VascularRevisin de temaMalformaciones vasculares: claves
diagnsticas para el radilogoRicardo Garca Mnaco (1,2), Tamara
Kreindel (1,2), Ana Giachetti (2,
3)ResumenLasmalformacionesvascularessonenfermedadesraras
ocasionadas por errores en el desarrollo
embrio-lgicodelosvasossanguneos.Estaslesiones,juntocon los tumores
vasculares, constituyen las
anomalasvasculares.Enelcasodelasmalformacionesvascula-res, stas se
denominan de acuerdo al vaso que confor-ma la lesin y se clasifican
segn las caractersticas delflujo en malformaciones de bajo o alto
flujo. Si bien
lamayorpartesondiagnosticadassegncriteriosclni-cos,algunaslesionesrequierendeestudioscomple-mentarios
tanto para el establecimiento de un
correctodiagnsticocomoparalaevaluacindesuextensin.LaecografaDopplersueleserelestudioinicialparaconocer
las caractersticas hemodinmicas y contribuiral diagnstico
diferencial entre un tumor y una
malfor-macinvascular.Laresonanciamagntica(RM)eselmejor mtodo para
evaluar la extensin de las lesionesy su relacin con estructuras
adyacentes. El diagnsti-co preciso del tipo de malformacin vascular
es impor-tanteporsupronsticoytratamientodiferentes.LaRadiologa
Intervencionista constituye uno de los
pila-resfundamentalesenelmanejoteraputico.Esalta-menterecomendableunabordajemultidisciplinariodada
la complejidad de estas lesiones,
particularmenteenlaeleccindelasopcionesteraputicasyenelseguimiento
clnico de los pacientes. Palabras clave. Angioma. Embolizacin.
Malformacinvascular. Resonancia magntica.AbstractVascular
malformations: diagnostic clues for the
radi-ologist.Vascularmalformationsarerareconditionsresultingfromtheabnormaldevelopmentofbloodvessels.Theselesions,together
with vascular tumors, represent the vascular anom-alies. Vascular
malformations are named according to whichtype of vessel is
affected and are classified into high- or low-flow malformations on
the basis of flow characteristics.
Mostvascularmalformationsarediagnosedaccordingtoclinicalcriteria.
However, some require imaging studies to confirmthe diagnosis or
assess its extension. Doppler ultrasound isthe usual initial study
for hemodynamic assessment and
foritscontributiontodifferentialdiagnosisbetweenvasculartumorsandmalformations.Magneticresonanceimaging(MRI)
is the best technique for evaluating the extent of
thelesionsandtheirrelationshipwithadjacentstructures.Anaccurate
diagnosis of the type of vascular malformation is ofimportance
because of the different prognosis and
treatment.Interventionalradiologyisoneofthecornerstonesinthetherapeuticmanagement.A
multidisciplinaryapproachishighlyrecommendedgiventhecomplexityoftheselesions,particularlyforselectingtherapeuticoptionsandforthepatient
clinical follow-up.Keywords.
Angioma.Embolization.Vascularmalforma-tions. Magnetic
resonance.INTRODUCCINLasmalformacionesvasculares(MV)constituyenun
grupo de enfermedades poco frecuentes que
afec-tanal0,5%delapoblacin.Formanpartedelgruponosolgicodenominadoanomalasvasculares(1)ysudiagnsticocorrectosevedificultadoporlasconfu-sionesgeneradasenlaprcticamdicaporelusodeuna
terminologa inadecuada. Apesar de que hace 30aos Mulliken y
Glowacki aclararon esta
problemti-ca,suelenserllamadaserrneamenteangiomas.En1982 estos
autores propusieron una clasificacin
basa-daencriteriosbiolgicosydecomportamientoclni-co, que divida las
anomalas vasculares en tumores ymalformaciones (2). Esta
clasificacin fue adoptada
en1996porlaInternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies(ISSVA)yeslaqueseutilizaactualmente
en la prctica mdica(3)(Tabla 1).El diagnstico, la evolucin, el
pronstico y la
tera-puticasondiferentesenestosdosgruposdeenfer-medades.Lostumoresvascularessonconsecuenciade
una exagerada proliferacin celular y, por lo gene-ral, no estn
presentes en el momento del nacimiento.Entre estos, el ms frecuente
es el hemangioma
infan-til,queapareceenlasprimerassemanasdevidaytiene una fase de
crecimiento seguida de una fase deinvolucin. Si bien existen otros
tipos de tumores vas-culares, su anlisis excede el objetivo de esta
comuni-cacin (4).Porsuparte,lasmalformacionesvascularesson(1)
Servicio de Diagnstico por Imgenes, (2) Clnica de
AnomalasVasculares, (3) Seccin Dermatologa Infantil, Departamento
dePediatra Hospital Italiano de Buenos Aires, CABA,
Argentina.Correspondencia: Dr. Ricardo Garca Mnaco
[email protected]: abril 2012;
aceptado: junio 2012Received: april 2012; accepted: june 2012SARRAR
- Volumen 76 - Nmero 4 - 2012 Pgina 301RAR 4-201211/22/121:14
PMPage 301Malformaciones
vascularesproductodeunadisembriognesisy,adiferenciadelos tumores
vasculares, presentan un recambio endo-telial normal (5). Estn
siempre presentes en el
momen-todelnacimiento,crecenproporcionalmenteconelpaciente y nunca
involucionan. Sin embargo, puedenno ser aparentes durante los
primeros aos de vida ydetectarse a edades ms tardas, especialmente
duran-te la pubertad o el embarazo. Las MV se denominan segn el
tipo de vaso predo-minante que las conforma (arterial, capilar,
venosa, lin-ftica, etc.) y, a su vez, se las puede agrupar de
acuer-do a la velocidad de su flujo vascular (alto o bajo) (6). El
diagnstico de estas patologas generalmente esclnico. Una correcta
anamnesis y un examen fsico
ade-cuadoqueincluyaobservacin,auscultacin,palpa-cin,eventualesmodificacionesantelamaniobradelValsalvaypesquisademalformacionesasociadassonhabitualmente
suficientes para arribar al
diagnstico.Losmtodosimagenolgicossondeimportanciaparaconfirmareldiagnsticopresuntivo,conocerlaextensin
y localizacin anatmica exacta, y
colaborarconladecisinteraputicaylaevaluacindelares-puestaaltratamiento.LaRadiologaIntervencionistacobra
un importante rol en la teraputica de las MV atravs de la
embolizacin y la esclerosis de las lesiones.
