Vasilache Claudiu mgI gr 4

MALFORMAȚII CARDIACE CONGENITALE

Malformatiile cardiace congenitale sunt prezenta la circa 0.8-1% dintre nou

nascutii vii si reprezinta malformatiile congenitale cele mai des intalnite la nou

nascut. In Romania, in lipsa unei statistici exacte, nu se cunoaste numarul exact de

copii nascuti anual cu malformatii cardiace congenitale, insa numarul lor se

estimeaza a fi in jur de 1000/an.

GENERALITĂȚI

In majoritatea cazurilor nu se cunoaste cauza care conduce la aparitia malformatiilor congenitale. Celelalte cazuri

releva, in principal, din trei origini: 

        1.       - Anomaliile cromozomiale, al caror risc creste in general cu varsta mamei, indeosebi in ceea ce priveste trisomia 21 (mongolism), sunt anomaliile cele mai precoce

in dezvoltarea oului; ele exista uneori deja in nucleul ovulului sau spermatozoidului sau pur si simplu survin in

cursul primelor diviziuni celulare. Se disting anomaliile de numar (cromozom supranumerar sau lipsa) si anomaliile de

morfologie cromozomica.Malformatiile antrenate sunt, in general, complexe,

asociind de cele mai multe ori un anumit grad de deficienta mintala. 

CAUZE

2. - Anomaliile ereditare pot fi legate de anomalia unei singure gene (ereditate monofactoriala) sau a mai multor gene (ereditate multifactoriala). Frecventa acestui tip de anomalie creste in caz de consangvinitate (copii proveniti din doi membri ai aceleiasi familii). Alte situatii in care apar malformatii cardiace congenitale sunt sindroamele genetice care evolueaza cu afectarea mai multor organe, cum ar fi

sindromul Down. 

  3.  - Anomaliile legate de sarcina sunt multiple. Substantele toxice ingerate sau inhalate de catre mama in timpul sarcinii, indeosebi alcoolul, sunt responsabile de o crestere statistica a numarului de malformatii (atingere in particular a bazinului si

membrelor inferioare). Anumite infectii ale mamei in timpul sarcinii pot, de asemenea, sa fie sursa malformatiilor. Ele sunt, in general, cu atat mai periculoase cu

cat survin mai la inceputul sarcinii, indeosebi in cursul dezvoltarii embrionare; rubeola este responsabila de malformatii oculare, cardiace si auditive, toxoplasmoza

(infectie parazitara provocata de un protozoar), Toxoplasma gondi, de atingeri oculare si de hidrocefalie, in timp ce infectia cu citomegalovirus poate provoca o atingere a creierului (microcefalie, calcificari cerebrale) si anomalii ale globului

ocular (microftalmie) si ale retinei (corioretinita).

CAUZE

Tipuri de malformatii

cardiace congenitale

1. Canalul arterial persistent

2. Leziuni obstructivea. Stenoza pulmonara

b. Stenoza aortica (valva aortica bicuspa , stenoza subvalvulara aortica)c. Coarctatia de aorta

d. Boala Ebstein

3. Defecte septalea. Defectul septal atrial

b. Defectul septal ventricularc. Defectul septal atrioventricular (canalul atrioventricular

comun)

1. MALFORMATII CARDIACE CONGENITALE NECIANOGENE (ROZ- COPILUL ESTE NORMAL

COLORAT)

PERSISTENTA DE CANAL ARTERIAL

Canalul arterial este o conexiune vasculară între artera pulmonară şi aortă. Persistenţă de canal arterial (PDA) constă în faptul că acesta nu se închide la naştere.

La nou născuţi, canalul arterial se închide, în mod normal, la naştere sau imediat după. Uneori, mecanismul de închidere nu funcţionează şi conexiunea rămâne deschisă -

persistenţă de canal arterial sau canal arterial patent (deschis).

Înainte de naştere, circulaţia fetală normală depinde de trecerea sângelui din artera pulmonară în aortă prin canalul arterial. Canalul începe să se închidă în primele ore după

naştere. Dacă acesta nu se închide, sângele va trece din aortă în artera pulmonară şi plămâni, ceea ce înseamnă suprasolicitarea inimii.

