patologija 1

Seminarski rad Seminarski rad Patogeneza i etiologija diabetične Patogeneza i etiologija diabetične

glomeruloskleroze i amiloidoze glomeruloskleroze i amiloidoze bubrega bubrega

Dijabebetična glomerulosklerozaDijabebetična glomeruloskleroza

To je promjena glomerula kod šećerne To je promjena glomerula kod šećerne bolesti. Dolazi do hiperglikozilacije bolesti. Dolazi do hiperglikozilacije bjelančevina matriksa, oštećenja bazalne bjelančevina matriksa, oštećenja bazalne membrane kapilara glomerula. Posljedica membrane kapilara glomerula. Posljedica je proteinurija i proširenje mezangijskog je proteinurija i proširenje mezangijskog matriksa uz smanjeni kapacitet matriksa uz smanjeni kapacitet glomerularne filtracije. glomerularne filtracije.

Etiologija Etiologija

Glomeruloskleroza u dijabetičara je dio Glomeruloskleroza u dijabetičara je dio vaskulopatije(mikroangiopatije). Manje od vaskulopatije(mikroangiopatije). Manje od polovine dijabetičara razvije polovine dijabetičara razvije glomerulosklerozu, što ukazuje da i drugi glomerulosklerozu, što ukazuje da i drugi faktori imaju značajnu ulogu u nastanku faktori imaju značajnu ulogu u nastanku promjena na glomerulima promjena na glomerulima

PatogenezaPatogeneza

Dijabetična glomeruloskleroza uzrokuje Dijabetična glomeruloskleroza uzrokuje proteinuriju i progresivno zatajenje proteinuriju i progresivno zatajenje bubrega, rane lezije uključuju uvečanje bubrega, rane lezije uključuju uvečanje glomerula, proširenje bazalne membrane, glomerula, proširenje bazalne membrane, proširenje i umjerenu hipercelurarnost proširenje i umjerenu hipercelurarnost matriksa. matriksa.

Proteinurija Proteinurija

Zadebljanje bazalne membraneZadebljanje bazalne membrane

Hipercelularnost matriksa Hipercelularnost matriksa

Promjene na bubrezimaPromjene na bubrezima

Na svjetlosnom mikroskopu sa napretkom Na svjetlosnom mikroskopu sa napretkom bolesti možemo primjetiti: zadebljenje bolesti možemo primjetiti: zadebljenje GBM, širenje mezangijuma,fokalna GBM, širenje mezangijuma,fokalna (Kimmelstiel-Wilson nodules) ili difuzna (Kimmelstiel-Wilson nodules) ili difuzna glomeruloskleroza,zadebljanje tubularnih glomeruloskleroza,zadebljanje tubularnih bazalnih membrana, hijalina bazalnih membrana, hijalina arterioskleroza aferentne i eferentne arterioskleroza aferentne i eferentne arteriole ,pijelonefritis, sa ili bez nekroze arteriole ,pijelonefritis, sa ili bez nekroze papila.papila.

Kimmelstiel-Wilson nodulesKimmelstiel-Wilson nodules

PijelonefritisPijelonefritis

Promjene u epitelnim ćelijamaPromjene u epitelnim ćelijama

U epitelnim ćelijama proksimalnih kanalića U epitelnim ćelijama proksimalnih kanalića je vidljivo nakupljanje glikogena. EM je vidljivo nakupljanje glikogena. EM pokazuje zadebljanje GBM. IF pokazuje pokazuje zadebljanje GBM. IF pokazuje difuzne neimune depozite IGg , albumina i difuzne neimune depozite IGg , albumina i druge proteine plazme unutar GBM druge proteine plazme unutar GBM

Dijabetična glomeruloskleroza prestavlja Dijabetična glomeruloskleroza prestavlja vodeći uzrok insuficijencije bubrega u vodeći uzrok insuficijencije bubrega u razvijenim zemljama. Napredovanjem razvijenim zemljama. Napredovanjem promjena dolazi do razvijanja nefrotskog promjena dolazi do razvijanja nefrotskog sistema i zatajenja bubrega. Kontrola sistema i zatajenja bubrega. Kontrola glikemije, hipertenzije i unosa proteina glikemije, hipertenzije i unosa proteina uspor ava napredak bolesti uspor ava napredak bolesti

Amiloidoza bubrega Amiloidoza bubrega

Amiloidoza Amiloidoza bubrega bubrega predstavlja hronično predstavlja hronično oboljenje koje se karakteriše oboljenje koje se karakteriše nagomilavanjem nenormalnog proteina - nagomilavanjem nenormalnog proteina - amiloida bubregu. amiloida bubregu.

Amiloidoza bubrega Amiloidoza bubrega (AMYLOIDOSIS RENIS). Tkivo (AMYLOIDOSIS RENIS). Tkivo bubrega sa krvnom žilom u čijoj bubrega sa krvnom žilom u čijoj stijenci se nalazi hijalini materijal stijenci se nalazi hijalini materijal

– – amiloidamiloid. .

Amiloidoza bubrega nastaje sekundarno u Amiloidoza bubrega nastaje sekundarno u sklopu oboljenja kao što su sklopu oboljenja kao što su tuberkulozatuberkuloza, , hronične gnojne upale, neoplazme i hronične gnojne upale, neoplazme i reumatoidni artritis. Bolest bubrega je reumatoidni artritis. Bolest bubrega je česta komplikacija primarne i sekundarne česta komplikacija primarne i sekundarne amiloidoze.amiloidoze.

Histološki, na svjetlosnoj mikroskopiji Histološki, na svjetlosnoj mikroskopiji amiloid se prikazuje kao amorfni, ruzičasti amiloid se prikazuje kao amorfni, ruzičasti materijal, koji zelenkasto dvolama materijal, koji zelenkasto dvolama polarizovanu svjetlost nakon bojenja polarizovanu svjetlost nakon bojenja Kongo crvenim.Nakupine amiloida su Kongo crvenim.Nakupine amiloida su prisutne su prisutne u mezangijumu i prisutne su prisutne u mezangijumu i kapilarnim krvnim sudovima. U odmakloj kapilarnim krvnim sudovima. U odmakloj amiloidozičitavi glomeruli mogu biti amiloidozičitavi glomeruli mogu biti pretvoreni u ružičaste lopte, bez strukture.pretvoreni u ružičaste lopte, bez strukture.

Amiloidoza bubrega. Tkivo burega Amiloidoza bubrega. Tkivo burega obojeno Kongo-crvenilom za prikaz obojeno Kongo-crvenilom za prikaz

amiloida. Ovom se metodom amiloida. Ovom se metodom amiloid prikazuje ružičasto do amiloid prikazuje ružičasto do

narančasto. Vidi krvnu žilu u čijoj narančasto. Vidi krvnu žilu u čijoj stijenci je narančasto obojeni stijenci je narančasto obojeni

amorfni materijal amorfni materijal

Klinički početna manifestacija je Klinički početna manifestacija je neselektivna proteinurija, a kod 60% neselektivna proteinurija, a kod 60% pacijenata razvija se nefrotski sindrom. Na pacijenata razvija se nefrotski sindrom. Na krajuzbog obliteracije glomerula i krajuzbog obliteracije glomerula i odlaganja amiloida nastaje insuficijencija odlaganja amiloida nastaje insuficijencija bubrega. bubrega.

Amiloidoza bubrega. Narančasto Amiloidoza bubrega. Narančasto obojeni amiloidni cilindar u obojeni amiloidni cilindar u

bubrežnom kanaliću. bubrežnom kanaliću.

Liječenje Liječenje

Liječenje osnovne bolesti može da dovede do Liječenje osnovne bolesti može da dovede do djelimične regresije bubrežnih projmena. Liječi djelimične regresije bubrežnih projmena. Liječi se nefrotski sindrom. Dimetilsulfoksid se koristi u se nefrotski sindrom. Dimetilsulfoksid se koristi u amiloidozi izazvanoj reumatoidnim artritisom – amiloidozi izazvanoj reumatoidnim artritisom – dovodeći do oporavka bubrežne funkcije. Kod dovodeći do oporavka bubrežne funkcije. Kod primarne amiloidoze treba liječiti osnovno primarne amiloidoze treba liječiti osnovno oboljenje (plazmocitom), a ko sekundarne se oboljenje (plazmocitom), a ko sekundarne se primjenjuje Kolhicin U terminalnoj uremiji primjenjuje Kolhicin U terminalnoj uremiji primenjuju se primenjuju se dijaliza i transplantacija dijaliza i transplantacija bubregabubrega. .