Skenario d (Osoca All)

Skenario “ALL”

Zatika, anak perempuan 3 than, datang ke RS dengan keluhan pucat, perdarahan gusi, bintik-

bintik merah dan kebiruan di kulit sejak 2 minggu yang lalu. Ibu pasien mengeluhkan adanya

demam berulang, batuk, pilek, dan sakit tenggorokan sejak 2 bulan yang lalu. Pasien terlihat

mudah lelah, tidak nafsu makan, berat badan menurun dan berkeringat di malam hari.

Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum : tampak sakit sedang dan pucat

Tanda Vital : TD 100/70 mmHg, HR 120 x/menit regular, RR 30 x/menit, T 39ºC

Keadaan khusus

Kepala : konjungtiva pucat (+/+), sklera ikterik (-/-), ptechiae di palatum mole (+)

Leher : KGB teraba multiple ukuran 1x2 cm, kenyal, nyeri (-), merah (-)

Thoraks : simetris, retraksi (-/-)

Cor : BJ I dan II normal, bising ejeksi sistolik di semua katup

Pulmo : vesikuler normal, ronchi (-), wheezing (-)

Abdomen : datar, lemas, hepar teraba 3 cm di bac, 3 cm bpx,

Lien : schoeffner II, bising usus normal

Ekstremitas : akral pucat

Pemeriksaan Laboratorium : Hb 4,8 g/dl, Ht 14,4 vol%, eritrosit 3,06 juta/mm3, LED 120

mm/jam, leukosit 4200/mm3, trombosit 24000/mm3, DC 0/1/0/12/81/6, MCH 27 pg, MCV 78,3

µg, MCHC 34%, retikulosit 0,2%.

Gambaran darah tepi : sel blast (+)

1

Identifikasi Masalah

1. Zatika, anak perempuan 3 than, datang ke RS dengan keluhan pucat, perdarahan gusi,

bintik-bintik merah dan kebiruan di kulit sejak 2 minggu yang lalu

2. Ibu pasien mengeluhkan adanya demam berulang, batuk, pilek, dan sakit tenggorokan

sejak 2 bulan yang lalu

3. Pasien terlihat mudah lelah, tidak nafsu makan, berat badan menurun dan berkeringat

di malam hari

4. Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum : tampak sakit sedang dan pucat

Tanda Vital : TD 100/70 mmHg, HR 120 x/menit regular, RR 30 x/menit, T 39ºC

Keadaan khusus

Kepala : konjungtiva pucat (+/+), sklera ikterik (-/-), ptechiae di palatum mole (+)

Leher : KGB teraba multiple ukuran 1x2 cm, kenyal, nyeri (-), merah (-)

Thoraks : simetris, retraksi (-/-)

Cor : BJ I dan II normal, bising ejeksi sistolik di semua katup

Pulmo : vesikuler normal, ronchi (-), wheezing (-)

Abdomen : datar, lemas, hepar teraba 3 cm di bac, 3 cm bpx,

Lien : schoeffner II, bising usus normal

Ekstremitas : akral pucat

5. Pemeriksaan Laboratorium : Hb 4,8 g/dl, Ht 14,4 vol%, eritrosit 3,06 juta/mm3,

LED 120 mm/jam, leukosit 4200/mm3, trombosit 24000/mm3, DC 0/1/0/12/81/6,

MCH 27 pg, MCV 78,3 µg, MCHC 34%, retikulosit 0,2%

Gambaran darah tepi : sel blast (+)

Analisis Masalah

1. A. Apa hubungan usia dan jenis kelamin dengan keluhan?

Usia : insiden ALL paling tinggi pada usia 3-7 tahun dengan 75% sebelum usia 5

tahun.

Jenis kelamin: lebih sering dijumpai pada laki-laki dibandingkan perempuan dengan

perbandingan 1,2-2 : 1

2

B. Apa penyebab keluhan pucat, perdarahan gusi, bintik-bintik merah dan

kebiruan kulit?

Pucat :

- Oksigenasi

- Gejala anemia

- Hb kurang

- Asupan makanan kurang

- Perdarahan

- Genetik

Perdarahan gusi, bintik-bintik merah dan kebiruan kulit :

- Gangguan permeabilitas vaskuler

- Gangguan hemostasis seperti gangguan vaskuler, trombositopeni,gangguan

faktor koagulan

- Beberapa penyakit seperti ITP, DBD, leukemia dan keganasan-keganasan

lainnya

- Trauma lokal

- Infeksi virus yang menganggu proses pembekuan darah

- Riwayat pengobatan (kemoterapi, pemberian warfarin, kortison, aspirin dll)

C. Bagaimana patofisiologi dari pucat, perdarahan gusi, bintik-bintik merah dan

kebiruan kulit?

