Upload
rezky-galuh-saputra
View
85
Download
1
Embed Size (px)
DESCRIPTION
aaaaaaaaaa
Citation preview
REFERAT BEDAH ORTHOPAEDI
TUMOR TULANG
Pembimbing :
dr. Bambang ATK, Sp. OT
Disusun Oleh:
Saidatun Nisa G1A212116
Rahajeng Puspitaningrum G1A212117
Ida Ayu Diani P.S 1210221010
PENDIDIKAN PROFESI KEDOKTERANSMF ILMU BEDAH
RSUD PROF. DR MARGONO SOEKARJOPURWOKERTO
2013
1
LEMBAR PENGESAHAN
Telah dipresentasikan dan disetujui Referat Bedah Orthopedi dengan judul :
“Tumor Tulang”
Disusun Oleh :
Saidatun Nisa G1A212116
Rahajeng Puspitaningrum G1A212117
Ida Ayu Diani P.S 1210221010
Diajukan untuk memenuhi sebagian syarat ujian kepaniteraan klinik di bagian
Ilmu Bedah Rumah Sakit Umum Daerah Margono Soekarjo
Disetujui dan disahkan
Pada tanggal Mei 2013
Mengetahui,
Pembimbing
dr. Bambang A.T.K, Sp.OT
NIP.196407081990031010
2
BAB 1
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Tumor adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif dimana sel – sel
tersebut tidak pernah menjadi dewasa. Insiden tumor tulang bila
dibandingkan dengan tumor jaringan lebih jarang. Tumor dapat bersifat jinak
dan ganas. Dikatakan ganas bila tumor memounyai kemampuan untuk
mengadakan metastase ketempat lain.
Tumor tulang primer nerupakan tumor yang berasal dari sel yang
membentuk jaringan tulang sendiri, sedangkan tumor tulang sekunder
merupakan anak sebar tumor ganas organ bukan tulang ke tulang.
Berdasrkan penilaian klinis, radiologis dan histologist yang cermat dari
masin – masing tumo tulang, maka dapat ditentukan staging tumor tersebut.
Dengan menetapkan staging tumor tulang, maka dapat ditetapkan terapi yang
tepat, memperkirakan prognosis, kemungkinan ada tidaknya rekurensi local
atau metastatis dikemudian hari.
B. Tujuan
Tujuan penyusunan laporan ini adalah untuk memperoleh pengetahuan
mengenai definisi tumor, klasifikasi tumor, gejala dan tanda, prosedur
diagnostik tumor, proses penyembuhan tumor, penatalaksanaan tumor, dan
komplikasi yang dapat ditimbulkan oleh tumor.
C. Manfaat
Manfaat penyusunan laporan ini adalah untuk menambah kepustakaan
mengenai tumor bagi bagian bedah orthopaedi RSUD Prof. Dr. Margono
Soekarjo.
3
BAB II
PEMBAHASAN
1. TUMOR
A. Klasifikasi Tumor
Sebagian besar klasifikasi pada tumor tulang, didasarkan pada jaringan
dominan dalam berbagai lesi (Tabel 9.1). Hal ini sangat membantu dalam
pengumpulan dan pembandingan data, tetapi ada beberapa hal yang perlu
diperhatikan kembali:
1. Jaringan yang merusak adalah bukan jaringan sebenarnya
2. Tidak terdapat sifat patologis atau hubungan klinis antara kondisi dalam
berbagai kategori khusus
3. Tidak ada hubungan antara lesi benigna dan maligna dengan elemen-
elemen jaringan sama (seperti osteoma dan osteosarkoma)
4. Beberapa tumor diberi nama sebagai entitas tunggal (seperti
osteosarkoma) terdiri dari beberapa lesi dengan pola perilaku yang
berbeda. Lebih jauh lagi, yang paling umum dalam tumor maligna
adalah tumor tulang (seperti tumor metastasis dan myolema).
B. Presentasi klinis
Sejarah
Sejarah sering menghasilkan sebuah pembatalan dalam
perawatan. Usia menjadi sebuah petunjuk yang berguna. Banyak lesi
benigna yang terjadi selama masa kanak-kanak dan remaja, tetapi juga
dapat terjadi beberapa tumor maligna utama, seperti tumor Ewing dan
osteosarkoma. Chondrosarcoma dan fibrosarcoma terjadi pada orang
yang lebih tua (selama dekade ke empat dan ke enam), dan myeloma, hal
yang paling banyak terjadi dari semua tumor tulang yang membahayakan,
dan jarang terlihat sebelum dekade ke 6. Pada pasien dengan usia lebih
dari 70 tahun, metastasis adalah hal yang paling umum terjadi dari
semua tumor yang ada.
4
Tabel 9.1 Sebuah klasifikasi pada tumor tulang yang jarang terjadi
Jenis sel Benign Malignant
Tulang
Cartilage
Jaringan serat
Marrow
Tidak diketahui
Osteoid osteoma
Chondroma
Osteochondroma
Fibroma
Haemangioma
Sel tumor besar
Osteosarcoma
Osteosarcoma
Chondrosarcoma
Angiosarcpma
Sel tunmor besar Malignant
Keluhan pasien secara keseluruhan dapat bersifat asimptomatik sampai
terjadi ketidaknormalan yang ditemukan dalam sinar X ray. Hal ini seperti
pada lesi benigna; (seperti non-ossifying fibroma) yang banyak terjadi pada
anak-anak dan jarang terjadi pada usia setelah 30 tahun. Tumor yang ganas dapat
tidak mengalami perkembangan yang cepat, jika terdapat pada tempat yang tidak
mungkin melakukan perkembangan (seperti pada tumor ringan panggul).
Rasa sakit adalah keluhan utama yang sering muncul dan memberikan
sedikit indikasi secara alami pada lesi; bagaimanapun, sakit yang terus
berkembang dan terjadi adalah sebuah gejala yang menakutkan untuk pasien.
Hal ini disebabkan oleh perkembangan yang cepat dengan perluasan disekitar
jaringan, perdarahan sentral atau degenerasi dalam tumor. Bagaimanapun,
sebuah lesion yang kecil bisa sangat memicu rasa sakit jika itu terjadi dalam
tulang yang tebal (seperti pada osteoid osteoma).
Swelling/pembengkakan, atau gumpalan, merupakan suatu tanda. Pasien
mencari opini dokter ketika sudah sangat terasa sakit atau berlanjut terus tumbuh.
Sejarah trauma, sering terjadi tidak dapat dihilangkan secara signifikan,
apakah luka menunjukan sebuah perubahan patologis atau memunculkan
perhatian ini masih merupakan hal yang belum bisa terjawab sampai sekarang.
5
Gejala-gejala neurologis (mati rasa atau kesemutan) dapat disebabkan
oleh tekanan atau perluasan pada sebuah saraf perifer. Disfungsi yang terus
terjadi memberikan invasi dengan sebuah tumor agresif.
Patah atau retak pada keadaan patologis mungkin merupakan gejala klinis
pertama. Kecurigaan muncul jika luka ringan; pada orang tua, dimana tulang
mereka biasanya patah atau retak pada corticocancellous juction, patah pada mid-
shaft harus dianggap sebagai kondisi patologis.
Pengujian
Jika disana terdapat sebuah gumpalan atau pembengkakan, dimanakah ia
muncul? Apakah ia memiliki ciri-ciri sendiri atau sudah jelas? Apakah ia keras
atau lembut, atau pulsatil? Dan apakah ia lebih lembut? Pembengkakan kadang-
kadang menyebar, dan secara keseluruhan terjadi pada kulit dan terjadi
peradangan; itu dapat menjadi dan sulit untuk membedakan sebuah tumor dari
infeksi atau hematoma.
