PENYAKIT KULIT BERLEPUH

RIZKA NOVITA INDRIANI20050310014

PEMPHIGUS VULGARIS

Salah satu penyakit berlepuh dengan pembentukan bula di atas kulit normal dan selaput lendir

Penyebab : belum diketahui, diduga berhubungan dengan autoimun

DD : Dermatitis herpetiformis, Pemfigoid bulosa, Sindrom Steven-Johnson

Gejala singkat penyakit : keadaan umum penderita biasanya buruk, 60% lesi biasanya pada kepala berambut dan mukosa mulut. Erosi dengan krusta beberapa bulan timbul bula generalisata bula berdinding kendur kulit sekitarnya normal pecah krusta yang dapat bertahan lama. Tanda Nikolsky selalu (+); penderita mengeluh gatal dan nyeri

UKK

Predileksi : generalisata; mukosa yang diserang : mata, hidung, laring, faring, serviks, vulva, uretra

UKK : bula berdinding kendur dengan kulit sekitarnya normal, krusta, erosi, hipo/hiperpigmentasi

Gambaran histopatologis : pada epidermis ditemukan bula suprabasal, akantolisis epitel pada dasar bula. Dengan mikroskop elektron ditemukan perlunakan semen interseluler, kerusakan desmosom dan tonofibril

Pemeriksaan :1. Imunologi : tes imunofluoresensi langsung didapatkan

antibodi intraseluler tipe IgG dan C3 tes imunoflourosensi tidak langsung

didapatkan antibodi pemphigus pada IgG2. Tes Nikolsky selalu (+) kulit yang terlihat

normal akan terkelupas apabila ditekan dengan ujung jari secara hati-hati atau isi bula yang masih utuh melebar bila ditekan (bulla spread phenomenon)

3. Pemeriksaan sel Tzanck selalu (+) Giemsa (sel akantolitik dari lapisan spinosum, agak bulat berinti besar dikelilingi halo)

Penatalaksanaan : Obat utama kortikosteroid, prednison 60-

150 mg/hari atau deksametason dosis tinggi IM atau IV. Setelah ada perbaikan, dosis diturunkan secara logaritmik. Antibiotik spektrum luas untuk melindungi dari terhadap infeksi

Alternatif lain berupa kombinasi kortikosteroid dengan imunostatik, misalnya prednison 50-100 mg/hari dengan siklofosfamid100-500 mg/hari efek kotikosteroid tidak terlalu tinggi, efek samping dapat dicegah

Perhatikan keseimbangan cairan tubuh

PEMPHIGUS FOLIACEUS

Definisi : salah satu bentuk pemfigus yang memberi gejala klinik berupa vesikel-vesikel berdinding tipis yang mudah pecah

Penyebab : belum jelas, diduga proses autoimun

DD : Eritroderma, Sindroma Stevens-Johnson, Pemfigus vulgaris

Gejala penyakit : tidak seberat pemfigus vulgaris. Vesikel atau bula berukuran kecil berdinding tipis dan kendur pecah erosi dan eksudatif.

Khas : eritem menyeluruh dengan banyak skuama kasar, bula kendur sedikit. Penderita mengeluh gatal dan badan berbau busuk.

Predileksi : kulit kepala, wajah, dada, dan daerah seboroik; bersifat smetris

UKK : eritema menyeluruh disertai skuama kasar. Vesikel atau bula lentikuler berdinding kendur hanya sedikit; daerah erosif generalisata.

Gambaran histopatologis : Epidermis : ditemukan akantolisis

dengan bula subkorneal Dermis : tampak pelebaran masing-

masing pembuluh darah disertai sebukan sel-sel radang seperti eosinofil, limfosit dan sel plasma

Pemeriksaan Lab : imunologi IgG, Tes Niklosky (+), percobaan Tzanck (+)

Penatalaksanaan : Kortikostreroid merupakan pilihan

pertama, misalnya prednison 60-120 mg/hari atau kortikosteroid lain dengan dosis ekuivalen. Setelah mencapai penyembuhan klinis, dosis diturunkan secara logaritmik

Antibiotik spektrum luas untuk mencegah infeksi skunder

PEMPHIGUS ERITEMATOSUS(SENEAR USHER SYNDROME)

Definisi : bentuk pemfigus dengan gejala klinik yang lebih jinak, serta tidak mempengaruhi keadaan umum

