Click here to load reader
Upload
pancho-abril-macias
View
1.123
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
• Erick Fabre• Gybson Zurita • Francisco Abril• Alejandra Leon • Jose Bodero• Belen Espinosa
Integrantes
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES Y DISMIELINIZANTES
CÁTEDRA DE IMAGENOLOGÍA
Docente: Dr. Rosero
GENERALIDADES
ENFERMEDADESDESMIELINIZANTES
ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES O HIPOMIELINIZANTES
•Perdida de mielina previamente normal
•Mielina anormal
Composición Cantidad•Tóxicos•Vascular•Inmunomediada•Infecciosas
•E . Metabólicas•Inflamatorias
Paciente sano inicio agudo
Belén Espinosa morales
Esclerosis múltipleBelén Espinosa Morales
Erick Fabre Morales
Esclerosis Múltiple
• Es una enfermedad caracterizada por la aparición de lesiones desmielinizantes, neurodegenerativas y crónicas del sistema nervioso central.
• Causa desconocida
Definición
Esclerosis Múltiple
• Posibles causas:1. Factores genéticos2. Factores ambientales3. Infecciones víricas (desconocido)4. Insuficiencia venosa
cerebroespinal crónica5. Enfermedad autoinmune
(células CD4-Th1-T)
Esclerosis Múltiple
Diagnostico de elección: resonancia magnésica• Imágenes en RM muestran diseminación en tiempo y espacio
• Diseminación en espacio: Una o más lesiones hiperintensas en T2 en al menos 2 de las siguientes 4 áreas:
• 1. Periventricular• 2. Yuxtacortical• 3. Infratentorial• 4. Médula espinal
Diagnostico
Esclerosis Multiple-Diseminación en Tiempo
Nuevas lesiones en T2 o de realce con gadolinio en resonancias magnéticas de seguimiento
Presencia simultánea de: Lesiones asintomáticas que realzan o no realzan con gadolinio en tiempo indeterminado
Esclerosis Múltiple-LESIONES FOCALES (PLACAS)
• Fenómenos de desmielinización primaria • Se asocian con lesiones axonales• Se presenta cicatrización astrocitaria reactiva • Se observa infiltrado inflamatorio (linfocitos T y B9)• Macrófagos activos y microglia • Edema
Esclerosis Multiple-T2 (PLACAS)
Lesiones focales:
• Edema • Inflamación• Desmielinización• Remielinización• Perdida axonal
Tipo de lesiones focales:
Placas hiperintensas de forma ovoidea
Esclerosis Multiple-T2
Lesiones oblongas hiperintensas de extensión perivenular
Dedos de DAWSON
Esclerosis Múltiple
• Secuencia SWI muy sensible para ver hierro.
• Existe extravasación de células rojas en el seno de placas de EM.
• Microglia presenta un incremento de captación de hierro.
Placa isointensa rodeada por halo hipointenso
Placa hiperintensa
Deposito de hierro en lesiones
Esclerosis Múltiple-Lesiones en cuerpo calloso
• Observadas en corte sagital con secuencia FLAIR
• Asociadas a lesiones periventriculares
• Sitio vulnerable por su riqueza en vénulas y fibras mielínicas
• Diagnóstico diferencial con Enfermedad Cerebrovascular
LESIONES EN
CUERPO CALLOSO
Esclerosis Múltiple
Lesiones subclínicas en 27-53% de pacientes Lesiones de médula en 83% de pacientes en relapso de EM 74-92% en EM
Prevalencia de lesiones de la médula espinal en T2
Esclerosis Múltiple-T2 (medula)
• Aproximadamente 75% de los pacientes con EM.• Combinadas con lesiones cerebrales.• Generalmente relacionadas con EM primaria progresiva.
