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TRABAJOSORIGINALES
HALLAZGOS ULTRASONOGRAFICOS EN HIPERTENSIONPORTAL SECUNDARIA A TRANSFORMACION CAVERNOMATOSA DE LA VENA PORTA EN PEDIATRIA
INTRODUCCION La transformación cavernomatosa de la vena
porta (TCVP) y la hipertensión portal (HP) secun-daria, representan 1:50.000 consultas ambulato-rias institucionales pediátricas de primera vez1.
Dres. D. Filippo, A. Goldberg, M. Ciocca, L. Felipe, L. Sasson, S. Moguillansky
Area de Imágenes, Servicio de Gastroenterología.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.Correspondencia: Dr. D. Filippo. Combate de los Pozos 1881. (1245) Buenos Aires.
Hipertensión portal 93
RESUMENPropósito: reseñar los hallazgos clínicos y ecográficos ob-tenidos durante 16 años del estudio de 159 pacientes, enquienes se diagnosticó transformación cavernomatosa dela vena porta (TCVP) e hipertensión portal (HP). Material yMétodos: Evaluamos los registros de 159 pacientes a losque se les diagnosticó TCVP durante el período 1987-2003,consignando los datos referidos al cuadro clínico de pre-sentación, patologías asociadas, los signos ultrasonográ-ficos (US) morfológicos hallados al diagnóstico, su preva-lencia y las relaciones entre las diferentes variables. Re-sultados: Los hallazgos clínicos más significativos fueronsangrado gastrointestinal y esplenomegalia. La imagen US,se caracteriza por múltiples estructuras anecoicas tortuo-sas, que reemplazan la imagen ecográfica característica dela vena porta, ella permite realizar el diagnóstico inmedia-to y preciso de TCVP. Los principales signos US de HP ha-llados fueron: esplenomegalia (71.6% el bazo fue de tama-ño normal en el 28.3%) y relación epiplón menor/aorta au-mentada (69.1%). Circulación colateral: vena coronaria enepiplón menor (44%), venas colaterales dorsales (28.9%),várices vesiculares (36.8%), várices hemorroidales (8.8%).Ascitis (9.4%). El tamaño hepático se observó disminuidoen el 32.6% de los pacientes. Conclusión: la TCVP y la HPsecundaria a la misma, en la actualidad, son entidades quepueden ser diagnosticadas mediante la exploración USmorfológica. La utilización de otros métodos de imágenesde mayor complejidad, en los pacientes pediátricos, debeestar supeditada a la necesidad de información comple-mentaria relacionada con la toma de decisiones quirúrgicas.
Palabras claves: Vena portal, transformación cavernoma-tosa de la vena porta, hipertensión portal,
Medicina Infantil 2006; XIII: 93 - 99.
ABSTRACTObjective: To describe the clinical and ultrasonographic (US)findings in 159 pediatric patients with portal vein cavernoustransformation (PCT) and portal hypertension (PH), duringthe last 16 years. Material and Methods: The records of 159patients with PCT were reviewed from the period 1987-2003. Clinical data and US findings al diagnosis were eva-luated. Results: The most common clinical findings weregastrointestinal bleeding and splenomegaly. The caracte-ristic US image of tortuous anecoic images makes the pre-cise diagnosis. The principal US signs were: splenomegaly(71.6%) and lesser omentum to aorta diameter ratio increa-sed (69.1%). The others were related with collaterals ves-sels: left gastric vein in lesser omentum (44%), dorsal veins(28.9%), gallbladder varices (36.8%), superior rectal veins(8.8%) and ascitis (9.4%). The liver size was diminished in32.6% of the population and we found normal spleen sizein 28.3% patients. Conclusion: The PCT and PH should bediagnosed by US, B mode. We suggest that other morecomplex imaging procedures should be used only when sur-gical decisions are being considered.
Key Words: Portal vein, Portal vein cavernous transforma-tion, Portal Hypertension, Lesser omentum to aorta ratio.
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Hasta no hace muchos años ésta condiciónsólo podía ser estudiada por métodos invasivoscomo la esplenoportografía y la portografía porretono. En la actualidad, esta última sólo se utili-za en algunos centros como paso previo al trata-miento quirúrgico de la hipertensión portal.
