65
NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ Robert Rusina Neurologické oddělení Thomayerova nemocnice, Praha

NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

  • Upload
    others

  • View
    8

  • Download
    0

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ

Robert Rusina

Neurologické oddělení

Thomayerova nemocnice, Praha

Page 2: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Gastrointestinální systém hypovitaminózy B1, B6

Wernicke-Korsakov

Page 3: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Gastrointestinální poruchy

malabsorbce, malnutrice

neuroanemický syndrom B12 míšní postižení, neuropatie, demence

Wernickeova encefalopatie ethylismus, B1

ataxie, okohybné poruchy, delirantní projevy

Korsakovův syndrom ethylismus, B1 porucha paměti krátkodobé i dlouhodobé, konfabulace,

desorientace

Page 4: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Deficit B12

- atrofická gastritida

- achlorhydrie – interferuje s absorpcí kobalaminu

- makrocytóza

- protilátky proti vnitřnímu faktoru a proti parietálním buňkám

1) míšní postižení

2) neuropatie náhlý vznik

začíná na HK

bolestivé parestézie

3) kognitivní postižení – diskutováno…

4) neuropatie optiku

riziková anestézie s N2O!!

Page 5: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Deficit B1

- opakované zvracení

- gravidita

- alkoholismus

- malnutrice

- chronická jaterní a gastrointestinální onemocnění

- chirurgie obezity

- AIDS

Page 6: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Wernickeova encefalopatie

ataxie, okohybné poruchy, delirantní projevy

postižení hypotalamu – hypotermie, ortostatická hypotenze

iniciálně může připomínat kmenový iktus

riziko přechodu do Korsakovova syndromu

Page 7: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Wernickeova encefalopatie

Sugai & Kikugawa, AJR 2009

symetrické postižení: talamus corpora mamilaria tectum periakveduktální šeď

Page 8: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Korsakovův syndrom

anterográdní a částečně i retrográdní amnézie

konfabulace

krátkodobá paměť zachována

není narušen úsudek ani vizuo-spaciální funkce

„zajatec přítomnosti“

(šachová partie) Koppelman 1995

Page 9: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

oboustranné postižení Papezova okruhu

+ přilehlých oblastí mediální temporální a frontobazální krajiny

+ především gyrus cinguli

Korsakovův syndrom

Page 10: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Hepatální encefalopatie akutní a chronické formy

hepatitida C

Page 11: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Jaterní encefalopatie

toxicita amoniaku – edém astroglie, volné radikály

- zvyšuje tvorbu GABA

klasický pohled:

„klidná“ obnubilace, amentní stav

flapping tremor, kolísavý stav

pomalé trifazické vlny na EEG

projevy jaterního selhání

Page 12: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Jaterní encefalopatie

časné projevy:

kognice: pozornost, soustředění, reakční čas, koordinace

hybnost: bradykineze, rigidita, tremor

reverzibilita postižení!!

řízení motorového vozidla

Page 13: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Jaterní encefalopatie

stadia:

I. porucha pozornosti, psychomotorické zpomalení

II. desorientace, somnolence

III. stupor

IV. kóma

Page 14: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Jaterní encefalopatie

chronická forma: významné porto-kavální shunty, cirhóza

progresivní myelopatie spastická paraparéza

hepatolentikulární degenerace extrapyramidový a mozečkový syndrom

akutní forma: akutní jaterní selhání

těžký edém mozku

epileptické záchvaty

Page 15: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Jaterní encefalopatie

spouštěcí faktory u cirhotiků:

krvácení do zažívacího traktu

elektrolytová dysbalance

infekce

farmaka – benzodiazepiny

jaterní encefalopatie s psychotickými projevy

kontraindikace benzodiazepinů!!!

Page 16: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Jaterní encefalopatie

záludnosti:

plasmatická hladina amoniaku může být normální u jaterní encefalopatie

kognitivní deficity (pozornost, soustředění, paměť) u hepatitidy C

těžké únavové stavy až u 50% pacientů s hepatitidou C

Page 17: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Renální encefalopatie urémie, komplikace dialýzy

hepatitida C

Page 18: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Uremická encefalopatie

renální insuficience

dialyzační program

výrazné kolísání stavu

tremor, neuropatie

delirantní stavy

Page 19: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Uremická encefalopatie

retence tekutin, hypertenze, iontová dysbalance

zároveň projevy CNS útlumu (letargie, kóma) a excitace (neklid, křeče, tetanie, tremor, epileptické záchvaty)

přidružená neuropatie

Page 20: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Komplikace dialýzy

1) syndrom. dialyzačního dysekvilibria

příliš rychle odstraněna urea a osmot. aktivní látky z plazmy – edém mozku

mírné: bolesti hlavy, únava

závažné: epileptické záchvaty, obnubilace, kóma

Dialyzovat méně intenzivně, kratší dobu ale častěji

Page 21: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Komplikace dialýzy

2) dialyzační demence

progresivní demence plus:

dysartrie

apraxie

myoklonus

hyperreflexie

epileptické záchvaty

toxicita hliníku v dialyzátu

Používat dialyzační roztok bez obsahu hliníku (iontoměniče..)