Esclerosis Múltiple-T2 (medula)
Placas hiperintenas Menor o igual a 2 segmentos vertebrales cervical o lateral
Placas hiperintenas Menor o igual a 2 segmentos vertebrales cervical o lateral
Patrones típicos/atípicos
Patrón típico Patrón atípico
Unifocal/multifocal Tumefacto/difuso
Se visualiza en fases progresivas de enfermedad
Esclerosis Múltiple
Patrón tumefacto
• Representa un desafío diagnóstico, además de los tumores, múltiples lesiones inflamatorias se pueden presentar con lesiones expansivas de la médula
EM Tumor (pequeños sangrados/quistes)
Síndrome de Devic
Esclerosis Múltiple
Esclerosis Multiple-T1• Placas isointensas o hipointensas • En relación a sustancia blanca: a) agujero negro (black holes): representan zonas de sustancia blanca que han sufrido
lesión en estadios crónicos
Agujeros negros LESIÓN HIPOINTENSA (AGUJERO NEGRO)
LESIÓN HIPOINTENSA (AGUJERO NEGRO)
Esclerosis Múltiple
Esclerosis Múltiple-contrastada en T1• Rotura de la barrera hematoencefalica.• Lesiones hiperintensas• Indicador de inflamación/lesión aguda/lesión axonal. Patrón de capatación variable e inespecifico
Esclerosis Múltiple-T1 con contraste
Corte axial potenciado en T2 (A) y corte axial potenciado en FLAIR (B) muestran múltiples lesiones ovoides, hiperintensas consistentes con EMC: corte sagital FLAIR que muestra estas lesiones irradiandose desde el cuerpo calloso.D: Potenciada en T1, pre-contraste nos muestra lesiones hipointensas, forma de agujeros negros.
Esclerosis Múltiple-Patrones de realce
Nodular Anillo Mixto Heterogéneo Baló Anillo abierto
Se relaciona con inflamación reciente en la periferia de una lesión crónica
Respuesta inflamatoria temprana sin destrucción de matriz
Es patognomónico de EM cuando el lado abierto mira hacia la sustancia gris cortical.
Múltiples capas concéntricas (lesiones en piel de cebolla)
Mezcla de patrones (nodular y en anillo)
Esclerosis Múltiple-Lesiones de Realce
• Lesiones hiperintensas (agudas)
LESIONES CON REALCE
LESIONES CON REALCE
Esclerosis Múltiple-Realce
LESIONES CON REALCE
LESIONES CON REALCE
ESCLEROSIS MÚLTIPLE Y NEURITIS ÓPTICA
Corte axial post-gadolinio potenciado en T1 con supresión grasa
Corte coronal post-gadolinio potenciado en T1 con supresión grasa
Lesión hiperintensa retrobulbar con realce del contraste del nervio óptico derecho
Lesión hiperintensa retrobulbar con realce del contraste del nervio óptico derecho
Lesiones hipointensas (agujeros negros)
Lesiones hiperintensas activas con patrón mixto (nodular, anillo) con realce de contraste
Corte coronal post-gadolinio potenciado en T1 con supresión grasa
Lesión hiperintensa retrobulbar con realce del contraste del nervio óptico derecho
Esclerosis Múltiple-NEURITIS ÓPTICA
Esclerosis Múltiple-NEURITIS ÓPTICA
Corte coronal en T2
Lesión hiperintensa retrobulbar del nervio óptico izquierdo
Esclerosis Múltiple-NEURITIS ÓPTICA
Corte axial post-gadolinio potenciado en T1
Lesión hiperintensa retrobulbar con realce del contraste del nervio óptico izquierdo
Esclerosis Múltiple-NEURITIS ÓPTICA
Corte axial en T2 con supresión grasa
Engrosamiento y aumento de la señal (isointensa) retrobulbar del nervio óptico izquierdo
Esclerosis Múltiple-NEURITIS ÓPTICA
Corte axial potenciado en T2 con supresión
grasa
Corte axial post-gadolinio potenciado
en T1
Lesión hiperintensa retrobulbar del nervio óptico derecho
Lesión hiperintensa retrobulbar con realce de contraste del nervio óptico derecho
Esclerosis Múltiple-Neuritis óptica
Engrosamiento y aumento de la señal hiperintensa en T1 retrobulbar del nervio óptico izquierdo
Esclerosis Múltiple-Ejemplos de Dx diferencial
Encefalomielitis diseminada Esclerosis múltiple
Lesiones bilaterales, difusas y simétricas
Lesiones focales, periventriculares
Esclerosis Múltiple-Ejemplos de Dx diferencial
Placas en vasculitis suelen ser mas redondeadas
Esclerosis múltiplevasculitis
Placas en EM suelen ser mas ovoideas
Esclerosis Múltiple-Diagnóstico diferencial de anillo abierto
EM Glioblastoma Absceso
Lesiones subcorticales con cavitación, pero no mira lado abierto a corteza
Anillo grueso, irregular.Depósitos metastásico que pueden evolucionar a nódulo, tienen centro necrótico, rodeado por edema vasogénico
Signo patognomónico de EM: lado abierto de anillo mirando a sustancia gris cortical
Esclerosis Múltiple-Diagnóstico diferencial de lesiones en cuerpo calloso
Neuromielitis óptica (NMO)
Síndrome de SUSAC
Encefalomielitis aguda diseminada (ADEM)
Aparecen múltiples lesiones en sustancia blanca, más pequeñas que las lesiones de la EM, y afectan ganglios basales y tálamos.
