24
BAB I PENDAHULUAN Arthritis rheumatoid juvenil (ARJ) merupaan pen!ait arthritis ronis pada ana" ana umur di#a$ah %& tahun ' Pen! ait ini ditandai denan perad anan pada sinovium dan pada tipe tertentu disertai ejala sistemi' ARJ dienal jua se#aai till*s disease' ARJ serin mem#erian dampa #uru pada ana"ana #erupa e+a+atan atau anuan psiososial' Untu itu ARJ memerluan penananan !an serius' ARJ merupaan pen!ait autoimun multisistem !an terdiri dari #e#erapa elompo pen!ait denan per#edaan lini dan derajat pen!ait' Ada #e#erapa terminoloi untu menelompoan arthritis ini' Istilah ARJ le#ih #an!a diunaan di Ameria eriat !aitu istilah !an diunaan untu men!e#ut arthritis pada ana di#a$ah %& tahun !an tida dietahui pen!e#a#n!a' Di A le#ih serin diunaan istilah rheumatoi d ar ena pad a umumn!a ana "a na ter se#u t mempun!a i ora n tua ata u eluara !an menderita reumatoid arthritis denan ,ator rematoid positi,' -lasi,i asi da n r it eria di a no sis pe n! a it reumati ana suda h se ri n menim# ulan ont rovers i para peneli ti dan ahli reumat oloi ' Denan #erem# ann! a spesialisasi reumatoloi pediatri dalam ruan linup !an luas. maa #er#aai etidasepahaman terse#ut sudah sela!an!a diselesaian dalam suatu esepaatan' Reumat olo i ped iatr i mempel ajar i #er #aai el ainan sist im mus+uloseletal !a n ter jad i pa da ana. dan saat ini telah #er em#an me nj adi spesiali sasi sendir i !an menari #an!a minat para spesiali s terutama di Ameria Utar a dan Eropa' Pada dasarn!a per #ed aan ant ara pen!a it ana dan de$asa dise#a #an ole h proses tu m#uh d an em#a n !an t erjadi pada ana ' Untu pen!a it reumati per#edaan terse#ut #erhu#unan denan perem#anan sistim lim,oid sampai

Refarat Marza

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 1/24

BAB I

PENDAHULUAN

Arthritis rheumatoid juvenil (ARJ) merupaan pen!ait arthritis ronis pada ana"

ana umur di#a$ah %& tahun' Pen!ait ini ditandai denan peradanan pada

sinovium dan pada tipe tertentu disertai ejala sistemi' ARJ dienal jua se#aai till*s

disease' ARJ serin mem#erian dampa #uru pada ana"ana #erupa e+a+atan atau

anuan psiososial' Untu itu ARJ memerluan penananan !an serius'

ARJ merupaan pen!ait autoimun multisistem !an terdiri dari #e#erapa

elompo pen!ait denan per#edaan lini dan derajat pen!ait' Ada #e#erapa

terminoloi untu menelompoan arthritis ini' Istilah ARJ le#ih #an!a diunaan di

Ameria eriat !aitu istilah !an diunaan untu men!e#ut arthritis pada ana 

di#a$ah %& tahun !an tida dietahui pen!e#a#n!a' Di A le#ih serin diunaan istilah

rheumatoid arena pada umumn!a ana"ana terse#ut mempun!ai oran tua atau

eluara !an menderita reumatoid arthritis denan ,ator rematoid positi,'

-lasi,iasi dan riteria dianosis pen!ait reumati ana sudah serin

menim#ulan ontroversi para peneliti dan ahli reumatoloi' Denan #erem#ann!a

spesialisasi reumatoloi pediatri dalam ruan linup !an luas. maa #er#aai

etidasepahaman terse#ut sudah sela!an!a diselesaian dalam suatu esepaatan'

Reumatoloi pediatri mempelajari #er#aai elainan sistim

mus+uloseletal !an terjadi pada ana. dan saat ini telah #erem#an menjadi

spesialisasi sendiri !an menari #an!a minat para spesialis terutama di Ameria

Utara dan Eropa' Pada dasarn!a per#edaan antara pen!ait ana dan de$asa

dise#a#an oleh proses tum#uh dan em#an !an terjadi pada ana' Untu pen!ait

reumati per#edaan terse#ut #erhu#unan denan perem#anan sistim lim,oid sampai

Page 2: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 2/24

masa remaja !an aan diiuti emudian oleh involusi #ertahap' elain itu terdapat pula

 per#edaan derajat maturitas tulan pada setiap tahap perem#anan ana'

Per#edaan ,isi dan #ioimia$i tulan ra$an dan tulan. anatomi serta peran

suplai darah untu meta,isis dan epi,isis terhadap pertum#uhan tulan. aan sanat

mempenaruhi am#aran pen!ait reumati ana' /ator lain seperti imaturitas onad.

 pajanan terhadap antien. serta espresi imunoeneti #erperan pula terhadap

mani,estasi pen!ait reumati ana 

BAB 0

Page 3: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 3/24

1INJAUAN PU1A-A

0'% De,inisi

Artritis Reumatoid Juvenil (ARJ) adalah salah satu pen!ait Reumatoid !an

 palin serin pada ana dan merupaan elainan !an palin serin men!e#a#an

e+a+atan' Ditandai denan elainan arateristi !aitu sinovitis idiopati dari sendi

e+il. disertai denan pem#enaan dan e,usi sendi' ARJ dide,inisian se#aai adan!a

tanda o#jeti, arthritis pada sediitn!a satu sendi !an #erlansun le#ih dari & minu

 pada ana usia uran dari %& tahun'

Arthritis itu sendiri merupaan pem#enaan pada sendi atau ditemuann!a dua

atau le#ih tanda #eriut 2 eter#atasan era. adan!a n!eri tean. n!eri saat #erera atau

sendi terasa hanat'