Elobjetivodeestacomunicacinescomentarloselementosradiolgicos,clnicosyteraputicosdelosdiferentes
tipos de MV que un mdico radilogo debeconocer para una prctica
clnica adecuada.MTODOS DE DIAGNSTICO PORIMGENES EN MALFORMACIONES
VASCULARESLosmtodosmsutilizadosenlaevaluacindelas MV son la
ecografa (con y sin Doppler color) y
laresonanciamagntica(RM).Tambinlatomografacomputada multidetector
(TCMD), la radiografa sim-ple (Rx) y la angiografa o flebografa por
cateterismotienen indicaciones en situaciones particulares. La
ecografa es el primer mtodo a realizar ante lasospecha de una
anomala vascular. Esta tcnica acce-sible y no irradiante permite
distinguir el diagnsticodiferencial entre una lesin tumoral (slida)
o malfor-mativa (sin masa tisular), y dentro de esta ltima si
esdealtoobajoflujo.Hayquetenerencuentaquelaecografa slo es de gran
valor si es realizada por
unmdicoentrenadoenestetipodepatologas.Comodesventajasdeestemtodosemencionansudificul-tadparaevaluarlaextensindelaslesionesenpro-fundidad
y la inaccesibilidad del ultrasonido a ciertosrganos profundos y
estructuras seas.La RM es el mejor mtodo de diagnstico para
eva-luar las MV, ya que permite analizar las partes
blandasyloselementosvasculares.A suvez,tieneunaaltaresolucin
anatmica y es de gran ayuda para estable-cer el diagnstico
definitivo de estas lesiones,
ademsderesultarexcelenteparaubicarlastopogrficamenteyevaluarelcompromisodelasestructurasadyacen-tes.Generalmenteserealizanadquisicionesconysinla
inyeccin de gadolinio endovenoso y, de ser
necesa-rio,secuencias3Dentiempoarterialyvenosodemanera tal de poder
realizar reconstrucciones a fin
deobtenerunaangiografaporresonancia(ARM) (7).Ladesventaja de la RM
es que en la mayora de los niosmenores de 5 aos deben ser
realizadas bajo anestesiageneral. La TCMD con contraste yodado
endovenoso, com-binadacontcnicasdereconstruccinMIP (MximaIntensidad
de Proyeccin), 2D y 3D angiogrfica, brin-da una excelente definicin
anatmica, reemplazandoen muchos casos a la angiografa por
cateterismo o a laflebografaconvencionalconfinesdiagnsticosodemapeo
preteraputico. Adems, es el mtodo de elec-cin para evaluar un
eventual compromiso seo de
lasmalformacionesvasculares.Esteestudiorequiereradiaciones
ionizantes, por lo que debe ser utilizado deforma criteriosa, sobre
todo en la poblacin peditrica. La Rx tiene cierta utilidad, ya sea
para demostrarla presencia de flebolitos (tpicos de las MV
venosas)o para detectar cambios seos secundarios a cualquierPgina
302 RAR - Volumen 76 - Nmero 4 - 2012Anomalas vascularesTumores
vasculares Malformaciones vascularesBajo flujo Alto flujoSimples
Capilar ArteriovenosaHemangioma infantil VenosaHemangioma congnito
LinfticaAngioma en penacho (Tufted)Hemangioendotelioma kaposiforme
Complejas Sturge Weber Parkes
WeberKlippel-TrnaunayArteriovenosa-capilarProteusBonnayan-Riley-RuvalcabaTabla
1: Clasificacin de las anomalas vasculares segn la International
Society for the Study of Vascular Anomalies(ISSVA)(3). RAR
4-201211/22/121:14 PMPage 302Ricardo Garca Mnaco et al.tipo de MV
aislada o combinada, especialmente en
laevaluacincomparativadelcrecimientodelasextre-midades en el caso
de malformaciones
complejas.Laangiografay/oflebografaporcateterismoprcticamentenotienenindicacincomomtododiagnstico
en el momento actual, pero s son de
granvalorduranteelactoteraputicoendovascularquesuele realizarse en
una misma sesin.CARACTERSTICAS DE LOS DIFERENTESTIPOS DE
MALFORMACIONES VASCULARES1. Malformaciones vasculares de bajo
flujoMalformaciones vasculares venosas (MVV)Las MVV son lesiones
formadas por venas
anma-lasdismrficas,deaspectosinusoidaloesponjoso,quemantienendiferentesgradosdecomunicacinconlasvenasadyacentes.Ocasionalmente,lasMVVestn
asociadas a venas displsicas o
varicosas.Existentressubtiposdemalformacionesvenosas:esponjoso,
cavitario y displsico (Fig. 1). El
esponjosoeslaformamscomnycorrespondeaunamasacompuestapormltiplescanalesvenososanmalossinusoidales,quecontienensangreconflujomuyenlentecido
y pobre conexin con las venas de
drena-jehabituales.Porsuparte,eltipocavitarioestcon-formadoporunamasavascularconcavidadessinu-soidalesdeimportantetamao,mientrasqueeltipodisplsicotienelaparticularidaddeestarformadopormltiplesvenasvaricosas.Ocasionalmenteestaslesionesvenosasmalformativaspuedencombinarse(en
particular, las de tipo cavitario y displsico) (8).
LapresentacinclnicadelasMVVesvariableydependedesuprofundidadyextensin.Desdeelpuntodevistasemiolgico,sontumoracionesazula-das,blandas,depresibles,detemperaturasimilaraladelrestodelapiel,queaumentandetamaoconlamaniobra
de Valsalva o con otras maniobras de hiper-tensin venosa (9).
Pueden aparecer en cualquier
locali-zacin,siendolasmsfrecuenteslasextremidades,lacabezayelcuello.Aunquegeneralmentesuelenserasintomticas,ensuevolucinpuedenproducircom-plicaciones,comoinflamacin,dolor,compresinoinvasindeestructurasadyacentes,hemorragias,coa-gulopata
localizada y/o deformidades cosmticas.