Jika tumor dekat dengan persendian mungkin menjadi effusion dan/atau
keterbatasan pada pergerakan. Lesi pada tulang belakang, apakah benigna atau
maligna, sering menyebabkan kekakuan pada punggung belakang dan kekejangan
otot atau skoliosis yang meyakitkan.
Pengujian akan memfokuskan pada bagian symptomatik, tetapi itu
harus memasukan juga pada area saluran lymphatik dan sering pada pinggul,
perut, dada dan tulang belakang.
C. IMAGING/PENGGAMBARAN
SINAR X
Sinar x masih paling berguna pada semua teknik-teknik
penggambaran. Disana mungkin terdapat sebuah ketidak normalan yang
jelas dalam tulang, peningkatan pertebalan pada cortical, discrete lump,
kista atau sakit yang merusak. Dimanakah lesi: dalam tulang,
metaphysis atau diaphysis? Apakah terpisah atau terdapat lesi ganda?
Apakah marjin dalam keadan baik atau sakit? Apakah disana terdapat
tanda-tanda pada kerusakan cortical?
6
Perlu diingat bahwa lesion kista adalah bukan merupakan holow
cavity/ruang; berbagai material radiolucent (seperti firboma atau sebuah
chondroma) mungkin terlihat seperti sebuah kista. Jika batasan pada
kista adalah hal tersebut kemungkinan benign; jika itu menyebar
menjelaskan sebuah tumor ganas. Klasifikasi stippled didalam sebuah
area kista adalah karakteristik pada tumor cartilage/tulang muda.
Pertanyaan ketika melihat pada sebuah sinar x (Watt, 1985)
Apakah itu lesi soliter atau multiple?
Jenis tulang apa yang dilibatkan?
Dimanakah lesi dalam tulang?
Apakah marjin pada lesi dalam keadaan baik atau tidak untuk
dijelaskan?
Apakah terdapat kerusakan cortical?
Apakah disana terdapat sebuah reaksi pada tulang?
Apakah terdapat pusat pengapuran?
Lihat secara hati-hati pada permukaan tulang: terjadi
pembentukan tulang baru periosteal dan perluasan pada tumor ke dalam
jaringan lunak adalah merupakan perubahan malignant.
Lihat juga pada jaringan lunak: apakah muscle plane terdistorsi
oleh pembengkakan? Apakah disana terdapat pengklasifikasian?
Sinar x itu sendiri jarang bergantung pada sebuah diagnosis
definitive. Dengan beberapa pengecualian yang terjadi, yang mana
tampilan adalah pathognomic, (seperti osteochondroma, non-ossifying
fibroma, osteoid osteoma), penelitian lebih jauh akan diperlukan. Jika
bentuk-bentuk lain pada penggambaran direncanakan (scan tulang,
computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging [MRI],
mereka harus dilakukan sebelum melakukan sebuah biopsi yang mana itu
mungkin mengurangi tampilan.
7
Pengggambaran yang lain
Scanning Radionuclide dengan 99mTc-HDP menunjukan perubahan
reaktif bukan spesifik dalam tulang; ini akan sangat membantu untuk
mengungkapkan tumor kecil (seperti sebuah osteoid osteoma) yang tidak
ditunjukan secara jelas dengan sinar x. Skeletal scintigraphy juga akan sangat
membantu untuk pendeteksian skip lesion atau silent seondary deposit.
CT memperluas tingkat diagnosis sinar x; itu merupakan metode yang
luar biasa untuk menunjukan cortical erosion atau fracture; itu menunjukan
lebih banyak secara akurat baik pada intra-osseous dan ekstra osseous pada
tumor dan hubungan pada struktur disekitarnya. Itu juga memunculkan terduga
lesion dalam tempat yang tidak dapat diakses, seperti tulang belakang dan
pinggul; dan itu adalah sebuah metode yang dapat dipercaya untuk mendeteksi
pulmonary metastases.
MRI memberikan sebuah informasi lebih jauh. Nilai yang paling besar
adalah dalam penilaian pada penyebaran tumor – (a) pada tulang, (b) dekat dengan
persendian dan (c) ke dalam jaringan lunak (Pettersson et al., 1987). Blood
vessel dan hubungan pada tumor pada ruang perivascular adalah dijelaskan
dengan baik. MRI adalah masih jauh untuk menjadi sebuah metode yang terbaik
untuk mengevaluasi tumor pada jaringan lunak.
D. PENELITIAN LABORATORIUM
Pengujian pada darah sangat perlu untuk tidak memasukan kondisi lain,
seperti infeksi atau kerusakan pada metabolisme tulang, atau sebuah ‘browm
tumour’ dalam hyperparathyroidism. Anemia, tingkat erythrocyte sedimentation
yang meningkat (ESR) dan peningkatan pada tingkat serum alkaline phosphatase
adalah penemuan-penemua yang tidak spesifik, tetapi jika penyebab lain tidak
dimasukan merekea mungkin membantu dalam mebedakan antara benign dan
malignant bone lesion. Serum protein electrophoresis mungkin memunculkan
sebuah ketidak normalan pada globulin fraction dan urine mungkin mengandung
Bence-Jones protein pada para pasien yang memiliki myeloma. Sebuah
peningkatan dalam serum acid phosphatase menyarankan prostatic carcinoma.
8
E. Biopsi
Dengan beberapa pengecualian, biopsi adalah hal yang penting
untuk keakuratan diagnosis dan perencanaan perawatan. Biopsi dapat
dilakukan dengan sebuah largef-bore needle. Bagaimanapun, ini tidak
selalu menghasilkan material yang memadai, dan ketika itu jaringan
mungkin tidak mewakili atau tepat untuk diagnosis yang akurat; nilai
yang paling besar adalah dalam sampling tumor yang tidak terakses atau
tumor dalam sebuah tempat dimana biopsi terbuka mungkin
membahayakan operasi terbatas selanjutnya.
Biopsi terbuka lebih dapat dipercaya. Tempat dipilih yang mana
itu dapat dimasukan dalam berbagai operasi selanjutnya. Ketika sedikit
kemungkinan untuk tumor terekpose dan sebuah penghalang pada
jaringan diihilangkan – secara ideal dalam area terbatas, maka ketika
untuk memasukan jaringan normal, jaringan pseudocapsule dan jaringan
yang tidak normal. Sebuah bagian yang beku harus diuji - tidak untuk
membuat sebuah definisi diagnosis tetapi untuk meyakinkan bahwa
jaringan yang represntatif telah didapatkan. Jika diperlukan, beberapa
sample dapat diambil. Jika tulang dihilangkan area mentah ditutupi
dengan lim tulang atau semen methylmethacrylate. Jika tourniquet
digunakan, itu harus dilepaskan dan haemostasis penuh dicapai
sebelum menutupi luka. Drain/saluran dihindari, untuk meminimalkan
resiko pada kontaminasi tumor.
Biopsi tumor jangan dianggap sebagai sebuah prosedur ringan.
Komplikasi meliputi haemorrhage, luka yang dihasilkan, infeksi dan
kerusakan pathologi. Error atau kesalahan dan komplikasi yang terjadi
jauh lebih sedikit dibandingkan jika melakukan biopsi dalam sebuah pusat
khusus (Mankin et al., 1982).
