Upload
popescu-andra
View
13
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
...................
Citation preview
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 1/90
Sclerodermia
sistemică
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 2/90
• boala cronica sistemica caracterizataprin acumularea de tesut conjunctiv in
piele si organe (cord/plămân/rinichi/tract
gastro-intestinal) ) cu anomaliistructurale si functionale progresive
Definitie
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 3/90
Boală generalizată a esutului
conjunctiv caracterizată prin
•infiltrare cu celule !
•lezarea microvascularizaiei
• "ngro#area #i fibroza tegumentelor
•afectare cord/plămân/rinichi/tract
gastro-intestinal
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 4/90
•incidena $-%&/%'/an
•se ratio %/*-$
•debut+ *'-,' ani
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 5/90
atogenie
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 6/90
.! activat - citotoicitate endoteliu
- inductie tc antiendoteliali- apoptoza celula endoteliala (01)
- disfunctie 01
- 2034 5034 30 6 inflamatie
subendoteliala+ macrofage produc- vasoconstrictie (endotelina)
- aderenta plachete - !78β
-
macrofage si fibroblaste productie de
colagen4 fibronectina cu fibrozaadventitiala si perivasculara
- elibereaza colagenaza 25 (granzima) 6
leziune de membrana bazala
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 7/90
anomalii vasculare
•defect vascular generalizat almicrovascularizaiei
•modificări structurale ale arterelormici #i mijlocii ce produc obstrucie a
9 :,; din lumen ("ndeosebi a< ulnară)
• angiogeneză diminuată sau redusă
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 8/90
defectul microvascularizaiei
•disfuncie de endoteliu cu răspuns
amplu la stimuli vasoconstrictori #i
paradoal la stimuli vasodilatatori
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 9/90
mar=eri de lezare endoteliu
•factorul 5222 von >illebrandt
•s1.3%4 s203%
•endotelina
•t
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 10/90
modificări structurale ale arterelor
•depunere colagen cu hiperplazia
intimei ⇒ obstrucia a 9 :,; lumen
•fibroza adventicei
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 11/90
modificări structurale ale arterelor
•mecanism principal al fenomenului
?a@naud "n sclerodermie
mecanisme secundare+
•vasospasmul
•hemoreologic (crioglobuline)
•activare trombocitară
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 12/90
1valuarea anomaliilor vasc<
•capilaroscopia
•mar=eri de lezare endoteliu
diagnostic
precoce
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 13/90
!ablou
clinic
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 14/90
debut
•fenomene ?a@naud
•edem dur ce nu lasă godeu
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 15/90
modificările tegumentare -
etape de evoluie
•edem - acumularea de polizaharide
•induraie - depunere de colagen
•atrofie
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 16/90
modificările tegumentare
•modificarea amprentelor digitale
• "ngro#ate4 aderente la planurileprofunde (scăderea până la dispariie
a pliului cutanat)4 reci4 fără foliculi
pilo#i±
hiper- sau hipopigmentate
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 17/90
•mâna A "n grifă
•modificarea amprentelor digitale
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 18/90
modificările tegumentare
•scor cutanat/indice de fleie a
degetelor/apertura bucala
•măsurarea grosimii tegumentului cuultrasunete - 0C!31!1?
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 19/90
•facies A "n icoană bizantină
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 20/90
fectarea
mutisistemică
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 21/90
•artralgii4 redoarematinală
•artropatie erozivă
fectarea musculo-scheletală
•rupturi tendoane4 tendinite
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 22/90
fectarea musculo-scheletală
•miopatie proimală #i distală
•osteopenie
•calcinoză subcutanată
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 23/90
fecatrea pulmonară
•fibroză pulmonară - E?0!4 .B4 scintigrafie cu 7a:F
D.04 8?
•hipertensiune pulmonară -?4 ecocardiografie4
cateterism cord drept #i
arteră pulmonară
principala cauză de deces "n
sclerodermie
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 24/90
fectarea pulmonară
•bron#iolita - 8?
•pleurezie - ?
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 25/90
fecatrea cardiacă
•fibroza miocardică - anomalii 1G7la ,'; din bolnaviF risc de 3S
•cardiomiopatie restrictivă -
ecocardiografic4 biopsie endomiocardică
•pericardită - ecocardiografic
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 26/90
8enomenul ?a@naud coronarian
testul de provocare la rece
•apariia de modificări ischemice #i
aritmii - 1G74 post-poteniale4 signal-averaged 1G7
•scăderea 814 anomalii de motilitate -ecocardiografic4 ventriculografia cu
radionuclizi4 scintigrafie cu thaliu
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 27/90
fectarea renală
8actori favorizani
•depleia bruscă de volum intravascular
•corticoterapia doze mari
•anotimpul rece
f ă
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 28/90
fectarea renală
•2? acută normotensivă
•E! malignă cu hiperreninemie H 2?
