18. demencias

DEMENCIAS

DR. MIGUEL QUIÑONES N.HOSP. G. ALMENARA I.

SERVICIO NEUROLOGIA

DEFINICION

DISMINUCION DE LAS CAPACIDADES INTELECTUALES, POR DEFECTO DE LA MEMORIA Y POR REDUCCION DEL PENSAMIENTO ABSTRACTO CON DETERIODO DEL JUICIO Y CAMBIO DE LA PERSONALIDAD, PERO SIN COMPROMISO DE LA CONCIENCIA..

CLASIFICACION

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. DEMENCIA VASCULAR. DFT Y ENFERM. DE PICK ENF. DE LOS CUERPOS DE LEVY. HIDROCEF. PRESION NORMAL. ENFER. DE HUNTINGTON. OTRAS.

ENFER. DE ALZHEIMER

ES LA DEMENCIA MAS FREC. OCURRE EN CUALQUIER DECADA. PERDIDA DE MEMORIA SUTIL. 10% DE +DE 70ª CON FALLAS DE

MEMORIA Y 50% ES EA. +DE 85A ENTRE 30-40% TIENEN

DEMENCIA (EA).

FACTORES DE RIESGO

LA EDAD. SEXO , MAS FC. EN MUJERES. HISTORIA FAMILIAR. DIRECTOS

INCREMENTA 4 VECES EL RIESGO. TRAUMATISMO CEREBRAL: POR

PRODUCCION DE PLACAS DIFUSAS. EDUCACION.

FACTORES DE RIESGO

TRABAJO. INCREMENTO PLASMATICO DE

MERCURIO. APOLIPOPROTEINA E. PRESENILINA 1 Y 2.

FISIOPATOLOGIA

EDAD AVANZADA. ANTECEDENTES FAMILIARES DE EA. ESTROGENOS SE ASOCIA A UNA

MENOR FC. DE EA. TODOS LOS NIVELES SOCIALES

ESTAN AFECTADOS.

FISIOPATOLOGIA

PROCESOS INFLAMATORIOS. LA ENFERMEDAD VASCULAR NO ES

UNA CAUSA DE EA. HIPOCAMPO,CORTEZA TEMPORAL Y

EN LOS GB. PLACAS NEURITICAS SENILES Y

OVILLOS NEUROFIBRILARES CITOPLAMATICOS.

FISIOPATOLOGIA

LAS PLACAS NEURITICAS: BETAMILOIDE, PROTEOGLUCANOS, APO E.

EL AMILOIDE DERIVA DE LA PROTEINA PRECURSORA DE AMILOIDE (PPA).

PPA ES NEUROTROFICA Y NEUROPROTECTORA.

FISIOPATOLOGIA

LAS NEUROFIBRILLAS: NEUROFILAMENTOS ENROLLADOS EN ESPIRAL DEL CITOPLASMA NEURONAL, Y PRESENTAN UNA PROTEINA TAU.

LA TAU ES ASOCIADA A UNIR Y ESTABILIZAR LOS MICROTUBULOS QUE TRASPORTAN ORGANULOS.

FISIOPATOLOGIA

DISMIN. DE LA ACH (MEYNERT) Y DE LA NORADRENALINA DEL LOCUS COERELIUS.

FACTORES GENETICOS: PPA EN CROMOSOMA 21(DOWN).

EAF DE COMIENZO PRECOZ TIENE MUTACIONES EN EL GEN PPA.

FISIOPATOLOGIA

CROMOSOMA 14 SE PRESENTA LA PRESENILINA 1. EA DE COMIENZO PRECOZ(-60A) DE CARÁCTER AUTOSOMICO DOMINANTE.

CROMOSOMA 1 SE PRESENTA LA PRESENILINA 2.

LAS MUTACIONES ADELANTAN LA EDAD D INICIO DE ESTAS.(45-53).

FISIOPATOLOGIA

CROMOSOMA 19 ESTA EL GEN APO E, RELACIONADA CON LA PATOGENIA DE LA EAF TARDIA Y CON LAS ESPORADICAS.

LA APO E INTERVIENE EN EL TRANSPORTE DEL COLESTEROL.

EL ALELO E4 DE LA APO E, FUERTE RELACION CON LA EA.

