Principales Causas de Hipogonadismo

Jorge Agustín Andrade Coronado

Jesús Manuel Ramírez

Definición

Estado de menor desarrollo genital debido a insuficiencia de la secreción interna testicular u ovárica

Etiología

Por falla hipotálamo-hipofisiaria, (Por defectos genéticos o evolutivos

del hipotálamo)

Lesiones destructivas como tumores, procesos inflamatorios, lesiones

vasculares o traumatismos

La deficiencia de gonadotropinas también puede deberse a lesiones propias de la hipófisis o por falla

testicular u ovárica.

Clasificación a) Hipogonadismo hipogonadotrófico: Las

deficiencia de la secreción pulsátil de GnRH, LH y FSH conducen a un retraso de la pubertad e infantilismo sexual.

b) Hipogonadismo hipergonadotrófico: La insuficiencia gonadal primaria y la disminución o ausencia de secreción esteroide gonadal, anulan el mecanismo de retroalimentación negativa e inducen un aumento sérico de LH y FSH.

A) Hipogonadismo Hipogonadotrófico:

* Tumores del sistema nervioso

central.

- Craneofaringioma

.

- Otros tumores hipofisiarios (adenomas

cromófobos, prolactinomas)

- Germinomas

* Trastornos congénitos del

sistema nervioso central.

- Defectos evolutivos

- Deficiencia aislada de gonadotropinas

- Sx. de Kallmann

- Hipopituitarismo

* Síndromes genéticos

específicos

- Sx. de Prader-Labhart-Willi

- Sx. de Laurence-Moon y Bardet Biedl

B) Hipogonadismo Hipergonadotrófico

* Sx. de Disgenesia Gonadal (Sx. de Turner /

Sx. de Noonan)

El Sx. de Turner afecta a 1 de cada 2,500 a 10,000 nacidas vivas y en el Sx. de Noonan más del 95% de estos pacientes tienen cariotipo normal, pero tienen función alterada

de las células de Leydig.

* Otras causas de

Insuficiencia Ovárica

Primaria.

- Irradiación a los ovarios

- Ooforitis autoinmune

- Ovario resistente

Desordenes genéticos

Sx. de Klinefelter (disgenesia testicular caracterizada por la

presencia de uno o más cromosomas X

supernumerarios.

Distrofia miotónica. Trastorno familiar caracterizado por cataratas, calvicie, debilidad muscular,

hipogonadismo.

Orquitis por parotiditis

Sx. XYYInsensibilidad a los

andrógenos, llamado Sx. de Feminización

testicular.

Anorquia ( Sx. de castración

Prepuberal)

Detección Oportuna Desde el nacimiento se revisan genitales externos, si hay alguna alteración como criptorquidia, debe iniciarse el estudio en los primeros meses de vida, si no hay alteración en genitales externos ni datos fenotípicos sugestivos de patología genómica, entonces la detección se realiza en el tiempo de pubertad retrasada.

Cuadro ClínicoLas niñas que

tienen hipogonadismo

tienen amenorrea.

La enfermedad puede afectar el desarrollo de las

mamas y la estatura.

Si el hipogonadismo ocurre después de la pubertad,

los síntomas abarcan:

Sofocos Pérdida del vello corporal Libido baja

Suspensión de la menstruación

En los niños, el hipogonadismo afecta el desarrollo muscular

y del vello facial y lleva a problemas de

crecimiento.

En los hombres, los síntomas son:

Agrandamiento de las mamas

Disminución del vello corporal y de la barba Pérdida muscular Problemas sexuales

ELEMENTOS DIAGNOSTICOS

JESUS MANUEL RAMIREZ GARCIA

6ºASALUD REPRODUCTIVA

Los niños sin desarrollo sexual a los 15 años o las niñas sin desarrollo sexual a los 13 años que no progresan normalmente durante la pubertad o no menstruan los 5 años posteriores a la instalación de la pubertad, requieren evaluación médica.