0'0 Epidemioloi

Artritis roni pada ana #uan pen!ait !an jaran. namun ,reuensi

se#enarn!a tida dietahui' Pen!ait ini terdapat pada semua ras dan area eora,i.

namun insidensn!a di seluruh dunia #er#eda"#eda' Insidens artritis roni #ervariasi

antara 0 sampai 03 per %33'333. sedanan prevalensin!a #erisar antar %& sampai %43

 per %33'333' Artritis roni pada ana #iasan!a #ermula se#elum usia %& tahun' Namun.

usia onset jua dapat le#ih a$al . denan ,reuensi tertini antara usia %"5 tahun.

mesipun jua terantun pada tipe onset' Jenis elamin perempuan le#ih serin terena

dari pada lai"lai dan rasio terantun pula pada tipe onset'

Prevalensi JRA telah diperiraan aan %3"03 asus per %33'333 ana' Prevalensi

data #er#eda (%%"65 asus per %33'333). terantun pada loasi studi' Pau+iarti+ular dan

 pen!ait pol!arti+ular le#ih serin terjadi pada ana perempuan. sedanan edua jenis

elamin terpenaruh denan ,reuensi !an sama di"seranan pen!ait sistemi' Dari

Page 4: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 4/24

hasil penelitian dilaporan #ah$a pasien ARJ !an #erlansun le#ih dari 7 tahun. &38

menalami e+a+atan'

0'5 Etioloi

 Pen!e#a# ARJ masih #elum dietahui dan diaui pula #ah$a ARJ se#etuln!a

merupaan seumpulan pen!ait !an tida homoen' 1erdapat #an!a seali ,ator 

etioloi !an dapat men!e#a#an ejala linis ARJ denan #er#aai ,a+tor pen!e#a#

seperti in,esi. autoimun. trauma. stress. serta ,ator imunoeneti 

0'9 Pato,isioloi dan Patoenesis

ARJ merupaan pen!ait autoimun multis!stem. !an terdiri dari #e#erapa

elompo pen!ait denan per#edaan linis dan derajat pen!ait' ampai searan

 patoenesisin!a #elum #an!a dietahui' ARJ merupaan pen!ait arthritis ronis

heteroen !an umumn!a men!eran perempuan ditandai denan arthritis roni !aitu

ditemuann!a tanda eradanan pada sinovium' 1anda adan!a respon imun !aitu

ditemuann!a autoanti#od! terse#ut. antara lain anti#od! ANA. ,a+tor rematoid dan

anti#od! heat sho+ protein' Peran HLA jua sanat #esar dalam pathoenesis ARJ'

e+ara histopatoloi sinovium ARJ didapatan se#uan sel radan roni !an

didominasi oleh sel mononulir. hipertro,i vilus. peninatan jumlah ,i#ro#last. dan

maro,a' :ediator in,lamasi jua ditemuan pada sinovium' :ediator"mediator terse#ut

antara lain2 IL"0. IL"&. 1N/";. <:" =/' Jelaslah #ah$a sanat #esar peran sel 1 untu 

menim#ulaan eradanan di sinovium' Baaimana sel 1 menjadi autoreati, !an masih

menjadi pertan!aan' Dari #er#aai laporan penelitian pen+etus sel autoreati, ta lepas

dari peran HLA' itoin jua memean peranan pentin dalam proses pathoenesis

ARJ' Berdasaran sitoin !an dieluaran. ada 0 tipe sel 1' el 1 tipe % le#ih #an!a 

melepasan sitoin IL"0. I/N"> dan 1N/"?. sedanan pad tipe dua sitoin !an

Page 5: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 5/24

dilepasan IL"9. IL"4. IL"&. IL"%3. dan IL"%5' e+ara linis sitoin ini mempenaruhi

eseim#anan respon selular dan humoral' Pada arthritis rematoid !an de$asa dietahui

 #ah$a sel 1 tipe % !an le#ih dominan. tern!ata demiian jua !an ditemuan pada

ARJ. e+uali pada pausiartiular. sel 1 tipe 0 !an dominan'

-emoin didua jua iut #erperan dalam pathoenesis ARJ' -emoin

merupaan ,a+tor penentu mirasi su#t!pe sel 1' Be#erapa reseptor emoin

 #ertanunja$a# terhadap lonasi sel 1. !aitu reseptor ==R5. ==R9. ==R6 !an

 #ertanun ja$a# proli,erasi sel 1 tipe 0. =@=R5 dan ==R4 #iasan!a dominan pada

espresi sel 1 tipe %. sedanan =@=R9 dan ==R0 #ertanun ja$a# terhadap edua

tipe sel 1' Adan!a per#edaan espresi inilah !an menim#ulan per#edaan pathoenesis'

Dari penelitian 1hompson d. melaporan #ah$a pada ARJ ==R9 sel 1 memean

 peranan pathoenesis ARJ dan !an menentuan su#tipen!a'

Dilaporan #ah$a ativasi omplemen !an mem#entu terminal atta+ +omple

!an ter#an!a dijumpai pada sinovium pasien ARJ. ulit dan limpa' Ativasi

omplemen pada ARJ dapat melalui 0 jalur #ai lasi maupun alternative' Dari #e#erapa

laporan pada ARJ ativasi omplemen ter#an!a melalui jalur alternative'

In,esi virus dan #ateri se#aai ,a+tor linunan !an #erperanan dalam

 pathoenesis ARJ' In,esi diataan dapat se#aai #ahan pen+etus terjadin!a autoreasi

sel 1' Hal ini ditunjuan pada penelitian tentan peran HP &3 dalam penontrolan

ativasi sel 1 !an menim#ulan arthritis'