Penyebab : diduga berkaitan dengan proses autoimun

Gejala penyakit : keadaan umum penderita biasanya baik. Lesi mula-mula sedikit, dapat berlangsung berbulan-bulan dan mengalami remisi. Kelainan kulit berupa bercak eritema berbatas tegas dengan skuama tebal. Eksudasi dan krusta di wajah menyerupai kupu-kupu, sehingga mirip lupus erytematosus, erysipelas dan dermatitis seboroika, kelainan dapat juga generalisata,dapat berkembang menjadi pemfigus vulgaris atau foliaseus

Predileksi : kedua sisi batang bidung dan pipi, mirip gambar kupu-kupu; juga dada, punggung, kulit kepala dan ekstremitas

UKK : eritema berbatas tegas dengan skuama tebal disertai eksudasi dan krusta yang berwarna kuning coklat

Gambaran histopatologis : Epidermis : akantolisis, hiperkeratosis

folikular dan bula subkorneal Dermis : ditemukan papilomatosis dan

pelebaran pembuluh darah di ujung stratum papilare

Penmeriksaan Lab : Imunologi : terdapat IgG Tes Nikolsky (+) Pemeriksaan sel Tzanck (+) DD : SLE, Dermatitis herpetiformis,

Pemfigoid bulosa, erysipelas

Penatalaksanaan : Kortikosteroid seperti pada pengobatan

pemfigus vulgaris, tetapi dosis lebih rendah. Dosis permulaan prednisolon 40-60 mg /hari sampai lesi-lesi berkurang. Setelah penyembuhan klinis, dosis diturunkan

Kortikosteroid topikal, misalnya fluosinolon asetonida 0,25%, klobetasol 0,01% (lotasbat, kloderma ointment) berkhasiat baik

PEM

PH

IGU

S V

EG

ETA

NS

Definisi : merupakan bentuk jinak dari pemfigus vulgaris

Penyebab : diduga autoimun DD : pemfigus vulgaris, dermatitis

herpetiformis, pemfigoid bulosa

Tipe Neumann :

bula-bula kendur yang

menjadi erosif, kemudian

menjadi vegetatif dan

proliferatif papilomatosa

mula-mula menyerupai

pemfigus vulgaris

proliferasi papil ke atas,

pertumbuhan epidermis ke

bawah, dan terdapat

abses-abses intraepidermal

Tipe Hallopeau (pyodermite

vegetante) :

lesi primer berupa pustula-pustula

yang menyatu, meluas ke arah

tepi, selanjutnya mengalami

vegetasi membentuk daerah hitam

kasar menyerupai beludru

lesi awal sama dengan tipe

Neumann; terdapat akantolisis

suprabasal, hiperplasia epidermis

dengan banyak eusinofil; abses

eusinofilik pada lesi vegetatif. Pada

keadaan lanjut terdapat

papilomatosis dan hiperkeratosis

tanpa abses.

Predileksi : mulut, wajah, ketiak, kelamin, intertrigo, perineum, umbilikus, hidung, ekstremitas dan kulit kepala.

UKK : bula kendur, erosi, vegetatif, proliferatif papilomatosa, sehingga permukaan tampak menjadi kasar

Pemeriksaan Lab : Imunologi : IgG

DD : pemfigus vulgaris, dermatitis herpetiformis, pemfigoid bulosa

Penatalaksanaan : sama dengan pemfigus vulgaris

BULLOUS PEMPHIGOID

Definisi : penyakit kronik yang ditandai dengan bula besar berdinding tegang di atas kulit yang eritematosa

Penyebab : belum jelas, diduga autoimun

DD : pemfigus vulgaris, sindrom Stevens-Johnson

Gejala penyakit : KU baik, sakit ringan, sering disertai rasa gatal; kelainan kulit terutama bula, dapat bercampur dengan vesikel berdinding tegang, terkadang hemoragik, daerah sekitar merah

Predileksi : ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha dan mulutUKK : bula numular sampai plakat berisi cairan jernih dengan dinding tegang, terkadang hemoragik. Jika bula pecah terlihat daerah erosif numular hingga plakat, bentuk tak teratur

Pemeriksaan Lab : Imunologi : IgG dan C3 tersusun seperti pita di

BMZ (besement membran zone) Tes Nikolsky (-) Pemeriksaan sel Tzanck (+) DD : pemfigus vulgaris, sindrom Stevens-

Johnson

Penatalaksanaan : Prednison 40-60 mg/hari, jika sudah terdapat

perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan Kombinasi kortikosteroid dengan imunosupresan

dapat mengurangi dosis kortikosteroid DDS atau klorokuin memberi hasil yang baik

DERMATITIS HERPETIFORMIS

Sinonim : morbus Duhring, penyakit Duhring

Definisi : merupakan penyakit residitif menahun dengan ruam polimorfik, terutama berupa vesikel yang tersusun berkelompok dan simetris, yang disertai rasa gatal yang hebat.

