Toksicne i Metabolicke Encefalopatije

TOKSIČNE I METABOLIČKE ENCEFALOPATIJE

Elka Stefanova


Grupa neuroloških bolesti čiji je osnovni simptom izmena mentalnog statusa

simptomi su posledica poremećaja funkcije organa van CNS-a, ili prisustva endogenih ili egzogenih toksina ili lekova

dopunska ispitivanja izdvajaju organ, koji je kriv za nastanak encefalopatije


Tipično za kliničku sliku je izmenjen mentalni status do duboke kome

simptomi koji postoje su posledica poremećaja funkcije RAS ili korteksa

postoji problem u pažnji i sposobnosti procesiranja informacija

simptomi nastaju postepeno, tako da ih je nekada teško zapaziti


Deficit se manifestuje poremećajem orijentacije, pamćenja, afekta, percepcije, rasudjivanja i sposobnosti koncentrisanja na neke zadatke

oko dve trećine osoba sa komom nepoznate etiologije ima metaboličku komu

Klinička prezentacija

reakcija zenica na svetlost je očuvana i u najdubljoj komi ovakve prirode

abnormalnosti mišićnog tonusa su česte (rigor)

nekada postoji spastičnost i znak Babinskog

multifokalni mioklonus krampi asteriksis generalizovane konvulzije

WERNICKEOVA ENCEFALOPATIJA


ETIOLOGIJA: NEDOSTATAK THIAMINA (Vitamina B1) hronični alkoholizam loš nutritivni status (loša ishara,

malapsorpcija, povećane potrebe) precipitacija akutno posle IV primene

glukoze kod alkoholičara ili osoba u riziku da razviju ovu encefalopatiju


KLINIČKA SLIKA konfuznost (razvija se u dužem

vremenskom intervalu sa nepažnjom, apatijom, dezorijentacijom, i deficitom memorije)

oftalmoplegija (horizontalni ili vertikalni nistagmus; česta zahvaćenost oba m. rectus lat.)

ataksija (trunkalna ataksija) hypotensia i hypotermia (zbog zahvaćenosti

hypotalamusa i autonomnih puteva moždanog stabla)


KLINIČKA SLIKA periferna neuropatija crvenilo jezika promene kože jetrina insuficijencija tremor, delirijum i tahikardija


Dopunski nalazi: nisu značajni (snižen nivo tiamina, porast piruvata)

PATOFIZIOLOGIJA: nalaz je posledica periventrikularnih promena; oštećenja jedara kranijalnih nerava uslovljava poremećaje pokretljivosti očiju a poremećaj vestibularnih jedara i gornjeg dela vermisa

odgovoran je za trunkalnu ataksiju


PATOLOGIJA: makroskopski- kongestija, petehijalne hemoragije, diskoloracije su prisutne

hronične lezije: glijalna proliferacija, bledilo mijelina

akutna lezija: dilatacija i hiperplazija malih krvnih sudova sa tačkastim hemoragijama u subependimalnoj sivoj masi


TOK I PROGNOZA: ako nije lečena bolest je progresivna, mortalitet je čak i uz lečenje 10-20%

pokretljivost bulbusa se relativno brzo oporavi, ali brzi nistagmus zaostaje u oko 60% lečenih

apatija i letargija se oporave za oko nekoliko dana i nedelja

poremećaj hoda se oporavlja sporije, a u jedne trećine problem sa hodom zaostaje i mesecima posle lečenja


PROGNOZA: uprkos lečenju jedan deo ostane uvek oštećen sa zaostalim problemima pamćenja, koje nazivamo Korsakoff-ljevom psihozom

LEČENJE: svi bolesnici moraju biti lečeni thiaminom, bez glukoze; terapija mora biti data IV (50-100 mg dnevno)

KORSAKOVLJEVA PSIHOZA

KORSAKOVLJEV SINDROM

Kognitivni poremećaj u kome je pamćenje oštećeno više nego druge kognitivne funkcije

anatomska osnova ove bolesti leži u poremećaju diencefalona i temporalnih režnjeva

njihovo oštećenje bilo kojom noksom, može izazvati sindrom sličan amnestičkom sindromu alkoholičara


Postoji i anterogradna i retrogradna amnezija

bolesnici imaju problem u formiranju nove memorije, ali imaju problem da se prisete dogadjaja koji su predhodili pojavi Korsakovljevog sindroma


većina bolesnika je dezorijentisana u vremenu i prostoru

budnost, pažnja, socijalno ponašanje su uglavnom očuvani

konfabulacije su dominantni nalaz kod ovih bolesnika

KORSAKOVLJEVA PSIHOZA

PATOLOŠKI NALAZ: zahvaćenost dorzalnih medijalnih jedara talamusa, uz promene, koje se uobčajeno vide u Wernikeovoj encefalopatiji

moguće je da problemi sa memorijom postoje zbog lezija talamičnih jedara


TOK I PROGNOZA: pored lečenja tiaminom oporavak nije dovoljan i spor je

ukoliko se neko oporavi uobičajeno mu treba 1 msec

nekada ni posle jedne godine nema dovoljnog poboljšanja


LEČENJE: davanje tiamina je jedina adekvatna terapija, nekada uz potrebu socijalne podrške

DEFICIJENCIJA B 12

Ovaj vitamin se nalazi u mesu, ribi, nema ga u povrću,

vegetarijanci ?? dnevne potrebe (5 g) “Intrinsic faktor” potreban je za resorbciju

vitamina iz želuca

DEFICIJENCIJA B 12

KLINIČKA SLIKA: postepeni početak, parestezije ruku i nogu, slabost i nestabilnost, mentalna sporost, depresija, konfuznost, deluzije, halucinacije; dispesija, flatulencija, GI problemi), poremećaj vibracijskog senzibiliteta; pozitivan Rombergov znak sa ZO, ugašeni MR, bilateralni poremećaj vida, optička atrofija, centrocekalni skotomi, cerebelarni znaci i nekada reverzibilna koma