Enalgunoscasos,cuandocomprometenlacavidadoral,son causa de
trastornos funcionales del lenguaje o de ladenticin,
particularmente en los nios en desarrollo. Las trombosis espontneas
en las MVV son muy
fre-cuentes,producendolorinflamatorio,enalgunasoca-siones
impotencia funcional y dejan como secuela lesio-nes induradas a la
palpacin y visibles en imgenes porla formacin de calcificaciones
llamadas flebolitos.En el examen por ecografa Doppler (Fig. 2) las
mal-formacionesvascularesvenosassepresentancomouna lesin compuesta
por mltiples cavidades de
con-tenidohipoecognicooheterogneo,generalmentecompresible.Enloscasosdetrombosis,elcontenidodelalesinsepresentahiperecognicoylacompre-sinsevuelvedificultosa.Lapresenciadeflebolitosconfirma
el diagnstico de MVV. Estos se manifiestancomo imgenes ecognicas
con sombra acstica
poste-rior.ElexamenconDopplermuestrauncontenidoquepresentaunflujolento,conespectrovenosomonofsico,enocasionesimperceptible,peroquesehaceevidenteconlasmaniobrasdecompresin-des-compresin
o Valsalva. Es frecuente identificar venasvecinas dilatadas y
tortuosas. El hallazgo de estructu-ras vasculares con flujo de alta
resistencia correspon-de a arterias normales dentro de la lesin
(10).RAR - Volumen 76 - Nmero 4 - 2012 Pgina
303Fig.1:Venografaporpuncinpercutneadirectaentrespacientescondiferentestiposdemalformacionesvenosas:(a)malformacinvenosa
esponjosa en pelvis, (b) malformacin venosa cavitaria en cara, (c)
malformacin venosa displsica en muslo.a b cRAR 4-201211/22/121:14
PMPage 303Malformaciones vascularesLa radiografa simple puede ser
normal o demostrarflebolitos. Estos aparecen como calcificaciones
redon-deadas dentro de la lesin malformativa.Laresonanciamagntica
(Fig.3)eselmtododeeleccinenaquelloscasosdediagnsticodudosoocuandosedecideadoptarunaconductateraputica,ya
que confirma el diagnstico y determina la exactalocalizacin,
extensin y el compromiso de las estruc-turas vecinas. El protocolo
de estudio debe hacerse
sincontrasteconsecuenciasecodeespnponderadasenT1 y secuencias con
supresin de la seal de la
grasaponderadasenT2,yconcontrasteendovenosocongadolinio en
ponderacin T1 con supresin de la sealde la grasa a fin de evaluar
su vascularizacin (7).
LaMVVseevidenciaenlaRMcomounalesinfocalodifusa,compuestaporcavidadesseparadaspor
finos tabiques, cuyo contenido se muestra hipo oisointenso en
secuencias ponderadas en T1, pudiendoser heterogneo en los casos de
hemorragia o
trombo-sis.EnsecuenciasponderadasenT2,lasMVVsonhiperintensasybrindanunaclaradelimitacindelaMVVconrespectoalasestructurasadyacentes.Losflebolitossedetectancomoimgenesredondeadasconausenciadesealylainyeccindecontrasteendovenoso
muestra realce lento y en tiempos tardos.A
diferenciadeloqueocurreenlasmalformacionesvasculares arteriales, en
las MVV no se observan im-genes serpiginosas de vaco de flujo.
Laangiografaporcateterismo
noestindicadaysuelesernormalodemostrarsinusoides,visiblesenlos
tiempos venosos tardos, que permanecen contras-tados durante varios
minutos. La venografa por pun-cin percutnea de la MVV permite
observar con cla-ridad las conexiones intersinusoidales y sus
eventua-les comunicaciones con venas adyacentes normales
odisplsicas,perosloestindicadaduranteunactoteraputico (Fig. 1).El
manejo de la mayora de las MVV es conserva-dor, pudiendo utilizarse
bandas o medias compresivasenloscasosdecompromisodelasextremidades
(1,7).Pgina 304 RAR - Volumen 76 - Nmero 4 - 2012Fig. 2: Ecografa
de partes blandas en un nio de 4 aos. (a) Malformacin venosa en
antebrazo compresible hipoecognica con flebolito(flecha) en su
interior; (b) y (c) Doppler color muestra la vascularizacin de bajo
flujo.a b cFig. 3: RM de partes blandas (mismo paciente que la
figura 2). (a) Secuencia en ponde-racin T1 plano axial; (b) y (c)
secuencia con supresin grasa en ponderacin T2
planosaxialycoronal,respectivamente;(d)secuenciaconsupresingrasaenponderacinT1concontrastecoronal;(e)venografadirectaporpuncin.Seobservalamalformacinvenosa
con mltiples septos, tpicamente hipointensa en ponderacin T1,
hiperintensa enlas dems secuencias y con flebolitos en su interior
(flecha). Luego de la administracinde gadolinio se aprecia realce
intravascular tpico. Obsrvese la correlacin de la RM conla
venografa directa.a c d ebRAR 4-201211/22/121:14 PMPage 304Ricardo
Garca Mnaco et al.Las indicaciones para el tratamiento de estas
lesionesson: presencia de dolor, compromiso articular,
trastor-nosfuncionalesocuandoporsulocalizacinafectanla cosmtica del
paciente. En el pasado el
tratamientoeralaciruga,perosusresultadosincompletosymuchasvecesmutiladoresparaunaenfermedadbenignahandeterminadosureemplazoportcnicasde
Radiologa Intervencionista. stas ofrecen excelen-tes resultados de
forma poco invasiva. La esclerosis percutnea realizada bajo
estricto con-trol radioscpico y funcional se considera
actualmenteeltratamientodeeleccin
(11).Estatcnicaconsisteeninyectaretanoloalgnderivadodelmismoenlosespaciossinusoidalesmalformados.Estoprovocaunadestruccin
del endotelio y una trombosis de la malfor-macin, cuya eventual
reabsorcin espontnea condu-ce habitualmente a la disminucin del
volumen y a unamejoray/odesaparicindelossntomas(Fig.4).EnRAR -
Volumen 76 - Nmero 4 - 2012 Pgina 305Fig. 5: Ecografa de una
malformacin linftica de las partes blandas en dos pacientes
diferentes. (a) Malformacin linftica macroqusti-ca y (b)
malformacin linftica microqustica.a
bFig.4:Malformacinvenosaenunapacienteadultatratadaconesclerosispercutnea.(a)Masa
dolorosa en rodilla; (b) la RM muestra lamalformacin en las partes
blandas de la reginprerrotuliana e intraarticular; (c) inyeccin
deetanolcontrastadoconlipiodoldentrodelamalformacin; (d) y (e)
excelente resultado cl-nicoyporRMalos3mesesdeltratamientopercutneo.