0'4 :ani,estasi -linis

Page 6: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 6/24

<ejala linis utama !an terlihat se+ara o#!eti, adalah artritis. dimana sendi !an

terena tera#a hanat dan #iasan!a tida terlihat eritema' e+ara linis arthritis ditentuan

denan menemuan salah satu dari ejala pem#enaan atau e,usi sendi atau denan

menemuan palin sediit 0 ejala in,lamasi sendi. !aitu eraan sendi !an ter#atas.

n!eri atau sait pada pereraan dan panas' Pem#enaan dise#a#an oleh edema

 jarinan luna periartiular. e,usi intra"artiular. atau dari hiperto,i mem#ran sinovial'

Rasa n!eri atau sait sendi pada pereraan #iasan!a tida #eitu menonjol. namun

eraan ati, atau pasi, tertentu. terutama eraan !an estrim. dapat memi+u n!eri'

Pada ana e+il !an le#ih jelas adalah eauan sendi pada pereraan terutama pada

 pai hari' <ejala onstitusional !an dapat mun+ul antara lain anoresia. penurunan

 #erat #adan. ejala astrointestinal dan aal tum#uh'

ARJ Sistemik (Penyakit Still) 

Pen!ait ini merupaan elompo ARJ !an sanat serius di#andin denan

elompo lainn!a. le#ih serin dijumpai pada elompo umur di#a$ah 9 tahun' Pen!ait

ini han!a terjadi pada %38 dari semua ana denan ARJ. tetapi pasien #iasan!a menderita

sait #erat sehina diruju e pusat pera$atan tersier' u#tipe ini menenai edua jenis

elamin sama #an!a dan pada semua elompo usia pada oran de$asa pen!ait ini

dise#ut se#aai Cpen!ait till a$itan"de$asa'ementara se#aian ana meman

memperlihatan #uti o#jeti, adan!a arthritis pada saat a$itan. pasien umumn!a datan

denan demam tini !an melonja"lonja disertai ruam"ruam !an +epat menhilan'

Pada umumn!a ana"ana ini diruju setelah menderita demam !an tida 

dietahui se#a#n!a selama #e#erapa minu' Demam tim#ul setiap hari atau dua ali

sehari. serin melonja hina 93 sampai 9% = pada sore hari. suhu serin menurun +epat

sampai su#normal pada jam lain' Lonjaan demam serin disertai oleh ruam ma+ular 

Page 7: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 7/24

 #er$arna salem !an +epat menhilan. terutama tim#ul di#adan dan se#elah dalam

 paha' 1iap"tiap ma+ula tida em#ali mun+ul di tempat !an sama pada lonjaan demam

 #eriutn!a' Ruam serin memperlihatan ,enomena oe#ner . !aitu emampuan memi+u

tim#uln!a lesi denan menosos ulit se+ara lem#ut'

Ana"ana ini serin ehilanan na,su maan' Apa#ila ana +uup #esar. merea

serin meneluh artralia dan mialia !an parah (Rudol,) <ejala lainn!a #erupa

elelahan. iritati,. n!eri otot dan hepatosplenomeali' Be#erapa pasien didapatan

serositis atau periarditis' Pada F asus ditemuan limpadenopati !an se+ara patoloi

anatomi han!a didapatan am#aran hiperplasi' Artritis munin dapat terus #erlansun

 #e#erapa minu atau #ulan. sehina dianosis sanat sulit'endi !an serin terena

adalah lutut dan perelanan ai' 1emporomandi#ula dan jari"jari tanan dapat terena

tetapi jaran' <am#aran la#oratorin!a menunjuan leuositosis denan jumlah leuosit

diatas 03'333 nm5. anemia non hemoliti !an #erat' LED !an meninat. tes ANA

neati, dan adar ,eritin !an tini' Jumlah trom#osit meninat. serinali tipe ini

denan ompliasi -ID' <ejala ini #iasan!a mem#ai setelah satu tahun. sedanan 438

 pasien jatuh e roni arthritis dan 048 denan am#aran erosi pada sendin!a.

ompliasi lainn!a !aitu arditis. hepatitis. anemia. in,esi dan sepsis' Dianosis

 #andinn!a leuemia atau sepsis'

Demam tini munin #erlansun #er#ulan"#ulan se#elum mun+ul temuan

sendi !an o#!eti,' Pada se#aian ana ejala sistemi aan #eruran se+ara perlahan

sementara merea terus menalami pen!ait sendi poliartiular' Gan lain menalami

seranan demam. ruam. dan eluhan sendi se+ara intermitten sepanjan masa ana"

ana dan #ahan sampai masa de$asa. tetapi diantara seranan merea munin

terdapat massa normal' In,ormasi lain !an perlu diperhatian pada arthritis tipe ini

adalah. pemerisaan darah dilauan #e#erapa minu dan #ulan a$al pen!ait untu 

Page 8: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 8/24

menilai perem#anan ana' Pada #e#erapa ana ejala sistemi dari pen!ait dan

demam. dapat terlihat jelas setelah #e#erapa minu hina #ulan dia$al pen!ait.

mesipun ejala"ejala arthritis !an terait sendi dapat dirasaan untu $atu !an

le#ih lama' nset ARJ sistemi dapat hilan dalam setahun pada #e#erapa ana !an

terdianosis' -eam#uhan dapat terjadi tanpa perinatan se#elumn!a. atau setelah in,esi

virus (+ontoh. +a+ar)' -e#an!aan ana denan ARJ tipe sistemi dapat dio#ati denan

o#at"o#atan dalam se#ulan hina setahun. untu menontrol perem#anan dari

eduan!a #ai arthritis maupun ejala"ejala sistemi seperti demam. ruam. anemia. dll'

Uveitis atau peradanan mata. jaran terjadi pada ARJ tipe sistemi. sehina mata

merea han!a perlu di perisa setahun seali'