DEFICIJENCIJA B 12 LABORATORIJSKI NALAZI: makrocitna anemija, hipersegmentiranost

polimorfonukleara, mada hematološki poremećaji mogu nedostajati u vreme postavljanja dijagnoze bolesti

ahlorhidrija snižen nivo vitamina B 12 (170-900 pg/ml) antiparijetalna antitela povišen nivo homicisteina i metilmalonične

kiseline

DEFICIJENCIJA B 12

Vitammin B12 se u želucu vezije za intrinsic factor, koji se absorbuje u cirkulaciju na nivou specifičnih receptora i ilealnoj mukozi.

U cirkulaciji se vezuje za transkobalamin, da bi se transporotovao do tkiva

90% vitamina B 12 ostaje u jetri

DEFICIJENCIJA B 12

PATOLOGIJA: subakutna kombinovana degeneracija

mikroskopski: sundjerasta degeneracija i fokusi demijelinizacije i aksonalne destrukcije u beloj masi kičmene moždine

najzahvaćeniji su regioni su dorzo-lateralne kolumne, dok su prednje kolumne očuvane

DEFICIJENCIJA B 12

PATOGENEZA I ETIOLOGIJA većina simptoma je posledica

nedostatka intrinsic faktora želuca većina slučajeva ima antiparijetalna

antitela drugi su bolesnici sa sekcijom želuca,

drugi su imali resekciju ileuma, oboleli mogu da budu i vegetarijanci

DEFICIJENCIJA B 12

TOK I PROGNOZA u većine obolelih postiže se pozitivan

efekat za poboljšanje je potrebno oko 6

meseci

DEFICIJENCIJA B 12

LEČENJE: uobičajeno lečenje podrazumeva

davanje 100 mg dnevno ili 1000 mg dva puta nedeljno, dve nedelje

sledi nedeljna injekcija vitamina 100 mg 2-3 meseca

PONTINA MIJELINOLIZA

predstavlja mijelinolizu u regionu ponsa ili van njega

sa stradanjem mijelinskih omotača dovode do odgovarajućih simptoma u

zavisnosti od lokalizacije lezije (kvadripareza, ataksija, cerebelarni znaci i dr.)

PONTINA MIJELINOLIZA

Rešavanje problema hiponatrijemije postalo je posebno delikatno

nije jasno koji to terapijski protokol doprinosi razvoju pontine mijelinolize

zaključak je da ne treba nadoknadjivati natrijum brže nego za 1 mol/l na sat

u slučaju postojanja komplikacija daje se do 4-5 mmol/l na sat

nadoknadu treba zaustaviti kada se simptomi izgube, kada nivo Na dostigne 120.125 mmol/l, ili kada se nadoknadi više od 20 mmol/l

elektroliti moraju biti monitorovani svaka dva sata

HEPATIČNA ENCEFALOPATIJA

nastaje zbog hepatocelularnog oštećenja i zbog nagomilavanja toksičnih metabolita u krvi

precipitirajući faktori primene sedativa (25%); gastrointestinalnog krvarenja (18%); azotemija (15%); ekscesivni unos proteina (10%); hipokalijemija, obstipacija; infekcije

sa napredovanjem bolesti javlja se povećana osetljivost na ovakve trigere


Tipično za kliničku sliku je izmenjen mentalni status (od lakih abnormalnosti-do duboke kome)

postoji problem u pažnji i sposobnosti procesiranja informacija

simptomi nastaju postepeno, tako da ih je nekada teško zapaziti


Deficit se manifestuje poremećajem orijentacije, pamćenja, afekta, percepcije, rasudjivanja i sposobnosti koncentrisanja na neke zadatke


reakcija zenica na svetlost je očuvana i u najdubljoj komi ovakve prirode

abnormalnosti mišićnog tonusa su česte (rigor)

nekada postoji spastičnost i znak Babinskog

multifokalni mioklonus krampi asteriksis generalizovane konvulzije

HEPATIČNA ENCEFALOPATIJA DIJAGNOZA porast bilirubina i transaminaza sniženje albumina i faktora koagulacije,

porast amonijemije EEG: izbijanja umerena do visokih talasa

(100-300V), male frekvence (1.5-2.5 Hz) Neuropsihološke izmene NMR-visoki signali putamena;

abnormalnosti T1 su rasporedjene difuzno (limbički sistem, ekstrapiramidni sistem difuzno u beloj masi)

NEUROPSIHIJATRIJSKE ABNORMALNOSTI UDRUŽENE SA CIROZOM

Težina encefalopatije

Stepen I Stepen I I Stepen I I I

Svest Budan,neznačajan gubitak svesvosti, izmenjena pažnja

Laka pospanost Letargija, somnolencija

Ponašanje I zmena ličnosti, zamor, izmena modela spavanja

Laka letargija, dezinhibicija

Bizarno, paranoja

Afekt I ritabilnost, depresija

Ansioznost, ljutina pritupljenost

Kognicija Selektivna vizuospacijalna abnormalnost

poremećena I zmenjena te ne može biti testirana

Neurološki pregled

Tremor, asteriksis, pojačani refleksi, Babinski

I zmenjeno stanje svesti, nejasna govor

Dilatacija pupila, nistagmus


LEČENJE: lečenje precipitirajućih faktora kontrola ishrane ponavljano čišćenje debelog creva dodavanje laktuloze antibiotici (neomycin)

Documents

Toksicne i Metabolicke Encefalopatije