Acest defect este frecvent în rândul copiilor născuţi prematur.

Uneori, PDA este asociat cu alte defecte cardiace, cum ar fi stenoza aortică. În unele cazuri, cardiologul poate administra un medicament numit prostaglandin pentru a menţine

canalul deschis. De exemplu, în cazul atreziei acesta va creşte cantitatea de sânge care ajunge la plămâni, iar în stenoza aortică va creşte cantitatea de sânge care ajunge în aortă

şi, astfel, în organism.

2. LEZIUNI OBSTRUCTIVE

2.A. STENOZA PULMONARA

Stenoza pulmonara este o afectiune care consta in micsorarea orificiului valvular pulmonar, ceea ce face ca fluxul de sange de la nivelul ventriculul

drept sa fie pompat cu dificultate spre plamani.

Frecvent stenoza pulmonara este o malformatie cardiaca congenitala (prezenta la nastere) , care apare ca urmare a dezvoltarii anormale a inimii

fatului in timpul primelor 8 saptamani de sarcina.

Stenoza pulmonara este a doua ca frecventa dintre malformatiile cardiace congenitale, reprezentand 5-10% din toate cazurile de malformatii cardiace.Stenoza pulmonara este o componenta in jumatate din cazurile de

malformatii cardiace congenitale complexe (exemplu tetralogie Fallot). 

Valva pulmonara se gaseste intre ventriculul drept si artera pulmonara. Ea are trei foite (cuspide) care functioneaza ca in asa fel incat permite

sangelui sa treaca din ventricul drept in artera pulmonara, dar nu permite trecerea inapoi a sangelui in ventriculul drept.

valvulara - care consta in afectarea cuspidelor valvei pulmonare. Este cel mai frecvent tip de stenoza pulmonara.

subvalvulara - obstructia se gaseste mai jos de valva pulmonara

supravalvulara - obstructia se gaseste mai sus de valva pulmonara

TIPURI

2.B. STENOZA AORTICA

In aceasta afectiune este ingustata valva aortica, situata intre ventriculul stang si aorta. Aceasta face ca inima

(respectiv ventriculul stang) sa intampine dificultati in a pompa sangele in corp.

Stenoza aortica apare daca valva aortica nu s-a format corect. In mod normal valva are trei cuspe (valvule, parti

componente ale valvei), insa in cazuri anormale poate avea o singura cuspa (valva unicuspa) sau doua cuspe (valva

bicuspa), care sunt ingrosate si neelastice. Uneori stenoza este severa si semnele apar la nou nascut sau sugar.

Alteori, in majoritatea cazurilor, copiii cu stenoza aortica sunt asimptomatici. 

La unii copii pot apare dureri in regiunea inimii (precordiala), oboseala excesiva, ameteli sau lesin. Indicatia de interventie chirurgicala depinde de cat de stransa este stenoza.

In general, la copii, chirurgul poate largi valva, insa aceasta ramane deformata si in timp va fi probabil necesara inlocuirea ei cu o valva artificiala. Si in aceasta afectiune se

poate efectua valvuloplastie aortica percutana cu balon la unii copii, insa rezultatele nu sunt atat de bune ca in cazul stenozei pulmonare.

Copilul cu stenoza aortica necesita supraveghere medicala pe toata durata vietii, pentru ca aceasta afectiune are un caracter progresiv (de accentuare in timp). 

Uneori ingustarea nu se produce la nivelul valvei aortice, ci sub aceasta, in ventriculul stang. Aceasta afectiune se numeste stenoza subvalvulara aortica si poate fi congenitala

sau sa apara in cadrul unei alte boli, numita cardiomiopatie hipertrofica.

Terapia depinde de cauza si severitatea stenozei si poate fi medicamentos sau chirurgical.

Există 3 tipuri de coarctaţie:

înaintea inserţiei ductului arterial (preductală) – care se obliterează la naştere şi formează ligamentul arterial; apare în cadrul unei

anomalii cardiace asociată cu un flux scăzut spre cordul stâng, care duce la dezvoltarea hipoplazică a aortei. Se întâlneşte la copiii cu

sindrom Turner.

la nivelul inserţiei ductului arterial (juxtaductală): apare datorită unei închideri defectuoase a canalului arterial la naştere.

distal de inserţia ductului arterial (postductală): este mai frecventă la adulţi.

