1942 gezeigt (24), wie regelmig beim Addison-Patienten EEG-Vernderungen nachweisbar sind. Schon damals wurde geklrt, da diese EEG-Vernderungen nicht durch Glukosemangel hervorgerufen werden; jedenfalls wurde das EEG durch Glukoseinjektionen nicht gebessert. Auch durch das zuerst verfgbare Desoxykortikosteron wurde das pathologische EEG seinerzeit nicht normalisiert. Die rasche Normalisierung des EEG unter KortisolXherapie ist ein weiteres Argument, den Patienten mit Morbus Addison ber den Tag verteilt ca. 30 mg Kortisol zu geben und bei persistierender Hypotonie zustzlich Mineralkortikoide zu verabreichen (59). 22 Std. nach Kortisolentzug finden sich bei Addison-Patienten im allgemeinen auer erhhten ACTH-Spiegeln (66) und einer hufig erhhten Glukosetoleranz klinisch neben der vermehrten Thetaaktivitt im EEG (59) noch keine Zeichen des Kortisolmangels. Die chronische Nebennierenrindeninsuffizienz kann zu diffusen organischen Hirnschdigungen (Defektsyndrom) fhren (72). Psychopatholo-gisch finden sich in diesen Fllen ein Intelligenzabbau, Vergelichkeit, Kritiklosigkeit, gelegentlich eine organische Verbldung und Affektstrungen. Dieses organische Psychosyndrom mit gleichzeitigen Krampfanfllen wurde von KLIPPEL (28) Encephalopathie addisonienne" genannt.

Bei der protrahierten Nebennierenrindeninsuffizienz kommt es gelegentlich zu Hirndem und manchmal auch zu einer Stauungspapille. Den pathogenetisch keineswegs geklrten, sog. Pseudotumor cerebri (Nonne) findet man u.a. auch bei chronischem Hypoparathyreoidismus (5, 69). Aus demnekrosen knnen sich Zustandsbilder entwickeln, die anatomisch der Gruppe der diffusen Sklerosen entsprechen. Daneben gibt es das familire Auftreten (16) eines idiopathischen Morbus Addison" im Kindesalter in Kombination mit orthochromatischer Leukodystrophie und ferner mit Hypoparathyreoidismus und Moniliasis. In diesen genetisch bedingten Fllen liegt eine angeborene Hypoplasie" (Atrophie und Fibrose) der Nebenniere vor. Ursache des Morbus Addison war frher in erster Linie die Tuberkulose. Heute berwiegen die Flle von idiopathischem Morbus Addison" mit Fibrose und Atrophie der Nebennieren, bei denen zirkulierende Antikrper gegen Nebennierengewebe gefunden werden, so da man eine Autoimmungenese (77) diskutiert. Bestehen mehrere organspezifische Autoimmunerkrankungen gleichzeitig, so wird von Autoimmunpolyendokrinopa-hie gesprochen. Metastatische Zerstrung der Nebennieren (Bronchialkarzinom) und Blutungen in die Nebennieren (Nebennierenapoplexie) bei hmorrhagischer Diathese (Antikoagulantienbe-handlung, vaskulre Purpura usw.) sind keine ganz seltenen Ursachen der Nebennierenrindeninsuffizienz. Beim Waterhouse-Friderichsen-Syndrom ist die hmorrhagische Infarzierung beider Nebennieren im Rahmen einer Meningokokkensepsis im Kindesalter bekannt. Das Bild der akuten Addison-Krise ist hier durch zerebrale Allgemeinsymptome (Anflle, Stupor, Atemstrungen, Koma) und durch die Zeichen der schwersten Sepsis sowie einer ausgeprgten hmorrhagischen Diathese (Verbrauchskoagulopathie) kompliziert. Die iatrogene Nebennierenrindeninsuffizienz nach Entzug einer Kortikoidbehandlung spielt z.B. fr den Ansthesisten eine betrchtliche Rolle, da bei geplanten Operationen eine solche Kortikoidbehandlung hufig unterbrochen wird. Auch bei dieser iatrogenen Nebennierenrindeninsuffizienz kann es zu einer akuten Addison-Krise kommen. - Eine nicht ganz seltene perinatale Todesursache sind schlielich die sog. salzverlierenden adrenogenitalen Syndrome. Geradezu gesetzmig findet sich beim chronischen Morbus Addison eine erhebliche Adynamie (54), erkennbar am schwachen Hndedruck und an der phonasthenischen Sprache (vgl. Tab. 6.5). Eine laute, hellklingende Sprache spricht gegen die Diagnose Nebennierenrindeninsuffizienz. Die proximale Muskulatur ist bevorzugt betroffen. Dabei gilt fr die Adynamie (vgl. Tab. 6.4) ebenso wie fr die Klage ber die rasche Ermd-


