PBL Blok 13 Bibir Sumbing Unilateral

7/26/2019 PBL Blok 13 Bibir Sumbing Unilateral

1/15

Penanganan Bibir Sumbing Unilateral pada Bayi

Gabriel Hezekiah

102014221

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna Utara No.6, Tanjung Duren, Jakarta Barat, 11 1!

"#ail $ ga%&e'&ad()a&oo.co.id

Pendahuluan

*a%io gnato +alatosc&i'is #eru+akan %entuk kelainan %a aan sejak la&ir di#ana

terjadi gangguan +roses +ertu#%u&an e#%rional )aitu +ada -ase tri#ester +erta#a ke&a#ilan

se&ingga terjadi kegagalan -usi antara +rocessus -rontonasal +ada %agian #edian dan

+rocessus #a ilaris dari kedua sisi lateral ke+ala, dengan #ani-estasi klinis %eru+a cela& +ada

%i%ir )ang da+at sa#+ai langit/langit, dengan segala ke#ungkinann)a )ang %isa ko#+lit atau

inko#+lit dan unilateral atau %ilateral dengan distorsi jaringan sekitar. 1

Teori klasik #en)atakan kegagalan -usi antara +ro#inentia #a ilaris %agian lateral

dan #edial nasal )ang #en)e%a%kan terjadin)a kesu#%ingan +ada %i%ir, alveolus, dan langit/

langit anterior dari -ora#en incisisvus. Teori 0ictor 0eau #en)atakan kegagalan +enetrasi

#esoder# dan +enguraian #e#%ran e+itel )ang tidak dita&an ole& #esoder# )ang

din)atakan se%agai su#%ing ringan.

Anamnesis

Berdasarkan kasus )ang ada ana#nesa dilakukan secara alloana#nesis )aitu dengan

#elakukan a ancara ter&ada+ orang tua atau orang anak atau %a)i )ang #enderita cacat

la%io/gnato/+alatosc&i'is. Ada+un +ertan)aan/+ertan)aan k&usus )ang +enting 2 +erlu

ditan)akan +ada i%u terse%ut antara lain adala&$

1
mailto:[email protected]:[email protected]:[email protected]


2/15

a. A+aka& +ada #asa ke&a#ilann)a i%u terse%ut +erna& #enggunakan o%at/o%atan

teratogenik3

b. A+aka& +ada #asa ke&a#ilann)a i%u terse%ut #enderita +en)akit in-eksi se+erti

ru%ella, si-ilis, to o+las#osis atau kla#idia3

. Bagai#ana +roses kela&iran anak terse%ut3

d. A+aka& di dala# keluarga i%u terse%ut ada )ang +erna& #enderita *a%io 4nato

5alatosc&i'is juga se%elu# anak #ereka3

Pemeriksaan

5e#eriksaan -isik )ang da+at dilakukan adala& dengan #e#+er&atikan tonjolan/

tonjolan )ang #e#%entuk +rocessus -rontalis, +rocessus nasalis #edial dan lateral, juga

+rocessus #a illaris dan +rocessus #andi%ularis. 5e#eriksaan -isik )ang da+at dili&at antara

lain #eli+uti$

a. Terjadi +e#isa&an langit/langit saja.

b. Terjadi +e#isa&an %i%ir saja.

. Terjadi +e#isa&an %i%ir dan langit/langit.

d. Terjadi &an)a disala& satu sisi %i%ir dan tidak #e#anjang &ingga ke &idung.

e. Terjadi &an)a disala& satu sisi %i%ir dan #e#anjang &ingga ke &idung.

!. Terjadi di kedua sisi %i%ir dan #e#anjang &ingga ke &idung.

g. n-eksi telinga %erulang.

h. Berat %adan tidak %erta#%a&.

i. 5ada %a)i terjadi regurgitasi nasal ketika #en)usui )aitu keluarn)a air susu dari

&idung.

2


3/15

5e#eriksaan +enunjang dilakukan setela& +e#eriksaan -isik dengan #elakukan

+e#eriksaan rontgen untuk #e#astikan a+aka& terjadi kelainan jantung atau +aru/+aru. 1

Jika %a)i suda& #ulai sesak na+as sejak usian)a 1 atau &ari ke#ungkinan %esar ada kelainan

+ada jantung atau +aru/+arun)a.

