Repblica Bolivariana de Venezuela Ministerio del Poder Popular Para la Educacin Superior Programa Nacional de Formacin de Medicina Integral Comunitaria Hospital Militar de Maracaibo Tcnel. Francisco Valbuena Maracaibo Edo Zulia

Tumor de WilmsIntegrantes: Br. Javier Enrique Arvalo Araujo.

Maracaibo, 26 de julio del 2011

Tumor de WilmsEl Nefroblastoma o tumor de Wilms es una neoplasia maligna del rin y el tipo ms frecuente de cncer abdominal en nios. Se presenta tpicamente en la infancia (1 de cada 200.000 a 250.000 nios) y es muy infrecuente en mayores de 8 aos as como en recin nacidos. Toma el nombre de Max Wilms (1867-1918), cirujano alemn que lo identific por primera vez.

EtiologaSe ha notado una asociacin gentica en muchos casos de nefroblastoma, parte de la etiologa de este tipo de cncer, es fundamentando en un gen de supresin tumoral alterado denominado WT1 localizado en el brazo corto del cromosoma 11p13. Los cambios en este cromosoma predisponen al portador a un alto riesgo de trastornos congnitos, incluyendo el nefroblastoma.

FisiopatologaPatolgicamente, un nefroblastoma consta de tres elementos:

Blastema: una masa de clulas indiferenciadas capaces de crecimiento y regeneracin en los rganos o partes del cuerpo, normalmente se encuentran en las primeras etapas de un organismo de desarrollo embrionario, y en la regeneracin de tejidos, rganos y huesos.

Mesnquima: un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es de origen mesodrmico y situada en el mesodermo embrionario.

Epitelio: el grupo de clulas que alinean las superficies del tumor.

FisiopatologaEl tumor de Wilms es un tumor maligno que contiene blastema metanfrico, epitelio y estroma. Es caracterstica su presencia en los glomrulos y tbulos renales rodeado por un estroma celular. El estroma puede incluir msculo estriado, cartlago, hueso, tejido graso y tejido fibroso. El tumor suele comprimir el parnquima renal normal.

El componente mesenquimal puede incluir clulas que muestran diferenciacin rabdomioide, el cual puede por s mismo mostrar elementos de malignidad: nefroblastoma rabdomiosarcomatoso.

Tumor de Wilms pueden ser separados en 2 grupos de pronsticos basados en las caractersticas patolgicas:

Cuadro clnicoLa mayora de los nefroblastomas son unilaterales, siendo bilaterales en menos del 5% de los casos. Se ubican con ms frecuencia en el polo superior del rin, tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados que no rebasan la lnea media hacia el lado opuesto del abdomen. Cuando existe metstasis tiende a ser en el pulmn.

Un tumor de Wilms puede desgarrarse, poniendo al paciente en un importante riesgo de hemorragia y diseminacin por el peritoneo del tumor. De ocurrir un desgarro o rotura del tumor se debe expeditar la intervencin quirrgica por un cirujano con experiencia en la remocin de tumores de tal fragilidad.

Cuadro clnico

Presencia de Masa tumoral, es el sntoma mas comn. Dolor abdominal. La hipertensin Arterial. La hematuria microscpica. La perdida de peso. Infeccin urinaria. Insuficiencia cardiaca. Estreimiento. Astenia.

Los estudios diagnsticos deben estar dirigidos a:

Exmenes complementarios

Determinar un rin contralateral funcionante o de enfermedad bilateral. Descartar la presencia de metstasis pulmonar u rganos vecinos. Descartar la presencia de trombo en la vena cava inferior.

Los exmenes son:

Estudios genticos. Hemograma.

Clasificacin o estadios del Tumor de Wilms(Tratamiento y Pronostico)

Estadio IEtapa I (43% de los pacientes) Durante la etapa I del tumor de Wilms, uno o ms de los siguientes criterios deben cumplirse:

El tumor est limitado a los riones y puede ser resecado por completo La superficie de la cpsula renal est intacta El tumor no est roto ni ha sido biopsiado (abierta o por aguja) antes de su reseccin No hay asociacin de los vasos renales No hay tumor residual evidente ms all de los mrgenes de la escisin

Tratamiento: Nefrectoma + 18 semanas de

Estadio IIEtapa II (23% de los pacientes) En la Fase II del tumor de Wilms, uno o ms de los siguientes criterios deben cumplirse:

El tumor se extiende ms all del rin, pero es extirpado por completo. Ausencia de tumor residual aparente ms all de los mrgenes de la escisin quirrgica Cualquiera de las condiciones siguientes tambin pueden co-existir: - Extensin tumoral fuera

del parnquima renal y/o los vasos sanguneos renales.

- El tumor ha sido biopsiado antes de la remocin quirrgica o hay derrame local del tumor durante la

Estadio IIIEtapa III (23% de los pacientes) En la Fase III de tumor de Wilms, uno o ms de los siguientes criterios deben cumplirse:

Tumor primario irresecable. Metstasis ganglionar. Mrgenes quirrgicos positivos. Asociacin de derrame tumoral en las superficies peritoneales, ya sea antes o durante la ciruga.

Tratamiento: Radiacin abdominal + 24 semanas de quimoterapia + nefrectoma despus reduccin tumoral.

Estadio IVEtapa IV (10% de los pacientes) La etapa IV del tumor de Wilms se define como la presencia de metstasis hematgena (pulmn, hgado, hueso, o el cerebro), o metstasis ganglionares abdomenopelvicos fuera de la regin renal.

Tratamiento: Nefrectoma + radiacin abdominal + 24 semanas de quimioterapia + radiacin de zonas con metstasis de ser apropiado

Pronstico: supervivencia al cabo de 4 aos 90%, sobrevida de 4 aos es de 17% en caso de tumores Anaplsicos

Estadio VFase V (5% de los pacientes)

Fase V tumor de Wilms se define como participacin renal bilateral en el momento del diagnstico inicial.

Nota: Para los pacientes con afectacin bilateral, se debe llevar a cabo el estadiaje de cada uno de los lados de acuerdo con los criterios anteriores (etapa I a III) basados en la extensin de la enfermedad antes de la biopsia. La sobrevivencia al cabo de 4 aos es de 94% para aquellos pacientes cuya lesin no es ms avanzada que una fase I o fase II, 76% para aquellos cuya lesin ms avanzada era la etapa III.

Tratamiento: tratamiento individualizado basado en la

Muchas

Gracias!