PowerPoint Presentation

CHOREA SYDENHAMPADA ANAK LAKI-LAKI BERUMUR 7 TAHUNBagian Neurologi Laporan KasusFakultas Kedokteran November 2015UNIVERSITAS PATTIMURA

Disusun oleh:Riostamenia P. Salaka(2010 83 029) Pembimbing:dr. P. Yosi Silalahi, Sp.S

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIKPADA BAGIAN NEUROLOGIFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PATTIMURAAMBON2015 BAB I. PENDAHULUANChorea(Yunani) = MenariGenetik

Non GenetikChorea Sydenham (CS) (terbanyak)Thomas Sydenham (1686)BAB I. PENDAHULUANCS bentuk tersering korea pada anak.

Streptococcus beta-hemolitikus tipe A (GABS), penyebab demam rematik.

Gerakan yang cepat, tidak teratur dan tidak bertujuan dari tangan, kaki, badan, dan otot-otot wajah.Reaksi Ab terhadap Ag streptococcus yang mengganggu fungsi ganglia basalis (putamen dan nucleus kaudatus) yang mengontrol gerakan motorik.ANATOMIANATOMIPasien anak laki-laki 7 tahun masuk RS dengan keluhan pergerakan spontan tangan dan kaki kanan serta wajah bagian kanan yang terjadi terus-menerus seperti sedang menari.Keluhan dirasakan sejak 10 hari SMRS. Gerakan lebih sering terjadi pada tangan kanan. Rasa keram tidak ada.RPD: Pasien sering flu dan batuk (+), tonsilitis (3+) kanan kirikejang (-), R.Keb: Minum es atau diniginRPK: Ibu pasien sering flu dan batukR.Pengobatan:paracetmol 500 mg bila panasBAB I. PENDAHULUANBAB II. LAPORAN KASUS4ANATOMIANATOMIBAB II. LAPORAN KASUS5ANATOMIANATOMIBAB II. LAPORAN KASUS6BAB III. DISKUSIANATOMIDEFINISIChorea Sydenham: gangguan neurologis autoimun yang langka,

Ditandai dengan gerakan tanpa tujuan yang cepat, terutama wajah, tangan dan kaki (Awal: Hemichorea)

Berhubungan dengan infeksi streptococcus sebelumnyaSINONIM

Chorea minor,Rheumatic Chorea,St. Vitus dance, atauSydenham Disease.7BAB III. DISKUSIANATOMIDEFINISISesuai dengan definisi yang ada, pada pasien ini terdapat gerakan yang cepat dan tanpa tujuan terutama pada wajah sisi kanan, lengan, tangan, tungkai dan kaki kanan, namun tidak ditemukan adanya kelemahan otot.8BAB III. DISKUSIANATOMIETIOLOGIMekanisme tepat yang mendasari CS tidak sepenuhnya dipahami

AutoimunSistem kekebalan tubuh memproduksi Ab untuk melawan infeksi streptokokus, untuk alasan yang tidak diketahui, Ab ini juga menyerang sel-sel otak sehat (sel-sel basal ganglia). 9BAB III. DISKUSIANATOMIETIOLOGIAg pada sel streptokokus mirip dengan Ag yang ditemukan pada sel-sel ganglia basalis (bagian dari otak yang mengontrol gerakan motorik).

Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menentukan penyebab pasti CS dengan tepat, dan mekanisme yang mendasari timbulnya gejala.10BAB III. DISKUSIANATOMIEPIDEMIOLOGIAnak-anak dan remaja P > L5- 15 Tahun (Rata-rata 8,4 tahun)< 5tahun: tidak adaNegara berkembang> majuPada pasien ini Laki-laki 7 tahun, di negara berkembang11BAB III. DISKUSIANATOMIPATOGENESISCS : salah satu gejala utama DR setelah infeksi faring oleh GABHS

Teori etiologi utama SC : gangguan autoimun yang dihasilkan reaksi silang Ab IgG yang menyerang protein M streptokokus Ag endogen (sitoplasma) di GB (inti subthalamus dan nucleus kaudatus).12BAB III. DISKUSIANATOMIPATOGENESISCS : peningkatan titer Ab antineuronal serum. proses autoimun -> disfungsi dopaminergik.Substrat molekul yang tepat dari Ab anti-ganglia basalis masih kontroversial, meskipun telah dijelaskan bahwa Ab - reseptor lysoganglioside -> aktivasi abnormal sinyal intraseluler.Aktivasi ini mengganggu fungsi GB, yang mengarah ke fenotipe hiperkinetik terkait dengan CS.