U#u#n)a kelainan ini terjadi +ada %a)i atau anak )ang #enderita cacat su#%ing

aki%at in-eksi. 7 8elain itu cacat su#%ing %isa %erdisosiasi juga dengan kelainan kongenital

de-or#itas dinding dada )aitu suatu kelainan )ang dise%ut 9 sternal cleft. Sternal cleft :

da+at terjadi aki%at kegagalan -usi %agian atas, %a a& atau seluru& sternu#. ;

"#rking $iagn#sis

Working diagnosis )ang dijalankan adala& *a%io/gnato/+alatosc&i'is. Untuk

#endiagnosa terjadi cela& su#%ing +ada %a)i setela& la&ir #uda& untuk dilakukan karena

+ada cela& su#%ing #e#+un)ai ciri -isik )ang s+esi-ik. Tonjolan/tonjolan )ang akan

#e#%entuk cela& +ada aja& #eli%atkan +roccessus -rontalis, +rocessus nasalis, +rocessus

#a illaris dan +rocessus #andi%ularis.


4/15

4a#%ar 1$


5/15

Berdasarkan organ )ang terli%at$

a. la%ioski'is?.

b. gnatoski'is? .

. +alatoski'is? .

Berdasarkan lengka+ atau tidakn)a cela& ter%entuk tingkat kelainan %i%r su#%ing %ervariasi,

#ulai dari )ang ringan &ingga )ang %erat. Be%era+a jenis %i%ir su#%ing )ang diketa&ui

adala&$

a. Unilateral nco#+lete.

Terjadi jika cela& su#%ing terjadi &an)a disala& satu sisi %i%ir dan tidak #e#anjang

&ingga ke &idung.

b. Unilateral @! ? dari+ada anita, angka

kejadiann)a agak le%i& tinggi dengan %erta#%a&n)a usia i%u, dan angka kejadian ini %er%eda/

%eda +ada %er%agai kelo#+ok +enduduk )ang %erlainan. Faktor terjadin)a cacat su#%ing

antara lain )aitu $

a. Faktor genetik atau keturunan .

5


6/15

A+a%ila orang tuan)a nor#al dan #e#+un)ai seorang anak su#%ing %i%ir

ke#ungkinan %a)i %erikutn)a untuk #enda+atkan cacat )ang sa#a adala& ; , %ila

dua saudara kandung terkena resiko %agi anak %erikutn)a #eningkat #enjadi ,

akan teta+i a+a%ila sala& satu orang tuan)a #engala#i su#%ing dan #ereka

#e#+un)ai seorang anak )ang #enderita cacat )ang sa#a ke#ungkinan anak

%erikutn)a untuk terkena #eningkat se&ingga 1C . 1,6 al ini di+engaru&i #aterial

genetic dala# kro#oso# di#ana da+at terjadi karena adan)a #utasi gen atau+un

kelainan kro#oso#. 5ada setia+ sel )ang nor#al #e#+un)ai ;6 kro#oso# )ang

terdiri dari +asang kro#oso# non/se >kro#oso# 1 sEd ? dan 1 +asang

kro#oso# se >kro#oso# dan =? )ang #enentukan jenis kela#in. 5ada +enderita

cacat su#%ing terjadi Triso#i 17 atau 8indro#a 5atau di#ana ada 7 untai kro#oso#

17 +ada setia+ sel +enderita se&ingga ju#la& total kro#oso# +ada tia+ seln)a adala&

;C. Jika terjadi &al se+erti ini selain #en)e%a%kan cacat su#%ing akan #en)e%a%kan

gangguan %erat +ada +erke#%angan otak, jantung, dan ginjal. Na#un kelainan ini

sangat jarang terjadi dengan -rekuensi 1 dari @!!!/1!!!! %a)i )ang la&ir.

%. Ke&a#ilan )ang %isa dise%a%kan ola& -aktor gi'i teruta#a kekurangan asa# -olat,

de-isiensi Gn, B6, dan vita#in


7/15

Di A#erika 8erikat insiden cacat su#%ing kurang le%i& 1$1 ! kela&iran, di ndonesia

#enurut D"5K"8 insiden cacat su#%ing adala& %erkisar antara 1$6 !/C ! kela&iran, dan di

seluru& dunia insiden cacat su#%ing ini adala& 1$1!!! kela&iran le%i& %an)ak terjadi +ada

+ria )aitu @! di%anding dengan anita.