barkeit, da die Leistungsschwche im Laufe des Tages bei Belastungen zunimmt, whrend sie sich . B. bei psychogenen Strungen im Laufe des Tages eher bessert. Fr die Adynamie spielen die Hyponatrimie und die Hyperkalimie des Addi-son-Patienten eine entscheidende Rolle. Die Minderung der Leistungsfhigkeit bessert sich bei Patienten, die mit synthetischen reinen Glukokortikoiden behandelt werden, oft nicht ausreichend; hierfr ist die Mineralokortikoidwirkung des physiologischen Kortisols oder eines zustzlichen Mi neralkortikoids erforderlich. Fast alle Addison-Patienten kommen mit der Klage ber Anorexie, Gewichtsabnahme und mit einer nachweisbaren Hypotonie. Die Synkopen des Addison-Patienten finden hier ihre Erklrung. Fr die Hypotonie spielen der Mineralokortikoid-mangel sowie das Fehlen der permissiven Wirkung der Glukokortikosteroide fr die Adrenalin-und Angiotensinwirkung auf die Gefe eine Rolle. Der Natriumverlust des Addison-Patienten fhrt zur Hypovolmie; das Herz ist rntgenologisch klein. Die internistische Differentialdiagnose der Hypotonie umfat die konstitutionelle Hypotonie, die Hypotonie in einer verzgerten Rekonvaleszenz, die Hypotonie bei manchen neurologischen Erkrankungen, wie Tabes und Syringo-myelie, und schlielich das Krankheitsbild der idiopathischen Positionshypotonie (1 , 33). Es handelt sich um Flle von extremer orthostatischer Hypotonie, die mit Anhidrose und Impotenz und weiteren neurologischen Ausfllen zusammen vorkommen. Die vielleicht etwas unglcklichen Bezeichnungen autonomic insufficiency" und asympathikotone Hypotension" verfhren zu der Auffassung, da hier eine selbstndige Erkrankung des vegetativen Nervensystems vorlge oder in allen Fllen nachzuweisen wre. Bei diabetischer Polyneuropathie (19) wird die asympathikotone Hypotonie" gemeinsam mit anderen Zeichen der autonomen Insuffizienz" (34) beobachtet. Die Hyperpigmentierungen des Addison-Patienten lassen differentialdiagnostisch an addisonhn-liche Pigmentierungen bei Pellagra, Malabsorp-tionssyndrom, Niereninsuffizienz, Hmochroma-tose und Tumorkachexie denken. Diese Pigmentierungen sind nicht pathognomonisch. Diagnostisch wichtig ist vor allem eine Zunahme der Pigmentation. Ursache der Hyperpigmentierung ist sowohl eine gesteigerte MSH-Sekretion als auch die MSH-Wirkung des bei Addison-Patienten vermehrt sezernierten ACT (66). Relativ oft findet sich beim Morbus Addison eine Anaziditt, wobei pathophysiologisch u.a. das gemeinsame Auftreten von Autoantikrpern gegen Nebennierengewebe und Magenschleimhaut interessant ist. Perniziosa und Morbus Addison kommen kombiniert vor, so da eine funikulre Spinalerkrankung bei Morbus Addison Veranlas

sung zur Behandlung eines Vitamin-B12-Mangels geben kann (77). Kalkharte Ohrmuscheln finden sich bei Addison-Patienten, die lange ausschlielich mit Desoxy-kortikosteron behandelt wurden. Es ist nicht geklrt, welche Beziehung die beim Addison-Patienten gelegentlich zu findende Hyperkalzmie zu diesen Verkalkungen der Pinnae hat. Die Laboratoriumsdiagnose des Morbus Addison erfolgt durch Bestimmung des Kortisols im Serum vor und nach i .v. ACTH-Belastung und evtl. durch ACTH-Bestimmungen. Bei klinischem Verdacht auf eine drohende Addison-Krise sollte aber mit der Kortisolsubstitution keinesfalls bis zum Eintreffen der Laborwerte gewartet werden (62, 65). Gerade bei chronischer Nebennierenrindeninsuf-fizienz (Morbus Addison) lassen sich Wesensvernderungen im Sinne des endokrinen" Psychosyndroms hufig feststellen (72). B L E U L E R (6) fand nur bei 3 von 40 Patienten keine Strungen der Stimmungslage, wie Schwankungen zwischen euphorischen und depressiven Phasen und Reizbarkeit, und keine Strungen der Triebhaftigkeit, wie Antriebslosigkeit, Abbau des Verantwortungsgefhls, Gleichgltigkeit und Apathie. Die intellektuelle Leistung ist durch rasche Ermdbarkeit, Merkschwche und Konzentrationsunfhigkeit beeintrchtigt. Die schlagartige Besserung dieser Beschwerden wie der internistischen Symptome nach Einsetzen einer Kortisolsubstitutions-behandlung gehrt zu den erfreulichsten Erfahrungen des klinischen Endokrinologen.

