POLIARTERITIS NODOSA

JOEL VELEZ G7MO CICLO BCATEDRA DE MED INTERNA II TEÓRICASEMESTRE A-2014

Vasculitis: Grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por infiltración de celulas inflamatorias +/- necrosis de la pared vascular.

Se clasifican en función del tamaño de los vasos afectos

Introducción

Clasificación

ENTIDAD ArteriasGrandes Medianas Pequeñas

Arteriolas Capilares Vénulas

Vasculitis PrimariasA.Temporal +++ ++ A.Takayasu +++ +

Poliarteritis Nodosa + +++ ++ ++A.Kawasaki + +++ Wegener ++ +++ ++ + +Churg-Strauss ++ +++ + + +

Púrpura Schönlein-Henoch + ++ ++ ++Púrpura crioglobulinemica + + ++ ++Poliangitis Microscopica + + + +++

Vasculitis SecundariasLES + + ++ + + +Artritis reumatoide + ++ ++ + + + Sjögren ++ + + +

Vasculitis necrotizante: Arterias de mediano calibre. Afección segmentaria, con predilección por las zonas de bifurcación.

Rara: 2-33 casos/1.000.000 Hab.

Excepcional en la infancia. Más frecuente en varones entre 40-60 años.

Asociación con infecciones virales: VHB

No asociada a ANCAPuede comprometer cualquier órgano

Poliarteritis Nodosa

Patogenia

Mecanismos no bien conocidos: ¿Inmunocomplejos? ¿Daño vascular directo?

Estenosis, oclusión o ruptura

Hipoperfusión, infarto, hemorragia

Síntomas locales.

Inflamación vascular

Respuesta Inflamatoria generalizada

Síntomas generales.

Clínica general de las vasculitis

Síntomas generales

•Malestar general

•Astenia

•Fiebre: 70%

•Pérdida de peso: 70%

•Mialgias: 60%

•Artralgias: 50%

NEUROLÓGICOS(80%) Mononeuritis Múltiple: 74%. Polineuropatia: 71% Sistema Nervioso central: 5%

CUTÁNEAS(50%) Nódulos: 17% Livedo reticularis:22% Púrpura: 17% Isquemia digital Úlceras distales

Síntomas Locales

GASTROINTESTINALES (40%) Dolor abdominal: 36%. Nauseas, vómitos. Afección Hepática Sangrado Digestivo:3% Pancreatitis: 4% Colecistitis: 4% Perforación: 4%

Alteraciones arteriográficas en el 58% de pacientes

Síntomas Locales

TESTICULAR(17-35%) Orquitis/Epididimitis. Hipersensibilidad testicular.

RENAL (15%) Hematuria: 15% Proteinuria: 22% HTA: 35-50% Insuficiencia renal

Alteraciones arteriográficas en el 66%En autopsias el órgano más afectado.

Síntomas Locales

CARDIOVASCULAR(22%) Miocardiopatía: 8%. Pericarditis: 6% Claudicación extremidades

HTA 35-50% Grave, difícil control.

Cualquier otro órgano puede verse afectado.

Síntomas Locales

El único que se salva…

ANALÍTICA GENERAL: Hemograma, Coagulación, RFA, Glucosa, Cr, Urea, Ácido úrico, Perfil lipídico y hepático, Amilasa, lipasa, CPK, Na, K, Ca, P, Proteinas Totales, Albumina, Proteinograma.

ORINA/ORINA 24H. SEROLOGÍAS: VHB, VHB, VIH, CMV, Parvovirus. INMUNOLOGÍA: ANA, ANCA, FR, Crioglobulinas y Complemento. (10% p-ANCA +)

Electrocardiograma. Rx PA y L Tórax. Hemocultivos

Exploraciones complementarias

PIEL: ◦ Biopsia tipo punch en lesiones superficiales◦ Biopsia cutanea incisional en profundas

SISTEMA NEVIOSO: ◦ CENTRAL:RM, ANGIO-RM, ARTERIOGRAFÍA◦ PERIFÉRICO EMG

◦ Normal: Valorar biopsia a ciegas◦ Patrón miopático: Biopsia muscular guiada por EMG◦ Patrón Neuropático: Biopsia Nervio y músculo (gemelos y sóleo)

En función de órganos afectados…

TRACTO GASTROINTESTINAL: ◦ Arteriografía de Aorta abdominal tipo punch en lesiones superficiales◦ Angio-RM◦ Estudio de órganos sólidos: Ecografia, TAC o RM abdominal

RENAL: ◦ Arteriografía

En función de órganos afectados…

GENITALES:◦ Biopsia si aún no se ha obtenido diagnóstico histológico en otra localización.

