SINDROMA BRUGADA DAN PENATALAKSANAANYA PADA LANSIA

Cakradonya Dental Journal p-ISSN: 2085-546X; e-ISSN: 2622-4720.Available at http://www.jurnal.unsyiah.ac.id/CDJ

Cakradonya Dent J; 12(1): 69-74

69

SINDROMA BRUGADA DAN PENATALAKSANAANYA PADA LANSIA(Laporan Kasus)

BRUGADA SYNDROME AND ITS TREATMENT IN ELDERLY(Case Report)

Azhari Gani1, Munifah Abdat2

1Divisi Kardiologi Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas KedokteranUniversitas Syiah Kuala

2Departemen Kesehatan Masyarakat Fakultas Kedokteran GigiUniversitas Syiah Kuala

Corresponding Author: [email protected]

AbstrakSindroma Brugada ditandai dengan elevasi segmen ST di sadapan prekordial kanan EKG, yangdikaitkan dengan resiko tinggi sudden cardiac death. Sindroma ini lebih banyak dialami oleh laki-lakiusia muda atau dewasa yang sehat. Penderita dapat mengalami gejala seperti pingsan, palpitasi,kematian mendadak akibat jantung, dan dapat pula tanpa gejala sebelumnya (spontan). Jika pasienmengalami masalah gigi maka perawatan gigi pada pasien dengan penyakit saluran jantung sulit karenaadanya potensi risiko kejadian yang mengancam jiwa. Dilaporkan satu kasus seorang laki-laki 75tahun dengan keluhan pingsan 2 jam sebelum masuk rumah sakit. Sebelumnya pasien merasa tidakenak badan, jantung berdebar-debar dan tidak sadarkan diri. Berdasarkan pemeriksaan fisik tidakditemukan kelainan. Sedangkan hasil pemeriksaan EKG ditemukan gambaran coved pada sadapanprekordial kanan ( V1,V2 dan V3 ). Hasil laboratorium dalam batas normal. Pasien tidak mempunyairiwayat sinkop, jantung berdebar dan nyeri dada sebelumnya. Pasien didiagnosa dengan SindromaBrugada tipe 1 dan diterapi dengan Bisoprolol 1 x 2,5 mg dan Aspilet 1 x 80 mg. Pasien kemudiandirujuk ke RSCM Jakarta untuk dilakukan Electrophisiology Study dan direncanakan untukpemasangan ICD.Kata Kunci: Sindroma Brugada, Sudden cardiac death, Electrophisiology study

AbstractBrugada syndrome is characterized by elevation of the ST segment in the right precordial lead ECG,which is associated with a high risk of sudden cardiac death. This syndrome is more commonlyexperienced by young men or healthy adults. The prevalence of Brugada syndrome is higher in Eastand Southeast Asia which reaches 12 per 10,000 people, and undiagnosed more than 58 per 10,000people. Patients can experience symptoms such as fainting, palpitations, sudden death from the heart,and can also with no previous symptoms. Can occur spontaneously or after provocation of sodiumchannel-blocking agents. One case was reported of a 75-year-old man with a complaint of fainting 2hours before being admitted to the hospital. Previously the patient felt unwell, heart palpitations andunconsciousness. Based 0n physical examination found no abnormalities. ECG examination revealeda picture of coved in the right precordial leads (V1, V2 and V3). Laboratory results are within normallimits. The patient has no history of syncope, palpitations and previous chest pain. Patients werediagnosed with Brugada type 1 syndrome and treated with Bisoprolol 1 x 2.5 mg and Aspilet 1 x 80mg. The patient is then referred to the Jakarta Cipto Mangunkusumo Hospital for anElectrophisiology Study and is planned for an ICD.Keyword: Brugada Syndrome, Sudden cardiac death, Electrophisiology study



70

PENDAHULUANSindroma Brugada ini pertama kali

pertama kali dijelaskan pada tahun 1992 olehPedro dan Joseph Brugada dan dihubungkandengan resiko tinggi Sudden Cardiac Death(SCD) terutama pada laki-laki muda, ataudewasa tua yang sehat.1 Sementara secaraalamiah lansia mengalami proses dimanaterjadi perubahan fungsi jaringan dan organtubuh. Jika lansia mengalami sindromabrugada tentu penanganannya semakinkompleks. Sindrom brugada terjadi pada 20 %dari kematian mendadak akibat penyakitjantung ( SCD ) yang tidak mempunyaikelainan struktural jantung dan mungkinbertanggung jawab terhadap 4 – 12 % darisemua pasien dengan SCD.3 Prevalensisindrom brugada saat ini diperkirakan 5 per10.000 orang. Sindrom brugada ditemukanlebih tinggi di wilayah Asia Timur dan AsiaTenggara yang dapat mencapai 12 per 10.000orang, dan yang tidak terdiagnostik lebih dari58 per 10.000 populasi. Di Amerika Utara danEropa Barat prevalensinya relatif lebih rendahyakni sekitar 12 kasus per 100.000.3,4,5

