Defenisi

Bibir sumbing dalam dunia kedokteran di kenal sebagai istilah Labioschisis/CB/Celah Bibir/Cleft Lips yang adalah celah pada bibir atas, baik komplit, tidak komplit, unilateral maupun bilateral dijumpai sejak lahir atau merupakan kelainan bawaan yang terjadi pada bibir bagian atas, lokasinya tepat dibawah hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada bagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung.

Ada juga istilah yang di kenal dengan Palatos chisis yaitu adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karenakegagalan dua sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik.

Sedangkan Labiopalatoschisis/CBL/Celah Bibir dan Langitan/Cleft Lips and Palate adalah merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut, palato skisis (subbing palatum) dan labio skisis (sumbing tulang) untuk menyatu selama perkembangan embrio, jadi merupakan gabungan antara bibir sumbing dan palato chisis

Penyebab Labiopalatoschisis

Penyebab terjadinya labioschisis atau labiopalatoschisis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor genetik dan factor-faktor lingkungan.

Faktor Heriditer 

Sebagai faktor yang sudah dipastikan.Gilarsi : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan, ini karena

Mutasi gen.

Kelainan kromosom

Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioschisis meningkat bila keturunan garis pertama(ibu, ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat labioschisis.

Faktor Eksretnal / Lingkungan.

Faktor usia ibu.

Obat-obatan.

Asetosal, Aspirin, Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat,Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit.Antineoplastik, Kortikosteroid.

Nutrisi kekurangan vitamin B6

Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella.

Radiasi.

Stres emosional.

Trauma, (trimester pertama).

Proses terjadinya

Cacat bibir sumbing terjadi pada trimester pertama kehamilan karena tidak terbentuknya suatu jaringan di daerah tersebut. Kelainan ini terjadi karena tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesus nasalis dan maksilaris yaitu hidung dan rahang atas) pecah kembali.

Semua yang mengganggu pembelahan sel pada masa kehamilan bisa menyebabkan kelainan tersebut, misal kekurangan zat besi, obat- obatan tertentu, radiasi. Vitamin B-6 memiliki peran vital dalam

metabolisme asam amino. Defisiensi vitamin B-6 tunggal telah terbukti dapat menyebabkan langit-langit mulut sumbing dan kelainan defek lahior lainnya pada tikus percobaan.

Untuk dapat memahami terjadinya labio atau palatoschisis, kita harus tahu perkembangan embriologi normal yang terjadi pada pembentukan wajah, khususnya disekitar bibir dan langit-langit.

Perkembangan wajah

Pada minggu ke-4, dimana panjang embrio 3,5mm, terbentuk 5 buah primordia sekeliling mulut primitif atau stomadeum. Pada akhir minggu ke-8 muka telah terbentuk lengkap.

Lima buah prosessus yang terbentuk pada wajah adalah :

Prosessus frontalis, yang tumbuh dari arah kepala ke bawah. Prosessus ini merupakan batas atas stomadeum. Pada perkembangan selanjutnya dalam minggu ke-5 dan 6 pada prosessus ini terbentuk dua buah nasal placoda berbentuk tapak kuda terbuka kearah stomadeum. Kedua plakoda ini dinamakan prosessus nasomedialis dan lateralis yang kemudian akan membentuk bagian-bagian hidung, bibir atas, gusi dan bagian anterior palatum, sebelah depan foramen incisivus.

Sepasang prosessus maksilaris, yang merupakan batas superolateral stomadeum.

Sepasang prosessus mandibularis, yang merupakan batas bawah stomadeum. Keduanya berfusi digaris tengah pada minggu ke-4 dan selanjutnya berkembang menjadi pipi bagian bawah, bibir bawah, mandibula, gusi dan gigi geligi.

