Neurológiai betegségek

Anatómiai, szerkezeti eltérés - agyi vérkeringés zavarai - gerinc keringési zavarai- daganatos betegségek - periferiás idegbántalmak- fertőző betegségek - izombetegségek- demyelinizációs betegségek - degeneratív betegségek

Funkcionális, működési zavar - epilepsziák - fejfájások- demenciák - encephalopathiák- anyagcserezavarok - alvászavarok

Neurológiai beteg panaszai lehetnek

Fájdalom Zsibbadás Gyengeség, bénulás, járászavar Szédülés, koordinációs zavarok Fülzúgás Látás-, hallás-, szaglás-, ízérzészavarok Nyelészavarok Vizelési panaszok Memóriazavarok Stb…

Neurológiai beteg tünetei lehetnek Tudatzavar, zavartság Görcsös állapotok (eszméletvesztéssel vagy anélkül) Feledékenység Magatartászavar Aszimmetria Stb…

A tünetek elemzése Van–e a betegnek az idegrendszer károsodására utaló tünete?Ha igen: Centrális v. perifériás a károsodás Kiesési vagy izgalmi tünetek Helyi (körülírt, góctünetek), v. távolhatási, v. általános működési zavar tünetei

Diagnózishoz vezető út:

A. AnamnézisB. Fizikális vizsgálat (belgyógyászati + neurológiai)

lokalizációs diagnóziscentralis v. perifériásmagassági dgfokális – egygócú, multifokális - többgócú

C. Eszközös vizsgálatokD. Laboratóriumi vizsgálatok

aetiológiai diagnózisDiagnózis? Therápia?

A. Anamnézis

1. Aktuális panaszok: Milyen jellegűek a panaszok? Mióta tartanak? Milyen intenzitással? Hol jelentkeznek? Dinamikájuk? Mi provokálja? – enyhíti?

2.Kórelőzmény: Korábbi ilyen jellegű panaszok Előző betegségek Életmód (dohányzás, alkoholfogyasztás is!) Gyógyszerszedés Családi anamnézis

B. Fizikális vizsgálat

Belgyógyászati vizsálat(szívritmus, zörejek, nagyerek feletti hallgatózás!)

Neurológiai vizsgálat: Koponya és gerinc, tarkóAgyidegekMozgatórendszerReflexkör Koordinatio: Extrapyramidalis rendszer:Érzőrendszer: Összetett motoros teljesítmények és gnosztikus teljesítmények:

beszéd (aphasiák), apraxia, agnosia.Pszichés funkciók:

tudat, orientáció, memória, gondolkodás, hangulat, magatartásVegetatívum:

pupillák, secretiós zavarok, széklet-, vizeletürtés, sexuláis funkciók, cardio-vascularis rendszer.

Agyidegek, érzékszervi zavarok vizsgálata

a. agyidegek – nervi craniales12 pár található belőle: /név+ fő funkciója/

I. n. olfactorius (szaglóideg) szaglás (É)II. n. opticus (látódeg) látás (látótér, látásélesség, szemfenék) (É)III. n. oculomotorius (közös szemmozgató) szemmozgatás (M),

pupillaszűkítés (V)IV. n. trochlearis (sodorideg) szemmozgatás (M)V. n. trigeminus (háromosztatú ideg) arc, szájüreg, szem érző(É),

rágóizmok mozgató(M) VI. n. abducens (távolító ideg) szemmozgatás (M)VII. n. facialis (arcideg) az arc mimikai mozgatása (M),

Ízérzés (É), nyálelválasztás (V)

VIII. n. vestibulocochlearis (egyensúlyi és hallóideg) hallás, egyensúly (É)IX. n. glossopharingeus (nyelv-garat ideg) garatmozgatás (nyelés)(M),

Ízérzés (É),nyálelválasztás (V)

X. n. vagus (bolygóideg) garatmozgatás (nyelés)(M), gége mozgatás (hangképzés)(M)mellkasi és hasi szervek vegetatív (parasympathicus) (V)

XI. n. accesorius (járulékos ideg) gége mozgatás (hangképzés), nyakizmok mozgatása

XII. n. hypoglossus (nyelv alatti ideg) nyelv mozgatás

Érzékszervi zavarok vizsgálata (az agyidegek vizsgálatakor többek között ezeket vizsgáljuk!)

Látás zavara (látásélesség, látótér, szemfenék vizsgálható) Látótér kiesés:

féloldali: hemianopsia Scotoma: féloldali látótér kiesés Csőlátás: a látómező szélső részeinek a kiesése

Egyensúlyérzés vizsgálata Szédülés – vertigo-, mely gyakran szemtekerezgéssel (nystagmus) jár

Hallás vizsgálata Hypacusis, anacusis

Szaglás vizsgálata Anosmia

Ízérzés zavara ageusia

A mozgatórendszer vizsgálata- Az akaratlagos mozgások vizsgálata (harántcsíkolt izmok)

A, Az izomtónus az izmok nyújtási állapotától függő, akaratlan izomfeszülés vizsgálata: a végtag passzív mozgatásával szemben tapasztalt ellenállást értékeljük lehet fokozott és csökken típusai:

o Elsődleges : idegrendszeri károsodás következményeo Másodlagos : ált. izületi-, izom, ill. perif. ideglaesio következménye, „véd”, az érintett területet statikusan fixálja.

az izomtonus fokozódása1. SPASZTIKUS TÓNUSFOKOZÓDÁS („elsődleges izomspazmus”)

- Centrális bénuláskor (pl. infarctus, vérzés, daganat)- Az antigravitációs izmokban lép fel

/FV-kon a hajlítókban, AV-kon térdfeszítőkben és a láb talpi hajlítóiban észlelhető/

- „zsebkéstünet”

2. RIGOR- Törzsdúci működészavar, pl.: Parkinson kór- Az agonista és az antagonista izomzat is fokozott tónusú- „fogaskeréktünet”

az izomtónus csökkenése (izom hypotónia) – petyhüdt izomzatOka: a monoszinaptikus reflexív megszakadása Kiváltó okai: Perifériás idegkárosodás (a gerincvelői motoneuronok, gyökök, perif ideg károsodása) Kisagyféltekék sérülése kialakult gerincvelői harántlézió (az akut szakban) Fokozatai: enyhe, közepes, súlyos fokú (flacciditás)

B, Az izom trophiája Az izom „tömege” Az izmot ellátó gerincvelői mozgatóideg épsége határozza meg

normális (normotrophia) fokozott (hypertrophia) sorvadt (atrophia)

Okai:o periferiás károsodás: gyorsan (ált. féloldali, bizonyos izomcsoportokat érint)o centrális károsodásnál később, „inaktivitásos atrophia”o izombetegségekben (ált. szimmetrikus, lassú)