Manifestasi klinis dari sindromaBrugada sangat bervariasi, bahkan beberapapasien tanpa disertai gejala. Usia terjadinyasindroma ini adalah sekitar usia 40 ± 15tahun1. Awal gejala yang dilaporkan adalahberdebar-debar, pingsan, kejang, nyeri dadadan sebagainya. Kebanyakan pasienasimptomatik, namun 17 – 42 % dari pasienyang terdiagnosis mengalami episode sinkopkarena aritmia jantung seperti fibrilasiventrikel atau takikardi ventrikel (VT).Frekuensi takikardi dilaporkan mencapai 20 %dan fibrilasi atrium (AF) spontan berkisar 39%. VF dan2 SCD dalam sindrom Brugadabiasanya terjadi saat istirahat dan saat malamhari.3,4,6

Perbedaan jenis kelamin dilaporkanbahwa Brugada lebih umum terjadi pada priadibanding wanita berkisar 8-10 : 1. SindromaBrugada diwariskan melalui gen autosomaldominan. Pada tahun 1998, Chen et all,mengindentifikasi mutasi pada gen SCN5A (lokus 3p 21 ), yang mengkode bagian saluransodium jantung. Lokus kedua pada kromosom3, berbeda dari SCN5A, yang dikaitkandengan sindroma Brugada, dan diidentifikasisebagai gen GPD1-L ( Glyercerol-3-fosfatDehidrogenase 1- Like ). Mutasi pada genSCN5A hanya ditemukan sekitar 18 – 30%

dari kasus Brugada. Pengujian genetikdianjurkan, untuk mendukung diagnosis klinis,dan sebagai deteksi dini dari keluarga yangmempunyai resiko.7,8,9

Diagnosis pasti dari sindroma Brugadabila terdapat elevasi segmen ST pada sadapanprekordial kanan yang menyebabkan adatidaknya blokir saluran sodium, danhubungannya dengan salah satu dariventricular fibrilasi (VF), ventriculartachicardi (VT) polimorfik, riwayat keluargadengan kematian mendadak akibat jantungpada usia 45 tahunan, terdapat gambaran STelevasi coved pada EKG dalam anggotakeluarga, terjadi VT dengan progamrangsangan listrik , dan riwayat pingsan. 4,5,10

Pasien dengan sindroma Brugadasering tidak menerima perawatan dananalgesia yang memadai karena potensi risikokejadian yang mengancam jiwa, sepertitakikardia ventrikel berkelanjutan, guncangancardioverter-defibrillator (ICD) implan yangguncangan selama intervensi, dan sinkoparitmik.11 Ketepatan penggunaan anestesi lokaldalam prosedur gigi untuk pasien dengansindroma Brugada, perlu memiliki protokolkhusus bagi dokter gigi. Penting untukmenyediakan lingkungan perawatan gigi yangbebas stress selama penanganan pasiensindroma Brugada.12

Pengobatan sindroma Brugada palingefektif sampai saat ini adalah dengan terapinon farmakologi yakni pemasangan alat ICD (Implantable Cardioverter Defibrillator )sebagai satu-satunya bentuk pengobatan yangefektif. Singkatnya, ICD harus ditawarkankepada semua pasien dengan sindromBrugada. Semua pasien yang simptomatikharus menjalani pemeriksaan lebih lanjutuntuk menilai tingkat resiko mereka sebagaiindikasi pemasangan ICD.4,7

Tujuan dari laporan kasus ini adalahuntuk menyajikan kasus langka dan menjadilebih peka terhadap bentuk elevasi segmen STpada sadapan prekordial kanan (V1-V3),kemungkinan penyebab dan tingginya resikokematian mendadak pada laki- laki usia mudadan tua.

