29
1 BAB 1 PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang Tumor Wilms merupakan keganasan genitourinarius yang paling sering pada a anak.Tumor ini melingkupi 8% dari seluruh penyakit keganasan pada an menduduki peringkat kelima dari tumor pada anak setelah tumor pada pusat, limfoma, neuroblastoma dan sarkoma jaringan lunak.Tumor ini ju dalam salah satu kanker penyebab utama kematian pada anak. Diagnosa daripada tumor wilms ditegakkan berdasarkan gambaran mani klinis dan pemeriksaan penunjang, berupahasil laboratorium, hasil pemeriksaan pencitraan, dan pemeriksaan histopatologi.Pemeriksaan penunjang berupa pemeri pencitraan memegang peranan penting dalam mengidentifikasi adanya massa solid ginjal sedari awal. Pemeriksaan pencintraan diagnostik yang dapat dig membantu diagnosa tumor wilms diantaranya adalah rontgenogfaphy, IVP, USG, CT- Scan, dan MRI.Sementara diagnosis pasti daripada tumor wilms ditegakk biopsi dan pemeriksaan histopatologi daripada tumor wilms. Pada pemeriksaan pencintraan diagnostik, gambaran yang didapat bisa berbe beda sehingga dibutuhkan teknik yang mumpuni dari dokter yang membac pemeriksaan agar dapat memberikan hasilyang maksimal dalam membantu menegakkan diagnosa tumor wilms.MRI diketahui lebih sensitif daripada dalam hal mendeteksi tumor wilms, terutama dalam hal metastasis, pembesaran n lymfe, thrombus pada vena-vena ginjal, dan sebagainya. Meski begitu biayadan peralatan terkadang menjadikendaladalam melakukanpemeriksaan pencitraan. Karena itu, makalah ini disusun dengan tujuan agar para dokter muda yang sedang melakukan kepaniteraan klinik di departemen radiologi menjadi lebih me dan memahami tentang jenis-jenis pemeriksaan dan hasil yang didapatkan untuk menegakkan tumor wilms. 1.2. Tujuan Penulisan Tujuan penulisan laporan kasus ini diantaranya:

Lapkas Tumor Wilms

Embed Size (px)

Citation preview

1

BAB 1 PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang Tumor Wilms merupakan keganasan genitourinarius yang paling sering pada anakanak.Tumor ini melingkupi 8% dari seluruh penyakit keganasan pada anak-anak dan menduduki peringkat kelima dari tumor pada anak setelah tumor pada sistem saraf pusat, limfoma, neuroblastoma dan sarkoma jaringan lunak.Tumor ini juga termasuk dalam salah satu kanker penyebab utama kematian pada anak. Diagnosa daripada tumor wilms ditegakkan berdasarkan gambaran manifestasi klinis dan pemeriksaan penunjang, berupa hasil laboratorium, hasil pemeriksaan pencitraan, dan pemeriksaan histopatologi.Pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan pencitraan memegang peranan penting dalam mengidentifikasi adanya massa solid pada ginjal sedari awal. Pemeriksaan pencintraan diagnostik yang dapat digunakan dalam membantu diagnosa tumor wilms diantaranya adalah rontgenogfaphy, IVP, USG, CTScan, dan MRI.Sementara diagnosis pasti daripada tumor wilms ditegakkan melalui biopsi dan pemeriksaan histopatologi daripada tumor wilms. Pada pemeriksaan pencintraan diagnostik, gambaran yang didapat bisa berbedabeda sehingga dibutuhkan teknik yang mumpuni dari dokter yang membaca hasil pemeriksaan agar dapat memberikan hasil yang maksimal dalam membantu menegakkan diagnosa tumor wilms.MRI diketahui lebih sensitif daripada CT-Scan dalam hal mendeteksi tumor wilms, terutama dalam hal metastasis, pembesaran nodus lymfe, thrombus pada vena-vena ginjal, dan sebagainya. Meski begitu keterbatasan biaya dan peralatan terkadang menjadi kendala dalam melakukan pemeriksaan

pencitraan. Karena itu, makalah ini disusun dengan tujuan agar para dokter muda yang sedang melakukan kepaniteraan klinik di departemen radiologi menjadi lebih mengerti dan memahami tentang jenis-jenis pemeriksaan dan hasil yang didapatkan untuk dapat menegakkan tumor wilms.