Durante el interrogatorio--- recabar información detallada sobre el crecimiento y el desarrollo, y antecedentes de trastornos crónicos o alteraciones olfatorias

El examen físico----- medición de la talla, el peso, relación entre segmento corporal superior y el inferior; la longitud de la brazada; los signos de pubertad deben consignarse con detalle así como los estadios de Tanner.

El examen neurológico debe centrarse especialmente en los discos ópticos, los campos visuales y el aparato olfatorio.

Estudios de Gabinete Los estudios de laboratorio indicados son:

Determinación de niveles basales e inducidos por la GnRH de LH, FSH, estradiol, tiroxina y prolactina, Rx para edad ósea, rastreo de hipófisis con TC o RMN. En todas las niñas con talla baja (o en casos sospechosos de alteración genética) debe solicitarse cariotipo.

Tratamiento El tratamiento de reemplazo puede comenzar entre los 12 y 13

años de edad para permitir un desarrollo sexual secundario a una edad cronológica apropiada. En niñas el tratamiento de reemplazo prolongado con estrógenos es la modalidad terapéutica de elección para la deficiencia de gonadotropinas hipotalámica o hipofisiaria hasta el momento que la paciente desee quedar embarazada. (el tratamiento en pulsos de GnRH puede inducir pubertad y promover el desarrollo de caracteres sexuales secundarios y la ovulación, este régimen ha permitido que mujeres con hipogonadismo hipogonadotrófico queden embarazadas).

El régimen de reemplazo estrogénico es el mismo en el hipogonadismo hipogonadotrófico y en el hipogonadismo hipergonadotrófico. Las niñas de 12 y 13 años de edad son tratadas con etinil estradiol de 5 a l0 mcg al día por v.o. o estrógenos conjugados 0.3mg al día v.o. en un primer momento con una frecuencia diaria y después de 6 meses durante los primeros 21 días del mes. En el curso de 2 o 3 años las dosis son aumentadas gradualmente hasta 10 a 20 mcg de etinil estradiol o 0.6 a 1.25mg de estrógenos conjugados.

En el momento en que se produce una hemorragia intermenstrual o no más de 6 meses de instaurar el tratamiento cíclico se agrega un progestágeno (acetato de medroxiprogesterona de 5 a 10mg al día), los días 12 al 21 para proteger a la paciente contra los efectos neoplásicos sobre la mama y el útero. El tratamiento adicional de GH puede reducir la perdida de densidad ósea en las pacientes con Sx. de Turner.

En pacientes masculinos, la administración exógena de testosterona es el único tratamiento efectivo para hipogonadismo hipergonadotrófico y puede usarse en pacientes hipogonadotróficos que no deseen descendencia inmediata. Los regímenes son de 300 mg de enantato de testosterona o ciprionato de testosterona por vía I.M cada 14 o 21 días; 200 mg cada 10 a 14 días o 100 mg cada 5 o 10 días. La determinación de testosterona justo antes de la próxima inyección (nadir) permite un ajuste práctico.

El objetivo es mantener los niveles de testosterona plasmática entre 300 y 1200 ng/dl. La utilización de hGC es con el objeto de fertilidad y se administra dosis de 1000 a 4000 UI I.M dos o tres veces por semana, se observa incremento en el tamaño testicular, pero rara vez alcanza 3.5cm.

Complicaciones

En las mujeres, el hipogonadismo puede causar infertilidad. La menopausia es una forma de hipogonadismo que ocurre

de manera natural y que puede causar sofocos, resequedad vaginal e irritabilidad a medida que disminuyen los niveles de estrógenos de la mujer.

El riesgo de osteoporosis y cardiopatía incrementa después de la menopausia.

Algunas mujeres con hipogonadismo toman terapia de estrógenos, particularmente aquellas que tienen una menopausia temprana .

Sin embargo, existe un aumento del riesgo de cáncer de mama y cardiopatía cuando se utiliza la hormonoterapia por largo tiempo para el tratamiento de los síntomas de la menopausia.

En los hombres, el hipogonadismo ocasiona pérdida de la libido y puede provocar:

Impotencia Infertilidad Osteoporosis Debilidad Los hombres normalmente tienen menos

testosterona a medida que envejecen, pero la declinación no es tan drástica ni tan exagerada como la disminución en las hormonas sexuales que experimentan las mujeres.