Comprese con (a) y (b).a b cd eRAR 4-201211/22/121:14 PMPage
305Malformaciones vascularesocasiones y de acuerdo a la
localizacin, se puede uti-lizar bleomicina como agente esclerosante
para evitaralgunos efectos adversos del tratamiento con
etanol.Malformaciones vasculares linfticas
(MVL)Lasmalformacioneslinfticassonconsecuenciadeunadisembriognesisdeltejidovascularlinftico.Sedividensegnsuaspectomacroscpicoenmacroymicroqusticas,
y pueden presentarse en forma aislada ocombinarse con otras
malformaciones vasculares (gene-ralmente venosas o capilares).
Histricamente se las hadenominado higroma qustico o linfangiomas,
peroson trminos confusos que deben abandonarse.Clnicamente,lasMVL
macroqusticassongran-des masas multilobuladas cubiertas por piel
normal olevemente azulada, que pueden aumentar de
tamaoporepisodiostraumticosoinfecciosos.Alexamenfsicosonblandas,nocompresiblesynocambiandetamaoconlasmaniobrasdeValsalvaolacompre-sinvenosa(comolohacenlasMVV).Suelenlocali-zarse
en el cuello, la axila o ser maxilofaciales. Si
bienengeneralsonasintomticas,enalgunasocasionespuedensangraroinfectarse,provocandodoloryaumento
del volumen de la lesin. Adems, segn sulocalizacin y tamao, pueden
causar otras complica-ciones, como obstruccin de la va area o
dificultadesen la alimentacin o el
habla.Laslesionesmicroqusticasestncompuestasporpequeasvesculasdecontenidolinfticoyzonashiperqueratsicas
que asientan en cualquier superficiemucosa o cutnea. Los sntomas ms
frecuentes son lalinforrea, la tumefaccin y el dolor asociado a
fenme-nos inflamatorios o sobreinfecciones. Cuando se
loca-lizansobremucosas,clnicamenteseobservancomoplacas o pequeas
vesculas. En la ecografa (Fig. 5) las MVL macroqusticas apa-recen
como lesiones qusticas multiloculadas con con-tenido anecognico y
paredes finas. En algunos casospueden observarse niveles
lquido-lquido como con-secuencia del sangrado dentro de las
lesiones. El con-tenido de las MVL no muestra flujo al Doppler
color.Enelcasodelaslesionesmicroqusticas,stasseencuentran
pobremente definidas y se muestran hipe-recognicas y con aspecto
slido debido a la alta den-sidad de tejido tisular otorgada por las
paredes de
losmicroquistes.ElexamenDopplerpuedemostrarele-mentosvascularesarterialesovenososdentrodelosseptos,
pero nunca en el contenido de los mismos(4).
Laecografatambinesdeutilidadparaeldiagnsticoprenatal,yaquealgunasformasmacroqusticaspue-den
ser bien visibles en la ecografa fetal. Enlaresonanciamagntica
(Fig.6)lasMVL macro-qusticasseobservancomounamasaocupantecom-puesta
por estructuras saculares de paredes finas y concontenido lquido
hiperintenso en secuencias pondera-das en T2 e hipointenso en
secuencias ponderadas enT1. ste no presenta refuerzo luego de la
inyeccin degadolinio, salvo a nivel de los septos (7). Es frecuente
lapresenciadeniveleslquido-lquidoconcontenidohiperintensoensecuenciasponderadasenT1comoconsecuencia
del sangrado intralesional. En lo que
res-pectaalaslesionesmicroqusticas,stassecaracteri-zan tambin por
ser hiperintensas en ponderacin
T2yfrecuentementeestnasociadasalinfedemaenlagrasasubcutnea.Debidoalpredominiodelcompo-nente
tisular (paredes de los microquistes), este tipo
delesionespresentaunaspectomsslido.Luegodelainyeccindecontrasteendovenoso,seproduceunrefuerzo
de los septos, pero no del contenido (7).El tratamiento clsico de
la MVL, particularmenteen la forma macroqustica, es la ciruga. Sin
embargo,dado que requiere grandes resecciones y presenta
fre-cuentesrecidivas,actualmenteeltratamientoquirr-gicotiendeaserreemplazadoportcnicasdeRadiologa
Intervencionista (12). La embolizacin
escle-rosanteconsisteeninyectar,bajoestrictocontrolradioscpico, un
material esclerosante en los
espaciosqusticosmalformadosparaproducirladestruccindel endotelio
vascular de la MVL (de forma similar
aloexpresadoanteriormenteeneltratamientodelasPgina 306 RAR -
Volumen 76 - Nmero 4 - 2012Fig. 6: Malformacin linftica facial en
un nio de 2 aos. (a) Secuencia ponderada en T2 plano axial muestra
MVL macroqustica mul-tiloculada con niveles lquidos
correspondientes al contenido linftico y hemtico; (b) secuencia
ponderada en T2 plano coronal muestralos macroquistes con su
contenido lquido; (c) secuencia ponderada en T1 con supresin grasa
luego de la inyeccin de gadolinio muestrarealce de los septos, pero
no del contenido linftico, que se observa hipointenso. (d)
Secuencia ponderada en T2 plano axial en otro planomuestra un
componente microqustico (flechas) de la MVL que afecta la lengua y
el tejido adiposo.a b c dRAR 4-201211/22/121:14 PMPage 306Ricardo
Garca Mnaco et al.MVV). Los agentes esclerosantes que han sido
utiliza-dos por diferentes autores son numerosos: doxiciclina,OK
42, ethilbloc, alcohol y sus derivados,
bleomicina,etc.Lomsimportanteaconsideraresquelainyec-cin del
esclerosante, cualquiera sea, debe ser restrin-gida exclusivamente
a la MVLy por ello es
fundamen-tallaobservacinyelmonitoreoentiemporealenunainstitucinconelequipamientoeinstrumentaladecuado
y no en un consultorio ambulatorio. Las MVL microqusticas son ms
difciles de tratar(tanto por ciruga como por esclerosis percutnea),
yaquesondifusasytiendenacomprometerdiferentesestructurastisulares,limitandolasposibilidadesdeuna
reseccin quirrgica no mutilante o una esclerosisadecuada. Las MVL,
como ya se ha comentado,
pue-dencomplicarseconunainfeccin,produciendodolor y aumento de
