Pared abdominal. APUNTE

Antonio TerronesAntonio Terrones, Médico, MédicoEspecialista en Ginecología y ObstetriciaEspecialista en Ginecología y Obstetricia

PARED ABDOMINALPARED ABDOMINAL

EMBRIOLOGIA

• En la semana 6 comienzan los En la semana 6 comienzan los plegamientos céfalo caudal y plegamientos céfalo caudal y laterallateral

• Los músculos de la pared Los músculos de la pared abdominal comienzan a fusionarse, abdominal comienzan a fusionarse, en la línea media, en la semana 7 y en la línea media, en la semana 7 y se completa en la semana 8se completa en la semana 8

• En la semana 8 comienza la En la semana 8 comienza la “herniación umbilical fisiológica” “herniación umbilical fisiológica” (HUF)(HUF)

EMBRIOLOGIA

• El intestino rota 90 grados, en El intestino rota 90 grados, en sentido antihorario, alrededor del sentido antihorario, alrededor del eje de la arteria cerebral mediaeje de la arteria cerebral media

• Al reintroducirse en el abdomen Al reintroducirse en el abdomen rota otros 180 grados en sentido rota otros 180 grados en sentido antihorarioantihorario

• La HUF debe resolverse con una La HUF debe resolverse con una LEM de 45 mm, equivalente a 11 LEM de 45 mm, equivalente a 11 semanas, y nunca debe superar los semanas, y nunca debe superar los 7 mm de diámetro máximo7 mm de diámetro máximo

ETIOPATOGENIA

• Defectos de plegamiento Defectos de plegamiento embrionarioembrionario

• Accidente vascularAccidente vascular

• MixMix

PATOLOGIA

• GASTROSQUISISGASTROSQUISIS• ONFALOCELEONFALOCELE• CantrellCantrell• Extrofia vesicalExtrofia vesical• Extrofia cloacalExtrofia cloacal• Síndrome de banda amnióticaSíndrome de banda amniótica• Síndrome de Beckwith WiedemannSíndrome de Beckwith Wiedemann• Síndrome de cordón corto (Body Síndrome de cordón corto (Body

stalk)stalk)

GASTROSQUISISGASTROSQUISIS

• Defecto paraumbilical, Defecto paraumbilical, generalmente derechogeneralmente derecho

• Compromete todas las capas de la Compromete todas las capas de la paredpared

• Evisceración intestinalEvisceración intestinal• Levemente mas frecuente en XYLevemente mas frecuente en XY• Incidencia: 2 / 10.000 RNVIncidencia: 2 / 10.000 RNV• Mas frecuente en < 20 añosMas frecuente en < 20 años

GASTROSQUISISGASTROSQUISIS

PATOGENIAPATOGENIA

1.1. Persistencia o atrofia prematura Persistencia o atrofia prematura de la VU derecha de la VU derecha

2.2. Rotura de la rama derecha de la Rotura de la rama derecha de la arteria onfalomesentéricaarteria onfalomesentérica

3.3. Ruptura intrauterina de un Ruptura intrauterina de un onfaloceleonfalocele

GASTROSQUISISGASTROSQUISIS

MALFORMACIONES MALFORMACIONES ASOCIADASASOCIADAS (< 1 %) (< 1 %)

• AnencefaliaAnencefalia• LLLL• CIACIA• Ectopia cordisEctopia cordis• Hernia Hernia

diafragmáticadiafragmática• Banda amnióticaBanda amniótica• SindactiliaSindactilia

COMPLICACIONES COMPLICACIONES INTESTINALESINTESTINALES (30%) (30%)

• HipoperistaltismoHipoperistaltismo• AtresiasAtresias• DilataciónDilatación• EngrosamientoEngrosamiento• MalrrotaciónMalrrotación

GASTROSQUISISGASTROSQUISIS

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO• Asas intestinales libres en Asas intestinales libres en

cavidad amnióticacavidad amniótica• Defecto paraumbilical derechoDefecto paraumbilical derecho• Sin membrana envolventeSin membrana envolvente

