JOURNAL READING KELOMPOK

RECCURENT INTRACEREBRAL HEMORRHAGE FROM A CEREBRAL

ARTERIOVENOUS MALFORMATION UNDETECTED BY REPEATED

NON – INVASIVE NEUROIMAGING IN A 4-YEAR-OLD BOY

Oleh : Sarah Kamilah

Vanessa Aryani Octavia Mardani

Hana

Ririn Aprilya

Shanty Handayani

Pembimbing : dr. Fritz Sumantri Usman Sr, SpS, FINS

Kepanitraan Klinik Bagian Neurologi

RSUP Fatmawati

Periode 1 April – 3 Mei 2013

Abstrak

Kami melaporkan kasus seorang anak 4 tahun dengan perdarahan intraserebral

spontan berhubungan dengan malformasi arteri (AVM) yang tidak ditemukan dengan

kualitas baik magnetic resonance imaging dan angiografi (MRI / MRA) dilakukan

secara serial dalam fase akut dan pada 2 dan 7 bulan masa tindak lanjut. Digital

pengurangan angiography mengidentifikasi AVM perifer ketika pasien kembali

berdarah satu tahun setelah presentasi awal nya. Kasus ini menggambarkan kebutuhan

untuk evaluasi diagnostik lengkap termasuk angiografi konvensional dalam kasus

perdarahan intraserebral idiopatik pada anak-anak.

Kata kunci: Perdarahan intraserebral, Anak, Evaluasi

Spontan perdarahan intraserebral (ICH) hampir lazim seperti stroke iskemik pada

children.9 Secara bersama-sama, iskemik dan stroke hemoragik biasa seperti tumor

otak pada anak population.12 Sayangnya, tidak ada panduan yang jelas ada untuk

menunjukkan evaluasi diagnostik yang tepat anak-anak dengan ICH. Pedoman

dewasa mungkin tidak berlaku karena penyebab yang paling sering dari dewasa ICH,

yaitu, hipertensi dan angiopati amiloid, jarang terjadi di children.2, 8 Berdasarkan

data rangkaian kasus, penyebab paling umum dari ICH pada anak-anak malformasi

arteriovenosa (AVM) , kelainan hematologi, tumor otak, dan malformasi luas, 1, 17,

18, 23, sementara pecahnya aneurisma serebral adalah rare.3, 11, 15, 17

Untuk alasan ini, evaluasi diagnostik ICH pada anak bervariasi dengan preferensi

individu dan pengalaman dokter yang merawat dan dengan kebijakan institusi.

Biasanya, tes pertama diperoleh pada anak dengan kecurigaan ICH adalah non-

ditingkatkan computed tomography (CT) dari kepala. Ketika ICH diakui, pengujian

selanjutnya dapat mencakup kontras ditingkatkan CT, CT angiography (CTA),

magnetic resonance imaging dan angiografi (MRI / MRA), kateter angiografi serebral,

dan skrining untuk gangguan atau koagulopati berdarah. Saat ini, neuroimaging non-

invasif sering dianggap sufficient14 dan lebih suka kateter atau pengurangan

angiografi digital (DSA). Kami melaporkan kasus yang menggambarkan pentingnya

evaluasi diagnostik yang lengkap pada anak-anak menyajikan dengan ICH asal belum

ditentukan.

LAPORAN KASUS

Seorang anak 4 tahun yang tidak memiliki riwayat medis masa lalu yang signifikan

disajikan ke gawat darurat dengan sakit kepala, mual, dan muntah. Tekanan darahnya

lebih tinggi dari persentil ke-95 untuk usianya pada 131/63 mmHg, 24 denyut

jantungnya adalah 87, dan ia afebris. Dia tidak memiliki defisit neurologis fokal, nya

Glasgow Coma Scale adalah 15. Sebuah non-enhanced CT scan mengungkapkan

kanan ICH-temporal parietal besar, dengan pergeseran garis tengah 7-mm, dan

beberapa darah intraventrikular (Gambar 1). Otak MRI dan MRA yang diperoleh

kurang dari 24 jam setelah masuk tidak mengungkapkan sumber pendarahan. Dasar

pengujian hematologi normal, termasuk jumlah trombosit, waktu protrombin, dan

waktu tromboplastin parsial. Fungsi hatinya juga biasa-biasa saja. Studi tambahan

termasuk faktor VII, faktor VIII, dan aktivitas faktor IX, von Willebrand antigen, dan

kofaktor ristocetin normal. Ada keprihatinan awal untuk trauma kepala dilaporkan

karena orang tua si anak memiliki riwayat penyalahgunaan zat dan ada kasus

Perlindungan Anak Layanan terbuka untuk mengabaikan anak. Semua evaluasi untuk

fraktur gaib dan luka lainnya negatif. Sejarah spontan mengembangkan sakit kepala,

mual, dan muntah adalah konsisten di seluruh rumah sakit.