Vizsgálata: mérés (lábszárak, combok, karok),

Szemlélés, tapintás (kiskézizmok, vállöv, medenceöv)C, Izomerő

5-s fokozatú skálával mérjük, ép izomerő 5/5 Csökkent

o Paresis= az izomerő csökkenése 1/5, 2/5, 3/5o Plegia = teljes izomerő kiesés = bénulás 0/5

o Lokalizáció szerint: Hemiparesis / hemiplegia – féloldali alsó és felső végtag Monoparesis / monoplegia – egy végtag Paraparesis / paraplegia – két alsó végtag Tetraparesis / tetraplegia – mind a négy végtag

Magassági diagnózis! Centrális és perifériás bénulás elkülönítése Utasítom a beteget egy bizonyos mozgás kivitelezésére (az adott mozgás kivitelezéséhez szükséges izomcsoport működését tudom vizsgálni)

A reflexkör vizsgálataReflexkör:

reflex= külső ingerre bekövetkező mozgásválasz

A, normál körülmények között (egészségesekben) is kiválthatók- mélyreflexek: ( pl.:biceps, triceps, radius, ulna, patella, Achilles, masseter),

- reflexkalapács kell a vizsgálatukhoz- norm.: közepesen élénk mélyreflexek- kóros: fokozott v. renyhe

- felületes reflexek (pl.corneareflex, garatreflex, lágyszájpadreflex, hasbőrfeflex)- norm: jól kiváltható- kóros: ha renyhe v. nem kiválthatók

B, Kóros reflexek (normal körülmények közt nincsenek jelen)pyramis jelek (Babinski, Hoffmann Trömner), liberatiós jelek

Perifériás Centrálisbénulás bénulás

Izomtónus csökken (petyhüdt) fokozott

Sajátreflexek csökkentek v. kiestek fokozottak

Eloszlás ált. kevés izomban ált. több izomban

Sorvadás gyors, jellemző lassabb, kezdetben nem jellemző

Kóros reflexek nincsenek általában megjelennekKoordináció vizsgálata

Járás vizsgálata Célpróbák (pl.érintse meg csukott szemmel az orra hegyét)

Ataxia: az akaratlagos mozgások koordinációjának,összerendezettségének a zavaraElsősorban itt a kisagy működését vizsgáljuk

Az extrapyramidális rendszer – akarattól független mozgások vizsgálata akaratlan alulmozgás (hypokinesis) akaratlan túlmozgások (hyperkinesisek)

Chorea (a végtagok törzstől távoli részére lokalizált, szabálytalan, dobáló jellegű mozgás Ballismus (durva, dobáló, a végtagok törzsközeli részére lokalizálódó mozgás) Athetosis (csavaró, nem folyamatos, az egész végtagon végighaladó, lassú, féregszerű )

Tremor (remegés) – végtagok, fej, áll Nyugalmi Intenciós (akaratlagos mozgás során erősödő) Statikus

Az akaratlagos mozgás rögzítése mellett észlelhető

Érzőrendszer vizsgálata Vizsgálható

Felületes érzés (fájdalom, hő, elemi tapintás) Mélyérzés (izom és ízületi helyzetérzés, mély fájdalom, vibráció érzés )

Fogalmak Hypaesthesia , érzéscsökkenés, anaesthesia: érzéketlenség Hypalgesia : a fájdalom érzés csökkent, analgesia: a fájdalomérzés kiesett, hyperalgesia: a fájdalomérzés fokozódik Dysaesthesia: nem az ingernek megfelelő érzet Paraesthesia: „hangyamászásszerű érzés” Magassági diagnózis!

/Egyes idegek, idegfonatok, kilépő ideggyök ellátási területe (ez utóbbi a dermatóma) alapján/

Összetett motoros teljesítmények és gnosztikus teljesítmények, pszichés funkciók vizsgálata

- lebenyfunkciók vizsgálata

A károsodás helye a halántéklebenyben tünet

- „érző” beszédközpont (Wernicke mező) egy része sensoros aphasia - temporo-ponto-cerebellaris pálya járászavar- Radiatio optica látótérkiesés- Limbikus rendszer érzelmi zavarok

viselkedészavarok- Memóriaközpont memóriazavar, dezorientáció

confabulatio- Hippocampus, nucl. amygdalae epilepszia

A károsodás helye a nyakszirti lebenyben tünet - Látásközpont látótérkiesés, látászavar

vizuális illuziok, hallucinációk

- Area peristriata vizuális agnózia – látotttárgyak felismerésének zavara

A károsodás helye a fali lebenyben tünet

- elsődleges érzőkéreg ellenoldali érzészavar/pl.hemihypaesthesia/

- érző” beszédközpont (Wernicke) másik része sensoros aphasia- radiatio optica látótérkiesés- gyrus supramarginalis, gyrus angularis testsémazavar

ujjagnosia – ujjak felismerésének a zavaraanosognosia – felismerés zavarajobb-bal tévesztés, acalculia – számolás zavaraagraphia – írás zavaraapraxia – cselekvés végrehajtásának zavaratérbeli tájékozódás zavaraneglect – a féloldali térre vonatkozó figyelemzavar

A tudat vizsgálata

Tudatzavarok Éberségi tudatzavarok

Somnolentia Sopor kóma

Tartalmi (beszűkülési zavarok) – ködös állapotok Delírium illúziók, hallucinációk Stupor mozgásreakciók beszűkülése, külvilág tudomásul nem vétele

AlvászavarokInsomnia – álmatlanságHypersomnia – túzott aluszékonyság

C. Eszközös vizsgálatok

RöntgenvizsgálatCT: - rtg sugár elvű, rétegvizsgálat, gyors, könnyen elérhető,

- vérzések, lágyulás, törések kizárásra - CT angiographia: agyi érrendszer kirajzolása

MRI: - mágnesesség elvén alapul (szöveti víztartalom), - részletesebb képfelbontás - csontokkal szorosan körülvett régiókban előnyösebb (kisagy, agytörzs, gerincvelő)- MR angiographia agyi érrendszer kirajzolása

Angiographia: kontrasztanyagos érfeltöltés + rtg vizsgálat, - Szűkületek, elzáródások, értágulatok kimutatása- DSA: diagnosztikai + terápiás lehetőség!

PET, SPECT (izotópok segítségével agyszövet anyagcseréjéről ad képet, tumor) Myelographia (subarachn. térbe juttatott kontrasztanyag) Ultrahang: nyaki erek, koponyán belüli erekEEG (elektroencephalográfia): epilepszia, anyagcserezavarokKiváltott válasz vizsgálatok: o VEP (látópálya), o BAER (hallópálya, agytörzs), o SEP (somatosensoros pálya), o MEP (pyramis pálya), o EMG (izompotenciálok), o ENG (ideg vezetési sebesség).

