16
 BAB III TINJAUAN PUSTAKA III.1. Anatomi dan Fisiologi Kolon Usus besar merupakan tabung muscular berongga dengan panjang sekitar 5 kaki (sekitar 1,5 m) yang terbentang dari sekum sampai kanalis ani, diameter usus besar sudah pasti lebih besar daripada usus kecil. Rata-rata sekitar 2,5 inci (sekit ar ,5 cm), tetapi makin dekat anus diameterny a semak in kecil . Usus besar dibagi menjadi sekum, kolon dan rectum. !ada sekum terdapat katup ileosekal dan apendik s yang melekat pada ujung sekum. "ekum menepati sekitar dua atau tiga inci pertama dari usus besar. #atup ilosekal mengontrol aliran kimus dari il eum ke sek um. #olon di ba gi lagi me njadi kolon ase ndens, tra ns$ersum, desendens, dan sigmoid. %e mpat di mana kolon membentuk k elokan tajam y aitu  pada abdomen kanan dan kiri atas berturut-turut dinamakan &leksura hepatica dan &leksura lienalis. 'ambar 1. etak anatomis usus besar di rongga abdomen #olon sigmoid mulai setinggi #rista iliaka dan berbentuk suatu lekukan  berbentuk-". lekukan bagian baah membelok ke kiri aktu kolon sigmoid  bersatu membelok ke kiri aktu kolon sigmoid bersatu dengan rectum, yang men jela ska n ala san ana tomis me leta kka n pen der ita pad a sisi kir i bil a dib eri 12

MATERI PRESUS

Embed Size (px)

DESCRIPTION

.

Citation preview

Page 1: MATERI PRESUS

7/18/2019 MATERI PRESUS

http://slidepdf.com/reader/full/materi-presus 1/16

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

III.1. Anatomi dan Fisiologi Kolon

Usus besar merupakan tabung muscular berongga dengan panjang sekitar 

5 kaki (sekitar 1,5 m) yang terbentang dari sekum sampai kanalis ani, diameter 

usus besar sudah pasti lebih besar daripada usus kecil. Rata-rata sekitar 2,5 inci

(sekitar ,5 cm), tetapi makin dekat anus diameternya semakin kecil. Usus besar 

dibagi menjadi sekum, kolon dan rectum. !ada sekum terdapat katup ileosekal

dan apendiks yang melekat pada ujung sekum. "ekum menepati sekitar dua atau

tiga inci pertama dari usus besar. #atup ilosekal mengontrol aliran kimus dari

ileum ke sekum. #olon dibagi lagi menjadi kolon asendens, trans$ersum,

desendens, dan sigmoid. %empat di mana kolon membentuk kelokan tajam yaitu

 pada abdomen kanan dan kiri atas berturut-turut dinamakan &leksura hepatica dan

&leksura lienalis.

'ambar 1. etak anatomis usus besar di rongga abdomen

#olon sigmoid mulai setinggi #rista iliaka dan berbentuk suatu lekukan

 berbentuk-". lekukan bagian baah membelok ke kiri aktu kolon sigmoid

 bersatu membelok ke kiri aktu kolon sigmoid bersatu dengan rectum, yang

menjelaskan alasan anatomis meletakkan penderita pada sisi kiri bila diberi

12

Page 2: MATERI PRESUS

7/18/2019 MATERI PRESUS

http://slidepdf.com/reader/full/materi-presus 2/16

enema. !ada posisi ini, gaya berat membantu mengalirkan air dari rectum ke

&leksura sigmoid. *agian utama usus besar yang terakhir dinamakan rectum dan

terbentang dari kolon sigmoid sampai anus (muara ke bagian luar tubuh). "atu

inci terakhir dari rectum dinamakan kanalis ani dan dilindungi oleh s&inter ani

eksternus dan internus. !anjang rectum dan kanalis ani sekitar (5,+ inci (15 cm).

