Upload
ringo
View
63
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
TOKSIČNE I METABOLIČKE ENCEFALOPATIJE. Elka Stefanova. TOKSIČNE I METABOLIČKE ENCEFALOPATIJE. Grupa neuroloških bolesti čiji je osnovni simptom izmena mentalnog statusa simptomi su posledica poremećaja funkcije organa van CNS-a, ili prisustva endogenih ili egzogenih toksina ili lekova - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
TOKSIČNE I METABOLIČKE ENCEFALOPATIJE
Elka Stefanova
TOKSIČNE I METABOLIČKE ENCEFALOPATIJE
Grupa neuroloških bolesti čiji je osnovni simptom izmena mentalnog statusa
simptomi su posledica poremećaja funkcije organa van CNS-a, ili prisustva endogenih ili egzogenih toksina ili lekova
dopunska ispitivanja izdvajaju organ, koji je kriv za nastanak encefalopatije
TOKSIČNE I METABOLIČKE ENCEFALOPATIJE
Tipično za kliničku sliku je izmenjen mentalni status do duboke kome
simptomi koji postoje su posledica poremećaja funkcije RAS ili korteksa
postoji problem u pažnji i sposobnosti procesiranja informacija
simptomi nastaju postepeno, tako da ih je nekada teško zapaziti
TOKSIČNE I METABOLIČKE ENCEFALOPATIJE
Deficit se manifestuje poremećajem orijentacije, pamćenja, afekta, percepcije, rasudjivanja i sposobnosti koncentrisanja na neke zadatke
oko dve trećine osoba sa komom nepoznate etiologije ima metaboličku komu
Klinička prezentacija
reakcija zenica na svetlost je očuvana i u najdubljoj komi ovakve prirode
abnormalnosti mišićnog tonusa su česte (rigor)
nekada postoji spastičnost i znak Babinskog
multifokalni mioklonus krampi asteriksis generalizovane konvulzije
WERNICKEOVA ENCEFALOPATIJA
WERNICKEOVA ENCEFALOPATIJA
ETIOLOGIJA: NEDOSTATAK THIAMINA (Vitamina B1) hronični alkoholizam loš nutritivni status (loša ishara,
malapsorpcija, povećane potrebe) precipitacija akutno posle IV primene
glukoze kod alkoholičara ili osoba u riziku da razviju ovu encefalopatiju
WERNICKEOVA ENCEFALOPATIJA
KLINIČKA SLIKA konfuznost (razvija se u dužem
vremenskom intervalu sa nepažnjom, apatijom, dezorijentacijom, i deficitom memorije)
oftalmoplegija (horizontalni ili vertikalni nistagmus; česta zahvaćenost oba m. rectus lat.)
ataksija (trunkalna ataksija) hypotensia i hypotermia (zbog zahvaćenosti
hypotalamusa i autonomnih puteva moždanog stabla)
WERNICKEOVA ENCEFALOPATIJA
KLINIČKA SLIKA periferna neuropatija crvenilo jezika promene kože jetrina insuficijencija tremor, delirijum i tahikardija
WERNICKEOVA ENCEFALOPATIJA
Dopunski nalazi: nisu značajni (snižen nivo tiamina, porast piruvata)
PATOFIZIOLOGIJA: nalaz je posledica periventrikularnih promena; oštećenja jedara kranijalnih nerava uslovljava poremećaje pokretljivosti očiju a poremećaj vestibularnih jedara i gornjeg dela vermisa
odgovoran je za trunkalnu ataksiju
WERNICKEOVA ENCEFALOPATIJA
PATOLOGIJA: makroskopski- kongestija, petehijalne hemoragije, diskoloracije su prisutne
hronične lezije: glijalna proliferacija, bledilo mijelina
akutna lezija: dilatacija i hiperplazija malih krvnih sudova sa tačkastim hemoragijama u subependimalnoj sivoj masi