Mekanisme pucat : mutasi sel induk hematopoesis → transformasi sel-sel ganas

hemapoetik → proliperasi sel progenitor limfoid yang abnormal → menghasilkan sel

imature limposit (sel blast) yang banyak → akumulasi sel blast di sumsum tulang →

menghambat produksi normal sel-sel darah, dalam hal ini adalah eritrosit → eritrosit

yang dihasilkan sedikit → Hb yang berfungsi sebagai pengangkut oksigen menurun

→ oksigen diutamakan ke organ vital → pengangkutan O2 ke jaringan oleh eritrosit

rendah → vasokontriksi pembuluh darah perifer dan superficial → tampak pucat.

Mekanisme : perdarahan gusi, bintik-bintik merah dan kebiruan di kulit

3

mutasi sel induk hematopoesis → transformasi sel-sel ganas hemapoetik →

proliperasi sel progenitor limfoid yang abnormal → menghasilkan sel imature

limposit (sel blast) yang banyak → akumulasi sel blast di sumsum tulang →

menghambat produksi normal sel-sel darah, dalam hal ini adalah trombosit →

trombositopeni → gangguan hemostasis → terjadi perdarahan gusi, bintik-bintik

merah dan kebiruan di kulit

D. Apa makna keluhan dirasakan sejak 2 minggu yang lalu? (tambahan)

Menandakan bahwa progresifitas penyakit masih dalam keadaan akut.

E. Apa saja kemungkinan penyakit dengan gejala diatas pada anak?

1. Leukemia Purpura.

2. Trombositopenik Imun.

3. berkurangnya jumlah trombosit (trombositopeni) yang berfungsi

sebagai penyumbat saat jaringan mengalami kerusakan.

2. A. Apa hubungan demam berulang, batuk pilek dan sakit tenggorokan sejak 2

bulan yang lalu dengan diagnosis penyakit?

Kemungkinan penyebab keluhan tersebut oleh penyebaran sel-sel ganas pada tubuh.

Efek umum leukimia sering ditemukan anemia berat, infeksi, cenderung pendarahan

atau trombositopenia sehingga pengaruh lain pergantian sel normal di sumsum tulang

dan sel limfoid menjadi sel leukemik. Sel leukemik akan berproliferasi, menginvasi,

menyebar ke limfa, hati dan pembuluh lainnya sehingga terbentuklah sel-sel imatur

pada sumsum tulang dan kerusakan sel di darah periper.

B. Apa penyebab adanya demam berulang, batuk, pilek dan sakit tenggorokan?

Kemungkin penyebabnya adalah adanya infeksi mikroorganisme akibat penurunan

sistem imun

C. Bagaimana patofisiologi dari demam berulang, batuk, pilek dan sakit

tenggorokan?

4

Mekanisme demam :

Infeksi mikroorganisme stimulasi sel-sel darah putih (monosit, limfosit, dan

netrofil) oleh pirogen eksogen mengeluarkan zat pirogen endogen

mengeluarkan sitokin (IL-1, IL-6 dan TNF) merangsang endothelium

dihipotalamus menginduksi pembentukan PGE2 ↑termostat di hypothalamus

peningkatan set point demam.

Mekanisme batuk,pilek :

pertahanan tubuh menurun → mudah terjadi infeksi mikroorganisme,

mikroorganisme masuk melalui inhalasi atau ingestan→ microorganisme berada

di saluran napas atas, → Mikroorganisme menempel pada mukosa saluran napas

→ merangsang sel goblet di saluran pernafasan untuk mengeluarkan mucus →

mucus dikeluarkan melalui mekanisme pertahanan non spesifik fisik → batuk

pilek. (Price and Wilson. 2005)

Mekanisme sakit tenggorokan (faringitis) :

pertahanan tubuh menurun → mudah terjadi infeksi mikroorganisme,

mikroorganisme masuk melalui inhalasi atau ingestan → microorganisme berada

di saluran napas atas, → Mikroorganisme menempel pada mukosa saluran napas

→ merangsang sel goblet di saluran pernafasan untuk mengeluarkan mucus →

edema pada faring → sakit tenggorokan .

3. A. Bagaimana hubungan keluhan sekarang dengan keluhan utama?

Hubungan keluhan mudah lelah, tidak nafsu makan, berat badan menurun, dan

berkeringat di malam hari adalah memperberat keluhan utama dari Zatika.