PRONOSTICOPRONOSTICO• Sobrevida del 90 %Sobrevida del 90 %

GASTROSQUISISGASTROSQUISIS

CONDUCTACONDUCTA• Ecografía periódica para evaluar:Ecografía periódica para evaluar:– RCFRCF– Daño intestinalDaño intestinal• InmovilidadInmovilidad• Engrosamiento parietalEngrosamiento parietal• DilataciónDilatación• PolihidramniosPolihidramnios• Calcificaciones abdominalesCalcificaciones abdominales

PATOLOGIA

• GASTROSQUISISGASTROSQUISIS• ONFALOCELE• CantrellCantrell• Extrofia vesicalExtrofia vesical• Extrofia cloacalExtrofia cloacal• Síndrome de banda amnióticaSíndrome de banda amniótica• Síndrome de Beckwith WiedemannSíndrome de Beckwith Wiedemann• Síndrome de cordón corto (Body Síndrome de cordón corto (Body

stalk)stalk)

ONFALOCELEONFALOCELE

• Protrusión del contenido abdominal Protrusión del contenido abdominal en la base del cordón umbilicalen la base del cordón umbilical

• Incidencia: 2,5 / 10.000 RNVIncidencia: 2,5 / 10.000 RNV• Distribución por sexos contradictoriaDistribución por sexos contradictoria• Asociación frecuente a Asociación frecuente a

cromosomopatíascromosomopatías• RR < 1 %RR < 1 %

ONFALOCELEONFALOCELE

PATOGENIAPATOGENIA

1.1. Persistencia del conducto Persistencia del conducto vitelino primitivo que impide el vitelino primitivo que impide el retorno del intestinoretorno del intestino

2.2. Defecto de plegamiento lateralDefecto de plegamiento lateral

ONFALOCELEONFALOCELE

MALFORMACIONES ASOCIADAS MALFORMACIONES ASOCIADAS (88%)(88%)

• 60 % cromosomopatías60 % cromosomopatías– T 18T 18 – T 13T 13– T 21T 21– TurnerTurner– KlinefelterKlinefelter

ONFALOCELEONFALOCELE

MALFORMACIONES ASOCIADASMALFORMACIONES ASOCIADAS• 50 % CC:50 % CC:– CIVCIV– CIACIA– FallotFallot– Hipoplasia arteria pulmonarHipoplasia arteria pulmonar– Doble tracto de salida del VDDoble tracto de salida del VD– Coartación aórticaCoartación aórtica

ONFALOCELEONFALOCELE

MALFORMACIONES ASOCIADASMALFORMACIONES ASOCIADAS• CantrellCantrell• Beckwith WiedemannBeckwith Wiedemann• SNCSNC• GenitourinariasGenitourinarias• DigestivasDigestivas

ONFALOCELEONFALOCELE

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO• Imagen redondeada Imagen redondeada

preabdominal, centralpreabdominal, central• El cordón umbilical se proyecta El cordón umbilical se proyecta

desde la mismadesde la misma• Rodeada por una doble Rodeada por una doble

membranamembrana

ONFALOCELEONFALOCELE

PRONOSTICOPRONOSTICO• Depende de las asociacionesDepende de las asociaciones• Los pequeños, solo con asas Los pequeños, solo con asas

intestinales, son los que se intestinales, son los que se asocian más frecuentemente a asocian más frecuentemente a cromosomopatíascromosomopatías

ONFALOCELEONFALOCELE

CONDUCTACONDUCTA• ScanScan• Ecocardiografía fetalEcocardiografía fetal• Cariotipo fetalCariotipo fetal

• GASTROSQUISISGASTROSQUISIS• ONFALOCELEONFALOCELE• Cantrell• Extrofia vesicalExtrofia vesical• Extrofia cloacalExtrofia cloacal• Síndrome de banda amnióticaSíndrome de banda amniótica• Síndrome de Beckwith WiedemannSíndrome de Beckwith Wiedemann• Síndrome de cordón corto (Body Síndrome de cordón corto (Body

stalk)stalk)

PATOLOGIA

PENTALOGIA DE CANTRELLPENTALOGIA DE CANTRELLECTOPIA CORDISECTOPIA CORDIS

ONFALOCELEONFALOCELE

Defectos del esternónDefectos del esternón

Defectos del diafragma anterior

Defectos del pericardio diafragmático

PENTALOGIA DE CANTRELLPENTALOGIA DE CANTRELL

PATOGENIAPATOGENIA• Defecto de los pliegues Defecto de los pliegues

mesodérmicos lateralesmesodérmicos laterales

MALFORMACIONES ASOCIADASMALFORMACIONES ASOCIADAS• CraneofacialesCraneofaciales• CardiovascularesCardiovasculares• T 13 T 18T 13 T 18