D. Laborvizsgálatok1. Liquor (agyvíz) vizsgálata

Liquor nyerés helye szerint: - cysternapunctio: tarkótájon- lumbalpunctio: L.II-S.I

Indikáció: gyulladások, sclerosis multiplex, subarachnoidális vérzés (negatív CT esetén)

Meghatározandó: sejtszám, fehérjetartalom, cukortartalom Szükség esetén kiegésztő vizsgálatok: baktérium tenyésztés, vírus szerológia, speciális immunológiai vizsgálatok Normál lelet: normál nyomású, víztiszta, színtelen, max. 15/3 fehérvérsejtet tartalmazhat. Kóros:

- véres liquor (bevéreztük, vagy subarachnoidalis térbe törő vérzés)- gyulladásos liquor (agyhártya, agyvelő gyulladáskor)

2. Serum laborvizsgálatok: elektrolitok, vércukor, vese- és májfukció, vérkép,vérzsír. 3. Rheológiai vizsgálatok (fibrinogén, viszkozitás, …) 4. Sz.e. genetikai vizsgálatok (pl. thrombofília irányában)

Agyoedema, koponyaűri nyomáfokozódás

Mi van a koponyában? Agyszövet - kb. 1400 ml (cm3) Vér - kb. 150 ml (cm3) Agyvíz (liquor) - kb. 150 ml (cm3)!

Koponya térfogata: kb. 1700 cm3

Monroe-Kellie elv!

Agyödéma:- Típusai:

cytotoxicus v. vasogénextracellularis v. intracellularislokalizált v. diffúz

- OkaiLokalizált: trauma, tumor, ischaemia, vérzés- Diffúz: trauma, toxikus hatások, elektrolytzavarok, stb.

Koponyaűri nyomásfokozódás Panaszok: fejfájás, hányinger, fáradtság, szédülés Tünetek:

- kezdetben: aluszékonyság, csecsemőknél elődomborodó, vagy feszülő kutacs, pangásos papilla

- később : beékelődéses tünetek : Systoles vérnyomás emelkedik, Pulzus:csökkentudatzavar, légzészavar, hányás, tág pupillák, kisagyi-agytörzsi tünetek

Vizsgálati lehetőségek: képalkotó vizsgálatok, szemészet, EEG, liquornyomás 200 vízcm feletti, de lumbalpunctio tilos!.

Veszélye: beékelődés /herniatio/ Terápiás lehetőségek:

- Ödéma csökkentő terápia- Műtét

Beékelődés típusai Uncus herniatio : temp. lebeny középső része a kiagysátor széléhez nyomódik

agytörzs felső része komprimálódik (nyomódik)

Tonsillaris beékelődés : kisagy tonsillái az öreglyukba herniálódnakagytörzs alsó része komprimálódik

ÉLETVESZÉLY!!

Agyi éreredetű (vascularis) betegségek

Stroke: agyi érkatasztrófa, gutaütés, szélütés. def.: az agyműködés teljes v. részleges zavarával járó gyorsan kialakuló klinikai tünetegyüttes, melynek oka az agyi érrendszerben kialakult elváltozás

Kóreredet szerinti felosztás a. ischaemias „vérhiányos, csökkent vérkeringésű terület” b. vérzéses

A folyamat dinamikája szerinti felosztás TIA (transiens ishaemias attack)

< 24 óráig állnak fent a tünetek (csak ischaemias eredetű lehet)PRIND: 72 órán belül visszafejlődnek a tünetekKomplett stroke: a tünetek visszafordíthatatlanok???????????????????????Progresszív stroke: a tünetek romlanak

Tünettana: Arteria carotis területi stroke:

Ellenoldali bénulás és / vagy zsibbadásDomináns félteke esetén: beszédzavar, ügyetlenségAzonos oldali homályos látás v. vakság (Amaurosis fugax), ellenoldali látótérkiesésEpilepszia

Arteria vertebralis területi stroke: Szédülés (ált. forgó), hányinger, szemtekerezgésKisagyi ataxia Kettőslátás, csuklás, nyelészavar, hangképzési zavar, rekedtség, egyéb agyidegbénulásokEgy vagy kétoldali végtagzsibbadás, bénulásZavartság, ájulásszerű rosszullétek (drop attackok)Occipitalis-temporooccipitalis területi stroke: Transiens globál amnéza, látótérkiesés (homonym hemianopsia)

A.ischaemias strok e Kóreredet szerinti felosztás

Agyi thrombosis Embólia Általános keringési zavar

Melyik érterületen alakult ki?nagyér érintettség pl. fő nyaki verőér elzáródás

ált. kiterjedt agyi károsodásKisebb eret érint

kisebb agyterület károsodikLegkisebb erek érintettek: lacunaris stroke – kisérbetegség

néhány mm-s károsodás

Ischaemias agyérbetegség - Az összes stroke 80-85 % - Hajlamosító állapotok, kockázati tényezők:

Nem befolyásolhatóéletkor, nem, korábbi stroke v. TIA, korábbi infarctus, stroke a családban, perifériás érbetegség, bal kamra megnagyobbodás

Befolyásolható Gyógyszeresen nem befolyásolható

Dohányzás, túlzott alkoholfogyasztás, túlzott sófogyasztás, kábítószer

Gyógyszeresen befolyásolhatóMagasvérnyomás, magas vérzsír, cukorbetegség, szívritmuszavarok, elhízás, változókor

- diagnózis• Fizikális vizsgálat• Koponya CT:

- akutan ezt a vizsgálatot választjuk stroke gyanúja esetén- csak 1-2 napos léziót „lát” – de fontos!

mert az állományvérzést ki tudjuk zárni• Perfúziós CT: korán kimutatja a keringészavart, rutinszerűen nem végezzük• Koponya MR: friss ischaemia is látható – rutinszerűen nem végezzük• Ultrahang vizsgálat (carotis Doppler, TCD)

• 70 % v. ennél nagyobb szűkület a nyaki főverőéren (carotis) • műtét v. • endovascularis (éren belüli) beavatkozás – stent beültetés

• Laborvizsgálatok: glucose, lipoidok, vérkép, alvadékonyság• EKG, kardiogén stroke gyanúja esetén szívultrahang

- Terápia• Thrombolízis : a vérrög feloldása

• szigorú kritériumok• Nagyon rövid idő áll rendelkezésre /tünetek kezdetétől 4,5 óra/

• vérlemezke összecsapzódást gátló gyógyszerek (Aspirin), • ágyhoz kötött betegnél alsóvégtagi trombózis megelőzése (kis mólsúlyú heparin)• Agyoedema csökkentése/megelőzése• Vérnyomáscsökkentő, vérzsírcsökkentő, szívtámogató szerek• Rizikófelmérés, korai rehabilitáció• Szükség esetén anticoaguláns (vérhígító)• sz.e. műtéti beavatkozás (nyaki erek rekonstrukciós műtéte, dekompressziós műtét)

B.Vérzéses stroke-agyvérzések

Agyállományi vérzések

- Az összes stroke 10-15 %-a- Incidenciája: 15/100.000 lakos évente- Nemek szerinti megoszlás: ♂ > ♀- Etiológia szerint felosztás:

traumás nem traumás

HypertoniaAlvadási zavarok (haematológiai betegségek, gyógyszerek /vérhigító/, májbetegség)Érmalformatiók ( pl. aneurizmák)TumorbevérzésekEgyéb okok: másodlagosan bevérzett infarctusok, sinusthrombosis, vasculitisek

- Lokalizáció szerinti felosztás: Lebenyvérzések (halánték-, fali-, homlok-, nyakszirtlebenyi vérzések)Törzsdúci vérzésekKisagyi vérzésekHídvérzések

- Agyállományi vérzések, patológia, mechanizmusa: - érfal megrepedés / szivárgás - ha rosszak az alvadási paraméterek, vagy nagy „nyomással” tör ki a vér → utat tör, az agyszövet roncsolódik - felszínre és/vagy kamrák felé törhet - vénás elfolyási akadályt okozhat → oedema → nyomásfokozódás → beékelődés- A vér sorsa: kezdetben folyékony, majd elkocsonyásodik, végül fokozatosan felszívódik, helyén üreg alakul ki (liquor tölti ki).