B. Apa penyebab pasien terlihat mudah lelah, tidak nafsu makan, berat badan

menurun dan berkeringat di malam hari? (tambahan)

Mudah lelah dapat disebabkan oleh kurangnya suplai oksigen di

mioglobin sehingga metabolisme aerob menurun

berkeringat pada malam hari dapat disebabkan oleh keadaan

hipermetabolisme

5

Tidak nafsu makan dapat disebabkan karena adanya organomegali

(hepatosplenomegali) sehingga menekan organ lambung dan membuat

perut terasa cepat penuh

Berat badan menurun dapat disebabkan oleh penurunan nafsu makan

sehingga intake makanan tidak adekuat serta akibat hipermetabolisme

(pemecahan lipid)

C. Bagaimana patofisiologi dari mudah lelah, tidak nafsu makan, berat badan

menurun dan berkeringat di malam hari?

Mekanisme mudah lelah :

Faktor resiko mutasi somatik sel induk proliferasi lokal dari sel neoplastik

dalam sumsum tulang gangguan pada sistem hemapoetik proliferasi sel

darah putih imatur eritrosit menurun Hb menurun suplai oksigen ke

jaringan menurun pembentukan ATP terganggu mudah lelah

mekanisme tidak nafsu makan dan berat badan menurun



limposit (sel blast) yang banyak → akumulasi sel blast di sumsum tulang → sel

imatur tersebut keluar dari sumsum tulang ke perifer → infiltrasi organ RES

(hepar dan lien) → penumpukan sel imatur di hepar dan lien + hematopoesis

ektramedular → kerja hepar dan lien meningkat → hepatosplenomegali →

menekan organ lambung → lambung terasa cepat penuh → penurunan nafsu

makan + pemecahan lemak tubuh akibat katabolisme yang meningkat → berat

badan menurun

mekanisme berkeringat pada malam hari :


proliperasi sel progenitor limfoid yang abnormal (cepat) → kebutuhan ATP

meningkat → hiperkatabolisme → produksi panas meningkat → berkeringat,

6

pada malam hari metabolisme basalnya meningkat → berkeringat pada malam

hari. (Sherwood, 2011)

4. A. Bagaimana interpretasi dari pemeriksaan fisik?

Pemeriksaa

n

Hasil Pemeriksaan Rujukan Interpretasi

KU Tampak sakit sedang dan

pucat

Tidak pucat anemia

Vital sign TD :100/70 mmHg

HR : 120 x/menit

RR : 30x/menit

Suhu : 39 oC

TD 3-5 th : <108/70 mmHg

Nadi : < 110 x/menit

RR : <40 x/menit

Suhu : 36,8 -37,5oC

Normal

Takikardi

Normal

Febris

Keadaan spesifik;

Pemeriksaan

fisik

Hasil Pemeriksaan Rujukan Interpretasi

Kepala : Konjungtiva pucat (+/+)

Sclera ikterik (-/-)

Ptechie di palatum mole (+)

Konjungtiva hiperemis

Sclera ikterik (-/-)

Tidak ada ptechie

Abnormal

Normal

Abnormal

Leher (KGB) Benjolan multiple (1x2 cm)

Kenyal

Nyeri (-)

Merah (-)

Tidak ada benjolan

Tidak ada

Nyeri (-)

Merah (-)

Abnormal

Abnormal

Normal

Normal

7

Thoraks Simetris dan retraksi (-/-)

Cor : BJ I dan II normal,

bising ejeksi sistolik

Pulmo : vesikuler normal,

ronchi (-), wheezing (-)

Simetris dan retraksi (-/-)

Cor : BJ I dan II normal,

bising (-)

Pulmo vesikuler normal,

ronchi (-), wheezing (-)

Normal

Bising

abnormal

Normal

Abdomen Datar, lemas, bising usus

normal, hepar teraba 3 cm bac, 3

cm bpx, lien S II, bising usus

normal

Datar, lemas, bising usus

normal, hepar dan lien tidak

teraba

hepatosplen

omegalo

Ekstremitas Akral pucat Tidak pucat Anemia

Kulit Ptechie (+)

Echymosis (+)

Ptechie (-)

Echymosis (-)

Abnormal

Abnormal

B. Bagaimana mekanisme dari pemeriksaan fisik?

Anemia




menghambat produksi normal sel-sel darah, dalam hal ini adalah eritrosit →

eritrosit yang dihasilkan sedikit → Hb yang berfungsi sebagai pengangkut

oksigen menurun → oksigen diutamakan ke organ vital → pengangkutan O2 ke

jaringan oleh eritrosit rendah → vasokontriksi pembuluh darah perifer dan

superficial → tampak pucat. (Price and Wilson. 2005)

Takikardi :






8


jaringan oleh eritrosit rendah → dideteksi oleh baroreseptor → aktivasi saraf

simpatis → kompensasi : HR meningkat.