Untuk tumor yang hampir pasti benign, sebuah excisional
biopsy adalah diperbolehkan (keseluruhan lesion dihilangkan); dengan
kista yang memerlukan operasi, jaringan representatif dapat didapatkan
dengan melakukan pembedahan secara hati-hati. Dalam kasus yang
sama, konfirmasi histologikal pada diagnosis adalah penting.
9
Ketika berhubungan dengan tumor yang dapat menjadi malignant,
disana terdapat sebuah usaha yang kuat untuk melakukan biopsi sesegera
mungkin; ketika ini mungkin mengubah tampilan CT dan MRI, penting
untuk membatalkan biopsi sampai semua studi penggambaran telah
dilakukan secara sempurna.
F. DIAGNOSIS YANG BERBEDA
Sejumlah kondisi mungkin menggambarkan sebuah tumor,
apakah secara klinis atau radiologikal, dan secara hispatologi mungkin
sulit untuk diinterprestasikan.
Jaringan lunak haematoma. Jaringan ini mungkin menghadirkan
sebuah gumpalan atau pembengkakan yang menyakitkan dilengan atau
dibawah ketiak. Kadang-kadang sinar x menunjukan sebuah permukaan
yang tidak teratur pada dibawah tulang. Petunjuk-petunjuk adalah
sejarah dan cepat pada gejala-gejala.
Pengerasan myositis walaupun jarang terjadi, ini mungkin
menjadi sebuah sumber yang membuat bingung. Sebuah luka pada pasien
memunculkan pembengkakan dalam persendian; sinar x menunjukan
ketebalan dalam jaringan lunak pada tulang. Tidak seperti sebuah
malignant tumor, bagaimanapun kondisi segera menjadi tidak begitu
sakit dan tulang baru menjadi lebih baik dijelaskan dan digambarkan.
Tekanan pada tulang. Beberapa pada kesalahan yang paling fatal
telah dilakukan dalam melakukan diagnosis salah pada tekanan tulang.
Pasien sering seorang anak muda dengan rasa sakit pada area tertentu
dengan dengan persendian, sinar x menunjukan area yang meragukan
pada kerusakan cortical dan kemunculan tulang baru yang berlebihan;
jika biopsi akan melakukan penyembuhan callus mungkin menunjukan
tampilan histologikal pada osteosarcoma.
Luka pada tendon avulsion Anak-anak dan remaja - khususnya
mereka yang melakukan olah raga secara berat - rentan terhadap luka
pada tulang tendon, khususnya disekitar paha dan lutut (Donnelly et al.,
1999). Contoh terbaik yang diketahui adalah tekanan pada tibial
apophyseal lesion pada penyakit Osgood-Schlatter (lihat halaman 478),
10
tetapi lesion pada tempat yang tidak terlalu diketahui (iliac crest, ischial
tuberosity, trochangter pada femur, hamstring insertion, penempelan pada
adductor magnus dan longus dan distal humeral apophyses) mungkin
tidak dapat diketahui dengan baik.
Infeksi tulang Osteomyelitis menyebabkan rasa sakit dan
pembengkakan dekat dengan persendian; ketika tumor tulang, pasien
biasanya terjadi pada anak-anak atau remaja. Sinar x mungkin menunjukan
sebuah area kehancuran dalam metaphysis, dengan periosteal tulang baru.
Tampilan sistematis, khususnya jika para pasien telah dirawat dengan
antibiotik, mungkin sakitnya menjadi ringan. Jika area itu dieksplorasi,
jaringan harus diserahkan baik untuk dilakukan pengujian bacteriologikal
dan histologikal.
Gout/encok encok tophus menyebabkan sebuah memar rasa sakit
pada satu tulang, dan sinar x menunjukan sebuah tanda yang besar. Jika
ini terus dipikirkan dalam pikiran maka diagnosis akan lebih mudah untuk
dikonfirmasi – jika perlu dengan mendapatkan sebuah biopsi dari
lump/pembengkakan yang terjadi.
Sakit lainnya pada tulang Noon-neoplastic bone lesions seperti
fibrous cortical defect, medullary infarcts dan ‘bone island’ adalah
kesalahan untuk tumor.
G. TAHAPAN LESION/SAKIT PADA TULANG
Dalam melakukan perawatan pada tumor pengumpulan dua
prinsip yang menjadi masalah; lesi satau sakit pada tulang dihilangkan
secara luas ketika itu diperlukan; tetapi kerusakan harus seminimal
mungkin terjadi. Dengan memilih batasan antara dua tujuan ini
bergantung pada bagaimana mengetahui (a) bagaimana sifat tumor
(seperti seberapa agresif tumor itu) dan (b) sejauh mana penyebarannya.
Jawaban pada dua pertanyaan ini dimasukan dalam sistem tahapan
yang dikembangkan oleh Enneking (1986) dan selanjutnya diadaptasi
oleh American Joint Committee on Cancer (1997).
11
Agresivitas
Tumor dimasukan dalam tingkatan tidak hanya pada karaktersitik
cytological mereka tetapi juga pada perilaku klinis mereka; seperti
masalah kemunculan kembali dan penyebaran setelah dilakukan operasi.
Lesi benig memiliki tahapan yang palng bawah (seperti non-osteogenic
fibroma); yang paling buruk diantara mereka adalah sulit untuk
membedakan dari sebuah tingat terendah pada sarcoma dan kadang-
kadang terjadi perubahan malignant. (seperti osteoblastoma yang
agresif). Mereka biasanya dapat menerima pada kejadian lokal dengan
sedikit resiko untuk terjadi kembali.
Sarcomas dibagi ke dalam ‘tingkat rendah’ dan ‘tingkat tinggi’:
pembentuk adalah secara moderat agresif (estimasi resiko pada metastasis
adalah kurang dari 25%) dan memerlukan waktu panjang untuk
metastasis (seperti chondrosarcoma sekunder atau parosteal
osteosarcoma), ketika selanjutnya adalah yang sangat agresif dan
metastasize awal (seperti osteosarcoma atau fibrosarcoma).
Penyebaran
Dengan mengasumsikan disana tidak terdapat metastases,
perluasan lokal pada tumor adalah faktor y ang paling penting dalam
memutuskan seberapa banyak jaringan harus dihilangkan. Lesions
terbatas pada sebuah jaringan didekatnya (seperti tulang, persendian
atau otot) yang disebut dengan ‘intracompartmental’. Perluasan itu ke
dalam interfascial atau extra fascial dengan tidak ada hambatan alami
pada penyebaran proximal atau distal (seperti perivascular sheaths,
pelvis, axilla) didisain ‘extracompartmental. Perluasan pada tumor dan
kontaminasi jaringan paling baik diketahui dengan CT dan MRI; lesi
dapat dideteksi dengan scintigraphy.
12
Tahapan operasi
Sarcomas secara aluas dibagi menjadi tahapan sebagai berikut:
Tahap I – semua sarcomas berada pada tingkat rendah
Tahap II - secara histologikal lesion berada pada tingkat tinggi
Tahap III – sarcaomas yang memiliki metastasized
Klasifikasi orijinal Ennenking berikut ini, tiap kategori dapat dibagi lebih jauh
ke dalam Jenis A (intracompartmental) dan Jenis B (extracompartmental). Dengan
demikian, sebuah chondrosarcoma lokal muncul dalam sebuah cartilage-capped
exostosis akan didisain IA, cocok untuk excision luas tampa menunjukan
tumor. Sebuah osteosarcoma pada tulang akan menjadi IIA - dapat dioperasi
dengan amputasi atau pembedahan secara luas dengan sebuah resiko yang kecil
untuk terjadi kembali pada kejadian lokal jika ia menyebar ke dalam jaringan
lembut itu akan menjadi IIB - tidak terlalu cocok untuk melakukan excision
secara luas/operasi dan yang tepat dilakukan dengan perawatan dengan radical
resection atau disarticulation melalui persendian proximal. Jika disana terdapat
pulmonary metastases itu akan menjadi diklasifikasikan sebagai tahapan III.
