Hematopoieza si organele hematopoietice

Hematopoieza este una din functiile vitale ale organismului si consta în producerea celulelor sângelui. Acestea sînt globulele rosii, globulele albe si trombocitele, fiecare din ele având rol fiziologic bine definit. Opusa hematopoiezei este hemoliza sau functia martiala, fenomen care se petrece în mod normal în splina si care consta în distrugerea globulelor rosii îmbatrânite.

Hematopoieza are loc în mod normal în maduva rosie a oaselor si în foliculii limfatici (ganglioni, splina, amigdale etc.)" în unele stari de boala, ca o redesteptare a potentialitatilor latente ale tesuturilor organismului, se pot dezvolta focare de hematopoieza si în alte locuri.

Maduva oaselorMaduva hematogena a oaselor se gaseste repartizata la adult în corpurile vertebrelor, în oasele

craniului, în stern, coaste, omoplati si oasele iliace, precum si în oasele mici ale mâinilor si picioarelor si partial în capetele oaselor lungi. In restul oaselor se gaseste maduva galbena, care nu are rol în hematopoieza.

Cu toate ca este raspândita în diferite oase, maduva rosie hematogena formeaza un organ unitar, care se comporta peste tot la fel, iar reactiile ei sînt identice, unitare si generale. Maduva oaselor produce, în general, trei serii de celule circulante, care provin din aceeasi celula mama:

- seria rosie, corespunzând în sângele circulant globulelor rosii (hematii);- seria alba, corespunzând în sângele circulant globulelor albe (leucocite);- seria megacariocitara, corespunzând în sângele circulant plachetelor sangvine (trombocite).Actul final al evolutiei medulare a celulelor sângelui provenit din cele 3 serii (diabaza) este un

fenomen activ, de trecere a celulelor maturizate din maduva în circulatia sangvina. Celulele care alcatuiesc seria alba si cea trombocitara emit prelungiri protoplasmatice (pseudopode), cu ajutorul carora traverseaza singure peretele vascular si patrund în circulatia generala. Pentru ca globulele rosii nu au posibilitatea sa emita pseudopode, se dezvolta cuiburi de elemente ajunse la maturitate si se petrece un fenomen asemanator spargerii unui abces: globulele patrund în sânge prin dislocarea unui perete vascular.

Tesutul limfaticSe gaseste raspândit în întregul organism, si este cuprins în organe speciale, ca splina, ganglionii

limfatici, timusul, amigdalele sau în formatiuni limfatice, ca foliculii limfatici si nodulii limfatici.în tesutul limfatic ia nastere un tip de globule albe numite limfocite. Acestea, împreuna cu

celelalte leucocite, au rol important în apararea organismului contra infectiilor.Tesutul limfatic are în general ca structura de baza foliculul limfatic, formatiune care consta într-o

aglomerare de celule specifice în jurul unui vas sangvin, formând un fel de nodul. Foliculii limfatici sînt locul de formare a limfocitelor, care trec în numar mare în circulatie în cursul afectiunilor cronice, ca tuberculoza, si în unele boli infectocontagioase (tusea convulsiva). La nevoie, organismul are posibilitatea sa si formeze noi foliculi limfatici în lungul cailor limfatice, care se dezvolta pe seama celulelor din peretii vaselor limfatice.

FicatulFicatul este sediul hematopoiezei numai în perioada embrionara, intrauterina, dar poate deveni

hematoformator în anumite boli de sânge.

Componentele sângelui

Sângele este un tesut compus din celule (globulele rosii sau hematiile, globulele albe sau leucocitele si trombocitele) si o substanta intracelulara lichida (plasma), formata din apa, care contine în solutie substante proteice si saruri. Sângele fixeaza oxigenul la nivelul plamânului si îl transporta la tesuturile si celulele din întregul organism; de asemenea în intestin preia substantele nutritive, rezultate din procesul digestiei si absorbtiei intestinale, pe care le transporta spre utilizare la tesuturi si organe. Substantele nefolositoare, rezultate din procesul de asimilare si dezasimilare celulara sînt transportate de sânge la organele însarcinate cu transformarea si eliminarea lor. Sângele mai are rolul de a transporta hormonii produsi de glandele cu secretie interna. Leucocitele din sânge au rolul important de a apara organismul de microbi, distrugându-i fie prin procesul de fagocitoza (înglobare si digerare), fie printr-un proces imunologic (anticorpi). Sângele reprezinta a 13-a parte din greutatea totala a organismului, adica aproximativ 5 litri la o persoana de 65-70 kg. In afara organismului, sângele se coaguleaza datorita

1

transformarii fibrinogenului (proteina care se gaseste în solutie în plasma) în fibrina, sub actiunea diferitilor factori ai coagularii aflati atât în plasma, cât si în trombocite. Plasma lipsita de fibrinogen devine ser.