N N R - b e r f u n k t i o n

Eine krisenhafte Exazerbation des Cushing-Syn-droms ist eine groe Seltenheit, die wir nur bei exzessiv erhhten ACTH-Werten im Plasma (Hypophysentumor oder paraneoplastisch z.B. beim Bronchialkarzinom) beobachteten (10). Extreme Adynamie (vgl. Tab. 6.4), generalisierte deme und eine kaum beherrschbare hypokalimische Alkalose prgen das Bild. Neben der exogenen Zufuhr von Kortikoiden, der hufigsten Form des Cushing-Syndroms, kennt man das Cushing-Syndrom bei Nebennie-renrindentumoren (Adenome, Karzinome, homologe Tumoren, z.B. des Ovars), die beim Erwachsenen in etwa der Flle gefunden werden. Beim Nebennierenrindentumor ist die hypophysre ACTH-Sekretion vermindert; es findet sich eine gegenseitige Atrophie der Nebennierenrinde (63, 66). Das Cushing-Syndrom des Erwachsenen ist in etwa 60% hypothalamisch-hypophysr bedingt, wobei groe basophile Hypophysenvorder-lappenadenome (Morbus Cushing) oder auch chromophobe Adenome selten sind. Neuerdings wei man aber, da ACTH-produzierende Mi-kroadenome des Hypophysenvorderlappens neu-


rochirurgisch in einem groen Teil der Flle von zentralem Cushing-Syndrom angehbar sind (63, 74). Durch selektive transsphenoidal Entfernung dieser Tumoren konnten 13 von 16 Patienten von ihrem Cushing-Syndrom geheilt werden, und zwar unter Erhaltung smtlicher normaler H V L -Funktionen, so da man die meisten der Erkrankungen jetzt als primr hypophysr interpretiert (Beobachtung mit R. FAHLBUSCH und . A . M L L E R , Mnchen). Beim hypothalamisch-hypo-physren Cushing-Syndrom findet sich eine bilaterale, z.T. adenomatse Hyperplasie der Nebennierenrinde. Die ACTH-Sekretion ist mindestens im Verhltnis zu den erhhten Kortisolspiegeln im Serum erhht. Das Auftreten oder der Nachweis von ACTH-produzierenden Hypophy-senvorderlappenadenomen nach beidseitiger totaler Adrenalektomie ist als Nelson-Syndrom bekannt; invasives Wachstum konnten wir bei 2 von 15 Fllen (43) sichern. Im Einzelfall wei man natrlich nie, ob nicht doch schon ein Mikroade-nom vor der Adrenalektomie bestand. Schlielich wird seit einigen Jahren dem sog. ek-topischen ACTH-Syndrom gesteigerte Aufmerksamkeit geschenkt. Eine extrahypophysre ACTH-Sekretion durch meist maligne Tumoren wird in ca. 9% der Flle von Cushing-Syndrom beim Erwachsenen gefunden. Umgekehrt fanden wir bei 64 Karzinompatienten (davon 50 Bronchialkarzinome) in 9 Fllen radioimmunologisch deutlich erhhte ACTH-Werte (> 400 pg/ml) im Plasma (Beobachtung mit H . BLAHA und . A . M L L E R , Mnchen). Beim ektopischen ACTH-Syndrom bestehen neben den blichen Zeichen des Cushing-Syndroms meist eine extreme Pigmentierung und ein ausgeprgtes Miner alokorti-koidsyndrom (hypokalimische Alkalose). Die Diagnose gelingt nur selten bereits im Stadium z.B. des okkulten, potentiell kurablen Bronchialkarzinoms (8, 67). Symptomatische Psychosen sind beim Cushing-Syndrom keine Raritt (6). Ausgeprgte Depressionen mit Suizidgefahr, Angstpsychosen, Erregungszustnde, apathische Bilder bis zum Stupor, Halluzinationen und wahnhafte Vorstellungen werden beobachtet. Diese meist episodischen Psychosen werden nicht nur bei ausgeprgtem Cushing-Syndrom, sondern u . U . schon als Initialsymptom beobachtet, so da diese Patienten immer wieder irrtmlich in psychiatrische Anstalten kommen. Die Suizidrate ist beim Cushing-Syndrom etwa lOOOmal grer als in der Normalbevlkerung. Manchmal ist die akute Psychose Anla fr eine eilig durchgefhrte Adrenalektomie im Sinne der Notfalloperation. Schon die auffallende Hufigkeit der Psychosen beim Cushing-Syndrom spricht u.E. dagegen, da es sich bei diesen Strungen lediglich um eine Aktivierung prmorbider Zge handelt. Fr die Differentialdiagnose ist