Poin pada tahapan latihan adalah untuk menseleksi operasi terbaik yang
tepat untuk pasien itu, dan memberikan sebuah resiko yang rendah untuk terjadi
kembali. Secara lokal kejadian kembali akan sarcoma cenderung untuk menjadi
lebih agresif, bahkan lebih sering ekstra compartmental dan lebih untuk
metstasize dibandingkan tumor aslinya. Dengan peningkatan penggambaran dan
kemoterapi, panduan di atas telah menjadi acuan yang mudah dan marjin dapat
ditempatkan dengan lebih dekat secara signifikan tampa meningkatkan resiko
kejadian ulang akan tumor tersebut (Peabody et al., 1998)
H. PRINSIP-PRINSIP MANAJEMEN
Untuk semua yang paling sederhana dan paling jelas mengenai
tumor benign, manajemen melakukan konsultasi dan kerja sama antara
otrhopaedic surgefon, radiologist, pathologist dan (dengan pasti dalam
kasus tumor malignant) oncologist, prosthetic designer dan rehabilitation
therapist. Pengujian klinis dan sinar x telah menyarankan diagnosis, dan
manajemen secara lebih jauh memproses sebagai berikut.
13
BENIGN, ASYMTOMATIC LESIONS Jika diagnosis di luar
keraguan (seperti sebuah non-osssifying fibroma atau sebuah
osteochondromal kecil) seseorang tidak mampu untuk menunggu
kesempatan; perawatan mungkin tidak diperlukan. Bagaimanapun, jika
penampilan tidak pathognomonic, sebuah biopsy adalah disarankan dan ini
mungkin membutuhkan bentuk pemotongan dan pengambilan luka
tersebut.
BENIGN, SYMPTOMATIC ATAU PEMBESARAN TUMOR
Luka dengan rasa sakit, atau tumor yang mengalami pembesaran setelah
tulang berhenti mengalami pertumbuhan, diperlukan biopsi dan
konfirmasi diagnosis. Mereka biasanya tidak agresif, mereka secara
umum dapat dihilangkan dengan melakukan pemotongan lokal
(marjinal) atau (dalam kasus kista benign) dengan melakukan kuret atau
pengambilan.
TERDUGA TUMOR MALIGNANT Jika luka dianggap menjadi
sebuah tumor malignant, pasien adalah diminta untuk secara lebih detail
untuk melakukan pengujian, pengujian darah, melakukan pengujian
sinar x pada dada, penggambaran lebih jauh (meliputi pulmonary CT)
dan biopsi. Ini harus mengijinakan sebuah perusahaan untuk melakukan
diagnosis dan tahapan. Berbagai opsi perawatan kemudian dapat
didiskusikan dengan para pasien (atau dengan orang tua dalam kasus pada
anak muda). Disana terdapat banyak pilihan antara amputasi, operasi
limb sparing dan jenis berbeda pada terapi adjuvant, dan pasien harus
secara penuh diinformasikan mengenai pros dan cons/baik atau
buruknya (Mankin dan Gebhardt, 1985).
I. METODE PERAWATAN
Pengangkatan Tumor
Lesion yang lebih agresif dan secara lebih luas itu perlu untuk
dihilangkan, untuk meyakinkan bahwa tumor tidak ada lagi keraguan
terhadap jaringan marjinal yang terkena tumor untuk dihilangkan.
14
Excision/pemotongan dan curettage/pengambilan adalah secara
manifetasi merupakan bentuk-bentuk yang tidak lengkap pada ablasi
tumor dan dengan demikian dapat diaplikasikan pada benign lesions
dengan sebuah resiko yang sangat rendah untuk terjadi kembali, atau
untuk tumor yang tidak dapat disembuhkan yang mana memerlukan
debulking untuk menghilangkan gejala lokal.
Tumor yang lebih agresif dan lebih luas itu telah menyebar,
secara lebih luas itu perlu untuk diangkat. Penghilangan lokal itu
adalah tepat untuk tumor dengan tingkat rendah yang dilakukan pada
sebuah compartement tunggal. Penghilangan radikal mungkin
diperlukan untuk tumor dengan tingkat tinggi dan ini sering artinya
amputasi pada sebuah tingkat di atas dilibatkan compartemen.
Marginal excision/Penghilangan marjinal dilakukan sampai di luar
tumor. Jika pemotongan pada sebuah malignant lesion dilakukan melalui
zona reaktif, disana terdapat sebuah resiko signifikan untuk terjadi
kembali (sampai 50%). Untuk benign lesion, bagaimanapun, ini adalah
sebuah metode yang tepat; akan menghasilkan cavity dapat diisi dengan
graft bone.
Wide excison Pengankatan secara luas mengindikasikan bahwa
pemotongan dilakukan dengan bersih pada tumor, sampai pada
jaringan normal. Ini adalah tepat untuk intracompartmental lesions
dengan tingkat rendah (tahap IA), dengan sebuah resiko untuk terjadi
kembali tumor lokal di bawah 10%. Bagaimanapun, pengangkatan
yang luas juga diperlukan dalam sejalan dengan kemoterapi untuk
tahapan IIA lesion.
Radical resection/pengangkatan radikal artinya bahwa
compartment secara keseluruhan yang mana tumor berada dihilangkan
tampa memunculkan lesion lagi. Itu memungkinkan untuk melakukan ini
ketika masih ada pada limb, tetapi otot yang ada disekitarnya harus
dikorbankan; dalam kasus lain sebuah radical resection dapat dicapai
hanya dengan melakukan amputasi pada sebuah tingkat di atas dengan
melibatkan compartment. Metode ini diperlukan pada tumor dengan
15
tingkat tinggi yang telah menyebar di luar compartment aslinya (IIB).
Dengan tahapan prosedur lebih akurat dan kemajuan dalam kemoterapi
(untuk mengkontrol penyebaran tumor), amputasi tidak lebih lama
untuk menjadi pilihan untuk tahapan II sarcaomas. Perawatan yang
disarankan untuk intracompartmental lesions adalah sekarang dilakukan
pengangkatan lebih luas secara bersama dengan sebelum dan setelah
kemoterapi.
Menghasilkan kecacatan adalah resiko yang harus dijalani.
Segmen diaphyseal pendek dapat digantikan dengan vascularized atau
non-vascularized bone graft. Perbedaan yanglebih panjang mungkin
memerlukan custom made implant. Osteo-articular segment dapat
digantikan dengan allograft yang besar, custom dibuat prostheses atau
allograft-prosthetic somposites. Pada anak-anak yang masih
berkembang, extendible implant telah digunakan untuk menghindari
pengoperasian ulang; bagaimanapun mereka biasanya perlu untuk
digantikan pada akhir pertumbuhan. Prosedur lain, seperti grafting dan
artrodesos atau distraction osteosynthesis adalah tepat untuk beberapa
situasi.
Sarcomas disekitar paha dan pundak menghadirkan
permasalahan khusus. Pengangkatan lengkap sulit dan rekontruksi
melibatkan grafting yang kompleks dan penggantian prosedur-prosedur.