La nou născuţi simptomatologia apare precoce şi constă în paloare, iritabilitate, sudoraţie excesivă şi dispnee. Netratată, boala poate duce la

insuficienţă cardiacă şi deces.

Copiii mari şi adulţii prezintă hipertensiune la nivelul membrelor superioare şi hipotensiune la nivelul membrelor inferioare (sau diferenţe ale valorilor

tensionale între cele 2 membre superioare mai mari de 10 mmHg şi asincronism de puls radial, în funcţie de localizarea stenozei), dispnee de

efort, cefalee, oboseală musculară, crampe musculare, extremităţi inferioare reci, episoade de epistaxis (hemoragii nazale). Pulsul distal la arterele

pedioasă şi tibială posterioară este foarte slab.

Pacienţii cu coarctaţie de aortă au membrele inferioare mai slab dezvoltate faţă de trunchi şi membrele superioare. Hipertensiunea este de tip sistolo-

diastolic şi este severă.

2.D. BOALA EBSTEIN

Caracteristicile principale ale bolii Ebstein sunt:

Valva tricuspidă este ataşată anormal la peretele ventricular.

Atriul drept este mai mare şi ventriculul drept mai mic decât în cazul unei inimi normale. Aceasta înseamnă că în plămâni este pompat mai

puţin sânge neoxigenat pentru a primi oxigen.

Există adesea o gaură între atrii – defect septal atrial – care lasă sângele neoxigenat să circule din atriul drept în cel stâng.

Sângele care este pompat din ventriculul drept în aortă şi în întreg organismul nu primeşte suficient oxigen.

Boala Ebstein poate varia de la o formă foarte uşoară, cu puţine simptome, la una foarte severă. În ce măsură va fi afectat copilul, depinde de cât sânge ajunge la plămâni şi,

implicit, cât sânge oxigenat este pompat în organism.

În cazul formelor mai uşoare, ar putea să nu apară alte simptome decât un murmur cardiac. Unii copii se pot

învineţi (cianoză).Dacă însă e vorba de forme mai severe, când foarte puţin sânge ajunge la plămâni, copilul are

probleme la naştere şi necesită atenţie medicală.

3. DEFECTE SEPTALE

3.A. DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (DSA)

Defectul septal atrial este o malformatie congenitala cardiaca, ce se caracterizeaza prin prezenta unei comunicari anormale intre cele doua

atrii: stang si drept, la nivelul septului interatrial.Deoarece presiunea din partea stanga a inimii este mai mare decat cea din partea dreapta, defectul septal atrial permite trecerea sangelui din atriul stang in atriul drept (sunt stanga - dreapta). Volumul de sange ce

trece din partea stanga a inimii in cea dreapta depinde de marimea defectului septal atrial.

Acest lucru duce la cresterea volumului de sange in partea dreapta a inimii si in plamani. Cresterea fluxului de sange la nivelul ventriculului drept si plamanilor face ca ventriculul drept sa lucreze mai mult si in timp sa devina ineficient functional (insuficienta cardiaca dreapta).

Acumularea de sange la nivelul plamanilor favorizeaza aparitia infectiilor pulmonare si a hipertensiunii pulmonare.

DSA se clasifica, in functie de localizarea sa, in:

1. DSA tip ostium secundum - situat in regiunea medie a septului interatrial, in dreptul foramen ovale (foramen ovale ramane este o structura cu rol functional in viata intrauterina, ce permite sangelui din sistemul venos sa ajunga direct in plamani si ulterior sa se intoarca in circulatia sistemica); este cel mai frecvent

tip de DSA

2. DSA tip ostium primum - situat in regiunea inferioara a septului interatrial

3. DSA tip sinus venos – situat in vecinatatea varsarii venelor cave in atriul drept

4. DSA tip sinus coronar – aparut datorita lipsei totale sau partiale a peretelui ce separa sinusul coronar de atriul stang DSA pot fi unice sau multiple, singure sau

asociate cu alte malformatii congenitale cardiace.