wichtig, da umgekehrt auch bei manisch-depressiver Psychose erhhte Kortisolwerte und eine fehlende Supprimierbarkeit im Dexamethason-hemmtest beobachtet werden (66). Man wundert sich immer wieder, wie lange in Einzelfllen ein vielleicht tatschlich im Vordergrund stehendes Einzelsymptom des bunten Krankheitsbildes beim Cushing-Syndrom (63) differentialdiagnostisch falsch eingeordnet wird und wie lange ein solcher Kranker, z . B . als einfache essentielle Hypertonie, fehlbehandelt werden kann. Bei weitem hufiger als symptomatische Psychosen sind beim Cushing-Syndrom die Zeichen des endokrinen" Psychosyndroms. Persnlichkeitsvernderungen sollen in 3560% der Flle vorkommen. Es finden sich vor allem Strungen der Stimmungslage im Sinne depressiver Verstim-mungszustnde und akute Stimmungsschwankungen mit pltzlichem Wechsel von euphorischer zu depressiver Verstimmung. Reizbarkeit, Angst und Schlafstrungen sind hufig. Daneben werden Strungen der Triebhaftigkeit im Sinne von ber- oder unteraktiven Zustnden beobachtet; die Sexualitt ist im allgemeinen vermindert, der Bewegungsdrang eher gesteigert. Strungen der intellektuellen Leistungen im Sinne der Verlangsamung oder Interesselosigkeit kommen ebenfalls vor. Die psychischen Strungen bei der Kortikoidbehandlung unterscheiden sich von denen des Cushing-Syndroms zumindest qualitativ. Euphorische Zge oder auch eine allgemeine Steigerung des Wohlbefindens werden relativ hufig gesehen. B L E U L E R hat eine Kortisonsucht" beschrieben (6). Depressive Stimmungen und Schlafstrungen sind selten. Psychische Nebenwirkungen bei der Kortikoidtherapie finden sich bei bis zu 5% der Behandelten. Es ist wichtig, auf diese Strungen bei der Kortikoidtherapie in ihren Anfngen bereits zu achten, um eine Exazerbation und die Ausbildung einer symptomatischen Psychose nach Mglichkeit zu verhindern (58). Zerebrale Krampfanflle kommen sowohl beim Cushing-Syndrom als auch bei der Kortikoidbzw. ACTH-Behandlung vor. Sie sind z.T. vermutlich durch die bekannten Wasser- und Elektrolytverschiebungen begnstigt. Zerebrale Krampfanflle, abnorme EEG-Befunde und herdfrmige neurologische Ausflle sind vor allem auch auf vaskulre zerebrale Komplikationen zurckzufhren, die beim Cushing-Syndrom schon aufgrund der fast regelmig zu beobachtenden Hypertonie und Polyglobulie als Sptkomplikationen zu erwarten sind. Fr die Differentialdiagnose sind periphere neurologische Symptome zu beachten. Die Patienten klagen hufig ber Mdigkeit, die im Gegensatz zu dem blhenden Aussehen" steht. Verhltnismig regelmig findet sich eine Adynamie (vgl. Tab. 6.4), die ihre Erklrung in dem durch den


gesteigerten Proteinkatabolismus begrndeten Muskelschwund findet (54, 66). In Einzelfllen erreichen die Atrophien besonders im Beckengrtel- und Quadrizepsbereich ein solches Ausma, da die Patienten bettlgerig werden. Der Sonderfall der Adynamie beim paraneoplastischen ACTH-Syndrom ist als Mischform aus Glukokortikosteroidexze (Muskelschwund) und Mineralokortikosteroidexze (hypokalimi-sche Lhmung") zu interpretieren. Abzugrenzen ist das paraneoplastische Lambert-Eaton-Syn-drom (myasthenisches Syndrom mit verminderter Azetylcholinfreisetzung und Ansprechen auf eine Guanidintherapie). Die rotblauen Striae distensae sind nicht pathognomonisch fr das Cushing-Syndrom. Sie finden sich auch bei rascher Gewichtszunahme oder sonstiger schneller Vergrerung des Bauchinhaltes (Aszites, Tumoren, Graviditt). Differentialdiagnostisch zu beachten sind die sog. neurogenen Striae. Die Abb. 6.18 zeigt neurogene Striae nach Laminektomie wegen eines thorakalen intramedullren Tumors, wobei im Operationsbereich einige hintere Wurzeln geopfert werden muten. 3 Wochen post Operationen! entwickelten sich tiefblaurot verfrbte Striae distensae.

Abb. 6.18 Neurogene Striae distensae nach Hinterwur-zeldurchschneidung im unteren Thorakalbereich

Die meist stammbetonte Osteoporose beim Cushing-Syndrom ist Ursache der von den Patienten hufig geklagten Kreuzschmerzen und kann zu Spontanfrakturen mit segmentalen neurologischen Ausfllen und sehr selten auch zu Querschnittssymptomen fhren. Die Differentialdiagnose der Querschnittsaffektionen ist im Beitrag Rckenmarkstumoren dargestellt.