1.2. Tujuan Penulisan Tujuan penulisan laporan kasus ini diantaranya:

2

a. Untuk memahami tinjauan ilmu teoritis dari pemeriksaan radiologi diagnostik tumor wilms b. Untuk mengintegrasikan ilmu kedokteran terhadap kasus tumor wilms, terutama dalam pemeriksaan radiologi diagnostik tumor wilms. c. Untuk memahami tentang jenis-jenis dan hasil dari pemeriksaan radiologi diagnostik terhadap tumor wilms

1.3. Manfaat Penulisan Beberapa manfaat yang diharapkan dari penulisan laporan kasus ini diantaranya: a. Memperkokoh landasan teoritis ilmu kedokteran di bidang ilmu kedokteran radiologi, khususnya mengenai pemeriksaan radiologi diagnostik tumor wilms. b. Sebagai bahan informasi bagi pembaca yang ingin mendalami lebih lanjut topik-topik yang berkaitan dengan pemeriksaan radiologi diagnostik tumor wilms.

3

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi Tumor Wilms merupakan keganasan genitourinarius yang paling sering pada anakanak, tumor ini adalah neoplasma embryonal triphasic yang mengandung berbagai proporsi dari blastema, stroma dan epitelium.Tumor ganas embrional ginjal ini berasal dari metanefros. Tumor ini melingkupi 8% dari seluruh penyakit keganasan pada anak-anak dan menduduki peringkat kelima dari tumor pada anak setelah tumor pada sistem saraf pusat, limfoma, neuroblastoma dan sarkoma jaringan lunak.Tumor ini juga termasuk dalam salah satu kanker penyebab utama kematian pada anak.

2.2. Etiologi dan Patogenesis Tumor Wilms berasal dari abnormalitas histogenesis sel ginjal.Sisa-sisa nephrogenik atau nephroblastomatosis diduga menjadi prekursor lesi pada tumor Wilms dimana terjadi proliferasi abnormal dari sel metanephric blastema yang merupakan sel embryologis primitif dari ginjal. Substansi genetik dan studi molekular telah memberikan informasi yang penting untuk memahami patogenesis dari tumor Wilms dengan keterkaitan beberapa gen pada etiopatogenesis. WT gen-1 (WT1) adalah gen yang mensupresi tumor, terletak pada lengan pendek dari kromosom 13 (11p13).Fungsi normal dari WT1 dibutuhkan untuk perkembangan dari genitourinarius dan penting untuk differensiasi dari blastema renal. Selain itu juga terdapat gen supresor kedua yaitu WT2. Identifikasi dari gen-gen supresor tumor ini ditemukan pada pasien dengan sindroma WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan retardasi mental), Beckwith-Wiedemann syndrome (macroglossia, gigantism, dan umbilical hernia), hemihypertrophy, aniridiakongenital, Denys-Drash syndrome (tumor Wilms, pseudohermaphroditism, dan glomerulopathy), mutasi Trisomi 18.

4

2.3. Klasifikasi The National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) membagi 5 stadium tumor Wilms, yaitu: Stadium I Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul.Tumor inidapat di reseksi dengan lengkap. Stadium II Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan sekitarginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal.Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap. Stadium III Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke hepar,peritoneum dan lain-lain. Stadium IV Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru,otak dantulang. Stadium V Ditemukannya tumor bilateral pada kedua ginjal pada saat diagnosis.

Gambar 2.1. Stadium pada tumor wilms

5

2.4. Diagnosa Diagnosa daripada tumor wilms ditegakkan berdasarkan gambaran manifestasi klinis dan pemeriksaan penunjang, berupa hasil laboratorium, hasil pemeriksaan pencitraan, dan pemeriksaan histopatologi. Manifestasi klinis berupa adanya massa dalam perut (massa abdomen) merupakan gejala tumor Wilms yang paling sering dijumpai (75-90% kasus), yang sebagian besar diketahui pertama kali oleh orang tua atau keluarga penderita. Terkadang hal inmi ditemukan secara kebetulan oleh seorang dokter pada saat melakukan pemeriksaan fisik.Tumor Wilms dapat membesar sangat cepat. Hematuri makroskopis dijumpai pada 25% kasus.Hematuria timbul akibat infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks ginjal. Hipertensi dapat ditemukan pada 60% kasus, dimana hal diduga timbul akibat penekanan tumor atau hematom pada pembuluhpembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi jaringan yang akan merangsang pelepasan renin. Sel tumornya sendiri diduga membantu dalam hipertensi dengan cara mesekresikan renin. Gejala lain berupa anemia, penurunan berat badan, infeksi saluran kencing, demam, malaise dan anoreksia.Pada beberapa penderita dapat ditemukan nyeri perut yang bersifat kolik, akibat adanya gumpalan darah dalam saluran kencing.