LAPORAN KASUSSeorang laki-laki 75 tahun, seorang

pensiunan PNS dibawa keluarga ke RumahSakit Umum dr Zainoel Abidin pada tanggal 4Juni 2014 dalam keadaan tidak sadar . Saat



71

sadar pasien mengatakan bahwa dia mengeluhlemas dan jantung berdebar. Hasil EKGmenunjukkan gambaran elevasi pada segmenST berbentuk coved pada sadapan prekordialkanan ( V1-V2 ), yang mengakibatkansindroma ini. Pasien mengaku tidak memilikiriwayat sinkop, nyeri dada, jantung berdebardan kejang. Pasien juga mengatakan tidaksedang minum obat apapun. Pasien adalahseorang mantan atlet marathon yang menjagakesehatan dan pola makannya. Pasien jugatidak pernah merokok, mengkonsumsiminuman beralkohol dan narkoba. Namunpasien mengaku ada keluarga dekatnya yangmengalami kematian mendadak (ayah pasien).Dari pemeriksaan fisik, kesadaran somnolen,

tekanan darah 120 / 80 mmHg, denyut jantung106 kali / menit, pernapasan 20 kali / menit,suhu 36,5 ° C . Pada pemeriksaan mata pupilisokor kanan / kiri 2 mm, konjunctiva palpebrainferior pucat (-/-), ikterik (-/-). Telinga,hidung dan mulut tidak ditemukan kelainan.Leher tidak ditemukan peningkatan tekananvena jugularis, dan tidak ada pembesarankelenjar getah bening. Pada pemeriksaanthorax tidak ditemukan kelainan. Padapemeriksaan jantung ditemukan denyutjantung 106 x/menit regular,desah jantungtidak terdengar. Pemeriksaan abdomensimetris, soepel, peristaltik usus kesan normal.Pada ekstremitas tidak ditemukan sianosis,pucat maupun edema.

Gambar 1 : Gambaran ST elevasi coved ( tipe 1 ) pada lead V1, V2. Menunjukkan gambaran khas padasindroma Brugada.

Dari pemeriksaan laboratorium, Hb12,5 g/dL, leukosit 6.500/uL, trombosit250.000/uL, Ht 38%, tingkat serum ureum 24mg/dL, kreatinin 0,6 mg/dL. Natrium serum:143 mmol/L, kalium 3,6 mmol/L, klorida 99mmol/L. Pada enzim jantung CK-MB 25 IU/L,Troponin I 0,1 Ug/L.

Hasil foto thorax AP dalam batasnormal. EKG menunjukkan bahwa: iramaSinus, Normo axis, gelombang P: 0,08 s, P-RInterval: 0,16s, QRS rate : 106x/menit,Kompleks QRS: ventrikel ekstra systole: (-),segmen ST : elevasi segmen ST coved V1-V2.Gelombang T:T inverted dalam V1-V2,Hyperthrophy ventrikel kiri: (-), kesimpulan:Brugada syndrome.

Hasil echocardiography ditemukandimensi ruang jantung dalam batas normal,LVH (-), kontraktilitas LV baik, EF 80%,kontraktilitas RV baik, global normokinetik,semua katup baik. Doppler E/A ˃ 1.Kesimpulan didapatkan global LV fungsibaik,EF 80 %, global normokinetik dan RVfungsi baik.

Diagnosa ditegakkan dari EKG danmendapatkan terapi Bisoprolol 1 x 2,5 mg dandiharuskan bedrest total. Pasien direncanakantes studi elektrofisiologis di RS Harapan Kitadi Jakarta, untuk pemasangan ICD(Implantable Cardioverter Defibrillator).



72

PEMBAHASANSindrom Brugada telah dikaitkan

dengan resiko tinggi kematian mendadakkarena jantung. Mayoritas dialami oleh laki-laki usia muda, dengan rata-rata usia 41 tahun,pasien termuda secara klinis yang terdiagnosissindroma ini adalah usia 2 hari dan tertuaadalah 84 tahun. Prevalensi sindroma Brugadadiperkirakan 5 per 10.000 orang. SindromaBrugada lebih tinggi terdapat di Asia Timurdan Asia Tenggara yang mencapai 12 per 10000 orang, dan yang tidak terdiagnostik lebihdari 58 per 10.000 orang. Gejala awal yangdialami penderita yang dilaporkan adalahberdebar-debar, pingsan, dan kejang.Kebanyakan dari pasien tidak menunjukkangejala.3,4,5

Pada kasus ini seorang laki-laki, 75tahun didiagnosa dengan Sindroma Brugadatipe 1, kebangsaan Indonesia yang terletak diAsia Tenggara. Pasien didiagnosa dengansindroma Brugada setelah dibawa keluarga keRSUDZA karena tidak sadar sebelumnya,pasien mengaku lemas dan jantung berdebar-debar . Pasien tidak sedang mengkonsumsiobat-obatan sebelumnya. Ada riwayatkematian mendadak dalam keluarganya, tetapitidak disebutkan karena apa.