Febris




menghambat produksi normal sel-sel darah, dalam hal ini adalah leukosit dan

neutrofil → leukopeni dan netropeni → Pertahanan tubuh menurun → pirogen

eksogen menginfeksi → aktivasi makrofag (fagositosis) → mengeluarkan sitokin,

IL-1, IL-6, TNF-α Pemicu reaksi demam → menginduksi prostaglandin →

meningkatkan thermostat di hipotalamus → meningkatkan set point →

hipotalamus akan menganggap suhu sekarang lebih rendah → memicu

mekanisme untuk meningkatkan panas → suhu tubuh meningkat → demam.

Spesifik:

Konjungtiva pucat dan akral pucat







jaringan oleh eritrosit rendah → vasokontriksi pembuluh darah perifer dan

superficial serta di jaringan ikat longgar pada mata → konjungtiva dan akral

pucat.

Ptechie di palatum mole





9

trombositopeni → gangguan hemostasis pada mukosa → Ptechie di palatum

mole.

Benjolan multiple, kenyal




imatur tersebut keluar dari sumsum tulang ke perifer → infiltrasi KGB →

penumpukan sel imatur di KGB → benjolan multiple dan kenyal .

Bising ejeksi sistolik

Anemia ↓ viskositas darah + vasodilatasi lokal akibat berkurangnya

pengiriman O2 ke jaringan ↑ aliran balik vena menuju jantung katup jantung

tidak menutup sempurna saat berkontraksi terdengar bising ejeksi sistolik di

semua katup jantung.

Hepatosplenomegali




imatur tersebut keluar dari sumsum tulang ke perifer → infiltrasi organ RES

(hepar dan lien) → penumpukan sel imatur di hepar dan lien + hematopoesis

ektramedular → kerja hepar dan lien meningkat → hepatosplenomegali

ptechie (+), echymosis (+)





trombositopeni → gangguan hemostasis → ptechie (+), echymosis (+).

5. A. Bagaimana interpretasi dari pemeriksaan laboratorium?

Pemeriksaan Hasil pemeriksaan Rujukan Interpretasi

10

Darah Hb : 4,8 g/dl

Ht : 14,4 vol%

Eritrosit : 3,06 juta/mm3

Leukosit : 4200/mm3

Trombosit : 24.000/mm3

LED : 120 mm/jam

Diff count : 0/1/0/12/81/6

MCV : 78,3 fl

MCH : 27 pg

MCHC : 34%

Retikulosit : 0,2 %

Hb anak > 10 g/dl (Depkes)

Ht : 41 ± 4 vol%

Eritrosit : 4,5 – 5.000.000/mm3

Leukosit : 5000 – 19.000/mm3

Trombosit : 150.000 – 400.000/mm3

LED : 2 – 20 mm/jam

Diff count : 0-1/1-3/2-6/50-70/20-40/1-8

MCV : 73-101 fl

MCH : 23-31 pg

MCHC : 26-34%

Retikulosit : 0,4%-2,4%

Anemia

Rendah

Rendah

Rendah

Rendah

meningkat

Normal

Normal

Normal

Rendah

Darah tepi Sel blast (+) Sel blast (-) Abnormal

B. Bagaimana mekanisme dari pemeriksaan laboratorium?

Hb dan Ht rendah





eritrosit yang dihasilkan sedikit → Hb yang dihasilkan sedikit → hematokrit

rendah . (Price and Wilson. 2005)

Eritrosit, leukosit, trombosit rendah (pansitopenia)




menghambat produksi normal sel-sel darah, yaitu eritrosit, leukosit, trombosit →

eritrosit rendah, leukopeni, dan trombositopeni (pansitopenia)

11

LED meningkat




menghambat produksi normal sel-sel darah, yaitu pada hal ini adalah eritrosit →

jumlah eritrosit yang dihasilkan rendah → darah cepat mengendap → laju endap

darah meningkat . (Price and Wilson. 2005)

Retikulosit rendah




menghambat produksi normal sel-sel darah, yaitu pada hal ini adalah eritrosit →

eritrosit muda (retikulosit) sebagai kompensasi untuk meningkatkan Hb ke

sirkulasi sedikit → retikulosit rendah .

Sel Blast:

Faktor resiko (radiasi ionik, paparan dengan benzene kadar tinggi, obat

kemoterapi, genetik) Mutasi somatik sel induk limfoid proliferasi neoplastik

akumulasi sel muda (limfosit Imatur (limfoblast)) dalam sumsum tulang

diperifer terdapat sel blast.