Gambar 2.2. Massa pada abdomen

6

Pada pemeriksaan laboratorium, hasil pemeriksaan laboratorium yang penting untuk menunjang diagnosa tumor Wilms adalah didapatinya kadar lactic dehydrogenase (LDH) meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA) dalam batas normal. Pada pemeriksaan histopatologik, gambaran histologik yang sangat beragam merupakan suatu ciri dari tumor Wilms.Gambaran klasik tumor Wilms bersifat trifasik, termasuk sel epitel,blastema dan stroma. Berdasarkan korelasi histologis dan klinis, gambaran histopatologik tumor Wilms dapat dikelompokkan dalam 2 kelompok, yaitu tumor risiko rendah (favourable) didapatkan pada 90% kasus dengan ciri khas 3 elemen histologis tanpa adanya anaplasia, biasanya didapatkan fokus kartilago, adiposa, serta jaringan otot. Kelompok kedua yaitu tumor risiko tinggi (unfavourable) didapatkan pada 10% kasus seperti karsinoma sel jernih dari ginjal (metastase tumor renal pada anak) dan tumor rhabdoid.

2.5. Pemeriksaan Pencitraan pada Tumor Wilms Terdapat beberapa pemeriksaan pencintraan yang membantu dalammenegakkan diagnosis tumor wilms, diantaranya adalah pemeriksaan roentgenography, IVP, USG, CT-Scan dan MRI. Pembahasaannya adalah sebagai berikut :

2.5.1. Roentgenography Pemeriksaan roentgen toraks merupakan pemeriksaan yang sangat penting. Roentgenografi adalah pembuatan foto roentgen toraks, yang biasanya dibuat dengan arah postero-anterior (PA) dan lateral bila perlu. Agar distorsi dan magnifikasi yang diperoleh menjadi sekecil mungkin, maka jarak antara tabung dan film harus 1,8 m dan foto dibuat sewaktu penderita sedang bernapas dalam (inspirasi). Tekanan listrik yang dipergunakan biasanya antara 60-90 kV, semakin tinggi semakin baik, karena ini mengurangi kontras antara hitam dan putih. Pemakaian tekanan tinggi akan menambah daya tembus sinar, sehingga bagian-bagian mediastinal dan retrokardial dapat pula dilihat. Pemeriksaan foto roentgen toraks pada tumor Wilms dilakukan untuk melihat adanya metastase tumor ke paru.Tumor wilms stadium IV dapat bermetastase ke paru, melalui foto roentgen dapat ditemukan nodul multipel.

7

Gambar 2.3.Foto Thorax menunjukkan gambaran metastase pulmonal yang multipel daripada tumor wilms (poin 1 menunjukkan gambaran nodul yang besar).

Gambar 2.4.Gambaran foto thorax menunjukkan gambaran bilateral pneumothoracesdengan bulla pada sebelah kanan yang jelas terlihat tumor Wilms rekuren.

8

Gambar 2.5. Foto polos thorax menunjukkan gambaran metastase pulmonal yang multipel daripada tumor wilms

Selain foto polos thorax, foto polos abdomen termasuk dalam pemeriksaan pencitraan yang sangat diperlukan.Pemeriksaan ini dilakukan sebelum pemeriksaan IVP sehingga tidak mengaburkan struktur yang mengalami kalsifikasi.Teknik pengambilan foto dalam pengambilan foto polos abdomen yaitu pasien berbaring dalam posisi terlentang.Foto harus dilakukan setelah pasien berkemih dan pada akhir ekspirasi.Batas atas foto harus meliputi daerah suprarenalis, sementara batas bawah

9

harus meliputi ramus pubis. Untuk visualisasi bayangan ginjal yang baik, dibutuhkan pajanan sebesar 70-80 kV pada orang dewasa Pada foto polos abdomen normal bayangan ginjal seharusnya terlihat kecuali bila dikaburkan oleh gas usus yang menutupinya.Ukuran, bentuk dan posisi ginjal diperhatikan. Ureter tidak terlihat, namun dapat terlihat di sepanjang ureter bila

terdapat kalkulus radioopak. Normalnya ginjal berukuran sepanjang 3-4 korpus vertebra lumbal (panjang 12-14 cm, lebar 5-7 cm). perbedaan antara ukuran ginjal kanan dan kiri seharusnya tidak lebih dari 1 cm, ginjal kanan biasanya terletak 1-2 cm lebih kaudal dibandingkan ginjal kiri, aksis ginjal seharusnya sejajar dengan aksis muskulus psoas. Pemeriksaan foto polos abdomen pada tumor wilms dapat ditemukan adanya bayangan massa. Massa harus diukur penampangnya dan diperhatikan apakah melewati garis tengah atau tidak. Bayangan massa dapat diikuti dengan adanya bayangan kalsifikasi. Pada tumor wilms kalsifikasi biasanya berbentuk cincin atau gambaran seperti kulit telur.