La ultrasonografía (US) ha demostrado ser unmétodo ideal para el estudio del cavernoma de lavena porta2. La característica imagen constituídapor el reemplazo de la luz portal ocluída, por unárea ecogénica con múltiples y pequeñas forma-ciones anecoicas tortuosas que muestran el in-tento de recanalización de la porta, permite eldiagnóstico inmediato de esta entidad.
Presentamos nuestra experiencia de 16 añosen el estudio US de 159 pacientes pediátricos conTCVP. Se hace referencia al cuadro clínico de pre-sentación, patologías asociadas y los signos UShallados en el diagnóstico de hipertensión portal,su prevalencia, variación, combinación y la rela-ción entre las diferentes variables.
POBLACION Y METODOSEl estudio comprendió estudiamos a 159 pa-
cientes que presentaron diagnóstico de TCVP e HPentre octubre de 1987 y marzo de 2004.
Se evaluaron: sexo, etiología, sobre la base delos antecentes perinatológicos u otros relaciona-dos con la patología en estudio, edad y forma clí-nica de comienzo, antecedentes de estudios ul-trasonográficos previos y la presencia de patolo-gías asociadas.
Utilizamos ecógrafos de tiempo real con trans-ductores sectoriales y convex de 5 y 3.5 Mhz pa-ra la evaluación morfológica. Los métodos Du-plex Doppler y Doppler color sólo se emplearoncomplementariamente en algunos pacientes ysiempre en forma cualitativa.
Elaboramos un protocolo que comprendía lossiguientes datos: 1) edad en meses, 2) tamaño yecoestructura hepática, 3) repermeabilización dela vena paraumbilical, 4) venas suprahepáticas,5) extensión en la vena porta de la TCVP, 6) pre-sencia de ascitis, 7) vesícula biliar en ayunas, 8)diámetro longitudinal del bazo y correlación convalores normatizados de acuerdo a edad3, 9) re-lación epiplón menor/aorta, medido en corte lon-gitudinal sobre la arteria aorta, tomando como re-paros el pilar derecho del diafragma y la emer-gencia del tronco celíaco. Se consideró como va-lor normal una relación no mayor de 1.5/14, 10) ca-racterísticas de la vena esplénica en su trayectohacia el hilio hepático. 11) vasos cortos localiza-dos en el ligamento gastroesplénico, 12) venascolaterales dorsales, entre el bazo y el riñón iz-quierdo, 13) venas hemorroidales y 14) vena co-ronaria estomáquica en el epiplón menor.
Los datos obtenidos fueron procesados en el
programa EPIINFO 6.04. Dada la dispersión de losdatos, se tomó como constante de posición la me-diana de las edades expresada en meses. Para lacomparación de las edades de los pacientes seles dió tratamiento de variable discreta, utilizándo-se la prueba no paramétrica de Mann Whitney.
RESULTADOSDel total de 159 pacientes, 38.3% (n=61) fue-
ron mujeres y 61.6% (n=98) varones. Se analiza-ron los antecedentes hasta el diagnóstico de TCVPen 97 pacientes cuyos datos fueron obtenidos porser seguidos exclusivamente en el Hospital. Enesta población la mediana de la edad de comien-zo de los síntomas fue de 28 m (r = 2 meses a196 meses, [16años]). El 49.4% (n=48) de los pa-cientes presentó antecedentes perinatales de ca-nalización umbilical, 4 de ellos padecieron sepsisy uno onfalitis. El 14.4% (n=14) tuvo anteceden-tes relacionables con la patología (Tabla 1). Por elcontrario el 30.9% (n=30) de los pacientes no pre-sentó antecedentes destacables, considerándosela TCVP de causa idiopática. En cinco pacientesdel grupo no pudo ser evaluado este item. No seobservaron diferencias significativas respecto dela edad de presentación entre los pacientes concanalización umbilical y los idiopáticos (p=0.84).
