*KELAINAN SISTEM HEMATOLOGI

Linda Rotty

Bagian Ilmu Penyakit DalamFK Unsrat / RSU BLU Prof.dr.RD KandouManado, 2013

* DARAH : - Oksigen Carrier- Mekanisme pertahanan tubuh infeksi- Mekanisme hemostasis

2 komponen:1. Plasma darah: terdiri dari air, elektrolit + protein darah2. Butir butir darah:Sel darah merah (Eritrosit) Sel darah putih (Lekosit)Butir butir pembeku (Trombosit)

Plasma darah dikurangi protein pembekuan darah disebut serum

*Hematopoiesis051020304050Bone marrowYolk sacLiver and SpleenbulanNormal : Sum sum tulangPatologis : di lien disebut hemopoiesis ekstramedulartahun

* Untuk kelangsungan hemopoiesis diperlukan:

1.Sel Induk hemopoietik (hematopoietik stemcell)di sebut sebagai pluripoten (totipotent) stem cell mempunyai sifat:a. Self renewalb. Proliferatifc. Diferensiatif

2.Lingkungan Mikro :a. Mikrosirkulasi dalam sutulb. Sel sel stroma: endotel, lemak,makrofag, sel sel retikulum c. maktris ekstraseluler.

*3. Bahan bahan pembentuk darah : folat, besi, Co, mg, vit c,dll

4. Mekanisme regulasi:a. Faktor pertumbuhan hemopoiesis (hemopoietik growth faktor) Gm,CSF, G.CSF, m.CSF, Trombopoietin, Burst Promoting Activing (BPA), stem cell factor (kit ligand)

*b. Sitokin : IL.3, IL.4, IL 7.

c. Hormon hemopoietik non spesifik : Androgen, estrogen, glukokortikoid, growth hormon, hormon tiroid

d. Hormon Hemopoietik spesifik: Eritropoietin

*Struktur Eritrosit- Berbentuk cakram bikonkaf, dengan diameter 7 mikronTerdiri dari membran dan sitoplasmaKomponennya terdiri atas:1. membran eritrosit2. sistim enzim3. Hemoglobin

Gangguan Sel Darah MerahAnemiaPolisitemia*

*ANEMIAWHO :PriaHb < 13 gr%/dlWanitaHb < 12Ibu hamilHb < 11

*Derajat AnemiaRingan sekaliHb 10 gr/dlRinganHb 8 gr/dl 9,9 gr/dlSedangHb 6 gr/dl - 7,9 gr/dlBeratHb < 6 gr/dl.

Prevalensi Anemia:- Tergantung geografi- Tergantung taraf sosial ekonomi masyarakat

*Klasifikasi Anemia:Morfologi

Etiologi

*Klasifikasi Anemia berdasarkan morfologi eritrositAnemia hipokromik mikrositer (MCV < 80 fl; MCH < 27 pg)

1. anemia defisiensi besi2. thalassemia3. anemia akibat penyakit kronik4. anemia sideroblastik

Klasifikasi Anemia berdasarkan morfologi eritrositAnemia normokromik normositer(MCV 80-95 fl; MCH 27-34 pg)

1. anemia pasca perdarahan akut2. anemia aplastik hipoplastik3. anemia hemolitik terutama bentuk yang didapat4. anemia akibat penyakit kronik5. anemia mieloptisik6. anemia pada gagal ginjal kronik7. anemia pada miolofibrosis8. anemia pada sindrom mielodisplastik9. anemia pada leukemia akut

*

*C. Anemia Makrositer ( MCV > 95 fl )1. Megaloblastika. anemia defisiensi folatb. anemia defisiensi Vitamin B12

2. Non Megaloblastika. anemia pada penyakit hati kronikb. anemia pada hipotiroidc. anemia pada sindroma mielodisplastik

KLASIFIKASI ANEMIA BERDASARKAN MORFOLOGIDiketahui melalui :

Pemeriksaan hapusan darah tepiIndeks eritrosit rata2(MCV, MCHC, MCH)*

Klasifikasi anemia berdasarkan etiopatogenesisProduksi eritrosit menurunKehilangan eritrosit dari tubuhPeningkatan penghancuran eritrosit dalam tubuh ( hemolisis )*

*Klasifikasi anemia berdasarkan etiopatogenesisProduksi eritrosit menurun1. Kekurangan bahan untuk eritrosita. besi : anemia defisiensi besib. vitamin B12 dan asam folat, disebut sebagai anemia megaloblastik2. Gangguan utilisasi besia. anemia akibat penyakit kronikb. anemia sideroblastik3. Kerusakan jaringan sum sum tulanga. atrofi dengan penggantian jaringan lemak: anemia aplastik/ hipoplastikb. penggantian oleh jaringan fibrotik/tumor: anemia leukoeritroblastik/ mieloptisik.4. Fungsi sum sum tulang kurang baik karena tidak diketahuia. anemia diseritropoietikb. anemia pada sindrom mielodisplastik

*

B. Kehilangan eritrosit dari tubuh1. Anemia pasca perdarahan akut2. Anemia Pasca perdarahan kronik

C. Peningkatan penghancuran eritrosit dalam tubuh ( hemolisis )1. Faktor ekstrakorpuskulera. antibodi terhadap eritrosit: i. autoantibodi AIHA (Autoimune hemolytic anemia) ii. Isoantibodi HDN (Hemolytic disease of the newborn)b. hipersplenismec. pemaparan terhadap bahan kimiad. akibat infeksi bakteri/parasite. kerusakan mekanik2. Faktor intrakorpuskulera. gangguan membran i. hereditary spherocytosis ii. hereditary elliptocytosis*