Teori perkembangan bibir atas adalah seperti berikut :

Teori fusi prosessus : Prosessus maksilaris berkembang kearah depan dan garis tengah, dibawah prosessus nasolateralis menuju dan mendekati prosessus nasomedialis yang tumbuh lebih cepat kebawah. Prosessus nasomedialis kiri dan kanan akan bertemu di garis tengah. Pada saat bertemu, penonjolan yang mirip jari-jari tangan akan berfusi masing-masing lapisan epitelnya yang kemudian akan pecah sehingga lapisan mesoderm dibawahnya akan berfusi membentuk bibir atas yang normal. Fusi ini akan terjadi pada akhir minggu ke-6 sampai awal minggu ke-7. 

Berdasarkan teori klasik ini, Arey (1947) mengemukakan suatu hipotesa terjadinya sumbing yaitu karena kegagalan fusi antara prosessus maksilaris dengan prosessus nasomedialis yang lebih lanjut dijelaskan secara skematis oleh Patten :

Pertama terjadi pendekatan masing-masing prosessus

Setelah prosessus bertemu terjadi regresi lapisan epitel

Mesoderm saling bertemu dan mengadakan fusi.

Teori terjadinya labio atau palatoschisis adalah seperti berikut :

Labioschisis : Perkembangan abnormal dari prosessus nasomedialis dan maksilaris

Palatoschisis : Kegagalan fusi antara 2 prosessus palatina.

Manifestasi klinis dan tanda- tandanya

Pada labio skisis:

Distorsi pada hidung

Tampak sebagian atau keduanya

Adanya celah pada bibir

Pada palato skisis :

Tampak ada celah pada uvula, palato lunak, dan keras dan foramen incisivus

Adanya rongga pada hidung

Distorsi hidung

Teraba ada celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dengan jari

Kerusakan dalam menghisap atau makan

Tanda-tanda dan Gejala penderita Labiopschisis dan Labiopalatopschisis berupa

pemisahan bibir 

pemisahan langit-langit

pemisahan bibir dan langit-langit

distorsi hidung

infeksi telinga berulang

berat badan tidak bertambah

regurgitasi nasal ketika menyusu (air susu keluar dari lubang hidung)

Kalsifikasi

Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah yang terbentuk:

Komplit

Sumbing dari uvula sampai arkus alveoli melewati foramen incisivum

Labio-ganto-palatoskisis komplit

Inkomplit

Sumbing dari uvula sampai foramen incisivum

Labio-ganto-palatoskisis komplit

Berdasarkan lokasi atau jumlah kelainan : yaitu di bedakan atas unilateral (satu sisi) dan bilateral (dua sisi)

UnilateralLabio-gento-palatoskisis

UnilateralLabio-gento-palatoskisis

Komplikasi yang dapat terjadi

Masalah asupan makanan

Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioschisis. Adanya labioschisis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. 

Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga dapat membantu. 

Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu.

Masalah Dental

Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk.

Infeksi telinga

Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tubaeustachius.

Gangguan berbicara

Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. 

Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal padasaat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal.

Penderita celah palatum memiliki kesulitan bicara, sebagian karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat bergerak sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, dan ch", dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.

Aspirasi

Distress pernafasan

Risisko infeksi saluran nafas

Pertumbuhan dan perkembangan terhambat

Perubahan harga diri dan citra tubuh yang dipengaruhi derajat kecacatan dan jaringan paruh

Penatalaksanaan

Pada saat bayi baru lahir:

Pemasangan selang Nasogastric Tube berfungsi untuk memasukan air susu kedalam lubang untuk memenuhi intake makanan.

Pemasangan obturator yang terbuat dari bahan akrilik yang elastis, semacam gigi tiruan tapi lebih lunak untuk mengarahkan pertumbuhan rahang bayi.