WERNICKEOVA ENCEFALOPATIJA
TOK I PROGNOZA: ako nije lečena bolest je progresivna, mortalitet je čak i uz lečenje 10-20%
pokretljivost bulbusa se relativno brzo oporavi, ali brzi nistagmus zaostaje u oko 60% lečenih
apatija i letargija se oporave za oko nekoliko dana i nedelja
poremećaj hoda se oporavlja sporije, a u jedne trećine problem sa hodom zaostaje i mesecima posle lečenja
WERNICKEOVA ENCEFALOPATIJA
PROGNOZA: uprkos lečenju jedan deo ostane uvek oštećen sa zaostalim problemima pamćenja, koje nazivamo Korsakoff-ljevom psihozom
LEČENJE: svi bolesnici moraju biti lečeni thiaminom, bez glukoze; terapija mora biti data IV (50-100 mg dnevno)
KORSAKOVLJEVA PSIHOZA
KORSAKOVLJEV SINDROM
Kognitivni poremećaj u kome je pamćenje oštećeno više nego druge kognitivne funkcije
anatomska osnova ove bolesti leži u poremećaju diencefalona i temporalnih režnjeva
njihovo oštećenje bilo kojom noksom, može izazvati sindrom sličan amnestičkom sindromu alkoholičara
KORSAKOVLJEV SINDROM
Postoji i anterogradna i retrogradna amnezija
bolesnici imaju problem u formiranju nove memorije, ali imaju problem da se prisete dogadjaja koji su predhodili pojavi Korsakovljevog sindroma
KORSAKOVLJEV SINDROM
većina bolesnika je dezorijentisana u vremenu i prostoru
budnost, pažnja, socijalno ponašanje su uglavnom očuvani
konfabulacije su dominantni nalaz kod ovih bolesnika
KORSAKOVLJEVA PSIHOZA
PATOLOŠKI NALAZ: zahvaćenost dorzalnih medijalnih jedara talamusa, uz promene, koje se uobčajeno vide u Wernikeovoj encefalopatiji
moguće je da problemi sa memorijom postoje zbog lezija talamičnih jedara
KORSAKOVLJEV SINDROM
TOK I PROGNOZA: pored lečenja tiaminom oporavak nije dovoljan i spor je
ukoliko se neko oporavi uobičajeno mu treba 1 msec
nekada ni posle jedne godine nema dovoljnog poboljšanja
KORSAKOVLJEV SINDROM
LEČENJE: davanje tiamina je jedina adekvatna terapija, nekada uz potrebu socijalne podrške
DEFICIJENCIJA B 12
Ovaj vitamin se nalazi u mesu, ribi, nema ga u povrću,
vegetarijanci ?? dnevne potrebe (5 g) “Intrinsic faktor” potreban je za resorbciju
vitamina iz želuca
DEFICIJENCIJA B 12
KLINIČKA SLIKA: postepeni početak, parestezije ruku i nogu, slabost i nestabilnost, mentalna sporost, depresija, konfuznost, deluzije, halucinacije; dispesija, flatulencija, GI problemi), poremećaj vibracijskog senzibiliteta; pozitivan Rombergov znak sa ZO, ugašeni MR, bilateralni poremećaj vida, optička atrofija, centrocekalni skotomi, cerebelarni znaci i nekada reverzibilna koma
DEFICIJENCIJA B 12 LABORATORIJSKI NALAZI: makrocitna anemija, hipersegmentiranost
polimorfonukleara, mada hematološki poremećaji mogu nedostajati u vreme postavljanja dijagnoze bolesti
ahlorhidrija snižen nivo vitamina B 12 (170-900 pg/ml) antiparijetalna antitela povišen nivo homicisteina i metilmalonične
kiseline
DEFICIJENCIJA B 12
Vitammin B12 se u želucu vezije za intrinsic factor, koji se absorbuje u cirkulaciju na nivou specifičnih receptora i ilealnoj mukozi.