Ein Mineralokortikosteroidsyndrom (Hyperaldo-steronismus) findet sich nicht nur bei dem bereits erwhnten ektopischen ACTH-Syndrom, sondern auch beim primren Aldosteronismus, z.B. auf dem Boden eines aldosteronsezernieren-den Nebennierenrindenadenoms. Fr die neurologische Differentialdiagnose des sog. Conn-Syn-droms ist die in diesen Fllen zu beobachtende hypokalimische Alkalose mit tetanischen Symptomen sowie die oft periodische Adynamie (vgl. Tab. 6.4), die in schweren Fllen zu Muskelschmerzen (Krampi) oder sogar Lhmungen" fhren kann, von Bedeutung. Eine Ursache des Hyperaldosteronismus ist das sog. Bartter-Syndrom, bei dem es infolge einer vasalen Angiotensinresistenz bzw. gesteigerter Prostaglandinbildung (17) zu Natriumverlust und hypokalimischer Alkalose bei Hyperplasie des juxtaglomerulren Apparates, gesteigerter Re-ninsekretion, erhhten Angiotensinspiegeln und vermehrter Aldosteronsekretion kommt. -Differentialdiagnostisch ist beim Hyperaldosteronismus mit intermittierenden Paresen an die familiren paroxysmalen Lhmungen zu denken.

Gonaden Endokrine Krisen auf Grund einer Erkrankung der Gonaden sind nicht bekannt. Es sei allerdings an ein foudroyant verlaufendes delirant-amentiel-les Zustandsbild (Delirium acutum), welches nach einer Entbindung mit und ohne Eklampsie gelegentlich auftritt, erinnert (9). Dabei besteht ein weitgehender Verlust der Erinnerung an die Psychose. Bekanntlich treten bei der genuinen Epilepsie die Krampfanflle im Prmenstruum manchmal gehuft auf, was auf die natrium- und wasserretinierende Wirkung der strogene bezogen wurde. Es ist noch nicht gesichert, ob das auch fr die Behandlung mit strogen-Gestagen-Gemischen (Antiovulantien) gilt. Ein endokrines Psychosyndrom" und Thrombosen der Hirngefe wurden auch bei Benutzung hormonaler Kontrazeptiva beschrieben (12, 48). Zur Differentialdiagnose der virilisierenden Tumoren (79) bei der Frau sei hier angefhrt, da durch die leider immer noch verbreitete Behandlung mit anabolen Steroiden, welche alle einen Rest androgener Wirkung besitzen, nicht selten die Symptome des Hirsutismus oder des Virilismus hervorgerufen werden. Insbesondere ist die Mutation der Stimme ein irreversibles iatrogenes Symptom, welches nicht selten zu Regreansprchen gefhrt hat (Tab. 6.5). Klimakterische Frauen klagen hufig ber schlecht definierte Pars-thesien an den unteren Extremitten, welche sich nach hormoneller Substitutionsbehandlung (strogene) bessern.


Tabelle 6.5 Stimmstrungen als mgliche Leitsymptome endokriner Erkrankungen, nach H. Bauer (4)

Menses:

Hypermie der Stimmlippen (Sngerinnenindisposition)

Graviditt: tiefere Stimme (Laryngopathia gravidarum, Rckbildung post partum)

Pubertt: Stimmwechsel (Mutation bei Mnnern und Frauen), ver-schiedene Strungen (ausbleibende, vorzeitige und ver-zgerte Pubertt)

androgene, anabole Steroide: Virilisierung (bei Frauen bleibend tiefere Stimme), War-nung vor Anwendung bei stimmabhngigen berufstti-gen Frauen

Akromegalie: Vergrerung des Kehlkopfes - tiefe, hohle, plumpe

Stimme

HVL-Insuffizienz:

Phonasthenie (Ermdbarkeit)

Morbus Addison:

Phonasthenie

Hyperthyreose: schwache, nervse, zittrige, ermdbare Stimme, myo-

pathisch-bulbre Sprache bei Basedow-Koma

Myxdem: rauhe, krchzende, tiefe Stimme, Ausdrucksarmut, langsame Sprache

Hyperparathyreoidismus: Phonasthenie

Intelligenzdefekte im Sinne einer Oligophrenie kommen bei bestimmten Formen des genetisch bedingten Hypogonadisms vor, . B. beim Klinefelter-Syndrom (XXY- oder Mosaikformen), beim Turner-Syndrom (XO) oder beim Laurence-Moon-Bardet-Biedl-Syndrom. Hypogonadismus und Infantilismus mit Adipositas und Kleinwuchs, also die Symptomatologie der Dystrophia adipo-sogenitalis (s.u.), aber verbunden mit tapetoretinaler Degeneration, Schwachsinn, Polydaktylie und anderen fakultativen Mibildungen und Dysplasien kennzeichnen das rezessiv erbliche Lau-rence-Moon-Bardet-Biedl-Syndrom (73). Beim Klinefelter-Syndrom handelt es sich um einen hy-pergonadotropen Hypogonadismus mit Infertilitt, Gynkomastie und mit hoher Inzidenz ( l%c der mnnlichen Neugeborenen). Ggf. sind die verminderte intellektuelle Leistungsfhigkeit und auch psychopathologische Phnomene bei Klinefelter-Syndrom (58) wohl nicht Folge des oft nur migen endokrinen Hypogonadismus, sondern Symptom der hier zugrundeliegenden genetischen Strung. Andere Formen des chronischen mnnlichen Hypogonadismus mgen ein durch Antriebsminderung und Verstimmbarkeit (6) geprgtes Psychosyndrom aufweisen. Aber nur selten fhren diese Beschwerden oder die gestrte

Sexualitt den Kranken zum Arzt; meist sind es vielmehr das Aussehen" oder andere somatische Symptome (44). Spontane Klagen ber Libido-und Potenzverlust entsprechen dagegen meist einer psychogenen Impotenz oder sonstigen organischen Erkrankungen. Die Beziehungen zwischen Hypogonadismus und Muskelkrankheiten (insbesondere der myotonischen Dystrophie) sind an anderer Stelle dargestellt.

Hypothalamus und Hypophyse Die Symptomatik des akuten Hypophysenvorder-lappenausfalles ist von der der chronischen Hypophysenvorderlappeninsuffizienz prinzipiell verschieden. Der akute Hypophysenvorderlappen-ausfall wird z.B. nach Hypophysektomie und auch bei Blutungen in die Hypophyse, nach Implantation von radioaktiven Trgern oder bei Hypophysentumoren (Autohypophysektomie bei Akromegalen) gesehen. Nach einer Hypophysektomie kann es unmittelbar, seltener auch nach Wochen oder Monaten zur akuten Hypophysenvorderlappeninsuffizienz mit Blutdruckabfall und Kollapsneigung, Synkopen oder zu Mdigkeit, Apathie, Adynamie (vgl. Tab. 6.4) und Bewutseinstrbung kommen. Das sind die Zeichen einer mehr oder weniger akuten sekundren Nebennierenrindeninsuffizienz. Eine geringere Rolle spielen dabei die Zeichen der sekundren Hypothyreose, die beim Hypophysenausfall erst spter manifest wird. Es ist im Einzelfall oft schwer zu verstehen, warum die akute Manifestation der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz nach einer Hypophysektomie bei den meisten Patienten schon kurz nach dem Eingriff, bei anderen Patienten aber erst nach Wochen oder Monaten auftritt. Zu den Ursachen eines akuten Hypophysenvor-derlappenausfalles gehrt das als Post-partum-Nekrose" bezeichnete Sheehan-Syndrom. Einige dieser Patientinnen haben eine rntgenologisch verhltnismig kleine Sella; es besteht eine Beziehung zu starken postpartalen Blutverlusten (Schock!). Auch andere Schockzustnde (Verbrennungsschock) knnen Hypophysenvorder-lappennekrosen verursachen. Trotz der akuten Hypophysenvorderlappennekrose nach der Entbindung kommt es in den meisten Fllen offenbar durch zunehmende Destruktion der Hypophyse - erst nach Wochen, Monaten oder vielen Jahren zu den klinisch manifesten endokrinen Strungen einer chronischen Hypophysenvorderlappeninsuffizienz, und nur in seltenen Fllen besteht das Bild einer akuten Hypophysenvorderlappeninsuffizienz. Sowohl bei sekundrer als auch bei primrer Nebennierenrindeninsuffizienz beobachteten wir Krisen vor allem, wenn bei interkurrenten Erkrankungen die Kortisoldauer-


substitution nicht an den 5-10fach erhhten Bedarf angepat wird (62, 65). Die chronische Hypophysenvorderlappeninsuffizienz weist eine andere Reihenfolge der endokrinen Ausflle auf. Der hypogonadotrope Hypogonadisms tritt meist als erstes Symptom auf; die sekundre Amenorrh ist beim Sheehan-Syndrom z.B. so obligat, da ihr Fehlen ernstlich an der Diagnose zweifeln lt. Die Gonadotropinsekre-tion ist somit die empfindlichste Funktion des Hy-pophysenvorderlappens; erst spter folgt der Ausfall der TSH- und der ACTH-Sekretion (66). Die Differenzierung zwischen einem primren und einem sekundren Hypogonadismus gelingt, wenn Rntgenbefunde, die auf einen sellanahen Proze hinweisen, fehlen, am besten durch die Bestimmung der Gonadotropinsekretion (66). Neben der erwhnten Krise beim akuten Hypo-physenvorderlappenausfall kennt man auch das hypophysre Koma, das sich aus der chronischen Hypophysenvorderlappeninsuffizienz, deren verschiedene Ursachen in Tab. 6.6 zusammengefat sind, entwickelt (46). Beim hypophysren Koma stehen meist die Zeichen des sekundren Myxdems im Vordergrund, erst final manifestiert sich auch eine kritische sekundre Nebennieren-rindeninsuffizienz. Das hypophysre Koma ist somit durch Hypothermie, Bradykardie, Hypoventilation, Hyperkapnie, Hypotonie und Neigung zu Hypoglykmie gekennzeichnet.