Defectele septale atriale mari pot determina urmatoarele complicatii:

• Hipertensiunea pulmonara - caracterizata prin cresterea presiunii in arterele pulmonare peste valoare normala, complicatie ce apare in cazul DSA

netratate• Sindromul Eisenmenger – complicatie ce apare in decursul a mai multor ani de evolutie a unor DSA mari, netratate, caracterizata prin inversarea

suntului (dreapta-stanga) sau existenta suntului bidirectional la nivelul DSA• Insuficienta cardiaca dreapta - incapacitatea partii drepte a inimii de a-si

indeplini functia de pompare a sangelui.• Aritmii (tulburari de ritm cardiac) - fibrilatia atriala, flutterul atrial,

tahicardia atriala si boala de nod sinusal.• Risc crescut de accident vascular cerebral - persoanele cu defecte septale atriale mari, in special cei cu sindrom Eisenmenger, prezinta risc crescut de accident vascular cerebral din cauza migrarii unui cheag de sange la nivelul

creierului.

Defectele septale atriale mari pot determina urmatoarele complicatii:

• Hipertensiunea pulmonara - caracterizata prin cresterea presiunii in arterele pulmonare peste valoare normala, complicatie ce apare in cazul DSA

netratate• Sindromul Eisenmenger – complicatie ce apare in decursul a mai multor ani de evolutie a unor DSA mari, netratate, caracterizata prin inversarea

suntului (dreapta-stanga) sau existenta suntului bidirectional la nivelul DSA• Insuficienta cardiaca dreapta - incapacitatea partii drepte a inimii de a-si

indeplini functia de pompare a sangelui.• Aritmii (tulburari de ritm cardiac) - fibrilatia atriala, flutterul atrial,

tahicardia atriala si boala de nod sinusal.• Risc crescut de accident vascular cerebral - persoanele cu defecte septale atriale mari, in special cei cu sindrom Eisenmenger, prezinta risc crescut de accident vascular cerebral din cauza migrarii unui cheag de sange la nivelul

creierului.

3.B. DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV) reprezinta un defect de substanta situata la nivelul septului interventricular, fortand o comunicare anormala intre cei doi ventriculi. Prin aceasta comunicare rezulta un flux sanguin cu orientare

stanga-dreapta.  Cantitatea de sange ce trece prin aceasta comunicare este variabila, depinzand in principal de dimensiunea defectului si de diferenta de

presiune dintre cei doi ventriculi. Daca fluxul sanguin prin DSV este semnificativ va  determina cresterea fluxului sangvin pulmonar, dar fara aparitia cianozei.

Ulterior va aparea dilatarea cavitatilor drepte si stangi ale inimii si grade variabile de hipertensiune pulmonara. In stadii tardive apare sindromul

Eisenmenger (hipertensiune pulmonara severa cu inversarea fluxului prin DSV care ia o orientare dreapta-stanga si aparitia cianozei).

DSV poate fi o malformatie cardiaca congenitala izolata (nu mai exista si alte defecte de structura ale inimii) sau asociata altor malformatii (de ex: tetralogia

Fallot, transpozitia de vase mari, trunchi arterial comun etc.)Clinic : DSV poate fi asimptomatic sau sa determine simptome de insuficienta

cardiaca congestiva la nou nascut (dispnee, jugulare turgescente, hepatomegalie, edeme declive).

3.C. DEFECTUL SEPTAL ATRIOVENTRICULAR (CANALUL

ATRIOVENTRICULAR COMUN)- AVSD

Atriile şi ventriculele sunt cele 4 camere ale inimii. Septul este peretele dintre cele două părţi ale inimii. Defect înseamnă gaură. Aşadar, Defectul Septal

Atrioventricular constă în gaura dintre atrii, componentă atrială, care se continuă între ventricule, componentă ventriculară.

În loc de 2 valve separate (mitrala şi tricuspida), există o singură valvă comună. Aceasta înseamnă că este o gaură mare în mijlocul inimii.