Usus besar memiliki empat lapis mor&ologik seperti juga bagian usus lainnya.

kan tetapi, ada beberapa gambaran yang khs pada usus besar saja. apisan otot

longitudinal usus besar tidak sempurna, tetapi terkumpul dalam tiga pita yang

dinamakan taenia koli. %aenia bersatu pada sigmoid distal, dengan demikian

rectum mempunyai satu lapisan otot longitudinal yang lengkap. !anjang tenia

lebih pendek daripada usus, hal ini menyebabkan usus tertarik dan terkerut

membenutuk kantong-kantong kecil yang dinamakan haustra. !endises eipploika

adalah kantong-kantong kecil peritoneum yang berisi lemak dan melekat di

sepanjang taenia. apisan mukosa usus besar jauh lebih tebal daripada lapisan

mukosa usus halus dan tidak mengandung $ili atau rugae. #riptus ieberkuhn

(kelenjar intestinal) terletak lebih dalam dan mempunyai lebih banyak sel goblet

daripada usus halus.

 

'ambar 2. (a) "truktur makroskopis usus besar (b) perdarahan usus besar 

Usus besar secara klinis dibagi menjadi belah kiri dan kanan sejalan

dengan suplai darah yang diterima. rteria mesenterika superior memperdarahi

 belahan bagian kanan (sekum, kolon asendens dan dupertiga proksimal kolon

13

Page 3: MATERI PRESUS

7/18/2019 MATERI PRESUS

http://slidepdf.com/reader/full/materi-presus 3/16

trans$ersum), dan arteria mesenterika in&erior memperdarahi belahan kiri

(sepertiga distal kolon trans$ersum, kolon trans$ersum, kolon desendens dan

sigmoid, dan bagian proksimal rectum). "uplai darah tambahan untuk rectum

adalah melalui arteri sakralis media dan artera hemoroidalis in&erior dan media

yang dicabangkan dari arteria iliaka interna dan aorta abdominalis.

liran balik $ena dari kolon dan rectum superior melalui $ena mesenterika

superior dan in&erior dan $ena hemoroidalis superior, yaitu bagian dari system

 portal yang mengalirkan darah ke hati. ena hemoroidalis media dan in&erior 

mengalirkan darah ke $ena iliaka dan merupakan bagian dari sirkulasi sistemik.

%erdapat anastomosis antara $ena hemoroidalis superior, media dan in&erior,

sehingga peningkatan tekanan portal dapat mengakibatkan aliran balik ke dalam

$ena-$ena ini dan mengakibatkan hemoroid.

!ersara&an usus besar dilakukan oleh system sara& otonom dengan

 perkecualian s&ingter eksterna yang berada dibaah control $oluntar. "erabut

 parasimpatis berjalan melalui sara& $agus ke bagian tengah kolon trans$ersum,

dan sara& pel$ikus yang berasal dari daerah sacral mensuplai bagian distal.

"erabut simpatis meninggalkan medulla spinalis melalui sara& splangnikus untuk 

mencapai kolon. !erangsangan simpatis menyebabkan penghambatan sekresi dan

kontraksi, serta perangsangan s&ingter rectum, sedangkan perangsangan

 parasimpatis mempunyai e&ek yang berlaanan. "istem syara& autonomik 

intrinsik pada usus terdiri dari pleksus / (1) !leksus uerbach / terletak diantara

lapisan otot sirkuler dan longitudinal, (2) !leksus 0enle / terletak disepanjang

 batas dalam otot sirkuler, () !leksus eissner / terletak di sub-mukosa. !ada

 penderita penyakit 0irschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ke- pleksus

tersebut

14

Page 4: MATERI PRESUS

7/18/2019 MATERI PRESUS

http://slidepdf.com/reader/full/materi-presus 4/16

'ambar . !ersara&an "istem !encernaan

Rektum memiliki buah $al$ula/ superior kiri, medial kanan dan in&erior 

kiri. 2 bagian distal rektum terletak di rongga pel$ik dan ter&iksasi, sedangkan

1 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relati& mobile. #edua bagian

ini dipisahkan oleh peritoneum re&lektum dimana bagian anterior lebih panjang

dibanding bagian posterior. "aluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari

usus, ber&ungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih pro3imal4

dikelilingi oleh sphincter ani (eksternal dan internal) serta otot-otot yang mengatur 

 pasase isi rektum ke dunia luar. "phincter ani eksterna terdiri dari sling / atas,

medial dan depan.

!ersara&an motorik spinchter ani interna berasal dari serabut sara& simpatis(. hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut sara& 

 parasimpatis (. splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. #edua jenis

serabut sara& ini membentuk pleksus rektalis. "edangkan muskulus le$ator ani

dipersara&i oleh . sakralis 666 dan 6. er$us pudendalis mempersara&i sphincter 

ani eksterna dan m.puborektalis. "ara& simpatis tidak mempengaruhi otot rektum.

