Penugasan Blok Anak

Penugasan Blok AnakHendra Prasetyo07711092

PengertianPenyakit Hirschsprung adalah gangguan perkembangan sistem saraf enterik dan ditandai oleh tidak adanya sel ganglion pada kolon distal mengakibatkan obstruksi fungsionalSuatu penyakit yang terjadi karena adanya permasalahan pada persyarafan usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya.

Etiologi kegagalan sel-sel Neural Crest ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus.Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon.

Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon

Lanjutan ...Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar

Manifestasi Masa Neonatal :Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.Muntah berisi empedu.Enggan minum.Distensi abdomen.

Masa bayi dan anak-anak :KonstipasiDiare berulangTinja seperti pita, berbau busukDistensi abdomenGagal tumbuh

Pemeriksaan Foto abdomen : untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.Enema barium : untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.Biopsi rectal : untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.Manometri anorektal: untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna.

Penatalaksanaan Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap, yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan), lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut :Prosedur Duhamel: Penarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik.Prosedur Swenson: Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dibatasi.Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus.Intervensi bedah

Terima kasih