Pentru că presiunea este mai mare în partea stângă a inimii, sângele circulă din atriul stâng în cel drept şi din ventriculul stâng în cel drept. Aceasta înseamnă că în

artera pulmonară şi plămâni circulă prea mult sânge cu presiune mare, iar inima este suprasolicitată. Deseori, valva comună se fisureaza fie într-unul din atrii, fie în

amândouă, acest lucru îngreunând, de asemenea, activitatea inimii.

AVSD poate fi “parţial” şi “intermediar” sau complet, precum cel prezentat mai sus. În cazul AVSD intermediar există o componentă ventriculară mică. La AVSD parţial

există o singură componentă atrială, iar valva comună se împarte în 2 valve separate. Valva mitrală stânga este, adesea, fisurată.

AVSD poate fi depistat în timpul sarcinii: crucea din centrul inimii, formată de valve şi sept, care poate fi vazută la ecografie, lipseşte.

Dacă copilul are Sindrom Down, este necesară o examinare cardiacă pentru a vedea dacă suferă de AVSD, care apare la aproape un sfert din copiii cu acest

sindrom.

După naştere copilul poate fi vânăt (albastru), poate avea probleme de respiraţie din ce în ce mai mari, probleme cu alimentaţia şi cu luarea în

greutate. Este posibil să apară infecţii pulmonare frecvente.

Dacă copilul are AVSD parţial sau intermediar există posibilitatea ca în primii ani de viaţă să nu apară alte simptome decât un murmur cardiac.

Sunetul excesului de sânge împins spre plămâni şi scurgându-se prin valvă poate fi auzit ca un murmur cardiac.

1. Tetralogia Fallot

2. Transpozitia de vase mari

3. Atrezia de tricuspida

4. Atrezia de pulmonara

5. Trunchiul arterial comun

6. Intoarcerea venoasa pulmonara anormala totala

7. Sindromul de cord stang hipoplazic

B. MALFORMATII CARDIACE CONGENITALE CIANOGENE

(MUCOASELE SI/SAU TEGUMENTELE SUNT ALBASTRE)

Tetralogia Fallot este cel mai frecvent intalnit defect cardiac congenital cianogen, si consta de fapt in asocierea a patru anomalii anatomice (chiar daca in general doar trei

sunt clinic prezente).

Afectiunea este incadrata in bolile cu potential cianogen, cele care induc bebelusului inca de la nastere aspectul

albastrui, datorita faptului ca in urma acestui defect fluxul de sange oxigenat din circulatia sistemica devine

necorespunzator nevoilor.

Pacientii cu tetralogie Fallot prezinta cianoza (invinetirea extremitatilor, buzelor, unghiilor) chiar de la scurt timp

dupa nastere, ceea ce atrage imediat atentia personalului medical din maternitate. 

1. TETRALOGIA FALLOT

Cele mai importante simptome ale copiilor cu tetralogie Fallot includ: 

- Modificari de culoare ale tegumentelor, buzelor, unghiilor (cianoza,invinetirea - devine mult mai evidenta cand copilul se

supara si plange foarte tare);- Dificultati de alimentare, lipsa poftei de mancare; 

- Lipsa cresterii in greutate; - Lipotimii (lesinuri); 

- Dezvoltare fizica defectuoasa; - Asezarea in pozitia ghemuit in timpul episoadelor cianotice (astfel

se amelioreaza simptomele);- Aparitia degetelor hipocratice (daca afectiunea evolueaza); 

- Dispnee care se accentueaza cu varsta; - Hemoptizie (la copiii mai mari).

2. TRANSPOZITIA DE VASE MARI

Transpoziţia marilor vase este cea mai întâlnită boală congenitală cianotică prezentă la nou-născuţi. Aceasta

constă în inversarea (transpoziţia) celor mai importante artere ale organismului uman: aorta şi artera pulmonară.

În mod normal, aorta îşi începe traiectul de la nivelul ventriculului stâng, ca mai apoi să transporte sângele oxigenat, provenit de la nivelul plămânilor, spre restul

organismului. Artera pulmonară îşi are originea la nivelul ventriculului drept şi transportă spre plămâni sângele sărac

în oxigen, provenit de la nivelul întregului organism. 

În acest defect congenital, aorta va avea originea la nivelul ventriculului drept, iar artera pulmonară la nivelul

ventriculului stâng. 