Apapun metode yang diterapkan, dua kondisi diperlukan untuk
dipenuhi: disana harus tidak ada skip lesions dan limb/otot harus dapat
berfungsi. Penggantian fasilitas ahli untuk prosthetic dan graft harus
tersedia.
HASIL Penggantian tumor dengan prosthesis yang besar
membawa sebuah resiko besar terjadinya komplikasi seperti luka dan
infeksi. Bagaimanapun, dalam kebanyakan kasus prostheses dalam
fungsinya dan insiden pada kejadian kembali secara lokal pada tumor
adalah sama pada amputasi selanjutnya (Robert et al., 1991; Horowitz et
al., 1993).
16
Amputasi
Dengan memmpertimbangkan kesulitan-kesulitan pada operasi
limb-sparing khususnya pada tumor dengan tingkat tinggi atau jika
disana terdapat keraguan mengenai apakah lesions adalah
intracompartmental - amputasi dan rehabilitasi awal mungkin perlu
untuk dilakukan. Bagaimanapun, sekarang ini pendekan ini tidak biasa
lagi dalam unit-unit khusus.
KEMOTERAPI MULTI AGENT
Untuk beberapa tahun ke depan pengenalannya di tahun 1970an disana
terdapat keraguan apakah itu benar-benar meningkatkan kesempatan untuk
dapat bertahan dalam jangka panjang. Untuk tumor sensitif, rejim kemoterapi
moderen secara efektif menurunkan ukuran lesions primer, mencegah
terjadinya metastatic dan peningkatan kesempatan untuk bertahan. Obat-obatan
sekarang ini dalam penggunaannya adalah methotrexate, dexorubicin
(adriamycin), cyclophosphamide, vincristine dan cisplatine. Perawatan dimulai
antara 8-12 minggu preoperatively dan pengaruh dinilai dengan melakukan
pengujian penghilangan tumor. Jika disana terdapat sedikit atau tidak ada
necrosis, sebuah obat berbeda dipilih untuk perawatan postoperative; disisi lain
pemeliharaan kemoterapi adalah dilanjutkan untuk 6 sampai 12 bulan.
RADIOTERAPI
Pemaparan dengan radiasi energi yang tinggi telah lama digunakan untuk
menghancurkan tumor atau ketika terapi adjuvant sebelum operasi. Sekarang
ini, indikasi-indikasi adalah lebih terbatas. Untuk tumor dengan sensitivitas
tinggi (seperti Ewing’s sarcoma) itu menawarkan sebuah alternatif untuk
amputasi; itu kemudian digabungkan dengan kemoterapi adjuvant. Kombinasi
sama dapat digunakan untuk tumor dalam tempat yang sulit untuk diakses,
lesions tidak dapat dioperasi karena ukurannya atau penyebaran terjadi secara
lokal, metastatic deposit dan marrow-cell tumor seperti myeloma dan malignant
lymphoma. Itu adalah biasanya diberikan dalam dosis lebih dari 4 minggu
sampai total 6000cGy
17
2. TUMOR TULANG MALIGNANT PRIMER
A. CHONDROSARCOMA
Chondrosarcoma dapat terjadi sebgai sebuah tumor primer atau
sebagai perubahan sekunder dalam sebuah cartilaginous lesion. Ke dua
jenis itu memiliki insiden tertinggi dalam dekade ke empat dan ke lima,
dan laki-laki dipengaruhi lebih banyak dibandingkan wanita. Tumor
lambat berkembang dan biasanya telah muncul lama sebelum diketahui.
Para pasien mungkin mengeluh sakit atau secara bertahap terjadi
pembesaran pembengkakan. Medullary lesions mungkin hadir sebagai
sebuah pathological fracture/kerusakan patologikal.
Secondary chondrosarcoma dapat terjadi pada tulang yang
berkembang dalam cartilage tetapi itu adalah biasnya terlihat dalam
metaphysis pada satu tulang tubular. Sinar x menunjukan sebuah
radiolucent area dengan bercak-bercak pada calcification. Jarang tumor
muncul sebgai sebuah globular mass pada permukaan pada tulang; ini
membedakan apa yang disebut dengan ‘peripheral chondrosarcaoma’ dari
ke yang lebih umum ‘central chondrosarcoma’.
Chondrosarcoma sekunder biasanya muncul dalam cartilage cap
pada sebuah exostosis (osteochondrosoma) yang telah hadir sejak anak-
anak. Exostoses pada pelvis dan scapula terlihat untuk menjadi lebih
rentan dibandingkan dengan perubahan malignant lainnya, tetapi ini
karena tempat membuat sebuah tumor untuk tumbuh tampa terdeteksi
dan diangkat pada tahap awal. Sinar x menunjukan bony exostosis,
sering tertutupi dengan patchy calcification dalam cartilage cap yang
tidak terlihat. Sebuah tumor adalah sangat besar dan calcification sangat
halus, tetapi tanda yang paling jelas pada perubahan malignant adalah
sebuah pembesaran yang progresif yang dapat terlihat pada sebuah
osteochondroma setelah akhir pada pertumbuhan tulang normal.
Sebuah benign medullary chondroma (enchondroma) mungkin
juga mengalami tranformasai malignant, tetapi itu adalah sulit untuk
yakin bahwa lesions bukan sebuah sarcoma.
18
Tahapan
Jika sebuah chondrosarcoma terduga, tahapan prosedur secara
penuh harus dilakukan. CT scans dan MRI harus dilakukan sebelum
melakukan sebuah biopsy.
PATHOLOGY
Sebuah biopsi adalah penting untuk mengkonfirmasi diagnosis.
Bagaimanapun, tahapan rendah chondrosaracoma mungkin menunjukan
tampilan histologikal tidak ada perbedaan dari semua pada sebuah benign
cartilaginous lesion agresif. Tumor tingkat tinggi adalah lebih banyak
cellular, dan disana terdapat keabnormalan tampilan sel, seperti
hiperkromasia dan mitosis. Diferisiansi chondrosarcoma biasanya terihat
area yang lebih malignat.
PENGOBATAN
Chondrosarkoma biasanya tumbuh lambat da metastatis terlambat.
Penyakit ini idealnya dengan eksisi luas dan penggantian prostheotic, hal
ini dapat membuat lesi hiang seluruhnya tanpa membuka tumor. Amputasi
kadang dapat menjadi pilihan. Tumor tidak berespon terhadap
radiotherapy atau kemoterapi.
B. OSTEOSARCOMA
Dalam bentuk klasiknya (intramedullary), osteoarcoma adalah
sebuah tumor malignan yang muncul pada tulang dan menyebar secara
cepat pada periosteum dan disekitar jaringan lunak. Itu terjadi
predominan pada anak-anak dan remaja, tetapi studi secara epidemiologi
menjelaskan bahwa antara tahun 1972 dan 1981 usia pada presentasi
yang muncul secara signifikan (Stark et al., 1990). Itu mungkin
mempengaruhi berbagai tulang tetapi kebanyakan melibatkan metaphyses
tulang, khususnya disekitar lutut dan pada proximalend pada humerus.
Gambaran klinis
Rasa sakit bisanya gejala utama bersifat konstan, memburuk
pada malam hari dan secara perlahan meningkat mengalami pengerasan.
Kadang-kadang pasien mengalami pembengkakan. Kerusakan pathologi
19
jarang terjadi. Pada pengujian disana terdapat sedikit untuk ditemukan
kecuali terjadi kelebutan lokal. Dalam kasus selanjutnya disana
terdapat sebuah palpable mass dan jaringan yang berlebihan mungkin
memunculkan pembengkakan dan peradangan. ESR adalah biasanya
muncul dan disana terdapat sebuah peningkatan dalam serum alkaline
phosphatase.
