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Paralisia Cerebral
Dr. Fábio Agertt
Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica
• Definição
diagnóstica
– Inclusão
– Exclusão
• Grupo de
Síndromes
– Paralisia Cerebral
– Paralisias Cerebrais
Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica
• Bax, 1964
– Uma desordem de movimento e postura
devido a uma lesão em um cérebro
imaturo.
Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica
• 2-3/1000
• Causa mais comum de incapacidade
– “Disability”
• Discussão - Definição
Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica
• von Heine, 1860
• Síndromes causadas por infecções e
vacinas
Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica
• William Little - 1843
• Foco ortopédico
• Lesão cerebral como
causa de
espasticidade
especialmente em
prematuros e na
asfixia
• Associação com
Rebaixamento
Cognitivo e Epilepsia
Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica
• William Little - 1862
• Diferença entre pé-
torto e PC
• 47 casos
– Rigidez hemiplégica
– Paraplegia
– Rigidez
generalizada
Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica
• Osler, 1889
• 151 casos
– Hemiplegia Infantil
– Hemiplegia
espástica bilateral
– Paraplegia
espástica
• Diplegia espástica
Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica
• Freud, 1893
• Neuropatologista
• Classificação devia
ser clínica
• Patologia resultava
da combinação
entre
lesão/reparação
Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica
• Diplegia
• Hemiplegias
• Grupos causais
– Materno e Congênito
Idiopático
– Perinatal
– Pós-natal
• Diferenciar em
alguns casos seria
impossível e inútil
Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica
• Winthrop Phelps,
1920
– Fisioterapia
– Órteses
– Bloqueio de nervos
• Metas de
tratamento
Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica
• Metas
– Locomoção
– Auto-cuidado
– Fala
– Aparência global
Paralisia Cerebral – Perspectiva Histórica
• 150 anos de tentativas
– Não há uma definição universalmente
aceita
– Tecnologia X Freud:
• Exames de imagem tem despertado
interesse na classificação etiológica e em
sistemas de correlação da clínica e
neuroanatomia.
Paralisia Cerebral – Definição e Classificação
Paralisia Cerebral – Caracterização Clínica
• Mudanças no tônus muscular
• Sinais surgem durante o
desenvolvimento – alguns com
diagnóstico aos 3-4 anos de idade
Paralisia Cerebral – Caracterização Clínica
• Alterações associadas:
– Deficiência Intelectual 52%
– Hipoacusia 12%
– Alterações da fala/linguagem 38%
– Epilepsia 34 a 94%
Definição
• Afeta movimento, força, equilíbrio,
coordenação
• Inicia na infância e perpetua-se por
toda a vida
• Pode alterar deglutição, fala,
respiração
• Pode incluir epilepsia, dificuldade
cognitiva
Epidemiologia
• 2-3/1000
• Joinville 2010: 500.000 pessoas
– 1500 pessoas com Paralisia Cerebral
• Causa mais comum de
incapacidade/limitações
Causas
• Infecções congênitas
• Hipóxia-asfixia
• Prematuridade
• Doença hemolítica
• Defeitos congênitos
• Trauma de crânio
• Icterícia grave
Causas
• Infecções congênitas
• Hipóxia-asfixia
• Prematuridade
• Doença hemolítica
• Defeitos congênitos
• Trauma de crânio
• Icterícia grave
Causas
• TORCHS
– Toxoplasmose
– Rubéola
– Citomegalovirose
– Herpes 1 e 2
– HIV
– Sífilis
– Ruptura precoce de mebranas e infecção urinária materna
Causas
• TORCHS
– Toxoplasmose
• Zoonose de distribuição mundial
• Transmite por formas eliminadas nas fezes
dos Felídeos ou tecidos de outros animais
(carne e leite crus)