Hiperintensas en T2, localizadas en la sustancia blanca periventricular, córtex cerebral, cerebelo, médula espinal y nervios ópticos. Pueden presentar realce nodular o anular.
Lesiones no se restringen a los márgenes del cuerpo calloso como en EM; son de mayor diámetro y pueden abarcar el esplenio por completo.
Esclerosis Múltiple-Diagnóstico diferencial: Enfermedad de Devic
• En Devic la mielitis es mucho más extensa (>3 segmentos medulares contiguos)• Lesiones en Devic se extienden hacia región bulbomedular• Afectan área postrema
Síndrome de Devic
Erick Fabre Morales
Síndrome de Devic-DefiniciónEs una enfermedad heterogénea que consiste en la inflamación secuencial y recurrente del nervio óptico y la médula espinal.
Enfermedad autoinmune
Atacan acuaporinas(AQP4)
Formación de anticuerpos anti-AQP4
Síndrome de Devic-Dx por RM• 3 o más segmentos medulares continuos hiperintensos en T2 e hipointensos
en T1
• T1 + contraste (gadolinio) muestra incremento de la intensidad de señal retrobulbar durante los ataques de neuritis óptica
• RM cerebral normal/inespecífico, mientras que en la Esclerosis múltiple es anormal
Síndrome de Devic-T1 PotenciadoEn T1 suele apreciarse hipointensidad el
nervio óptico
Lesión hiperinternsa retrobulbar del nervio optico izquiero en T1 potenciado con
gadolineo
T1 Síndrome de Devic-Contrastada en T1
Resonancia magnética sagital de médula espinal cervical y torácica T1. Se observan áreas hipercaptantes de gadolinio que interrumpen el trayecto de la médula espinal hipointensa en T1.
Lesiones medulares contiguas isointensas que abarcan desde c2 a c4
Lesiones medulares contiguas hiperintensas que abarcan desde c2 a c4
Lesiones medulares contiguas hiperintensas que abarcan desde c3 a c4
Sindrome de Devic-medula
Corte sagital potenciado en T2
Corte sagital potenciado en T1
Corte sagital post-gadolinio potenciado en T1
Síndrome de Devic-Dx diferencialEsclerosis múltipleNeuromielitis óptica
Lesión hiperinternsa retrobulbar del nervio optico izquiero en T1 potenciado con
gadolineo
Síndrome de Devic-Dx diferencial
Menor o igual a 2 segmentos vertebrales cervical o lateral
Esclerosis múltipleNeuromielitis óptica
mucho más extensa (>3 segmentos medulares contiguos)
Enfermedad de Baló
Alejandra León
Definición y causas• Es una enfermedad desmielinizante poco frecuente• La etiopatogenia de la enfermedad es desconocida
Posible causa autoinmune
Enfermedad de Balo- RM T1
HIPOINTENSOS
la imagen típica en “capas de cebolla”, de anillos concéntricos hipointensos con realce en los anillos
Enfermedad de Balo- RM T2
HIPERINTENSAS Y POTENCIADAS
la imagen típica en “capas de cebolla”, de anillos concéntricos hiperintensos con realce en los anillos
Diagnóstico diferencialLesiones formadas por anillos concéntricos de sustancia blanca desmielinizada y normal de forma alternada
ADEM ENF. De Balo EM
Lesiones bilaterales, difusas y simétricas
Lesiones en anillos concéntricos hiperintensos
Lesiones focales y periventriculares
Desmielinización Isquémica
INFARTOS EN SB PROFUNDA
• La SB profunda es mas susceptible a lesiones isquémicas que la SG.
• Irrigación por arterias penetrantes de pequeño calibre sin colaterales.
• SG cortical, tallo cerebral, mesencéfalo y médula tienen suministro importante y colaterales.
• Menor riesgo de isquemia.