Cuestionario 1.-Define el termino Hipogonadismo?

a)Estado de mayor desarrollo genital debido a insuficiencia de la

secreción interna testicular u ovárica.

b) Estado de menor desarrollo genital debido a insuficiencia

de la secreción interna testicular u ovárica.

c)Estado de menor desarrollo genital debido a insuficiencia de la

secreción externa testicular u ovárica.

d) a)Estado de mayor desarrollo genital debido a insuficiencia de la

secreción externa testicular u ovárica.

2.- Cual es la clasificación del tipo de Hipogonadismo? A) Dominante y Recesiva B) Autosómica y Ligada a X C) Hipogonadotrófico e Hipergonadotrofico D) Hipergonadismo e Hipogonadismo

3.- Principales Causas Genéticas del Hipogonadismo Hipogonadotrófico?

A) Sx Kallman y Craneofaringioma B) Sx. de Turner y Sx. de Noonan C) Sx. de Prader-Willi y Sx. de Laurence-Moon

D) Sx de XYY y Sx. de Klinefelter

4.-Mencione la Etiología Principal Del

Hipogonadismo?

A)Por falla hipotálamo-

hipofisiaria,deficiencia de gonadotropinas.

B)Por falla del hipocampo, Deficiencia del locust

niger

C)Por falla del epitalamo,deficiencia del Ácido γ-

amino butírico

D)Por falla del subtalamo,deficiencia de la

Sustancia P

5.-En que tipo de Hipogonadismo hay deficiencia de la secreción pulsátil de GnRH, LH y FSH ,que conducen a un retraso de la pubertad e infantilismo sexual?

A)Hipogonadismo Hipogonadotropico B)Hipogonadismo Hipergonadotropico C)Hipogonadismo Masculino D)Hipogonadismo Infantil

6.Que estudios de laboratorio y gabinete principales son indicados en el Hipogonadismo?

A)Determinacion de niveles de alfafetoproteinas

sericas,Proteina C reactiva,Biopsia Diagnostica.

B)Determinacion de niveles DHL,BI, Electroforesis de

proteinas, Prueba de Coombs.

C) Determinación de niveles alfafetoproteinas

sericas,amniocentesis,Rx de Cráneo Simple.

d)Determinación de niveles de LH, FSH, estradiol,

tiroxina y prolactina, TAC de hipófisis y Cariotipo.

7. Cual es el tratamiento del hipogonadismo en niñas?

A) 5 a l0 mcg al dia de Etinil Estradiol V.O.

B) 300 mg de Ciprionato de testosterona I.M cada

14 días

C) 256mg de Aminoglutetimida cada 6 horas

D) 5mg de Pilocarpina cada 6 horas

8.-Cuales son los signos y síntomas del Hipogonadismo en Niños?

A)Agrandamiento de las mamas, disminución del vello corporal, perdida muscular,problemas sexuales.

B)Afecta el desarrollo de las mamas y estatura,sofocos,perdida del vello corporal, libido baja,amenorrea.

C)Ginecomastia,Hipertricosis,atrofia muscular,Dispareunia.

D) Mastitis,galactorrea,erotomania,Hirsutismo,Menorragia.

9.Cuales son las posibles complicaciones del hipogonadismo en mujeres?

A) Hepatomegalia,Ictericia,Coliuria,Acolia,encefalopatia hepatica.

B) Ataxia,metrorragia,Mioma uterino,enfermedad inflamatoria pelvica

C) Infertilidad,osteoporosis,cardiopatias,menopausia temprana.

D) Tumor de Krukenberg,Anemia,Cervicitis,enfermedad inflamatoria pelvica.

10.- Causas del SNC del hipogonadismo hipogonadotrofico?

A)Parkinson,Alzheilmer,Sx de Guilles Tourette. B) Craneofaringioma,Germinomas,Sx

Kallman C) Shwannomas, Neurofibromatosis.Astrocitomas. D) Sx de Addison,Acromegalia,Hipertiroidismo.