- tünettan

- Nyugalomban is kialakulhat, de ált. fizikai aktivitás kapcsán- Provokáló tényező: vérnyomáskiugrás- Bevezető tünetek: hirtelen kialakuló fejfájás, tudatzavar, szédülés, hányás. RR:↑, P:↓- Góctünetek + nyomásfokozódás tünetei - A góctünetek a vérzés lokalizációjától függenek:

- Lebenyvérzéseknél: pl. ellenoldali testfél bénulás,zsibbadás, beszédzavar, látótérkiesés, tekintésbénulás - Agytörzsi, kisagyi vérzéseknél: pl. nyelés-, hangadási zavarok, szédülés, hányás, járásképtelenség: súlyos, életveszélyes állapot!

- diagnózis- Tünetek- Képalkotó vizsgálat: CT!!!

gyors, pontos képalkotás; hyperdenz eltérés azonnal látszik- tumor, érmalformatio gyanúja esetén: MR, MR-angiographia, sz.e. DSA)

- terápia

1. a beteg állapotának stabilizálása, állapottól függően szubintenzív-intenzív megfigyelés 2. nyomás csökkentése: oedemacsökkentés 3. vérnyomás rendezése 5. alvadási, vérzési paraméterek rendezése 4. tüneti kezelés: fájdalom-, láz-, hányinger csillapítás 6. szükség esetén: műtét, liquorlebocsájtás. 7. rehabilitáció: első néhány napban passzív mozgatás, majd aktív mobilizáció

Subarachnoidalis vérzés (SAV/SAH)

- Lényege: arachnoidea és pia mater közé (subarachnoidális tér) vér kerül (liquortér) - lágy agyburok (pókhálóhártya) alatti vérzés

- Etiológia: o Valódi SAV (a továbbiakban erről lesz szó)

Aneuryzma 75% „értágulat” Érmalformatio 5% „érdaganat” Egyéb

o Traumás SAV – baleset soráno Felszínre (subarachnoidalis térbe) kitörő állományvérzés

- tünetek Hirtelen, ütésszerű fejfájás (ált. aktivitás közben) Hányinger, hányás Kötött tarkó Átmeneti eszméletvesztés (néha), vagy kóma Néha agyidegtünetek Gócjelek általában nincsenek

- diagnózis Klinikum!! Képalkotó: akut koponya CT! - ha negatív: Liquorvétel: liquor véres DSA / MR-Angiographia – kirajzolja az érrendszert! – keressük az aneurysmat

- Lehetséges szövődmények: • vasospazmus (mindig, 3-10. nap között, ischaemiás laesiót okoz) • oedema, beékelődés veszély

• hydrocephalus - kamratágulat a liquorelfolyási akadály miatt• elektrolitzavar (hyponatraemia)• Szívritmuszavarok• maradványtünetek lehetnek

- terápia-ha megvan az aneuryzma:

• ha a beteg relatíve jó állapotban vano Aneuryzma felkeresése és leklippelése – nyílt műtét vagyo Katéteres intraarteriális embolisatio

(fémszállal vagy szilárduló műanyaggal töltik fel az aneuryzma üregét)

-ha nincs meg az aneuryzma: konzervatív terápia• vérnyomás rendezése,• oedema /agynyomás/ csökkentés.• ágynyugalom!, • fájdalomcsillapítás, sz.e. nyugtató, • hasprés kerülése, • elektrolitkontroll, • monitor! Szívritmuszavarok kezelése

EPILEPSZIA ☺

Epilepszia- A világon kb. 15 millió epilepszia beteg lehet (fele áll csak kezelés alatt)- Nemek szerinti megoszlás közel egyenlő- Bizonyos formákban genetikai predispozíció- Előfordulási gyakorisága: - A központi idegrendszer sajátossága, hogy bizonyos ingerekre epilepsziás rohammal válaszol - bizonyos neuroncsoportok hirtelen, nagy intenzitású, szinkron, kontroll nélküli kisülése (EEG-vel regisztrálható),

Következmény: epilepsziás roham mely az agykéreg által irányított valamennyi teljesítmény formájában megjelenhet: (mozgás, érzés, vegetatív, pszichés jelenség) tudatzavarral vagy anélkül

Epilepszia betegség, felosztásaI. EREDET SZERINT:1. Tüneti = szimptómás, van kimutatható agyi eltérés, mely lehet

→ szerzett (trauma, tumor, vascularis károsodás)→ veleszületett (fejlődési rendellenesség)

2. Idiopathiás = nincs kimutatható agyi szerkezeti eltérés

II. INDULÁSUK ÉS EEG JELEIK ALAPJÁN:1. Fokális (parciális): az agykéreg körülírt területéről indul

→ egyszerű (szimplex) : elemi motoros, sensoros és autonóm jelenségek→ összetett (komplex) : tudatvesztéssel járnak,

pszichés, és pszichomotoros jelenségek kísérik (gondolkodás, felfogás, emlékezés zavarai)

2. Generalizált : kétoldali motoros jelenségekkel ill. az EEG-n szimmetriás féltekei izgalmi jelekkel

- convulziókkal (rángásokkal) jár, - convulsio nélkül is előfiordul (főleg a gyermekkori epilepsziák)

felosztása1. Parciális /fokális rohamok

• Egyszerű parciális rohamok (nincs tudatzavar)Motoros (mozgatókéreg; ha tovaterjed, akkor Jackson)Somatosensoros (érzőkéreg)VegetatívÖsszetett (pszichés, intellekt.)

• Komplex parciális rohamok (van tudatzavar)Egyszerű parciális kezdet, majd tudatzavar társul hozzá

2. másodlagosan gerenralizálódó generalizált rohamok3. generalizált rohamok

• Absence (petit mal)• Myoclonus epilepszia• Infantilis spazmusok• Klónusos roham• Tónusos roham• Tónusos-klónusos roham (grand mal)• Atóniás roham

4. Nem osztályozható rohamok

-Jellemző rohamtípusokI. FOKÁLIS:

1.egyszerű parciális rohamok: /bárhonnan indulhat/ ált. kézen indul

(nagy reprezentációs területe van a kéznek az agykéregben) tovaterjedhet /Jackson roham/ átterjedhet az ellenoldalra is, ekkor már másodlagos generalizációról beszélünk) tudat tiszta lehet rángás, zsibbadásérzés, vagy vegetatív működés

(vegetatív működés: hányinger, kipirulás, székelési inger, …) rángásokat követően átmeneti bénulás alakulhat ki (Todd paresis).