Tabelle 6.6 Pathologisch-anatomische Ursachen hypo-thalamisch-hypophysrer Krankheitsbilder, nach H. Orthner (46)

Tumoren: HVL-Adenome, Kraniopharyngeome, sellanahe Tu-moren (Meningiom, Epidermoid, Teratoid, Chondrom, Chordom, Ependymom des III. Ventrikels, Neurofibro-matose u.a.) Hirntumoren (selten, z.B. Pinealom, Metastasierung auf dem Liquorweg) Metastasen (Mammakarzinom, Bronchialkarzinom, Hy-pernephrom, malignes Melanom, Infiltrate hmatologi-scher Systemerkrankungen)

Granulome: Hand-Schller-Christian-Krankheit, Sarkoidose (Morbus Boeck), Tuberkulom, Gumma, primre maligne Lym-phome des Gehirns

Entzndungen: Hypophysitis, Meningitis (akute, purulente, tuberkulse, luische u.a.), Enzephalitis

regressive Vernderungen: Altersvernderungen, Amyloid, Nekrosen (Morbus Sheehan), Zirkulationsstrungen

Entwicklungsstrungen: Zysten, Hypoplasie

Trauma: neurochirurgische Eingriffe, offene Verletzungen, Syn-drome der leeren Sella (gedeckte Traumen?)

Ein 1936 geborener Patient fiel 1951 durch einen Hypogonadismus (Ausbleiben des Stimmbruches, fast fehlende Sekundrbehaarung, schwchliche Entwicklung der Muskulatur [vgl. Tab. 6.4] und Gewichtszunahme) auf. Da die Sella rntgenologisch seinerzeit fast unauffllig war, wurde er nur mit Testosteron behandelt und schlielich sogar invalidisiert. 1965 kam der Patient mit Schwindel, Hypotonie, Klteempfindlichkeit, Obstipation, Anmie und geringer krperlicher Leistungsfhigkeit wieder zur Aufnahme. Jetzt fand sich ein supra-und retrosellr wachsendes Kraniopharyngeom, das operativ entfernt wurde (Prof. MARGUTH, Mnchen). Unter Substitution der weiter bestehenden Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (sekundre Nebennieren-rindeninsuffizienz, Hypothyreose und sekundrer Hypogonadismus) sowie des dazugekommenen milden Diabetes insipidus wurde der Patient, der keinerlei Gesichtsfelddefekt aufweist, bis heute wieder arbeitsfhig.

Wie wesentlich die Differenzierung in primren (hypergonadotropen) und sekundren (hypogona-dotropen) Hypogonadismus (44, 66) also ist, zeigt dieser Fall. Eine seitliche Rntgenaufnahme des Schdels sollte in keinem dieser Flle unterlassen werden. Bei 32 Hypophysenvorderlappenadeno-men und 10 Kraniopharyngeomen, die zusammen mit MARGUTH bis 1969 beobachtet wurden, war in 48% der Flle der sekundre Hypogonadismus anamnestisch das erste Symptom. Nur 3 von diesen 42 Patienten gingen jedoch wegen dieses Symptoms zum Arzt, whrend es bei 32 Fllen erst zu Gesichtsfelddefekten kommen mute, ehe die Diagnose gestellt wurde. Umgekehrt wird der Endokrinologe hufig vor die Differentialdiagnose zwischen der Dystrophia adiposogenitalis (Frhlich), bei der Adipositas, hypogonadotroper Hypogonadismus und Minderwuchs auf Grund von Tumoren im Hypothalamusbereich vorliegen, und der sehr viel hufigeren Puberttsadipo-sitas gestellt. Bei der Puberttsadipositas liegt vor allem eine berreichliche Kalorienzufuhr vor; bei Mdchen wird dabei eher eine frhzeitige Pubertt beobachtet, bei Knaben eine verzgerte Pubertt. - Der hypogonadotrope Eunuchismus mit Anosmie ist als Kallmann-Syndrom bekannt; hy-pothalamisch-hypogonadotrop ist auch der Hypogonadismus beim Prader-Labhart-Willi-Syndrom mit Adipositas Klein wuchs, Kryptorchismus, Oligophrenie, Myatonie im Neugeborenenalter und weiteren degenerativen Merkmalen (44). Umgekehrt knnen Tumoren im Hypothalamusbereich Ursache einer Pubertas praecox sein (Abb. 6.19). Diese wird bei tumorfrmigen oder hyperplastischen Wucherungen von Nerven- und Gliazellen im Bereich des Tuber cinereum oder des Infundibulums, bei Pinealomen, Neurofibromatose, aber auch nach Enzephalitis oder Hirntraumen beobachtet (Tab. 6.6). Der Ausschlu anderer Ursachen einer Pubertas praecox ist Aufgabe der endokrinologischen Differentialdiagnose (Ovarialtumoren, Chorionepitheliom, Nebennierentumoren, adrenogenitales Syndrom usw.).