•anemie hemolitică microangiopată
Acriza renală a
sclerodermiei
f lă
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 29/90
fectarea renală
Semne de avertizare
•cre#terea valorilor !
•proteinurie 9 :,' mg/zi
•clearance la creatinină I ' ml/min<
f f i ă
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 30/90
depunere de colagen cu scăderea
peristalticii esofagiene
•iniial+ dispariia undelor de contraciesecundare #i teriare - bariu "n strat
subire
fectarea esofagiană
f t f i ă
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 31/90
fectarea esofagiană
1tape•scăderea tonusului sfincterului esofagian inferior -
esofagomanometrie
•reflu gastro-esofagian - tranzit baritat "n poziie
!rendelenburg
•esofagita de reflu - endoscopie esofagiană
2 l i
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 32/90
2n evoluie+
•stricturi esofagiene cudilatare supraiacentă
•esofag A"n tub de sticlă4
dilatat4 aton
lt ti i d f t
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 33/90
lte tipuri de afectare
•sindrom sicca
•vasculită crioglobulinemică
•nevralgie de trigemen4 pareză facial4 sdr<
de tunel carpian
•ateroscleroză accelerată
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 34/90
araclinic
J
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 35/90
J
•anticentromer -•antitopoizomeraza % (Scl:') -
•anti ?J polimeraza 222 K risc de
afectare renală
•?J polimeraza 24 22 #i 222
•fibrilarină (C*?J)•antiribonucleoproteine
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 36/90
•hipergamaglobulinemie
policlonală 4 8? "n &, ; cazuri
3odificari imimuninflamatorii
•sdr<inflamator
•atc< antifosfolipidici
•atc< antimitocondriali4
anticorpi antimicrosomiali
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 37/90
8orme clinice
alesclerodermiei
sistemice
8orma limitată (mână picior faă) K
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 38/90
8orma difuză (H trunchi)
8orma limitată (mână4 picior4 faă) K
sindrom 0?1S!•calcinoză subcutanată
• fenomene Raynaud •disfuncţie esofagiană•sclerodactilie
•teleangiectazii
8orma intermediară
(H antebra/bra/gambă/coapsă)
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 39/90
Sindromul over-lap
Sine scleroderma
afectare viscerală H anomalii vasculareH anomalii serologice
boala nedifereniată de esut conjunctiv
fenomene ?a@naud H anomalii
serologiceF ,;/an progresează către
sclerodermie
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 40/90
•fenomene?a@naud "n
proimitateaunui an faă de
manifestările
cutanate
8orma difuză 8orma limitată
•fenomenele
?a@naud preced
cu ani - zeci deani manifestările
cutanate
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 41/90
•fenomene ?a@naud "n proimitatea
unui an faă de manifestările cutanate
8orma difuză 8orma limitată
•fenomenele ?a@naud preced cu ani -
zeci de ani manifestările cutanate
•complicaii viscerale frecvent4 precoce •complicaii viscerale rar4 tardiv
•2? oligurică4 E! malignă •nevralgie de trigemen
•afectare miocardică
•afectare esofag H gastrointestinală •afectare esofag
•teleangiectazii
•fibroză pulmonară H E secundară •E fara fibroza pulmonară
•J Scl:' •J anticentromer
•capilaroscopie+ scăderea nr< de capilare
#i dilatarea celor restante
•capilaroscopie+ dilatare fără
scăderea nr< de capilare
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 42/90
Diagnosticul
pozitiv
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 43/90
0riterii 0?