2. komplex parciális rohamok: /főként halántéklebeny epilepszia/ általában aurával indul:

epigastriális teltségérzés, szívdobogásérzés, melegségérzés, kellemetlen szag, ízélmény, jamais vu, déjá vu, dreamy state, majd

½-1 percre a tudat elhomályosul, stereotíp mozgások

(pl. ujjak matatása, rágó, nyelő, csámcsogó mozgás), autonóm jelenségek (izzadás, nyáladzás, pupillatágulat, hyperventilláció)majd néhány perc múltán feltisztul, átmeneti zavartság még észlelhető

II. GENERALIZÁLT

1. Absence: ált. 4-10 életév között (iskoláskor) napi 10-50 roham is lehet, bevezető tünet nincs néhány secundumos tudatzavar

(cselekvésben megáll, elréved, megtántorodik v. esetleg tonusvesztés),

kísérheti motoros jelenség (pislogás, ujjak clonusa /=rángása/) Néhány másodperc múltán hirtelen véget ér, nincs utána zavartság nem jár mentális hanyatlással felnőttkorra eltűnhet, vagy GM rohamokká alakulnak

EEG jellegzetes

2. Myoklonus epilepszia Test v. végtag rövid váratlan rángása átmehet tónusos-clonusos formába gyakran terápiarezisztens, mentális fejlődés elmarad, ill. hanyatlik

3. Csecsemőkori rohamok: pl. Blitz-Nick-Salam (BNS = West syndroma)

Csecsemőkori, rosszindulatú típus, mentális retardatióhoz vezet, nehéz kezelni Fej bólintás, karok előre, majd hátracsapása EEG: jellegzetes

4. Tónusos-clonusos roham (grand mal, GM) a beteg felkiálthat, majd elvágódik, megfeszülnek a végtagok /tonus/, légzése néhány pillanatra leáll (glottisgörcs), cyanotikussá válik, majd indul a végtagok ritmusos rángása /clonus/, nyelvharapás, enuresis, encopresis kisérheti Végül ellazulás, horkoló légzés, nyálzás A roham után ködös tudat (pontconvulzív tenebrozitás)

Statusz epilepticus: ha a rohamok között nem tisztul fel, vagy >30 min. → intenzív !!!!!!

- Epilepszia, diagnózis- Klinikum: roham típusa, frekvenciája, postiktális (roham utáni) jelek- Minden első rohamot kórházban kell kivizsgálni- EEG !- Képalkotók /CT, MR/ (főként időskori kezdetnél: tumor kizárása!)- Labor: vércukor, ammónia, elektrolytok, stb.

- terápiaI.Gyógyszeres kezelésMono .v kombinált kezelés, szigorú ellenőrzés mellettII. MűtétCsak igazolt, körülírt laesio esetén, TERÁPIAREZISZTENS esetekbenAlapos elővizsgálatokat követőenIII. Életvezetési tanácsok: Kímélő életmód: alkohol és nagy alvásmegvonás kerülése (rohamot provokálhatnak!)Terhesség Gépjármű vezetés (3 év gyógyszerrel, majd 2 év gyógyszer nélkül, max.B jogosítvány)Epilepszia műtéti kivizsgálása

Alkalmi rohamok, nem epilepszia Epilepsziásban és „egészségesben” is előfordulhat (alacsonyabb görcsküszöb esetén) Populáció 8%-ának volt életében alkalmi rohama

Típusai: csecsemőkori lázgörcs, alkohol-, drogfüggőséghez, alvásdeprimációhoz, belgyógyászati betegségekhez (hypoxaemia, hypoglicaemia, egyéb anyagcserezavarok) kapcsolt roham, terhességi eclampsia.

Ált. nem szükséges gyógyszeres kezelés

Sclerosis multiplex

A központi idegrendszer shubo k ban zajló, vagy folyamatosan progrediáló /romló/, többgócú fehérállományi betegsége Shub:

neurológiai működészavar megjelenése, különböző agyi területeket érint Az egyes shubok között ált. több hónapos/éves szünet

Sokéves lefolyás során változó súlyosságú maradványtüneteket okoz Autoimmun betegség /a szervezet saját magát támadja meg Demyelinizáció: az axonokat körülvevő myelinhüvely (mely oligodendroglia sejtekből áll) károsodik, lebomlik epidemiológia

nőknél gyakoribbkezdet: 20-40 életév

oka: nem ismert, genetika + környezetei tényezők Általában a tünetek gyorsan vagy néhány nap / hét alatt alakulnak ki pathológia

Elsődlegesen a myelinhüvely károsodik (demyelinizáció), majd másodlagosan az axon, ennek helyén gliaszaporulat („heg”)

→ lassítja az idegpályák vezetését Lokalizáció: fehérállományban (kamraszarvak körül, agytörzsben, ill. a gerincvelőben) Lefolyás:

1. shubokban zajló (remisszio-relapsus váltogatja egymást)2. progresszív

Primer progresszívSecunder progresszív

tünettan Szemtünetek:

Neuritis retrobulbaris - látásvesztés Szemmozgászavarok -kettőslátás Szemtekeregés

Beszédzavar – skandáló beszéd Kisagyi tünetek: szédülés, ataxia, koordinációs zavarok Pyramis pálya károsodás– centralis bénulás - jelei:

mono-, hemi-, para-, előrehaladott esetben tetraparesis (ált. spasztikus), kóros reflexek, fokozott mélyreflexek

Érzészavarok (paresthesiak) Vegetatív zavarok pl.vizelet-széklettartási zavarok Lhermitte jel a fej előrehajlításakor fájdaloma végtagokban és gerincben Uhthoff jelenség (meleg fürdő rontja a tüneteket) Fáradékonyság, pszichés tünetek

diagnózis 1. klinikai - többszörösek (időben és térben terjednek)

2. Képalkotó : MR: gócok jól látszanak 3. liquor: immunvizsgálattal: oligoclonalis gammopathia! 4. Kiváltott válasz vizsgálatok:

VEP (látópályát vizsg.), BAEP (hallópálya, agytörzs vizsg.), SEP (érzőpályát vizsg).

Terápia Mint autoimmun betegség, nem gyógyítható Tüneti kezelés

Shubok esetén : steroid, nagy dózisban, infúzióban, néhány napon át

Hosszútávú kezelésként: immunrendszerre ható szerek

Tüneti szerek: izomlazítók!!, székletrendezők, hólyag tonizálók, hangulatjavítók, fájdalomcsillapítás

Vitaminok: B, E Kiegészítő kezelés : gyógytorna!!, fizioterápia, zsírszegény diéta, pszichés vezetés.