DD: herpes zoster, SJS, pemphigus vulgaris

Faktor yang mempengaruhi timbulnya penyakit : sensitifitas terhadap gluten (protein gandum).

Perjalanan penyakit : keadaan umum penderita biasanya baik, mengeluh rasa gatal dan terbakar. Mulainya penyakit perlahan-lahan, perjalanan kronik dan residitif, biasanya berlangsung seumur hidup; remisi spontan terjadi pada 10 -15% kasus.

Eritem/urtika vesikel-vesikel berkelompok dinding vesikel atau bula tegang (tense), tidak mudah pecah dan tersebar bilateral.

Lesi kronik meninggalkan daerah hipo/hiperpigmentasi.

UKK : berupa eritem,

papulo-vesikel, vesikel atau

bula yang berkelompok

simetris. Dinding tegang,

berisi cairan jernih. Karena

penyebaran berupa herpes

maka disebut herpetiformis.

Gambaran efloresensi dapat

beraneka ragam seperti

polisiklik, arsinar, sirsinar,

atau korimbiformis (hen and

chicken)

Predileksi : punggung, bokong, lengan atas bagian ekstensor, paha, siku, lutut, bersifat simetris.

Gambaran histopatologi : ditemukan vesikel atau bula subepidermal (bula intradermal) disertai eksudasi di papila dermis dan terbentuk mikro abses neutrofilik (munro abses) . Pada lesi-lesi yang agak lanjut didapati sebukan sel eusinofil dan neutrofil di dermis.

Penatalaksanaan : Sistemik :

Jika ada infeksi sekunder diberi antibiotioka yang masih sensitif

Diaminodifenilsulfon (dapson) = DDS 50-300 mg/hari. Efek samping : anemia hemolitik, leukopenia, methemoglobulinemia.

Sulfapiridin 1-4 gr/hari dapat menekan pertumbuhan bula. Obat ini kurang paten bila dibandingkan DDS

Topikal :Bedak antipruritus seperti kamfer 1-2%, mentol 1-2%, asam salisilat 2-4% untuk mengurangi rasa gatal. Pengaruh makanan bebas gluten masih dalam penyelidikan

SUBCORNEAL PUSTULAR DERMATOSIS

penyakit kulit berlepuh dengan gejala timbulnya pustula di atas daerah yang eritematosa.

Penyebab : belum jelas, diduga penyakit autoimun

DD : dermatitis herpetiformis, eritema multiforme, psoriasis pustulosa, acne papula pustulosa, folikulitis

Predileksi : daerah perut, ketiak, dan lipatan-lipatan. Lesi di mukosa jarang dan biasanya ringan.

UKK : pustula miliar sampai lentikular, dengan gambaran anular atau serpiginosa.

Gejala penyakit : pustul terletak superfisial seperti pada impetigo bulosa, berbentuk anular dan menjalar secara serpiginosa. Kadang-kadang terdapat vesikel yang kemudian menjadi pustulosa.

Pemeriksaan Lab : kultur cairan pustula adalah steril. Pemeriksaan imunoflouresensi tak langsung tampak gambaran yang mirip dengan pemfigoid bulosa.

Penatalaksanaan : dapson 50-200 mg/hari selama 2-3 minggu memberi hasil yang baik. Pada beberapa pasien, sulfapiridin juga efektif.

EPIDERMOLISIS BULOSA

Definisi : suatu penyakit kulit herediter, yang ditandai dengan timbulnya bula baik secara spontan maupun akibat trauma.

Penyebab : diturunkan secara genetik DD : pemfigoid bulosa, pemfigus

foliaceus, dermatits herpetiformis

Gejala penyakit : bula akan timbul pada tempat yang mengalami tekanan mulai sejak lahir hingga dewasa. Bula berisi cairan jernih dengan dinding yang tegang dan terkadang hemoragik. Bula juga dapat timbul di selaput lendir, pada kuku menyebabkan distrofi kuku. Pada tipe distrofi resesif terdapat retardasi mental dan pertumbuhan tubuh yang terhambat.