U cirkulaciji se vezuje za transkobalamin, da bi se transporotovao do tkiva
90% vitamina B 12 ostaje u jetri
DEFICIJENCIJA B 12
PATOLOGIJA: subakutna kombinovana degeneracija
mikroskopski: sundjerasta degeneracija i fokusi demijelinizacije i aksonalne destrukcije u beloj masi kičmene moždine
najzahvaćeniji su regioni su dorzo-lateralne kolumne, dok su prednje kolumne očuvane
DEFICIJENCIJA B 12
PATOGENEZA I ETIOLOGIJA većina simptoma je posledica
nedostatka intrinsic faktora želuca većina slučajeva ima antiparijetalna
antitela drugi su bolesnici sa sekcijom želuca,
drugi su imali resekciju ileuma, oboleli mogu da budu i vegetarijanci
DEFICIJENCIJA B 12
TOK I PROGNOZA u većine obolelih postiže se pozitivan
efekat za poboljšanje je potrebno oko 6
meseci
DEFICIJENCIJA B 12
LEČENJE: uobičajeno lečenje podrazumeva
davanje 100 mg dnevno ili 1000 mg dva puta nedeljno, dve nedelje
sledi nedeljna injekcija vitamina 100 mg 2-3 meseca
PONTINA MIJELINOLIZA
predstavlja mijelinolizu u regionu ponsa ili van njega
sa stradanjem mijelinskih omotača dovode do odgovarajućih simptoma u
zavisnosti od lokalizacije lezije (kvadripareza, ataksija, cerebelarni znaci i dr.)
PONTINA MIJELINOLIZA
Rešavanje problema hiponatrijemije postalo je posebno delikatno
nije jasno koji to terapijski protokol doprinosi razvoju pontine mijelinolize
zaključak je da ne treba nadoknadjivati natrijum brže nego za 1 mol/l na sat
u slučaju postojanja komplikacija daje se do 4-5 mmol/l na sat
nadoknadu treba zaustaviti kada se simptomi izgube, kada nivo Na dostigne 120.125 mmol/l, ili kada se nadoknadi više od 20 mmol/l
elektroliti moraju biti monitorovani svaka dva sata
HEPATIČNA ENCEFALOPATIJA
nastaje zbog hepatocelularnog oštećenja i zbog nagomilavanja toksičnih metabolita u krvi
precipitirajući faktori primene sedativa (25%); gastrointestinalnog krvarenja (18%); azotemija (15%); ekscesivni unos proteina (10%); hipokalijemija, obstipacija; infekcije
sa napredovanjem bolesti javlja se povećana osetljivost na ovakve trigere
HEPATIČNA ENCEFALOPATIJA
Tipično za kliničku sliku je izmenjen mentalni status (od lakih abnormalnosti-do duboke kome)
postoji problem u pažnji i sposobnosti procesiranja informacija
simptomi nastaju postepeno, tako da ih je nekada teško zapaziti
HEPATIČNA ENCEFALOPATIJA
Deficit se manifestuje poremećajem orijentacije, pamćenja, afekta, percepcije, rasudjivanja i sposobnosti koncentrisanja na neke zadatke
HEPATIČNA ENCEFALOPATIJA
reakcija zenica na svetlost je očuvana i u najdubljoj komi ovakve prirode
abnormalnosti mišićnog tonusa su česte (rigor)
nekada postoji spastičnost i znak Babinskog
multifokalni mioklonus krampi asteriksis generalizovane konvulzije
HEPATIČNA ENCEFALOPATIJA DIJAGNOZA porast bilirubina i transaminaza sniženje albumina i faktora koagulacije,
porast amonijemije EEG: izbijanja umerena do visokih talasa
(100-300V), male frekvence (1.5-2.5 Hz) Neuropsihološke izmene NMR-visoki signali putamena;
abnormalnosti T1 su rasporedjene difuzno (limbički sistem, ekstrapiramidni sistem difuzno u beloj masi)
NEUROPSIHIJATRIJSKE ABNORMALNOSTI UDRUŽENE SA CIROZOM
Težina encefalopatije
Stepen I Stepen I I Stepen I I I
Svest Budan,neznačajan gubitak svesvosti, izmenjena pažnja
Laka pospanost Letargija, somnolencija
Ponašanje I zmena ličnosti, zamor, izmena modela spavanja
Laka letargija, dezinhibicija
Bizarno, paranoja
Afekt I ritabilnost, depresija
Ansioznost, ljutina pritupljenost
Kognicija Selektivna vizuospacijalna abnormalnost
poremećena I zmenjena te ne može biti testirana
Neurološki pregled
Tremor, asteriksis, pojačani refleksi, Babinski
I zmenjeno stanje svesti, nejasna govor
Dilatacija pupila, nistagmus
HEPATIČNA ENCEFALOPATIJA
LEČENJE: lečenje precipitirajućih faktora kontrola ishrane ponavljano čišćenje debelog creva dodavanje laktuloze antibiotici (neomycin)