Proteine plasmaticePlasma sangvina normala contine o cantitate de 6-8% proteine: albu-minele, globulinele si

fibrinogenul. Proteinele plasmatice au rol multiplu de a fixa si transporta apa sau alte substante, de a apara organismul împotriva infectiilor (functia imunologica prin gammaglobulina, anticorpi si alexina), de a realiza coagularea si hemostaza prin fibrinogen si factorii coagularii existenti în plasma si de a îndeplini diferite activitati enzimatice.

Orice abatere de la raportul normal dintre proteine sau fractiuni proteice si volumul lichidului în care sînt solubilizate poarta numele de disproteinemie. Testele de disproteinemie sînt examene ale sângelui care informeaza asupra variatiilor cantitative sau calitative ale proteinelor plasmatice. Din acestea, mai frecvent, utilizate sînt:

- viteza de sedimentare a hematiilor (V.S.H.). Se bazeaza pe proprietatea hematiilor de a se sedimenta într-o pipeta speciala, gradata în 200 mm, dupa ce a fost facut incoagulabil cu o solutie de citrat de sodiu într-o anumita proportie. Rezultatele sînt citite la o ora si la doua ore. Metoda se deosebeste, dar se completeaza cu hematocritul, deoarece în acest al doilea caz este necesara o centrifugare înainte de citire.

Valorile normale ale V.S.H. sînt 3 - 10 mm la o ora si 5-15 mm la 2 ore, la barbati; la femei: 6-13 mm, respectiv 10-20 mm. Hematocritul are valori normale între 40-50%.

Cresterea valorii V.S.H. se datoreste maririi concentratiei în sânge a fractiunii proteice de gammaglobulina. Se constata aceasta crestere în foarte multe boli, dar în special în bolile cronice si degenerative ca tuberculoza, cancerul, dereglari ale unor organe interne ca ciroza, si boala reumatismala. Examenul înseamna pentru medic numai un semnal de alarma si nu un diagnostic.

în cazul unor valori crescute peste normal, V.S.H. trebuie repetata dupa 2 saptamâni, deoarece în acest fel pe de o parte se controleaza evolutia unei boli descoperite sau se înlatura erorile eventuale de tehnica si pe de alta parte sînt ocolite conditiile unei stari fiziologice sau patologice din timpul recoltarii sângelui (menstruatie, sarcina înaintata, vârsta, afectiuni virale si microbiene, anemii, boli parazitare). Proba de turbiditate cu timol, Takata-Ara^Gross, sulfat de zinc (Kunkel) si alte probe au drept scop stabilirea pe baza determinarii calitative a proteinelor plasmatice din sânge a starii de sanatate a celulelor hepatice, care produc aceste proteine. Un ser sangvin cu proteine normale, va da urmatoarele rezultate:

Reactia timol: 1 - 4 unitati Mac-Lâgan Reactia Gross - negativa Reactia Kunkel- 12-10 unitati Reactia Takata-Ara - negativa

Valorile crescute peste normal arata o functionalitate deficienta a celulei hepatice, o suferinta a acesteia. Aceasta situatie apare totdeauna în boli ca hepatita acuta si cronica, ciroza, colecistita, dar se pozitiveaza si în alte boli, ca cele de rinichi, plamâni, splina, boli de sânge sau tumorale.