Oligoartritis / Pausi-artikuler 

Bentu pen!ait !an palin serin terjadi pada ARJ. Diartian Csediit sendi.

 pau+iarti+ular menenai 9 sendi atau uran' eitar 438 persen dari ana"ana denan

ARJ terolon dalam tipe ini' . le#ih serin menenai satu sisi sendi di#andinan edua

sisi sendi pada saat !an #ersamaan. tetapi serin pada dua. tia. sampai 9 sendi dalam &

 #ulan #eriutn!a' erin ditemuan menenai sendi #esar. palin #an!a menenai lutut.

 perelanan ai. siu' Jaran terjadi pada sendi"sendi e+il. jemari tanan. sendi i#u jari'

e#an!a 93 738 mempun!ai tes ANA positi,. le#ih serin pada ana perempuan

denan umur %"5 tahun' Dan serin denan ompliasi uveitis roni'. unilateral atau

 #ilateral' Dari #e#erapa asus merupaan elompo arthritis psoriati+ atau anilosin

spondilitis' endi !an serin terseran adalah lutut. perelanan ai. siu dan jari"jari

tanan'Pada lai"lai le#ih serin terait spondilitis anilosin denan HLA B07 positi,'

Page 9: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 9/24

Poliartritis

Insidenn!a seitar 53"938 dari ARJ. 748 men!eran perempuan. am#aran artritisn!a

mirip arthritis rematoid de$asa. le#ih #an!a men!eran perempuan umur %0"%& tahun.

 #iasan!a disertai ejala sistemi !an rinan. R/ #isa positi, maupun neati,' Pasien

seroneati, +enderun #erusia le#ih muda dan le#ih responsi, terhadap pem#erian terapi

 NAID onvensional' Ana denan ARJ poliartiular munin memperlihatan #e#erapa

am#aran sistemi. tetapi le#ih rinan daripada !an tampa pada pen!ait a$itan

sistemi'

<ejala lainn!a lemah. demam. penurunan #erat #adan. dan anemia. uveitis sanat jaran

 pada elompo ini. artritisn!a #ersi,at simetris. #ai pada sendi e+il maupun #esar. tetapi

dapat pula dia$ali denan arthritis !an han!a pada #e#erapa sendidan #aru #e#erapa

 #ulan emudian menjadi poliartritis. sendi servial =%"0 serinali terena dan serinali

menim#ulan su#lusasi' Pada elompo R/ positi, #iasan!a pada usia !an le#ih muda

ditandai denan erosi sendi !an he#at. denan mani,estasi estraartiuler jaran'. 048

didapatan tes ANA positi,. pada R/ neative han!a terdapat 48'

0'& Pemerisaan

• Laboratorium

Pemerisaan !an dianjuran adalah2

(%) pemerisaan darah lenap.

 (0) urin lenap.

 (5) ,aal hati.

 (9) ,aal injal.

(4) tes ANA. dan

Page 10: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 10/24

(&) ,ator rematoid'

Pada ARJ. didapatan adar =RP meninat hususn!a pada elompo arthritis

sistemi' elain peninatan =RP terdapat pula peninatan LED. =5. =9. amiloid

serum. ,eritin. adar trom#osit. dan leuosit. Protein"protein ini selain disintesis hati. jua

disintesis maro,a dan sel endotel pada daerah in,lamasi' Pemerisaan la#oratorium

dipaai se#aai penunjan diaosis' Bila dietemuan Anti Nu+lear Anti#od! (ANA).

/ator Reumatoid (R/) dan peninatan =5 dan =9 maa dianosis ARJ menjadi le#ih

sempurna' Biasan!a ditemuan anemia rinan. H# antara 7"%3 dl disertai leositosis

!an didominasi netro,il' 1rom#ositopenia terdapat pada tipe poliartritis dan sistemi.

serinali dipaai se#aai petanda reati,asi pen!ait'Peninatan LED dan =RP.

ammalo#ulin dipaai se#aai tanda pen!ait !an ati,'

Be#erapa peneliti menemuaan peninatan I: dan I< se#aai petunju 

ati,itas pen!ait' Penatan I: merupaan arateristi tersendiri dari ARJ. sedanan

 peninatan IE le#ih serin pada ana !an le#ih #esar dan tida dihu#unan denan

ati,itas pen!ait' Ber#eda denan pada de$asa =5 dan =9 dijumpai le#i tini'/ator 

Reumatoid le#ih serin pada de$asa di#andin pada ana' Bila positi, . serin ali pada

ARJ poliartritis. ana !an le#ih #esar. nodul su#utan. erosi tulan atau eadaan umum

!an #uru'

• Pemeriksaan Radiologi 

1ida semua sendi elompo ARJ menunjuan am#aran erosi. #iasan!a han!a

didapatan pem#enaan pada jarinan luna. sedanan erosi sendi han!a didapatan

 pada elompo poliartiular' Pemerisaan pen+itraan ARJ dilauan untu menetahui

se#erapa jauh erusaan !an terjadi pada eadaan linis tertentu' -elainan radioloi 

!an terlihat pada sendi #iasan!a adalah pem#enaan jarinan luna seitar sendi.