Angka kejadiann)a agak %er%eda/%eda +ada %er%agai kelo#+ok +enduduk )ang

%erlainan. Bila kedua orang tua #engala#i su#%ing #aka ke#ungkinan anak untuk terkena

adala& le%i& tinggi )aitu 6! . ; Frekuensi su#%ing +alatu# jau& le%i& kecil dari+ada su#%ing

%i%ir )aitu 1$ !! kela&iran. 8u#%ing +alatu# le%i& sering terjadi +ada anita >6C ?

dari+ada +ria.

A+a%ila kedua orang tua nor#al seorang anak dengan su#%ing +alatu#ke#ungkinana anak %erikutn)a untuk #enderita cacat ini kira/kira . Akan teta+i, jika ada

kelainan )ang sa#a +ada seorang anggota keluarga lain atau orang tua dan anak )ang

#enderita su#%ing +alatu# ke#ungkinann)a #eningkat #asing/#asing #enjadi C dan

1 . 6

Tela& di%uktikan %a& a +ada anita le#+eng/le#+eng +alatu# %ersatu kurang le%i& 1

#inggu le%i& la#%at dari +ria. al ini da+at #enerangkan #enga+a su#%ing +alatu# le%i&

%an)ak +ada anita dari+ada +ria. 6 8e%etuln)a ada +e#eriksaan )ang da+at digunakan untuk

#engeta&ui keadaan janin a+aka& terjadi kelainan atau tidak alau+un +e#eriksaan ini tidak

se+enu&)a s+esi-ik. %u &a#il da+at #e#eriksakan kandungann)a dengan #enggunakaan

U84 +ada #inggu 1@ &ingga . al ini karena +ada ketika #inggu terse%ut cela& %i%ir

#uda& dili&at dan #uda& dikenal +asti le at U84 %er%anding cela& langit/langit, karena itu

+e#eriksaan U84 tidak da+at #endeteksi kelainan %agi *a%io/gnato/+alatosc&i'is secara

se#+urna dan lengka+. 1

Pat#!isi#l#gi.

+rocessus

nasalis dan +rocessus #aksilaris? +eca& ke#%ali. 6 *a%io/gnato/+alatosc&i'is terjadi aki%at -usi

atau +en)atuan +ro#inen #aksilaris dengan +ro#inen nasalis #edial )ang diikuti dis-usi

kedua %i%ir, ra&ang, dan langit/langit +ada garis tenga& dan kegagalan -usi se+tu# nasi.

7


8/15

4angguan -usi +alatu# duru# serta +alatu# #ole terjadi sekitar ke&a#ilan ke/C sa#+ai 1

#inggu. C

4a#%ar $ 5e#%entukan dan +erke#%angan aja& +ada #udiga&. C

*a%io/gnato/+alatosc&i'is da+at #engaki%atkan ga#%aran aja& )ang a%nor#al dan

gangguan %icara. Fora#en incisivu# diangga+ se%agai +etunjuk +e#%agian antara cacat

su#%ing de+an dan %elakang. 8u#%ing )ang terletak di de+an -ora#en incisivu# #eli+uti

su#%ing %i%ir lateral, cela& ra&ang atas, dan cela& antara +alatu# +ri#er juga sekunder.

8u#%ing ini dise%a%kan karena tidak #en)atun)a se%agian atau seluru& tonjol

#aksilla dengan tonjol &idung #edial +ada satu atau kedua sisi. 8u#%ing )ang terletak di%elakang -ora#en incisivu# antara lain adala& cela& +alatu#>sekunder? dan cela& uvula. C

8


9/15

&ari ke 1 sa#+ai 1? ketika garis tenga& otak de+an sedang di%entuk. 6

Penatalaksanaan

5enanganan untuk %i%ir su#%ing adala& dengan cara o+erasi. +erasi ini dilakukan

setela& %a)i %erusia %ulan, dengan %erat %adan )ang #eningkat, dan %e%as dari in-eksi oral +ada saluran na+as dan siste#ik. Dala# %e%era+a %uku dikatakan juga untuk #elakukan

9


10/15

o+erasi %i%ir su#%ing dilakukan &uku# 8e+ulu& > rules of Ten) )aitu Berat %adan %a)i

#ini#al 1! +on, Kadar % 1! g , usia #ini#al 1! #inggu, dan kadar leukosit #ini#al

1!.!!!Eui. 7

a. 5era atan .

i. %u )ang #en)usui.

