MALFORMACION ARTERIOVENOSA EN NIÑOS

CASO CLINICO PACIENTE FEMENINO 14 AÑOS

LUIS DAVID GARRIDO DIAZRESIDENTE NEUROCIRUGIA II AÑO

UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA

Las malformaciones vasculares cerebrales Son errores congénitos en la morfogénesis vascular originados por fallos o disfunción del proceso embrionario de maduración capilar, que resultan en la formación anormal de canales arteriales, venosos o capilares con o sin la presencia de comunicaciones arteriovenosas directas.

DEFINICION

Malformaciones vasculares: clasificación

1. Malformaciones arterivenosas • Clásica• Fístula arteriovenosa dural• Malformación de la vena de Galeno

2. Anomalía venosa del desarrollo3. Malformación cavernosa4. Telangiectasia capilar5. Malformaciones mixtas6. Otras:

• Sinus pericranii• Aneurismas• Hemangioma leptomeníngeo

CLASIFICACIÓN

a. Telangiectesia capilara. Telangiectesia capilarb. Angioma venosob. Angioma venosoc. Angioma cavernosoc. Angioma cavernosod. MAVd. MAV

ANGIOGENESIS

El desarrollo del sistema vascular comienza durante la 3a. Semana y llega a conformarse con el patrón arterial y venoso del adulto hacia la 10a. u 11a. semanas y continúa su maduración hasta después del periodo postnatal.

Patogénesis

Alteraciones congénitas originadas por disfunción del proceso embrionario de maduración capilar dando lugar a conjuntos compactos de canales vasculares anormales que conectan arterias con venas dilatadas sin intervención de red capilar

Angioma venoso puro

CONGENITAS 95%ADQUIRIDAS 5%

LOCALIZACION

ST HEMISFERICAS 85%IT FOSA POSTERIOR 15%

SUPERFICIALES 3:1

ETIOLOGIA

EPIDEMILOGIA

Edad pico de sangramiento entre 20 y 40 años.

25% sangrado ocurre antes de los 15a.Género igual para ambos sexos.Número únicas 98% poblac Gral. 0.04-0.52%

múltiples 2% ’’ ’’ 0.002%

DEFINICIÓN Errores congénitos en la morfogénesis vascular originados por fallos o Errores congénitos en la morfogénesis vascular originados por fallos o

disfunción del proceso embrionario de maduración capilar.disfunción del proceso embrionario de maduración capilar.

Resulta en la formación anormal de canales arteriales, venosos o capilares.Resulta en la formación anormal de canales arteriales, venosos o capilares.

Arterias anormales dilatadas que desembocan directamente en venas Arterias anormales dilatadas que desembocan directamente en venas también anómalas.también anómalas.

No existe lecho vascular intermedio ni parénquima cerebral en el interior del No existe lecho vascular intermedio ni parénquima cerebral en el interior del nido de la malformaciónnido de la malformación

EPIDEMIOLOGÍA Preponderancia masculina. Riesgo de sangrado 2 a 4% anual. Preponderancia masculina. Riesgo de sangrado 2 a 4% anual.

MAV pequeñas: > tendencia al sangrado. Grandes son más epileptógenas.MAV pequeñas: > tendencia al sangrado. Grandes son más epileptógenas.

Más del 50% presentan una hemorragia como primer síntoma. Más del 50% presentan una hemorragia como primer síntoma.

Es más frecuente entre los 15- 20 años de edad.Es más frecuente entre los 15- 20 años de edad.

El 82 % es intraparenquimatoso, HSA, intraventricular y subduralEl 82 % es intraparenquimatoso, HSA, intraventricular y subdural. .

LOCALIZACIÓN Hemisféricas Hemisféricas

Parietal (27 %)Parietal (27 %)Frontal (22%)Frontal (22%)Temporal (18%)Temporal (18%)Occipital (5%)Occipital (5%)

Fosa posterior Fosa posterior Cerebelosas (5%)Cerebelosas (5%)Tallo Cerebral (2%)Tallo Cerebral (2%)

Intraventriculares (18%)Intraventriculares (18%)

Otras (3%)Otras (3%)

Se considera que la MAV puede presentarse inicialmente con:

Hemorragia Síndrome convulsivo Cefalea Efecto compresivo Isquemia por robo vascular y

Asociadas a otras malformaciones.Ejemplo: la telangiectasia hemorrágica hereditaria (conocida también como la enfermedad de Osler-Weber-Rendu), el síndrome de Sturge-Weber, el síndrome de Klippel-Trenaunay, el síndrome de Parkes-Weber y el síndrome de Wyburn-Mason.