1. Transpoziţia marilor vase cu septul ventricular intact: infantul se prezintă cu cianoză centrală progresivă (perioral şi periorbital).

2. Transpoziţia marilor vase cu defect de sept ventricular: cianoza poate fi prezentă într-o formă uşoară, dar semnele evidente sunt stresul sau plânsetul.

3. Transpoziţia marilor vase cu defect de sept ventricular şi obstrucţia ieşirii tractului ventricular stâng: 

cianoza este evidentă şi pronunţată la naşterealte caracteristici fizice sunt asemănătoare cu cele întâlnite la infanţii cu tetralogia lui Fallot

mai pot fi întâlnite: sunetul doi cardiac diminuat, murmur de ejecţie de gradul 2-3/6hepatomegalia este rară

4. Transpoziţia marilor vase cu defect de sept ventricular şi obstrucţie vasculară pulmonară: 

obstrucţia vasculară pulmonară progresivă nu este întotdeauna recunoscută la examenul cliniccianoza este prezentă mereu şi poate progresa, în ciuda terapiei paliative în perioada imediată după naştere.

5. Absenţa oricărui murmur (în ciuda defectului de sept ventricular) sau a oricărui sunet de ejecţie a sângelui

6. Sunetul doi cardiac este unic, cu o intensitate crescută

3. ATREZIA DE TRICUSPIDA

În clasamentul bolilor cardiace congenitale (prezente la naştere) cianotice, atrezia tricuspidiană este plasată pe locul trei, având o prevalenţă de 0,3-3,7% la pacienţii cu boli cardiace congenitale.

Valva tricuspidă este o structură cu trei vârfuri situată între atriul drept şi ventriculul drept. Partea dreaptă a inimii se ocupă cu primirea sângelui venos, puţin oxigenat, de la nivelul sistemic al organismului, prin venele

cave, superioară şi inferioară, ce se vor vărsa în atriul drept. Această valvă tricuspidă permite trecerea sângelui dinspre atriul drept spre ventriculul

drept şi împiedică reîntoarcerea acestuia. Sângele din ventriculul drept va lua calea arterei pulmonare care îl va transporta la nivelul plămânilor,

unde va fi oxigenat.

 

Defectul în cadrul atreziei tricuspidiene constă în lipsa completă de formare a valvei tricuspidiene, completată de absenţa conexiunii directe

între atriul drept şi ventriculul drept.

Au fost descrise trei tipuri de atrezii tricuspidiene, în funcţie de asocierea lor cu vasele mari de sânge.

tipul I – marile artere sunt normale

tipul II – marile artere au o transpoziţie D sau dextro

tipul III – marile artere au o transpoziţie I sau levo

Aceste tipuri sunt şi ele, la rândul lor, subclasificate în funcţie de prezenţa sau absenţa defectelor septului ventricular (orificiu situat între ventriculul drept şi ventriculul stâng) şi a patologiei valvei pulmonare

Atrezia tricuspidiană este depistată cel mai des la bebeluşi, datorită prezenţei cianozei, insuficienţei cardiace congestive şi întărzierii creşterii. 

Părinţii semnalează la bebeluş: 

o coloraţie redusă a pielii, trecând prin toate etapele de la paloare până la cianoza propriu-zisă,

icapacitatea de a finaliza o sesiune de hrănire,

pauze frecvente în timpul hrănirii

şi/sau anorexie propriu-zisă

Ca rezultat, bebeluşul manifestă întârzieri în creştere. De asemenea, au mai fost raportate dificultăţi respiratorii. 

La pacienţii cu atrezie tricuspidiană cu simptome ca: dureri de cap, convulsii sau deficienţe neurologice, ar trebui luată în calcul şi

posibilitatea apariţiei endocarditei bacteriene şi a abceselor cerebrale. 

4. ATREZIA DE PULMONARA

Acest este defectul in care valva pulmonara nu se deschide deloc si poate fi complet inexistenta.

Vasul principal de sange care leaga ventriculul drept si plamanii poate fi malformat iar ventriculul drept poate fi

anormal de mic

5. TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN

În perioada intrauterină, când se dezvoltă inima unui copil, un vas mare de sânge, trunchiul arterial, trebuie să se dividă pentru a forma apoi cele două

artere principale: aortă şi artera pulmonară.