Ien)usui adala& #etode +e#%erian #akan ter%aik untuk seorang. Bila air susu

seorang i%u susa& keluar seorang i%u da+at #enekan +a)udaran)a agar %isa

keluar, selain itu da+at juga #enggunakan +o#+a +a)udara dan #e#%erikann)a

ke+ada %a)i dengan #enggunakan %otol setela& dio+erasi.

ii. Ienggunakan alat k&usus.

' Dot k&usus.

Karena udara )ang %ocor disekitar su#%ing dan #akanan akan di#unta&kan

#elalui &idung, %a)i terse%ut le%i& %aik di%eri #akan dengan dot )ang di%eri

+egangan )ang #enutu+i su#%ing.

' Botol +eras.

Dengan #e#eras %otol susu, #aka susu akan jatu& di %agian %elakang #ulut

se&ingga susu da+at di&isa+ ole& %a)i terse%ut.

' rtodonsi.

5e#%erian +lat atau di%uat okulator untuk #enutu+ se#entara cela& +alatu#agar #e#uda&kan +e#%erian #inu# dan sekaligus #engurangi de-or#itas

+alatu# se%elu# da+at dilakukan tindakan %eda&.

iii. 5osisi #endekati duduk dengan aliran )ang langsung #enuju %agian sisi atau

%elakang lida& %a)i.

i(. Te+uk/te+uk +unggung %a)i %erkali/kali karena %a)i akan cenderung untuk

#enelan le%i& %an)ak udara.

10


11/15

(. 5eriksala& %agian %a a& &idung dengan teratur, kadang/kadang luka ter%entuk

+ada %agian +e#isa& lo%ang &idung.

(i. 8uatu kondisi )ang sangat sakit da+at #e#%uat %a)i #enolak untuk #en)usu.

Jika &al ini terjadi ara&kan dot ke %agian sisi #ulut untuk #e#%erikan

kese#+atan +ada kulit )ang le#%ut terse%ut untuk se#%u&.

(ii. 8etela& sia+ #en)usu, +erla&an/la&an %ersi&kan daera& su#%ing dengan alat

%erujung ka+as )ang dicelu+kan dala# &)drogen +eroksida atau air. 7

b. 5engo%atan.

i. Dilakukan %eda& elekti- )ang #eli%atkan %e%era+a disi+lin il#u untuk

+enanganan selanjutn)a teta+i aktu )ang te+at untuk o+erasi terse%ut

%ervariasi.

ii. Tindakan +erta#a )ang dikerjakan untuk #enutu+ cela& %i%ir %erdasarkan

kriteria rule o- ten )aitu u#ur 1! #gg, BB 1! +onE Kg, % 1! grEdl,

leukosit 1!.!!!Eui.

iii. Tindakan o+erasi selanjutn)a adala& #enutu+ langit/langit atau +alato+lasti

dikerjakan sedini #ungkin >1 / ; %ulan? se%elu# anak #a#+u %icara lengka+

seingga +usat %icara otak %elu# #e#%entuk cara %icara. 5ada u#ur @/ ta&un

dilaksanakan tindakan o+erasi +ena#%a&an tulang +ada cela& alveolus atau

#a illa untuk #e#ungkinkan a&li ortodensi #engatur +ertu#%u&an gigi di

kanan dan kiri cela& su+a)a nor#al.

i(.

+erasi terak&ir +ada usia 1 /1C ta&un dikerjakan setela& +ertu#%u&an tulang/tulang #uka selesai.

(. +erasi #ungkin tidak da+at dilakukan jika anak #e#iliki 9kerusakan

&orses&oe: )ang le%ar. Dala# &al ini suatu kontur se+erti %alon %icara dite#+el

+ada %agian %elakang gigi geligi #enutu+i naso-aring dan #e#%antu anak untuk

%icara dengan le%i& %aik.