volumen de la lesin. Este cuadroresponde rpidamente al tratamiento
antibitico ade-cuado,elcualdebeinstituirseenformaurgente.Deacuerdo
a la localizacin, particularmente en el
sectororbitariooenlacavidadoral,puedenaparecertras-tornosmaxilofacialesquedebenserprevenidosycorregidoscontratamientosdeortodonciaconcomi-tantes
para evitar una secuela funcional. El diagnsti-RAR - Volumen 76 -
Nmero 4 - 2012 Pgina 307Fig. 7: Malformacin arteriovenosa en la
planta del pie. (a) RM en secuencia ponderada en T1 muestra
hiperintensidad del nido malfor-mativo con el tpico aspecto
serpiginoso con vaco de flujo en arterias y venas, ocasionado por
las comunicaciones AV. (b) ARM
muestralasarterias(flechas)yvenas(flechashuecas)aumentadasdetamaoyelnidomalformativo(cabezadeflecha)enlaplantadelpie.(c)Correlacin
con la angiografa por cateterismo. a b cFig. 8: Malformacin
arteriovenosa en la planta del pie en un nio de 4 aos. (a) y (b)
Angio-TCMD en 2D y 3D muestra el nido mal-formativo (cabeza de
flecha) con las arterias aferentes (flechas) y las venas de drenaje
(flechas huecas). (c) Correlacin con la angiografapor cateterismo
preembolizacin.a b cRAR 4-201211/22/121:14 PMPage 307Malformaciones
vascularesco prenatal es importante, ya que en caso de una
MVLcrvico-facial de gran tamao se recomienda evitar
elpartovaginalyprogramarunacesreaenunmedioquecuenteconunequipodemdicosexpertosenelmanejo
de esta patologa y que pueda intervenir rpi-damente ante una
eventual complicacin
respiratoria.Despusdelnacimiento,esfundamentalasegurarlapermeabilidad
de la va area recurriendo, en caso deser necesario, a una puncin
aspiracin del contenidolquido de la MVL. Con el paciente
controlado, se pro-gramar el tratamiento definitivo para una etapa
ulte-rior durante la infancia.Malformaciones vasculares capilares
(MVC)Las MVC incluyen telangiectasias y las denomina-das manchas en
vino de oporto, que frecuentementese combinan con elementos
venulares. Aestas
ltimas,histricamenteselashallamadoangiomasplanospor su descripcin
dermatolgica, pero este trmino
hasidoabandonadoenlaactualidad.LasMVCestncompuestas por capilares
ectticos ubicados en la
der-mis,queaumentandetamaoconlaedad,haciendoque las lesiones se
vean ms oscuras y gruesas. Puedenocupar grandes o muy pequeas
superficies de piel, sernicas o mltiples y aparecer en cualquier
localizacinanatmica (siendo la ms frecuente la zona de la cabe-za y
el cuello) (1). Las MVC pueden ser combinadas conmalformaciones
arteriolares o venosas, adquiriendo elnombre de malformaciones
arteriolo-capilares o
capila-ro-venosas,respectivamente(sernabordadasalfinaldel captulo
al tratar las MV combinadas). Se ha
descri-tolaasociacindeunaMVClocalizadaenlalneamedia lumbar o de la
nuca con un lipoma o hemangio-ma y un disrafismo espinal oculto
(13).Las MVC no requieren tratamiento, salvo que
oca-sionenuntrastornoestticoquealterelacalidaddevidadelpaciente.Enestoscasoseltratamientodeeleccin
es el lser de luz pulsada, el cual debe hacer-se bajo anestesia
general cuando se realiza en nios.No es necesario estudiar las MVC
con exmenes dePgina 308 RAR - Volumen 76 - Nmero 4 - 2012Fig. 9:
Malformacin arteriovenosa del pabelln auricular en un paciente
adulto. (a) Angio TCMD; (b) angiografa selectiva de la
arteriaauricular posterior. Obsrvese el nido malformativo (cabeza
de flecha), arteria aferente (flecha) y venas de drenaje (flechas
huecas); (c)
con-trolangiogrficoposembolizacindelnidoconcianocrilatomuestraexclusincompletadelaMAV(asterisco);(d)controlalejadoconangio-TCMD
confirma el resultado exitoso de la embolizacin (asterisco).a b c
dFig. 10: Sndrome de Sturge Weber. (a) Facies con la tpica
malformacin capilaro-venular en la hemicara derecha; (b) RM en
secuenciaponderada en T2 muestra atrofia cerebral, manifestada por
ensanchamiento de los ventrculos laterales y surcos de la
convexidad; (c) TCsin contraste de otro paciente muestra
calcificaciones en topografa tpica (flechas).a b cRAR
4-201211/22/121:14 PMPage 308Ricardo Garca Mnaco et al.imgenes,
excepto en aquellas localizaciones que puedansugerir la existencia
de otras anomalas asociadas comoparte de sndromes que describiremos
ms adelante. Laecografa ylaresonanciamagntica slodemues-tran un
engrosamiento inespecfico de la dermis ocasio-nalmente extendido al
tejido celular subcutneo (14)y notienen indicacin en la prctica
clnica habitual.2. Malformaciones vasculares de alto
flujoMalformacin arteriovenosa
(MAV)Sonlesionesdeflujorpidocompuestasporcomunicacionesarteriovenosas(shunts
AV)sinlechocapilarinterpuesto.Habitualmente,lascomunicacio-nes AV
tienen un nido malformativo interpuesto, aun-que en ocasiones
pueden ser directas (fstulas AV).Si bien el estigma malformativo
est presente desdeel nacimiento, solamente en el 60% de los casos
son evi-dentes al nacer. Efectivamente las MAV suelen ser
asin-tomticasdurantelasprimerasdcadasdelavida,excepto en los raros
casos que producen sobrecarga
car-dacaenlainfanciaoqueporsulocalizacincompro-metenrganosprofundosdandosintomatologafun-cional.
Las MAV que comprometen las partes
blandas,aunlasasintomticas,presentanevolucinhemodin-mica y, como
tal, empeoran con el paso de los
aos.Clnicamentesuelenpresentarsecomounamcularosadaconosinhipertrofiadelaspartesblandas.Elexamen
fsico muestra hipertermia localizada, pulsatili-dad, frmito y soplo
a la auscultacin.
