5/8/16

1

MIELOPATIJE

Mirjana Perković Benedik Klinični oddelek za otroško, mladostniško in razvojno nevrologijo, Pediatrična klinika

MIELOPATIJE

 OPREDELITEV, RAZDELITEV  SIMPTOMI , ZNAKI OKVARE HRBTENJAČE  DIAGNOSTIČEN ALGORITEM  VRSTE  MOŽNOSTI ZDRAVLJENJA

5/8/16

2

MIELOPATIJE

 Širok pojem, poškodbe in bolezenski procesi, ki zajemajo hrbtenjačo

 Posledice so lahko hude ( kvadriplegija, paraplegija, …)

 Nekatere mielopatije so potencialno reverzibilne, VENDAR prepoznane dovolj hitro Iin ustrezno/pravočasno zdravljene

RAZDELITEV

 AKUTNA (SUBAKUTNA), KRONIČNA

 KOMPRESIJSKE IN NEKOMPRESIJSKE MIELOPATIJE

5/8/16

3

AKUTNA MIELOPATIJA

AKUTNA MIELOPATIJA

KOMPRESIJSKA

MRI spinalnega kanala

NEVROKIRURG

NEKOMPRESIJSKA

nadaljevanje diagnostike

ALI JE KOMPRESIJSKA MIELOPATIJA ?

KOMPRESIJSKA ??

MRI spinalnega kanala (KS)

strukturna anomalija, lezija: tumor, hematom,

iv diskus

KOMPRESIJSKA MIELOPATIJA: Urgentna kirurška obravnava

i.v. methylprednisolon/dexam. DA!

Čimprej!

5/8/16

4

VZROKI ZA KOMPRESIJSKE MIELOPATIJE KOMPRESIJSKE MIELOPATIJE DEGENERATIVNE POŠKODBE: Kostne lezije Herniacija diska Epiduralna krvavitev

OKUŽBE absces

TUMORJI -intramedularni -ekstramedularni

VASKULARNE – AV-malformacije SIRINGOMIELIJA

Porčnik A , Zdrav Vestn 2014; 83: 638–43

KDAJ POMISLIMO NA MIELOPATIJO?

 NEVROLOŠKI ZNAKI IN SIMPTOMI OKVARE HRBTENJAČE ?

 4 skupine simptomov/ znakov  MOTORIČNI  SENZORIČNI  AUTONOMNI  BOLEČINA

5/8/16

5

NEVROLOŠKI ZNAKI IN SIMPTOMI OKVARE HRBTENJAČE

NEVROLOŠKI ZNAKI IN SIMPTOMI OKVARE HRBTENJAČE

5/8/16

6

NEVROLOŠKI ZNAKI IN SIMPTOMI OKVARE HRBTENJAČE

NEVROLOŠKI ZNAKI IN SIMPTOMI OKVARE HRBTENJAČE

5/8/16

7

MOTORIČNI SIMPTOMI/ZNAKI

 ↓mišična moč → parapareza/ tetrapareza  noge>>>roke

 razen pri centralnih lezijah vratne hrbtenjače: roke >> noge

 mišični tonus ( znižan, zvišan, nespremenjen)  pri dalj časa trajajoči okvari → zvišan  akutna, obsežnejša okvara→ znižan

SENZORIČNI SIMPTOMI

 parestezije  ↓ občutek za dotik  občutek toplote   testirati za bolečino in toplo-hladno po trupu

  MLAJŠI OTROCI NE ZMOREJO SODELOVATI DOVOLJ DOBRO, DA BI DOLOČILI SENZIBILITETNI NIVO.

SENZIBILITETNI NIVO !

5/8/16

8

AUTONOMNE DISFUNKCIJE

 urgenca /retenca urina/ inkontinenca  obstipacija, inkontinenca  motene spolne funkcije  pogostejše pri intramedularnih spremembah

  MLAJŠI OTROCI TEŽAVE Z ENUREZO, DRUGE MIKCIJSKE MOTNJE, ŠE PLENICE!

BOLEČINA

 pekoče, radikularne bolečine  stiskajoča bolečina  občutek obroča (‘banding sensation’)

 Mlajši otroci bolečine v hrbtu, trebuhu!  Ojačanje ob Valsalvinem manevru (nateg

mening, kompresivna mielopatija)

5/8/16

9

NEKOMPRESIJSKA MIELOPATIJA

MRI

Ni znakov za kompresivno mielopatijo

ugotovi prisotnost /odsotnost vnetja –LP !

