Neurologija - polineuropatije

  • View
    108

  • Download
    3

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Seminarski rad

Text of Neurologija - polineuropatije

Seminarski radPOLINEUROPATIJE

Sadraj

1.UVOD11.1.PERIFERNI IVANI SUSTAV11.2.BOLESTI PERIFERNOG IVANOG SUSTAVA12.POLINEUROPATIJE22.1.ETIOLOGIJA I PATOGENEZA22.2.KLINIKA SLIKA32.3.DIJAGNOSTIKA43.NASLJEDNE POLINEUROPATIJE63.1.PRIMARNE (NASLJEDNE) POLINEUROPATIJE63.2.SEKUNDARNE (NASLJEDNE) POLINEUROPATIJE74.STEENE POLINERUOPATIJE94.1.IMUNOLOKE I AUTOIMUNE NEUROPATIJE95.POLINEUROPATIJE UDRUENE SA BOLESTIMA VEZIVNOG TKIVA, GRANULOMATOZNIM OBOLJENJIMA I VASKULITISOM116.ENDOKRINOLOKE I METABOLIKE POLINEUROPATIJE127.NUTRITIVNE I ALKOHOLNE POLINEUROPATIJE138.TOKSINE POLINEUROPATIJE159.INFEKTIVNE POLINEUROPATIJE1610.TRAUMATSKE POLINEUROPATIJE1711.ZAKLJUAK1712.LITERATURA I IZVORI18

1. UVOD

1.1. PERIFERNI IVANI SUSTAV

Periferni ivani sustav dio je ivanog sustava kojeg ine ivci i gangliji. Prenosi motornu, senzornu i autonomnu inervaciju iz sredinjeg ivanog sustava i u sredinji ivani sustav. Odnosno, on predstavlja vezu izmeu mozga i kraljenine modine sa ostatkom tijela. ivana vlakna mogu biti mijelizirana i nemijelizirana. Mijelizirana vlakna bre prenose ivane impulse, dok nemijelizirana znatno sporije. Periferni ivci graeni su od aksona koji su obavijeni Schwannovim stanicama ili mijelinom.

1.2. BOLESTI PERIFERNOG IVANOG SUSTAVA

Prema patolokim promjenama, bolesti perifernog ivanog sustava dijelimo na aksonopatije, mijelinopatije i neuropatije. Aksonopatija oznaava oteenje aksona, a karakterizirana je propadanjem pripadajuih miia, dizestezijom, bolovima i trofikim promjenama. Pod mijelinopatijom podrazumijevamo oteenje mijelinske ovojnice uslijed ega dolazi do demijelinizacije koju prati remijelinizacija. Ona uzrokuje paralizu miia bez atrofije, oteenje taktilne diskriminacije, oteenje dubokog poloajnog i vibracijskog osjeta te odsustvo trofikih promjena. Neuropatije oznaavaju bolesti perifernog ivanog sustava od korijena kimene modine do slobodnih nervnih zavretaka perifernih ivaca a posljedica su oteenja tijela neurona. Etioloki, neuropatije dijelimo na nasljedne ( primarne, genetski uvjetovane) i steene (sekundarne) neuropatije, a prema klinikoj manifestaciji na mononeuropatije (oboljenje jednog nerva) i polineuropatije.Difuzna i simetrina zahvaenost (uglavnom) perifernih ivaca naziva se polineuropatija ili polineuritis.Mononeuritis i polineuritis predstavljaju upalni procese u jednom ili vise ivaca.Termin polineuropatija predlau mnogi autori umjesto termina polineuritis u sluajevima gdje je oboljenje nastalo zbog kroninog oteenja perifernog ivca bez upalne komponente. 2. POLINEUROPATIJE