• Infecções assintomáticas; sorologia protetora;
exceção na gestação e imunodepressão
• Lesões inversamente proporcional à época
de infecção na gestação
Causas
• TORCHS
– Toxoplasmose
• Lesões cerebrais: calcificações, hidrocefalia,
atrofia cerebral
• Lesões oculares – coriorretinite
• Paralisia Cerebral com comorbidades
• Há prevenção e tratamento (gestação); para
as seqüelas reabilitação
Causas
• TORCHS
– Rubéola
• Doença viral
• Assintomática, exceção na gestação
• Vacinação efetiva
• Síndrome da Rubéola congênita: surdez,
lesões cerebrais (PC, pautas autistas),
catarata e defeitos cardíacos
• Há prevenção; tratamento das seqüelas com
reabilitação
Causas
• TORCHS
– Citomegalovirose
• Infecção assintomática
• Na gestação: malfomações cerebrais fetais,
• Está associado a baixo nível socioeconomico
• Tratamento das seqüelas com reabilitação
Causas
• TORCHS
– Herpes • Encefalite
• Contaminação no canal do parto
• Pode diminuir morbidade com tratamento durante a infecção; após somente reabilitação
– HIV • Múltiplos variações de comprometimento,
mas invariavelmente alteração cognitiva
Causas
• TORCHS
– Sífilis (Lues)
– Doença bacteriana – DST
– Gestante pode permanecer assintomática
bastante tempo
– Sífilis congênita
– Prevenção, tratamento, reabilitação
Causas
• TORCHS
– Outras
• Ruptura precoce de mebranas
– Estreptococo do Grupo B
• Infecção Urinária
– Fator de risco importante para Paralisia Cerebral
(BAX, 2006)
Causas
• Hipóxia-isquemia
– Asfixia perinatal
• Hipóxia pré-natal
–Doença hipertensiva
– Insuficiência placentária
Causas
• Hipóxia-isquemia
– Asfixia perinatal
• Hipóxia Intraparto
–Ruptura uterina
–Descolamento placentário
–Prolapso de cordão
–Nó verdadeiro de cordão
Causas
• Hipóxia-isquemia
– Asfixia perinatal
• Encefalopatia neonatal (quadro clínico)
– Apgar baixo
– Distress respiratório
– Distúrbio de consciência
– Alterações de reflexos
– Crises epilépticas
Causas
• Hipóxia-isquemia
– Asfixia perinatal
• Áreas sensíveis à hipóxia: zonas de
circulação limítrofe (watershed)
– Substância periventricular posterior
Causas
• Hipóxia-isquemia
– Infarto isquêmico arterial perinatal (AVC neonatal)
• Crises epilépticas
• Sintomatologia restrita
• Trombose de seio venoso
• Fatores de risco: – Policitemia
– Trombofilia (da mãe)
• Hemiplegia
Causas
• Prematuridade
– <1500g: 8-10% de chance de PC
– 50-60% dos PCs foram prematuros
– Muitas intercorrências
– Gemelaridade
– Afro-descendentes
Causas
• Prematuridade
– Asfixia perinatal
– Hemorragia periventricular e
intraventricular
– Infarto venoso periventricular
• Leucomalácia periventricular
• Diplegia espástica
Causas
• Doença Hemolítica
– Anemia
– Eventos trombóticos
– Icterícia – Kernicterus
• Elevação de bilirrubina com impregnação nos
núcleos da base
• Paralisia Cerebral Tipo discinética
Causas
• Malformações congênitas
– Displasias
– Lisencefalias
– Síndromes Genéticas*
Causas
• Trauma de crânio
– Maus-tratos (shaking baby syndrome)
Homúnculo motor
Classificações
• Tipo de alteração de movimento
– Espástica
– Discinética
– Atáxica
Classificações
• Espástica
– Aumento do tônus
– Velocidade-dependente
– “Síndrome piramidal”
Classificações
• Espástica – Lesão do trato corticoespinhal,
corticorrubroespinhal, e liberação do vestibuloespinhal
– Exacerbação do reflexo de estiramento
– Aumento da contração da musculatura antigravitária
– Resistência aumentada à movimentação passiva da articulação
– Relaciona-se com hiperreflexia, clônus e Babinski (reflexo extensor cruzado)
Classificações - Espástica