Pentru stabilirea unui diagnostic corect este necesar sa se ia în considerare, alaturi de probele de disproteinemie mentionate anterior, si examenul proteinelor din plasma sangvina care au valori normale între 660 si 860 mg/100 ml, precum si electroforeza, care da procentual toate proteinele principale ale sângelui. Aceasta din urma este o metoda de punere în evidenta a proteinelor plasmatice, prin separarea lor pe cale electrica. Se stie ca fiecare tip de proteina care face parte din complexul proteic plasmatic, într-un câmp electric, migreaza de la polul negativ la polul pozitiv, cu o anumita viteza. In acest fel, pe hârtia de filtru pe care se efectueaza migrarea se obtin, distantate între ele, cele cinci fractiuni proteice mai importante în ordinea departarii de la punct de plecare: albumine, alfa^globuline, alfa2-globuline, beta-globuline si gamma-globuline. Rezultatul normal al unei electroforeze este urmatorul: albumine 56%, alfa^globuline 4%; alfa2-globuline 8%; beta-globuline 14%; gamma-globuline 18%.

Proteinele plasmatice arata deseori modificari cantitative caracteristice pentru anumite boli. Astfel, fractiunea albuminica este crescuta în cancerul sângelui (leucoza) si scazuta în afectiuni gastrointestinale, hemoragii, revarsate pleurale, nefroza lipoidica, albuminurie cronica, ciroza hepatica. Fractiunea globulinica este crescuta în unele boli cronice, ca ciroza hepatica a trofica si scazuta în cazul când organismul nu are capacitate de aparare împotriva infectiilor. Un examen mai recent adaptat este imunoelectroforeza, care combina electroforeza cu precipitarea proteinelor, printr-un ser imun antiproteine serice umane. Substantele care asigura inactivarea antigenilor microbieni, luptând astfel împotriva bolilor infectioase, se gasesc tot printre proteinele sangvine (în special în fractiunea gama-globulinelor) si poarta numele de anticorpi. Deci gamma-globulinele reprezinta scheletul anticorpilor.

2

Saruri minerale plasmatice In afara de proteine, în plasma se gasesc solubilizate unele saruri minerale, fiecare în cantitate bine

determinata, saruri care contribuie la pastrarea constantelor biologice ale sângelui si umorilor, la întretinerea reactivitatii tesuturilor. Aceste substante chimice, care poarta numele de electroliti sau ioni, sînt: clorul, fosforul, calciul, sodiul, potasiul si magneziul. Analiza care stabileste cantitatea electrolitilor în sânge poarta denumirea de ionograma.

Globulele rosiiGlobulele rosii, numite si hematii sau eritrocite, sînt lipsite de nucleu la om. în mod normal, la

barbat se gasesc 4500 000-5 000000 de globule rosii într-un milimetru cub de sânge; la femeie 4000000-4500000. Raportând aceasta cifra la întreaga cantitate de sânge .circulant (circa 5 litri) reiese ca, în medie, un om dispune de 25 000 de miliarde de globule rosii care, puse cap la cap, ar realiza un lant lung de 175 000 km, cu care s-ar putea înconjura de 4 ori globul pamântesc. Hematiile, în forma de disc, mai subtire în partea centrala si cu marginile rotunjite si mai groase, au o dimensiune medie de 7 microni. Dupa o viata care dureaza în medie 130 de zile, eritrocitele sînt distruse. Hemoglobina din globulele rosii are functia vitala de a capta oxigenul în capilarele aflate în peretele alveolelor pulmonare si de a-1 ceda tesuturilor. Hemoglobina confera hematiilor culoarea 'rosie, datorita încarcarii acestora cu o substanta proteica, globina, combinata cu fierul.

Hemoglobina din sângele provenit din vene si care este dirijata catre plamân are o culoare rosu închis (visinie) datorita lipsei oxigenului si prezentei în cantitate mare a hemoglobinei reduse. Sângele arterial, dimpotriva, are o culoare rosu aprins, deoarece trecând prin plamân hemoglobina a preluat oxigenul din aerul atmosferic.

Valoarea normala a hemoglobinei continuta în sânge este de 130-160 mg/100 ml la barbati si 110-150 mg/100 ml la femei. Aceste valori au variatii fiziologice: in minus, la femei în functie de fluxul menstrual, în plus, la cei ce fac ascensiuni pe munti, ca fenomen compensatoriu al scaderii oxigenului si presiunii atmosferice. Valoarea este foarte crescuta în stari patologice (poliglobulii, eritremii etc.).

