Malformatii Cardiace Congenitale A

  • Published on
    16-Sep-2015

  • View
    17

  • Download
    6

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Malformatii Cardiace Congenitale A

Transcript

<p>n medicin, ca Si n dragoste, nu spune "ntotdeauna" Si nu spune "niciodat" - totul e posibil...Malformatii Cardiace CongenitaleProiect realizat de studenta:Atanasiu Dana-AndreeaAN I/MG/Gr IVProf.Coordonator: Dr. Cibu Oana Ce sunt malformatiile cardiace congenitale sau cardiopatiile congenitale?</p> <p>Malformatiile cardiace congenitale reprezinta totalitatea anomaliilor structurale ale inimii prezente la nastere, fiind rezultatul unei alterari adezvoltarii embriologice cardiovasculare.Termenul de cardiopatii congenitale (CC), se refera la malformatiile (anomalii) cardiovasculare, aparute in etape diferite, in timpul vietii intrauterine, diagnosticate fie in acel stadiu, sau imediat dupa nastere.Anomaliile cardiace si vasculare constituie cea mai vasta categorie de boli congenitale la om, fiind intalnite la 1% din nou-nascutii vii care prezinta malformatii.</p> <p>Ce cauzeaza malformatiile cardiace congenitale?</p> <p>In majoritatea cazurilor nu se cunoaste motivul pentru care acestea apar. Inima fatului incepe sa bata la 20 de zile de la conceptie. Incepand cu aceasta perioada, influenta mai multor factori asupra dezvoltarii cardiovasculare este hotaratoare, sustin specialistii.</p> <p>Uneori poate fi vorba de infectii in cursul sarcinii (cea mai des implicata fiind rubeola; virusul rubeolei poate interfera cu dezvoltarea normala a inimii fatului sau cu dezvoltarea normala a altor organe).</p> <p>Dar si alte virusuri pot fi implicate in producerea malformatiilor cardiace congenitale. Uneori ereditatea joaca si ea un rol in aparitia malformatiilor cardiace congenitale. Se pot intalni familii in care mai mult de un copil este afectat de o malformatie cardiaca congenitala, insa aceste cazuri sunt rare.</p> <p>Alte situatii in care apar malformatii cardiace congenitale sunt sindroamelegenetice care evolueaza cu afectarea mai multor organe, cum ar fi sindromul Down. Atentie! Riscul de aparitie a malformatiilor cardiace congenitale este crescut de consumul unor medicamente, a consumului de alcool sau droguri.</p> <p>Opt nou-nscui din 1.000 vin pe lume cu malformaii congenitale cardiace. Acestea sunt responsabile de 3%-5% din decesele in prima sptmn de via i pn la 33% din decesele survenite in decursul perioadei neonatale (0-28 zile). Malformaia congenital de cord apare cnd inima nu se formeaz normal in viaa intrauterin. "Malformaiile cardiace congenitale (MCC) reprezint totalitatea anomaliilor structurale ale inimii prezente la natere, fiind rezultatul unei alterri a dezvoltrii embriologice cardiovasculare. Ele apar in perioada cardiogenezei (n.r. - dezvoltarea inimii)."Malformaiile inimii sunt cauzate de factori multipli. Adesea, factorul cauzal nu poate fi identificat. Ceea ce se tie cu exactitate este c in 90% din cazuri MCC sunt rezultatul interaciunii intre factorii genetici i de mediu. Cea mai vulnerabil perioad privind influena factorilor de mediu asupra dezvoltrii cardiovasculare este perioada cardiogenezei.</p> <p>Malformaiile congenitale cardiace pot fi simple sau complexe, cu sau fr lips de oxigen (cianogene sau necianogene), cu sau fr semnificaie hemodinamic, fr simptome (asimptomatice). Afeciunile asimptomatice sunt adesea depistate accidental, uneori la civa ani dup natere, iar unele nu necesit tratament. Manifestrile afeciunilor simptomatice depind de tipul anomaliilor structurale existente. Aceste anomalii pot fi: defect septal ventricular (20% din cazuri), transpoziie de vase mari (16%), tetralogie Fallot (15%), coarctaia aortei (10%).Afeciunile cardiace cu debit crescut se manifest prin dificulti de respiraie, retracie subcostal, intracostal i suprasternal, alimentaie dificil, bebeluul obosete la supt, nu crete in greutate, este palid i transpir frecvent. Afeciunile cardiace cu debit sczut se manifest prin oboseal, paloare, puls rapid (tahicardie), invineire (cianoz), sincope, cantitate sczut de urin. Ins cele mai importante semne ale malformaiilor congenitale cardiace sunt aspectul vnt-albstrui (cianoza) i insuficiena cardiac.