15

Page 5: MATERI PRESUS

7/18/2019 MATERI PRESUS

http://slidepdf.com/reader/full/materi-presus 5/16

7e&ekasi sepenuhnya dikontrol oleh . . splanknikus (parasimpatis). kibatnya

kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh . pudendalis dan . splanknikus

 pel$ik (sara& parasimpatis).

III.2 Morbus Hirscs!rung

III.2.1. "#$inisi

!enyakit hirschprung atau megacolon kongenital merupan kelainan

 baaan penyebab gangguan pasase usus, tersering pada neonatus, kebanyakan

terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 8kg, lebih banyak pada laki-laki

daripada perempuan.

!enyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai

 persara&an (aganglionik). 9adi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus

kearah atas) yang tidak mempunyai persara&an (ganglion), maka terjadi

:kelumpuhan; usus besar dalam menjalanakan &ungsinya sehingga usus menjadi

membesar (megacolon). !anjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk 

setiap indi$idu.2

erupakan penyakit obstrukti& usus &ungsional tersering pada neonatus,

akibat aganglionik meissner dan aeurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari

s&ingter ani internus ke arah proksimal, <=->=? terbatas di daerah rektosigmoid,

1=? sampai seluruh kolon, dan sekitar 5 ? dapat mengenai seluruh usus sampai

 pylorus.

egacolon kongenital disebabkan oleh mal&ormasi sistem parasimpatis

 pel$is yang mengakibatkan tidak adanya sel ganglion pleksus mienterikus

auerbach di segmen kolon distal. *ukan hanya ketiadaan sel ganglion, namun juga

serabut sara& yang besar dan dalam jumlah berlebih, mengindikasikan adanya

anomali yang mungkin lebih luas dari hanya ketiadaan sel ganglion.

III.2.2. %!id#miologi!enyakit 0irschprung dapat terjadi dalam 1/5=== kelahiran. Risiko

tertinggi terjadinya penyakit 0irschprung biasanya pada pasien yang mempunyai

riayat keluarga penyakit 0irschprung dan pada pasien penderita  Down

Syndrome. 

aki-laki lebih banyak dengan perbandingan @/1. %idak terdapat

distribusi rasial tetapi ditemukan angka yang paling tinggi pada negara &ederal

icronesia yaitu 1 dari === kelahiran. 0ampir semua penyakit ini didiagnosis

dalam 2 tahun pertama kehidupan.

16

Page 6: MATERI PRESUS

7/18/2019 MATERI PRESUS

http://slidepdf.com/reader/full/materi-presus 6/16

nak kembar dan adanya riayat keturunan meningkatkan resiko

terjadinya penyakit 0irschsprung. aporan insidensi tersebut ber$ariasi sebesar 

1.5 sampai 1<,? dengan 1= kali lebih tinggi pada anak laki dan = kali lebih

tinggi pada anak perempuan. !enyakit 0irschsprung lebih sering terjadi secara

diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. "ebanyak 12.5? dari

kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma AuelBer-

Cilson). "alah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan

kembar yang terkena yang kebanyakan mengalami long segment aganglionosis.

7i 6ndonesia insidensi penyakit ini tidak diketahui secara pasti tetapi

 berkisar 1 dari 5=== kelahiran hidup. 7engan jumlah penduduk 6ndonesia 2== juta

dan tingkat kelahiran 5 permil maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1@==

 bayi dengan penyakit 0irschsprung. #artono mencatat 2=-@= pasien penyakit

0irschsprung yang dirujuk setiap tahunnya ke R"U! Dipto angunkusumo

9akarta.

III.2.&. Patog#n#sis

#elainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon

dan sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. aka dari itu bagian yang

abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian

yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. *agian aganglionik 

selalu terdapat dibagian distal rectum.

7asar pato&isiologi dari 07 adalah tidak adanya gelombang propulsi$e

dan abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang

disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus besar.

'ambar @. 'ambaran segmen aganglion pada orbus 0irschprung

17

Page 7: MATERI PRESUS

7/18/2019 MATERI PRESUS

http://slidepdf.com/reader/full/materi-presus 7/16

a. Hi!oganglionosis

!ada pro3imal segmen dari bagian aganglion terdapat area

hipoganglionosis. rea tersebut dapat juga merupakan terisolasi.