Page 11: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 11/24

 pele#aran ruan sendi. osteoporosis. dan elainan !an aa jaran seperti ,ormasi tulan

 #aru periostal' Pada tinat le#ih lanjut (#iasan!a le#ih dari 0 tahun) dapat terlihat erosi

tulan persendian dan pen!empitan daerah tulan ra$an' Anilosis dapat ditemuan

terutama di daerah sendi arpal dan tarsal' <am#aran nerosis asepti jaran dijumpai

 pada ARJ $alaupun denan peno#atan steroid dosis tini jana panjan'

<am#aran aa has pada tipe olioartritis dapat terlihat #erupa erosi tulan pada ,ase

lanjut. pene+ilan diameter tulan panjan. serta atro,i jarinan luna reional seunder'

-au,,man dan Lovell menajuan #e#erapa am#aran radioloi !an menurut merea

has untu ARJ sistemi. !aitu a) tulan panjan !an memende. melenun. dan

mele#ar. #) meta,isis menem#an. dan +) ,ramentasi ireular epi,isis pada masa a$al

sait !an emudian se+ara #ertahap #era#un e dalam meta,isis' Pemerisaan ,oto

Ronten tida sensiti, untu mendetesi pen!ait tulan atau mani,estasi jarinan luna 

 pada ,ase a$al' elain denan ,oto Ronten #iasa elainan tulan dan sendi ARJ dapat

 pula didetesi le#ih dini melalui sintira,i denan te+hnetium m' Pemerisaan

radionulida ini sensiti, namun uran spesi,i' intira,i menunjuan eadaan

hemodinami dan ativitas meta#oli di tulan dan sendi saat pemerisaan dilauan.

sehina dapat menunjuan in,lamasi sendi se+ara dini' Ultrasonora,i merupaan

sarana palin #ai untu menetahui eadaan +airan intra"artriular. terutama pada sendi"

sendi !an susah dilauan pemerisaan +airan se+ara linis. seperti pinul dan #ahu'

  Ultrasonora,i jua dapat menilai e,usi atau sinovitis denan menilai pene#alan

mem#ran sinovial dari sendi !an meradan. #ursa dan pem#unus tendon' Pemerisaan

:RI !an dipadu denan adolinium jua dapat mem#edaan in,lamasi sinovium denan

+airan sinovial' arana :RI dapat diunaan untu menilai aspe in,lamasi dan destruti, 

dari pen!ait artritis' Berla$anan denan ,oto Ronten. pemerisaan :RI dapat

Page 12: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 12/24

diunaan untu mendetesi in,lamasi jarinan luna dan peru#ahan tulan pada ,ase

a$al. selain itu dapat menilai proresi,itas pen!ait'

Pemerisaan :RI danatau ultrasonora,i dapat diunaan dalam evaluasi suspe 

 pen!ait in,lamasi sendi untu menentuan ada atau tidan!a sinovitis. tenosinovitis.

entesitis atau erosi tulan' Ultrasonora,i dapat diunaan se#aai pedoman untu punsi

sendi. #ursa dan pem#unus tendon' Pada pemerisaan radiolois #iasan!a terlihat

adan!a pem#enaan jarinan luna seitar sendi. pele#aran ruan sendi. osteoporosis'

-elainan !an le#ih jaran adalah pem#entuan tulan #aru periostal' Pada stadium

lanjut. #iasan!a setelah 0 tahun. dapat terlihat adan!a erosi tulan persendian dan

 pen!empitan daerah tulan ra$an' Anilosis dapat ditemuan terutama di daerah sendi

arpal dan tarsal' Pada tipe olioartritis dapat ditemuan am#aran !an le#ih has !aitu

erosi. pene+ilan diameter tulan panjan dan atropi jarinan luna reional seunder'

Hal ini terutama terdapat pada ,ase lanjut' Pada tipe sistemi -au,,man dan Lovel

menemuan am#aran radiolois !an has !aitu ditemuann!a ,ramentasi tida teratur 

epi,isis pada ,ase a$al !an emudian se+ara #ertahap #era#un e dalam meta,isis'

0'7 Dianosis Bandin

Dianosis #andin pada pen!ait ARJ. diantaran!a adalah2

(%) in,esi #ateri. virus. tu#erulosis.

 (0) Post in,esi streptoous.

(5) 1rauma.

 (9) -elainan hematoloi2 Leuimia. hemophilia.

 (4) Pen!ait -olaen.

Page 13: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 13/24

  (&) Demam remati. !an mem#edaannn!a dari ARJ ialah. pada demam remati 

didapat an ejala +horea. interval PR memanjan pada pemerisaan E-< dan tes A1

 positi,'

0'7 Dianosis

Klinis

Dianosis terutama #erdasaran linis' Pen!ait ini palin serin terjadi pada umur %"5

tahun' N!eri estremitas serinali menjadi eluhan utama pada a$al pen!ait' <ejala

linis !an men!oon e+uriaan earah ARJ !aitu eauan sendi pada pai hari. ruam

rematoid. demam intermiten. periarditis. uveitis roni. spondilitis servial. nodul

rematoid. tenosinovitis'

-riteria dianosis artritis reumatoid juvenil menurut AMER!A" !OLLE#E O$

R%E&MA'OLO# (A!R) 2

(%)Usia penderita uran dari %& tahun.

 (0) Artritis pada satu sendi atau le#ih (ditandai pem#enaane,usi sendi atau terdapat

0le#ih ejala 2 eauan sendi. n!erisait pada pereraan. suhu daerah sendi nai).

(5) Lama sait le#ih dari & minu.

(9) 1ipe a$itan pen!ait dalam masa & #ulan terdiri dari 2 (%) Poliartritis (4 sendi ata

le#ih). (0)lioartritis (9 sendi atau le#ih). (5) Pen!ait sistemi denan artritis atau

demam intermiten.