Gambar 2.6. Foto polos abdomen menunjukkan adanya massa berukuran besar pada bagian kanan atas yang menggantikan gambaran usus hingga pelvis dan melewati daripada garis tengah (ditunjukkan oleh panah biru)

10

Gambar 2.7. Foto polos abdomen menunjukana adanya gambaran opasitas daripada jaringan lunak besar yang menggantikan gambaran usus

Gambar 2.8. Foto polos abdomen menunjukkan adanya massa berukuran besar, unilateral yang menggantikan gambaran usus (tidak terlihat gambaran gas pada usus) pada sebelah kanan atas daripada abdomen

11

Gambar 2.9.Foto polos abdomen menunjukkan kalsifikasi multipel pada bilateral ginjal.Gambaran bayang ginjal terlihat membesar.

2.5.2. Intra Venous Pyelography Pemeriksaan IVP merupakan pemeriksaan pencitraan yang penting dan dapat memberikan pemeriksaan, gambaran malam umum sebelum seluruh traktus urinarius.Sebelum diberikan dilakukan untuk

pemeriksaan,

pasien

laksan

membersihkan kolon dari feses yang menutupi daerah ginjal.Untuk mendapatkan keadaan dehidrasi ringan, pasien diberikan caian (minum) mulai dari jam 10 malam sebelum pemeriksaan.Keesokan harinya penderita harus puasa.Untuk bayi dan anak diberikan minum yang mengandung karbonat, tujuannya untuk mengembangkan lambung dengan gas. Usus akan berpindah, sehingga bayangan kedua ginjal dapat dilihat melalui lambung yang terisi gas. Bahan kontras yang bisa digunakan adalah Conray (Meglumine iothalamat 60% atau hypaque sodium/ sodium diatrizoate 50%), urografin 60 atau 76 mg % (methyl glucamine diatrizoate), dan urografin 60-70 mg %. Sebelum pasien disuntik urografin 60 mg% harus dilakukan terlebih dahulu uji kepekaan.Dapat berupa pengujian subkutan atau intravena.Jika penderita alergi terhadap bahan kontras, pemeriksaan IVP dibatalkan.Dosis urografin 60 mg% untuk orang dewasa 20 ml. kalau perlu dapat diberikan dosis rangkap yaitu 40 ml. Tujuh

12

menit setelah penyuntikan dibuat film bucky antero-posterior abdomen.Foto berikutnya diulangi pada menit ke 15, 30, dan 60. Pemeriksaan roentgen dengan IVP ginjal merupakan diagnostik awal untuk menentukan adanya massa pada ginjal. Pada pemeriksaan roentgen dengan IVP, tumor wilms menunjukkan adanya distorsi dan pendesakan dari sistem pelvikaliks dan arah sumbu ginjal biasanya tidak berubah, atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor sudah meluas), seringkali tampak dilatasi dari kaliks karena tumor menyebabkan obstruksi. Bila massa tumor sangat besar seringkali tidak tampak kontras pada ginjal yang bersangkutan. Keadaan non visualized ini dijumpai pada 7-30% kasus. IVP juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal.

Gambar 2.10. Pada pemeriksaan IVP berikut ini, didapati sistem kolektus daripada ginjal kanan ditandai dengan batas-batas lateral daripada L1,L2, dan L3. Sistem kolektus ginjal sebelah kiri (tanda panah) telah digantikan pada inferior oleh suatu massa (M), dan sistem pengumpul telah terdistrosi. Hal ini menunjukkan lokasi asal daripada tumor.IVP membantu dalam membedakan neuroblastoma dan tumor wilms.

13

Gambar 2.11. IVU menunjukkan adanya gambaran ginjal kiri yang tidak berfungsi menandakan adanya massa yang tidak berbatas tegas pada sebelah kiri akibat biopsi. Biopsi memberikan hasil berupa wilms tumor. Gambaran foto thorax di sebelah kanan memberikan gambaran metastase ke paru-paru

2.5.3. Ultrasonography Ultrasonografi (USG) merupakan alat pencitraan diagnostik untuk pemeriksaan alat-alat tubuh, dimana kita dapat mempelajari bentuk, ukuran, anatomis, gerakan, serta hubungan dengan jaringan sekitarnya.Pemeriksaan ini bersifat non-invasif, tidak menimbulkan rasa sakit pada penderita, dapat dilakukan dengan cepat, aman dan data yang diperoleh mempunyai nilai diagnostik yang tinggi. Tidak ada kontraindikasinya, karena pemeriksaan ini sama sekali tidak akan memperburuk penyakit penderita. Pemeriksaan USG ini menggunakan gelombang suara berfrekuensi 1-10 MHz (110 juta Hz).Gelombang suara frekuensi tinggi tersebut dihasilkan dari kristal-kristal yang terdapat dalam suatu alat yang disebut transduser. Perubahan bentuk akibat gaya mekanis pada kristal, akan menimbulkan tegangan listrik. Fenomena ini disebut efek piezo-electric. Bentuk Kristal juga akan berubah bila dipengaruhi oleh medan listrik.