DESMIELINIZACIÓN ISQUEMICA
Lesiones inespecíficas de la Sustancia Blanca
LESIONES INESPECÍFICAS DE SB
• Lesiones pequeñas e hiperintensas en T2• Aterosclerosis: Edad, HTA, DM,
hiperlipidemias, Enf. coronaria.• Condiciones hipercoagulables• Vasculitis
OTRAS CAUSAS
• EPENDIMITIS GRANULARIS:– Áreas hiperintensas T2 en los cuernos de los VL,
por flujo transependimario de LCR.• ESPACIOS PERIVASCULARES PROMINENTES:
– Simulan infartos lacunares: centro semioval y comisura anterior
EPENDIMITIS GRANULARIS
ESPACIOS PERIVASCULARES
LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA
José Bodero
Virus JC infecta oligodendrocitos Asociado a inmunosupresión Transplante de órganos, cáncer, quimioterapia,
enfermedad mieloproliferativa y tratamiento con esteroides
LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA (PML)
Placas desmielinizantes hiperintensas (T2) que afectan a SB
Bilateral pero asimétrico Sin efecto de masa No refuerza con contraste Parieto-occipital, tálamo, ganglios basales
PML: IMÁGENES
T1: Hipointensas T2: Hiperintensas
(fibras U) FLAIR: Hiperintensidad
en región subcortical y periventricular
HALLAZGOS EN RM
Hiperintensidad asimétrica
No efecto de masa
Hiperintensidad (temporal)
FLAIR AXIAL
T2 AXIAL
ENCEFALOPATÍA POR VIH
ENCEFALOPATÍA POR VIH
Manifestación neurológica más frecuente en VIH
Alteraciones cognitivas y motoras (25 – 75%) Detectado mejor en RM Atrofia y alteraciones en SB Bilateral simétrico Centro semioval, ganglios basales, cerebelo y
tallo cerebral
HALLAZGOS EN RM
T1: anormalidad de SB puede no ser evidente
T2: 2 patrones: Hiperintensidades focales
FLAIR: igual que T2. Permite detección de lesiones pequeñas (<2cm)
NECT
Atrofia. Zonas de baja densidad en la SB
Ventrículos agrandados
Surcos agrandados
SAGITAL T1 AXIAL T2
Cuerpo calloso adelgazado
Surcos engrosados
Hiperintensidad difusa en SB periventricular. SIMÉTRICA
SAGITAL T2
Hiperintensidad difusa en centro semioval (relativamente simétrico)
Hiperintensidad difusa
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA (ADEM)
Desmielinización severa autoinmune Después de inf. Virales (varicela, EB, influenza A) Después de vacunación (DPT, influenza, rabia) De 2 días a 4 semanas Fiebre, mialgia Convulsiones, parálisis de pares craneales,
hemiparesia, cambios en la conducta, disminución de consciencia
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA (ADEM)
HALLAZGOS EN RM
T2: Hiperintensidades en tallo cerebral y en fosa posterior
FLAIR: Lesiones hiperintensas punteadas multifocales
T1 +C: Punteadas, en anillo/anillo incompleto, refuerzo periférico
FLAIR T1 +C
Hiperintensidades confluentes bilaterales asimétrico
Refuerzo de la mayoría de las lesiones
FLAIR T1 +C
Anillo incompleto de refuerzo periférico
Lesión tumefactiva con poco efecto de masa
Lesión hiperintensa
PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA
PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA
Encefalitis progresiva relacionada a sarampión
Frecuente en la niñez y adolescencia temprana
Comienzo insidiosoDeterioro mental, inestabilidad
emocional, mioclonias.
IMÁGENES
TC: Normal inicialmente. Puede haber inflamación cortical con hipoatenuación
T1: Hipointensidad en SBT1 +C: No realceT2: Hiperintensidad difusa.
Frontal>parietal>occipital
Lesión hiperintensa difusa
Hiperintensidad en lóbulo frontal
10 meses después hay pérdida de volumen
FLAIR
MIELINOLISIS PONTINA CENTRAL
También conocido como síndrome de desmielinización osmótica.
Desmielinización aguda debido a cambios rápidos en la osmolalidad
Rápida corrección de hiponatremia (>0.5mEq/lt/h), alcohólicos.