ImunohematologiaAceasta disciplina cuprinde studiul fiziologiei si afectiunilor care apar în urma unui conflict

imunologic între un anticorp circulant (în sânge) si un antigen (sau aglutinogen) existent pe elementele figurate ale sângelui (hematii, leucocite).

Dezvoltarea imunohematologiei este strâns legata de descoperirea grupelor sangvine.Exista doua categorii de afectiuni imunologice: unele de izoimunizare, cum este imunizarea dintre

indivizi apartinând aceleiasi specii, spontana si naturala, determinând aparitia grupelor sangvine clasice O (l), A (II), B (III), AB (IV).

A doua categorie, prin heteroimunizare, când apar anticorpi împotriva unui antigen strain de specie, provenit din afara organismului.

Afectiuni prin izoimunizareAceste boli afecteaza în principal hematia, ca boala hemolitica a nou-nascutului, accidentele

posttransfuzionale prin incompatibilitate grupala; in secundar, leucocitele (leucopenii) si trombocitele (trombocitopenii în special la nou-nascuti). ele nu pot primi prin transfuzii decît sânge din acelasi grup sangvin al hematiilor lor si Rh- negativ.

Gravidele Eh-negative cu sotii Eh-pozitivi pot fi izoimunzate, în organismul acestora formându-se anticorpi anti-Rh. în cazul când fatul este Rh-pozitiv, mostenind genetic aceasta apartenenta de la tata, hematiile fatului pot fi atacate de anticorpii materni, care, având un diametru foarte mic, trec bariera

placentara, patrunzând în circulatia fatului, în acest caz fatul, are la nastere boala hemolitica a nou-nascutului, cu cele trei forme de gravitate: anemia grava, icterul grav sau anasarca fetoplacentara.

în prezent, depistându-se din timp incompatibilitatea serologica Rh dintre soti, se poate înlatura îmbolnavirea imunologica a nou-nascutului prin tratament cu seruri speciale produse de Centrul de Hematologie din Bucuresti, care împiedica izoimunizarea.

Globulele albeGlobulele albe sau leucocitele sînt celule nucleate, care pot sa aiba diferite forme. Numarul

normal este de 5 000 - 8 000 de leucocite pe milimetru cub. De forma sferica, au deseori mici prelungiri protoplasmatice numite pseudopode, care le ajuta sa se miste în mediul înconjurator si sa înglobeze în protoplasma microbi sau alte particule, pe care urmeaza sa le digereze. Diametrul leucocitelor variaza între 7 si 20 microni, în raport cu tipul lor, cele mai mici fiind limfocitele si cele mai mari monocitele. Cu

3

ajutorul pseudopodelor, leucocitele pot traversa peretele vascular în tesuturile în care este nevoie de aparare împotriva microbilor. Aceasta trecere poarta numele de diapedeza.

Leucocitele se împart, în functie de caracterele, originea lor si modul în care se coloreaza, în:- Granulocite (produse de maduva oaselor) neutrofile, eozinofile, bazofile.- Limfocite (produse de ganglionii limfatici).- Monocite (produse de maduva oaselor). Granulocitele neutrofile sînt cele mai numeroase leucocite din sânge, însumând aproape 3/4 din

totalul leucocitelor. Aceste celule au rolul de a înghiti (de a fagocita) microbii, formând astfel puroiul.Granulocitele eozinofile sînt în proportie de 1-3% din totalul leucocitelor si au rol în apararea asa-

zisa anafilactica a organismului.Granulocitele bazofile, foarte rare (0,5-1% din totalul leucocitelor), au rol în împiedicarea

coagularii intravaseulare, prin secretia de heparina.Limfocitele j produse de ganglionii limfatici si de splina, aproximativ 1/4 din totalul leucocitelor,

au rol în combaterea unor infectii ca tuberculoza, sifilisul, tusea convulsiva.Limfocitele, ca si plasmocitele, elemente derivate din limfocite, potrivit ultimilor cercetari sînt

elemente care intervin direct si specific în reactiile imune de aparare împotriva microorganismelor.Limfocitele se diferentiaza prin maturare în limfocite T timodependente si limfocite B

bursodependente. Limfocitele T se transforma in limfocite mici, iar limfocitele B în plasmocite, secretoare de anticorpi.