majore
modificări cutanate proimal de
308 #i 3!8minore
•sclerodactilia
•cicatrici stelate
•raluri velcro
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 44/90
• & criterii minore
•% criteriu major
diagnostic pozitiv
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 45/90
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 46/90
•mar=eri de lezare endoteliu
•capilaroscopia
diagnostic precoce
•mar=eri de activare trombocitară+β tromboglobulina #i factorul $
plachetar
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 47/90
!ratament
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 48/90
l bolii de bază Simptomatic
•D -penicilamina
•colchicina
•imunosupresoare
•imunomodulare
D penicilamina
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 49/90
• administrare precoce4 "nainte de apariia visceralizărilor
• cross-legarea colagenului #i imunomodulare
• doze mari (:,' - %,'' mg)4 perioade lungi (%L luni min<)
D - penicilamina
(0upren@l sau 0upremine)
• scade incidena visceralizărilor
• "mbunătăe#te afectarea cutanată
0olchicina
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 50/90
0olchicina
•inhibă conversia procolagenului "n
colagen
•stimulează colagenaza
•efect pe afectarea tegumentară #i pe
calcinoza subcutanată
•% mg/zi4 , zile/săptămână4 -%& luni
2munosupresoare/imunomodulatoare
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 51/90
•ciclosporina - efect pe afectarea tegumentarăF
toicitate renală
2munosupresoare/imunomodulatoare
∀ γ interferon recombinat - efect pe afectarea
tegumentarăF agravare fenomene ?a@naud #i
risc de criză renală
• ciclofosfamida4 limfoplasmafereza
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 52/90
•JC influenează evoluia
• 9 *' mg/zi risc de complicaii vaso-ocluzive
inclusiv 2? normotensivă
0orticoterapia in sclerodermie
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 53/90
•sindroame over-lap
•alveolită
•pentru ineficiena 2JS "n artralgii4
mialgii4 serozită
• "n asociere cu imunosupresoarele• "n asociere cu imunosupresoarele
0orticoterapia in sclerodermie-indicatii
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 54/90
!ratamentul
simptomatic
fectarea cutanată
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 55/90
•vitamina 14 creme hidratante4igiena leziunilor
fectarea cutanată
•D3S
•iradiere etracorporeală cu C5
8enomenele ?a@naud
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 56/90
•măsuri protective
8enomenele ?a@naud
•vasodilatatoare
•ntiagregante4 anticoagulante
HH
HH
72& iv 4 sulodeid
calciu blocante4 210
sulodeid4 .3>E4
ticlopidina4 clopidogrel4detran $'
8ibroza pulmonară
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 57/90
8ibroza pulmonară
•corticoterapie doză mică
•ciclofosfamidă %'' - %,' mg/zi
HH
"n stadiul de alveolită (aspect A"n sticlămată al E?0! #i .B pozitiv)
Eipertensiunea pulmonară - clasic
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 58/90
•oigen
Eipertensiunea pulmonară clasic
•calciu blocante po doze mari
•anticoagulante
HH
HH
!ratamentul modern
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 59/90
•oigen
!ratamentul modern
•anticoagulante
HH
HH
•72& 15(2loproet4 epoprostanol)
sau analogii4 J inh<4 antagoni#tii
endotelinei - bosentan po
•anticoagulante
!ransplantul
pulmonar
1sofagita de reflu
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 60/90
•măsuri protective
1sofagita de reflu
•antisecretoare
•antiacide
HHblocante E&/pompă de protoni
sucralfatHH
•cre#terea tonusului sfincterului
esofagian inferior
HH
cisapride4
domperidone4
metoclopramide
Strictura esofagiană
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 61/90
•dilatare mecanică/esofagoplastie
Strictura esofagiană
fectarea intestinală
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 62/90
•restricie lactoză
fectarea intestinală
•antibiotice cu spectru larg
HH
HH
cisapride4
domperidone4
octreotide4
metoclopramide
•pro=inetice
fectarea renală
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 63/90
•diagnostic prompt
fectarea renală
•dializa peritoneală
HH 2104 minoidil4
metildopa
•tratament
?1001 al
cre#terii !