FISIOPATOLOGIA

UN 40-65% CON EA, TIENE UN ALELO E4.

ESTAN PRESENTES EN LAS PLACAS AMILOIDES NEURITICAS DE LA EA.

PARTICIPAN EN LOS OVILLOS NEUROFIBRILARES POR SU UNION A LA PROTEINA TAU.

E4 NO SE ASOCIA A PARKINSON, FT

FISIOPATOLOGIA

LOS ESTROGENOS PUEDEN TENER UNA PROTECCION DIRECTA, O COMO ANTIOXIDANTE O POR UNA DISMINUCION DE LAS CONCENTRACIONES DE APO E.

MAMIFESTACIONES CLINICAS

PERDIDA DE LA MEMORIA. INTERFRENCIA EN LA ACTIVIDAD

DIARIA (TRANST. COGNITIVOS). ALTERA LA COMPRESION, LA

DENOMINACION, CIRCUNLOQUIO. APRAXICOS, DISCALCULIA.

MAMIFESTACIONES CLINICAS

FASE FINAL, PERDIDA DEL JUICIO, DE RAZONAMIENTO Y LAS HABILIDADES COGNITIVAS.

ALUCINACIONES Y DELIRIOS. RIGIDOS, MUDOS, INCONTINENTES Y

EN CAMA. EA DURA ENTRE 8-10A ( 1-25).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

ENFERMEDAD TIROIDEA, AVITAMINOSIS.

TUMORES CEREBRALES. INTOXICACION POR FARMACOS O

DROGAS. INFECCIONES CRONICAS. DEPRESION GRAVE.

DIAGNOSTICO

NO DEBE SER POR EXCLUSION. EEG. TAC-RMN. EVALUACION NEUROPSICOLOGICA P300. LABORATORIO.

DEMENCIA VASCULAR

DOS CATEGORIAS: LA DEMENCIA MULTIINFARTO Y LA DEMENCIA POR AFECTACION DIFUSA DE LA SUSTANCIA BLANCA (ENCEFALOPATIA ARTERIOESCLEROTICA SUBCORTICAL O ENF. DE BINSWANGER).

DEMENCIA VASCULAR

DEMENCIA MI LOS ECV PUEDEN SER GRANDES O PEQUEÑOS Y AFECTAN DIFERENTES LUGARES.

SE ASOCIA MAYORMENTE A DEMENCIA Y DEPENDE DEL VOLUMEN, MAYOR EN H.IZQUIERDO Y EN HIPOCAMPO.

ANT. DE HTA, DM, FRV.

DEMENCIA VASCULAR

CONFUSION, APATIA, CAMBIO DE LA PERSONALIDAD Y PERDIDA DE LA MEMORIA, DESPUES PERDIDA DE JUICIO Y ORIENTACION.

FC. LA EUFORIA, COMPORTAMIENT. AGRESIVO, Y SIGNOS DE FOCALIZACION.

DEMENCIA VASCULAR

LA ENCEF. ARTERIOESCLEROTICA SUBCORTICAL PUEDEN TENER O NO ANT. DE HTA.

LA ENF. DE BINSWANGER ES UNA ESTENOSIS DE VASOS PEQUEÑOS, ANOMALIA DE LA VIA DE COAGULACION-FIBRINOLISIS.

DEMENCIA VASCULAR

LEUCODISTROFIA METACROMATIC LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL

PROGRESIVA. CADASIL. ARTERIOPATIA CEREBRAL

AUTONOMICA DOMINANTE

DEMENCIA F-T Y ENFERMEDAD DE PICK

LA DEMENCIA FRONTOTEMPORAL ES CAUSANTE DE HASTA EL 10% DE TODOS LOS CASOS DE DEMENCIA.(+EN -DE 65A).

IRRITABLES, DESINHIBIDOS. MEMORIA INTACTA AL INICIO. MUTISMO Y RIGUIDEZ.

DEMENCIA F-T Y ENFERMEDAD DE PICK

ATROFIA DEL LOBULO FRONTAL O A LOS LOB. FRONTOTEMPORALES.

SUELE INCLUIR COMO UNA DE SUS SUBCATEGORIAS A LA ENF. DE PICK. UNA FORMA AUTONOMICA DOMINANTE DE DFT SE HA LIGADO A MARCADORES DE ADN EN EL CROMOSOMA 17.