Convulsiones, estado mental alterado
MIELINOLISIS PONTINA CENTRAL
IMÁGENES
TC: hipodensidadT1: Hipointenso o isointensoT2: Hiperintensidades confluentes
50% pontinas, 50% extrapontinas (cerebelo, tálamo y cuerpo geniculado lateral)
Desmielinización pontina central
Hipodensidad pontina
TC
T2 AXIAL T1 +C
Realce de desmielinización agudaHiperintensidad
pontina central
Leucoencefalopatías tóxicas
Gybson Zurita Vega
Leucoencefalopatías tóxicas frecuentes
• Leucoencefalopatía por inhalación de vapores de heroína
• Leucoencefalopatía por methrotexate
• Leucoencefalopatía asociada con radioterapia
• Necrosis por radiación
Leucoencefalopatía por inhalación de vapores de heroína
• Imagen de Resonancia Magnética en T2 pesado :• Aumento de intensidad de señal en la sustancia blanca y corteza cerebelosa • Globus palidus y sustancia blanca de los dos hemisferios ( cambio de intensidades )• Sustancia blanca de los dos hemisferios
Leucoencefalopatía por methrotexate
Resonancia Magnética • Hiperintensidad en la
sustancia blanca bilateral
• Tres meses después mismos hallazgos en sustancia blanca
• Secuencia en T1 con contraste se observa compromiso principalmente del lóbulo occipital (hipertintensidad)
Mujer de 62 años, 1 año después de la RT por mets de Ca mama
Leucoencefalopatía asociada a radioterapia
Leucoencefalopatía asociada a radioterapia
Resonancia Magnética • En a Previo a radioterapia • En b TAC de cráneo posterior a
radioterapia se observa dilatación ventricular e hipointensidad de sustancia blanca
• En c himperintensisdad de sustancia blanca periventricular
• En d TAC de cráneo posterior a derivaciones, persiste dilatación ventricular
• Comparación de ventrículos entre a y d
Necrosis por radiación Resonancia magnética• En A con una gran masa
heterogénea parietooccipital derecha, rodeada de edema vasogénico, que se localizaba en el foco de la radioterapia previa por un tumor cerebral maligno.
• En B Imagen de recuperación de la inversión con atenuación de líquidos que confirma la masa.
• En C el realce con contraste de la masa es periférico y breve.
A B
C
Mujer 37 a MAV post radiocirugía
Necrosis por radiación
Hombre 47 a postresección de glioma
Necrosis por radiación
Casos clínicos de leucoencefalopatías tóxicas
Resonancia Magnética A) En secuencia FLAIR se observan
múltiples imágenes hiperintensas distribuidas en el centro semioval de ambos hemisferios cerebrales, que parecen respetar las fibras en U
B) Algunas de las lesiones muestran captación del medio de contraste en su periferia, que sugieren una alteración de la barrera hematoencefálica, o una reacción perilesional.
Casos clínicos de leucoencefalopatías tóxicas
Resonancia Magnética:En secuencia FLAIR se observan imágenes hiperintensas en el centro semioval, de ambas regiones frontales en áreas periventriculares y en ambos territorios parietooccipitales, que predominan en el lado derecho, también en la substancia blanca de los núcleos basales, del cerebelo y del pedúnculo cerebeloso izquierdo.
Sx Wernicke - Korsakoff
Gybson Zurita Vega
Sx Wernicke - Korsakoff
Sx Wernicke - Korsakoff
Encefalopatía de Wernicke. RM axial FLAIR. Se observa hiperintensidad de señal en ambos tálamos de manera simétrica
Encefalopatía de Wernicke. RM plano axial T2 hiperintensidad de señal bilateral y simétrica en ambos tálamos.
Encefalopatía de Wernicke. RM plano axial FLAIR. Obsérvese señal incrementada a nivel de los tubérculos cuadrigeminales.
Sx Wernicke - Korsakoff
A.Encefalopatía de Wernicke. RM plano axial DWI. Se puede apreciar un patrón restrictivo molecular en forma bilateral y simétrica en ambos tálamos. B. El mapa de ADC muestra ambos tálamos con señal iso e hipointensa respecto al parénquima cerebral adyacente.