Por su parte los síntomas y signos, halladossolos o en combinación al momento del diagnós-tico en este grupo, fueron: hemorragia digestiva62.8% (n=61), (hematemesis n=50 melena n=37y enterorragia n=6); esplenomegalia 31.9%(n=31);anemia 11.3% (n=11). Otros hallazgos (21.6%):distensión abdominal n=7; ascitis n=3; circulacióncolateral n=2; cuadro hemorragíparo n=2; hepa-tomegalia n=2; malabsorción intestinal n=2; dolorabdominal n=3. En cinco pacientes se trató exclu-sivamente de un hallazgo US.
El 28.8% (n=28) de los pacientes presentó pa-tologías concurrentes con TCVP, de las cuales en10 se asoció a canalización umbilical, en 7 fueconcomitante con causas no perinatales de TCVP:cardiopatía congénita n=2 (un paciente con sín-
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TABLA 1: PACIENTES CON ANTECEDENTE DE CANALI-ZACION UMBILICAL Y OTROS ANTECEDENTES RELA-CIONABLES CON CAVERNOMA PORTAL (N=97).
Antecedente n %
Canalización umbilical 48 49.4Antecedentes relacionables 14 14.4- Infeccion intestinal 5 5.1- Hepatopatia 2 2.0- Cirugía cardiovascular 2 2.0- Enfermedad hematológica 1 1.0- Cirugía hepática por trauma 1 1.0- Apendicitis 1 1.0- Síndrome febril prolongado 2 2.0
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drome de Turner), enfermedad hepatobiliar n=3(Fibrosis hepática congénita, colangitis esclerosan-te, colecistitis), coagulopatía n=1 (Púrpura trom-bocitopénica autoinmune), hipospadia n=1 y gas-trosquisis con atresia intestinal tipo “apple peel”n=1. Diez pacientes (10.3%) con TCVP idiopáticapresentaron además: cardiopatías congénitas n=5,malformaciones renales (n=3) 2 de estos con sín-drome de Turner, Fibrosis hepática congénita en1 y síndrome de Goldenhar.
Volviendo ahora a la población general evalua-da con el protocolo (n:197), registramos que el23.8% (n=38) de los pacientes tenían una US pre-via a la consulta, 73.6% (n=28) con diagnóstico deTCVP y 26.3% (n=10) con diagnóstico erróneo.
La mediana de la edad en el momento del diag-nóstico ecográfico fue de 92 meses (7años 8 me-ses, r= 2 a 228 meses [19 años]).
El tamaño hepático fue normal en el 62.2%(n=99) de los pacientes, disminuído en forma glo-bal en el 6.9% (n=11), en el lóbulo derecho 7.5%(n=12) y en el izquierdo 18.2% (n=29). Se hallóaumentado en el 5% (n=8). La disminución del ta-maño hepático se relacionó significativamente conlos pacientes de mayor edad (mediana 150 meses[12 años 6 meses], p<0.01).
El diagnóstico de TCVP se estableció en to-dos los pacientes, diferenciándose de acuerdo asu extensión en: total 58.4% (n=93) y parcial41.5% (n=66), siendo estos últimos de tronco30.3% (n=20), tronco y rama derecha 33.3%(n=22), tronco y rama izquierda 10.6% (n=7), ra-ma derecha y rama izquierda 9.0% (n=6), ramaderecha 12.1% (n=8) y rama izquierda 4.5% (n=3).(Figuras 1 y 2)
La estructura hepática fue normal en el 89.9%(n=143) de los pacientes y alterada en el 10%(n=16).
No se observó repermeabilización de la venaparaumbilical ni alteraciones de las venas supra-hepáticas.
Se detectó ascitis en el 9.4% (n=15) de los es-tudios, predominando en los pacientes de menoredad (mediana: 45 meses [3 años 9 meses],p=0.04).
Hipertensión portal 95
Figura 1: B) y C) Cavernoma portal total.
Figura 1: A) Vena porta normal.
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La vesícula biliar se evaluó en 133 pacientesencontrándose normal en el 21% (n=28), con vá-rices en el 36.8% (n=49) y con paredes engrosa-das en el 42.1% (n=56). (Figura 3)
La media del diámetro longitudinal esplénicofue de 127.9 cm con un rango entre 4 y 23.8 cm.