Gambar 1

CT scan kepala pada presentasi awal menunjukkan perdarahan intraserebral temporal-

parietal kanan dengan ekstensi intraventrikular.

Pasien dipulangkan ke rumah dengan fungsi neurologis baik. Dilakukan tindak lanjut

CT scan dua minggu kemudian yang tidak menunjukkan bukti hidrosefalus.

Menindaklanjuti MRI dan MRA otak dengan pemberian kontras diperoleh dua bulan

setelah ICH. Kedua studi diulangi sekali lagi, tujuh bulan setelah presentasi (Gambar

2). Pada saat ini, hematoma telah menghilang, dan etiologi untuk perdarahan itu tidak

dapat diidentifikasi. Secara khusus, tidak ada bukti malformasi vaskular intrakranial.

Pasien memiliki fungsi neurologis yang baik tanpa gejala sisa.

Gambar 2

Follow up bulan ke7 dengan MR menunjukkan penyembuhan pada daerah hemoragik,

dengan sisa berupa rongga seperti celah tanpa efek massa (A, B). Angiografi MR (C)

tidak menunjukkan malformasi arteri-vena.

Pasien dirawat lagi satu tahun dan lima hari setelah episode awal untuk ICH berulang.

Lesi baru terletak posterior dari tempat perdarahan sebelumnya. DSA empat

pembuluh darah diperoleh, yang mengungkapkan AVM parietal kanan, diperdarahi

oleh arteri cerebri media (Gambar 3). Lokasi AVM dan pola superfisial drainase vena

membuatnya menjadi calon yang baik untuk pengobatan secara bedah, 6 yang

dilakukan sekitar delapan minggu setelah perdarahan kedua.

Gambar 3

DSA yang diperoleh setelah perdarahan kedua mengungkapkan nidus malformasi

arteri vena di daerah temporal-parietal kanan, diperdarahi oleh divisi posterior arteri

cerebri media(A). Drainase vena superficial melalui vena kortikal (vena anastomosis

Trolard yang lebih sedikit) (B)

PEMBAHASAN

Perdarahan intraserebral (ICH) terjadi pada anak dengan kejadian diperkirakan 0,8 per

100.000 orang per tahun, 9 yang hanya kurang dari setengah kejadian tumor otak di

kelompok usia yang sama.12 Meskipun pentingnya angka kejadian ini, tidak ada

panduan yang jelas telah untuk evaluasi ICH spontan di populasi anak. Diagnosis dari

anak-anak dengan ICH bervariasi dengan pengalaman dan preferensi dokter dan

lembaga yang bertanggung jawab untuk perawatan mereka. Bahkan, beberapa seri

kasus menunjukkan bahwa tidak ada etiologi dapat ditemukan hingga 53% anak-anak

dengan ICH.1, 3, 25-27

Kami percaya bahwa modalitas diagnostik yang telah digunakan untuk mengevaluasi

anak-anak dengan ICH mempengaruhi persentase yang tinggi dari etiologi yang tidak

terdiagnosis ini. Kami melaporkan pengamatan seorang anak 4 tahun dengan dua

perdarahan intraserebral spontan yang terjadi sekitar satu tahun terpisah. Pada anak

ini, baik pencitraan non-invasif awal ataupun beberapa studi follow-up tidak ada yang

mampu mendeteksi penyebab pendarahan. Setelah perdarahan kedua, DSA diperoleh

dan mendokumentasikan AVM pada parietal kanan. Adalah wajar untuk mengatakan

bahwa diagnosis yang akurat setelah perdarahan pertama akan akan dilanjutkan

dengan terapi lebih awal dan kemungkinan besar mencegah episode kedua. Tingkat

tahunan pecahnya AVM otak berkisar antara 2% dan 4% .7, 19, 20 Namun, risiko ini bisa

meningkat sampai 17% selama 1 tahun setelah hemorrhage awal.10 Perdarahan yang

terkait AVM sering salah dipandang sebagai lebih ringan dibandingkan perdarahan

akibat pecahnya aneurisma. Bahkan, AVM pecah lebih cenderung menghasilkan cacat

neurologis akibat tingginya kejadian lobar hematoma. Mortalitas terkait dengan

rupturnya AVM untuk pertama kali berkisar antara 17,6% dan 40,5%, namun dapat

setinggi 66,7% untuk lesi fossa posterior.21 Oleh karena itu penting untuk mencegah

terjadinya perdarahan berulang pada anak-anak dengan ICH dari AVM saat mungkin.