13BAB III. DISKUSIANATOMIPATOGENESISTiga mekanisme yang diketahui mendukung teori inflamasi CS:

Gejala CS membaik setelah pasien diterapi imunomodulatorABGAs telah diidentifikasi dalam 100% kasus SC akut, dan 69% dari kasus SC persisten Sitokin Th2 dalam regulasi serum dan CSS pasien CS14BAB III. DISKUSIANATOMIPATOGENESISGB : mengatur rangsangan sensorik, emosional, aktivitas motorik. Sistem limbik dan korteks prefrontal yang mengatur emosi dan atensi. Singkatnya, semua gerakan, atensi dan emosi dihasilkan dari hubungan yang kompleks dari neurotransmitter di GB, sistem limbik dan korteks prefrontal.GABA, dopamin, NA dan serotonin semuanya berperan. 15BAB III. DISKUSIANATOMIPATOGENESISGB menerima rangsangan dari korteks, -> diteruskan melalui neuron GABAnergik.Berbagai tingkat inhibitor kemudian diteruskan ke thalamus, yang mengembalikan impuls kembali ke korteks,-> modifikasi gerakan. Aktivitas GB dimodulasi dopamin dari SN (meningkatkan gerakan). Ach juga digunakan GB, dibanding bagian otak lain, Ach neuron ditemukan pada konsentrasi yang sangat tinggi di GB. Hipotesis Dopamin16BAB III. DISKUSIANATOMIPATOGENESISCS : gejala muncul ketika kerusakan GB -> ketidakseimbangan neurotransmitter.HS: kerusakan GB (dimediasi mekanisme imun) -> peningkatan dopamin (DA) dan penurunan GABA dan aktivitas asetilkolin.Ketidakseimbangan neurotransmitter ini menghasilkan hiperaktif jalur langsung dan hipoaktif jalur tidak langsung -> CS.17BAB III. DISKUSIANATOMIPATOGENESISBukti farmakologi : anti-dopaminergik (Haloperidol, tetrabenazide, pimozide), Benzodiazepin (mendukung kerja GABA) dan obat perangsang GABA (asam valproat) -> mengurangi gejala CS.Carbamazepine (sal. Natrium - meningkatkan stabilitas neuronal dan bertindak oleh hambatan reseptor postsynaptic dopaminergik. Meningkatkan kadar GABAS atau mengurangi aktivitas glutamat, memulihkan gangguan interaksi antara GB dan korteks18BAB III. DISKUSIANATOMIPATOGENESISPenelitian menunjukkan: 20% pasien riwayat CS hipersensitif terhadap agen yang merangsang sistem DA.Temuan co-morbid psikosis juga mendukung teori ini, seperti timbulnya psikosis sebelumnya juga telah dikaitkan dengan kadar DA yang lebih tinggi dari normal.19BAB III. DISKUSIANATOMITANDA & GEJALA KLINIKTimbulnya gerakan abnormal/ chorea (ciri khas CS) dapat muncul tiba-tiba (akut) atau bertahap. Tersering: wajah, lengan, dan tangan. Gerakan yang cepat, tidak terarah dan tidak terkontrol ini dapat bervariasi dalam tingkat keparahan, mulai dari gejala ringan seperti gangguan koordinasi, hingga berat yang dapat mengganggu aktivitas kehidupan sehari-hari. 20BAB III. DISKUSIANATOMITANDA & GEJALA KLINIKAwalnya, hanya dapat mempengaruhi satu sisi tubuh (hemichorea). Pada kasus yang parah, kedua sisi tubuh dapat terpengaruh. Gerakan chorea mungkin secara bertahap menjadi lebih sering dan, dalam beberapa kasus, mungkin akhirnya menjadi hampir terus menerus.hilang saat tidur.Pada pasien ini : (hemichorea), hampir terus menerus, berkurang setelah diterapihilang saat tidur.21BAB III. DISKUSIANATOMITANDA & GEJALA KLINIKsering dengan masalah perilaku atau emosional yang abnormalAkibat infeksi streptokokus dapat berupa sakit tenggorokan (faringitis) atau demam. Gejala CS dapat muncul 1 6 bulan setelah atau lebih setelah infeksi streptokokus.Pada pasien ini : faringitis disertai pembesaran tonsil (T3)22BAB III. DISKUSI