Polineuropatija oznaava oteenje vie perifernih ivaca, najee na krajnjim dijelovima ekstremiteta. Vrlo esto je dio neke sustavne bolesti. Bolest moe nastupiti akutno (infektivni polineuritis, porfirijska polineuropatija, polineuropatija kod primjene cjepiva ili seruma, neke toksine polineuropatije), subakutno (alkoholna polineuropatija, uremijska) ili kronino (dijabetika).2.1. ETIOLOGIJA I PATOGENEZAEtioloka klasifikacija polineuropatija je vrlo sloena jer su uzroci koji dovode do oboljenja raznovrsni. Ono moe nastati kao: posljedica intoksikacije tetnim tvarima (alkohol, olovo, talij, arsen, iva) posljedica kompresije na ivac nastale uslijed traumatskog oteenja (protruzija diska, osteofit, priraslice nakon operacije) posljedica metabolikih poremeaja (diabetes melitus, poremeaji u apsorpciji vitamina B12, porfrija, zatajenje jetre i bubrega) posljedica djelovanja upalnog agensa (virusne infekcije, difterija, lepra, HIV infekcije) posljedica sistemskih oboljenja (Lupus erythematosus, reumatoidni artritis, poliartritis nodosa) posljedica neoplastine (tumorske) infiltracije posljedica paraneoplastinih stanja [footnoteRef:1] [1: Paraneoplastina stanja - rezultat oteenja ili disfunkcije nervnog sistema bez znakova direktne zahvaenosti nervnog sistema tumorskim elijama. http://www.aktuelnosti.org/pdf/2002/2002[3-4]08.pdf [26.12.2013.]]

posljedica genetikih poremeaja (Charcot-Marie-Tooth).

Razliiti etioloki faktori kao to su poremeaji metabolizma, infekcije i intoksikacije djeluju na periferne ivce slinim srodnim mehanizmima:1) Oteenje moe primarno zahvatiti akson i izazvati njegovu degeneraciju i atrofiju. Intoksikacije nekim otrovima djeluju u tom smislu i izazivaju Wallerovu degeneraciju[footnoteRef:2]. Oporavak nakon ovakvog oteenja traje vrlo dugo. [2: Wallerova degeneracija - proces degeneracije aksona distalno od mjesta ozljede neurona. http://perpetuum-lab.com.hr/medicinski_eponimi/_/w-z/wallerova-degeneracija-r129 [26.12.2013.]]

2) Patogeni agensi (npr. bakterijski toksin difterije) mogu izazvati leziju Schwannovih stanica i primarnu demijelinizaciju mijelinskih ovojnica pri emu akson ostaje relativno neoteen. U ovim sluajevima oporavak traje kratko.3) Oteenje ivanog vlakna mogu izazvati promjene u endoneurijumu i perineurijumu. To mogu biti celularni infiltrati, edem, bujanje vezivnog tkiva koje komprimira ivano vlakno i izaziva njegovo propadanje. Ovakve promjene moe izazvati infekcija, miksidem, ali i ponavljano mehaniko oteenje.4) Periferne ivce moe otetiti oboljenje vasa nervoruma. Njihovu opstrukciju zbog upalnog ili aterosklerotikog te trombotikog procesa dovodi do ishemine nekroze u odgovarajuem dijelu ivca (dijabetes, periarteritis nodosa[footnoteRef:3]). [3: Periarteritis nodosa - poseban oblik imunoloki izazvanog vaskulitisa iji uzrok mogu da budu lijekovi, infekcije razliitim agensima (najee bakterije) ili nepoznatog porijekla. http://kucniljekar.com/periarteritis-nodosa/ [26.12.2013.]]

2.2. KLINIKA SLIKANeovisno o etiologiji i patogenezi, polineuropatije imaju niz zajednikih klinikih osobina, a to su simptomi od strane senzibiliteta ( ukoliko su zahvaena mala mijelinska vlakna), motoriki fenomeni te promjene u refleksima ( kod zahvaenosti velikih vlakana).