• Hemiplegia Espástica
– Acomete principalmente os bebês de baixo peso
– Ocorre principalmente a forma espástica (mas pode ser mista ou discinética)
– Detectada com 3 a 5 meses de vida
– 1/3 apresenta distúrbios convulsivos
– 25% com anormalidades cognitivas
– Lesão de um hemisfério cerebral
Classificações - Espástica
• Hemiplegia Espástica
– Hemisfério esquerdo em 2 terços dos
casos
• Infarto esquerdo é mais comum
– Sem envolvimento facial
– MS>MI
– Assimetria corporal
– Graus de heminegligência
Classificações - Espástica
• Hemiplegia Espástica
– Evolução
• Acomete principalmente o MS
• Primeiros sinais por volta dos 4 meses (falta
de simetria e junção das mãos)
• Menos movimento do lado afetado
• Atraso na marcha (ocorre entre os 18 e 24
meses)
• Assimetria
Classificações - Espástica
• Hemiplegia Espástica
– Evolução
– O exame físico demonstra parada do
crescimento dos segmentos do lado acometido
– MS = ombro em RI, cotovelo em flexão,
pronação de antebraço, flexão de punho e
dedos
– MI = RI de quadril, extensão de joelho,
plantiflexão e inversão
– Clônus e Babinski em MI acometido
Criança normal por volta
dos 4 meses
Hemiparesia espástica
Classificações - Espástica
• Diplegia Espástica
– Membros inferiores (discreto mmss)
– 80% dos prematuros com PC
– Doença de Little
– Controle de tronco, alterações de quadril
e contraturas
– Alterações visuais – orientação espacial,
estrabismo
Classificações - Espástica
• Diplegia Espástica
– Afeta principalmente os MMII.
– Atinge cerca de 17,7% de pacientes com
PC.
– A espasticidade “pura” tem incidência de
85%.
Classificações - Espástica
• Diplegia Espástica
• Sinais cínicos
– “Liberação piramidal”
– Atraso no DNPM
– Persistência da marcha reflexa
– QI médio = 71-74
– Fala normal em 50% dos casos
– Distúrbio de aprendizagem e disartria
– Raros casos com convulsões
CRIANÇA NORMAL
Quadro Clínico
Classificações - Espástica
• Diplegia Espástica
– Complicações
• Luxação de quadris
• Escoliose
• Encurtamentos
• Deformidades em MMII (prinicipalmente)
Classificações - Espástica
• Tetraplegia Espástica
– Generalizada
– Mais alterações associadas
– Menor acuidade visual
– Mais alterações ortopédicas e as mais
difíceis de tratar
– Encefalopatia neonatal (asfixia perinatal)
Classificações - Espástica
• Tetraplegia Espástica (supino)
– Extensão da coluna (padrão extensor crânio-
caudal)
– MMII em extensão, rotação interna de quadris,
plantiflexão (aumentado nesta posição)
– Ombros rodados internamente, cotovelos
fletidos, mãos fechadas
* A RI de quadris aumenta quando a criança tenta
se movimentar
Classificações - Espástica
• Tetraplegia Espástica (prono)
– Espasticidade flexora
– MMSS e MMII sob o corpo
– Incapacidade de elevar a cabeça
– A criança não suporta esta postura muito
tempo
Quadriparesia espástica
Classificações - Espástica
• Tetraplegia Espástica
– Escoliose
– Luxação de quadril
– Problemas respiratórios
Classificações
• Discinética ou extrapiramidal
– Coreoatetose
– Balismos
– Paralisia Cerebral Distônica
Classificações
• Atáxica
– Alterações de equilíbrio
– Acometimento do cerebelo ou vias
cerebelares
– Tremores de ação
– Pode ser distal ou proximal, dependendo
da área lesada do cerebelo
– Hipotonia
Classificações
• Hipotônica
– Incomum
– Diagnóstico diferencial
Classificações
• Mista
– Espasticidade e distonia
Classificações
• Tipo
– Espástica
– Discinética
– Atáxica
• Anatomia
– Tetraplegia
– Hemiplegia
– Diplegia
Diagnóstico
• Diagnóstico clínico
– Atraso do DPM
– Sinais piramidais, extrapiramidais