TANDA & GEJALA KLINIK23

@VIDEOBAB III. DISKUSIANATOMITANDA & GEJALA KLINIKkadang sebagai komplikasi demam rematik, dengan CS merupakan salah satu kriteria mayor diagnostic utama demam rematik, beberapa anak memiliki gejala tambahan (demam, arthritis, karditis, endokarditis, gangguan katup mitral.Pada pasien ini : sudah dikonsul Sp.JPD dan Sp.PD namun belum ada jawaban. GK dan Pemfis: Tidak ditemukan kelainan25DIAGNOSISBAB III. DISKUSIDiagnosis Chorea Sydenham (CS) dibuat berdasarkan identifikasi gejala yang khas (gerakan chorea), riwayat pasien yang mendetail, dan pemeriksaan klinis.

Beberapa kasus MRI : +tetapi sebagian besar : N.

26DIAGNOSISBAB III. DISKUSIAnak dengan CS ada karditis?Lab: peningkatan Ab streptococcus dan reaktan fase akut. Kultur tenggorokan : infeksi GABHS (+ efektif pada pasien infeksi Streptococcus -hemolitik dengan gejala atau tanpa gejala

31

TATALAKSANABAB III. DISKUSIProfilaksis

AB Profilaksis atau pencegahan sekunder RF: Pemberian AB terusmenerus untuk pasien RF sebelumnya atau RHD

33

TATALAKSANABAB III. DISKUSISimtomatis

sering tidak memerlukan pengobatan khusus, self-limiting (2-4 bulan)disertai kelemahan berlarut-larut (pengobatan diperlukan).Neuroleptik, benzodiazepin dan antiepileptics diindikasikan, dalam kombinasi dengan terapi suportif seperti istirahat di ruangan yang tenang. 35TATALAKSANABAB III. DISKUSIHaloperidol, diazepam, carbamazepine Haloperidol : 0,01 mg/ kg (maks 0,5 mg)/ hari, peningkatan dosis hingga 0,1 mg/ kg 12 jam intravena atau oral hingga 2 mg/ kg (maks 100 mg) 12 jam jarang digunakan.Mencegah ES haloperidol, tambahkan trihexyphenidil 0,02 mg/ kg /8 jam, meningkat menjadi 0,1-0,3 mg/ kg.36TATALAKSANABAB III. DISKUSIObat antiinflamasi: salisilat atau kortikosteroid. Dosis aspirin 100mg / kg-hari dibagi menjadi 4-5 dosis. Setelah mencapai keadaan yang stabil selama dua minggu, dosis dapat diturunkan menjadi 60-70 mg/ kg-hari untuk tambahan 3-6 minggu. Dan harus tetap melihat perbaikan klinis dan normalnya reaktan fase akut. 37PROGNOSISBAB III. DISKUSIObat antiinflamasi: salisilat atau kortikosteroid. Dosis aspirin 100mg / kg-hari dibagi menjadi 4-5 dosis. Setelah mencapai keadaan yang stabil selama dua minggu, dosis dapat diturunkan menjadi 60-70 mg/ kg-hari untuk tambahan 3-6 minggu. Dan harus tetap melihat perbaikan klinis dan normalnya reaktan fase akut. 38TATALAKSANABAB II. TINJAUAN PUSTAKAManajemen awal:Pemeliharaan euvolemiaHanya cairan isotonik yang digunakan dan cairan hipotonik harus benar-benar dihindari.Hipoosmolality sistemik (