14

Sesuai dengan polaritas medan listrik yang melaluinya, kristal akan mengembang dan mengkerut, maka akan dihasilkan gelombang suara frekuensi tinggi. Ketika melakukan pemeriksaan USG, transduser bekerja sebagai pemancar sekaligus penerima gelombang suara. Pantulan eko yang berasal dari jaringan-jaringan tersebut akan membentur transduser, dan kemudian diubah menjadi pulsasi listrik lalu diperkuat dan selanjutnya diperlihatkan dalam bentuk cahaya pada layar osiloskop. Dengan demikian bila transduser digerakkan seolah-olah kita melakukan irisan-irisan pada bagian tubuh yang diinginkan, gambaran irisan-irisan tersebut akan dapat dilihat dilayar monitor. Masing-masing jaringan tubuh mempunyai impendance accoustic tertentu. Dalam jaringan yang heterogen akan ditimbulkan bermacam-macam eko, jaringan tersebut dikatakan echogenic. Sedang pada jaringan yg homogen hanya sedikit atau sama sekali tidak ada eko, disebut anechoic atau bebas eko. USG merupakan pemeriksaan pencitraan terpilih dalam mendiagnosis massa pada ginjal atau abdominal, mendeteksi kemungkinan adanya trombus pada vena renalis atau vena cava inferior, dan dapat memberikan informasi mengenai keadaan hepar dan ginjal kontralateral. Pemeriksaan USG pada tumor wilms memperlihatkan gambaran massa solid yang dominan (umumnya tidak homogen),umumnya berukuran >10cm, dengan gambaran hipoekhoik karena terdapat fokus-fokus nekrosis di dalamnya (namun gambaran ekogenisitasnya dapat bervariasi).Potongan sagital bagian ginjal yang terdapat tumor akan tampak mengalami pembesaran, lebihpredominan sebagai massa

hiperechoic dan menampakkan area yang echotekstur heterogenus.Kalsifkasi tidak umum dijumpai dan bila terdapat kalsifikasi, umumnya iregelar dan amorfos.Dengan USG, dapat dibedakan antara massa ginjal dan massa non-ginjal, dan dapat mengidentifikasi antara Hydronephrosisdan Multicystic Kidney atau massa abdominal lainnya. (emedicine)

15

Gambar 2.12.Hasil USG pada anak lelaki berumur 6 tahun dengan keluhan hematuria, menunjukkan adanya massa solid berukuran 6x8 cm pada bagian kanan bawah ginjal menggantikan sebagian daripada sistem kolektus ginjal ke arah cephalad. Massa memiliki ekogenisitas yang uniformis dengan area hipoekoik sentral yang lemah, menandakan adanya nekrosis pada tumor

Gambar 2.13. Gambaran USG aksial menunjukkan massa solid berukuran 4-5 cm pada bagian sebelah kiri korteks anterior ginjal.

16

Gambar 2.14. Gambaran USG sagittal pada pasien yang sama dengan gambar 2.13.

Gambar 2.15.USG Doppler berwarna pada ginjal sebelah kanan di potongan sagittal menunjukkan tumor solid 13 cm dengan ekho heterogenous terlihat menggantikan komponen fungsional ginjal secara inferior.

17

Gambar 2.16.USG Doppler berwarna pada ginjal sebelah kanan di potongan aksial menunjukkan tumor solid 13 cm dengan ekho heterogenous terlihat menggantikan komponen pembuluh darah dan menembus daerah tengah. Pasien yang sama dengan gambar 2.15.

2.5.4. Computerized TomographyScan (CT-Scan) 2.5.4.1. Prinsip pada CT-Scan Computerized Tomography Scan (CT-Scan) adalah suatu teknik tomografi sinar X dimana pancaran sinar X melewati sebuah potongan aksial yang tipis dari berbagai tujuan terhadap pasien. Pada CT-Scan, tabung Rntgen dan kumpulan detektor berada dalam suatu wadah yang disebut gantry. Di tengah-tengah gantry tersedia lubang, yang berfungsi untuk dapat memasukkan atau menggeser meja beserta pasien dengan motor.Gantry dapat dimiringkan ke belakang atau ke depan hingga 200, sehingga tidak hanya penampang tegak saja yang dapat dibuat, melainkan juga scan miring dengan sudut yang dikehendaki. Baik tabung Rntgen maupun detektor-detektor bergerak memutari pasien (3600)sebagai obyek yang ditempatkan diantaranya.Selama bergerak memutar, tabung

18

menyinari pasien dan masing-masing detektor menangkap sisa-sisa sinar X yang telah menembus pasien, sebagaimana tugas film biasa.Data yang dikumpulkan dengan cepat dikirim ke komputer yang langsung mengolahnya. Hasil pengolahan muncul dalam layar TV yang bekerja sebagai monitor. Hasilnya merupakan penampang bagian tubuh yang diputari itu dan disebut scan. Meski pada CT-Scan, meski hasil yang ditunjukkan lebih jelas dan bagus daripada foto roentgen biasa, penyuntikan kontras masih tetap memegang peran dalam memberikan hasil yang lebih baik lagi. Fungsi pemberian kontras secara umum adalah untuk meilhat apakah terdapat jaringan, yang menyerap kontras banyak, sedikit atau tidak sama sekali, dibandingkan dengan jaringan sehat sekitarnya (enhancement).