Patogenesis : Diduga oleh karena pembentukan enzim sitolisis dan mutasi protein yang sensitif terhadap perubahan panas.

KLASIFIKASI

1. Epidermolisis tanpa jaringan parut: Epidermolisis bulosa simplek (EBS) Epidermolisis bulosas impleks setempat Epidermolisis bulosa simpleks menyeluruh Epidermolisis bulosa junctional

2. Epidermolisis dengan pembentukan jaringan parut

Epidermolisis bulosa distrofik dominan (EBDD) Epidermolisis bulosa distrofik resesif (EBDS) Epidermolisis bulosa didapat

SIMPLEKS

DISTROFIK

JUNCTIONAL

Penatalaksanaan : Umum : hindari trauma mekanik,

jangan memakai pakaian yang kaku atau sepatu yang keras, mengawasi anak-anak yang merangkak agar jangan terkena trauma.

Khusus : sistemik : belum ada obat yang memberikan hasil yang memuaskan. Kortikosteroid pada beberapa kasus meemberi hasil yang baik, tetapi masih dalam penelitian.

STEVEN JOHNSON SYNDROME Definisi : Sindrom

Stevens-Johnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat.

Sinonim : Eritema Multiforme Bulosus, Eritema Exudativum Multiforme, Ectodermosis Erosiva Pluriorificialis

DD : TEN, pemfigus, variola hemoragika

Perjalanan penyakit : panas tinggi dan nyeri kontinuErupsi timbul mendadak.

Gejala bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa mata, kemudian genitalia sehingga timbul : stomatitis, konjungtivitis, dan uretritis.

Gejala prodormal tidak spesifik, dapat berlangsung 2 minggu. Keadaan ini dapat sembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa, beberapa pasien mengalami kerusakan mata permanen.

Predileksi : Biasanya generalisata, kecuali pada kepala yang berambut.

UKK : eritema berbentuk cincin (pinggir eritema, tengah relatif hiperpigmentasi) urtikaria atau lesi papular berbentuk target dengan pusat ungu, atau lesi sejenis dengan vesikel kecil. Purpura (petekie), vesikel dan bula, numular sampai dengan plakat. Erosi, eskoriasi, perdarahan dan krusta berwarna merah hitam.

Pemeriksaan Lab : Pemeriksaan darah untuk menilai

penyebabnya apakah alergi atau infeksiImunofluoresensi banyak membantu

membedakan Sindrom Stevens-Johnson dengan penyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya.

Penatalaksanaan : Umum:

› mengembalikan keseimbangan cairan dan elektrolitdengan pemberian cairan intravena

› Jika penderita koma, lakukan tindakan darurat terhadap keseimbangan O2 dan CO2

Khusus: › sistemik: kortikosteroid dosis tinggi, prednisone 80-

200 mg (live-saving) secara parenteral/per oral, kemudian diturunkan perlahan-lahan

› Pada kasus berat diberi deksametason IV, dosis 4x5 mg selama 3-10 hari. Jika KU membaik, penderita dapat menelan, maka obat diganti dengan prednisone (dosis ekivalen) pada kasus ringan diberikan prednisone 4 x 5 mg – 4 x 20 mg/hari, dosis diturunkan secara bertahap jika terjadi penyembuhan.

Pengobatan lain: ACTH (sintetik) 1 mg, obat anabolik, KCl 3 x 500 mg, antibiotik, obat hemostatik (adona), dan antihistamin

Topical: › vesikel dan bula yang belum pecah diberi bedak salisil

2%› Kelainan yang basah dikompres dengan asam salisil

1%› Kelainan mulut yang berat diberikan kompres asam

borat 3 %.› Konjungtivitis diberi salep mata yang mengandung

antibiotik dan kortikosteroid Prognosis : umumnya baik, dapat sembuh

sempurna tergantung pada perawatan dan cepatnya mendapat terapi yang tepat. Jika terdapat purpura, prognosis lebih buruk. Angka kematian ± 5-15%.