Ocasionalmentepuedendetectarsevasostortuososaumentadosdetamaoypulstiles.LasMAVsuelenaumentardetamao
armnicamente con el crecimiento del paciente,pero pueden tener un
rpido desarrollo precipitado
porfactoreshormonales(pubertad,embarazo,hormonote-rapia),
traumatismo, infeccin o ciruga. En casos avan-zados, la hipertensin
venosa, consecuencia del rpidotrnsito arteriovenoso, puede conducir
a una isquemiatisular, acompaada de dolor, trastornos trficos y
lce-ras (frecuentemente complicadas con severas hemorra-gias)
(1).La ecografa no tiene indicacin en el estudio de
lasMAV,yaquedemuestralosmismossignosquepue-dendetectarseenunbuenexamensemiolgico.Efectivamente,elexamenecogrficodeunaMAVmuestraunalesinpocodefinida,sinmasatisularvisible,constituidapormltiplesestructurasarteria-lesyvenasdilatadas.ElexamenDopplerpermiteobservar
en las arterias aferentes un flujo de alta velo-cidad (superior a
1,5 m/s) con bajo ndice de resisten-cia y en las venas eferentes un
espectro con patrn
deflujoarterializado.Sloestindicadaenlosraroscasosenlosqueeldiagnsticodiferencialconunhemangioma
infantil no sea simple desde el punto devista clnico. En estos
pacientes se debe tener en
cuen-taqueloshemangiomas,sibienpuedenpresentaralgunasfstulasarteriovenosas,seidentificancomoRAR
- Volumen 76 - Nmero 4 - 2012 Pgina 309Fig. 11: Sndrome de
Klippel-Trnaunay en un nio. (a) Malformaciones capilares en el
dorso y ambos miembros e hipertrofia del miem-bro inferior derecho.
(b) RM en secuencia con supresin de grasa muestra engrosamiento del
tejido celular subcutneo con mltiples mal-formaciones linfticas
microqusticas (flecha). (c) ARM demuestra la hipertrofia del
miembro derecho, la existencia de venas anmalas,venas perforantes
insuficientes y la vena de Servelle o marginal lateral (flecha).a b
cRAR 4-201211/22/121:14 PMPage 309Malformaciones
vascularesmasastumoralesconampliocontenidotisularyelespectro venoso
no suele ser arterializado (10).La resonancia magntica permite la
evaluacin de
laextensindelaMAV.Seidentificancomoestructurasserpiginosas,correspondientesaarteriasaferentesyvenasdedrenaje,conescasocomponentetisularyausenciadelagosvenosos.Lasimgenesdevacodeflujo
en secuencias ponderadas en T1 y T2 son caracte-rsticas de este
tipo de lesiones. La inyeccin de
gado-linioesdeutilidad,yaquedemuestraelrealcedeestructurasarterialesyvenosas,permitiendoademsrealizar
reconstrucciones angiogrficas (ARM) (Fig.
7).Laopacificacintempranadevenasenunafasearte-rial confirma la
existencia de shunts AV. La ARMpermite una evaluacin global de la
MAV,pero no tiene la adecuada resolucin para conocer losdetalles
especficos de la angioarquitectura malforma-tiva, necesarios para
establecer una estrategia y tcni-ca teraputica (7,8,10). Adems,
requiere ser complemen-tada por una angio-TCMD o una angiografa por
cate-terismo.La TCMDes un mtodo de gran utilidad para
eva-luarlasMAVen3dimensionesydeterminarlarela-cinconlasestructurasadyacentes(incluyendoeleventual
compromiso seo). Requiere
administracindecontrasteyodadoendovenosoyadquisicinentiempoarterialpararealizarlastcnicasdeangio-TCMD
que demuestran los shunts AV y su angioarqui-tectura de mejor
manera que la RM (Fig. 8).Laangiografaporcateterismoselectivo
tienevalorcomo estudio diagnstico para conocer detalles de
laangioarquitectura(distinguirelnidomalformativo,lasarteriasyvenascomprometidas,evaluaraneuris-masasociados,estenosisvenosas,angiopataporhiperflujo,etc.)ypuedecontribuiralaestrategiaytcticateraputicas.Esporelloque,enmuchasoca-siones,deberealizarseapesardelosestudiosdeangiografa
no invasiva por RM y TCMD
(particular-mentecuandopersistendudassobredetallesimpor-tantes en
vistas al
tratamiento).AligualqueenotrostiposdeMV,eltratamientoestindicadocuandolaMAVessintomticaoafectalafuncionalidaddeunrgano.Encasosasintomti-cos,eltratamientodebeinstituirseslosipuedease-gurarsesucompletaydefinitivaerradicacin.Eltra-tamiento
debe ser planificado correctamente para
evi-tarestmulosisqumicosquepuedanempeorarlasituacin clnica y
anatmica de la MAV en el futuro.De tal manera, es imperativo evitar
la ligadura quirr-gicadelasarterias aferentes,la embolizacin
arterialproximal con coils (agentes emblicos compuestos
porespirales mecnicos) o la introduccin de
stents-grafts.Eltratamiento,encambio,debeestardirigidoalaerradicacin
completa del nido de la MAV, ya sea
porembolizacin(Fig.9)ociruga(enformaaisladaocombinadas), cada vez
que sea posible (15).La embolizacin transarterial o por puncin
directadelnidodelaMAVdeberealizarseconunagenteemblicopermanente(cianocrilato,onyxoalcoholabsoluto).
No deben utilizarse agentes emblicos tran-sitorios (como
espongostan, microesferas o micropart-culas), ya que la
recanalizacin, la recidiva anatmica
yelempeoramientoclnicosonlareglaconestosmate-riales. Por lo tanto,
la embolizacin debe ser evaluadaen la estrategia teraputica global
del paciente, con unobjetivo determinado y relacionado con la
sintomatolo-ga y angioarquitectura de la MAV y no como un sim-ple
acto de oclusin mecnica de un territorio vascular.La embolizacin
puede ser curativa por s
mismaocombinadaconciruga,yenpacientesconMAVincurablespuedeutilizarsecomotratamientopaliati-vo
de control sintomtico. Efectivamente, la emboliza-cin permite, en
la mayora de los pacientes con
MAVincurables,controlarlossntomashemorrgicos,elPgina 310 RAR -
Volumen 76 - Nmero 4 - 2012Fig. 12: Hemorragia hereditaria
telangiectsica en un paciente adulto. (a) Angio-TCMD con
reconstruccin 2D muestra oclusin ostialdel tronco celaco con
hiperflujo en las arterias pancretico-duodenales y aneurismas
(flechas) en la arteria pancretico-duodenal antero-inferior y en
una rama yeyunal. (b) Angio-TCMD con reconstruccin 3D muestra una
fstula arteriovenosa (FAV) pulmonar gigante condos aferencias
arteriales (flechas) y una gruesa vena de drenaje (flecha hueca).