(4) Pen!ait artritis juvenil lain dapat disiniran. $alaupun tida ada !an

 patonomoni namun ejala linis !an men!oon e+uriaan e arah ARJ !aitu au

sendi pada pai hari. ruam reumatoid. demam intermiten. periarditis. uveitis roni.

spondilitis servial. nodul reumatoid. tenosinovitis'

Page 14: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 14/24

0'6 Penatalasanaan

Peno#atan utama adalah suporti,' 1ujuan utama adalah menendalian ejala

linis. men+eah de,ormitas. meninatan ualitas hidup'

<aris #esar peno#atan meliputi 2

 (%) Proram dasar !aitu pem#erian 2 Asam asetil salisilat -eseim#anan ati,itas dan

istirahat /isioterapi dan latihan Pendidian eluara dan penderita -eterli#atan seolah

dan linunan

(0)' #at anti"in,lamasi non steroid !an lain. !aitu 1olmetindan Naprosen

(5)' #at steroid intra"artiuler

(9)' Pera$atan Rumah ait dan

 (4)' Pem#edahan pro,ilasis dan reonstrusi'

 0' PE"#OA'A"

Dasar peno#atan ARJ adalah suporti,. #uan urati,' 1ujuan peno#atan adalah

menontrol n!eri. menjaa euatan dan ,unsi otot serta rentan eraan (range of 

motion). menatasi ompliasi sistemi. mem,asilitasi perem#anan dan pertum#uhan

!an normal' -arena itu peno#atan dilauan se+ara terpadu untu menontrol

mani,estasi linis dan men+eah de,ormitas denan meli#atan doter ana. ahli

,isioterapi. latihan erja. peerja sosial. dan #ila perlu onsultasi pada ahli #edah dan

 psiiatri

Anti-in*lamasi non steroid (A"S)

Page 15: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 15/24

#at anti"in,lamasi nonsteroid (AIN) diunaan pada se#aian #esar ana dalam terapi

inisial' #at olonan ini mempun!ai e,e antipireti. analesi dan antiin,lamasi serta

aman untu penunaan jana panjan pada ana' #at ini menham#at sintesis

 prostalandin' e#aian #esar ana denan tipe olioartritis dan sediit poliartritis

mempun!ai respons #ai terhadap peno#atan AIN tanpa memerluan tam#ahan o#at

lini edua'

 Naprosen e,eti, dalam tatalasana in,lamasi sendi denan dosis %4"03 mBBhari

!an di#erian dua ali perhari #ersama maanan' Dapat tim#ul e,e sampin #erupa

etidan!amanan epiastri dan pseudopor,iria utaneus !an ditandai denan erupi

 #ulosa pada $ajah. tanan dan meninalan jarinan parut' I#upro,en merupan

antiin,lamasi derajat sedan dan mempun!ai toleransi !an #ai pada dosis 54

mBBhari. di#ai dalam 5"9 dosis dan di#erian #ersama maanan' 1olmetin. !an

 jua di#erian #ersama maanan. di#erian dalam dosis 04"53 mBBhari. di#ai

dalam 5 dosis' Dilo,ena jua dapat di#erian pada ana !an tida dapat AIN lain

arena adan!a e,e sampin lam#un. denan dosis 0"5 mBBhari. di#ai dalam 5

dosis'

Penunaan aspirin se#aai pilihan o#at telah diantian denan AIN arena adan!a

 peninatan tosisitas aster dan hepatotosisitas !an ditandai denan transaminasemia'

Denan adan!a AIN !an menham#at silus siloosienase (=@). hususn!a =@"

0 maa penunaan AIN le#ih dipilih daripada aspirin arena tida men!e#a#an

areasi trom#osit. sehina dapat diunaan pada pasien !an mempun!ai masalah

 perdarahan' Namun demiian. aspirin masih mampu menean demam dan aspe 

in,lamasi lainn!a dan ter#uti aman dalam penunaan jana panjan' Dosis !an #iasa

dipaai adalah 74"3 mBBhari dalam 5 atau 9 ali pem#erian. di#erian #ersama

Page 16: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 16/24

denan maanan untu men+eah iritasi lam#un' Dosis tini #iasan!a untu ana !an

 #eratn!a uran dari 04 sedanan untu ana !an le#ih #esar di#erian dosis le#ih

rendah' Aspirin di#erian terus sampai % atau 0 tahun setelah ejala linis menhilan'

Analgesik

Kalaupun #uan o#at anti"in,lamasi. asetamino,en dalam 0"5 ali pem#erian dapat

 #erman,aat untu menontrol n!eri atau demam terutama pada pen!ait sistemi' #at

ini tida #oleh di#erian untu $atu lama arena dapat menim#ulan elainan injal'

munosu+resan

Imunosupresan han!a di#erian dalam protool esperimental untu eadaan

 #erat !an menan+am ehidupan. $alaupun #e#erapa pusat reumatoloi sudah mulai

memaain!a dalam protool #au' #at !an #iasa diperunaan adalah aatioprin.

silo,os,amid. loram#usil. dan metotresat' :etotresat mempun!ai onset erja +epat.

e,eti,. tosisitas !an masih dapat diterima. sehina merupaan o#at lini edua dalam

artritis roni' -eunulan penunaan o#at ini adalah e,eti, denan dosis relati, 

rendah. pem#erian oral dan dosis satu ali per minu'

Indiasin!a adalah untu poliartritis #erat. olioartritis !an aresi, atau ejala

sistemi !an tida mem#ai denan AIN. hidrosilorouin. atau aram emas' Dosis

inisial 4 mm0minu dapat dinaian menjadi %3 mm0minu #ila respons tida 

adeuat setelah 6 minu pem#erian (dosis masimum 53 mm0)' Lama peno#atan

!an dianap adeuat adalah & #ulan' Asam ,olat % mhari serin di#erian #ersama

metotresat untu menurani tosisitas muosa astrointestinal' Ana"ana denan

 poliartritis #erat !an tida #erespons denan metotresat oral dapat diantian denan

intramusular atau su#utan'