DEMENCIA F-T Y ENFERMEDAD DE PICK

CORTEZA, CUERPO ESTRIADO, SUSTANCIA NEGRA SE ENCUENTRAN AGREGADOS DE TAU

LA DFT-17 SE CONOCE COMO DEMENCIA FRONTOTEMPORAL CON PARKINSONISMO LIGADO AL CROMOSOMA 17.

DEMENCIA F-T Y ENFERMEDAD DE PICK

LA ENFERMEDAD DE PICK ES DIFICIL DE DIFERENCIAR DE EA.

ATROFIA SIMETRICA DE LOBULOS FRONTALES, TEMPORALES O DE AMBOS.

GLIOSIS, PERDIDA DE NEURONAS, Y LA PRESENCIA DE NEURONAS HINCHADAS EN FORMA DE GLOBO..

DEMENCIA F-T Y ENFERMEDAD DE PICK

INCLUSIONES CITOPLASM. CUERPOS DE PICK.

PRESENCIA DE PROTEINA TAU. INICIA ENTRE LA 5-7 DECADA. PROGRESO LENTO, BULIMIA, TRAS.

DEL LENGUAJE, IRRITABILIDAD, AFASIA, ECOLALIA

ENFERMEDAD CON CUERPOS DE LEWY

INCLUSIONES CITOPLASMATICAS INTRANEURONALES.

APARECEN TIPICAMENTE EN LA SUSTANCIA NEGRA DE LOS PACIENTES CON LA ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPATICA.

DEMENCIA CRONICA MAS PARKINSONISMO.

ENFERMEDAD CON CUERPOS DE LEWY

IDEAS DELIRANTES, ALUCINACIONES VISUALES, AUDITIVAS, CAIDAS REPENTINAS.

NO SE CONOCE BIEN LA PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD CON CUERPOS DE LEWY DIFUSOS.

HIDROCEFALIA A PRESION NORMAL

ALTERACION DE LA MARCHA. DEMENCIA. INCONTINENCIA URINARIA. AGRANDAMIENTO DE LOS

VENTRICULOS LATERALES CON POCA O NINGUNA ATROFIA CORTICAL.

HIDROCEFALIA A PRESION NORMAL

OBSTRUCCION DEL LCR. SOBRE LA CONVEXIDAD CEREBRAL Y RETRASO EN LA ABSORCION.

ANTECEDENTES DE MENINGITIS, HSA O TEC.

PRECOZ TRANST. DE LA MARCHA. 1-2% DE DEMENCIAS ES POR HPN

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

GENETICO AUTOSOMICO DOMINANTE, DEGENERATIVO.

LA COREA Y TRANSTORNO DEL COMPORTAMIENTO.

4-5 DECADA PERO ES MUY VARIABLE.

TRANST. DEL MOV. ES LENTO PROGRESIVO: INCAPACITANTE

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

LA MEMORIA SE AFECTA AL FINAL. ATENCION,JUICIO, CONCIENCIA DE

LA SITUACION PERSONAL, SON DEFICIENTES DESDE EL PRINCIPIO.

DEPRESION,APATIA, AISLAMIENTO DURA 15A.

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

SE AFECTA FUNDAMENTALMENTE EL ESTRIADO.

GLIOSIS Y PERDIDA NEURONAL. MARCADA DISMINUCION DE GABA SUSTANCIA P Y ENCEFALINAS. EL GEN DE EH ESTA EN EL

CROMOSOMA 4P.

OTRAS DEMENCIAS DEGENERATIVAS

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA.

DE DEGENERACION CORTICOBASAL, AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA Y EL COMPLEJO ELA/PARKINSON/GUAM.

TRATAMIENTO

MEDIDAS GENERALES. SELEGILINE. VIT. E GINKGO BILOBA TACRINE. RIVASTIGMINE. ANTIDEPRESIVOS.

MEDIDAS GENERALES

TABACO. CAFEINA. SEDENTARISMO. DIETA MEDITERRANEA. USO DE HORMONAS. USO DE ALCOHOL.

TACRINE

PRIMER MEDICAMENTO USADO PARA LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER.