</p> <p>Defectul de sept Atrial(DSA)</p> <p>Reprezinta o malformatie cardiaca congenitala cu o incidenta de 6.4/10.000 de nasteri si o prevalenta pe sexe de 2:1 nou-nascuti de sex feminin/nou-nascuti de sex masculin.Defectul septal interatrial este o malformatie congenitala cardiaca, ce se caracterizeaza prin prezenta unei comunicari anormale intre cele doua atrii: stang si drept, la nivelul septului interatrial.Deoarece presiunea din partea stanga a inimii este mai mare decat cea din partea dreapta, defectul septal atrial permite trecerea sangelui din atriul stang in atriul drept (sunt stanga - dreapta). Volumul de sange ce trece din partea stanga a inimii in cea dreapta depinde de marimea defectului septal atrial.</p> <p>Acest lucru duce la cresterea volumului de sange in partea dreapta a inimii si in plamani. Cresterea fluxului de sange la nivelul ventriculului drept si plamanilor face ca ventriculul drept sa lucreze mai mult si in timp sa devina ineficient functional (insuficienta cardiaca dreapta). Acumularea de sange la nivelul plamanilor favorizeaza aparitia infectiilor pulmonare si a hipertensiunii pulmonare.</p> <p>Care sunt tipurile de DSA?DSA se clasifica, in functie de localizarea sa, in:1. DSA tip ostium secundum - situat in regiunea medie a septului interatrial, in dreptul foramen ovale (foramen ovale ramane este o structura cu rol functional in viata intrauterina, ce permite sangelui din sistemul venos sa ajunga direct in plamani si ulterior sa se intoarca in circulatia sistemica); este cel mai frecvent tip de DSA2. DSA tip ostium primum - situat in regiunea inferioara a septului interatrial3. DSA tip sinus venos situat in vecinatatea varsarii venelor cave in atriul drept4. DSA tip sinus coronar aparut datorita lipsei totale sau partiale a peretelui ce separa sinusul coronar de atriul stang DSA pot fi unice sau multiple, singure sau asociate cu alte malformatii congenitale cardiace.</p> <p>Tipuri DSA</p> <p>Care sunt simptomele DSA?DSA poate fi: asimptomatic sau poate determina fatigabilitate (oboseala), dispnee de diferite grade (senzatie de lipsa de aer), palpitatii (resimtite de pacient ca batai rapide regulate sau neregulate), infectii pulmonare. La copii, DSA se poate manifesta prin apetit scazut si o dezvoltare staturo-ponderala necorespunzatoare.</p> <p>Care sunt complicatiile DSA?DSA de dimensiuni mici nu determina aparitia complicatiilor, acestea se inchid aproape intotdeauna spontan in cursul primilor ani de viata.</p> <p>Defectele septale atriale mari pot determina urmatoarele complicatii: Hipertensiunea pulmonara - caracterizata prin cresterea presiunii in arterele pulmonare peste valoare normala, complicatie ce apare in cazul DSA netratate Sindromul Eisenmenger complicatie ce apare in decursul a mai multor ani de evolutie a unor DSA mari, netratate, caracterizata prin inversarea suntului (dreapta-stanga) sau existenta suntului bidirectional la nivelul DSA Insuficienta cardiaca dreapta - incapacitatea partii drepte a inimii de a-si indeplini functia de pompare a sangelui. Aritmii (tulburari de ritm cardiac) - fibrilatia atriala, flutterul atrial, tahicardia atriala si boala de nod sinusal. Risc crescut de accident vascular cerebral - persoanele cu defecte septale atriale mari, in special cei cu sindrom Eisenmenger, prezinta risc crescut de accident vascular cerebral din cauza migrarii unui cheag de sange la nivelul creierului.DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV)Reprezinta