Noget om håndtering, patoanatomisk undersøgelse

og diagnostik af hjerter

Ulrik Baandrup

& Kristi Bøgh Anderson

Sektions- og makroundersøgelse af hjerte

Hjerteautopsi

Hjerteautopsi

Autopsi – ekstraPathologists are still performing a 19th

century autopsy procedure that remains essentially unchanged.

• Bakteriologisk

• Frysesnit

• Afkalkning

• Farvning på makro præparater (f.eks. amyloid, HBFP etc.)

• Puste organer op – fixere under tryk

• Store snit

• Skærekasse

• Særlige skæreteknikker (stents f.eks.)

• RNA/DNA

• Celledyrkning

Death (expected / unexpected)

• Non-cardiac

• Cardiac

• Non-cardiovascular

• Cardiovascular

•Congenital/

inherited

•Acquired

• Pericardium

• Endocardium

• Valves

• Myocardium

• Arteries

• Coronary arteries

• Aorta

Pericarditis

Pericardium

Cysts

Fibromesothelioma - benign

Endocardium Myxoma

Valves Bicuspid aortic valve

Floppy mitral valve

Bacterial Thrombotic Endocarditis (BTE)

Mitral

Myocardium

Cardiomyopathies in the 1980’s

Myocyte size

normal

DCM

HCM / aortic stenosis

DCM

Smooth muscle cell hyperplasia of endocardium in cavity dilatation

HCM

Mirror image

HCM index

•Hypertrophy• Fiber disarray• Short fibers•Bizarre nuclei• Fibrosis

RCM (Löffler)

Myocardial NoninfiltrativeIdiopathic cardiomyopathy*Familial cardiomyopathyHypertrophic cardiomyopathySclerodermaPseudoxanthoma elasticumDiabetic cardiomyopathy

InfiltrativeAmyloidosis*Sarcoidosis*Gaucher diseaseHurler diseaseFatty infiltration

Storage DiseasesHemochromatosisFabry diseaseGlycogen storage disease

EndomyocardialEndomyocardial fibrosis*Hypereosinophilic syndromeCarcinoid heart diseaseMetastatic cancersRadiation*Toxic effects of anthracycline*Drugs causing fibrous endocarditis(serotonin, methysergide, ergotamine, mercurial agents, busulfan)* This condition is more likely than the others to be encountered in clinical practice.From Kushwaha S, Fallon JT, Fuster V: Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med 336:267, 1997. Copyright 1997, Massachusetts Medical Society.

ARVC

Fibrofatty replacement in ARVC

Viral myocarditis

Giant cell myocarditis

Coronary dysplasia

Vasculitis

Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease, 2015

Conduction System

Normal SA node SA node in polycystic kidney disease

AortaCoarctation

Aortic dissection

Clinical impact of autopsy findings

Pathologists are responsible for determining the precise cause of sudden death.

However, there is little consistency among centers, even in individual countries and there is considerable variation in the way in which they approach this increasingly complex task.

• Mindst 1/3 af dødsattesterne er ikke korrekte.

• I 50% af obduktionerne finder man forandringer, der ikke var mistænkt, da patienten var i live.

• Godt 20% af disse kliniske uventede fund kan kun diagnosticeres fordi der foretages mikroskopisk undersøgelse af vævsprøver udtaget ved obduktion.

Roulson et al. Histopathology2005;47:551-9.

Sudden Death (SD)Sudden Unexpected Cardiac Death (SUCD)

Sudden death has been defined as “a natural, unexpected fatal event occurring within one hour from the onset of symptoms in an apparently healthy subject or whose disease was not so severe as to predict an abrupt outcome”

S Goldstein. The necessity of a uniform definition of sudden coronary death: witnessed death within 1 hour of the onset of acute symptoms. Am Heart J 1982; 103: 156-9

50% of sudden deaths is hereditary.

What are causes of SCD?

Coronary artery disease (CAD) and/or Myocardial infarction (MI), is believed to be the cause of SCD in 75% of the cases.

Hayashi and Albert Circ Res 2015

Coronary arteries

Sudden death is not always suddencardiac death

Autopsy is keyin SD cases

Sundhedsloven

• Kapitel 56

• Obduktion

• Retslægelig obduktion

• § 184. Retslægelig obduktion skal foretages,

• 1) når dødsfaldet skyldes et strafbart forhold, eller muligheden heraf ikke med tilstrækkelig sikkerhed kan udelukkes, eller obduktion dog skønnes nødvendig for at hindre, at der senere kan opstå mistanke herom,

• 2) når dødsmåden i øvrigt ikke er fastslået med tilstrækkelig sikkerhed ved det retslægelige ligsyn, eller

• 3) når dødsårsagen ikke er fastslået med tilstrækkelig sikkerhed ved det retslægelige ligsyn og yderligere retsmedicinske undersøgelser af politimæssige grunde skønnes påkrævet.

• Stk. 2. Skønnes almen interesse i øvrigt at kræve en særlig undersøgelse af dødsårsagen ved bestemte grupper af dødsfald, kan sundheds- og ældreministeren bestemme, at der ved sådanne dødsfald skal foretages retslægelig obduktion.

Dec 2018

• § 75 a. Regionsrådet kan indgå aftale med landets retsmedicinske institutter om varetagelse af lægevidenskabelig obduktion af personer, som pludseligt og uventet er afgået ved døden.

Danske Regioners arbejdsgruppe forRegionsobduktioner

• Formål

Det overordnede formål er, at regionerne kan tilbyde pårørende mulighed for at give samtykke til obduktion af en person, som ud fra en lægelig vurdering pludseligt og uventet er afgået ved døden. Obduktionen skal ske med henblik på at afdække eventuelle arvelige sygdomme, og dermed få bedre mulighed for at tilbyde forebyggende kontrol og behandling af de efterlevende.

AECVP.org