Upload
cindy-sukma
View
240
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
1/17
Kelainan kongenital
megacolonhirschsprung
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
2/17
Tidak adanya sel ganglion pada dindingusus dimulai dari sphicter anal internal danmeluas ke bagian proksimal
1/5000 kelahiran
Laki: perempuan = 4:1
Distribusi ras yang sama
Insidensi
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
3/17
sel neurenteric bermigrasi dari puncak sarafke uung atas saluran pencernaan dandilantkan ke arah distal
1! minggu: migrasi ke usus distal " pertamake myenteric #$uerbach pleksus% kemudianke pleksus submukosa&
'acat embriologi
Embriologi dan Etiologi
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
4/17
(elainan migrasi pada puncak saraf
)ekanisme *munologi: peningkatan antigen kelas** di mukosa dan submukosa" disebabkan olehfetus yang menggunakan respon imunologiuntuk mela+an
,aktor genetik: -". kasus dapatmempengaruhi lebih dari satu anggiota keluarga&
enghapusan kromosom gen 23T 1011 dan gen3D26 terletak di 1-!! dan gen 3D- #peranutama dalam pengembangan saraf enterik%&
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
5/17
eriode neonatal: usus normal proksimal ganglion usus mengalami hipertro7 dan
menadi lebih tebal dari biasanyaTaeniae menghilang dan lapisan otot memanang
sepenuhnya mengelilingi usus& 8sus distal: tidak adanya sel"sel ganglion dalam
submukosa #)eissner% pleksus dan pleksus myenteric& eningkatan dalam serat saraf yang meluas ke
submukosa #dilihat dengan pe+arna
acetylcholinesterase% $ganglionosis meluas ke daerah rektosigmoid teradi
pada 90 kasus&
Patology
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
6/17
arus dipertimbangkan setiap anak"anak yang memiliki ri+ayat sembelitpada periode baru lahir
;0 kasus didiagnosa pada a+al kelahiran&
resentasi umum paling pada bayi baru lahir: tertunda feses dalam 49
am pertama kehidupan
(onstipasi distensi abdomen makan sedikit dan muntah
(onstipasi diikuti dengan diare gagal berkembang&
ada anak"anak yang lebih tua massa tina yang besar teraba di kuadrankiri yang lebih rendah& 2ektum kosong
feses: butiran kecil seperti pita konsistensi cair&
Tanda dan gejala
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
7/17
2ectal e
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
8/17
Dari hasil studi 1!- pasien dengan D
>0 di diagnosa pada masa neonatal (egagalan pengeluaran mekonium #>5%
distensi abdomen dan konstipasi 1. mengalami anomali yang berhubungan 9> mengalami aganglion yang
memanang ke bagian rectosigmoid
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
9/17
10"-0 dari D 8rogentila tract #11% sist& kardio?askuler
#>% @* #>% malformasi lainnya katarak
'left palate #9%& - Do+n indrom
Anomali tekait(berhubungan)
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
10/17
$bdominal
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
11/17
$norectal manometry: tidak adanya relaksasireeks setelah distensi dari ballon di rektum
$kurasi diagnostik 95
Dapat dilakukan di samping tempat tidur atausebagai prosedur ra+at alan: tidak ada komplikasi&
Tes tidak dapat diandalkan dalam kasus di manausia gestasional ditambah usia setelah lahir kurangdari -; minggu dan berat kurang dari !&.kg
Diagnosis II
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
12/17
2ectal biopsy: gold standar Dapat dilakukan di samping tempat tidur
tanpa anastesi umum
6iopsi diambil !cm -cm 5cm diatas garisdentate $kurasi: ;;. )asalah paling umum yaitu specimen tidak
memadai #umlah mukosa%
Diagnosis III
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
13/17
)econium plug D small left colon Ddistal ileal atresia lo+ imperforate anus&
eonatal sepsis hipotiroidisme brain inuryprematuritas dapat mengakibatkan feseskeluar tertunda&
Diagnosa banding
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
14/17
Decompression: nasogatric tube rectal tube
)elakukan operasi setelah diagnosis
didirikan atau melakukan kolostomisementara sampai bayi berusia >"1! tahun
- dasar pendekatan bedah:
Tretment
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
15/17
+enson: potong segmen aganglionik dan
anastomosis usus proksimal normal kerektum 1"! cm di atas garis dentate&
Duhamel: dibuat neorectum " dilakukan
iner?asi usus pada rektum aganglionik:setengah anterior aganglionik dengansensasi normal dan setengah posteriorganglionic dengan propulsi yang normal&
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
16/17
oa?e: penarikan endorectal " melaluiprosedur E strip mukosa dari aganglionikrektum dan ba+a usus normal yangdiiner?asi melalui cuF otot residual&
8ltrashort segmental D: eksisi strip ototdubur
7/25/2019 Kelainan kongenital megacolon
17/17
(omplikasi a+al: striktur anastomosis#15% infeksi luka#11% kebocorananastomosis #.%
Late complication: konstipasi kronikenterokolitos encoporesis
@ood prognosis: lebih dari ;0 anakmendapat gerakan usus yang normal&
Komplikasi