Sx Wernicke - Korsakoff
Adrenoleucodistrofia (ALD)
J. Francisco Abril M.
• Trastorno genético hereditario poco frecuente
• La ALD provoca degeneración de: - La capa de mielina- La glándula adrenal y la corteza adrenal
Adrenoleucodistrofia
Signos Neurolgógicos• Dificultad para controlar la
micción• Posible empeoramiento de la
debilidad muscular o rigidez en las piernas
• Problemas con la velocidad de pensamiento y la memoria visual
Insuficiencia suprarrenal (tipo Addison):• Coma• Inapetencia• Aumento del color de la piel
(pigmentación)• Pérdida de peso y de masa
muscular (atrofia)• Debilidad muscular• Vómitos
Adrenoleucodistrofia
Tipos:• ALD cerebral infantil• ALD en la adolescencia• Adrenomieloneuropatía• ALD cerebral en la edad adulta• Insuficiencia adrenal, únicamente• Heterocigotos sintomáticos
IRM (axial)A. FLAIR
Amplia lesión hiperintensa simétrica y confluente en sustancia blanca ocupando porción posterior de ambos hemisferios
Adrenoleucodistrofia
AdrenoleucodistrofiaIRM (axial)B. Potenciado T1 poscontrasteC. FLAIR poscontraste
Hiperintensidad simétrica lineal, zona inflamatoria intermedia, observada con contraste
Misma lesión se observa hipointensa en FLAIR
Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher (PMD)
J. Francisco Abril M.
Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher
• Variedad de Adrenoleucodistrofia
• Se caracteriza por pérdida progresiva de la grasa de la vaina de mielina que cubre las fibras nerviosas del cerebro, y las glándulas adrenales.
• Los primeros síntomas de la enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher son nistagmos y movimientos de cabeza, progresando a:– parálisis– espasticidad– ataxia– Demencia– convulsiones– atrofia del nervio óptico.
IRM (axial)• T1• T1+Contraste
Tanto sustancia blanca y gris emiten igual señal isointensa
Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher
IRM• T2 axial • FLAIR axial
Pérdida de corteza, característica de la lesión, casi exclusivamente en lóbulo temporal y occipital
Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher
Enfermedad de Krabbe
J. Francisco Abril M.
Enfermedad de Krabbe
• Tipo de Leucodistrofia
• Causa: – Deficiencia de galactocerebrósido
beta-galactosidasa (galactosilceramidasa).
• Tipos:– De aparición temprana se presenta en
los primeros meses de vida. La mayoría de los niños con esta forma de la enfermedad muere antes de cumplir los dos años de edad.
– De aparición tardía empieza a finales de la niñez o a comienzos de la adolescencia.
Clínica:• Cambios en el tono
muscular de flácido a rígido (postura de descerebración)
• Hipoacusia que lleva a sordera
• Retraso en el desarrollo• Dificultades en la
alimentación• Irritabilidad y sensibilidad a
los ruidos altos• Convulsiones severas
(pueden comenzar a edad muy temprana)
• Fiebres inexplicables• Pérdida de la visión que
lleva a ceguera• Vómitos
IRM• T2 axialHiperintensidades
periventriculares extensasHiperintensidad marcada en núcleos lenticulares y dentados del cerebelo asociados a Hipointensidad Talámica
Enfermedad de Krabbe
D, E. FLAIR axial F. T2 coronal
Hiperintensidades periventriculares extensas
Hiperintensidad marcada en núcleos lenticulares y dentados del cerebelo
Hiperintensidades Periventriculares
Enfermedad de Krabbe
Enfermedad de Alexander(AxD)
J. Francisco Abril M.
Enfermedad de Alexander
• Raro trastorno neurodegenerativo de los astrocitos que comprende dos formas clínicas: AxD tipo I y tipo II
• AxD tipo I de aparición temprana (1,74 años de media) y de supervivencia más corta (14 años de media)
• AxD tipo II puede aparecer a lo largo de la vida (21,64 años de media, pero también puede producirse en la infancia temprana); supervivencia más larga (25 años de media).
Clínica:
• La AxD tipo I con: • Encefalopatía• Epilepsia• Retraso del crecimiento
• AxD tipo II • Signos bulbares• Signos autonómicos• Trastornos motores (disartria,
disfonía, disfagia, ataxia, paraparesia espástica y mioclono palatal).
• Puede no presentar deterioro cognitivo.
IRM• FLAIR axial
Grandes áreas hiperintensas periventriculares
Marcada hiperintensidad en núcleos dentados
Enfermedad de Alexander
Grandes áreas hiperintensas periventriculares
IRM• T2 axial
Hipointensidades periventriculares
Enfermedad de Alexander
F. FLAIR axial poscontraste
E. T1 sagital
Hipointensidad periventricular
Adhesiones hiperintensas periventriculares
Enfermedad de Alexander
• FLAIR axial
Hiperintensidades simétricas en la periferia de núcleos lentiformes
Hiperintensidades simétricas junto a globo pálido
Enfermedad de Alexander