– Persistência de reflexos do recém-nascido
• Neuroimagem – diagnóstico etiológico
– USTF
– TC
– RM
EXAMES COMPLEMENTARES
1. Excluir Encefalopatias progressiva: Erros inatos do
metabolismo (EIM)
com Teste do Pezinho PLUS;
2. Excluir Doenças genéticas ou cromossômicas: Cariótipo,
Dosagens
enzimáticas;
3. Eletroencafalograma(EEG):pouca utilidade apenas quando
associado
a convulsões
4. Teste da Orelhinha – avaliãção audiométrica;
5. Teste do Olhinho – avaliação oftalmológica;
Practice Parameter:
Diagnostic Assessment of the
Child with Cerebral Palsy (CP)
Report of the Quality Standards Subcommittee of the American
Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child
Neurology Society
S Ashwal MD, BS Russman MD, PA Blasco D, Miller MD, A
Sandler MD, M Shevell MD,
R Stevenson MD
Published in Neurology 2004; 62:851-863
Methods of evidence
review
• Medline, CINAHL and Healthstar databases were searched for
relevant articles published from 1966-2002.
• ±350 titles and abstracts reviewed for content on etiology of
CP. Excluded if the tests were were not to establish etiology.
• Articles were abstracted and classified by a committee
member.
• Used four-tiered classification scheme to determine the yield of
established diagnostic and screening tests (developed by
QSS).
Question #1:
Should neuroimaging be routinely obtained in the child
with CP?
Recommendations
Neuroimaging
1. Neuroimaging is recommended in the evaluation of a child
with CP if the etiology has not been established, for example
by perinatal imaging (Level A, Class I and II evidence).
2. MRI, when available, is preferred to CT scanning because of
the higher yield of suggesting an etiology and timing of insult
leading to CP (Level A, Class I -III evidence).
Question #2:
Should metabolic or genetic testing be routinely ordered
in children with CP?
Conclusions
Metabolic or genetic testing • Neuroimaging studies have shown that 7-
11% of children with CP will have a brain
malformation suggesting additional risk for
genetic and possibly a metabolic etiology.
Question #3:
Should coagulation studies be performed in children
with CP?
Conclusions
Coagulation studies
• There is insufficient evidence regarding the relation between
coagulation disorders and other forms of CP.
Question #4:
What evaluations for associated conditions should be
performed in the child with CP?
Recommendations
Associated conditions
1. An EEG should not be obtained for the purpose of determining the etiology of CP (Level A; class I and II evidence).
2. An EEG should be obtained when a child with CP has a history or examination features suggesting the presence of epilepsy or an
epileptic syndrome (Level A; class I and II evidence).
Recommendations
Associated conditions 3. Because of the high incidence of associated conditions, children
with CP should be screened for mental retardation, ophthalmologic and hearing impairments, and speech and language disorders (Level A, class I and II evidence). Nutrition, growth, and other aspects of swallowing dysfunction should be monitored. Further specific evaluations are warranted if screening suggests areas of impairment.
ASSOCIAÇÕES ENTRE APRESENTAÇÃO
CLÍNICA E
NEUROIMAGEM NA PARALISIA
CEREBRAL
Objetivos
• Objetivo Geral
– Associação entre achados clínicos e
neuroimagem.
• Objetivos Específicos
– Identificar a proporção de exames alterados;
– Verificar as alterações mais prevalentes;
– Identificar a etiologia e época do insulto;
– Verificar o prognóstico funcional de pacientes
com alterações radiológicas semelhantes.