Limfocitul mic este pionul apararii imunologice. Ambele populatii de limfocite produc imunoglobuline de tip Ig.

Dupa cum aglutininele sînt anticorpi antiaglutinogen hematie, tot asa anticorpii lupta împotriva tuturor agresiunilor bacteriene si virale patrunse în organismul uman.

Suportul anticorpilor cu o stricta specificitate sînt imunoglobulinele. Aceste proteine sînt secretate de limfocite si plasmocite. La om au fost identificate în serul sangvin 5 clase de imunoglobuline: IgG, IgM, IgA, IgD, IgE, puse în evidenta prin imunoelectroforeza calitativa si cantitativa. Se presupune ca IgE este responsabila de hipersensibilitatea anafilactica la om (alergie).

Monocitele (b- 8% din leucocite) sînt produse de tesutul reticular al maduvei oaselor si au rol important în combaterea bolilor cronice si degenerative.

In timpul digestiei exista o crestere trecatoare a numarului de globule albe. Din aceasta cauza, numararea lor nu poate fi facuta decît pe nemâncate. Cresterea numarului de leucocite (leucocitoza) apare în cursul tuturor infectiilor acute microbiene, în afara de febra tifoida, în care numarul lor este scazut. Numarul lor este foarte crescut în leucemie (cancerul sângelui). Scaderea numarului de leucocite (leucopenia) sub cifrele normale se întâlneste în bolile virotice, intoxicatii ale maduvei oaselor (agranulocitoza), dupa tratamente cu raze Rontgen.

Hemograma. Interpretarea hemogramei, în functie si de starea clinica a bolnavului poate stabili fie o anemie, fie o infectie în organism, fie alte stari patologice. Este bine ca bolnavul sa nu se aventureze în a aprecia el însusi daca cifrele si procentele se încadreaza sau nu în limite normale.

TrombociteleTrombocitele sau plachetele sangvine sînt cele mai mici elemente figurate din sânge. Lipsite de

nucleu, provin din fragmentarea unei celule medulare mari, numita megacariocit. în numar de 18 000 - 300 000 pe mm3, trombocitele au forma unui disc biconvex de 2-5 microni diametru, cu prelungiri de lungime variabila, numite prelungiri dendritice. Trombocitele actioneaza asupra contractiei vasculare si retractiei cheagului de sânge, format la locul hemoragiei si intervin în procesul coagularii.

Cresterea numarului de trombocite peste cifra normala poarta numele de trombocitozâ si apare dupa prânz, în perioada dinaintea menstruatiei, în timpul graviditatii, precum si la nou-nascut, dar si în unele cazuri patologice (unele boli infectioase, în perioadele imediat urmatoare unor hemoragii mari, dupa splenectomie, în cursul leucemiei mieloide cronice). Scaderea numarului de trombocite, trombopenia, apare în timpul noptii, la femei în timpul menstruatiei sau în conditii de boala.

Genetica hematologica

Nucleul celulelor este sediul cromozomilor. Cromozomul este alcatuit din gene. Pe o pereche de cromozomi, doua gene care determina ereditatea ocupa un loc determinant.

4

Cromozomii sînt asezati perechi, doi cîte doi. Fiecare individ mosteneste un cromozom dintr-o pereche de la tata si celalalt cromozom din perechea corespunzatoare de la mama.

In ovul si spermatozoid exista 23 de cromozomi, care prin fecundare dau nastere la 23 de perechi de cromozomi, din care 22 sînt identici, a 23-a pereche, numita sexuala, fiind deosebita la femeie fata de cea a barbatului.

în cadrul hematologic, un singur cromozom contine gene diferite, iar acest cromozom, din punct de vedere genetic poate controla prezenta mai multor factori de grupa sangvina de pe eritrocite. De asemenea, poate controla productia de factori plasmatici si în special al imunoglobulinelor si gamma-globulinelor.

Bolile genetice, în principal cele hematologice, sînt grupate în trei categorii mai importante:Grupa I cuprinde mutatii într-o gena, în functia de sinteza a lanturilor de ADN (acid

dezoxiribonucleic) sau prin actiunea nociva a unor virusuri. Hemofilia si unele boli ereditare ale coagularii apartin acestei grupe.