SINAR X
Sinar x dalam penampilannya adalah bervariasi; area hazy
osteolytic mungkin berubah dengan area ketebalan osteoblastic yang tidak
biasa. Endosteal margin adalah sedikit untuk dijelaskan. Sering kali
cortex adalah ditembus dan tumor menyebar ke jaringan adjacent;
ketika ini terjadi, tulang baru akan muncul, radiasi dari cortex yang
disebut dengan effek sunburst. Dimana tumor muncul dari cortex,
bereaksi terhadap pembentukan tulang baru pada angkel periosteal
elevation (Codman’s triangle). Ketika effek sunburst muncul dan
Codman’s triangle adalah hampir sama pada osteosarcoma, mereka
mungkin terlihat dalam pertumbuhan tumor yang cepat lainnya.
Diagnosis dan tahapan
Dalam kebanyakan kasus diagnosis dapat dilakukan dengan sinar
x. Bagaimanapun, lesions dapat menyebabkan kebingungan. Kondisi-
kondisi yang tidak dimasukan adalah trauma setelah terjadi
pembengkakan, infeksi, tekanan pada tulang yang rusak dan terjadinya
kista lesions yang agresif.
Studi penggambaran yang lain adalah penting untuk tujuan-
tujuan penahapan. Radioisotope scan mungkin menunjukan skip lesions,
tetapi sebuah negative scan tidak dimasukan mereka. CT dan MRI
menunjukan perluasan pada tumor. Sinar x pada dada dilakukan secara
rutin, tetapi pulmonary CT adalah detektor lebih sensitif pada paru-paru
metastases. Sekitar 10% pasien memiliki pulmonary metastases dengan
waktu mereka pertama kali terlihat.
Sebuah biopsy harus selalu dilakukan sebelum melakukan
perawatan lanjutan; itu harus secara hati-hati direncanakan untuk
20
melakukan pengangkatan secara total pada track ketika tumor dilakukan
penghilangan.
Pathologi
Tumor biasanya terletak dimetaphysis pada sebuah tulang panjang,
dimana dapat menghancurkan dan menggantikan tulas normal. Area pada
tulang yang rusak dan terjadi cavitation terlihat jelas pada tulang yang
tidak normal. Tumor meluas pada medulla dan sampai pada physeal
plate. Disana terdapat persebaran yang jelas ke dalam jaringan lunak pada
ossification pada periosteal margins dan streaks pada tulang baru yang
meluas ke dalam ekstra osseous mass.
Tampilan histologikal menunjukan berbagai variasi: beberapa
mungkin memiliki karakteristik spindle cell dengan sebuah pink-staining
osteoid matrix; lainnya mungkin mengandung sel cartilage atau
jaringan fibroblastic dengan sedikit atau tidak ada osteoid. Beberapa
sample mungkin harus di uji; pathologist enggan untuk berkomitmen
pada diri mereka terhadap diagnosis sampai mereka melihat bukti
pembentukan osteoid.
Perawatan
Prognosis yang muncul dalam tumor telah meningkat,
menghasilkan diagnosis yang lebih baik dan prosedur pentahapan, dan
kemungkinan karena rata-rata usia pada pasien telah meningkat, tetapi
karena kemajuan dalam kemoterapi untuk mengkontrol penyebaran
metastatic. Bagaimanapun itu adalah masih penting untuk
menghilangkan lesion primer secara sempurna; tingkat kematian setelah
terjadi kembali pada area lokal adalah jauh lebih buruk dibandingkan
ablasi efektif pada langkah pertama.
Prinsip-prinsip perawatan yang digambarkan dalam halaman 171.
Setelah penilaian secara klinis dan penggambaran, pasien diijinkan untuk
sebuah biopsi. Lesion akan diurutkan dari IIA atau IIB. Kemoterapi
multi agent diberikan selama 8-12 minggu dan kemudian, tumor
diangkat dan disana tidak ada skip lesion, sebuah pengangkatan luas
dilakukan. Bergantung pada tempat tumor, persiapan-persiapan yang
21
telah dilakukan untuk mengggantikan segment itu pada tulang dengan
sebuah bone-graft yang besar atau sebuah custom yang dipasang
implan; dalam beberapa kasus sebuah amputasi mungkin menjadi tepat.
Specimen pathologikal diuji untuk menilai respon pada pre-
operative chemoterapy. Jika tumor necdrosis ditandai, chemoterapi
dilanjutkan untuk 6-12 bulan; jika respon tidak ada, sebuah agen
chemoterapy yang berbeda diganti.
Pulmonary metastases, khususnya jika mereka adalah kecil dan
mungkin diambil dengan sebuah irisan pada jaringan paru-paru.
HASIL Bertahan dalam waktu lama setelah pengambilan secara
luas dan chemotherapi adalah sekarang 50-60% (Rosen et al., 1982).
Penggantian tumor dengan implant biasanya berfungsi dengan baik.
Disana terdapat sebuah tingkat komplikasi tinggi (biasanya menimbulkan
luka dan infeksi) tetapi para pasien yang bertahan, kejadian pada
kejadian ulang tumor lokal adalah sama setelah amputasi.
C. VARIANT PADA OSTEOSARCOMA
Parosteal Osteosarcoma
Ini adalah saroma tingkat rendah pada permukaan tulang tubular,
biasanya pada distal femoral atau proximal tibial metaphysis. Pasien
adalah anak muda yang hadir dengan sebuah pembesaran dekat
pertumbuhan akhir tulang. Gambaran adalah dengan mudah adalah pada
sebuah benign bone lesion dan diagnosis sering gagal sampai tumour
recurs setelah penghilangan lokal. CT dan MRI akan menunjukan
batasan antara tumor dan dikelilingi dengan jaringan lunak. Walaupun
lesion di luar tulang, itu tidak menyebar ke dalam muscle compartment.
Penahapan, dengan demikian, sering menjelaskan itu sebagai sebuah
intracompartment tumor tingkat rendah (Tahapan IA).
PATHOLOGY
Pada biopsi tumor muncul sebagai sebuah masa keras. Pada
pengujian mikroskopik lesion terjadi pada tulang tetapi dengan berbagai
pengaturan trabecular reguler. Ruang antara trabeculae adalah berisi
22
dengan jaringan cellular fibroblastic; beberapa typical cell dan
mitotidfc figure dapat ditemukan. Tumor memiliki penampilan yang
agresif (dedifferentiated parosteal osteosarcoma).
PERAWATAN
Untuk sebuah tingkat rendah parosteal osteosarcoma,
pengambilan yang luas tampa terapi adjuvant adalah tepat untuk
meyakinkan sebuah tingkat kejadian ulang kembali di bawah 10%.
Parosteal osteosarcoma yang berbeda dilakukan perawatan dalam cara
sama sebagai intramedullary sarcoma.
D. PERIOSTEAL OSTEOSARCOMA
Tumor yang jarang terjadi ini cukup berbeda dari parosteal
osteaosarcoma. Ini mirip sebuah intramedullary osteosarcoma, tetapi
terletak di atas permukaan tulang. Itu terjadi pada anak muda dan
menyebabkan sakit pada area lokal dan pembengkakan.
