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Anemias hemoliticas tipo hereditarias

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Page 1: Anemias hemoliticas tipo hereditarias
Page 2: Anemias hemoliticas tipo hereditarias

Clasificaciones

Según herencia

Según Etiología

Según lugar de

hemolisis

• Congénitas

• Adquiridas

• Intracorpuscular

• Extracorpuscular

• Intravascular

• Extravascula

r

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Tipos de Hemólisis(lugar)

Hemólisis intravascular

• Causada por lesiones mecánicas, fijación del complemente o por agresión por tóxicos exógenos.

Hemólisis extravascular

• Causada cuando los eritrocitos presentan cambios que los convierten en elementos extraños o se vuelven menos deformables.

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Clasificación

Alteraciones intrínsecas del

eritrocito

• Deficiencias enzimáticas- Déficit de G6PD- Déficit de isomerasa de glucosa-fosfato- Déficit de piruvato cinasa

• Hemoglobinopatías- Drepanocitosis- Talasemia

Alteraciones extrinsecas de la

membrana

• Esferocitosis hereditaria

• Eliptocitosis hereditaria

• Estomatocitosis hereditaria

• Hemoglobinuria paroxística nocturna*

Anemias Intracorpuscular

H

E

R

E

D

I

T

A

R

I

A

S

Page 5: Anemias hemoliticas tipo hereditarias

Clasificación

Anemias Extracorpuscular

Anemias autoinmunes

- Por anticuerpos calientes, IgG anti- Rh

- Por aglutininas frías, IgM- Por medicamentos

Fragmentación de eritrocitos

- Microanigopatías

Trauma

Quemaduras

Hiperesplenismo

Sustancias tóxicasInfecciones

- Plasmodium, Clostridium

A

D

Q

U

I

R

I

D

A

S

Page 6: Anemias hemoliticas tipo hereditarias
Page 7: Anemias hemoliticas tipo hereditarias

Síntomas y Signos Generales

Ictericia Disnea Cefalea Taquicardia

Esplenomegalia Orina oscura FatigaAnemia

Triada

clásic

a

Page 8: Anemias hemoliticas tipo hereditarias

Diagnóstico

Hemograma

Normociticas* , Niveles de LDH y bilirrubina

elevados

Niveles de haptoglobulina sérica

disminuidos

Frotis de sangre periférica

Reticulocitos elevados

Estudio de médula ósea

Electroforesis de hermoglobina

Prueba de Coombs

Page 9: Anemias hemoliticas tipo hereditarias

Esferocitosis

hereditariaMinkowski-Chauffard

Defecto membranal

Page 10: Anemias hemoliticas tipo hereditarias

Esferocitosis hereditaria

Page 11: Anemias hemoliticas tipo hereditarias

Déficit G6PDH

Trastorno hexosas-fosfatos

La de etiología enzimática mas

frecuente (Lig-X)

Crisis hemolíticas

• Infecciones

• Fiebre

• Diversos farmacos

• Habas(Favismo)

Déficit

enzimático

Page 12: Anemias hemoliticas tipo hereditarias

Talasemias

Alteració

n de

globina

Page 13: Anemias hemoliticas tipo hereditarias

Talasemias

B -Talasemia Mayor de Cooley

<B = <HbA

>HbF >afinidad por O2

• Quistes y deformidades

Oseas

• Mala dentición

• Hemosiderosis secundaria

• Hepatoesplenomegalia

• Mal pronostico

• Microcitosis e hipocromia

• 6-8 meses

Page 14: Anemias hemoliticas tipo hereditarias

Talasemias

B-Talasemia minor

Asintomática

Diferencial con A. ferropenica

<VCM en ambas

<CHMC en ferropenica y normal en

talasemia

Page 15: Anemias hemoliticas tipo hereditarias

Hemoglobinopatía S, anemia de

células falciformes o

drepanocitosisSustitución en la cadena B de

glutamato por una molécula de

valina(6)

Crisis vasooclusivas necrosis

Crisis dolorosas,

Autoesplenectomia

Infartos oseos

Salmonella

Page 16: Anemias hemoliticas tipo hereditarias

Tratamiento

Transfusión de sangre

Esplenectomía (Haemophilus influenzae tipo b, Streptococcus

pneomonia y Neisseria meningitidis.)

Trasplante de médula ósea

Uso de fármacos inmunosupresores

Ácido fólico, suplementos de hierro y

corticosteroides