Pemberian dot khusus, Dot ini bentuknya lebih panjang dan lubangnya lebih lebar dari pada otot biasa

Bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan(protrusio pre maxilla)akibat dorongan lidah pada prolabium

Selang NGT Dot khusus Obturator

Tahap operasi

Operasi untuk memperbaiki bentuk bibir cepat dilakukan pada kasus-kasus dengan usia yang manapun, tetapi pada bayi-bayi semuanya dilakukan pada usia yang dini, umumnya sekitar usia 3 bulan yaitu Operasi bibir(z-plasty) dan alanasi (hidung), evaluasi telinga dengan memperhatikan “ Rumus Sepuluh ”. Rumus Sepuluh atau Rule of Ten adalah :

Berat badan sekurang-kurangnya 10 pon (4,5 kg)

Umur sekurang-kurangnya 10 minggu

Kadar Hb lebih dari10 gr%

Jumlah leukosit kurang dari 10.000/mm3 

Operasi untuk labioplasti bertujuan untuk penampilan bentuk anatomik serta fungsi bibir yang mendekati normal. 

Untuk mencapai tujuan tadi perlu diperhatikan beberapa patokan yaitu 

Memperbaiki cuping hidung (ala nasi) agar bentuk dan letaknya simetris.

Memberi bentuk dasar hidung yang baik. 

Memperbaiki bentuk dan posisi columella 

Memperbaiki bentuk dan fungsi bibir atas 

Membentuk vermillon. 

Selain itu tujuan umum operasi adalah untuk mencapai 

Penampilan yang normal 

Mengisap dan makan tanpa terjadi regurgitasi nasal. 

Pertumbuhan gigi yang baik 

Perbicaraan yang normal 

Pendengaran yang normal.

Cara pemberian makan pada anak bibir sumbing

Menggunakan Dot

Gendong bayi dalam posisi tegak(duduk),untuk meminimalkan resiko aspirasi.

Mengangkat atau meninggikan kepala bayi saat memberi minum

Bayi dapat mengisap dot dengan baik asal dotnya diletakkan dibagian bibir yang tidak sumbing.

Gunakan dot yang lebih panjang.

Gunakan dot yang lubangnya dipinggir dan pada waktu bayi minum,lubang dot tersebut diletakkan diatas lidah.

Dot harus sering dikeluarkan untuk memberi kesempatan pada bayi untuk napas.

Menyusui Langsung

Jika bibir yang sumbing tidak parah,bayi dapat disusui.Masukkan satu jari ibu untuk menututup rongga di mulut bayi,agar rongga itu”terisi”dan bayi bisa mengisap normal.

Sangga payudara ke mulut bayi dengan menggunakan ibu jari dan jari telunjuk sehingga putting ibu tegak dan sebagian besar aerola masuk ke mulut bayi untuk menutupi celah bibir dan langit-langit.

Susui bayi dengan posisi”football hold”yaitu ibu duduk tegak “jepit”tubuh bayi diantara tangan dan pinggang ibu,tahan kepalanya dengan tangan,dekatkan mulutnya ke payudara.

Sendawakan atau tepuk punggung bayi tiap 15 cc yang di minum,karena bayi cenderung untuk menelan banyak udara

Primitive gut tubeFolding of the embryo in the 3rd &4th wk converts the trilaminar germdisc into a cylinder_ The cylinder consists of 3 tubes:outer ectoderm, central endodermwhich is the primary gut tube,middle mesoderm_ The gut tube consists of theforegut, hindgut, and a centralmidgut which opens to the yolk sac_ As the embryo lengthens, the neck

of the yolk sac narrows until itbecomes the vitelline duct_ Ultimately the vitelline duct andyolk sac are incorporated into theumbilical cord

Regions of theDifferentiated Gut TubeAccessory Organs Derived From the GutTube EndodermForegutPharynxThoracic & abdominal esophagusStomachSuperior half of the duodenum(superior to the ampulla of Vater)Pharyngeal pouch derivativesLungsLiver parenchyma & hepatic ductepitheliumMidgutInferior half of the DuodenumJejunum, Ileum, Cecum, AppendixAscending colonRight 2/3 of transverse colonHindgutLeft 1/3 of transverse colonDescending & Sigmoid colonRectumGB, cystic duct, common bile ductDorsal & ventral pancreatic buds(exocrine cells, duct epithelium, andprobably endocrine cellsUrogenital Sinus & derivatives