Se detectó esplenomegalia en el 71.6% (n=114)de los pacientes y bazo de tamaño normal en el28.3% (n=45). Esto último fue observado en for-ma significativa en los pacientes de menor edad(mediana: 45 meses [3 años 9 meses], p=0.02).La vena esplénica se identificó tortuosa en 36.4%(n=58) de la población estudiada y fue normal en63.5% (n=101). Se hallaron vasos cortos en el28.9% (n=46) de los pacientes. Se identificaronderivaciones dorsales (vasos periesplénicos y/operirrenales) en el 28.9% (n=46) de la población(Figura 4). Se visualizaron várices hemorroidalesen el 8.8% (n=14) de los casos (Figura 5). La re-
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Figura 3: B) várices perivesiculares y presenciade litiasis.
Figura 2: A, B y C)Cavernomas parciales derama derecha de la venaporta.
Figura 3: A y B) Várices perivesiculares.
A
B
C
A B
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lación epiplón menor / aorta fue normal en el16.3% (n=26) y aumentada en el 69.1% (n=110) (Fi-gura 6). No hubo diferencias significativas en laedad de los pacientes respecto del signo epiplónmenor/aorta aumentado (p=0.66). No pudo eva-luarse esta relación en el 14.4% (n=23) de los pa-cientes. Esta situación se debió a la disminucióndel tamaño hepático (p<0.01), especialmente dellóbulo izquierdo (p<0.01) y ante esplenomegaliasmarcadas (p< 0.01).
La vena coronaria estomáquica en el epiplónmenor fue visible en el 44% (n=70). (Figura 7).
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Figura 4: Derivaciones dorsales, entre el bazo y el riñon iz-quierdo.
Figura 5: Várices he-morroidales visuali-zadas por debajo dela vejiga en un cortetransversal.
Figura 6: A) Relación epiplón menor/aorta normal (has-ta 1.5:1) Se toma como reparo el diámetro de la aortasobre la emergencia del tronco celíaco y se lo relacio-na con la distancia existente entre la aorta y el borde he-pático suprayacente. B) Relación aumentada 3:1
Figura 7: A y B)Vena coronariavisible yengrosadarespectivamente,en el epiplónmenor.
A
B
A
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Se observó asociación significativa entre la re-lación epiplón menor/aorta aumentada y la presen-cia de várices vesiculares (p=0.03). (Figura 8)
DISCUSIONLa detección de TCVP y la HP secundaria se
ha visto facilitada desde el advenimiento de nue-vos métodos de diagnóstico, lo que permite dis-minuir la invasividad de los procedimientos pre-viamente utilizados. Considerando el tamaño denuestra muestra y luego de la experiencia univer-salmente acumulada con tecnología de diferentegrado de complejidad, creemos que el diagnós-tico de la patología que nos ocupa puede realizar-
se en el nivel primario de atención, entendiendoa la US morfológica como parte del método se-miotécnico.
Destacamos la importancia de la evaluaciónde los antecedentes de los pacientes, ya que cer-ca del 50% de ellos, tenían historia de canaliza-ción umbilical durante su atención neonatal, agra-vada en algunos casos, por complicaciones in-fecciosas5,6,7. Señalamos que en la bibliografía in-ternacional esta proporción tiende a disminuir gra-cias a las prácticas neonatológicas modernas y almejoramiento del monitoreo8.
Los signos clínicos de mayor importancia fue-ron hemorragia digestiva y esplenomegalia9. El50% de los pacientes presentó su sintomatolo-gía en los primeros 24 meses de vida, aunque eldiagnóstico se realizó hacia los 92 meses (7 años8 meses).
Destacamos la observación de 10 pacientescon diagnóstico erróneo, probablemente por des-conocimiento de la enfermedad por parte de losoperadores.
De las patologías asociadas a la TCVP, la ma-yoría corresponden a anomalías vasculares y/ocardíacas, seguidas por malformaciones renalesy hepatobiliares. Resaltamos la existencia de TCVPen 3 pacientes con Síndrome de Turner10.