Extrapyramidális tünetcsoport, Parkinson syndroma

- Extrapyramidális rendszer: - pyramispályán kívül eső mozgató pályák- Agykéreg bizonyos részeiből és a törzsdúcokból szállnak le a gerincvelői mozgató idegsejtekhez- Funkció: nem ismert minden részletében

Nagykiterjedésű mozgások végrehajtása Automatikus mozgások Kifejező mozgások Testhelyzet fenntartása Izomtónus Mozgások programozása (pl. Kéz és láb együttmozgása) …

Parkinson betegség- gyakori, jellemzően időskori neurológiai kórkép, férfiaknál gyakoribb- Progresszív mozgászavarral járó degeneratv betegség- Oka: a törzsdúcok dopaminterelő sejtjeinek és az összekötő pályáinak elfajulásadopamin hiány jellemzi !!!- felosztás:

- Általában semmiféle kiváltó tényező nem mutatható ki – primer – Parkinson betegség- Néhány esetben kiváltó tényező –scunder - parkinsonismus

Fertőzés Ischaemias károsodás Gyógyszer szedés degeneratív betegségekhez társulhat Fejsérülés (pl boxolók), CO mérgezettek, Mn mérgezettek

- tünettan-Tünetek alapján 3 alaptípus különíthető el:

A, rigor domináns B, Tremor domináns C, Kevert típus

Az alábbi tüneteket látjuk eltérő arányban az egyes típusokban:- Rigoros tónusfokozódás, fogaskeréktünet- Apró léptű, csoszogó járás, hajlott, merev testtartás, mozgásindítás nehézsége, járásbizonytalanság, tartási instabilitás- Mozgásautomatizmusok zavarai (akinesia, együtt mozgások zavarai)- Tremor (nyugalmi, „pénzszámoló”)- mikrographia,

- beszéd: halk, motyogó- Pszichés tünetek: hangulatzavar, szellemi leépülés, meglassult gondolkodás- Vegetatív tünetek (arc, nyálcsorgás, RR instabilitás, seborrhea, székrekedés, verítékezés)

- diagnózis: a jellegzetes klinikai kép alapján, ha szükséges az elkülönítő diagnosztikához képalkotó - terápia

Dopamin pótlás Több éves kezelés után mellékhatások: túlmozgások „on-off, „end of dose” akinesia, pszichés tünetek, zavartság.

Sejteket védő szerek Remegést csökkentő szerek Dopamin lebomlást csökkentő szerek Sz.e. stereotaxiás műtét Tüneti terápia (pl.:hangulatjavító) Pszichés támogatás Torna

Központi idegrendszeri gyulladások

Az érintett struktúra alapján: 1. meningitis (lágyagyhártyák érintettek)2. encephalitis (agyállomány érintett)3. myelitis (gerincvelő érintett)

Etiológiai alapon: 1. bakteriális2. virális3. egyéb: protozoon, gomba, parazita, lassúvírus fert.

Meningitis Lágyagyhártyák gyulladása Dinamikája alpján:

→ akut meningitis: vírusok, bakteriumok okozzák→ szubakut vagy krónikus meningitis: gombák, spirochaeták, Mycobacterium tuberculosisa (a tbc kórokozója) okozhatja

A kórokozó bejutása az agyszövetbe Haematogén (vér-agy gáton keresztül) Septicus embólusokkal Axonális áramlással meléküregekből

Lefolyása: 1. lágyburkok gyulladása lázzal és tarkókötöttséggel (a liquorban gyulladásos sejtek jelennek meg) 2. a lágyagyhártya alatt az agyfelszínen kis gyulladásos sejtszaporulat (microglia sejtek) alakul ki a virális meningitis általában itt áll meg

3. bakteriális meningitisben a gennyes váladék az agyfelszínen és az agyalapon összegyűlve:

- liquorkeringési zavart okoz → hydrocephalus- agyidegtüneteket okoz - az agyfelszíni ereket is gyulladásba hozza

→ vasculitisek → az ellátási területben ischaemia→ thrombosisok (sinusokban is)

Az agyállományba befutó erek mentén a kórokozók eláraszthatják az agyállományt → encephalitis alakulhat ki.

I. vírusmeningitis (lymphocytás meningitis)

Kórokozó: vírusok

Terjedés : ált. széklettel, vagy cseppfertőzéssel terjednek Főleg gyerekek és fiatal felnőttek betegszenek meg Menete : először a gastrointestinális vagy felsőlégúti tünetek, majd a véráram útján jut el a vírus az agyhártyára

Tünetek: láz, fejfájás, hányás, izgatottság, tarkókötöttség, letargia ritkán tudatzavar, góctünetek → encephalitisre, meningoencephalitisre utal A kórokozótól függően további kísérőtünetek: pl.: pharyngitis, diarrhoea, stb. A tünetek néhány múlva enyhülnek (ritkán tart 2 hétnél tovább)

Dg.: liquor: néhány száz lymphocyta, cukor normális, fehérje norm. v. kissé ↑

vírus szerológia CT, MR negatív, EEG is általában

Th.: tüneti terápia, általában spontán elmúlik, maradványtünetek nélkül.

II. bakterialis meningitis (Gennyes meningitis)

Kórokozó: baktériumok gyermekek: N. meningitidis (meningococcus) – igen fertőzőképes

Hemophylus influenzae Felnőttek: pneumococcus

Tünetek: hidegrázás, láz, fejfájás, levertség, zavartság, ingerlékenység meningeális izgalmi jelek, vadászkutya fekvés intracraniális nyomásfokozódás tünetei agyidegtünetek Agyállomány károsodására utaló tünetek lehetnek:

Góctünetek (Tályog?????!!!) coma, epilepsziás rohamok.

esetleges kísérő elváltozások: Petechiák – meningococcus fertőzés orrmeléküreg-, tüdőgyulladás, szívbelhártyagyulladás, fejtrauma, stb.

Dg: - liquor:

zavaros, >1000 granulocyta, összefehérje magas, cukor csökkent; Liquor leoltás! – kórokozó kimutatása

- gócjelek esetén először képalkotó (nincs-e tályog?) Th : kezelés nélkül halálos lehet!

Antibiotikum! Agyödémacsökkentés Maradványtünetek lehetnek: süketség, hydrocephalus, epilepsziás rohamok

A beteg izolálása és a környezetének antibiotikum prevenciója bizonyos esetekben

Enephalitis

Kórokozók: 92%-ban vírusok Lefolyása alapján:

→ akut: vírusencephalitisek (ált. 2 hét alatt lezajlanak): pl:kullancs által terjesztett arbovírus,

→ szubakut-, krónikus (hónapokig, évekig tartó): paraziták, gombák, spirochaemák→ évek-évtizedek alatt alakul ki: lassúvírus fertőzések és prionbetegségek

Tünetek: (akut esetben)- hirtelen kialakuló láz, fejfájás, hányás, zavartság, letargia, delirium - góctünetek, görcsrohamok- nincs tarkókötöttség, - súlyosabb a tudatzavar, mint meningitisben

Encephalitis Dg:

- Liquor: 100 lymphocyta, szerológia fontos

- Képalkotók: herpes encephalitisben MR vizsgálat - EEG: jellegzetes lehet- kérdéses esetben agybiopszia is szóba jön

Th.: Herpes vírusra vírusölőszer, Szükség szerint gombaölőszer egyébként nincs specifikus terápia; tüneti kezelés kell!

