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EJERCICIOS CLINICOS
HAGA SU DIAGNOSTICO
Dres. C. Castro, A. Olivera, A. Kobrin, A. Lanoël, G. Rojas, A.
M. Pierini
Servicio de DermatologíaHospital de Pediatría Juan P.
Garrahan
CASO CLINICOUn niño de 10 años de edad oriundo de Santia-
go del Estero consultó al Servicio de Dermatología,por presentar
lesiones pruriginosas y excoriadas enáreas fotoexpuestas.
Se trataba de un RNT PAEG, que como ante-cedente personal de
importancia referíabroncoespasmos a repetíción y no presentaba
an-tecedentes familiares relevantes.
El cuadro clínico comenzó a los 2 años de vidacon lesiones
pruriginosas diagnosticadas comoeccemas y tratadas con corticoides
tópicos, anti-bióticos y antihistamínicos. Por persistencia y
agra-vamiento de su dermatosis es derivado a nuestroHospital.
Al examen físico se observaban pápulas y pla-
cas eritematosas, descamativas y excoriadas quecomprometían piel
de cara, cuello, "V" del escote,zona posterior de tórax, dorso de
manos y regiónpretibial. Refería intenso prurito en las mismas.
Sibien las lesiones persistían todo el año, empeora-ban
notablemente durante el verano, sobretodo enlas áreas expuestas al
sol.
Se solicitaron estudios de laboratorio que infor-maron:
Hemograma: GB: 6.900/mm3, N:46.8%,L42.2%, M: 4.8%, E:5%, 13:0.5%.
Hb: 12.8 g/dl,Hto: 39% y Plaquetas 380.000/mm3 ; FAN: negati-vo. Se
realizó una biopsia y estudio histopatológicode la piel afectada
donde se observó una epider-mis de espesor irregular y un denso
infiltradolinfocítico perivascular alrededor del
plexosubpapilar.
¿CUAL ES SU DIAGNOSTICO?
Figura 1: lesiones excoriadas en piel y semimuco-sas.
Leucodermias residuales.
Figura 2: placas eritematodescamativas conexcoriaciones.
Figura 3: pápulas eritematodescamativas, algunasexcoriadas,
acompañadas por leucodermiasresiduales
Figura 4: en la epidermis se observa acantosis,paraqueratosis y
un pequeño foco de espongiosiscon queratinocitos que exhiben
apoptosis vinculablea efecto tóxico lumínico, la dermis muestra un
densoinfiltrado linfoide perivascular.
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290 Medicina Infantil Vol. XI N° 4 Diciembre 2004
PRURIGO ACTINICO
El prurigo actínico es una fotodermatosis adquirida e
idiopática, caracterizada por intenso pruritoy una erupción cutánea
papulonodular acompañada de excoriaciones1.
La entidad es más frecuente en americanos nativos, pero ha sido
también reportada en caucásicosy asiáticos1,2.
Las mujeres se encuentran más afectadas que los hombres. Suele
manifestarse en la infancia, enla primera década de la vida, y
remitir hacia la pubertad, pero en algunos casos persiste en la
edadadulta. Tiene una evolución crónica, con variaciones
estacionales; se exacerba durante los mesesde primavera y verano y
es más leve en el invierno1-3.
Los mecanismos patogénicos no han sido aclarados, se considera
que existiría una respuestainmunológica anormal frente a
neoantígenos cutáneos inducidos por la exposición a la luz
ultraviole-ta. También han sido postuladas anormalidades en el
metabolismo del ácido araquidónico comoposible causa de esta
enfermedad. La mayoría de los pacientes son sensibles a los rayos
UVA y enmenor medida a los UVB3.
La predisposición familiar que se ha observado en algunos casos
lleva a considerar que existiríanfactores hereditarios de
importancia. En pacientes de origen británico ha podido demostrarse
unamayor frecuencia de HLA-DR4 y HLA-DRB1*04074. Recientes estudios
sugieren que el prurigo actínicoy la erupción polimorfa solar
tendrían una alteración genética común en americanos
nativos4-5.
Las lesiones clínicas consisten en pápulas o nódulos
pruriginosos, a menudo excoriados, que seasocian con áreas de
eccema, liquenificación y costras; estas lesiones dejan con
frecuencia cicatri-ces post-inflamatorias3.
Se encuentran afectadas todas las áreas expuestas a la luz
solar, como el dorso de manos y an-tebrazos, la "V" del escote, la
cara, las orejas, las piernas y el dorso de los pies. Algunas áreas
cu-biertas como la región sacra y los glúteos pueden encontrarse
comprometidas. Con frecuencia afec-ta mucosas y semimucosas
produciendo conjuntivitis actínica y queilitis, fundamentalmente
del la-bio inferior1-3.
En el estudio histológico se observa hiperqueratosis, orto o
paraqueratosis, acantosis moderada,exocitosis, espongiosis y
engrosamiento de la membrana basaL La dermis superficial muestra
undenso infiltrado linfocítico perivascular, que raramente se
extiende a la dermis media. No hay com-promiso de los anexos ni
elastosis actínica3,6.
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos,
particularmente en la forma de evolución y larflorfología y
localización de las lesiones. Como diagnósticos diferenciales deben
considerarse la Erup-ción Polimorfa Solar (EPS), el Lupus
Eritematoso Subagudo (LECSA), la Infiltración Linfocítica
deJessner, la Protoporfiria Eritropoyética y la Urticaria
Solar1-6.
En algunos pacientes es muy difícil realizar el diagnóstico
diferencial con la EPS, puede existir enellos superposición de las
lesiones clínicas, ambas comienzan en la misma etapa de la vida y
tienensimilar tiempo de evolución. Aunque las excoriaciones, la
eccematización y las cicatrices se obser-van con mayor frecuencia
en el prurigo actínico, pueden también encontrase en pacientes con
EPS.El compromiso de áreas no expuestas a la luz es un hallazgo
clínico útil para diferenciarlos ya queno se observa en la
EPS3.
El LECSA puede ser descartado a través de la hístología y el
hallazgo negativo de anticuerposcirculantes (FAN, Anti-SSA y
anti-SSB). El estudio histológico de la piel también diferencia
esta enti-dad de la Infiltración Linfocítica de Jessner, la cual
suele aparecer además en áreas no fotoexpuestas.La búsqueda de
porfirínas en sangre permite descartar la Protoporfiria
Eritropoyética. La UrticariaSolar tiene una evolución mucho más
rápida, con aparición de las lesiones a los 5 a 10 minutos dela
exposición solar, y resolución de las mismas en 1 ó 2
horas1,3,6.
El tratamiento consiste en limitar la exposición de los
pacientes a la luz solar en los horarios conelevada intensidad de
radiación ultravioleta. Se aconseja el uso de protectores solares
con factor deprotección alto particularmente para UVA. Han
demostrado ser muy efectivos en la mayoría de lospacientes cursos
intermitentes de bajas dosis de talidomida (50-200mg por la noche);
los resultadosse observan a las pocas semanas de iniciado el
tratamiento3,7. Deben tenerse en cuenta como efec-tos adversos
importantes su teratogenicidad y la posibilidad de producir una
neuropatía periféricaprogresiva dependiente de la dosis; para ello
debe asegurase la anticoncepción en las mujeres enedad fértil y
realizar el monitoreo de la conducción nerviosa periférica.
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Otras opciones terapéuticas son la hidroxicloroquina y la
desensibilización utilizando UVA en for-ma controlada1,3,8.
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retrospective analysis of 21 cases referred to an Australian
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