2.5.4.2. Pemeriksaan CT-Scan pada Tumor Wilms Pemeriksaan CT-Scan pada abdomen sangat membantu dalam menentukan letak asal daripada tumor (tumours origin), keterlibatan nodus-nodus limfe, keterlibatan kedua organ ginjal, invasi ke pembuluh-pembuluh darah besar (vena kava inferior, dsb.), dan metastase ke organ hati. Hasil CT-Scan membantu dalam konfirmasi tentang adanya suatu tumor pada ginjal. Hasil scan sering menunjukkan adanya gambaran melingkar di sekitar jaringan normal ginjal, distorsi pada sistem kolektus ginjal, dan medial displacement pada ginjal. Gambaran area hemoragik ataupun kistik bisa dijumpai, namun hal ini tidaklah umum terlihat.CT menunjukkan adanya hipoatenuasi campuran dengan kumpulan dari jaringan ikat (enhanching tissues) di sekeliling area dengan kistik dan/atau nekrotik. Bila terdapat varian rhabdoid, CT-Scan pada kepala sebaiknya dilakukan untuk melihat adanya bukti metastase ke otak, Pada CT dan MRI penggunaan kontras intravena diperlukan untuk mengetahui kondisi kedua ginjal. Dosis kontras yang digunakan umumnya 1cc/0,5 kg BB, dan pengambilan gambar dilakukan 65-70 detik setelah injeksi agar vena-vena renal dan IVC menjadi lebih opak. Ketebalan pada potongan gambar tersebut tergantung daripada kemampuan mesin yang digunakan.Jenis kontras yang digunakan umumnya adalah barium sulfat.

19

CT-Scan turut memberikan gambaran tentang lokasi-lokasi penyebaran tumor yang umum seperti nodus limfe, paru-paru, dan hati. Namun, CT-Scan tidak membantu dalam menentukan apakah tumor dapat dibuang atau tidak, karena hal ini akan ditentukan secara lebih akurat pada saat dilakukan operasi pengangkatan tumor. Gambaran tumor pada CT-Scan dapat dilihat pada gambar di bawah ini.

Gambar 2.17. CT-Scan pada pasien dengan gambaran berupa massa di sebelah kanan ginjal (tumor wilms) dengan gambaran histologi yang mendukung

20

Gambar 2.18. CT-Scan pada anak dengan Tumor Wilms stage IV dengan gambaran histologi yang mendukung

Gambar 2.19. CT-Scan pada anak dengan massa yang besar pada ginjal (ditunjukkan oleh tanda panah).Struktur ginjal yang normal terdapat di sebelah kanan daripada tumor wilms.Tumor terlihat berkembang dari dalam ginjal (Struktur yang berwarna putih).

21

Gambar 2.20. CT-Scan tanpa kontras menunjukkan massa berukuran 6x8 cm dengan atenuasi rendah. Massa terlihat berkembang daripada pada sudut kanan ginjal dan memanjang hingga kortex anterior ginjal.Terlihat pula gambaran nefrokalsinosis pada medulla ginjal sebelah kiri.

Gambar 2.21.CT-Scan dengan kontras menunjukkan solid berupa tumor yang menggantikan suatu lingkaran dari jaringan korteks fungsional. Terlihat pula suatu massa dengan atenuasi rendah pada korteks fungsional

22

Gambar 2.22. CT-Scan berkontras dengan rekonstruksi secara aksial dan koronal menunjukkan adanya massa yang berbatas tegas pada ginjal sebelah kiri dengan daerah hipodens sentral yang kecil akibat nekrosis

Gambar 2.23. CT-Scan Aksial dengan kontras menunjukkan adanya massa yang besar dan solid dengan massa heterogen diikuti dengan area yang diduga kuat sebagai gambaran nekrosis. Pada gambar terlihat bahwa komponen yang berfungsi secara normal adalah ginjal sebelah kanan

23

Gambar 2.24. CT-Scan aksial tanpa kontras menunjukkan adanya gambaran massa besar, solid dengan massa heterogenus pada fossa ginjal kanan yang menyeberangi daerah tengah dan menggantikan gambaran hati secara anterior

