Lapsus Ekstrofi Kloaka

7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka

1/20

LAPORAN KASUS

EKSTROFI KLOAKAUWAIS RIZKY MAHMUD

dr.Dadik Agus Soenjoto, SpB(K)BA

dr.Santi Rini, SpBA

dr.Slamet Suswantoro, SpBA


2/20

Anamnesis

By.G//! "ln/!#$$gr. Kelu%an utama& Benjolan di selangkangan

Bayi datang dengan kelu%an "enjolan di selangkangan

dan air seni keluar lewat "enjolan sejak la%ir. 'merupakan rujukan dari ruma% sakit malinau dan tela%dirawat sejak tgl Septem"er $!*

Riw. Kela%iran& Bayi la%ir spontan per+aginam. "uG'A$. a%ir ditolong "idan. -K minggu. angsungmenangis. AS0. Ketu"an keru%. BB !$$gr.

Riw. Ke%amilan& A12 rutin di "idan. poli%idramnion (3).'enyakit saat %amil (). Riw i"u D4/56 ()


3/20

Pemeriksaan Fisis Keadaan Umum

Gerak & Akti7 ema%

6angis & ema%

Kesadaran & Somnolen

Respirasi & 1apas Spontan

Kardio+askuler & 6idak 'u8at, 6idak Biru

Kesan Gi9i & Kurang

Tanda Via! D: !;$ /menit reguler kuat

o2


4/20

Kepala&

Simteris, normo8ep%al, --B datar, sklera ikterik (), edema palp (),

mukosa kering, sianotik (3).

6%oraks&

nspeksi& simetris, retraksi (3) suprasternal, inter8ostal

Auskultasi& 'aru/ Rh Wh

:antung/ S!Sreguler, "ising (), Gallop ()

'alpasi& perna7asan simetris

?termitas&

Akral %angat, kering, mera%, tonus otot sedang, de7ormitas (3) pedis

(D)

Anemis (), ikterik (), edema (), sianosis (), capillary refll time@ ,

'emeriksaan


5/20

A"domen

nspeksi & tampak a"domen distensi, "enjolan (3) di pel+is

kesan organ segmen ileum dan "uli. 6ampak rem"esan urine (3)

7e8es (3)

Auskultasi & 'eristaltik (3) kesan meningkat

'alpasi& Soe

'erkusi& 6idak dilakukan

'emeriksaan


6/20


7/20


8/20

PEMERIKSAAN LA"ORATORIUMSauan Ni!ai N#rma!

eukosit !;.#$$ /Cl .*$$!$.$$$

5emoglo"in !*, gr/dl !!,$!=,*

5ematokrit ;;, E *,$*$,$

6rom"osit =.$$$ /Cl !*$.$$$

$.$$$

GDA !!= mg/dl @$$

-reum *, 4g/dl !$*$

2reatinin $,= 4g/dl $,#!,*

1a !$

K ;,*

2l #


9/20

Diagnosis kerja& ?kstroF Kloaka 3 ?kstroF Buli Synda8tili 'edis (D)


10/20

Ren$ana Tera%i

n8 $.*! lpm

'uasa Hj/i+ 6erpasang G6 J> Rawat '2-

Rawat "ersama Spesialis Anak 'ro aparotomi leostomy 3 Repair

?kstroF urgent


11/20

La%#ran #%erasi

!;//!* !$.$$ operator& dr.Santi, Sp.BA aparotomi repair ekstroF ?nd ileostomy 6otal 8olon reseksi Simple suture anastomosis ileum Diagnosis post p & ?kstroF kloaka

3?kstroF Buli 3 'er7orasi leum dan 2olon3 Hol+ulus midgut 3 Duplikasi appendi3 5idrone7rosis (S) 3 5idroureter (D)


12/20


13/20

Eksr#& K!#aka

?kstropi kelainan kongenital de7ekpada urogenital dan sistemmus8uloskeletal ter%adap mem"ran

kloaka. 4al7ormasi kongenital organ "erongga

dindingnya "er"alik dari dalamkeluar %u"ungan dengan dunia luar.

Gagal menutupnya dinding a"dominalin7raum"ilikus anterior.


14/20

'enye"a" "elum jelas, (7aktor genetik)memilki peran.

Kelainan minggu ke ; ke !$

ke%amilan (organ, jaringan dan ototmulai mem"entuk lapisan yang terpisa%)

'enatalaksanaan memperta%ankan7ungsi ginjal dan memperta%ankan /men8iptakan alat genitalia eksternal yang"er7ungsi normal


15/20

ma8am kelompok de7ek yang "er"edayaitu&

!. 2loa8al ?stropi (!$E) dinding anterior

(tereksposnya "uli"uli, ileo8e8al, dansegmen dari 8olon dengan imper7orateanus).

. 2lassi8 Bladder ?stropi (=$E) kandung

kemi% terletak pada "agian luar daridinding a"domen.

. ?pispadia ($E) %anya uretra yangter"uka pada dorsum penis.


16/20

?kstroF sangat jarang terjadi.

Angka kejadiannya !&!$.$$$ !&*$.$$$kela%iran %idup.

Kelainan ini terjadi %ingga = kali le"i%sering pada lakilaki dari padaperempuan.

Seorang i"u dengan kelainan ini memilikiresiko *$$ LL memiliki anak dengankelainan yang sama.


17/20

Mana'emen N#n "eda(

'enatalaksanaan diawali denganmenangani keadaan umum pasien.

6utupi +esika urinaria yang ter"uka

dengan menggunakan penutup plastikyang "ersi%.

Anti"iotik dimulai segera setela%pesalinan, dan dilanjutkan segera setela%tindakan "eda% dilaksanakan.


18/20

Mana'emen "eda(

Beda% rekonstruksi di"utu%kan untukmemper"aiki ekstroF.

:enis penalaksanaan "ergantung kepada

tipe dan tingkat kelainan yang terjadi. 'enatalaksanaan men8akup "e"erapa

jenis tindakan "eda% yang dilakukandalam jangka waktu "e"erapa ta%un.

6indakan ini dikenal se"agai rekonstruksi7ungsional "erta%ap.


19/20

6ujuan penatalaksanaan tertutupnya+esika urinaria, rekonstruksi dindinga"domen, rekonstruksi genital, dan

mengem"alikan 7ungsi. 6indakan ini se"aiknya dimulai sejak

periode neonatus.


20/20

TERIMA KASIH

Documents

Lapsus Ekstrofi Kloaka