0ipoganglionosis adalah keadaan dimana jumlah sel ganglion kurang dari 1=

kali dari jumlah normal dan kerapatan sel berkurang 5 kali dari jumlah

normal. !ada colon iner$asi jumlah ple3us myentricus berkurang 5=? dari

normal. 0ipoganglionosis kadang mengenai sebagian panjang colon namun

ada pula yang mengenai seluruh colon.

b. Imaturitas dari s#l ganglion

"el ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan

 pemeriksaan 70 (laktat dehidrogenase). "el sara& imatur tidak memiliki

sitoplasma yang dapat menghasilkan dehidrogenase.

"ehingga tidak terjadi di&erensiasi menjadi sel "channEs dan sel sara& 

lainnya. !ematangan dari sel ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi

succinyldehydrogenase ("70). kti$itas enBim ini rendah pada minggu

 pertama kehidupan. !ematangan dari sel ganglion ditentukan oleh reaksi "70

yang memerlukan aktu pematangan penuh selama 2 sampai @ tahun.

0ipogenesis adalah hubungan antara imaturitas dan hipoganglionosis.

c. K#rusa'an s#l ganglion

ganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat berasal dari

$askular atau non$ascular. Fang termasuk penyebab non$ascular adalah

in&eksi %rypanosoma cruBi (penyakit Dhagas), de&isiensi $itamin *1, in&eksi

kronis seperti %uberculosis. #erusakan iskemik pada sel ganglion karena

aliran darah yang inadekuat, aliran darah pada segmen tersebut, akibat

tindakan pull through secara "enson, 7uhamel, atau "oa$e.

Ti!# Hirscs!rung(s "is#as#)

0irschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak colon yang terkena.

%ipe 0irschsprung disease meliputi/

• Ultra sort s#gm#nt/ 'anglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil

dari rectum.

• Sort s#gm#nt/ 'anglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari

colon.

18

Page 8: MATERI PRESUS

7/18/2019 MATERI PRESUS

http://slidepdf.com/reader/full/materi-presus 8/16

• *ong s#gm#nt/ 'anglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon.

• +#r, long s#gm#nt) 'anglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum

dan kadang sebagian usus kecil.

'ambar 5. %ipe 0irschsprung 7isease berdasarkan seberapa banyak 

colon yang terkena

III.2.- Mani$#stasi Klinis

'ambaran klinis penyakit 0irschsprung dapat kita bedakan berdasarkan

usia, dan gejala klinis yang mulai terlihat pada /

1. !eriode eonatal

!ada bayi yang baru lahir, kebanyakan gejala muncul 2@ jam

 pertama kehidupan. 7engan gejala yang timbul/ distensi abdomen dan bilious

emesis. %idak keluarnya mekonium pada 2@ jam pertama kehidupan merupakan

tanda yang signi&ikan mengarah pada diagnosis ini. !ada beberapa bayi yang baru

lahir dapat timbul diare yang menunjukkan adanya enterocolitis

ani&estasi penyakit 0irschsprung yang khas biasanya terjadi pada

neonatus cukup bulan. da trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni

 pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen.

!engeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 2@ jam pertama) merupakan

tanda klinis yang signi&ikans. !ada lebih dari +=? bayi normal, mekonium

19

Page 9: MATERI PRESUS

7/18/2019 MATERI PRESUS

http://slidepdf.com/reader/full/materi-presus 9/16

 pertama keluar dalam usia 2@ jam pertama, namun pada lebih dari +=? kasus

 penyakit 0irschsprung mekonium keluar setelah 2@ jam. ekonium normal

 berarna hitam kehijauan, sedikit lengket dan dalam jumlah yang cukup. untah

hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat

dikeluarkan segera.

7istensi abdomen merupakan mani&estasi obstruksi usus letak rendah dan

dapat disebabkan oleh kelainan lain, seperti atresia ileum dan lain-lain. untah

yang berarna hijau disebabkan oleh obstruksi usus, yang dapat pula terjadi pada

kelainan lain dengan gangguan pasase usus, seperti pada atresia ileum,

enterokolitis netrotikans neonatal, atau peritonitis intrauterine. %anda-tanda

edema, bercak-bercak kemerahan khususnya di sekitar umbilicus, punggung, dan

di sekitar genitalia ditemukan bila telah terdapat komplikasi peritonitis.

"edangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi

 penderita penyakit 0irschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja,

namun paling tinggi saat usia 2-@ minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada

usia 1 minggu. 'ejalanya berupa diarrhea, distensi abdomen, &eces berbau busuk 

dan disertai demam. "enson mencatat hampir 1 kasus 0irschsprung datang

dengan mani&estasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah

dilakukan kolostomi.

2. nak

!ada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi

kronis dan giBi buruk (failure to thrive). 7apat pula terlihat gerakan peristaltik 

usus di dinding abdomen. 9ika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka &eces

 biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liGuid dan berbau tidak sedap.

!enderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk de&ekasi.

III.2. "iagnosis

*erbagai teknologi tersedia untuk menegakan diagnosis penyakit

0irschsprung. amun demikian, dengan melakukan anamnesis yang cermat,

 pemeriksaan &isik yang teliti, pemeriksaan radiogra&ik, serta pemeriksaan patologi

anatomi biopsi isap rectum, diagnosis penyakit 0irschsprung pada sebagian besar 

20

Page 10: MATERI PRESUS

7/18/2019 MATERI PRESUS

http://slidepdf.com/reader/full/materi-presus 10/16

kasus dapat ditegakkan.

Anamn#sis

 b. untah hijau

c. mekonium terlambat keluar lebih dari 2@ jam

d. distensi abdomen

e. tidak dapat buang air besar dalam aktu 2@-@> jam

&. danya obstipasi masa neonatus, jika terjadi pada anak yang lebih besar 

obstipasi semakin sering, perut kembung, dan pertumbuhan terhambat.

g. danya riayat keluarga sebelumnya yang pernah menderita keluhan

serupa, misalnya anak laki-laki terdahulu meninggal sebelum usia 2

minggu dengan riayat tidak dapat de&ekasi.

pabila pada masa neonates tidak ditemukan gejala akan bertambah berat

dengan bertambahnya usia pada masa anak-anak dengan gejala /

a. kontsipasi berat

 b. pertumbuhan terhambat

c. anoreksia

d. berat badan tidak bertambah

7iagnosis akhir dibutuhkan pemeriksaan patologi anatomi dari biopsy

rectal  yang ditemukan aganglionik.

P#m#ri'saan Fisi'

a. !ada neonatus biasa ditemukan perut kembung karena mengalami

obstipasi

 b. *ila dilakukan colok dubur maka seaktu jari ditarik keluar maka &eses

akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian

tampak perut anak sudah kempes lagi

21

Page 11: MATERI PRESUS

7/18/2019 MATERI PRESUS

http://slidepdf.com/reader/full/materi-presus 11/16

'ambar 2.5. %ampak abdomen

sangat distensi,

dan dinding

abdomen

kemerahan yang

menandakan

aal terjadi

komplikasi

in&eksi.

P#m#ri'saan P#nun/ang

0adiologi

!emeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada

 penyakit 0irschsprung. !ada &oto polos abdomen dapat dijumpai gambaran

obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus

dan usus besar.

!emeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa

0irschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai tanda khas/

• %ampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang

 panjangnya ber$ariasi.

• %erdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah

daerah dilatasi.

• %erdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

22

Page 12: MATERI PRESUS

7/18/2019 MATERI PRESUS

http://slidepdf.com/reader/full/materi-presus 12/16

%erlihat gambar barium enema penderita 0irschsprung. %ampak rektum yang

mengalami penyempitan, dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar 

pabila dari &oto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit

0irschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan &oto retensi barium, yakni &oto

setelah 2@-@> jam barium dibiarkan membaur dengan &eces. 'ambaran khasnya

adalah terlihatnya barium yang membaur dengan &eces kearah proksimal kolon.

"edangkan pada penderita yang bukan 0irschsprung namun disertai dengan

obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.

 Biopsy Rectal 

• etode de&initi& untuk mengambil jaringan yang akan diperiksa adalah

dengan biopsy rectal full-thickness.

• "pesimen yang harus diambil minimal berjarak 1,5 cm diatas garis dentata

karena aganglionosis biasanya ditemukan pada tingkat tersebut.

• #ekurangan pemeriksaan ini yaitu kemungkinan terjadinya perdarahan

dan pembentukan jaringan parut dan penggunaan anastesia umum selama

 prosedur ini dilakukan.