Page 22: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Komplikace dialýzy

3) nitrolební krvácení

podávání antikoagulace během dialýzy

chronická hypertenze při urémii

časté pády

Důsledná kontrola rizikových faktorů

Page 23: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Endokrinopatie hypo/hyper(para)tyreóza

Page 24: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Hashimotova encefalitida

SREAT (steroid responsive encephalitis assoicated with autoimmune thyreoiditis)

subakutní encefalopatie:

- kolísavý a rychlý průběh

- tremor

- myoklonus

- ataxie

- epileptické záchvaty

- cefalea

- ložiskové projevy

Page 25: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Hashimotova encefalitida

SREAT (steroid responsive encephalitis assoicated with autoimmune thyreoiditis)

subakutní encefalopatie:

- kolísavý a rychlý průběh

- tremor

- myoklonus

- ataxie může připomínat CJN!!

- epileptické záchvaty

- cefalea

- ložiskové projevy

Page 26: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Hashimotova encefalitida

EEG:

- nespecifické změny

TSH:

- může být v normě

vysoký titr anti-TPO

hyperproteinorachie (nespecifický nález)

dramatické zlepšení na kortikoidech

Page 27: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Hypotyreóza

až u 90% pacientů

cefalea

psychomotorické zpomalení

svalová slabost

hyporeflexie

syndrom karpálního tunelu - oboustranně

Page 28: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Hypotyreóza a kognice

poruchy pozornosti

apatie

výrazně pomalé myšlení i řeč

nezaměňovat za depresi nebo demenci!

stanovení TSH – součást screeningové vyšetřování poruch paměti a kognice!

(American Academy of Neurology Guidelines 2001)

Page 29: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Hypotyreóza a cefalea

chronická nepulzující bolest hlavy

reaguje na analgetika

nižší T3,T4 – silnější bolesti

vyšší TSH – nižší intenzita cefalei

mizí na substituční léčbě

Page 30: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Cefalea při hypotyreóze

A) bolesti hlavy splňují alespoň 1 z následujících charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D

- bolesti oboustranné

- nepulzující

- setrvalé

B) prokázaná hypotyreóza

C) bolesti hlavy se objeví do 2 měsíců po vzniku dalších symptomů hypotyreózy

D) bolesti hlavy vymizí během 2 měsíců účinné léčby hypotyreózy

Int classif. of Hedache disord. Cephalalgia 2004

Page 31: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Hypertyreóza

emoční labilita s euforií

podrážděnost

manické stavy

tremor

halucinatorně-delirantní stavy

myopatie

exoftalmus

Page 32: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Příštítná tělíska

hyperparatyreoza

až u 25% pacientů akutní zmatenost, manické projevy, delirium

hypoparatyreoza

až u 80% přechodně psych. alterace, pseudodeprese až pseudodemence,

lze ale i agitace a hypomanie

Page 33: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Jiné metabolické encefalopatie

hyper/hyponatrémie

pozor na korekci hyponatrémie!!!

(centrální pontinní myelinolýza)

diabetes

poruchy nadledvin…

Page 34: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Vaskulitidy primární CNS vaskulitida

Page 35: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Primární CNS vaskulitida

projevy:

velmi různorodé, mnohdy nespecifické

- cefalea

- kognitivní postižení

- atypické ikty

- fokální epileptické záchvaty

likvor normální až v 50% případů!

angiografie negativní až ve 30-40% případů!

Page 36: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Primární CNS vaskulitida

histologická diagnóza

– granulomatozní zánět

- epietooidní buňky

- nekrotizující arteritida

střední a menší leptomeningeální cévy

Page 37: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Vaskulitidy – II. Wegenerova nemoc

Page 38: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Wegenerova nemoc

1) nekrotizující granulomatóza vedlejších dutin dolních dýchacích cest

2) systémová nekrotizujíc vakulitida cév menšího kalibru

3) glomerulonefritida

fibrinoidní nekróza, lymfocytární infiltrace, granulomatoza

protilátky c-ANCA proti proteináze 3

Page 39: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Wegenerova nemoc

neurologické projevy u 25% pacientů

- přímá destrukce tkání nekrotizujícím granulomatozním procesem

- nekrotizující arteritida

pseudotumory

neuritis optica

ischemické ikty

krvácení parenchymové/subarachnoidální

Page 40: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza
Page 41: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Vaskulitidy – III. Hortonova nemoc

Page 42: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Temporální arteritida

věkově vázané (> 50 let)

postihuje tepny středního a většího kalibru

granulomatozní zánět – postiženy i cévy na končetinách a abdominální tepny, ale typicky projevy jen z větví zevní karotidy