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

Definisi : suatu penyakit epidermal akut yang ditandai dengan epidermolisis menyeluruh

Sinonim : LYELL disease Penyebab : tidak diketahui, diduga ada hubungan

dengan alergi obat DD : sidrom Stevens Johnson, dermatitis kontak

toksik, Staphilococcus scalded skin syndrome (Ritter Disease)

Gejala penyakit : penderita tampak sakit berat disertai demam tinggi dengan kesadaran menurun. Lesi kulit berupa eritema menyeluruh yang diikuti vesikel dan bula dalam jumlah banyak. Pada wajah timbul erosi dan ekskoriasi.

Pemeriksaan Lab : kimia darah untuk melihat keseimbangan cairan tubuh

Prognosis : tergantung luas kelainan. Jika meliputi > 50%, prognosis buruk. Jika ada purpura tidak menimbulkan kematian.

Predileksi : Seluruh tubuh (generalisata)

UKK : Eritema, vesikel, dan bula generalisata. Erosi dan ekskoriasi mukosa. Epidermolisis numular sampai plakat, dan purpura yang tersebar di seluruh tubuh.

Penatalaksanaan ;› Umum : keseimbangan cairan dan

elektrolit. Diet rendah garam tinggi protein.

› Khusus : Kortiosteroid : deksametason 4-6x5 mg/hari

selama 3-5 hari kemudian diturunkan secara cepat

Antibiotik : gentamisin 2 x 80 mg/hari, eritromisin 20-40 mg/kgBB/hari selama 7-14 hari

Topikal Gentamisin 1% contohnya Rogensin Cream, Sagestam Cream, Saltisin Cream, Garamicyn Cream

KCL 3x500 mg

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD

Definisi:CBDC ialah dermatosis autoimun yang biasany mengenai anak-anak usia <5 tahun yang ditandai dengan adanya bula dan terdapat deposit IgA linier yang homogen pada epidermal basement membrane

Etiologi:belum ada,tapi sebagai faktor pencetusnya infeksi dan antibiotik (penisilin)

UKK: Vesikel-bula berdinding tegang diatas kulit yang normal/ eritematosa,cenderung bergerombol dan generalisata.Umumnya tidak didapatkan enteropati

Gambaran Histopatologi :bula subepidermal berisi neutrofil/eosinofil/bisa keduanya.

Pemeriksaan Imunologi :Deposit IgA dan C3sepanjang membran basalis dari kulit di paralesi

Penatalaksanaan: Sulfapiridin dosis 150 mg/KgBB/hari Kombinasi kortikosteroid dengan

imunosupresan dapat mengurangi dosis kortikosteroid

DDS atau klorokuin memberi hasil yang baik

CHRONIC BENINGNFAMILIAL PEMPHIGUS

(HAILEY AND HAILEY DISEASE) Adalah penyakit kulit berlepuh yang berhubungan dengan autosomal

dominan. Hampir 2/3 pasien dengan penyakit ini mempunyai riwayat keluarga

dengan penyakit serupa

Erythrasma, Pemphigus, Drug-Induced, Extramammary Paget Disease, Intertrigo Pemphigus, Paraneoplastic, Pyoderma Pemphigus Erythematosus Tinea Corporis, Pemphigus Foliaceus Tinea Cruris, Pemphigus herpetiformis Pemphigus Vulgaris

DIAGNOSIS Sejarah keluarga

dengan penyakit serupa (+). Umumnya, pasien mungkin tidak memiliki gejala sampai usia 30-49 tahun.

UKK: vesikel dan plak eritematosa dengan krusta di atasnya.

Biasanya terjadi di daerah kelamin, serta dada, leher, dan daerah ketiak

PENATALAKSANAAN Kompres (aluminium asetat 1:40 pengenceran) diikuti dengan

Antibiotik topikal (klindamisin/ Clinium, mediklin, Clidacor, opiclam

atau eritromisin)

Pada pasien dengan refrakter, dapson, kortikosteroid sistemik,

metotreksat (MTX), retinoid (isotretinoin atau acitretin), 7 dan

etretinate telah dicoba dan telah dilaporkan bermanfaat dalam

beberapa laporan.

Salep topikal tacrolimus telah ditemukan untuk membantu dalam

pemphigus jinak kekeluargaan, dan terapi photodynamic dengan-

aminolevulinic asam 5 telah digunakan untuk kasus-kasus bandel.

Dosis rendah injeksi toksin botulinum tipe A

Alhamdulillah…