Gambar 2.25. CT-Scan Aksial dengan kontras menunjukkan adanya massa yang besar dan solid dengan massa heterogen diikuti dengan area yang diduga kuat sebagai gambaran nekrosis. Pada gambar terlihat bahwa komponen yang berfungsi secara normal adalah ginjal sebelah kanan

24

2.5.5. Magnetic Resonance Imaging 2.5.5.1. Prinsip pada Magnetic Resonance Imaging Magnetic Resonance Imaging (MRI) merupakan salah satu jenis pemeriksaan pencintraan yang menghasilkan gambaran potongan tubuh manusia dengan

menggunakan medan magnet tanpa menggunakan sinar X. Prinsip dasar daripada MRI adalah inti atom yang bergetar dalam medan magnet. Proton yang merupakan inti atom hydrogen dalam sel tubuh berputar, yang mana bila ditembak secara tegak lurus pada intinya dengan radio frekuensi tinggi di dalam medan magnet secara periodik akan terjadi resonansi. Resonansi yang terjadi akan menyebabkan proton tersebut bergetar sehingga posisinya menjadi searah/sejajar. Bila radio frekuensi tersebut dimatikan, maka proton yang bergetar tadi akan kembali ke posisi semula dan akan menginduksi dalam satu kumparan untuk menghasilkan sinyal elektrik yang lemah. Hal ini terjadi berulang-ulang dan sinyal elektrik yang dihasilkan dari proses tersebut akan ditangkap oleh detektor yang kemudian akan diproses dalam komputer dan disusun menjadi suatu gambar. Untuk menghasilkan sebuah gambar dari proton, dibutuhkan tenaga medan magnet minimal 0,064 Tesla (T) dan alat MRI yang umum digunakan saat ini memiliki tenaga medan magnet 0,064-3 T. Pada pemeriksaan organ ginjal, MRI dapat dengan jelas menunjukkan gambaran parenkim ginjal. Jaringan korteks dan parenkim ginal dapat dibedakan pada gambar T1 (atau waktu relaksasi T1, merupakan waktu dimana kembalinya proton yang bergetar dalam medan magnet ke posisinya semula. Pada T1 terdapat repetition time dan echo delay time yang pendek.). Namun secara umum, setiap jaringan mempunyai karakteristik yang khas pada T1 dan T2, sehingga mudah dibedakan antara gambaran jaringan normal dengan suatu kelainan bila terdapat perbedaan intensitas.

2.5.5.2. Pemeriksaan MRI pada Tumor Wilms Secara umum, tumor wilms memiliki sinyal heterogen yang lemah pada T1weighted MRI dan intesitas sinyal yang tinggi pada T2-weighted MRI.Area hiperintens pada gambaran T1-weighted MRI berhubungan dengan adanya perdarahan.Gambaran pseudokapsul dapat dijumpai pada T2-weighted MRI.MRI tidak spesifik terhadap jaringan, namun diagnosis yang berhubungan dengan jaringan umumnya membutuhkan

25

bantuan MRI.Intesitas sinyal pada MRI sayangnya tidak membantu dalam membedakan tumor wilms dari tumor solid ginjal lainnya.Invasi kapsular bahkan bisa terlewati pada pemeriksaan MRI dikarenakan invasi kapsular cukup sulit dirediksi melalui pemeriksaan pencitraan. Selain itu, pemanjangan (prolonged) T1 dan T2 bisa dijumpai. Tumor wilms umumnya timbul inhomogen pada gambaran dengan kontras gadolinium, dimana nephrogenic rests (sisa-sisa nephrogenik) terlihat seperti massa yang homogen sehingga MRI dianggap sangat berguna dalam skrining awal pada nephrogenic rests nefroblastomatosis dan tumor wilms multisentrik. Begitu pula dengan nephrogenic rests pada tumor wilms yang aktif dan yang inaktif. Gambaran T2-weighted MRI sangat membantu dalam hal ini, dimana nephrogenic rests yang aktif akan terlihat hiperintens, sementara yang inaktif akan terlihat hipointens. Sensitivitas MRI dalam melacak nephrogenic rests mencapai 43% tanpa kontras, dan 58% dengan kontras. Pada T1-weighted MRI dengan kontras galodinium, tumor wilms dan nephrogenic rests yang hiperplastik terlihat lebih hipointens dibandingkan dengan jaringan ginjal yang normal (gambar 2.28). MRI secara garis besar mampu menunjukkan lokasi tumor primer, asal muasal tumor tsb., batas-batas tumor, dan ekstensi lokal daripada tumor secara akurat. MRI juga sensitif dalam mengidentifikasi adanya pembesaran nodus limfe, memperlihatkan adanya perpindahan letak daripada vena ginal, dan dapat membantu dalam mendiagnosis thrombus daripada vena-vena ginjal, dan penyebaran/metastase tumor ke hati dan jaringan sekitarnya.