un defect de substanta situata la nivelul septului interventricular, fortand o comunicare anormala intre cei doi ventriculi. Prin aceasta comunicare rezulta un flux sanguin cu orientare stanga-dreapta. Cantitatea de sange ce trece prin aceasta comunicare este variabila, depinzand in principal de dimensiunea defectului si de diferenta de presiune dintre cei doi ventriculi. Daca fluxul sanguin prin DSV este semnificativ va determina cresterea fluxului sangvin pulmonar, dar fara aparitia cianozei. Ulterior va aparea dilatarea cavitatilor drepte si stangi ale inimii si grade variabile de hipertensiune pulmonara.</p> <p> In stadii tardive apare sindromul Eisenmenger (hipertensiune pulmonara severa cu inversarea fluxului prin DSV care ia o orientare dreapta-stanga si aparitia cianozei).DSV poate fi o malformatie cardiaca congenitala izolata (nu mai exista si alte defecte de structura ale inimii) sau asociata altor malformatii (de ex: tetralogia Fallot, transpozitia de vase mari, trunchi arterial comun etc.)</p> <p>Canalul arterial persistent Persistenta de canal arterial este un defect cardiac congenital caracterizat prin existenta unei comunicari anormale intre originea ramului stang al arterei pulmonare si aorta descendenta. PCA poate exista ca malformatie congenitala cardiaca izolata sau poate fi asociata altor malformatii cardiace sau unor defecte cu alte localizari.</p> <p>In viata intrauterina, canalul arterial este o structura functionala ce asigura trecerea sangelui oxigenat direct in aorta, fara a trece prin plamani. Este stiut faptul ca in viata intrauterina plamanii fetali nu au rol in respiratie, acest rol indeplinindu-l doar dupa nastere.Canalul arterial se oblitereaza dupa nastere, devenind un ligament fibros (un cordon) situat intre aorta si ramul stang al arterei pulmonare (fara a avea un rol functional dupa nastere).</p> <p>Cum se clasifica PCA?Canalul arterial persistent se clasifica in functie de marimea sa, de fluxul de la nivelul sau (marime si directie) si de simptomatologia pe care o provoaca pacientului in: - silentioase - nu au nici o simptomatologie clinica, fiind diagnosticate doar ecografic- mici - pacientul prezinta un suflu continuu la ascultatia cordului- medii- mari- sindrom Eisenmenger - caracterizat ptin inversarea fluxului de sange la nivelul canalului arterial persistent, cu cresterea presiunii la nivelul arterelor pulmonare (hipertensiune pulmonara), disparitia suflului si aparitia cianozei (coloratie albastruie a tegumentelor si a mucoaselor)</p> <p>Sindromul Eisenmenger</p> <p>Apare cand shuntul devine dreapta-stanga (sangele neoxigenat se amesteca cu sangele oxigenat) cu simptome care debuteaza la 20-40 de ani cu hipoxie (scaderea oxigenarii tesuturilor), cianoza (coloratie violet-albastruie a pielii), degete hipocratice, fatigabilitate, dispnee, aritmii, durere toracica si palpitatii, insuficienta cardiaca dreapta.</p> <p>Care sunt simptomele PCA?In persistenta de canal arterial simptomele difera in functie de copil (varsta) si marimea canalului. La un canal arterial de dimensiuni mici nu exista simptomatologie specifica iar auscultatoric nu apar modificari. La un canal arterial de dimensiuni mari se poate ausculta un sufluu continuu in portiunea superioara a marginii sternale stangi si pot aparea semne de insuficienta cardiaca (copilul nu creste, nu se alimenteaza, respira rapid si nu respira bine cand e alaptat, are tahicardie frecventa cardiaca peste normalul varstei). In persistenta de canal arterial la prematuri, semnele de insuficienta cardiaca sunt mai frecvente, putand fi insotite de complicatii mai grave precum detresa respiratorie, apnee sau enterocolita necrotica.EvolutieEvolutia pacientilor cu canal arterial persistent este variabila in functie de varsta. Astfel:- la nou-nascut prematur - in