CORAZÓN: ◦ Ecocardiografía◦ Coronariografía◦ RM/TC Cardica

En función de órganos afectados…

Diagnóstico

Proceso complejo: ◦ Criterios clínicos.◦ Criterios analíticos.◦ Criterios radiológicos.◦ Criterios histológicos.

Diagnostico definitivo: Histológico/Angiográfico

Diagnóstico

CRITERIOS DE GRAVEDAD: FIVE FACTOR SCORE (FFS)

1.- Afectación gastrointestinal grave: Perforación, sangrado, infarto, pancreatitis.

2.- Afectación renal: Cr > 1’58 mg/dL

3.- Afectación renal: Proteinuria > 1g/día.

4.- Afectaciónn Cardiaca: Infarto o Fallo cardiaco

5.- Afectación del SNC.

Tratamiento

INDUCCION DE LA REMISIÓNPAN sin criterios de gravedad:oPrednisona 1mg/Kg/día (Mantener 4 semanas)

PAN con criterios de gravedad (FFS≥1):oPrednisona 1mg/Kg/día + Ciclofosfamida (1’5-2mg/kg/día v.o.)oPrednisona 1mg/Kg/día + Ciclofosfamida (15mg/kg/ mes i.v.)o Al menos 6 meses, hasta conseguir la remisión. Máximo 12o En casos de afección grave de órgano vital se puede iniciar Metilprednisolona en

pulsos de 1 g diario (250mg/6h) durante 3 días. Posteriormente continuar con prednisona.,

Tratamiento

MANTENIMIENTO DE LA REMISIÓNPAN sin criterios de gravedad:oDisminuir progresivamente dosis de prednisona en unos 12 meses.oA partir de 10mg/día, la duración del mantenimiento y la posterior

reducción es variable en función de la situación del paciente.

PAN con criterios de gravedad (FFS≥1):oPrednisona: Disminuir igual que en PAN sin criterios de gravedad.oAzatioprina 2mg/kg/día o Metrotexato 0’3 mg/kg/día

Tratamiento

PAN ASOCIADA A VHBSin marcadores de replicación viral: Tratar igual que PAN no asociada a VHB

PAN con marcadores de replicación viraloPrednisona: Disminuir igual que en PAN clásicaoTratamiento antiviral simultáneoo Lamivudina: 100mg/dia v.o. Hasta seroconversiono Interferon pegilado (Alternativa a lamivudina): 100mcg/semana s.c.

Tratamiento

REBROTES Y CASOS REFRACTARIOSPAN tratadas unicamente con prednisona (FFS=0):

Aumentar dosis de prednisona 5-10mg. Mantener un mesAñadir Azatioprina 2 mg/kg/día.

PAN con afectacion de organo vital o FFS>1Tratar según esquema de inducción de la remision (Metilprednisolona +

Ciclofosfamida)

PAN asociada a VHBRebrote: Aumentar prednisona. Completar o repetir tratamiento antiviral.Casos refractarios: Intentar añadir un segundo inmunosupresor.

Tratamiento

TERAPIAS COMPLEMENTARIAS Y PROFILAXIS Tratamiento profiláctico para la pérdida ósea inducida por corticoides: Ac. Alendrónico, Calcio, Vit.D

Profilaxis Neumonía P. jiroveci: Trimetoprim-Sulfametoxazol en pacientes que reciban ciclofosfamida.

HTA◦ IECAs/ARA II◦ Si empeoramiento funcion renal asociar Bloqueantes Ca

Tratamiento

◦ Sin tratamiento el pronóstico es muy pobre: En la era preesteroidea la supervivencia a los 5 años no superaba el 10-15%

◦ La introducción de los glucocorticoides y la ciclofosfamida ha hecho que la expectativa de vida a los 5 años sea del 80%.

◦ Factores de mal pronóstico:◦ Edad avanzada◦ Afección visceral

◦ Causas de muerte:◦ Afección renal◦ SNC (ACV)◦ Digestiva◦ Cardiaca (IAM)

Pronóstico

Controles mensuales durante la induccion de la remision.Posteriormente trimestrales hasta el segundo año, que podría pasar a

ser semestrales si la enfermedad está controlada.

Visita de control:Anamnesis + Exploración fisicaAnalítica: Hemograma, VSG, PCR, Función hepática y sedimento urinario.Si se sospecha afeccion renal de novo: ANCASerología y DNA de VHB: Confirmar seroconversion.Carga viral VHC y VIH en caso de sufrir estas infecciones.Control y tratamiento de FRCVControl de yatrogénica causada por la inmunosupresion.

Seguimiento