Prognózis: 1-3 hét alatt lezajlik (virális encephalitis), ez idő alatt intenzív megfigyelés, kezelés (epiepszia elleni th., ödemacsökkentés).

AZ IDEGRENDSZER SÉRÜLÉSEI

Koponyasérülések

I. Commotio cerebri („agyrázkódás”) Kisebb erőbehatásra Nincs kimutatható szervi károsodás az agyban Tünetek:

- trauma hatására azonnal rövid, sokszor pillanatnyi eszméletlenség- közvetlenül a sérülés után rövid időre apnoe lehet, szívverés lelassulhat, pupilla kitágulhat, izmok elernyedhetnek- neurológiai góctünet nincs- a történtek után hosszan memóriazavar állhat fenn (amnézia)

Retrograd amnézia: a sérülést megelőző történésekre-Congrad: a sérülés alatti eseményekre-Anterograd: a sérülés óta eltelt időre vonatkozó amnézia

- Postcommotios panaszok hetekig fennállhatnak: fejfájás, hányinger, szédülés, alvászavar, stb.

terápia: kímélet, bő folyadékfogyasztás; maradványtünet nélkül szűnik 1-2 nap alatt

II. Contusio cerebri („agyzúzódás): mechanikus, szervi károsodása az agynak Homlok és halántéklebenyben gyakori Fokális (góc) tünetek Életfontos központok sérülhetnek → halálhoz vezethet Ödéma kíséri, mely akár beékelődéshez is vezethet Gyakran szövődik vérzésekkel Terápia agyödéma csökkentés

III. Epiduralis vérzés: Keményagyhártyát ellátó ér megszakad (artéria meningea media), általában koponyacsont törés miatt A koponyacsont és a dura mater között van a vérömleny Akutan, nagy vérmennyiség domborodik az agy felé, nyomja Tünetek:

Lucidum intervallum: átmeneti tudatvesztés, majd átmenetileg feltisztul, majd ismét romlik a tudata, coma azonosoldali pupillatágulat – de nem kötelező a tudatvesztés!!! Anisocoria (beékelődés jele lehet) Hemiparesis

Dg: fizikális vizsgálat + koponya CT

Terápia: akut műtét! Életveszélyes állapot

IV. Subdularis vérzésKemény agyburok alatti vérzés

A. Akut Oka: nagy erejű tompa ütés, hídvénák szakadása révén Tünetek: órák alatt alakulnak ki

fejfájás, romló neurológiai góctünetek nyomásfokozódás tünetei

Dg: CT Th.: akut műtét!

B. Krónikus banálisabb fejtraumák után néha rosszabb alvadási status mellett, (pl.: Syncumar th., haematológiai beteg, idős betegek) Tünetek : 1-3 hónap alatt fokozatosan kialakuló tünetek:

pszichés tünetek (személyiségváltozás, leépülés, stb.) járászavar diszkrét neurológiai góctünetek – bármit utánozhat

Dg.: CT Th.: ált. műtét

V.Contusiós vérzés Tompa nagy erejű ütés Ált. halánték és homloklebenyben Az agyállományon belül alakul ki a vérömleny az agy zúzódása nyomán Tünetek:

hosszabb eszméletvesztés és tudatvar, góctünetek, esetleg epilepszia

Dg.: CT Th.: méretétől és elhelyezkedésétől függ

ált. konzervatív kezelés (ödemacsökkentés), sz.e. műtét

Gerincsérülések

Gerincvelő sérülés előfordulása: 5/100.000 lakos évente (országúti-, vízi-, síbalesetek, extrém sportok) Súlyos az a gerincsérülés, mely idegrendszeri károsodást és / vagy gerincoszlop instabilitását okozza Súlyos balesetkor mindig gyanítható gerincsérülés, de ha a beteg eszméletlen, akkor feltétlenül gondoljuk rá (nem panaszkodik!!!) – ne mozgassuk feleslegesen!!!

Tünetek A magasságtól és a sérülés típusától függenek:

Harántlézió: teljes

Kezdetben petyhüdt, majd spasztikus para /tetraplegia, fokozott mélyreflexek, kétoldali pyramis jelek Minden érzésféleség kiesik a sérülés helyétől lefelé Vizelési zavarok Vérnyomás szabályozás zavarai Légzészavar (C4 feletti laesiónál)

Részleges A károsodásnak megfelelő tünetek

Gyökök sérülésekor: gyöki tünetek

Diagnózis: tünetek Képalkotók (RTG, CT, MR) sz.e.elektrofiziológiai vizsgálatok

Terápia: a még ki nem alakult idegrendszeri károsodás megelőzésére kell törekedni:

- helyszínen a gerincsérültet lehetőség szerint nem mozgatni- vakuum matracban történő szállítás, speciális ellátóhelyre (lehetőség szerint idegsebészeti osztály)

ödemacsökkentés (steroid) műtét: decompressio, stabilizáció konzervatív terápia (ha nincs szükség vagy mód a műtétre) idejében megkezdett rehabilitáció!! (kontrakturák megelőzése! Gyors decubitálódási veszély)

Agydaganatok

Felnőttkori daganatok zöme az elülső scalaban (koponyagödör), a gyermekkoriak többnyire a hástó scalaban nőnek Felosztásuk:

- 1. primer idegrendszeri dagnatok (80%)- 2. áttétek (20%)

Malignitásuk a túlélési idővel jellemezhető. A benignus tumorok is térfoglalóak

Meghatározó: méret + lokalizáció + szövettani természet!Szövettanilag széles skála (lsd. köv. oldal)

Általános tünetek: Intracranialis nyomásfokozódásra utaló tünetek (oka: tumor növekedése, perifokális vasogén oedema)

fejfájás torpiditas Aluszékonyság, mely kómába mehet át pangásos papilla hányás (hátsó scalai tumoroknál gyakran bevezető tünet nélküli sugárhányás)

Fokális tünetek: -epilepsziás roham (felnőttkorban jelentkező 1. roham esetén mindig képalkotó vizsg.!!)góctünetek: lokalizációtól függ

Agydaganatok, szövettani felosztás – Nem megjegyezni!!!I. Neuroepitheliumból származó daganatok 1. Astrocytomák 2. Oligodendrocyta eredetű tumorok 3. Ependymelis tumorok 4. kevert sejtes gliomák 5. Plexus choroideus daganatai 6. ismeretlen viselkedésű neuroepitheliális daganatokII. Agyidegek és spinalis idegek daganatai 1. schwannoma 2. neurofibromaIII. Agyburkok daganataiIV. Lymphomák és vérképzőszervi daganatokV. Embryonális sejtből származó tumorokVI. Cysták és tumorszerű képződményekVII. Kamra kolloid cystaVIII.Sella környék daganataiIX. Lokális károsodást okozó expanzív daganatokX. MEtastatikus daganatok