Casuística e Métodos
• Estudo retrospectivo;
• TC e/ou RM disponíveis de 2000 a 2006 – 211 pacientes com diagnóstico de PC.
Casuística e Métodos
• Dados clínicos
– Idade, gênero, antecedentes pré-natais,
dados do parto, nível cognitivo, epilepsia,
período do insulto, diagnóstico etiológico,
classificação da PC, tipo anatômico, SCFMG.
Casuística e Métodos
• Dados radiológicos
– Análise descritiva (assimetria, hidrocefalia, atrofia)
– Grupos de alterações • Hemiatrofia, dilatação ventricular, gliose, cisto porencefálico,
infarto, lesões de hipoxia-isquemia difusa, malformações, calcificações
• Período provável do insulto
• Etiologia provável
– Classificações de Bax e de Wiklund
Casuística e Métodos
• Bax, Tydeman e Flodmark (2006)
– Objetivo de comparar os antecedentes, achados clínicos e comorbidades com exclusivamente RM;
– Valorizando a classificação de acordo com suas características morfológicas:
1) LPV e seqüelas de hemorragia periventricular
2) Lesões de Núcleos da Base
3) Infarto Focal
4) Lesões Corticais e Subcorticais
5) Malformações
6) Miscelânea
7) Normal
Casuística e Métodos
• Wiklund, Uvebrant e Flodmark (1990)
– Estreita relação com a provável época do insulto;
– Objetivo: correlação entre etiologia de PC hemiplégica e alterações morfológicas na TC
– Considera as alterações morfológicas em 5 grupos:
1) Alterações do Desenvolvimento
2) Atrofia Periventricular
3) Atrofia Cortical e Subcortical
4) Miscelânea
5) Normal
Resultados
• 1500 pacientes, selecionados 211 de acompanhamento regular
• Idade 2,1 a 32,1 anos, média = 9,7 anos
• 122 pacientes do gênero masculino e 89 do feminino
• A maioria sem intercorrências gestacionais identificadas – 74%
• Parto vaginal – 83%
• Nascimento a termo - 65%
• Peso de nascimento maior de 2500g – 56%
• Apgar acima de 5 no quinto minuto – 68%
Resultados
• Alteração de movimento: espástica 90%, discinética 3% e mista 5%
• Hemiplegia 51%, Diplegia 20%, Tetraplegia 16%, Dupla-hemiplegia 13%
• Cognitivo comprometido em 53%
• Epilepsia ausente 65%, controlada 21% e difícil controle 14%
Resultados
• SCFMG
– Nível I: 20%
– Nível II: 43%
– Nível III: 11%
– Nível IV: 12%
– Nível V: 14%
Resultados
• Em 188 casos (89,1%) houve alteração
patológica no exame de neuroimagem
• Lesões de Hipóxia-Isquemia difusa: 75 (35,5%)
• Malformações: 42 (19,9%)
• Infarto: 41 (19,4%)
• Outras: 49 (28,5%)
PERÍODO DO INSULTO:
CLÍNICA
Pré-natal 3,9
Pré-/Perinatal 2,8
Perinatal 37,9
Pós-natal 6,6
Indeterminado 48,3
PERÍODO DO INSULTO:
RADIOLOGIA
Pré-natal 21,3
Pré-/Perinatal 37,9
Perinatal 0
Pós-natal 4,7
Indeterminado 36,0
ETIOLOGIA – HISTÓRIA CLÍNICA
Indeterminada 48,3
Asfixia perinatal 22,2
Prematuridade e
asfixia 9,9
Prematuridade
isolada 7,1
Prematuridade e
hemorragia 3,3
Meningite 3,8
TORCHS 1,4
Outras 2,8
ETIOLOGIA – DADOS RADIOLÓGICOS
Hipoxia-isquemia 43,1
Indeterminado 25,6
Malformação 15,2
Infarto 12,3
TORCHS 3,3
Outras 0,5
Resultados
• Classificação de
Bax
– Leucomalácia
periventricular (1)
• Classificação de
Wiklund
– Atrofia