Sinar X menunjukan sebuah cacar luar biasa pada cortex, tetapi
CT dan MRI mungkin memperlihatkan sebuah jaringan yang lebih
besar. Penampilan kadang-kadang menjelaskan sebuah periosteal
chondroma dan diagnosis mungkin tidak pasti sampai sebuah biopsi
dilakukan.
PATHOLOGY
Secara histologikal adalah sebuah osteosarcoma, tetapi secara
karakteristik bagian itu menunjukan sebuah elemen cartilaginous yang
jelas.
PERAWATAN
Perawatan adalah sama seperti pada osteosarcoma klasik.
E. PAGET’S SARCOMA
Walaupun transformasi malignant adalah sebuah komplikasi yang
jarang terjadi pada penyakit Paget, kebanyakan osteosarcomas muncul
setelah usia 50 tahun dalam kategori ini. Tanda-tanda peringatan adalah
kemunculan rasa sakit atau pembengkakan pada seorang pasien dengan
23
penyakit Paget yang panjang. Dalam akhir kasus, kerusakan
pathologikal mungkin terjadi. Sinar X menunjukan tampialn biasa pada
penyakit Paget, tetapi dengan area pada tulang yang hancur dan jaringan
lunak.
Ini adalah tumor dengan tingkat tinggi - jika sesuatu bahkan lebih
malignant dibandingkan osteosarcoma. Staging biasanya menunjukan
bahwa penyebaran extracompartmental telah terjadi; kebanyakan pasien
memiliki pulmonary metastases seiring waktu tumor terdeteksi.
PERAWATAN
Bahkan dengan pengabilan radikal atau amputasi dan
chemotherapy tingkat bertahan 5 tahun adalah rendah. Jika lesion secara
pasti adalah extracompartmental, perawatan palliative dengan radio
therapy mungkin lebih banyak disukai; chemotherapy biasanya adalah
sulit karena usia pasien dan ketidak tahuan pasien mengenai funsi renal
dan cardiac.
F. FIBROSOMA PADA TULANG
Fibrosarcoma jarang terjadi pada tulang, dan itu adalah sering
muncul dalam jaringan yang tidak normal sebelumnya (sebuah bone
infarct, fibrous dysplasia atau setelah pemaparan). Pasien – biasanya
seorang dewasa - mengeluh rasa sakit atau pembengkakan; disana
mungkin terjadi sebuah kerusakan pathologikal.
Sinar X menunjukan sebuah area yang tidak berbeda pada
kehancuran tulang. CT dan MRI akan memunculkan perluasan pada
jaringan lunak.
PATHOLOGY
Secara histologikal lesion terdiri dari kumpulan jaringan
fibroblastik dengan scattered atypical dan mitotic cells. Tumor adalah
kadang-kadang ditempatkan pada tingkatan menurut porsinya.
PERAWATAN
Tingkat rendah, tumor dengan Tahap IA dapat dilakukan
perawatan dengan pengambilan yang luas dengan penggantian
24
prosthetic. Lesion dengan tingkat tinggi (IIA atau IIB) memerlukan
pemotongan radikal atau amputasi; jika ini tidak dapat dicapai,
pengambilan lokal harus digabungkan dengan terapi radikal. Nilai pada
chemotherapy adjuvant adalah masih penuh dengan ketidak pastian.
G. MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA
Seperti fibrosarcoma, tumor ini cenderung untuk terjadi dalam
tulang yang tidak normal sebelumnya (olf infarcts atai Paget’s disease).
Para pasien biasanya berada pada usia pertengahan dewasa dan sinar X
mungkin memperlihatkan sebuah lesion adjacent yang hancur pada seuah
area lama pada medullary infarction. Tahapan dalam studi juga berbeda
menunjukan bahwa tumor telah menyebar di luar tulang.
Secara histologi itu adalah sebuah fibrous tumor, tetapi
pengaturan pada jaringan adalah dalam interweaving bundles, dan
kehadiran pada histiocytes dan giant cells membedakannya dari
fibrosarcoma .
PERAWATAN
Perawatan terdiri dari pengambilan atau amputasi secara luas dan
melakukan chemotherapy adjuvant. Untuk leesion yangtidak dapat
diakses, radio therapy lokal mungkin diperlukan.
H. EWING’S SARCOMA
Ewing’s sarcoma dipercaya untuk muncul dari sel endothelial
dalam bone marrow. Itu kebanyakan sering terjadi antara usia 10 dan 20
tahun, biasanya dalam sebuah tubular bone dan khususnya dalam tibia,
fibula, atau clavicle.
Pasien dengan keluhan rasa sakit - sering dirasakan – dan
pembengkakan. Secara umum sakit dan pyrexia, secara bersama dengan
sebuah rasa hangat, pembengkakan lembut dan sebuah kemunculan ESR,
mungkin menjelaskan sebuah diagnosis osteomyelitis.
Sinar X biasanya menunjukan sebuah area pada tulang yang
hancur, tidak seperti dalam osteosarcoma adalah dalam pertengahan
25
diaphysis. Pembentukan tulang baru mungkin memperluas sepanjang
sharft dan kadang-kadang itu muncul sebagai lapisan fusiform pada
tulang disekitar lesion – maka itu disebut dengan effek ‘onion-peel’.
Sering tumor meluas ke dalam disekitar jaringan lunak dengan radiasi
pada ossification dan reactive periosteal bone pada proximal dan distal
margins. Tampilan-tampilan ini adalah berhubungan dengan
osteosarcoma, tetapi mereka adalah umum terlihat dalam Ewing’s
sarcoma.
CT dan MRI memunculkan komponen ekstra osseous yang besar.
Radio Isotope scans mungkin menunjukan area ganda pada aktifitas
dalam tulang belakang.
PATHOLOGY
Secara markoskopik tumor dilobulasi dan sering terlihat besar. ia
terlihat abu-abu (seperti otak) dan merah (seperti jelly) jika haemorrhage
telah terjadi didalamnya.
Secara mikroskopikalli, lembaran-lembaran pada sel polyhendral
yang gelap dan kecil dengan tidak ada pengaturan reguler dan tidak ada
kandungan dasar yang terlihat.
DIAGNOSIS
Kondisi yang mana harus dihilangkan secara cepat sebisa mungkin
pada infeksi tulang. Pada biopsi langkah penting adalah untuk mengenali
ini sebagai sebuah tumor sell bundar malignant, berbeda dari
osteosarcoma. Tumor bundar lainnya mungkin menyerupai Ewing’s
adalah reticulum cell sarcoma (lihat di bawah) dan metastatic
neuroblastoma.
PERAWATAN
Perkiraan adalah selalu buruk dan operasi itu sendiri hanya sedikit
membantu penyembuhan. Radiotherapi memiliki sebuah effek dramatis
pada tumor tetapi secara keseluruhan tidak banyak mengalami perubahan
peningkatan perbaikan. Chemotherapy adalah lebih efektif, dengan
memberikan tingkat 5 tahun untuk bertahan sekitar 50% (Souhami dan
26
Craft, 1998). Hasil y ang terbaik adalah dicapai dengan sebuah kombinasi
dari ketiga metode itu; preoperative chemotherapy; kemudian pengangkatan
secara luas (atau amputasi) jika tumor adalah dalam sebuah tempat yang
memungkinakan, atau radiotherapy diikuti dengan pemotongan lokal jika itu
sedikit terjangkau; dan kemudian sebuah hal lebih jauh chemotherapy
selama 1 tahun.