↑ signal T2, obarvanje s KS

NEKOMPRESIJSKA MIELOPATIJA

NEKOMPRESIJSKA MIELOPATIJA

VNETNA

okužbe postinfekcijske spremembe avtoimune

NEVNETNA

infarkt hrbtenjače presnovne toksične

Analiza likvorja

5/8/16

10

VNETNE MIELOPATIJE

 Lumbalna punkcija ( v kolikor MRI ne pokaže obarvanja s KS, moramo vnetje dokazati z analizo likvorja, Transverse Myelitis Consortium Working Group, 2002)

 pleocitoza ( > 5 celic/cm3)   intratekalna sinteza protiteles (↑ IgG index)  oligoklonalni trakovi  mikrobiološka analiza  citološka analiza

OKUŽBA, KOT VZROK MIELITISA

  Znaki mielitisa + znaki okužbe: vročina, izpuščaj

  VIRUSNI: PCR v likvorju: HSV 1, HSV2, varicella zoster, CMV,EBV, enterovirusi

  BAKTERIJSKI:   M. pneumoniae - PCR,   Borrelia Burgdorferi – serologija, kultura   sifilis

Baumann, EJPN 2009

5/8/16

11

VNETNE MIELOPATIJE   Z MRI in likvorsko analizo ne dokažemo vnetja ob

začetku bolezni

PONOVITI ČEZ 2-7 DNI

brez znakov vnetja – DD nevnetni vzroki mielopatij (59,4 % nekompresijskih mielopatij nejasna etiologija ob pričetku) Debette, J Neurol,2009

MIELOPATIJE- NEVNETNE

ishemične Presnovne/toksične strukturne ishemični arterijski infarkt (ohranjenost dorzalnih kolumen,disocirana senzibiliteta)

Pomanjkanje vitamina B 12, vitamina E

prirojene žilne nepravilnosti (duralna A-V fistula, AVM)

venski infarkt

adrenoleukodistrofija

mielopatija zaradi radioterapije

Mielopatija- kemoth -intratekalni metotrexat -cytosine arabinoside

5/8/16

12

VNETNE MIELOPATIJE

MRI/likvor:vnetna mielopatija

Obseg vnetja/mesta demielinizacije

možgani, optični.tr.,hrbtenjača

MS, ADEM

hrbtenjača

TM

Optični živec/tr hrbtenjača

NMO

NABOR PREISKAV PRI OPREDELITVI MIELOPATIJE

SLIKOVNE PREISKAVE

MRI spinalnega kanala

izključimo kompresivno mielopatijo velikost lezije ( > 3 vertebralne segmente NMO)

MRI glave MS, ADEM

CT mielografija Kompresivna mielopatija

Angiografija žilja hrbtenjače Duralna A-V fistula

5/8/16

13

NABOR PREISKAV PRI OPREDELITVI MIELOPATIJE

SEROLOŠKE IN DRUGE PREISKAVE KRVI

NMO IgG (pt proti aquaporinu-4) NMO (Devicova bolezen)

ANA, antikardiolipinska protitelesa SS-A, SS-B

SLE, Sjogrenov sy , NMO

ACE ( angiotensin converting enzyme) sarkoidoza

Serološke preiskave - okužba Parainfekcijske in infekcijska mielopatija

Anti MOG ADEM- z MOG protitelesi

NABOR PREISKAV PRI OPREDELITVI MIELOPATIJE

NEVROFIZIOLOŠKE PREISKAVE

EMG Mielopatija s pridruženo nevropatijo (sarkoidoza, paraneoplastični sindrom)

SSEP Lahko diagnostična pomoč, sledenje

VEP MS, NMO

5/8/16

14

VNETNE MIELOPATIJE

  TRANSVERZNI MIELITIS   1953 transverzna mielopatija   1920 – cepljenje proti kozam   Redka: 1-4/106 novih primerov (Berman , et al 1981),

20 % pediatričnih primerov

  Lezije : TORAKALNO: T 5-10 %   CERVIKALNO 20 %   LUMBALNO 10 %   Idiopatski? V sklopu drugih vnetnih bolezni?

ETILOGIJE TM

  transverzni mielitis pri vnetnih boleznih osrednjega živčevja (MS, NMO- Devicova bolezen)

  transverzni mielitis pri sistemskih vnetnih boleznih (SLE, Sjögrenov sy, Behcetova bolezen, sarkoidoza)

  idiopatski transverzni mielitis

5/8/16

15

RAZVOJ KLINIČNE SLIKE

  Akutna faza 2-7 dni   Začetni simptom:

 prvi - 75 % senzorični simptomi (v in pod nivojem zmanjšan občutek za dotik)

 ↓ moč v spodnjih udih  motnje mikcije  bolečina

  50 % vročino   50 % v anamnezi 3 tedne prej: prebolevanje

okužbe ali cepljenje

TERAPIJA

 aciklovir, antibiotiki

  i.v. kortikosteroidi /methylprednisolon 500 mg/m2 , dexamethason: 5 dni

 plazmafereza  ciklofosfamid-pulzi 500-1000 mg/m2

5/8/16

16

INFARKT HRBTENJAČE

• redka bolezen

• klasična klinična slika arterijskega infarkta: parapareza in disociran senzibilitetni izpad

• akuten nastanek (bolečina, oslabelost-parapareza, disociran sezibilitetni izpad)

• lahko razvoj klinične slike v urah

TERAPIJA

 antitrombotična, antikoagulantna terapija  podporno zdravljenje   rehabilitacija  disfunkcija mehurja: antiholinergična zdravila, α-blokerji, kateterizacija, elektrostimulacija

 gabapentin, CBZ  zdravljenje spastičnosti

5/8/16

17

HVALA ZA POZORNOST!