Aorta transportă sânge oxigenat de la inimă către organe, iar arterele pulmonare transportă sângele neoxigenat de la inimă către plămâni.

În cazul în care aorta şi arterele pulmonare nu se despart, copilul se naşte cu un Truncus Arterial persistent sau un Trunchi Arterial Comun. Această unică arteră de dimensiuni mari are o valvă unică mare în loc să existe două artere

având valve pulmonare şi aortice.

O parte din peretele dintre ventriculul stâng şi cel drept lipseşte (Defect Septal Ventricular). Asta înseamnă că Truncusul Arterial poate primi sânge

neoxigenat de la partea dreaptă a inimii şi sange oxigenat de la partea stânga a inimii.

Truncusul Arterial se împarte în aortă şi arterele pulmonare, care transportă acest amestec de sânge la

plămâni şi organe.

Exista trei tipuri posibile:

Tipul 1: ramnificaţiile arterelor pulmonare se termină chiar deasupra valvei.

Tipul 2: arterele pulmonare către plămâni se ramifică separat, însă aproape una de alta, direct din truncus.

Tipul 3: arterele pulmonare se ramifică separat şi sunt îndepărtate una de alta.

6. INTOARCEREA VENOASA PULMONARA ANORMALA

TOTALA

Intoarcerea venoasa pulmonara total anormala (TAPVR) sau returul venos total anormal este un defect cardiac congenital cianogen rar, in care toate cele patru vene pulmonare sunt conectate anormal la circulatia venoasa sistemica. Conditia mai este cunoscuta si sub

termenul de drenaj pulmonar venos total anormal (TAPVD) sau conectarea venoasa pulmonara total anormala (TAPVC).

In mod normal returul venos pulmonar aduce singele oxigenat de la plamini in atriul sting de unde va fi pompat in restul corpului. In aceasta anomalie, pentru ca pacientul sa

supravietuieasca trebuie sa fie prezent un foramen ovale patent sau un defect septal atrial, altfel conditia este fatala datorita absentei unei circulatii sistemice. In unele cazuri,

malformatia poate fi detectata prenatal.

Exista patru variante ale TAPVR: supracardiaca, cardiaca, intradiafragmatica si mixta. Malformatia determina cardiomegalie, cianoza, tahipnee, dispnee prin supraincarcarea

circuitului pulmonar cu edem pulmonar.

In TAPVR se poate efectua redirectionarea chirurgicala in prima luna de viata. Operatia este efectuata sub anestezie generala. Cele patru vene pulmonare sunt reconectate la atriul sting, iar orice alt defect cardiac asociat, cum este defectul deptal atrial, defectul septal ventricular,

foramen ovale patent si/sau ductus arteriosus patent, sunt inchise chirurgical.

7. SINDROMUL DE CORD STANG HIPOPLAZIC

Sindromul hipoplaziei cordului stang este un defect cardiac congenital rar, in care ventriculul stang al inimii nu este dezvoltat. Copiii cu acest sindrom au aorta

si ventriculul stang nedezvoltate inainte de nastere, iar valvele aortice si cele mitrale sunt fie prea mici pentru a permite un flux suficient de sange, fie sunt

atrezice (unite). Pe masura ce sangele se reintoarce la plamani prin atriul stang, acesta trebuie sa treaca printr-un defect septal atrial in partea dreapta a inimii.

La omul sanatos, partea stanga a inimii primeste sange bogat in oxigen de la plamani si il pompeaza in restul corpului. In cazul nedezvoltarii acestor structuri,

inima nu poate circula sangele spre organele corpului, iar ventriculul drept trebuie sa pompeze sange la plamani, cum este normal si in restul corpului,

situatie in care nu-si poate sustine functia mult timp.

In cazurile de hipoplazie a inimii stangi, partea dreapta a cordului pompeaza frecvent sangele corpului printr-un duct arterios patent. Pe masura ce ductul se

inchide, in mod normal in 11 zile de la nastere, fluxul de sange este sever restrictionat si eventual blocat, conducand la hipotensiune si soc.