Kod kroninih oblika, redovito se prvi javljaju osjetni simptomi i to na donjim ekstremitetima, a to su osjeaj peenja u tabanima, mravinjanja u prstima nakon ega se simptomi ire te zahvaaju sve proksimalnije dijelove. Bolesnici se ale da su im distalni dijelovi ekstremiteta kao odumrli. Ne mogu prepoznati predmete koje dotiu, ne mogu razlikovati ubod od dodira, a ukoliko su dva uboda aplicirana na razliitim mjestima, oni ih doivljavaju kao da su aplicirana na istom mjestu. Konano uope ne primjeuju da im je strano tijelo na koi. Granica ovih senzibilnih ispada redovito je cirkularna na osnovu ekstremiteta. Kod laganih oboljenja ispadi se javljaju negdje iznad glenjeva dok, kod tekih, visoko na natkoljenicama i prelaze na trup. Kod nekih polineuropatija javljaju se bolni grevi u miiima, preteito u muskulaturi listova. Svi navedeni simptomi esto su nou (pri mirovanju) intenzivniji. Ako proces bolesti zahvati i vlakna dubokog osjeta, bolesnik nee moi registrirati poloaj svojih prstiju i ekstremiteta pa e se razviti slika pseudoatetoze[footnoteRef:4] i pseudotabesa[footnoteRef:5]. [4: Pseudoatetoza -. jeneurolokisimptom, oblikhiperkineze, kojeg karakteriziraju kretnje slineatetotskim(nevoljne, spore, crvolike kretnje ruku, stopala, lica ili jezika), koje su izraenije kod zatvorenih oiju. http://hr.wikipedia.org/wiki/Pseudoatetoza [26.12.2013.]] [5: Pseudotabes - Oboljenja koja na pravi tabes dorsalis lie jedino po ugaenosti dubokih refleksa i eventualnoj pojavi ataksije. Dok je pravi tabes sifilisnog porjekla. Dotle p. moe biti posljedica polineuritisa razliitog porjekla. V. polyneuritis. http://onlinerjecnik.com/rjecnik/komentari/474496 [26.12.2013.]]

Motoriki simptomi se kod kroninih oboljenja u poetku jedva uoavaju. Najee je to zapinjanje stopalom o predmete na tlu. Zbog poremeaja prijenosa ivanih impulsa na miiima se s vremenom razvijaju hipotrofija i atrofija, koje rezultiraju smanjenjem grube miine snage. Bolesnik, zbog peronealne kljenuti, sve vie odie kljenuto stopalo, a u uznapredovalom stadiju razvija se slika kandaste noge ili skeletirane ake. Kod akutnih i subakutnih oboljenja perifernih ivaca motoriki ispadi dominiraju, a osjetni su redovito blagi. Razvijaju se mlohave kljenuti koje obino prvo zahvaaju distalne miie grupe donjih ekstremiteta, a zatim muskulaturu ruku i trupa.U uznapredovaloj fazi polineuropatije refleksi se sve tee izazivaju dok konano potpuno ne ieznu. Patoloki refleksi se javljaju samo ako proces bolesti zahvati i centralni ivani sustav.2.3. DIJAGNOSTIKADijagnoza se postavlja pomou anamnestikih podataka, fizikalnog pregleda i elektromioneurografije. Na temelju dobivenih rezultata polineuropatije se mogu podijeliti na: Akutne ili kronine polineuropatije. Osjetne polineuropatije Javljaju se parestezije i bolovi koji prvo zahvaaju prste i stopala, kasnije potkoljenice, ake i podlaktice. Neugodan osjeaj mravinjanja, bockanja i paljenja. Pregledom se otkriva snienje osjeta za sve kvalitete po tipu arape i rukavice sa granicom koja je postepena. Motorike polineuropatije Slabost distalnih miia gornjih i donjih ekstremiteta. Bolesnik se ali na tekoe prilikom prelaska niskih prepreka (npr. pri prelasku na plonik). Kod aksonalnih polineuropatija javlja se hipotonija i hipotrofija. U poetku refleksi mogu biti blago pojaani, a kasnije smanjeni i ugaeni. Kod razvijenih klinikih slika javlja se visea aka i stopalo. Senzorno - motorike polineuropatije Kombinacija osjetne i motorike polineuropatije. Pseudotabina polineuropatija - Podvrsta osjetne polineuropatije gdje dominira oteenje dubokog svjesnog senzibiliteta. Ataksija tipa zadnjih funikula kimene modine manifestna pri zatvaranju oiju, arefleksija, promjene na zjenicama, to doprinosi slinosti sa tabes dorzalisom[footnoteRef:6] po emu je i dobila ime. [6: Tabes dorsalis luetina bolest kraljenine modine, sa smetnjama u hodu, u vidu, s munim eluanim krizama, utrnuem refleksa i dr.; javlja se 1020 god. nakon prve infekcije. http://www.hrleksikon.info/definicija/tabes-dorsalis.html [27.12.2013.]]

Pseudomiopatska polineuropatija Polineuropatija kratkih aksona.