(c) Correlacin con la angiografa por cateterismo donde seobserva
otra pequea FAV (cabeza de flecha) con dos aferencias arteriales
(flechas) y una gruesa vena de drenaje (flecha hueca). (d)
Controlangiogrfico posembolizacin que muestra la exclusin de la FAV
gigante (asterisco). a b c dRAR 4-201211/22/121:14 PMPage
310Ricardo Garca Mnaco et al.dolor, las alteraciones trficas, etc.
El manejo clnico-teraputico de los pacientes conMAV es complejo y
requiere habitualmente un equipointerdisciplinario. 3.
Malformaciones vasculares combinadas sindrmicasLas MV pueden ser
sindrmicas y asociarse a
ano-malassubyacentesosistmicas.Enestossndromespueden distinguirse
diferentes tipos de MV combina-das, pudiendo tambin ser de alto o
bajo flujo.Sndrome de Sturge
WeberEsunsndromecutneonohereditario,causadopor una mutacin somtica,
que consiste en la asocia-cin de una malformacin capilar facial
unilateral
conunaMVleptomenngeaipsilateral.EnalgunoscasospuedeasociarsetambinconunaMVL
facialyunaMV coroidea con buftalmos y glaucoma (14).El diagnstico
es clnico y existen diferentes
expre-sionesfenotpicas,desdeformasfrustrasaformascompletas.LaevaluacintempranaconRMpermitedeterminarlaexistenciayextensindelcompromisocerebral
y ocular. Los nios afectados por este
sndro-mepueden,enocasiones,presentarconvulsiones,retraso madurativo
o trastornos motores por isquemiavenosa del sistema nervioso
central. El examen oftal-molgico para descartar glaucoma es
imperativo en elmomento del diagnstico. Laresonanciamagntica
deberealizarseenelterri-toriocerebralconysininyeccindegadolinioendo-venoso.
La misma puede ser normal o presentar real-ce leptomenngeo, luego
de la inyeccin de
gadolinio.LassecuenciasSWI(susceptibilityweightedimaging)han
demostrado gran sensibilidad para el
diagnsticodelashemorragiasrepetitivascrnicasendiferentesgradosdeevolucin
(16).Encasosconcompromisoneurolgicoimportanteesposibledetectarcambiosisqumicos,comoatrofiacerebral,aumentodelosespaciossubaracnoideosycalcificacionesdelasus-tancia
blanca crtico-subcortical (17). LaTCMD
decerebroconysincontrasteyodadoendovenosotambinpuededemostrar,encasosdecompromisoneurolgico,lossignosmencionadosanteriormente.Engeneral,tienemenorresolucinanatmica
que la RM, excepto para las
calcificacionesintracerebrales,quesonmejoridentificadasconestemtodo
(Fig. 10).RAR - Volumen 76 - Nmero 4 - 2012 Pgina 311Fig. 13:
Algoritmo diagnstico ante la sospecha de una anomala vascular. RAR
4-201211/22/121:14 PMPage 311Malformaciones vascularesSndrome de
Klippel-Trnaunay EsunaMVcomplejadebajoflujo,manifestadapor los
componentes capilar, venoso y linftico en unaextremidad y est
asociada frecuentemente a la hiper-trofiadelaextremidadafectada
(18).Estapatologaasientapredominantementeaniveldelosmiembrosinferioresymenosfrecuentementeaniveldelosmiembrossuperioresytronco.Laslesionespuedenextenderse
hacia la pelvis y retroperitoneo.Entre las malformaciones venosas
se observa la per-sistencia de venas embrionarias (como la
denominadavena marginal lateral o vena de Servelle) que se
origi-nan en la cara lateral del pie y discurren a lo largo de
laextremidad,drenandoenlasvenashipogstricasyenla vena citica. Es
frecuente la presencia de venas vari-cosas y venas perforantes
incompetentes secundarias
alahipertensinvenosa(ocasionadaporlasanomalasdelsistemavenosoprofundo).Lasanomalasvenosasprofundas
ms frecuentes son la agenesia y/o hipopla-sia venosa, la avalvulia
u otros defectos valvulares (19). Coexisten tambin las MVL
microqusticas con
lin-fedemaylasMVCclaramentevisiblesalexamensemiolgico.Lahipertrofiadelaextremidadcompro-mete
huesos y tejidos de partes blandas y provoca queel miembro afectado
crezca tanto en longitud como
ensucircunferencia(Fig.11).Engeneral,enelmomentodel nacimiento el
paciente presenta una extensa MVC yluego, durante los primeros
meses de vida, se
eviden-cianlosdemscomponentesdelsndrome.Laexpre-sin clnica es
sumamente variable: desde ligeros cam-bios cosmticos asintomticos a
severas lesiones invali-dantes. No hay ninguna indicacin teraputica
en casosasintomticos con alteraciones cosmticas menores.La ecografa
Doppler permite evaluar la permeabili-dad del sistema venoso
profundo y la incompetenciade las venas perforantes y, a su vez,
detecta complica-ciones como la trombosis venosa.
Laradiografasimple resultadeterminanteparacomparar las extremidades
y consignar la hipertrofiasea,mientrasquelaresonanciamagntica
eselmejormtodoparaevaluarlaextensindelaenfermedad,precisarlahipertrofiaseaydepartesblandas,ycaracterizaranatmicamentelaMVysusdiferentescomponentes.
La ARM permite identificar las
anoma-lasvenosasdescritasylavenamarginallateraldeServelle. En lo
que respecta a la flexografa, sta
puedeutilizarseparaunaevaluacinintrnsecaprecisadelasanomalasvenosasconelfindeanalizarhemodi-nmicamente
el flujo venoso del miembro afectado.