Grupa a II-a, cuprinde boli ereditare cu aberatii cromozomiale importante, determinate de prezenta unui cromozom suplimentar peste normalul de 23, care duce la mongolism.

Grupa a III-a, boala cromozomiala rar întâlnita la om, afecteaza mai ales animalele.Stabilirea paternitatii pe baza geneticaDin sistemul sangvin OAB de care apartine toata specia umana genetic, atât tatal cât si mama unui

copil, poseda o anumita grupa sangvina. Copilul va mosteni caracterul transmis prin genele purtate de un cromozom omolog, fiind posibile diferite combinatii între aglutinogenii A, JB, O si AB, pe baza urmatoarelor criterii:

1. Aglutinpgenele A si B nu apar la copil daca lipsesc la parinti.2. Aglutininogenele A si B pot sa nu apara la copil chiar daca se gasesc la parinti.3. Caracterul O poate sa apara la copil chiar daca aparent nu exista la parinti. 4. Parintii O nu pot avea copii de grup AB.5. Parintii AB nu pot avea copii de grup O.Alaturi de stabilirea grupei sangvine clasice la parinti si la copil, se mai fac si alte examene de

sânge tot imunologice, care dau si mai mare precizie testului de stabilire a paternitatii.

Bolile sângelui

Prezentarea bolilor sângelui separat de cele ale organelor hematoformatoare este greu de facut. Bolile sângelui au de obicei o localizare principala pe elementele figurate ale seriei rosii, ale celei albe sau ale celei trombocitare, dar ele nu se limiteaza la o serie, ci au ecou si în celelalte serii, în afara de bolile celulelor sângelui se mai pot întâlni si boli ale proteinelor sangvine si în special boli ale coagularii.

Ne vom opri la cele mai des întâlnite.In raport cu cresterea sau scaderea numarului globulelor rosii, bolile care afecteaza seria rosie se

împart în eritremii si anemii.Eritremiile sînt boli grave ale celulei rosii, în cadrul lor s-au descris: policitemia, eritroblastozele

cronice si eritroblastozele acute.o Policitemia sau poliglobulia se caracterizeaza printr-un sânge vâscos cu peste 6 000 000 globule

rosii pe mm3, dar care nu sînt încarcate suficient cu hemoglobina. Boala se asociaza cu cresterea volumului ficatului si splinei, datorita faptului ca aceste organe devin la rândul lor producatoare de hematii, alaturi de maduva oaselor. Boala dureaza în medie 10 ani si este grava daca nu se aplica tratamentul.

o Eritroblastozele sînt, de asemenea, boli de sânge grave, care se caracterizeaza prin aparitia în sângele circulant a elementelor tinere nucleate ale seriei rosii. Boala este asemanatoare cancerului seriei albe (leucemie). Forma cronica a eritroblastozei duce la anemie grava, mortala (hematiile normale sînt înlocuite treptat cu celule tinere, care nu pot satisface nevoile respiratorii ale organismului).

Anemiile sînt cele mai frecvente boli de sânge.O trasatura caracteristica a tuturor anemiilor este scaderea în proportii variabile a numarului

globulelor rosii, fenomen asociat cu modificari în forma, structura si compozitia chimica a hematiei.o Anemiile posthcmoragice se caracterizeaza prin scaderea masiva a numarului do globule,

precum si a cantitatii de hemoglobina. O forma grava a anemici acute posthemoragice este însotita de soc

5

sau colaps cardiovascular. Forma cronica apare dupa pierderi mici, dar repetate, de sânge, prelungite deseori timp do luni si ani, ducând la epuizarea maduvei oaselor si a rezervelor de fier ale organismului. Aceasta situatie apare în caz de ulcer duodenal sângerând, hemoroizi, colita ulceroasa, cancer gastric sau intestinal, metroragii, hematurii. Tratamentul acestor anemii consta în înlaturarea cauzei care le-a declansat, medicamente (produse de fier, vitamina B^) si transfuzii cu sânge total sau masa eritrocitara.

