PENYAKIT KULIT DARURATSINDROMA STEVEN JOHNSON.

Definisi.Sindroma yg mengenai kulit, selaput lendir orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pd kulit berupa eritema, vesikula / bula, dpt disertai purpura.Sinonim.Sindroma mukokutanea-okularEritema multiformis tipe Hebra.Eritema bulosa maligna.

Etiologi.

1. Alergi obat secara sistemik, diantaranya penisilin dan derivatnya, streptomisin, sulfonamid, tetrasiklin,

analgetik /antipiretik [mis: derivat salisil/pirazolon,metamizol, metampiron dan parasetamol], klorpromazin, karbamazepin dan jamu.

2. Infeksi [bakteri, virus, jamur, parasit ], 3. Neoplasma,4. Pasca vaksinasi dan 5. Radiasi.

Patogenesis.

Patogenesisnya belum jelas, Diduga reaksi tipe III dan IV.

Gejala klinis.

Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah.Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Penyakit akut dapat disertai gejala prodormal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala.

Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa :a. Kelainan kulit.b. Kelainan mata.c. Kelainan selaput lendir di orifisium

a. Kelainan kulit.

Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel dan bula. Vesikel dan bula kmd pecah sehingga terjadi erosi yg luas. Disamping itu dpt juga terjadi purpura, yg

menyebabkan memburuknya prognosis. Pada bentuk yg berat kelainannya generalisata

b. Kelainan mata.

Kelainan mata merupakan 80% semua kasus,tersering konjungtivitis kataralis. Juga dpt berupa konj purulen, perdarahan, ulkus cornea dan iritis.

c. Kelainan selaput lendir orifisium

Tersering pd mukosa mulut [100%], kmd orifisium genital 50%, orif hidung dan anus jarang [8% dan 4%].Kelainannya berupa vesikel dan bula yg cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi serta krusta kehitaman.

Komplikasi. Tersering bronkopneumonia, kmd kehilangan

cairan/darah, gangguan keseimbangan elektrolit, dan syok.

Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi.

Pemeriksaan laboratorium. Tidak khas, leukositosis kemungkinan penyebab

infeksi. Kalau eosinofilia kemungkinan karena alergi. Kalau diduga infeksi dpt dilakukan kultur darah.

Histopatologi.

1. Infiltrat sel mononuklear disekitar pemb darah darah dermis superfisial.

2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di papila dermis

3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal.

4. Nekrosis sel epidermis dan kadang2 di adneksa.

5. Spongiosis dan edema intrasel di epidermis.

Imunologi

Pada beberapa kasus terdapat deposit IgM dan C3 pd pemb darah dermal superfisial dan pd pemb darah yg mengalami kerusakan. Pd sebag besar kasus terdapat kompleks imun yg mengandung Ig G, IgM, IgA secara tersendiri atau dalam kombinasi.

Diagnosa banding

Nekrolisis epidermal toksik [NET] sangat mirip dg Steven Johnson. Pada NET terdapat epidermolisis yg menyeluruh dan keadaan umum lebih buruk.

Pengobatan.

Sindrom Steven Johnson yg tidak berat bisa diberikan 30-40 mg prednison sehari.Pada yg KU jelek dg lesi menyeluruh pengobatan harus cepat dan tepat. Pemberian kortikosterod merupakan tindakan life-saving. Biasanya diberikan deksametason 4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa krisis dapat diatasi dlm bbrp hari.

Penderita berat harus segera dirawat dan diberikan deksametason 6 x 5 mg intravena. Setelah masa krisis dilewati [2-3 hari] keadaan umum membaik dan tdk timbul lesi baru,sedang lesi lama mengalami involusi. Dosis deksametason diturunkan secara cepat, diturunkan 5mg perhari, setelah dosis mencapai 5mg sehari diganti dg steroid oral yg diberikan keesokan harinya 20mg sehari,besoknya diturunkan jadi 10mg kemudian dihentikan. Jadi lama pengobatan kira-kira 10 hari.

Gentamisin diberikan untuk mencegah infeksi dg dosis 2x80mg sehari.Diet rendah garam dan tinggi protein.Anabolik dan KCL 3x500mg jika terjadi penurunan Kalium.Terapi cairan utk mengatur keseimbangan cairan dan elektrolit diperlukan juga, demikian juga nutrisi. Untuk itu dapat diberikan infus glukosa 5% dan larutan Darrow.Jika dg terapi diatas belum tampak perbaikan dalam 2-3hari, maka diberikan transfusi darah 300 cc 2hari berturut-turut.

Terapi topikal tergantung pada lesi.Prognosis.Dengan tindakan tepat dan cepat prognosa cukup baik.Pada KU sangat buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat menimbulkan kematian. Angka kematian sekitar 5-15%.

Gambar-Gambar