Page 17: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 17/24

Page 18: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 18/24

su#utan 0 ali dalam seminu. minimal denan jana $atu terpisah 70"& jam

(masimum 04 mdosis)' #at se#elumn!a. #ai AIN atau metotresat tetap

dilanjutan' edanan untu usia %7 tahun eatas di#erian denan dosis de$asa. !aitu

di#erian #ersamaan denan metotresat dalam in,us intravena 5 mBB pada minu

3. 0. & dan setelah itu setiap 6 minu untu pemeliharaan' Pilihan lain adalah pem#erian

dosis tunal etaner+ept setiap minu untu dosis 04 m atau uran pada pasien #aru

atau usia 9"%7 tahun' Apa#ila dosis minuan mele#ihi 04 m. maa diunaan dua

loasi suntian su#utan' #at ini tida #oleh diunaan pada ana denan in,esi atau

ri$a!at in,esi reuren'

  Penunaan imunolo#ulin intravena (IMI<) dalam menatasi onset poliartritis

dan sistemi #elum menunjuan hasil linis !an onsisten' Pada se#uah studi.

 penunaan IMI< pada onset sistemi tida mem#eri #an!a man,aat di#andin plase#o.

sedanan pada poliartritis. dapat di#erian dalam dosis %.4"0 mBB. 0#ulan dalam

0 #ulan pertama emudian %#ulan untu & #ulan selanjutn!a (dosis masimum %33 r)'

Be#erapa studi jua melaporan silosporin untu menatasi artritis roni denan dosis

5"4 mBBhari. di#ai dalam 0 dosis. terpisah dalam %0 jam'

Obat antireumatik kera lambat

<olonan ini terdiri dari o#at antimalaria (hidrosilorouin). preparat emas oral

dan suntian. penisilamin. dan sul,asalain' #at olonan ini han!a di#erian untu 

 poliartritis proresi, !an tida menunjuan per#aian denan AIN' Hidrosilorouin

dapat #erman,at se#aai o#at tam#ahan AIN untu ana #esar denan dosis a$al &"7

mBBhari. dan setelah 6 minu diturunan menjadi 4 mBBhari' Pem#erian

hidrosilorouin harus didahului denan pemerisan mata. hususn!a eadaan retina.

lapan pandan dan $arna' leh arena itu. penunaan o#at ini jaran di#erian pada

Page 19: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 19/24

ana di#a$ah usia 9"7 tahun arena adan!a esulitan tinda lanjut pada pemerisaan

mata' Bila setelah & #ulan peno#atan tida diperoleh per#aian maa hidrosilorouin

harus dihentian' ul,asalain tida di#erian pada ana denan hipersensitivitas

terhadap sul,a atau salisilat dan penurunan ,unsi injal dan hati' Dosis dimulai denan

433 mhari di#erian #ersama maanan (untu ana !an le#ih e+il %0.4 mBB)'

Dosis dinaian sampai 43 mBBhari (masimum 0 )' :onitor dilauan melalui

 pemerisaan hematoloi dan ,unsi hati' ul,asalain dapat di#erian se#aai lanah

sementara se#elum menam#ah o#at edua selain AIN. seperti metrotesat' ul,asalain

adan"adan di#erian se#aai antiin,lamasi lini edua pada ana denan tipe

 poliartritis atau olioartritis persisten'

"utrisi dan lati.an *isik 

 Nutrisi dan vitamin suplemen (vitamin D dan asam ,olat) menjadi aspe pentin dalam

 penatalasanaan jana panjan. arena adan!a proses retardasi pertum#uhan dan

erusaan mineralisasi tulan ai#at pen!ait dan pem#erian ortiosteroid' Latihan ,isi 

 #ertujuan untu meminimalisasi n!eri. menjaa dan menem#alian ,unsi dan

men+eah de,ormitas dan disa#ilitas' Pada ana"ana denan artritis ati, dianjuran

untu #eristirahat setelah pulan seolah dan meninatan $atu tidur saat malam hari'

Pasien denan ARJ harus sedapat munin ati,. namun eiatan atau ativitas !an

men!e#a#an elelahan #erle#ih dan n!eri pada sendi perlu dihindari'

0'%3 -ompliasi

-ompliasi ARJ terpentin adalah anuan pertum#uhan dan perem#anan

ai#at penutupan epi,isis dini seperti !an serin terjadi pada mandi#ula. metaarpal. dan

metatarsal' -elainan tulan dan sendi lain dapat pula terjadi seperti anilosis. lusasi.

Page 20: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 20/24

atau ,ratur' -ompliasi ini #iasan!a #erhu#unan denan #erat dan laman!a sait. tetapi

dapat pula ai#at e,e peno#atan steroid' Adan!a n!eri a#domen !an #erhu#unan

denan ulus atau astritis. hepatotosi atau ne,rotosi menandaan perlun!a

 pemerisaan la#oratorium rutin' -adan dapat jua terjadi vasulitis atau ense,alitis pada

ARJ' Amiloidosis seunder jaran terjadi. tetapi dapat mem#erian ai#at lanjut !an

 #erat sampai aal injal' elain ompliasi di atas. artritis tipe onset sistemi 

mempun!ai ompliasi #erupa anemia hemoliti dan periarditis' lioartritis

mempun!ai ompliasi uveitis !an serin asimtomati' -ompliasi lainn!a !an +uup

 pentin adalah masalah psioloi ana ai#at pen!ait ini. seperti depresi. ansietas dan

masalah di seolah' -ompliasi !an lain adalah vasulitis. ense,alitis' Amiloidosis

seunder dapat terjadi $alaupun jaran dan dapat ,atal arena aal injal' Uveitis

merupaan pen!ait peradanan pada mata.merupaan eadaan serius dari o+ular !an

se+ara spesi,i menenai satu atau le#ih dari tia #aian !an mem#entu uvea' Iris.