o Anemia feriprivâ se caracterizeaza prin încarcarea redusa cu hemoglobina a hematiillor si apare la persoanele care primesc prin alimentatie cantitati insuficiente de fier, la cele cu absorbtie defectuoasa de fier prin intestin sau la cele la care consumul de fier este crescut (gravide, fete la pubertate etc.), precum si în utilizarea defectuoasa a fierului, în tumorile maligne si infectii. Tratamentul consta în administrarea pe gura sau prin injectii a preparatelor de fier, îmbunatatirea alimentatiei cu alimente cât mai bogate în proteine si fier.

o Anemia pernicioasa (Biermer) se caracterizeaza prin lipsa de maturizare a globulelor rosii, datorita lipsei sau insuficientei sinteze a factorului antianemic (Castle) în mucoasa gastrica. Prin tratamentul cu vitamina B12 se constata o maturizare rapida a tuturor globulelor rosii. Bolnavii cu tulburari gastrice cronice pot preveni aceasta boala, prezentându-se cu regularitate la controlul medical periodic, în cadrul dispensarizarii.

o Anemiile hemolitice apar în urma unei distrugeri exagerate a globulelor rosii, datorita fio calitatii defectuoase a hematiei, fie anticorpilor din plasma sangvina, fie, în sfârsit, distrugerii într-un ritm prea accelerat a globulelor rosii de catre splina. Factorii chimici care pot declansa anemii hemolitice sînt cloratul de potasiu, benzenul, plumbul, fosforul, sulfamidele, fenacetina si chinina, toxinele unor microbi (streptococi, stafilococi), toxinele unor paraziti (hematozoarul palustru), precum si unele toxine provenite din ciuperci sau veninuri de sarpe si paianjen. Factorii imunologici sau anticorpii hemolizei apar datorita incompatibilitatii dintre aglutinogenul aflat pe hematiile sângelui administrat prin transfuzie si aglutininele din sângele bolnavului. Acesti anticorpi distrug hematiile introduse si provoaca o stare grava, numita soc hemolitic posttransfuzional. O boala similara însa aparuta în mod "fiziologic" este boala hemolitica a nou-nascut ului, care apare dupa cum am vazut prin conflict serologic, în special în sistemul sangvin Rh. în acest caz, tatal fiind Rh pozitiv, transmite fatului acest caracter al globulelor rosii. In timpul sarcinii, globulele rosii Rh-pozitive ale fatului trec prin placenta în corpul mamei, producând în sângele acesteia anticorpi specifici anti-Rh. Trecând din nou prin placenta în corpul fatului anticorpii anti-Rh distrug hematiile acestuia, determinând aparitia boli hemolitice.

Caracteristica tuturor anemiilor hemolitice este scaderea marcata a numarului de eritrocite, care poate atinge valori severe, sub l 000 000 globule rosii pe milimetru cub. Din cauza efortului la care este supusa, în unele cazuri maduva oaselor nu mai poate compensa pierderile. Aceasta faza grava a bolii poarta numele de panmieloftizie. Urina este colorata în rosu, datorita eliminarii resturilor provenite din cantitatea mare de hemoglobina pusa în libertate prin distrugerea globulara.

o Anemiile prin defect de generare a eritrocitelor, numite hipoplastice sau aplastice, sînt datorite incapacitatii maduvei oaselor de a produce hematii. Aceste anemii care apar în special în timpul bolilor maligne ale sistemului hematopoietic (leucemii acute si cronice, reticuloza), sînt asociate si cu o scadere a numarului de trombocite, din care cauza, alaturi de anemie, la bolnavi survin si hemoragii. Forma grava a anemiilor hipoplastice si aplastice se confunda cu panmieloftizia.

Bolile globulelor albe sînt starile morbide în care numarul sau calitatea leucocitelor difera de normal.

o Leucopenia, care consta în scaderea leucocitelor sub cifra normala de 5 000-8 000 elemente pe milimetru sub, apare ca un simptom în cursul bolilor date de virusuri, precum si în febra tifoida. Cifrele înregistrate nu scad în aceste cazuri mult sub normal (2 000- 4000 pe mm3), în intoxicatiile maduvei oaselor apare o forma foarte grava de leucopenie, denumita agranulocitoza. Spre deosebire de leucopenie, în care numarul global de globule albe este scazut, în agranulocitoza scaderea generala a leucocitelor este însotita de o scadere mare sau disparitia selectiva a granulocitelor (polinucleare), fie din cauza neputintei maduvei de a le produce, fie prin distrugerea lor masiva în circulatie. Apar ulceratii necrotice pe mucoase. Boala survine în intoxicatia organismului cu substante chimice (benzen) sau medicamente (pyran, atofan, chinina, fenacetina, penicilina, barbiturice, cloramfenicol), precum si în cazul administrarii unor doze mari de raze Rontgen.