Page 43: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Temporální arteritida

projevy:

cefalea

palpačně zduřelá a bolestivá temporální arterie

porucha vizu, unilaterálně

„klaudikace při žvýkání“

velmi vysoká sedimentace

Page 44: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Temporální arteritida

projevy:

cefalea

palpačně zduřelá a bolestivá temporální arterie

porucha vizu, unilaterálně

„klaudikace při žvýkání“

velmi vysoká sedimentace

„tuhnutí kštice“

bolesti v ramenním kloubu s omezením pohybu (polyarthralgia rheumatica)

Page 45: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Temporální arteritida

výrazná kortikosenzitivita – ale i kortikodependence!

biopsie před zahájením léčby

trávicí obtíže, bolesti břicha, postižení mesenterické tepny při kortikoterapii…

léčba až 2 roky (!), sledování sedimentace

Page 46: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Systémové nemoci pojiva systémový lupus erthematodes

antifosfolipidový syndorm

Page 47: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

SLE

kognitivní postižení (75-80%)

poruchy nálady a chování (69-74%)

cefalea (39-61%)

epilepsie (8-18%)

neuropatie, ikty, postižení hlavových nervů, psychotické stavy…

Page 48: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Neuropsychatrické projevy SLE

komplexní etiologie

tvorba protilátek

mikroangiopatie

intratekální syntéza cytokinů

zvýšená propustnost hematoencefalické bariéry

vždy pomýšlet na možnost infekce u hospitalizovaných!

Page 49: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Antifosfolipidový syndrom

Pozitivita aPL protilátek:

- rizikový faktor prvního iktu

- rizikový faktor pro rekureci iktů jen u SLE

dlouhodobá pozitivita aPL protilátek u SLE:

- vyšší riziko kognitivní deteriorace

- vyšší riziko rozvoje epilepsie

pacienti po iktu s dlouhodobou pozitivitou aPL/lupus antikoagulans – doporučena antikoagulace (INR 2-3)

Page 50: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Systémové nemoci pojiva - II. Revmatoidní artritida

Page 51: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Revmatoidní artritida

nejčastější autoimunitně podmíněná artritida prevalence: 0,5-1%

snižuje funkční schopnosti a kvalitu života

zkracuje život nemocných průměrně o 5-10 let

Page 52: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Příčný stisk

Page 53: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Revmatoidní artritida

korelace mezi titrem revmatoidního faktoru a tíží postižení i rychlostí progrese

1) subluxace atlanto-dentálního skloubení

2) revmatoidní meningitida

3) úžinové syndromy

Page 54: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Atlanto-dentální subluxace

Page 55: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Atlanto-dentální subluxace

vyskytuje se u RA často, mnohdy asymptomatická

lehké formy – cervikokraniální syndrom

těžké formy – kompresivní cervikální myelopatie

pozdní stadia RA…

Page 56: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Revmatoidní meningitida

Často nespecifické projevy:

cefalea

epileptické záchvaty

postižení hlavových nervů

méně často ložiskové projevy

TNFα inhibitory (infliximab): riziko rozvoje demyelinizačních ložisek!!

Page 57: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Periferní postižení

úžinové syndromy

komprese nervů při tendosynovitidě, kloubních deformacích

mononeuritis multiplex vs. distální senzitivní polyneuropatie

etiologie periferního postižení u RA:

1) komprese nervu

2) nekrotizující vaskulitida

Page 58: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Systémové nemoci pojiva - III. Sjögrenův syndrom

neuronopatie

Page 59: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Sjögrenův syndrom

neurologické manifestace mohou být časné a významné

a mohou vést k odhalení diagnózy!

Page 60: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Sjögrenův syndrom

klinika: sicca syndrom (xerostomie, xeroftalmie)

patologie: lymfocytární infiltrace exokrinních žláz

laboratoř: protilátky anti-Ro (SSA) a anti-La (SSB) pozitivita v 60% případů

užitečný, ale nespecifický marker

Page 61: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Periferní postižení

neuronopatie

distální parestézie

těžká proprioceptivní ataxie

pseudoatetóza deaferentace míšní

atypická neuralgie trigeminu

nevýbavnost senzitivního neurogramu

zánět gangliových buněk jader zadních kořenů míšních a trigeminu

Page 62: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Autonomní a centrální postižení

autonomní postižení

pupilotonie (Adieho syndrom)

ortostatická hypotenze

nadměrné pocení

centrální postižení

málo údajů v literatuře

neuromyelitis optica

Page 63: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Sjögrenův syndrom terapie

imunosuprese

kortikoidy, azathioprin

IVIg u refrakterního periferního postižení

Page 64: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Doporučení

- pomyslet na možnost CNS projevů interní choroby (a naopak…)

- etiologický přístup

- základní laboratoř (biochemie, krevní obraz)

- B12, TSH, sedimentace

- EEG, CT

Page 65: NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé B) prokázaná hypotyreóza

Respirační insuficience

hypoxie a hyperkapnie

(hyperkapnie zvyšuje nitrolební tlak)

letargie, cefalea, nepozornost, amentní stavy

in extremis až koma a epileptické záchvaty