Faktor-faktor yang menjadi perancudalam diagnosis sindroma ini bila dilihat dariEKG atau klinis yang sama dengannya adalahmiokard infrak akut, hiperkalemia, hipotermia,dan lain-lain. Sindrom Brugada berdasarkan

tingginya kejadian suddent death mayoritasterjadi pada pasien dengan struktur jantungyang normal.3,4

Pengobatan sindroma Brugada palingefektif sampai saat ini adalah dengan terapinon farmakologi yakni pemasangan alat ICD(Implantable Cardioverter Defibrillator)sebagai satu-satunya bentuk pengobatan yangefektif. Konferensi Konsensus ke II menitikberatkan pada stratifikasi resiko danpendekatan untuk terapi. Rekomendasi untukimplantasi ICD dinyatakan oleh konsensus iniyang diringkas dalam gambar 1. Singkatnya,ICD harus ditawarkan kepada semua pasiendengan sindrom Brugada. Semua pasien yangasimptomatik harus menjalani lebih lanjutstratifikasi risiko untuk menilai sejauh manaindikasi mereka untuk implantasi ICD.Electrophisiology study adalah alat prognostikyang berguna untuk melengkapi stratifikasiresiko berdasarkan skema.13

Pasien ini dirawat dengan bisoprolol1x2,5 mg/hari untuk pencegahan FibrilasiVentrikelnya, dan diharuskan bed rest total.Pasien diperbolehkan berobat jalan setelahrawatan 4 hari. Kemudian dirujuk ke RSHarapan Kita Jakarta untuk studyElektrofisiologis dan pemasangan ICD. Jikapasien memiliki msalah gigi maka ketepatanpilihan perawatan terutama penggunaananestesi lokal dalam prosedur gigi untukpasien dengan sindroma Brugada, perlumemiliki protokol khusus.11



73

Gambar 2 : Skema indikasi pemasangan ICD pada penderita sindroma Brugada.

KESIMPULANKasus ini melaporkan laki-laki usia 75

tahun dengan Sindroma Brugada tipe 1 yangmenunjukkan ST elevasi-coved di sadapanprecordial kanan ( V1-V2 ). Pengobatansindroma Brugada sampai saat ini denganterapi non farmakologi yakni pemasangan alatICD (Implantable Cardioverter Defibrillator)sebagai satu-satunya bentuk pengobatan yangefektif. Penggunaan anestesi lokal untuk

pasien dengan sindroma Brugada perlumemiliki protokol khusus, termasuk dalamprosedur perawatan gigi dan mulut.

DAFTAR PUSTAKA1. Brugada P, Benito B, Brugada R, Brugada

J, Brugada syndrome: Update 2009.Hellenic J. Cardiol 2009;50:352-72.



74

2. Abdat M, Jernita T. Oral HealthKnowledge and Attitude, Oral HealthStatus in Elders and Its Impact on GeneralWell-Being. Dentika Dental Journal.2018; 21(1):21-28.

3. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M,et al. Brugada syndrome: report of thesecond consensus conference: endorsedby the Heart Rhythm Society and theEuropean Heart Rhythm Association.Circulation 2005;111:659-70.

4. Jellins J, Milanovic M, Taitz DJ, WanSH, Yam PW. Brugada syndrome. HongKong Med J 2013;19: B1-9.

5. Satish O, Kuan HY, Ming SW. Brugadasyndrome-An update. Chung Gung Med JVol.28 No.2, February 2005:69-76.

6. Badri C, Arvinder SK. Brugadasyndrome: a review. The British journalof Cardiology Vol.9, issue7;July/August2002:406-10.

7. Khan A, Mittal S, Sherrid MV. Currentreview of brugada syndrome: fromepidemiology to treatment. AnadoluKardiyol Derg 2009; 9: Suppl 2:12-6.

8. Nunn LM, Amato J, lambiase PD.Brugada syndrome: controversies in riskstratification and management. IndianPacing and electrophysiology Journal10(9): 400-9.

9. Chatuverdi M, pandey A, Patel A, JatavJK. Brugada syndrome revisited.JIACM;12(1): 28-31.

10. Australian genetic Heart disease Registry.Brugada syndrome. Last updated 10December 2012: 1-4.

11. Theodotou N, Cillo JE Jr. Brugadasyndrome (sudden unexpected deathsyndrome): perioperative and anestheticmanagement in oral and maxillofacialsurgery. J Oral Maxillofac Surg.2009;67:2021–2025.

12. Rochford C, Seldin RD. Review andmanagement of the dental patient withlong QT syndrome (LQTS). Anesth Prog.2009;56:42–48.

13. The Cardiac Society of Australia andNewzealand. Guidelines for the diagnosisand management of brugada syndromeaugust 2011.1-7.

Documents

SINDROMA BRUGADA DAN PENATALAKSANAANYA PADA LANSIA