periventricular (2)
Resultados
• Classificação de
Bax
– Núcleos da Base (2)
Resultados
• Classificação de
Bax
– Infarto (3)
Resultados
• Classificação de
Bax
– Lesão
Cortical/subcortical
(4)
• Classificação de
Wiklund
– Atrofia
Cortical/subcortical
(3)
Resultados
• Classificação de
Bax
– Malformação (5)
• Classificação de
Wiklund
– Malformação (1)
Resultados
• Classificação de
Bax
– Miscelânea (6)
• Classificação de
Wiklund
– Miscelânea (4)
Resultados
• Classificação de
Bax
– Normal (7)
• Classificação de
Wiklund
– Normal (5)
Resultados
• Classificação de Bax
Resultados
• Classificação de Bax X Tipo anatômico
Resultados
• Classificação de Wiklund X Tipo anatômico
Resultados
• Lesão X SCFMG
Resultados
• Lesão X Status cognitivo
Resultados
• Lesão X Cognitivo
Resultados
• Lesão X Epilepsia
Conclusões
• O número de exames alterados foi semelhante a de estudos prévios,
• A TC alcançou sensibilidade de 91%.
• A neuroimagem pode ser associada à apresentação clínica
• A hipoxia-isquemia foi a etiologia mais freqüente e de maior incidência em pacientes nascidos de termo.
• A análise radiológica colaborou na identificação da etiologia e da época do insulto da lesão de forma mais relevante que os dados clínicos.
Conclusões
• A LPV esteve associada à diplegia e aos níveis I e II do SCFMG e melhor prognóstico intelectual.
• Lesões bilaterais, principalmente pelo envolvimento cortical e subcortical, está associada aos níveis II, IV e V do SCFMG, Epilepsia e cognitivo comprometido.
• Infarto à direita, envolvendo regiões corticais e subcorticais foi associado a um pior prognóstico intelectual, ocorrência e gravidade de Epilepsia.
• A presença e difícil controle de Epilepsia, status cognitivo comprometido, ambos associados à lesão no hemisfério cerebral direito indicam pior prognóstico ao paciente com PC
Prognóstico
0
12
24
36
48
60
72(Idade em meses)
Aquisições
motoras
Equilibrara cabeça
Sentar Engatinhar
Prognóstico:
Bom
Reservado
Ruim
Tratamento
• Não pode ser curada
• Melhorar a qualidade de vida
• Trabalho multidisciplinar
• Tratar alterações musculares
(espasticidade)
• Tratar crises epilépticas
Tratamento
• Winthrop Phelps, 1920 – Fisioterapia
– Órteses
– Bloqueio de nervos
• Metas – Locomoção
– Auto-cuidado
– Fala
– Aparência global
Profissionais
• Médico
• Fisioterapeuta
• Fonoaudiólogo
• Odontólogo
• Psicopedagogo
• Assistente Social
• Enfermeiro
• Psicólogo
• …
Papel do Médico
• Diagnosticar PC
• Tratar epilepsia
– Eletrencefalograma
• Diminuir a espasticidade/distonia
– Medicamentos orais
– Toxina botulínica
Toxina botulínica
• Bloqueia a contração muscular
– Sintetizado: Clostridium botulinum
– Fatal = 15 frascos (1500 unidades)
– Caro = 1 unidade (1 gota) = 50 reais
• Funciona
Cuidador
• Entender o que é
– O que causou
– Não há cura
– Sempre se pode melhorar a qualidade de
vida
– Exige persistência e paciência
Cuidador
• Perfil (CENEP – HC – Curitiba)
– Mãe ou avó
– Pai = abandona
– Maioria da famílias sobrevive do
benefício da criança
– Deslocamento