Eltratamientohabitualmenteesconservadorconapoyodebandaselsticascompresivas.Sloantelaaparicin
de complicaciones o de una importante sin-tomatologa del componente
vascular venoso se
indi-cauntratamientoendovascular.Enalgunoscasospuntualespuederecurrirsealacirugadereduccinde
tamao de la lesin o debulking.Sndrome de
ProteusEsunararaenfermedadespordicaqueafectaelhueso,tejidoconectivoytejidoadipososubcutneo.Los
sntomas aparecen durante el primer mes de vida.Se caracteriza por
una combinacin de malformacionesvasculares veno-linfticas,
hemihipertrofia,
gigantismodemanosypies,exostosis,macrocefalia,hamartomasviscerales
y subcutneos, lipomatosis intraabdominal ynevos epidrmicos (7,18).
En las radiografas se observanlas hiperostosis y distorsin de la
arquitectura sea nor-mal. Las alteraciones del tejido adiposo
incluyen hiper-trofia o atrofia adiposa localizada y las anomalas
vas-culares comprenden a las MVC, MVL, vrices y malfor-maciones
complejas (similares a las halladas en el
sn-dromedeKlippel-Trnaunay,perodemenorexten-sin). El nevo
cerebriforme de la planta del pie es
unalesinespecficadelsndromedeProteus,pudiendotambinencontrarsevisceromegalias(especialmenteespleno
y nefromegalia) (18).Sndrome Bonnayan-Riley-Ruvalcaba
Esunararaenfermedadautosmicadominante,depenetranciavariable,asociadaalamutacindelgenhomlogodelafosfatasatensina(PTEN)enelcromosoma10q.Secaracterizapormacrocefalia,retardo
del desarrollo, papiledema, mculas
pigmen-tadasenelpene,poliposisgastrointestinal,lipomasviscerales,tiroiditisymalformacionescapilaresycombinadas.
En el 10% de los casos pueden verse
mal-formacionesvascularesdebajoflujoymalformacio-nes capilares,
venosas y linfticas.Sndrome de Parkes WeberEs una rara enfermedad
compleja, que se
caracte-rizaporlacombinacindeunaMVCconMAVehipertrofia de la
extremidad (18). Existe una
importantehipertensinvenosa,pero,adiferenciadelsndromede
Klippel-Trnaunay, est ocasionada por las
fstulasAVynoporproblemasvenososintrnsecos.Puedeafectarmiembrossuperioresoinferiores,aunqueesmscomnlaafectacindeestosltimos.AligualqueotrasMAV,lossntomassemanifiestangeneral-menteenlapubertad,perootrosfactores,comolostraumatismos
y/o las cirugas del miembro afectado,pueden desencadenar su
aparicin. Los shunts AV
sonreconocidossemiolgicamentey/oconimgenes(ecografaDoppler,TCMD,RM,etc.)comoyaseexplicitalabordarlasMAVespordicas.Eltrata-miento
es similar a cualquier otro tipo de MAV.Hemorragia hereditaria
telangiectsica (Enfermedad de Rendu Osler
Weber)Esunaenfermedadautosmicadominante,conuna prevalencia estimada
en 1/5000 habitantes, que semanifiesta frecuentemente con
telangiectasias mucocu-tneas y/o MAV en sistema nervioso central o
a nivelpulmonar (20). En ocasiones, otros rganos (cerebro,
tubodigestivo, hgado, etc.) pueden afectarse con otras MV. Al
examen fsico suelen observarse telangiectasiasen pabellones
auriculares, labios, lengua y/o
extremi-dadesdigitales.LasintomatologamsfrecuentelaPgina 312 RAR -
Volumen 76 - Nmero 4 - 2012RAR 4-201211/22/121:14 PMPage 312Ricardo
Garca Mnaco et al.constituyen los episodios de epistaxis
reiteradas, oca-sionalmentelossangradosdigestivosy,sobretodo,los
antecedentes familiares de sntomas semejantes.Las MAV pulmonares
afectan al 50% de los pacien-tes con esta enfermedad, pudiendo ser
asintomticas uocasionar disnea o accidentes neurolgicos por
embo-liasparadojales.Eldiagnsticoessimpleyrpidoenpacientes con
antecedentes familiares y, si es necesario,puede realizarse un
examen sanguneo que
demuestrelamutacingentica.Laecografacardacaconcon-traste areo
endovenoso es el mtodo corriente para elscreening de shunts AV. La
TCMD y la angio-TCMD sonlos mtodos de eleccin para caracterizar las
MAV pul-monares(encasodeunecocardiogramapositivo)ytambin para
detectar aneurismas viscerales (Fig.
12).Sibiennohayconsensoabsoluto,esconvenienteincluirenelalgoritmodiagnsticounaRMcerebralpara
descartar shunts AV o secuelas de isquemia cere-bral secundarias a
embolias paradojales.Las MAV pulmonares requieren tratamiento
inme-diato(aunencasosasintomticos)porelriesgodeemboliaparadojal.Eltratamientodeeleccineslaembolizacin
selectiva de la MAV por abordaje trans-femoral percutneo.
Antelasospechadelahemorragiahereditariatelangiectsica, es
importante realizar un screening enel resto de la familia para
determinar si son
portado-resdelaenfermedadatravsdelaanamnesisyunexamenfsicooeventualmenteconunexamensan-guneo
gentico.CONCLUSINLasMVconformanungrupoheterogneoquepresentadiferentesaspectosclnicos,pronsticosyteraputicos.
El diagnstico diferencial con los
tumo-resvascularesyentrelosdiferentestiposdeMVesfundamentalparaestablecerelpronsticoycorrectotratamiento
(Fig. 13). LosexmenesporimgenesylaRadiologaIntervencionista juegan
un importante rol en el
diag-nsticoytratamientodeestaspatologas.Elmdicoradilogo debe tener
en cuenta los aspectos clnicos
yestarfamiliarizadoconloshallazgosradiolgicos,afindeestablecereldiagnsticoadecuadoutilizandouna
correcta nomenclatura. Bibliografa1. Garzon MC, Huang JT, Enjolras
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management of hereditaryhemorrhagic telangiectasia. J Med Genet
2011; 48:73-87.AgradecimientosAl Dr. Oscar Peralta por su
colaboracin en la preparacin editorialde las ilustraciones de este
artculo de revisin.RAR - Volumen 76 - Nmero 4 - 2012 Pgina 313Los
autores del trabajo declaran no tener ningn conflicto de
intereses.RAR 4-201211/22/121:14 PMPage 313