XI. Besorolhatatlan daganatok

Diagnózis CT (natív + kontrasztos) MR agybiopszia

Terápia Sebészi kezelés Sugárkezelés Cytostatikus kezelés Tüneti kezelés (fájdalomcsillapítás, agyödéma csökkentés)

Neuromuscularis ingerületátvitel zavarai, myasthenia gravis

Myasthenia gravis Autoimmun betegség Kezdet: 2.-3. évtized nőknél, férfiaknál 6. évtized, de bármely életkorban előfordulhat Nemek szerint: nők > férfiak Az esetek 85%-ban az acetilcolin-receptor ellenes ellenanyagok kimutathatók Vezető tünet az izomgyengeség és az izom fokozott fáradékonysága; pihenés javítja a tüneteket Az esetek 75 %-ban csecsemőmirigy abnormalitás áll fent (thymus hyperplasia, thymoma) Lokalizáció:

- csak szemizmokat érintő forma- általános izomgyengeséget okozó forma

Tünetek: ptosis (szemhéjcsüngés), nyelészavar, elmosódott beszéd, rágási nehezítettség, általános fáradékonyság végtagizomzat, törzs és nyakizmok gyengülhetnek ha a légzőizmokat is érinti légzési nehezítettség

légúti fertőzés krízist okozhat! napszaki ingadozás (jellemző, de nem mindig) csak gyengeség, nincs egyéb neurológiai tünet

Dg.: Fárasztásos próbák (szemhéjzárás, guggolás, hangos számolás) Tensilon teszt (kolinészteráz bénító injekció javítja az izomerőt EMG mellkasCT (csecsemőmirigy vizsgálatára) Acetilkolin-receptor ellenes ellenagyagok kimutatása a vérből

Terápia: - kolinészreázgátló (Mestinon)- immunszuppresszív kezelés- plazmacsere (krízis esetén)- thymectomia (csecsemőmirigy eltávolítás)

Myasthenias krízis súlyos, életveszélyes állapot!Sok gyógyszer (pl. altatók) rontja a myasthenias beteg állapotát!

Perifériás idegrendszer néhány betegsége

Periferás ideg: a gerincvelőből kilépő mozgató- (mellső) és érző- (hátsó) gyökér egyesülve alkotja a periferiás ideget, mely a célszervig (végtagok izomzata, vagy a bőr érzőreceptorai) fut. Teljes lefutása mentén károsodhat. Károsodásának oka lehet:

- Trauma- Kompresszio (anatómiai szűkületekben; alagút syndromák)- Gyulladások- Anyagcserebetegségek (DM, pl.)- Hiányállapotok (vitamin /alkoholbetegségben, felszívódási zavarokban, pl./)

Általános tünetek: Az idegtől függően: petyhüdt motoros / érző / kevert működészavar Gyorsan kialakuló izomatrophia (2-3 hét) A beidegzett területen érzészavar, esetleg fonákérzés (lehet fájdalmas) Adott idegnek megfelelő reflexkiesés Az adott területen verejtékelválasztás zavara EMG: neurogén károsodást jelez

Periferiás idegsérülések Diagnózis:

- Fizikális vizsgálat: lokalizáció!-érintett ideg- Elektrofiziológia: ENG, EMG- Képalkotók: CT, MR (gerinc is)

Terápia:- Lehetőség szerint decompressziós (alagút szindromákban) vagy egyesítőműtét (friss, traumás laesiónál)- szelektív ingeráramkezelés, B vitaminok, gyógytorna segíthet

Két spec agyidegkárosodás: (n. V., n. VII. érintettsége)

Nervus trigeminus (n. V).: Hídból lép ki, kevert ideg (mozgató és érző) Ágai:

V/1. n. ophtalmicus, 95 %-ban érintettV/2. n. maxillaris, V/3. n. mandibularis 5 %-ban érintett

Incidencia: 15/100.000, kezdet: 40-50 év felett Oka:

- idiopathiás (nincs meghatározható oka)- symptomás (pl. koponya alapon verőér nyomhatja meg)

Lehet:

- egyoldali (97%)- kétoldali (3%)

Jellemző : hirtelen jövő, néhány pillanattól - 1-2 percig tartó erős, nyilalló fájdalom az ideg ellátási területében A fájdalmat érzéskiesés, vagy motoros bénulás nem kíséri Periodikus előfordulás (hetekig-hónapokig szünetelhet)

Rohamot prvokál: a triggerzónák érintése (ajkak, szájnyálkahártya, fogak), ásítás, rágás, nyelés, beszéd, orrfújás

Következménye lehet: cachexia, kiszáradás…… Terápia:

symptomás formánál: - alapbetegség kezelése (pl. neurovasc. Decompresszio)

Idiopathiásnál: - Gyógyszeres th (carbamazepin, baclofen, clonazepam, NSAID-ok)- Sikertelenség esetén sebészeti megoldás, radiológiai beavatkozás jön szóba – Gasser dúc roncsolása

N. facialis (n. VII): kevert ideg (érző, mozgató, vegetatív), a kisagykar alatt lép ki az agytörzsből Működése:

1. motoros: arc mimikai izmokat2. érző:

- általános érzőrostok: hallójárat bemenetét és a dobhárty külső felszínét idegzik be - speciális érzőrostok: nyelv elülső 2/3 ízérzés

3. vegetatív rostok: - könnymirigy és a nyálmirigyek ( gl.parotis kivételével) parasympathicus beidegzése

A sérülés magasságától függenek a kiesési tünetek: magassági diagnózis!CENTRÁLIS ↔ PERIFERIÁS arcidegbénulás elkülönítése:

I. Periferiás laesio: (Bell paresis) Leggyakoribb periferiás arcideglaesio Oka: arcot ért huzat, vagy vírusfertőzés miatt az ideg megduzzad a csatornájában → összenyomódik → működészavar Tünetei: minden arcizom féloldali bénulása, érintett oldalon hyperacusis lehet (m. stapedius), érintett oldali könnyelválasztás zavara, u. ott a nem záródó szemhéj miatt kötőhártyagyulladás alakulhat ki Bell tünet: szemhéjzárási kísérletre a szemgolyó kifelé és felfelé fordul Th : vitaminok (B, E), steroid (ha nem valószínű a fertőzés), szelektív ingeráram kezelés, gyógytorna !

II. Centrális facialis paresis Az arcizmot akaratlagosan beidegző felső motoneuron károsodásának következménye (tehát még az agytörzsi átkapcsolás előtt bárhol) Tünetek: érintett oldallal ellentétes oldalon nasolabilis redő elsimult, akaratlagos innervatio a száj körüli izmokban az ellenoldalon elmarad, a szemhéjak és a homlokráncolás szimmetrikus lehet (ok: kétoldali supranuclaeris /≈központi/ beidegzést kap) Okai: ischaemia, vérzés, daganat, SM, stb. Th: oki terápia: az alapbetegség megszüntetése, egyébként szelektív ingeráramkezelés, torna, vitaminok.