Kemajuan yang dihasilkan dalam terapi multimodalitas AVM serebral, menggunakan

kombinasi teknik endovascular, bedah dan radiosurgical, dapat membantu mencapai

tujuan ini. Bagaimanapun langkah awal dari manajemen AVM cerebri berada pada

diagnosis yang akurat dan awal pada lesi dengan neuroimaging.

Baru-baru ini beberapa laporan membandingkan MRA dan DSA dalam jumlah kecil

anak-anak dengan stroke telah published.14, 16, 22 Husson dan Lasjaunias

memandang anak-anak dengan stroke iskemik dan dibandingkan angiografi kontras

dan MRA dalam mendeteksi arteri lesions.13 Mereka menemukan anomali terdeteksi

dengan angiografi tetapi tidak oleh MRA di 34% dari pasien mereka. Kesulitan

tertentu jelas dalam memvisualisasikan cabang berukuran sedang dan kecil dari arteri

serebral tengah (MCA). Para penulis menyimpulkan bahwa angiografi konvensional

"tetap pemeriksaan referensi ketika keputusan terapi memerlukan diagnosis percaya

diri." Satu kertas khusus melihat anak-anak dengan spontan intraparenchymal

hemorrhage.16 Para penulis menemukan bahwa hasil diagnosis dari kombinasi MRI,

MRA dan MR Venography ( MRV) menjadi 66%, yaitu, penelitian ini membentuk

etiologi untuk perdarahan di 25 dari 38 anak-anak. Cerebral angiografi konvensional

didirikan diagnosis di 11 dari 18 anak (61%). Hanya sembilan anak, bagaimanapun,

memiliki kedua MRA dan angiografi konvensional, angiografi konvensional dikejar

karena MRI dan MRA yang tidak membantu. Para penulis mencatat bahwa dalam dua

dari sembilan anak (22%), MRI / MRA adalah palsu negatif. Satu anak memiliki

aneurisma mikotik dikaburkan oleh T1 bersinar melalui pada MRI. Yang lain

memiliki AVM perifer. Publikasi ini berfungsi untuk memperkuat titik bahwa ketika

studi non-invasif unrevealing, DSA harus dipertimbangkan pada anak dengan ICH

spontan.

Kami percaya bahwa pengamatan dilaporkan di sini dari AVM otak pecah terdeteksi

oleh diulang neuroimaging noninvasif membantu membuat kasus bahwa angiografi

konvensional, yang tetap tes standar emas untuk pencitraan neurovaskular, 5 harus

dipertimbangkan pada anak-anak menyajikan dengan ICH etiologi jelas. Sifat invasif

angiografi konvensional sering menghalangi dokter dari memesan untuk pasien anak

mereka. Perhatian utama tetap risiko efek samping intraprocedural, terutama

terjadinya stroke. Namun, diagnostik angiografi serebral pada anak-anak telah

terbukti aman, bahkan lebih aman dibandingkan pada pasien dewasa, lebih dari dua

puluh lima tahun yang lalu oleh Pettersson dan co-penulis. Dalam seri mereka besar

3.731 angiogram pediatrik, mereka menemukan kejadian 0,4% dari embolisasi

pembuluh distal (14 pasien), dengan hanya satu contoh dari transien neurologis

symptoms.21 Sejak itu, perbaikan besar telah dibuat dalam angiografi peralatan dan

perangkat, serta seperti dalam agen kontras, yang memungkinkan untuk serangkaian

angiografi pediatrik terakhir untuk menunjukkan komplikasi lebih rendah rates.4

prospektif menganalisis 241 studi berturut-turut dilakukan pada institusi tunggal,

penulis menemukan tingkat intraprocedural dan postprocedural komplikasi 0,0% dan

0,4%, masing-masing.

Pergi ke:

KESIMPULAN

Indikasi untuk tes diagnostik apapun, khususnya ketika invasif, harus hati-hati

ditimbang harus. Kami percaya, bagaimanapun, bahwa asumsi yang salah tentang

risiko komplikasi prosedural seharusnya tidak menyangkal pasien anak-anak manfaat

dari angiogram konvensional, ketika studi ini terindikasi secara klinis.