  Simple Suction Rectal Biopsy

• ebih terkini,  simple suction rectal biopsy telah digunakan sebagai teknik 

mengambil jaringan untuk pemeriksaan histologist

23

Page 13: MATERI PRESUS

7/18/2019 MATERI PRESUS

http://slidepdf.com/reader/full/materi-presus 13/16

• ukosa dan submukosa rektal disedot melalui mesin dan suatu pisau

silinder khusus memotong jaringan yang diinginkan.

 Manometri Anorectal 

• anometri anorektal mendeteksi re&leks relaksasi dari internal sphincter 

setelah distensi lumen rektal. Re&leks inhibitorik normal ini diperkirakan

tidak ditemukan pada pasien penyakit 0irschsprung.

• "enson pertama kai menggunakan pemeriksaan ini. !ada tahun 1+=,

dilakukan perbaikan akan tetapi kurang disukai karena memiliki banyak 

keterbatasan. "tatus &isiologik normal dibutuhkan dan sedasi seringkali

 penting. 0asil positi& palsu yang telah dilaporkan mencapai 2? kasus,

dan negati& palsu dilaporkan sebanyak 2@? dari kasus.

• #arena keterbatasan ini dan reliabilitas yang dipertanyakan, manometri

anorektal jarang digunakan di merika "erikat

• #eunggulan pemeriksaan ini adalah dapat dengan mudah dilakukan diatas

tempat tidur pasien.

• kan tetapi, menegakkan diagnosis penyakit 0irschsprung secara

 patologis dari sampel yang diambil dengan  simple suction rectal biopsy

lebih sulit dibandingkan pada jaringan yang diambil dengan teknik  full-

thickness biopsy 

• #emudahan mendiagnosis telah diperbaharui dengan penggunaan

 pearnaan asetilkolinesterase, yang secara cepat mearnai serat sara& 

yang hipertropi sepanjang lamina propria dan muskularis propria pada

 jaringan.

P#n#muan Histologis

*aik pleksus mienterik ( Auerbach) dan pleksus submukosa ( Meissner )

tidak ditemukan pada lapisan muskuler dinding usus. "erat sara& yang mengalami

hipertropi yang terlihat dengan pearnaan asetilkolinesterase  juga ditemukan

sepanjang lamina propria dan muskularis propria. "ekarang ini telah terdapat

 pemeriksaan imunohistokimia dengan calretinin yang juga telah digunakan untuk 

 pemeriksaan histologis usus aganglionik , dan terdapat penelitian yang telah

24

Page 14: MATERI PRESUS

7/18/2019 MATERI PRESUS

http://slidepdf.com/reader/full/materi-presus 14/16

menyimpulkan baha pemeriksaan ini kemungkinan lebih akurat dibandingkan

asetilkolinesterase dalam mendeteksi aganglionosis.

III.2. "iagnosis Banding• ekonium ileus

• 6ntestinal neuronal dysplasia

• 0ipoganglionosis

• 6mmature ganglia

• #elainan otot polos

• kalasia s&ingter ani interna

III.2. P#natala'sanaan

. P#ngobatan m#dis

%ujuan umum dari pengobatan ini mencakup hal utama/

1. !enanganan komplikasi dari penyakit 0irschsprung yang tidak terdeteksi/

!enatalaksanaan komplikasi diarahkan pada penyeimbangan cairan dan

elektrolit, menghindari distensi berlebihan, dan mengatasi komplikasi

sistemik, seperti sepsis. aka dari itu, hidrasi intra$ena, dekompressi

nasogastrik, dan jika diindikasikan, pemberian antibiotik intra$ena

memiliki peranan utama dalam penatalaksanaan medis aal.

2. !enatalaksanaan sementara sebelum operasi rekonstrukti& de&initi& 

dilakukan/ !embersihan kolon, yaitu dengan melakukan irigasi dengan

rectal tube berlubang besar dan cairan untuk irigasi. Dairan untuk 

mencegah terjadinya ketidakseimbangan elektrolit. 6rigasi colon secara

rutin dan terapi antibiotik pro&ilaksis telah menjadi prosedur untuk 

mengurangi resiko terjadinya enterocolitis

. Untuk memperbaiki &ungsi usus setelah operasi rekonstruksi/

6njeksi *H%HI pada sphincter interna terbukti memicu pola pergerakan

usus yang normal pada pasien post-operati&.