I. RETICULUM SEL SARCOMA (NON-HODGKING’S LYMPHOMA)
Seperti Ewing’s sarcoma, ini adalah sebuah sel tumor kecil bulat pada
reticuleonthelian system. Itu biasanya terlihat dalam tempat dengan warna
merah yang berlebihan: tulang rata, tulang belakang dan tulang panjang
metaphysese. Pasien, biasanya adalah orang dewasa sekitar 30-40 tahun,
diikuti dengan rasa sakit atau terjadi kerusakan secara pathologikal.
Sinar x menunjukan sebuah area mottled pada tulang yang hancur
dalam area yang mana secara normal mengandung sum-sum merah;
radioisotope scan mungkin memperlihatkan lesion ganda.
PATHOLOGY
Secara histologi ini adalah sebuah sel tumor tulang belakang
dengan lymphocyte yang tidak normal. Reticulin stains khusus diperlukan
untuk menunjukan jaringan fine fibrillar yang membantu untuk
membedakan gambaran dari Ewing’s sarcoma.
PERAWATAN
Perawatan yang disukai adalah dengan chemotherapy dan
pengamcilan radikal; radiotherapy dilakukan pada tempat lesion yang tidak
dapat diakses dengan baik.
J. MYELOMA GANDA
Myeloma ganda adalah sebuah malignant B-cell lymphoprolif
erative disorder pada sum-sum, dengan sel plasma yang mendominasi.
Effek pada tulang dikarenakan perkembang biakan sel sum-sum dan
peningkatan aktifitas osteoclastic, yang akan menghasilkan dalam
osteoporosis dan penampilan pada discretelytic lesions pada tulang
27
belakang. Sebuah koloni khusus sel plasma mungkin membentuk apa
yang muncul untuk menjadi sebuah kelompok tumor (plasmacytoma)
dalam tulang, tetapi cepat atau lambat kebanyakan kasus ini menjadi
contoh yang tidak biasa pada penyebaran penyakit yang sama.
Tampilan yang serupa pada kerusakan sel sum-sum adalah
ketidak normalan plasma protein, peningkatan viscosity darah dan
anemia. Penyerapan tulang memunculkan hypercalcaemia sekitar satu
sampai per tiga kasus. Penampilan sekunder terakhir dikarenakan tidak
berfungsinya renal dan spinal cord atau root compression yang
disebabkan oleh kehancuran vertebral.
Pasien dengan usia 45 – 65 tahun, memperlihatkan kelemahan,
sakit tulang belakang, sakit pada seluruh tulang atau mengalami
kerusakan pathologikal. Hypercalcaemia mungkin menyebabkan gejala-
gejala seperti kehausan, polyuria dan sakit pada perut. Tanda-tanda
klinis (terlepas dari sebuah tampilan pathologikal) adalah sering tidak
luar biasa. Rasa lembut yang diketahui dan pergerakan paha yang
terbatas dapat dikarenakan sebuah plasmacytoma dalam proximal femur.
Dalam kasus terakhir disana terdapat tanda-tanda pada tekanan syaraf,
chronic nephritis dan infeksi yang terjadi kembali.
SINAR X.
Sinar x tidak menunjulan lebilh banyak dibandingkan
osteoporosis secara umum; tetapi perlu diingat bahwa myeloma adalah
salah satu penyebab yang paling umum pada osteoporosis dan
kerusakan pada vertebral compression pada manusia di atas 45 tahun.
Lesion klasik adalah merusakan jaringan lunak (kekurangan tulang baru)
di dalam tengkorak, tulang pinggul dan proximal femur dalam sebuah
metaphysis tulang besar.
INVESTSIVIGASI
Amenia ringan adalah biasa terjadi, dan sebuah tampilan konstan
adalah sebuah ESR tinggi. Kemistri darah mungkin menunjukan sebuah
peningkatna tingkat creatine dan hypercalcaemia. Lebih dari separuh
pasien memiliki protein Bence-Jones dalam urine mereka, dan serum
28
protein electrophoresis menunjukan sebuah karakteristik yang tidak
normal pada tulang. Sebuah kebocoran sum-sum tulang mungkin
menunjukan plasmacytosis, dengan sel-sel myeloma.
DIAGNOSIS
Jika perubahan sinar x adalah osteoporosis, perbedaan diagnosis
harhus meliputi semua sebab lain pada penurunan tulang. Jika disana
terdapat lytic lesions, tampilan-tampilan dapat menjnadi sama pada
penyakit tulang metastatic. Para proteinaemia adalah sebuah tampilan pada
gammopaties benign lain; itu adalah bijak untuk mencari bantuan pada
seorang haematologist sebelum mencapai sebuah diagnosis klinis.
PATHOLOGY
Pada operasi tulang terpengaruhi. Gambaran microscopic adalah
lembaran pada plasmacytes dengan sebuah eccentric nuclesu besar
yang mengandung sebuah chromatin.
PERAWATAN
Kebutuhan tiba-tiba adalah untuk mengkontrol rasa sakit dan, jika
diperlukan, perawatan pada kerusakan pathologikal. Secara umum
ukuran-ukuran yang supportif meliputi koreksi pada keseimbangan cairan
dan dalam beberapa kasus hypercalcaemia.
Kerusakan pada limb paling baik dilakukan perawatan dengan
internal fixation dan memasukan cavities dengan methylmethacrylate
cement (yang juga akan membantu untuk menguatkan sedalam-
dalamnya pada darah yang kadang-kadang terjadi). Perioperative
antibiotic prophylaxis lebih tinggi dibandingkan resiko biasanya pada
infeksi dan luka.
Kerusakan tulang belakang membawaresiko pada cord copression
dan memerlukan penyeimbangan secara cepat – dengan melakukan
bracing secara efektif atau dengan internal fixation. Cord pressure yang
tidak dapat dihilangkan mungkin perlu dilakukan decompression.
29
Solitary plasmacytomas dapat dilakukan perawatan dengan
radiotherapy. Terapi khusus dengan melakukan penggunaan agen
cytotoxic (seperti melphalan). Corticosteroid adalah juga digunakan -
khususnya jika rasa sakit tulang ditandai – tetapi ini kemungkinan tidak
mengubah penyakit. Perawatan harus dilakukan dalam sebuah unit khusus
dimana dosis dan respon parameter dapat dengan tepat dimonitor atau
diawasi. Prognosis dalam kasus yang terjadi adalah buruk, dengan
mampu bertahan pada 2-3 tahun.
30
KESIMPULAN
1. Tumor adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif dimana sel – sel
tersebut tidak pernah menjadi dewasa.
2. Tumor dapat bersifat jinak dan ganas. Dikatakan ganas bila tumor
mempunyai kemampuan untuk mengadakan metastase ketempat lain.
3. Tumor tulang primer nerupakan tumor yang berasal dari sel yang
membentuk jaringan tulang sendiri, sedangkan tumor tulang sekunder
merupakan anak sebar tumor ganas organ bukan tulang ke tulang.
4. Berdasrkan penilaian klinis, radiologis dan histologist yang cermat dari
masin – masing tumo tulang, maka dapat ditentukan staging tumor
tersebut.
5. Dengan menetapkan staging tumor tulang, maka dapat ditetapkan terapi
yang tepat, memperkirakan prognosis, kemungkinan ada tidaknya
rekurensi local atau metastatis dikemudian hari.
31
DAFTAR PUSTAKA
1. Apley, A. Graham. Buku Ajar Ortopedi dan Fraktur Sistem. Widya
Medika. 1995
2. Reksoprodjo, Soelarto. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Jakarta :
FKUI/RSCM. 522-533.
3. R. Sjamsulhidajat, Win De Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah.Jakarta : EGC,
2004
32