Tratamentul consta în primul rând în îndepartarea cauzelor toxice care au determinat aparitia bolii. Lucratorii din industria chimica de sinteza, în care se utilizeaza substantele care dau agranulocitoza, sînt

6

obligati sa respecte în modul cel mai strict masurile de protectie. Bolnavii care utilizeaza medicamente ce pot determina aparitia agranulocitozei au obligatia sa se conformeze întocmai prescriptiei medicale.

o Limfocitoza se caracterizeaza printr-o crestere a proportiei de limfocite peste 25% (cât reprezinta acestea fata de celelalte globule albe). Acest simptom hematologic este caracteristic anumitor stari de aparare a organismului, limfocitul considerându-se astazi ca sediul de formare a anticorpilor. în limfocitoza infectioasa, o viroza limfatica acuta caracterizata prin leucocitoza cu limfocitoza, numarul de globule albe poate sa creasca la 40000 - 50 000 elemente pe mm3, din care 50-80% sînt limfocite. Boala nu este grava, evoluând de cele mai multe ori benign.

o Mononudeoza infectioasa este de asemenea o boala a sistemului limfatic, data de un virus. Clinic se caracterizeaza prin: amigdalita, febra, umflarea ganglionilor si a splinei, cresterea importanta a leucocitelor, cu predominanta monocitelor. Boala nu este grava. Fiind o boala infectioasa, poate fi prevenita prin masurile generale de profilaxie a contagiunii, în primul rând prin evitarea contactului cu persoanele bolnave.

o Leucemia mieloidâ cronica se caracterizeaza prin cresterea masiva a leucocitelor (50000-200000 pe mm3), predominând elementele granulocitare adulte si tinere. Pe masura ce procesul canceros invadeaza întreaga maduva, sînt prinse si celelalte serii de celule: rosie si trombocitara. Apare o anemie grava, însotita de hemoragii, prin scaderea numarului de trombocite. în formele avansate se constata ca si alte organe hematopoietice, care în mod normal nu produc granulocite, devin sedii suplimentare de productie a acestor elemente sanguine (splina). Tratamentul leucemiei mieloide cronice ramâne înca bazat pe chimioterapie si medicatie simptomatica, având scopul sa prelungeasca viata bolnavului.

o Leucemia limfatica cronica este localizata pe organele limfatice. Este o leucemie mai benigna decît cea mieloida. Boala se manifesta asemanator cu leucemia mieloida, cu deosebirea ca elementele care predomina în formula leucocitara sînt limfocitele.

o Leucemia acuta este cea mai grava forma a leucemiilor, putind evolua mortal în 2-3 saptamâni. în circulatia sangvina, globulele albe sînt înlocuite aproape în totalitate de un singur tip de celule tinere, fara functiile pe care le au de obicei globulele albe. Datorita chimioterapiei moderne, leucemia acuta are astazi o perioada de evolutie mai lunga ca în trecut, putându-se transforma în forma cronica.

Bolile ganglionilor limfatici si ale splinei

Bolile ganglionilor limfatici, în afara celor care apar în cursul altor boli infectioase si care nu prezinta gravitate, sînt de tip canceros, ca: retieulosarcomul, limfosarcomul si limfogranulomatoza maligna (boala Hodgkin).

In afara de bolile comune ale celorlalte organe limfatice pe care le-am enumerat, splina poate fi afectata de o boala numita hipersplenism, o exagerare patologica a functiilor normale ale acestui organ. Pe de o parte se modifica activitatea normala a maduvei oaselor, iar pe de alta parte are loc o actiune de distrugere a globulelor rosii si a trombocitelor, mult crescuta fata de normal. Singurul tratament care se poate aplica în aceste cazuri este scoaterea chirurgicala a splinei.

7