6. Bagaimana cara mendiagnosis pada kasus ini?

Jawab:

1. Anamnesis

a. Keluhan utama : pucat, lelah, adanya pendarahan gusi, bintik-bintik merah

dan biru di kulit, mudah terinfeksi (batuk, pilek, demam).

b. Riwayat penyakit terdahulu.

c. Riwayat pertumbuhan atau perkembangan anak untuk melihat status gizi

pada anak.

d. Riwayat imunisasi dan makanan.

e. Riwayat keluarga .

12

2. Pemeriksaan Fisik

Pucat pada konjungtiva, akral pucat, ptechiae, echymosis, hepatomegali,

splenomegali, limfadenopati.

3. Pemeriksaan Laboratorium

Anemia (Hb 6gr/dl), trombositopenia, leukostit (kadang leukositopenia/normal),

sel blast ditemukan pada preparat apus darah tepi dengan pemeriksaan sumsum

tulang.

7. Data tambahan apa yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis pada kasus

ini?

Jawab:

1. Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang

2. Pemeriksaan radiografi dada untuk memastikan apakah terdapat massa mediastinum

3. Pemeriksaan sitokimia, imunologi, sitogenetika, dan biologi molekuler

8. Gangguan apa saja yang mungkin terjadi pada kasus ini?

Jawab:

Pada anak dipikirkan antara lain anemia aplastik, gangguan mieloproliferatub,

PTI, keganasan lain, penyakit rematologi atau penyakit kolagen vaskuler, sindrom

hemofagositosis, familial atau induksi virus, infeksi virus ebstein-barr , unfeksi

mononukleosis,reaksileukemoid, dansepsis.

9. Gangguan apa yang paling mungkin terjadi pada kasus ini?

Jawab:

Leukemia Limfoblastik Akut.

10. Apa Etiologi kasus ini?

Jawab:

Beberapa kondisi perinatal merupakan faktor risiko terjadinya leukimia pada

anak:

- Penyakit ginjal pada ibu.

- Penguna suplemen oksigen.

- Asfiksia.

- Berat badan > 4500 gram.

13

- Hipertensi saat hamil.

11. Bagaimana tatalaksana pada kasus ini?

Jawab:

1. Suportif untuk mengobati penyakit penyerta.

a. Karna Hb menurun (hb 4,8 g/dl) dilakukan transfusi darah

b. Karna demam/batuk-pilek diberikan antibiotik.

c. BB menurun pemberian nutrisi yang baik.

2. Kuratif untuk menyembuhkan leukemianya.

a. Terapi induksi : berlangsung 4-6 minggu dengan 3-4 obat yang berbeda

(deksametason, vinkristin, L-asparaginase dan antrasiklin).

b. Terapi lanjutan rumatan : dengan obat merkaptoporin tiap hari dan metatreksat

1xseminggu, secara oral selama 1 tahun pertama.

12. Bagaimana komplikasi pada kasus ini?

Jawab:

Mielosupresi dan imunosupresi.

Limfositopenia dan imunodefisiensi.

Pneumonia Pneumocytis carinii.

Pertumbuhan pada anak akan terganggu.

Infertil (Kemandulan).

13. Apa prognosis pada kasus ini?

Jawab:

Usia memiliki arti penting terhadap kesembuhan ALL. 70-90% anak dapat

mengharapkan kesembuhan sedangkan pada orang dewasa persentase ini turun secara

bermakna sampai kurang dari 5% di atas usia 65 tahun. Bayi juga memiliki prognosis

yang kurang baik.

Pada kasus : Dubia et bonam.

14. KDU pada kasus ini?

Jawab:

Tingkat Kemampuan 2

15. Pandangan Islam mengenai kasus ini?

14

HR. Abu Daud : sesungguhnya Allah menurunkan penyakit serta obat dan diadakan-Nya

bagi tiap penyakit obatnya, maka berobatlah kamu, tetapi janganlah kamu berobat dengan

yang haram

Hipotesis

Zatika, anak perempuan 3 tahun, mengalami pucatm perdarahan gusi, bintik-

bintik merah dan kebiruan di kulit dikarenakan menderita ALL (Acute Limfoblastik

Leukemia)

Kerangka Konsep

Faktor Risiko

(Infeksi, virus, genetik, kelainan herediter, lingkungan, radiasi)

Mutasi somatik sel induk

Poliferasi neoplastik

Akumulasi sel blast dalam bone marrow

Hambat hemopoiesis

Eritrosit Neutropenia Trombositopenia

Hb Mudah terinfeksi Perdarahan

Anemia

15

Documents

Skenario d (Osoca All)