Serozita4 artralgii4 mialgii
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 64/90
•corticoterapie pentru lipsă răspuns
Serozita4 artralgii4 mialgii
•2JS
•MMMM la riscul profibrotic al amiodaronei
ritmii
!ratament
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 65/90
. Terapie Indicaţie Nivel evidentǎ
Inhibitorii canalelor de calciu (nifedipine,nicardipine)
Sdr Raynaud A
ro!tanoi"i # ilopro!t iv Sdr Raynaud, ulcere di$itale active A
%o!entan &lcere di$itale, prevenţie, linia a doua A
%o!entan 'iperten!iune pulonarǎ A%
Sita*entan 'iperten!iune pulonarǎ A%
Sildenafil 'iperten!iune pulonarǎ A%
ro!tanoi"i # epopro!tenol iv 'iperten!iune pulonarǎ A
+ethotre*at Afectare cutanatǎ A
iclofo!faida Afectare pulonarǎ inter!titialǎ A
Inhibitori en"ia conver!ie ri"a renalǎ !cleroderiforǎ
Inhibitorii popa protonica Reflu* $a!troe!ofa$ian, ulcere e!ofa$iene, !tricturi ,etc
%
ro-inetice i!fa$ie, reflu* $a!troe!ofa$ian, !aţietate precoce, balonare, etc
Antibiotice Suprapopulare bacterianǎ inte!tinalǎ
!ratament
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 66/90
rognostic
rognostic grav
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 67/90
•forma difuză
og ost c g av
•afroamericani
•cre#terea rapidă a scorului
cutanat/etinderea rapidă aleziunilor tegumentare
rognostic grav
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 68/90
•debut tardiv
g g
•se masculin
•afectarea cardiacă4 renală4
pulmonară
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 69/90
3iopatii
inflamatorii
0lasificare li i it
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 70/90
•olimiozita
•Dermatomiozita
•Dermatomiozita copilului
•Sindrom over-lap
•3iozita asociată cu neoplazii
•3iozita cu corpi de incluzie
1pidemiologie
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 71/90
p g
•2ncidena &-%'/%'
•Se ratio %/&
•0opii+ , -%, ani
•duli+ $'-' ani
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 72/90
atogenie
virusuri ali factori de mediu
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 73/90
teren genetic susceptibil
0
.! helper% .! citotoic
Dermatomiozita
.B
autoanticorpi
D004 tip 222
olimiozita
!ip 25
antisintetază4 antiS?4
anti3i&
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 74/90
Diagnosticul
pozitiv
%<Sindromul muscular/afectarea
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 75/90
cutanată "n dermatomiozită
&< 0re#terea enzimelor musculare
*< spectul 137
HH
HH
HH
$< Biopsia musculo-cutanată
fectarea cutanată "n
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 76/90
dermatomiozită
•?ash heliotrop periocular
•1ritem la nivelul feei #i decolteului
K semnul A#alului sau al Avălului
•apule 7ottron
•3âna mecanicului
•0alcificări subcutanate
fectarea cutanată "n
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 77/90
dermatomiozită
•fotosensibilitate
•rash malar
•teleangiectazii "ndeosebi periunghial
0re#terea enzimelor musculare
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 78/90
•aldolaza4 !74 .DE
•creatin=inaza (0G) - global #i
izoenzima 33
•creatinuria
0re#terea altor substane cu
origine musculară•mioglobina
spectul 137 K afectare
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 79/90
p
primitiv musculară
•descărcări spontane cu frecvenă
"naltă
•scăderea amplitudinii #i duratei
potenialului de aciune
•activitate inserională crescută
•fibrilaii •unde pozitive
olimiozita - biopsia musculară
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 80/90
•apoptoza/necroza #iregenerarea fibrelor musculare
•infiltrat inflamator cu .!0 0DL la
nivelul endomisiului
Dermatomiozita - biopsia musculară
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 81/90
•necroza #i regenerarea fibrelormusculare
•infiltrat inflamator cu .!E% 0D$
#i .B perivascular
Dermatomiozita - biopsia cutanată
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 82/90
• "ngro#are epiderm4 edem al
dermului
•infiltrat inflamator cu .!E% 0D$
#i .B perivascular
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 83/90
Diagnosticul
diferenial
3iopatii toice
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 84/90
N<alcool
NN<corticoterapie prelungită
Nhidroiclorochină4 D-penicilamină
N<simvastatin
3iopatii endocrine
N<hipo/hipertiroidie
N<ddison/0ushing
3iopatii din dezechilibre electrolitice
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 85/90
N<hipopotasiemie
Nhipomagneziemia
Distrofii musculare/boli metabolicemusculare
N<hipo/hipercalcemie
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 86/90
miopatie proimală #i distală4 asimetrică
biopsia musculară fără infiltrat
inflamator
3iastenia gravis
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 87/90
autoanticorpi anti receptori colinergici
de la nivelul plăcii neuro-motorii
este prinsă caracteristic musculatura
globilor oculari
biopsia musculară fără infiltrat
inflamator
fără cre#terea enzimelor musculare
137+ afectarea plăcii neuro-motorii
lte miopatii inflamatorii
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 88/90
trichinoza
contet epidemiologic
biopsia musculară+ infiltrat
inflamator cu eozinofile
trichineloscopie
olimialgia reumatică
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 89/90
vârsnici
biopsia musculară+ panarterită cu
mononucleare #i celule gigante
mialgia predomină asupra asteniei
sindrom inflamator intens
răspuns prompt la corticoterapie doze
mici
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014
http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 90/90