majoritatea cazurilor, canalul arterial se inchide spontan- la nou-nascutul la termen se poate inchide spontan sau necesita inchidere farmacologica (cu ajutorul unor medicamente) sau chirurgicala (canalul arterial se ligatureaza in cazul nou nascutilor la care nu s-a putut realiza inchiderea farmacologica)- la copilul mare si la adult in majoritatea cazurilor este necesara inchiderea canalului arterial</p> <p>Tetralogia Fallot Cea mai frecventa malformatie a regiunii conului cardiac si trunchiului arterial, este cauzata de separarea inegala a conului din cauza deplasarii catre anterior a septului cono-truncal.Deplasarea septului determina patru modificari cardiovasculare :A) ingustarea canalului prin care sangele paraseste ventriculul drept, adica stenoza pulmonara infundibularaB) prezenta unui defect larg al septului interventricular C) pozitionarea aortei deasupra septului interventricular (aorta calare pe sept )D) hipertrofia peretelui ventriculului drept din cauza presiunii ridicate de la acest nivelTetralogia Fallot </p> <p>Inima normala are 4 camere. Cele doua superioare se numesc atrii si sunt separate intre ele de un sept atrial , cele inferioare se sunt ventriculele si sunt separate intre ele de un sept interventricular , si de atrii de septul atrioventricular.Valvele conecteaza atriile drept si stang cu ventriculii corespunzatori. Acestea permit trecerea sangelui din ventriculul drept in plamani prin artera pulmonara , unde este oxigenat.Sangele se intoarce prin venele pulmonare la ventriculul stang , de unde va fi pompat mai departe prin aorta in intregul organism.</p> <p>Tetralogia Fallot </p> <p>In Tetralogia Fallot sangele pompat de inima variaza si este dependent de marimea defectului septal ventricular si de severitatea stenozei pulmonare . In functie de gradul stenozei CEVD se descriu:1)Fallot roz (tegumente normal colorate)Daca stenoza este usoara, presiunea din ventriculul drept poate fi putin mai ridicata decat cea din cel stang. Astfel, o cantitate mica de snage neoxigenat din ventriculul drept, va trece in cel stang, amestecandu-se cu cel oxigenat si trimis in periferie.Restul de sange neoxigenat din ventriculul drept isi va urma cursul normal spre plamani.Acesti copii vor prezenta nivele scazute de oxigen sanguin, dar nu vor fi cianotici.</p> <p>2)Fallot cianotic (tegumente colorate in albastru)O obstructie mai severa a stenozei pulmonare va determina o cantitate mai mare de sange neoxigenat sa treaca prin defectul septal in ventriculul stang si se va amesteca cu sangele oxigenat.Acesta va fi trimis in circulatia sistemica si va determina cianoza pielii.</p> <p>Care sunt Complicatiile Tetralogiei Fallot ?Unele defecte congenitale cardiace au o componenta genetica printr-o mutatie genetica sau prin interventia unor factori de mediu care determina aparitia acestora mai frecvent in anumite familii.Abuzul alcoolic al mamei in timpul sarcinii,care conduce la sindrom alcoolic fetal este frecvent asociat cu tetralogia Fallot.Unele medicamente consummate in sarcina si fenilcetonuria sunt de aseamenea implicate in etiologie.</p> <p>Semne si simptomeCele mai intalnite semne si simptome ale tetralogiei Fallot suntcianoza tegumentelor, patului unghial si al buzelor, care se agraveaza mai ales cand copilul este alimentat sau plange. Unii copii pot sa nu fie cianotici, dar suntletargicidatorita nivelului scazut de oxigen din sange. Unii copii au extremitatile reci si palide. Copiii mai mari se simt obositi, nu sunt activi sau obosesc foarte repede, prezinta dispnee si episoade desincopa.</p> <p>Dezvoltarea si cresterea adecvata a copilului depinde de fluxul de sange si oxigenarea acestuia. Copiii cu tetralogia Fallot nu castiga in greutate si nu cresc suficient, ca alti copii de varsta lor.Cianozapoate fi prezenta de la nastere sau la scurt timp de la nas...</p>