La disminución del tamaño hepático se encon-tró en los pacientes de mayor edad, pudiendo re-lacionarse esta situación con el tiempo de evolu-ción de la patología. La extensión y topografía dela obstrucción no permitió explicar la disminuciónselectiva del lóbulo izquierdo encontrada en nues-tra población. Con estos hallazgos, el conceptogeneralizado de que el hígado es normal en la TCVP,por lo menos desde el punto de vista anatómico,debería discutirse11. Es posible especular que es-ta discrepancia podría deberse a la diferencia eta-ria de las poblaciones referidas y/o al resultado sa-tisfactorio de la resolución quirúrgica temprana dela patología en algunos centros de referencia.
La HP es un fenómeno dinámico, los signosclínicos ecográficos pueden variar en el tiempopor lo que deben interpretarse asociados a lasmanifestaciones clínicas. Así, es posible que larelación epiplón aorta, las várices vesiculares, oel tamaño de la vena coronaria, se modifiquenluego de un episodio de hemorragia digestiva. Encambio otros, como la esplenomegalia, tienden aestabilizarse con la cronicidad. Estos datos son im-portantes en el momento de buscar parámetros deconductas terapéuticas.
Dividimos los signos ecográficos de acuerdo asu prevalencia en mayores (esplenomegalia, re-lación epiplón menor/aorta aumentada) y meno-res (derivaciones). De los signos US mayores, laesplenomegalia es el más sensible. Si se la aso-cia con los datos clínicos y la alteración de la
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Figura 8: Signos ecográficos de hipertensión portal halla-dos al momento del diagnóstico en una población de 159pacientes con cavernoma portal.
0
30
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120
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1415Nm
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Figura 7: A y B)Vena coronaria
visible yengrosada
respectivamente,en el epiplón
menor.
B
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ecoestructura portal, adquiere especificidad. Lospacientes que presentaron el bazo de tamaño nor-mal, tuvieron como dato relevante su corta edad,significativamente menor de aquellos con esple-nomegalia.
La relación epiplón menor/aorta aumentadatiene alta especificidad12. Su detección está mu-chas veces dificultada por la falta de ventanaacústica, por la disminución del tamaño hepático,fundamentalmente del lóbulo izquierdo; y por elmeteorismo en el epigastrio, favorecido por la es-plenomegalia marcada.
La presencia de la vena coronario estomáqui-ca en el epiplón menor está relacionada con laexistencia de várices esofágicas13.
Entre los signos ecográficos menores, se ob-servó la alteración de la pared vesicular en un al-to número de pacientes, ya sea, sólo por aumen-to del espesor como por la presencia de várices.La desaparición de estas últimas, se consideróun signo de gran utilidad en la evaluación de lapermeabilidad de un shunt quirúrgico14,15. Asimis-mo ésta junto con la variación de la relación epi-plón menor/aorta, conformarían parámetros úti-les en el monitoreo de los episodios agudos de laenfermedad.
El resto de los signos, como la tortuosidad dela vena esplénica, los vasos cortos, las derivacio-nes dorsales y hemorroidales, son de gran utilidadcuando algunos de los signos mayores no se iden-tifican16,17.
La presencia de ascitis tiene una relación sig-nificativa con la edad (p=0.04), por lo que el diag-nóstico presuntivo de TCVP debe tenerse en cuen-ta en los lactantes.
Finalmente, en cinco pacientes de diferentesedades, la TCVP constituyó un hallazgo US sinevidencia de otros elementos ecográficos de im-portancia. Esto podría vincularse con una etapapreclínica de la HP.
CONCLUSIONESEl diagnóstico de TCVP se establece con los
elementos clínicos y la visualización directa de laimagen ecográfica característica.
La HP se diagnostica ecográficamente por lapresencia de signos mayores (esplenomegalia y re-lación epiplón menor/aorta aumentada) y signosmenores (relacionados con la presencia de circu-lación colateral).
La variable edad constituye un factor relevan-te en la prevalencia de los signos ecográficos,que puede condicionar errores diagnósticos.
La utilización de otros métodos de diagnósti-co (que requieren mayor complejidad o invasivi-dad) deberían reservarse exclusivamente comoauxilio eventual de un tratamiento quirúrgico18.
Finalmente, la US morfológica realizada por unoperador entrenado, constituye el método de elec-ción para el diagnóstico de TCVP y la HP subsi-guiente en la población pediátrica.
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