Gambar 2.26.Tumor Wilms.T2-weighted MRI menunjukkan gambaran tumor yang besar (T) dengan adanya hyperintense terhadap struktur jaringan lunak di sekitarnya

26

Gambar 2.27. Gambaran MRI pada ginjal kanan menunjukkan adanya massabesar solid

Gambar 2.28.Tumor Wilms. T1-weighted MRI secara koronal dengan kontras gadolinium pada pasien yang sama dengan gambar 2.29. menunjukkan tumor berukuran besar dengan hypointense yang relative terhadap ginjal kiri yang normal.

27

BAB 3 KESIMPULAN

Tumor Wilms merupakan keganasan genitourinarius yang paling sering pada anakanak, tumor ini adalah neoplasma embryonal triphasic yang mengandung berbagai proporsi dari blastema, stroma dan epitelium.Tumor ganas embrional ginjal ini berasal dari metanefros.Tumor Wilms berasal dari abnormalitas histogenesis sel ginjal.Diagnosa ditegakkan berdasarkan gambaran manifestasi klinis dan pemeriksaan penunjang, berupa hasil laboratorium, hasil pemeriksaan pencitraan, dan pemeriksaan histopatologi. Pada pemeriksaan foto polos abdomen dapat ditemukan adanya bayangan massa. Bayangan massa dapat diikuti dengan adanya bayangan kalsifikasi yang biasanya berbentuk cincin atau gambaran seperti kulit telur. Pada pemeriksaan IVP tumor wilms menunjukkan adanya distorsi dan pendesakan dari sistem pelvikaliks dan arah sumbu ginjal biasanya tidak berubah.IVP juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks, sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal. Pemeriksaan USG pada tumor wilms memperlihatkan gambaran massa solid yang dominan (umumnya tidak homogen), dengan gambaran hipoekhoik karena terdapat fokus-fokus nekrosis di dalamnya. Potongan sagital bagian ginjal yang terdapat tumor akan tampak mengalami pembesaran. Pemeriksaan CT-Scan pada abdomen sangat membantu dalam menentukan letak asal daripada tumor (tumours origin), keterlibatan nodus-nodus limfe, keterlibatan kedua organ ginjal, invasi ke pembuluh-pembuluh darah besar (vena kava inferior, dsb.), dan metastase ke organ hati.Hasil scan sering menunjukkan adanya gambaran melingkar di sekitar jaringan normal ginjal, distorsi pada sistem kolektus ginjal, dan medial displacement pada ginjal dan menunjukkan adanya hipoatenuasi campuran dengan kumpulan dari jaringan ikat (enhanching tissues) di sekeliling area dengan kistik dan/atau nekrotik. MRI secara garis besar mampu menunjukkan lokasi tumor primer, asal muasal tumor tsb., batas-batas tumor, dan ekstensi lokal daripada tumor secara akurat. MRI juga sensitif dalam mengidentifikasi adanya pembesaran nodus limfe, memperlihatkan

28

adanya perpindahan letak daripada vena ginal, dan dapat membantu dalam mendiagnosis thrombus daripada vena-vena ginjal, dan penyebaran/metastase tumor ke hati dan jaringan sekitarnya. Secara umum, tumor wilms memiliki sinyal heterogen yang lemah pada T1-weighted MRI dan intesitas sinyal yang tinggi pada T2-weighted MRI.Gambaran pseudokapsul dapat dijumpai pada T2-weighted MRI.Tumor wilms umumnya timbul inhomogen pada gambaran dengan kontras gadolinium. Dalam hal sensitivitas pemeriksaan, berdasarkan penelitian diketahui bahwa MRI lebih sensitif daripada CT-Scan dan gambaran MRI umumnya akurat/cocok dengan temuan pada pemeriksaan patologi dan pada saat tindakan pembedahan.

DAFTAR PUSTAKA

29

1. Rilantono, L.I., Baraas, F., Karo karo, S., Roebiono, P. 2001. Buku Ajar Kardiologi. FKUI. Jakarta: Gaya Baru. 275-288. 2. Lilly, L. S. 2007. Pathophysiology of Heart Disease. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 269-309. 3. Sandesara, C. M. 2011. Atrioventricular Block. Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/151597-overview. [Accessed 18 Spetember 2011]. 4. Alaeddini, J. 2011. First-Degree Atrioventricular Block. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/161829-clinical#a0256. September 2011] 5. Sovari, A. 2011. Second-Degree Atrioventricular Block. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/161919-clinical. [Accessed 18 September 2011] 6. Budzikowski, A. 2011. Third-Degree Atrioventricular Block. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/162007-overview. [Accessed 18 September 2011]. [Accessed 18