 #adan siliar. +horoid.' -eadaan ini diperiraan %3"%48 menjadi pen!e#a# dari e#utaan

di Neara #erem#an' Dapat menenai edua mata. dapat #erhu#unan denan i,esi

atau pen!ait sisitemi. uveitis adalah pen!ait !an #isa ditanani. mesipun apa#ila

ejadiann!a meninalan sisa. atau episode penulanan dari peradanan. ini dapat

menenai jarinan dan e#utaan'

0'%% Pronosis

Perjalanan pen!ait ARJ #erem#an denan variasi !an sanat #an!a. terantun dari

umur saat onset pen!ait serta tipe dari ARJ' Pada tipe sistemi arthritis denan demam

tini. mem#utuhan dosis steroid dosis tini. dan trom#ositosis menunjuan pronosis

!an #uru' eitar 73"38 penderita ARJ sem#uh tanpa +a+at. %38 menderita +a+at

Page 21: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 21/24

sampai de$asa. se#aaian diantaran!a aan #erem#an menjadi #entu de$asa disertai

e+a+atan'

Be#erapa ,ator merupaan indiator pronosis #uru2

(%) tipe sistemi !an ati, pada & #ulan pertama.

(0) Poliartritis.

(5) Perempuan.

(9) /ator rheumatoid positi,.

 (4) -au sendi !an persisten.

(&) 1enosinovitis.

(7) Nodul u#utan.

(6) 1es ANA .

() Artritis pada jari tanan dan ai pada a$al pen!ait.

(%3) erosi !an proresi,.

(%%) Pausiartiuler tipe esten

Page 22: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 22/24

BAB III

  -EI:PULAN

• Arthritis rheumatoid juvenil (ARJ) merupaan pen!ait arthritis ronis pada

ana"ana umur di#a$ah %& tahun' Pen!ait ini ditandai denan peradanan

 pada sinovium dan pada tipe tertentu disertai ejala sistemi' ARJ dienal jua

se#aai till*s disease' ARJ serin mem#erian dampa #uru pada ana"ana 

 #erupa e+a+atan atau anuan psiososial' Untu itu ARJ

memerluan penananan !an serius'

• 1erdapat #an!a seali ,ator etioloi !an dapat 

men!e#a#an ejala linis

ARJ denan #er#aai ,ator pen!e#a# seperti in,esi. autoimun. trauma.

stress. serta ,ator imunoeneti'

• Dasar peno#atan ARJ adalah suporti,. #uan urati,' 1ujuan peno#atan

adalah menontrol n!eri. menjaa euatan dan ,unsi otot serta rentan

eraan (rane o, motion). menatasi ompliasi sistemi. mem,asilitasi

 perem#anan dan pertum#uhan !an normal

Page 23: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 23/24

DA/1AR PU1A-A

%' A#raham. Rudolph' 033&' Buu Ajar Ilmu Pediatri Rudolph'Jaarta2 E<=

0' Arthritis /oundation. 0337' Pau+iarti+ular JRA. availa#le at2

http2$$0'arthritis'or+onditionsdisease+enterpau+iarti+ularJRA'asp

5' Arthritis /oundation. 0337' Pol!arti+ular JRA. availa#le at2

http2$$0'arthritis'or+onditionsdisease+enterpol!arti+ularJRA'asp

9' Arthritis /oundation. 0337' !stemi+ JRA. availa#le at2

http2$$0'arthritis'or+onditionsdisease+enters!stemi+onsetJRA'asp

4' Barata$ija!a. -arnen' 0334' Imunoloi Dasar' Jaarta2 <a!a Baru

&' =riteria ,or the +lassi,i+ation arthritis rheumatoid. 033. availa#le at2

$$$' Ameri+an =ollee o, Rheumatolo!'+om

7' udo!o. Aru. d' 033&' Buu Ajar Ilmu Pen!ait Dalam Jilid III' Jaarta2 Pusat

 pener#itan Departemen Ilmu Pen!ait Dalam /aultas -edoteran Universitas Indonesia

6' Adams A. Lehman 1J' Update on the pathoenesis and treatment o, s!stemi+ onset

 juvenile rheumatoid arthritis' Curr Opin Rheumatol ' ep 0334%7(4)2&%0"&'

Page 24: Refarat Marza

8/16/2019 Refarat Marza

http://slidepdf.com/reader/full/refarat-marza 24/24

' Alsu,!ani -. rti"Alvare . =a#ral DA. et al' 1he role o, su#+utaneous

administration o, methotreate in +hildren $ith juvenile idiopathi+ arthritis $ho have

,ailed oral methotreate' J Rheumatol ' Jan 03395%(%)2%7"60'

%3' Ara#shahi B. De$itt E:. =ahill A:. et al' Utilit! o, +orti+osteroid inje+tion ,or

temporomandi#ular arthritis in +hildren $ith juvenile idiopathi+ arthritis' Arthritis

 Rheum' Nov 033440(%%)254&5"'

%%' Binstadt BA. Levine J=. Nirovi+ PA. et al' =oronar! arter! dilation amon patients

 presentin $ith s!stemi+"onset juvenile idiopathi+

arthritis' Pediatrics' Jul 0334%%&(%)2e6"5'

%0' Deotardi PJ. Revenson 1A. Ilo$ite N1' /amil!"level +opin in juvenile rheumatoid

arthritis2 assessin the utilit! o, a Ouantitative ,amil! intervie$' Arthritis Care &

 Research' %%025%9"09'

%5' /oster HE. :arshall N. :!ers A.' ut+ome in adults $ith juvenile idiopathi+

arthritis2 a Oualit! o, li,e stud!' Arthritis Rheum' :ar 033596(5)27&7"74'

%9' <iannini EH. Bre$er EJ. -umina :ethotreate in resistant juvenile rheumatoid

arthritis' Results o, the U''A'"U'''R' dou#le"#lind. pla+e#o"+ontrolled trial' 1he

Pediatri+ Rheumatolo! =olla#orative tud! <roup and 1he =ooperative =hildrens

tud! <roup' N ngl J !ed ' Apr %& %050&(%&)2%395"'