HemofiliaBiologia

Centro de Ensino Isaura Amorim

Cidelândia 2014

por Pedro Gervásio

O que é hemofilia?Hemofilia é uma doença hereditária causada por uma falha no sistema de coagulação do sangue, de modo que a pessoa hemofílica poder ter hemorragias abundantes mesmo em pequenos ferimentos.

Hemofilia

HistóriaA hemofilia é, muitas vezes, associada à história da Monarquia na Europa. A rainha Vitória passou a doença ao seu filho Leopoldo, e através de várias das suas filhas, a várias famílias reais Europeias, incluindo as famílias reais da Espanha, Alemanha, e Rússia. Alexei Romanov, filho do Czar Nicolau II da Rússia, foi um dos descendentes da Rainha Vitória que herdou a doença.

Hemofilia

História

A rainha Vitória passou a hemofilia para muitos dos seus descendentes.

Alexei Nikolaevich Romanov(1904-1918) filho de Nicolau II último imperador da Rússia era hemofílico.

Agora vejamos no próximo slide, uma representação esquemática da herança da hemofilia no casamento de um homem normal com mulher portadora do alelo condicionante da doença.

Hemofilia

Mulher normal

portadora

Homem normal

Xh

XH X H

Y

X

X XH H

Mulher normal

X Y H

Homem normal

X X

H h

Mulher portadora

X Y

h

Homem hemofílico

X X

H h X YH

Representação esquemática

Sinais e sintomasOs sintomas característicos variam de acordo com a gravidade. Em geral os sintomas são episódios de sangramento interno ou externo, que são chamados de "sangrias". Pacientes com hemofilia mais grave sofrem sangramentos mais sérios e mais frequentes, enquanto os pacientes com hemofilia leve geralmente sofrem os sintomas mais leves, exceto após a cirurgia ou trauma grave. Hemofílicos moderados têm sintomas variáveis que se manifestam ao longo de um espectro entre formas graves e leves.

Hemofilia

TratamentoNão há cura para a hemofilia, mas existem vários estudos que procuram a melhora do tratamento. Controla-se a doença com injeções regulares dos fatores de coagulação deficientes. Alguns hemofílicos desenvolvem anticorpos (chamadas de inibidores) contra os fatores que lhe são dados através do tratamento.

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