Presentación clínica

HEMORRAGIA 50% • Subaracnoidea ………30 %• Parenquimatosa ……. 23 %• Intraventricular ………16 %• Combinada ………….31 %

Convulsiones 25% Cefalea y/o trastorno neurológico focal 20 a

25%

CLÍNICA Dolor de cabezaDolor de cabeza Vómito con dolor de cabeza Vómito con dolor de cabeza Cambios en la visión Cambios en la visión ConvulsionesConvulsiones Debilidad muscularDebilidad muscular Disminución de la sensibilidadDisminución de la sensibilidad Cambios en el estado mentalCambios en el estado mental Rigidez en el cuelloRigidez en el cuello

DIAGNÓSTICOExamen físico y neurológico completo.Examen físico y neurológico completo.TC de la cabeza TC de la cabeza Angiografía cerebralAngiografía cerebral IRM de la cabeza IRM de la cabeza ARM (angiografía por resonancia magnética)ARM (angiografía por resonancia magnética)

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICOUna vez establecido el diagnóstico se clasificarán Una vez establecido el diagnóstico se clasificarán

según Grado de Spetzler-Martinsegún Grado de Spetzler-Martin

TRATAMIENTOLas tres modalidades de tratamiento disponibles Las tres modalidades de tratamiento disponibles

incluyen: incluyen: a. La introducción endovascular de agentes que a. La introducción endovascular de agentes que ocluyan parte o toda la MAV.ocluyan parte o toda la MAV.b. Técnicas microquirúrgicas regladas para resecar una b. Técnicas microquirúrgicas regladas para resecar una MAV. MAV. c. La radiocirugía (radiación focalizada).c. La radiocirugía (radiación focalizada).

TRATAMIENTO

Exposición de superficie cortical frontoparietal izquierda que muestra porción superficial de MAV.

Disección y extirpación microquirúrgica de nido de MAV siguiendo plano de clivaje.

TRATAMIENTO

Angiografía con sustracción digital de la arteria carótida derecha posición A-P con cuadro de hemorragia por MAV rota temporal derecha.

Control angiográfico postembolización en fase precoz.Muestra ausencia de representación de la lesión vascular.

PRONÓSTICO Aproximadamente el 10% de los casos que tienen hemorragia Aproximadamente el 10% de los casos que tienen hemorragia

como primer síntoma son mortales.como primer síntoma son mortales.

Las convulsiones y los cambios neurológicos pueden ser Las convulsiones y los cambios neurológicos pueden ser permanentes o se pueden resolver con tratamiento.permanentes o se pueden resolver con tratamiento.

Es incierto establecer los riesgos de morbilidad o mortalidad Es incierto establecer los riesgos de morbilidad o mortalidad asociados a la simple observación.asociados a la simple observación.

Riesgo de sangrado

Acumulativo anual 2-3%Mortalidad 10%Morbilidad 50%

Factores de riesgo hemorrágico1. Localización

• Periventricular• Ganglios de la base• Tálamo

2. Arterial• Aneurismas pediculados• Aneurismas intranidal (dificulta la detección por RM)• Arteria aferente de alta presion

3. Venoso• Drenaje venoso central unico• Obstrucción del flujo venoso• Varices• Reclutamiento venoso

4. Nido pequeño5. Sangrado Previo

MAV clásica

• Shunt arteriovenoso sin lecho capilar– Arteria nutricia dilatada– Nido venoso de drenaje

precoz/variz

Fig. 1.1 y 1.2

Ejemplo de MAV parietal izquierda (fig 1.1-1.5)

Fig. 1.3-1.5

MAV frontal (fig 2.1-2.3)

MAV occipital derecha (fig. 3.1-3.3)

MAV: Imagen en TC• Pueden presentar hemorragia• Calcificaciones: 25-30% • Estructuras serpinginosas isodensas o discretamente

hiperdensas, que realzan intensamente con el contraste

• Pueden pasar desapercibidas si no se administra contrate, debido a la similar atenuación con el parénquima cerebral y la ausencia de efecto masa

• Angio-TC: mejor delimitación de las arterias y venas de drenaje

MAV: Imagen en RM

• Apariencia variable, según el flujo, la existencia de hemorragia y las secuencias empleadas

• Imagen en “panal” o “bolsa de gusanos” con ausencia de señal condicionada por el alto flujo, aunque pueden existir áreas de aumento de señal producidas por vasos trombosados o vasos con flujo lento o turbulento

• T2 GRE: efecto blooming • T2: aumento de señal de la gliosis• Postcontraste: importante realce

Imagen en arteriografía convencional

• Mejor método de imagen, constituyendo la técnica para el diagnóstico y seguimiento

• Se debe estudiar el sistema de CI, CE y vertebrales• 27-32% presentan doble aporte arterial• La angiografía con inyecciones supraselectivas de

contraste permite delimitar la angioarquitectura interna de las malformaciones: compartimentalización, presencia de vasos displásicos, aneurismas interlesionales, fístulas arteriovenosas y el tipo de drenaje venoso

• Varón de 9 años que ingresa por síndrome meníngeo y decaimiento general.

• TC urgente: hemorragia intraventricular con componente intraparenquimatoso en esplenio del cuerpo calloso (fig 4.1)

• RM (fig. 4.2 y 4.3): malformación arteriovenosa profunda derecha. El nido angiomatoso depende de ramas coroideas posterolaterales proveniente de la arteria cerebral posterior derecha, con drenaje monopedicular hacia la vena cerebral interna derecha.

• Según Angiografía digital (fig. 4.4 y 4.5): El "robo" no es significativo.

Fig. 4.1

Fig. 4.2 Fig. 4.3

Fig. 4.4

Fig. 4.5