1. Modulul Pediatrie, Compartimentul Cardiologie Realizat de: MOIN Veaceslav Jr, grupa 1508 Conductor: Dr. STAMATI Adela 2. Este o malformaie congenital Caracterizat prin inseria mai joas a cuspidelor valvei tricuspide de peretele ventricular drept n consecin are loc creterea volumului atriului drept, pe contul diminurii ventriculului drept Frecvent se poate asocia defectul septal atrial sau foramen ovale. 3. Primul pacient cu aceast afeciune a fost descris pentru prima dat de ctre medicul german Wilhelm Ebstein, n anul 1866 n cinstea descoperirii, n anul 1927 s-a decis atribuirea denumirii dup autor. 4. Se estimeaz 1 caz la 210,000 de nou-nscui Aceasta reprezint 1% din totalitatea malformaiilor congenitale de cord cianogene Deseori se asociaz i alte afeciuni cardiace: - defect septal interatrial: 50% - aritmii - sindromul Wolff-Parkinson-White. 5. Cauza definitiv nu este cunoscut Din punct de vedere genetic, este asociat cu trisomia 21, anomalia Pierr Robin, sindromul deleiei cromozomilor 11q i 17q Se ntlnete frecvent n familii unde sunt bolnavi cu leziuni ale valvei mitrale. 6. Se determin implantarea joas, n spiral, n ventriculul drept a foielor septal i posterioar ale tricuspidei Cuspida anterioar a tricuspidei este normal implantat, dar ampl, uneori aderent la peretele ventricular Atriul drept este mrit n volum, dar ventriculul drept diminuat (parial atrializat) Deseori se prezint i defectul septal interatrial, foramen ovale. 7. n dependen de modul inseriei cuspidei septale, gradului de aderen a foielor tricuspidei la pereii ventriculari, afeciunea se divizeaz n 4 subgrupe, care coreleaz cu prognosticul i modalitatea interveniei chirurgicale. 8. Tip A: - distana de inserie ntre valva mitral anterioar i foia septal a tricuspide e de pn la 25 mm - foiele valvei tricuspide sunt suple, neaderente la peretele ventricular drept Tip B: - distana de inserie ntre valva mitral anterioar i foia septal e de pn la 30 mm - foiele valvei sunt neaderente la ventricul 9. Tip C: - foiele valvei aderente la peretele ventricular Tip D: - valva aderent complet la peretele ventricular - deschiderea sistolic este limitat. 10. Din punct de vedere al prognosticului: - Tipurile A i B au supravieuire ndelungat cu calitate bun a vieii, fr necesitatea coreciei chirurgicale. - Tipurile C i D au disfuncie diastolic semnificativ de ventricul drept, cu fenomene de insuficien cardiac, i necesit intervenie chirurgical. 11. Este variabil, i reflect gradul leziunilor valvei. Semnele funcionale: - depinde de tolerana funcional a maladiei, pot fi forme clinice latente, fr manifestri clinice - n caz de leziuni minore, simptomatica poate aprea la vrsta de 4-6 ani, cu apariia fatigabilitii, intoleran la efort fizic. Specific este tulburarea de ritm, iar n consecin sincope, lipotimii, convulsii sau chiar moarte subit - n leziuni grave se determin cianoz, dispnee, palpitaii, deficit ponderal, poziia eznd pe vine. 12. Semne fizice: - inspecie: Cianoza poate fi din primele zile (sever), sau puin pronunat sau absent (uor) Policitemia red tenului feei aspect eritrozic florid Gheb cardiac median, pulsaii exagerate n epigastru, reflux hepatojugular. 13. Semne fizice: - palpaie: n leziuni grave se determin freamt cardiac, hepatomegalie de staz. - percuie: Limitele cordului extinse. 14. Semne fizice: - auscultaie: zgomotul 2 dedublat n prezena blocului de ram drept, asociere cu ritm n 3 sau 4 timpi (click-uri protosistolice de ejecie), percepia suflului sistolic parasternal stng sau xifoidian de intensitate medie cu accentuare n inspir, suflu de regurgitare tricuspidian, asociere cu tulburri de ritm supraventricular (tahicardii paroxistice). 15. Radiologic - circulaie pulmonar normal sau redus, umbra inimii cu aspect specific (n form de minge de rugby) exprimat prin dilatarea enorm a atriului drept, structurile cardiace plasate spre stnga. 16. Electrocardiografie - patognomic sunt anomaliile electrice, axa electric deviat spre dreapta, se nregistreaz suprasolicitarea i hipertrofia atriului drept (unde P ample n D2, D3, aVF), tulburri de conducere (PR prelungit, bloc de ramur dreapt complet sau incomplet), tulburri de ritm atriale, sindrom WPW (n tipul B). 17. Ecocardiografie bidimensional - valva septal malformat, jos inserat. Valva anterioar este mobil, supl. Se observ regurgitarea tricuspidian. Cavitile inimii drepte sunt mrite. 18. Cateterism cardiac i angriografie - se determin valva tricuspid anormal poziionat, atriul drept dilatat i cu presiune crescut. Oximetria afieaz oxigenare deficitar n sngele arterial periferic. 19. Medicamentos: - n cianoz sever se impune meninerea deschis PCA (perfuzie de PGE1). - se administreaz diuretice, digitalice pentru prevenirea sau reducerea gradului de insuficien cardiac - se utilizeaz Beta-blocani n crize tahicardice. 20. Chirurgical: - se indic n cianoz sever, insuficiena cardiac cronic, obstrucia cii de ieire a ventriculului drept, sindrom WPW - la nou-nscui cu form grav se aplic operaia Starnes - la copii de vrst mai mare se efectueaz: anuloplastia tricuspidei (tehnica Danielson sau Carpentier, cu mobilizarea inseriei), protezarea valvei tricuspide cu proteze prostetice, biologice sau mecanice, suturarea defectului septat interatrial, operaia Fontan (n hipoplazia sever de ventricul drept), ablaia fasciculelor (n WPW). 21. Evoluia bolii este n funcie de gradul hipoxemiei i originea tulburrilor de ritm n leziuni grave, din primele ore de via pot aprea cianoza sever i asistolia Cauza principal a decesului este insuficiena cardiac dreapt, tulburri paroxistice de ritm, trombembolii acute.