Abb. 6.19 a u. b Pubertas prae-cox bei 6jhrigem Mdchen (a) mit einem groen basalen Gan-gliozytom, das im Bereich und vor dem Chiasma opticum liegt (b) (Prparat von Herrn Prof. J. E. Meyer)

Whrend die Zeichen des sekundren Hypogonadismus bei bekanntem Hypophysentumor frher fast ausschlielich einem Gonadotropinmangel zugeordnet wurden, wei man heute, da prolak-tinproduzierende Hypophysenvorderlappenade-nome sowohl beim Mann (Libido- und Potenzverlust) als auch bei der Frau (sekundre Amenorrhea) einen funktionellen Hypogonadismus hervorrufen knnen. So fanden wir nur bei 7 von 52 Patienten mit einem prolaktinproduzierenden HVL-Adenom und mit einer Amenorrh einen fehlenden Anstieg der L H - und FSH-Spiegel nach LHRH-Stimulation (18). Fr eine zentrale Wirkung des Prolaktins spricht die Normalisierung von Libido- und Potenz bzw. der zyklischen Go-nadotropinsekretion nach Beseitigung der Hyper-prolaktinmie (66). Differentialdiagnostisch sind bei Hyperprolaktinmie die Prolaktinome von der Begleithyperprolaktinmie (Enthemmung des Hy-pophysenvorderlappens bei gestrter Wirkung oder Bildung des hypothalamischen prolaktinin-hibierenden Faktors, PIF) und medikamentser Hemmung der PIF-Sekretion (z.B. Paspertin) abzugrenzen. Die enorme Bedeutung der Hyperprolaktinmie wird dadurch unterstrichen, da etwa 15 % aller Patienten mit Amenorrh als Ursache eine Hyperprolaktinmie aufweisen (66), von denen wiederum 1020% einen Hypophysentumor haben. Prolaktinbestimmung und seitliche Schdelaufnahme gehren heute ganz an den Anfang der diagnostischen Abklrung einer Ame

norrh (18). Historische Bezeichnungen fr das Syndrom der inappropriaten Laktation wie Forbes- Albright-Syndrom etc. sind zugunsten der Begriffe Amenorrh-Galaktorrh-Syndrom bzw. Hyperprolaktinmiesyndrom aufgegeben worden. Differentialtherapeutisch steht neben dem neurochirurgischen Eingriff die vor allem bei Mikroprolaktinom und Kinderwunsch geeignete Behandlung mit dem dopaminergen Bromocriptin (Pravidel) zur Verfgung (18, 66, 78). Pravidel hat aber auch einen antiproliferativen Effekt auf den Tumor (18), der wiederholt gezeigt werden konnte (Abb. 6.20). In aller Regel bietet die differentialdiagnostische Abgrenzung einer Anorexia mentalis keine Schwierigkeiten. Im Gegensatz zur Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (Simmonds-Kran kheit), bei welcher nur in einem Fnftel der Flle Gewichtsabnahme und noch seltener eine Kachexie gefunden wird, hat die Patientin mit Anorexia mentalis eine anamnestisch mehr oder weniger leicht aufzudeckende Vorgeschichte mit Nahrungsverweigerung, habituellem Erbrechen und Laxantienabusus. Eine sekundre Amenorrh ist dabei obligat. Die endokrinologische Laboratoriumsdiagnostik zeigt oft Befunde, die fr eine anorexiebedingte hypothalamische Funktionsstrung sprechen (3). A m elegantesten ist die Differenzierung durch Bestimmung der Wachstumshormonspiegel, die bei der Anorexia mentalis infolge des langen Fastens erhht sind, whrend bei


Abb. 6.20 a u . b Antiproliferative Wirkung einer Bro-mocryptintherapie bei rechtsparasellrem Makropro-laktinom: a) vor, b) nach 1!/2Jhriger Behandlung mit 7,5 mg Pravidel pro Tag (Beobachtung mit K. v. Werder und R

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