11


12/15

(i. Anak terse%ut juga #e#%utu&kan tera+i %icara karena langit/langit sangat

+enting untuk +e#%entukan %icara, +eru%a&an struktur +ada su#%ing )ang tela&

di+er%aiki da+at #e#+engaru&i +ola %icara secara +er#anen. 7

Ta%el 1 $ 5rinsi+ +era atan secara u#u# %erdasarkan usia. 7

Usia 5erinsi+ 5era atan 8ecara U#u#

*a&ir Bantuan +erna-asan dan +e#asangan N4T >Naso 4astric Tu%e?

%ila +erlu untuk #e#%antu #asukn)a #akanan kedala#

la#%ung.

U#ur 1 #inggu 5e#%uatan -eeding +late untuk #e#%antu #enutu+ langit/langit

dan #engara&kan +ertu#%u&an serta +e#%erian dot k&usus.

U#ur 7 %ulan *a%io+last) atau t indakan o +erasi untuk %i%ir, alanasi >untuk

&idung?, dan evaluasi telinga.

U#ur 1@ %ulan / ta&un 5alat&o+last)$ tindakan o+erasi langit/langit %ila terda+at

su#%ing +ada langit/langit.

U#ur ; ta&un Di+erti#%angkan re+alatora+) atau +&aringo+last).

U#ur 6 ta&un "valuasi gigi dan ra&ang serta evaluasi +endengaran.

U#ur 11 ta&un Alveolar %one gra-t aug#entation >cangkok tulang +ada +inggir

alveolar untuk #e#%erikan jalan %agi gigi caninus? dan

5era atan ott&odontis.

U#ur 1 /17 ta&un Final touc&, dilakukan +er%aikan/+er%aikan %ila di+erlukan.

U#ur 1C/1@ ta&un rt&ognatik surger) %ila +erlu.

%#mplikasi.

Keadaan kelainan +ada aja& se+erti %i%ir su#%ing #e#iliki %e%era+a ko#+likasi antara lain

)aitu$

a. Kesulitan #akan.

12


13/15

Diala#i ole& +enderita %i%ir su#%ing dan jika diikuti dengan cela& +alatu#

#e#erlukan +enanganan k&usus se+erti dot k&usus, +osisi #akan )ang %enar, dan

juga kesa%aran dala# #e#%eri #akan +ada %a)i %i%ir su#%ing karena da)a

#eng&isa+ anak ini renda& dan ole& karena ju#la& intake #akanann)a kurang da+at

#engaki%atkan anak ini re el karena dise%a%kan ole& &)+otro+&is.

b. n-eksi telinga.

Dikarenakan tidak %er-ungsi dengan %aik saluran )ang #eng&u%ungkan telinga tenga&

dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi akan #engaki%atkan ke&ilangan

+endengaran.

. Kesulitan %er%icara.

tot/otot untuk %er%icara #engala#i +enurunan -ungsi karena adan)a cela&. al ini

da+at #engganggu +ola %er%icara %a&kan da+at #eng&a#%atn)a.

d. Iasala& gigi.

5ada cela& %i%ir gigi tu#%u& tidak nor#al atau %a&kan tidak tu#%u&, se&ingga +erlu

+era atan dan +enanganan k&usus.

e. 5sikologis.

5ada orang tua da+at ti#%ul rasa %ersala& dan #alu ter&ada+ anak )ang #enderita

cacat su#%ing ini.

Pr#gn#sis

5rognosis %agi cacat su#%ing adala& %aik. Ielalui o+erasi su#%ing +ada %i%ir, gusi,

dan +alatu# da+at di+er%aiki #enjadi struktur )ang nor#al ke#%ali. Akan teta+i o+erasi saja

%elu# tentu da+at #e#+er%aiki kesengauan )ang di&ada+i ole& anak/anak. 5roses %er%icara

#enggunakan udara dari +aru/+aru dan keluar #elalui #ulut na#un a+a )ang terjadi ke+ada

+enderita su#%ing iala& udara dari +aru/+aru terse%ut se%agian %esar terle+as keluar #elalui

13


14/15

&idung. 8elanjutn)a +era atan untuk +enderita ini #e#erlukan +era atan dari+ada %er%agai

disi+lin )ang di#ulai dari la&ir se&ingga %eru#ur ! atau 1 ta&un.

%esimpulan.


15/15

7.

Documents

PBL Blok 13 Bibir Sumbing Unilateral