ANTICOLINESTERASICO. 10MGS. 4 VECES AL DIA. EFECTO DISMINUYE CON LOS

ALIMENTOS.

TACRINE

SE LIGA A PROTEINA 75%. MEJORA DEL HUMOR. NAUSEAS, VOMITOS, INCREMENTO

DE LA SALIVACION. ELEVACION DE LOS NIVELES DE

TRANSAMINASAS.

DONEPECILO

INHIBIDOR ESPECIFICO Y REVERSIBLE DE LA ACETILCOLINESTERASA.

NO ACTUA A NIVEL CARDIACO NI MUSCULAR.

ALZHEIMER GRADO LEVE Y EN G. MODERADO

DONEPECILO

DOSIS 5 – 10 MG/DIA.

LIGA A PROTEINAS EN UN +90%. ABSORCION POR VIA ORAL ES UN

100%. NAUSEAS, DIARREAS, VOMITOS E

INSOMNIO. DISMINUYE EL PROGRESO DE ENF.

RIVASTIGMINE

ES UN INHIBIDOR DE LA ACHE, PSEUDO-IRREVERSIBLE.

EN ESPECIAL SOBRE LA CORTEZA Y EL HIPOCAMPO.

TIENE EFECTO DE 24HS., PERO SOLO ES OPTIMO 10 HS.

NO ES INACTIVADO POR EL P450.

RIVASTIGMINE

LA BIODISPONIBILIDAD ES DE APROXIMADAMENTE DEL 35%, QUE SE INCREMENTA CON LA DOSIS.

NO SE ACUMULA. LA DOSIS DEBE SER

INDIVIDUALIZADA.

RIVASTIGMINE

SE DEBE INICIAR CON DOSIS DE 1.5MG , HASTA LLEGAR A DOSIS DE 6MG-12MG DIA, SEGÚN RESPUESTA DEL PACIENTE.

A PARTIR DE LOS 6 MESES SE APRECIARA MEJORIA CLINICA.

RIVASTIGMINE

MEJORIA DE LA COGNICION. MEJORA LAS ACTIVIDADES DE LA

VIDA DIARIA. MEJORIA DEL FUNCIONAMIENTO

GLOBAL DEL PACIENTE.

GALANTAMINA

ES UN ANTICOLINESTERASICO CON DOBLE ACCION, INHIBIDOR REVERSIBLE DE AC.COLINESTERASA AUMENTANDO LOS NIVELES DE ACETILCOLINA Y MODULACION ALOSTERICA DE LOS RECEPTORES COLINERGICOS NICOTINICOS PRE, POST Y PERISINAPTICO.

GALANTAMINA

EN DOSIS DE 4MGRS HASTA 32 MGRS DEPENDIENDO DE LA PRESENCIA DE REACCIONES SECUNDARIAS, COMO EL VOMITO, NAUSEAS, DIARREA, PERDIDA DEL APETITO, MAREOS, PROBLEMAS URINARIOS.

USO EN DEMENCIA VASCULAR

INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA

NEMANTINA METRIFONATO. PROPENTOFILINA. TRICLOFORN. MODULADORES DE OTROS

SISTEMAS.

ANTIINFLAMATORIOS

LOS AINES SE ENCUENTRAN INVOLUCRADOS EN EL PROCESO INFLAMATORIO DE LA EA.

TIENEN UN EFECTO EN BA . ACTIVACION DE LA GLIA. NAPROXENO,INDOMETACINA,

IBUPROFENO

ESTROGENOS

REDUCE APOPTOSIS. REDUCE PRODUCCION DE BA. ACCION ANTIOXIDANTE. REDUCE PROCESO

ANTIINFLAMATORIO. SU AUSENCIA PRODUCE UNA MAYOR

INCIDENCIA DE EA.

VITAMINAS

ANTIOXIDANTES: VITAMINA E . VITAMINA C.

VITAMINA E DOSIS 2000MG/DIA PROLONGA LA APARICION DE ENFERMEDAD DE ALZHEMER HASTA EN DOS AÑOS.

OTROS TRATAMIENTOS

SELEGILINE 10 MGS. DIA. GINKGO BILOBA. ESTATINAS. VACUNA PARA LA ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER.