NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a...

NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ

Robert Rusina

Neurologické oddělení

Thomayerova nemocnice, Praha

Gastrointestinální systém hypovitaminózy B1, B6

Wernicke-Korsakov

Gastrointestinální poruchy

malabsorbce, malnutrice

neuroanemický syndrom B12 míšní postižení, neuropatie, demence

Wernickeova encefalopatie ethylismus, B1

ataxie, okohybné poruchy, delirantní projevy

Korsakovův syndrom ethylismus, B1 porucha paměti krátkodobé i dlouhodobé, konfabulace,

desorientace

Deficit B12

- atrofická gastritida

- achlorhydrie – interferuje s absorpcí kobalaminu

- makrocytóza

- protilátky proti vnitřnímu faktoru a proti parietálním buňkám

1) míšní postižení

2) neuropatie náhlý vznik

začíná na HK

bolestivé parestézie

3) kognitivní postižení – diskutováno…

4) neuropatie optiku

riziková anestézie s N2O!!

Deficit B1

- opakované zvracení

- gravidita

- alkoholismus

- malnutrice

- chronická jaterní a gastrointestinální onemocnění

- chirurgie obezity

- AIDS

Wernickeova encefalopatie

ataxie, okohybné poruchy, delirantní projevy

postižení hypotalamu – hypotermie, ortostatická hypotenze

iniciálně může připomínat kmenový iktus

riziko přechodu do Korsakovova syndromu

Wernickeova encefalopatie

Sugai & Kikugawa, AJR 2009

symetrické postižení: talamus corpora mamilaria tectum periakveduktální šeď

Korsakovův syndrom

anterográdní a částečně i retrográdní amnézie

konfabulace

krátkodobá paměť zachována

není narušen úsudek ani vizuo-spaciální funkce

„zajatec přítomnosti“

(šachová partie) Koppelman 1995

oboustranné postižení Papezova okruhu

+ přilehlých oblastí mediální temporální a frontobazální krajiny

+ především gyrus cinguli

Korsakovův syndrom

Hepatální encefalopatie akutní a chronické formy

hepatitida C

Jaterní encefalopatie

toxicita amoniaku – edém astroglie, volné radikály

- zvyšuje tvorbu GABA

klasický pohled:

„klidná“ obnubilace, amentní stav

flapping tremor, kolísavý stav

pomalé trifazické vlny na EEG

projevy jaterního selhání

Jaterní encefalopatie

časné projevy:

kognice: pozornost, soustředění, reakční čas, koordinace

hybnost: bradykineze, rigidita, tremor

reverzibilita postižení!!

řízení motorového vozidla

Jaterní encefalopatie

stadia:

I. porucha pozornosti, psychomotorické zpomalení

II. desorientace, somnolence

III. stupor

IV. kóma

Jaterní encefalopatie

chronická forma: významné porto-kavální shunty, cirhóza

progresivní myelopatie spastická paraparéza

hepatolentikulární degenerace extrapyramidový a mozečkový syndrom

akutní forma: akutní jaterní selhání

těžký edém mozku

epileptické záchvaty

Jaterní encefalopatie

spouštěcí faktory u cirhotiků:

krvácení do zažívacího traktu

elektrolytová dysbalance

infekce

farmaka – benzodiazepiny

jaterní encefalopatie s psychotickými projevy

kontraindikace benzodiazepinů!!!

Jaterní encefalopatie

záludnosti:

plasmatická hladina amoniaku může být normální u jaterní encefalopatie

kognitivní deficity (pozornost, soustředění, paměť) u hepatitidy C

těžké únavové stavy až u 50% pacientů s hepatitidou C

Renální encefalopatie urémie, komplikace dialýzy

hepatitida C

Uremická encefalopatie

renální insuficience

dialyzační program

výrazné kolísání stavu

tremor, neuropatie

delirantní stavy

Uremická encefalopatie

retence tekutin, hypertenze, iontová dysbalance

zároveň projevy CNS útlumu (letargie, kóma) a excitace (neklid, křeče, tetanie, tremor, epileptické záchvaty)

přidružená neuropatie

Komplikace dialýzy

1) syndrom. dialyzačního dysekvilibria

příliš rychle odstraněna urea a osmot. aktivní látky z plazmy – edém mozku

mírné: bolesti hlavy, únava

závažné: epileptické záchvaty, obnubilace, kóma

Dialyzovat méně intenzivně, kratší dobu ale častěji

Komplikace dialýzy

2) dialyzační demence

progresivní demence plus:

dysartrie

apraxie

myoklonus

hyperreflexie

epileptické záchvaty

toxicita hliníku v dialyzátu

Používat dialyzační roztok bez obsahu hliníku (iontoměniče..)

Komplikace dialýzy

3) nitrolební krvácení

podávání antikoagulace během dialýzy

chronická hypertenze při urémii

časté pády

Důsledná kontrola rizikových faktorů

Endokrinopatie hypo/hyper(para)tyreóza

Hashimotova encefalitida

SREAT (steroid responsive encephalitis assoicated with autoimmune thyreoiditis)

subakutní encefalopatie:

- kolísavý a rychlý průběh

- tremor

- myoklonus

- ataxie

- epileptické záchvaty

- cefalea

- ložiskové projevy

Hashimotova encefalitida

SREAT (steroid responsive encephalitis assoicated with autoimmune thyreoiditis)

subakutní encefalopatie:

- kolísavý a rychlý průběh

- tremor

- myoklonus

- ataxie může připomínat CJN!!

- epileptické záchvaty

- cefalea

- ložiskové projevy

Hashimotova encefalitida

EEG:

- nespecifické změny

TSH:

- může být v normě

vysoký titr anti-TPO

hyperproteinorachie (nespecifický nález)

dramatické zlepšení na kortikoidech

Hypotyreóza

až u 90% pacientů

cefalea

psychomotorické zpomalení

svalová slabost

hyporeflexie

syndrom karpálního tunelu - oboustranně

Hypotyreóza a kognice

poruchy pozornosti

apatie

výrazně pomalé myšlení i řeč

nezaměňovat za depresi nebo demenci!

stanovení TSH – součást screeningové vyšetřování poruch paměti a kognice!

(American Academy of Neurology Guidelines 2001)

Hypotyreóza a cefalea

chronická nepulzující bolest hlavy

reaguje na analgetika

nižší T3,T4 – silnější bolesti

vyšší TSH – nižší intenzita cefalei

mizí na substituční léčbě

Cefalea při hypotyreóze

A) bolesti hlavy splňují alespoň 1 z následujících charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D

- bolesti oboustranné

- nepulzující

- setrvalé

B) prokázaná hypotyreóza

C) bolesti hlavy se objeví do 2 měsíců po vzniku dalších symptomů hypotyreózy

D) bolesti hlavy vymizí během 2 měsíců účinné léčby hypotyreózy

Int classif. of Hedache disord. Cephalalgia 2004

Hypertyreóza

emoční labilita s euforií

podrážděnost

manické stavy

tremor

halucinatorně-delirantní stavy

myopatie

exoftalmus

Příštítná tělíska

hyperparatyreoza

až u 25% pacientů akutní zmatenost, manické projevy, delirium

hypoparatyreoza

až u 80% přechodně psych. alterace, pseudodeprese až pseudodemence,

lze ale i agitace a hypomanie

Jiné metabolické encefalopatie

hyper/hyponatrémie

pozor na korekci hyponatrémie!!!

(centrální pontinní myelinolýza)

diabetes

poruchy nadledvin…

Vaskulitidy primární CNS vaskulitida

Primární CNS vaskulitida

projevy:

velmi různorodé, mnohdy nespecifické

- cefalea

- kognitivní postižení

- atypické ikty

- fokální epileptické záchvaty

likvor normální až v 50% případů!

angiografie negativní až ve 30-40% případů!

Primární CNS vaskulitida

histologická diagnóza

– granulomatozní zánět

- epietooidní buňky

- nekrotizující arteritida

střední a menší leptomeningeální cévy

Vaskulitidy – II. Wegenerova nemoc

Wegenerova nemoc

1) nekrotizující granulomatóza vedlejších dutin dolních dýchacích cest

2) systémová nekrotizujíc vakulitida cév menšího kalibru

3) glomerulonefritida

fibrinoidní nekróza, lymfocytární infiltrace, granulomatoza

protilátky c-ANCA proti proteináze 3

Wegenerova nemoc

neurologické projevy u 25% pacientů

- přímá destrukce tkání nekrotizujícím granulomatozním procesem

- nekrotizující arteritida

pseudotumory

neuritis optica

ischemické ikty

krvácení parenchymové/subarachnoidální

Vaskulitidy – III. Hortonova nemoc

Temporální arteritida

věkově vázané (> 50 let)

postihuje tepny středního a většího kalibru

granulomatozní zánět – postiženy i cévy na končetinách a abdominální tepny, ale typicky projevy jen z větví zevní karotidy