B. Tinda'an b#da

%indakan bedah sementara pada penderita penyakit 0irschsprung adalah

 berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal.

25

Page 15: MATERI PRESUS

7/18/2019 MATERI PRESUS

http://slidepdf.com/reader/full/materi-presus 15/16

%indakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah

enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. an&aat lain dari

kolostomi adalah / menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan

 bedah de&initi& dan mengecilkan kaliber usus pada penderita 0irschsprung yang

telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose. #olostomi tidak 

dikerjakan bila dekompresi secara medic berhasil dan direncanakan bedah

de&eniti& langsung.

#olostomi merupakan kolokutaneostomi yang disebut juga anus

 preternaturalis yang di buat untuk sementara atau menetap. 6ndikasi kolostomi

adalah dekompresi usus pada obstruksi, stoma sementara untuk bedah reseksi usus

 pada radang, atau per&orasi, dan sebagai anus setelah reseksi usus distal untuk melindungi anastomosis distal. #olostomi dapat berupa stoma ikat atau stoma

ujung.

*eberapa prosedur de&initi& telah digunakan, kesemuanya telah

memberikan hasil yang sempurna jika dilakukan oleh ahli bedah yang

 berpengalaman. %iga jenis teknik yang sering digunakan adalah prosedur 

Swenson, Duhamel, dan Soave. papun teknik yang dilakukan, tujuannya adalah

membersihan kolon.

1. Prosedur Swenson• !rosedur "enson merupakan teknik de&initi& pertama yang digunakan

untuk menangani penyakit 0irschsprung.

• "egmen aganglionik direseksi hingga kolon sigmoid kemudian

anastomosis obliGue dilakukan antara kolon normal dengan rektum bagian

distal.

2. Prosedur Duhamel 

• !rosedur 7uhamel pertama kali diperkenalkan pada tahun 1+5

sebagai modi&ikasi prosedur "enson

• !oin utamanya adalah pendekatan retrorektal digunakan dan beberapa

 bagian rektum yang aganglionik dipertahankan.

• Usus aganglionik   direseksi hingga ke bagian rektum dan rektum

dijahit. Usus bagian proksimal kemudian diposisikan pada ruang

retrorektal (diantara rektum dan sakrum), kemudian end-to-side

anastomosis dilakukan pada rektum yang tersisa

3. Prosedur Soave

26

Page 16: MATERI PRESUS

7/18/2019 MATERI PRESUS

http://slidepdf.com/reader/full/materi-presus 16/16

• !rosedur "oa$e diperkenalkan pada tahun 1+=, intinya adalah membuang

mukosa dan submukosa dari rektum dan menarik usus ganglionik ke arah

ujung muskuler rektum aganglionik.

• alnya, operasi ini tidak termasuk anastomosis &ormal, tergantung dari

 pembentukan jaringan parut antara segmen yang ditarik dan usus yang

aganglionik. !rosedur ini kemudian dimodi&ikasi oleh *oley dengan

membuat anastomosis primer pada anus.

III.2.3 Kom!li'asi !asca b#da

Jaktor predisposisi komplikasi pasca bedah antara lain /

• Usia pasien saat dilakukan bedah de&initi&, makin muda usia pasien

makin sering komplikasi sering dijumpai• #ondisi pasien pra bedah, keadaan umum pra bedah yang kurang baik 

( misalnya, enterokolitis) cenderung menimbulkan komplikasi pasca

 bedah

• !rosedur bedah yang digunakan

• #eterampilan spesialis bedah

• !eraatan pasca bedah

#omplikasi pasca bedah ,antara lain /

• #ebocoran anastomosis

• "tenosis

• Knterokolitits

• 'angguan &ungsi s&ingter anal pasca bedah

• 7isplasia neuronal intestinal

III.2.4 Prognosis

!rognosis umumnya baik tergantung kondisi pasien, ketrampilan spesialis

 bedahnya dan peraatan pasca bedah. tiap prosedur bedah de&initi& mempunyai

tujuan yang sama, yaitu menyelesaikan secara tuntas penyakit ini. komplikasi

yang timbul yaitu kebocoran anastomosis, stenosis, gangguan &ungsi s&ingter anal

dan enterokolitis.

27