PENTALOGIA DE CANTRELLPENTALOGIA DE CANTRELL

CONDUCTACONDUCTA• ScanScan• Ecocardiografía fetalEcocardiografía fetal• Cariotipo fetalCariotipo fetal

PATOLOGIA

• GASTROSQUISISGASTROSQUISIS• ONFALOCELEONFALOCELE• CantrellCantrell• Extrofia vesical• Extrofia cloacalExtrofia cloacal• Síndrome de banda amnióticaSíndrome de banda amniótica• Síndrome de Beckwith WiedemannSíndrome de Beckwith Wiedemann• Síndrome de cordón corto (Body Síndrome de cordón corto (Body

stalk)stalk)

EXTROFIA VESICALEXTROFIA VESICAL

• Pared vesical anterior ausentePared vesical anterior ausente• Eversión y exposición de la pared Eversión y exposición de la pared

posteriorposterior• Defectos confinados a:Defectos confinados a:– VejigaVejiga– Periné Periné – GenitalesGenitales– PelvisPelvis

EXTROFIA VESICALEXTROFIA VESICAL

• Más frecuente en sexo masculinoMás frecuente en sexo masculino• Baja incidenciaBaja incidencia• Presentación esporádicaPresentación esporádica• Sin RR, salvo padre afectado (x Sin RR, salvo padre afectado (x

500)500)• 400 veces mayor riesgo de 400 veces mayor riesgo de

adenocarcinoma de vejigaadenocarcinoma de vejiga

EXTROFIA VESICALEXTROFIA VESICAL

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO• Ausencia de vejigaAusencia de vejiga• Formación en abdomen inferior Formación en abdomen inferior

que protruye a la cavidad que protruye a la cavidad amnióticaamniótica

• Inserción baja del cordónInserción baja del cordón• Genitales externos alteradosGenitales externos alterados

PATOLOGIA

• GASTROSQUISISGASTROSQUISIS• ONFALOCELEONFALOCELE• CantrellCantrell• Extrofia vesicalExtrofia vesical• Extrofia cloacal• Síndrome de banda amnióticaSíndrome de banda amniótica• Síndrome de Beckwith WiedemannSíndrome de Beckwith Wiedemann• Síndrome de cordón corto (Body Síndrome de cordón corto (Body

stalk)stalk)

EXTROFIA CLOACALEXTROFIA CLOACAL

• Agenesia del tabique urorrectal.Agenesia del tabique urorrectal.

ONFALOCELEONFALOCELE

EXTROFIA VESICALEXTROFIA VESICAL

ANO IMPERFORADOANO IMPERFORADO

ESPINA BIFIDAESPINA BIFIDA• Incidencia: 0,05 / 10.000 RNVIncidencia: 0,05 / 10.000 RNV

PATOLOGIA

• GASTROSQUISISGASTROSQUISIS• ONFALOCELEONFALOCELE• CantrellCantrell• Extrofia cloacalExtrofia cloacal• Síndrome de banda amniótica• Síndrome de Beckwith Síndrome de Beckwith

WiedemannWiedemann• Complejo placenta paredComplejo placenta pared

SINDROME DE BANDA SINDROME DE BANDA AMNIOTICAAMNIOTICA

• Conjunto de lesiones fetales Conjunto de lesiones fetales secundarias a adherencias del secundarias a adherencias del amnios con el fetoamnios con el feto

• 1:1 hombre mujer1:1 hombre mujer• Incidencia: 8 a 178 / 10.000 RNVIncidencia: 8 a 178 / 10.000 RNV• Esporádico, sin RREsporádico, sin RR

SINDROME DE BANDA SINDROME DE BANDA AMNIOTICAAMNIOTICA

ETIOPATOGENIA INCIERTAETIOPATOGENIA INCIERTA• Traumatismo maternoTraumatismo materno• DIUDIU• AmniocentesisAmniocentesis• Conectivopatía fetalConectivopatía fetal• Ruptura espontánea del amnios Ruptura espontánea del amnios

con amniorrea y atrapamiento de con amniorrea y atrapamiento de partes fetalespartes fetales