Temporální arteritida

projevy:

cefalea

palpačně zduřelá a bolestivá temporální arterie

porucha vizu, unilaterálně

„klaudikace při žvýkání“

velmi vysoká sedimentace

Temporální arteritida

projevy:

cefalea

palpačně zduřelá a bolestivá temporální arterie

porucha vizu, unilaterálně

„klaudikace při žvýkání“

velmi vysoká sedimentace

„tuhnutí kštice“

bolesti v ramenním kloubu s omezením pohybu (polyarthralgia rheumatica)

Temporální arteritida

výrazná kortikosenzitivita – ale i kortikodependence!

biopsie před zahájením léčby

trávicí obtíže, bolesti břicha, postižení mesenterické tepny při kortikoterapii…

léčba až 2 roky (!), sledování sedimentace

Systémové nemoci pojiva systémový lupus erthematodes

antifosfolipidový syndorm

SLE

kognitivní postižení (75-80%)

poruchy nálady a chování (69-74%)

cefalea (39-61%)

epilepsie (8-18%)

neuropatie, ikty, postižení hlavových nervů, psychotické stavy…

Neuropsychatrické projevy SLE

komplexní etiologie

tvorba protilátek

mikroangiopatie

intratekální syntéza cytokinů

zvýšená propustnost hematoencefalické bariéry

vždy pomýšlet na možnost infekce u hospitalizovaných!

Antifosfolipidový syndrom

Pozitivita aPL protilátek:

- rizikový faktor prvního iktu

- rizikový faktor pro rekureci iktů jen u SLE

dlouhodobá pozitivita aPL protilátek u SLE:

- vyšší riziko kognitivní deteriorace

- vyšší riziko rozvoje epilepsie

pacienti po iktu s dlouhodobou pozitivitou aPL/lupus antikoagulans – doporučena antikoagulace (INR 2-3)

Systémové nemoci pojiva - II. Revmatoidní artritida

Revmatoidní artritida

nejčastější autoimunitně podmíněná artritida prevalence: 0,5-1%

snižuje funkční schopnosti a kvalitu života

zkracuje život nemocných průměrně o 5-10 let

Příčný stisk

Revmatoidní artritida

korelace mezi titrem revmatoidního faktoru a tíží postižení i rychlostí progrese

1) subluxace atlanto-dentálního skloubení

2) revmatoidní meningitida

3) úžinové syndromy

Atlanto-dentální subluxace

Atlanto-dentální subluxace

vyskytuje se u RA často, mnohdy asymptomatická

lehké formy – cervikokraniální syndrom

těžké formy – kompresivní cervikální myelopatie

pozdní stadia RA…

Revmatoidní meningitida

Často nespecifické projevy:

cefalea

epileptické záchvaty

postižení hlavových nervů

méně často ložiskové projevy

TNFα inhibitory (infliximab): riziko rozvoje demyelinizačních ložisek!!

Periferní postižení

úžinové syndromy

komprese nervů při tendosynovitidě, kloubních deformacích

mononeuritis multiplex vs. distální senzitivní polyneuropatie

etiologie periferního postižení u RA:

1) komprese nervu

2) nekrotizující vaskulitida

Systémové nemoci pojiva - III. Sjögrenův syndrom

neuronopatie

Sjögrenův syndrom

neurologické manifestace mohou být časné a významné

a mohou vést k odhalení diagnózy!

Sjögrenův syndrom

klinika: sicca syndrom (xerostomie, xeroftalmie)

patologie: lymfocytární infiltrace exokrinních žláz

laboratoř: protilátky anti-Ro (SSA) a anti-La (SSB) pozitivita v 60% případů

užitečný, ale nespecifický marker

Periferní postižení

neuronopatie

distální parestézie

těžká proprioceptivní ataxie

pseudoatetóza deaferentace míšní

atypická neuralgie trigeminu

nevýbavnost senzitivního neurogramu

zánět gangliových buněk jader zadních kořenů míšních a trigeminu

Autonomní a centrální postižení

autonomní postižení

pupilotonie (Adieho syndrom)

ortostatická hypotenze

nadměrné pocení

centrální postižení

málo údajů v literatuře

neuromyelitis optica

Sjögrenův syndrom terapie

imunosuprese

kortikoidy, azathioprin

IVIg u refrakterního periferního postižení

Doporučení

- pomyslet na možnost CNS projevů interní choroby (a naopak…)

- etiologický přístup

- základní laboratoř (biochemie, krevní obraz)

- B12, TSH, sedimentace

- EEG, CT

Respirační insuficience

hypoxie a hyperkapnie

(hyperkapnie zvyšuje nitrolební tlak)

letargie, cefalea, nepozornost, amentní stavy

in extremis až koma a epileptické záchvaty