*b. gangguan enzim i. defisiensi pyruvate kinase ii. Defisiensi G6PDc. gangguan hemoglobin i. Hemoglobinopati struktural ii. Thalasemia

D. Bentuk campuran

E. Bentuk yang patogenesisnya belum jelas.

*Patofisiologi anemiaGejala anemia timbul karena:1. Anoksia organ target2. Mekanisme kompensasi tubuh terhadap anemia

Berat ringannya gejala tergantung pada:1. Beratnya penurunan Hb2. Kecepatan penurunan Hb3. Umur4. Adanya kelainan kardiovaskuler

*Eritrosit / Hb turun

Kapasitas angkut O2 menurun

Anoksia target organ Mekanisme kompensasi tubuh

Gejala anemia

*Gejala anemiaGejala umum anemia- Sistim kardiovaskuler : lemah, palpitasi, angina pektoris- Sistim saraf : sakit kepala, pusing, dingin pada ekstremitas.- Sistim urogenital : gangguan haid, libido menurun- Epitel : warna pucat pada kulit dan mukosa, elastisitas kulit menurun, rambut tipis, dll2.Gejala khas masing masing anemia:- an. Defisiensi besi : atrofi papil lidah, stomatitis angularis- an. Defisiensi folat : lidah merah- an. Hemolitik : Ikterus dan splenomegali- an. Aplastik : Perdarahan kulit atau mukosaGejala akibat penyakit dasar: - Ca colon : Change of bowel habit

*Pendekatan diagnostik anemiaAnamnesisa. Riwayat penyakit sekarangb. Riwayat penyakit terdahuluc. Riwayat gizid. Riwayat pekerjaan, obat obatan dan lingkungane. Riwayat keluarga

*Pemeriksaan fisika. warna kulit : pucat, sianosis, ikterus.b. purpura, ptekie, ekismosisc. kuku : koilonychiad. mata : sklera ikterus, konjungtiva anemise. mulut : ulserasi, hipertrofi gusi/perdarahan, atrofi papil lidah, glositisf. lymfadenopatig. hepatosplenomegalih. nyeri tulang / hemartrosis i. pembengkakan testis / parotis

*Pemeriksaan penunjangHbIndeks eritrosit (MCV, MCH, MCHC)LeukositTrombositLEDRetikulositHitung diferensialHapusan darah tepi

*Pemeriksaan lainSum sum tulangAtas indikasi khusus : SI, TIBC, feritin, asam folat, B12, coomb test, elektroforesis Hb, Ham test, dllFaal ginjalFaal endokrinFaal Hati

*Pemeriksaan penunjang lainBiopsi kelenjarRadiologiSitogenetikPCR

*Algoritma pendekatan diagnostik anemiaAnemia

Hapusan darah tepi dan indeks erotrosit(MCV, MCH, MCHC)

Anemia Anemia Normokromik Anemia MakrositerHipokromik mikrositer Normositer

*ANEMIA HIPOKROMIK MIKROSITER

Besi serum

Menurun Normal

TIBC meningkat TIBC menurun Feritin normalFeritin menurun Feritin N/meningkat

Besi sutul - Besi sutul + Elektroforesis Ring sideroblast Hbdalam sutul

Hb A2 meningkat HbF meningkat

Anemia defisiensi Anemia akibat Thalasemia Anemia sideroblastikBesi penyakit kronikbeta

*ANEMIA NORMOKROM NORMOSITER

Retikulosit

Meningkat Normal/menurun

Tanda hemolisis + Riwayat perdarahan akut sutul

Test coomb Hipoplastik infiltrasi normal

negatif positif Tumor limfoma ca Faal hati ganas Faal ginjalRiw kel + faal tiroidAIHA An. Mieloptisik peny kronik Ensimopati An. AplastikMembranopati pada An leukimia akut An padaHemaglobinopatiGGK A. mikroangiopati Anemia Peny hati kronik obat dan parasit pasca perd akut hipotiroid

*ANEMIA MAKROSITER

Retikulosit

Meningkat menurun

Riw perdarahan akut Sutul

megaloblastik non megaloblastik

An. Pasca perdarahan akut B12 serum as.folat rendah rendahAn deff besi/as. Folat Dalam terapi an. Deff besi an deff as.folat faal tiroid/hati/diplastik

an. Pd hipotiroid

an. Pd pny kronik sind mielodisplastik

*Prinsip terapi

Terapi kausal

Pemberian hematinik

Terapi Simtomatis

*Pengobatan Kausal

Pengobatan kausal terdiri atas :

Hentikan perdarahan Memperbaiki defisiensi dalam makananMengobati penyakit-penyakit dasar Hindari bahan kimia toksik atau obat-obatan Memperbaiki kelainan anatomi saluran cerna.

*Pemberian Hematinik

Zat besi : diberikan pada anemia hipokrom mikrositer akibat defisiensi besi.

Vitamin B12 dan asam folat : diberikan pada anemia megalolastik.

*Pengobatan Simptomatik

Pada anemia berat diperlukan istirahat di tempat tidur, terutama bila gejala-gejala kardiovaskuler menonjol.

Gagal jantung diobati menurut pengobatan standard meliputi pemberian digitalis dan diuretik.

Tranfusi darah

Tranfusi darah merupakan terapi suportif yang utama , tapi tidak digunakan sebagai terapi pengganti terapi kausal.

*

TERIMA KASIH*

*