SINDROME DE BANDA SINDROME DE BANDA AMNIOTICAAMNIOTICA

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO• Bandas amnióticas en contacto Bandas amnióticas en contacto

con partes fetales con limitación con partes fetales con limitación de movimientos + de movimientos + malformaciones:malformaciones:– AnencefaliaAnencefalia– Cefalocele asimétricoCefalocele asimétrico– Amputaciones Amputaciones – Pie botPie bot

PATOLOGIA

• GASTROSQUISISGASTROSQUISIS• ONFALOCELEONFALOCELE• CantrellCantrell• Extrofia vesicalExtrofia vesical• Extrofia cloacalExtrofia cloacal• Síndrome de banda amnióticaSíndrome de banda amniótica• Síndrome de Beckwith Wiedemann• Síndrome de cordón corto (Body Síndrome de cordón corto (Body

stalk)stalk)

SINDROME DE BECKWITH SINDROME DE BECKWITH WIEDEMANNWIEDEMANN

ONFALOCELEONFALOCELE

MACROGLOSIAMACROGLOSIA

VISCEROMEGALIAVISCEROMEGALIA

• 85 % de los casos son 85 % de los casos son esporádicosesporádicos

• Presente en el 5 % de los Presente en el 5 % de los onfalocelesonfaloceles

SINDROME DE BECKWITH SINDROME DE BECKWITH WIEDEMANNWIEDEMANN

• Altos niveles de hormona de Altos niveles de hormona de crecimiento y factores de crecimiento y factores de crecimiento símil insulinacrecimiento símil insulina

• Se asocia con hepatosplenomegalia, Se asocia con hepatosplenomegalia, nefromegalia, CC y placentomegalianefromegalia, CC y placentomegalia

• Mal pronostico por hipoglucemia y Mal pronostico por hipoglucemia y asfixia secundaria a macroglosiaasfixia secundaria a macroglosia

• Scan, ecocardio y cariotipo fetalScan, ecocardio y cariotipo fetal

PATOLOGIA

• GASTROSQUISISGASTROSQUISIS• ONFALOCELEONFALOCELE• CantrellCantrell• Extrofia vesicalExtrofia vesical• Extrofia cloacalExtrofia cloacal• Síndrome de banda amnióticaSíndrome de banda amniótica• Síndrome de Beckwith WiedemannSíndrome de Beckwith Wiedemann• Síndrome de cordón corto (Body

stalk)

SINDROME DE CORDON CORTO SINDROME DE CORDON CORTO (BODY STALK)(BODY STALK)

• Destrucción de la pared Destrucción de la pared abdominal, por accidente abdominal, por accidente vascular, con adhesión a la vascular, con adhesión a la placentaplacenta

• Polimalformado con severa Polimalformado con severa escoliosisescoliosis

• Esporádico, sin RR, pero letalEsporádico, sin RR, pero letal

DIAGNOSTICO

• AFP en suero maternoAFP en suero materno

• ECOGRAFIA CPNECOGRAFIA CPN– Onfalocele: TD 75 %Onfalocele: TD 75 %– Gastrosquisis: TD 83 %Gastrosquisis: TD 83 %

ENFOQUE PRACTICO• POR ENCIMA DE LA INSERCION DEL CORDONPOR ENCIMA DE LA INSERCION DEL CORDON

– Pentalogía de CantrellPentalogía de Cantrell

• A NIVEL DE LA INSERCION DEL CORDONA NIVEL DE LA INSERCION DEL CORDON– GastrosquisisGastrosquisis– OnfaloceleOnfalocele– Síndrome de Beckwith WiedemannSíndrome de Beckwith Wiedemann

• POR DEBAJO DE LA INSERCION DEL CORDONPOR DEBAJO DE LA INSERCION DEL CORDON– Extrofia vesicalExtrofia vesical– Extrofia cloacalExtrofia cloacal

• DEFECTOS ANARQUICOSDEFECTOS ANARQUICOS– Síndrome de banda amniótica Síndrome de banda amniótica – Body stalkBody stalk

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