Enfermedad Renal 3

UNIVERSIDAD ANDINA NSTOR CCERES VELASQUEZ FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD C.A.P. MEDICINA HUMANA

CURSO: FISIOPATOLOGA TEMA: ENFERMEDAD RENAL

DOCENTE:

MD. ORE QUISPE, Roel

ESTUDIANTES:

CAIRA QUISPE, Erika Vanessa COSI VILCANQUI, Wilber DEL ARROYO CORNEJO, Juan Daniel. PINEDA APAZA, Ana Mara PINEDA APAZA, Ximena Alexandra VALDIVIA SALGADO, Nelson

SECCIN: A

SEMESTRE: V

JULIACA 2011

Enfermedad Renal

Fisiopatologa - Medicina Humana

NDICE

Pgina N INTRODUCCIN ENFERMEDADES QUE AFECTAN AL PARNQUIMA RENAL Sd Nefrtico Sd nefrtico ENFERMEDADES INTERSTICIALES DEL RION Pielonefritis aguda Nefropata por analgsico LESIONES VASCULARES RENALESNefroesclerosis arteriolar benigna Nefroesclerosis arteriolar maligna

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Microangiopatas trombticas BIBLIOGRAFIA

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ENFERMEDAD RENAL I INTRODUCCIN El rin es un rgano estructuralmente complejo que ha evolucionado para llevar a cabo varias funciones importantes: excrecin de productos de desechos del metabolismo, regulacin del agua y la sal corporales, mantenimiento apropiado del equilibrio cido base y secrecin de varias hormonas y autacoides. Las enfermedades del rin son tan complejas como su estructura, pero su estudio viene facilitado al dividirlas en las que afectan a los cuatro componentes morfolgicos bsicos: glomrulos, tbulos, intersticio y vasos sanguneos. Este abordaje tradicional es til, ya que las manifestaciones precoces de las enfermedades que afectan a cada uno de estos componentes tienden a ser distintivas. La interdependencia anatmica de las estructuras del rin implica que el dao a una, casi siempre afecta secundariamente a las otras. As, la lesin glomerular grave empeora el flujo a travs del sistema vascular peritubular, sea cual sea el origen, existe en tendencia en todas las formas de nefropata crnica de daar, en ltimo extremo, a los cuatro componentes del rin, culminando en insuficiencia renal crnica y lo que se ha denominado nefropata terminal. Los pacientes con enfermedad renal presentan al inicio del padecimiento anormalidades en el volumen o la composicin urinaria (ejem presencia de eritrocitos). Ms tarde manifiestan sntomas y signos sistmicos de prdida de la funcin renal (edema, sobrecarga de lquidos, anormalidades electrolticas y anemia). Segn la naturaleza de la enfermedad renal, pueden evolucionar rpidamente o con lentitud, para demostrar una amplia variedad de complicaciones crnicas debidas a la inadecuada funcin renal residual. Debido a la carencia de receptores para el dolor en el parnquima renal, el dolor slo constituye una queja de presentacin notable en aquellas enfermedades renales en las cuales existe afectacin del urter o de la cpsula renal. Debido a la participacin fundamental del rin en la filtracin de la sangre, una gran variedad de enfermedades sistmicas y de otros sistemas orgnicos se puede manifestar de modo ms notable en el rin. Por tanto, la enfermedad renal es una manifestacin

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importante de la diabetes mellitus e hipertensin de larga evolucin, as como de enfermedades autoinmunitarias como el lupus eritematoso sistmico. La enfermedad renal sin tratamiento puede ocasionar una prdida de la funcin renal suficiente para ser incompatible con la vida. Sin embargo, no todas las enfermedades renales tienen una evolucin inexorable cuesta abajo y un desenlace mortal. Las consecuencias de la enfermedad renal dependen de la extensin y de la naturaleza de la lesin, as como de la historia natural y del tiempo de padecimiento. Algunas variantes de la enfermedad renal son transitorias. Incluso cuando son intensas, pueden autolimitarse y revertir y, si se tratan adecuadamente, pueden no tener consecuencias patolgicas permanentes. Otras variantes evolucionas finalmente hasta la insuficiencia renal. Con el avance de la enfermedad renal pude haber prdida de la capacidad de filtracin, as como prdida de las funciones renales no secretoras como la produccin de eritropoyetina. II ENFERMEDADES QUE AFECTAN AL PARNQUIMA RENAL II-A) SNDROME NEFRTICO: Se define como la excrecin de protenas por la orina superior a 3.5 gr. /1.73 m2 SCT / da. Se asocia a otros aspectos como la hiperlipoproteinemia, mayores ndices de infeccin y secuelas trombo embolicas. El mayor componente del sndrome es la proteinuria, que produce una hipoalbuminemia marcada, con sntomas asociados a ella. La proteinuria se presenta por alteracin de los mecanismos de barrera que impiden el paso de las protenas a nivel glomerular, adems de limitarse por el tamao, se limitan tambin por las cargas elctricas. Una mayor sntesis de protenas se requiere por parte del hgado, producindose entonces trastornos metablicos asociados. La formacin del edema se explicaba por la hiptesis de subllenado, es decir el paciente podra estar hipovolmico por la predistribucin del agua total en el espacio intersticial, interpretndose como hipovolemia lo cual desencadenara la estimulacin del sistema renina angiotensina, aldosterona, favoreciendo la

retencin crnica de lquido y sal. Pero si as fuese porque el tratamiento con inhibidores de la ECA no ha dado resultado en todos los casos, y si se mantuviera el paciente euvolemico, por que persisten los sntomas?, estas dudas llevaron a la organizacin de una nueva teora se sobrellenado, y en la cual se ha encontrado la causa principal es una retencin primaria de sodio a nivel renal, lo cual conlleva a4

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retencin de agua, y de esta manera a la conformacin de edema, que asociado a la hipoproteinemia conlleva a mayor desorden en la distribucin del agua entre el espacio intersticial y espacio extravascular. La hiperlipidemia se cree es consecuencia de una sntesis aumentada de lipoprotenas por parte del hgado, en un intento por alterar los cambios de la presin onctica vascular, las LDL, VLDL y triglicridos son los que aumentan de forma ms importante, los HDL no se elevan. La hipercoagulabilidad se presenta como multifactorial, en parte asociado a las prdidas de antitrombina III, alteracin del equilibrio anticoagulante- procoagulante especialmente por las protenas C y S, hiperfibrinogenemia, alteracin de la fibrinlisis y aumento de la agregabilidad plaquetaria. Los pacientes pueden presentar trombosis de las arterias renales, as como trombosis venosa renal, adems de presentar trombosis venosa profunda, mayor riesgo de embolia pulmonar. Otras complicaciones metablicas son la anemia que es hipocrmica y microctica por trastornos del transporte del hierro, desnutricin proteica, hipocalcemia, disminucin en la capacidad de transporte de hormonas como la tiroidea, as como dificultad para el transporte de protenas que se fijan a protenas. Hay adems mayor ndice de infeccin relacionado con niveles bajos de ImG. o ETIOLOGIA Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: La proteinuria se puede presentar por mltiples mecanismos, existe proteinuria glomerular, proteinuria tubular y proteinuria por sobrecarga. 6 entidades producen el 90% de los sndromes nefrticos en adultos, son la enfermedad de cambios mnimos, la glomrulo esclerosis focal y segmentara, la glomerulopata membranosa, la nefropata diabtica, la amiloidosis, y la glomrulo nefritis membrana proliferativa. La biopsia renal es fundamental en diagnstico de la causa del sndrome nefrtico, orientando la terapia e influyendo en el pronstico. a) ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS: Corresponde al 80% de los casos en nios, y 20% de los adultos, se presentan con SD nefrtico y sedimento urinario benigno, hay hematuria microscpica en un 20- 30 % de los casos, la hipertensin y la insuficiencia5

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renal son raras. Los estudios de inmunofluoreciencia son negativos, hay hipercelularidad mesangial, se asocia a infeccin respiratoria, y ataques de atopia, as como a medicamentos como aines y enfermedades linfoproliferativas. Requieren manejo con imnunosupresores especialmente corticoides, pero un alto porcentaje mejoran de forma espontnea. b) GLOMERULO ESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA: Compromiso segmentario o por secciones, o compromiso de menos del 50% del glomrulo es decir focal, hay una forma idioptica, que corresponden a la 3 parte de los sndromes nefrticos en adultos. Hay hipertensin una insuficiencia renal moderada, hematuria y leucocitos en la orina. Hay esclerosis con material hialino al interior de los glomrulos, en esas reas hay cicatrices que colapsan los vasos glomerulares, los estudios de inmunofluoreciencia son negativos, la etiologa se relaciona con la circulacin de factores no inmunoglobulinas, por lo cual el uso de plasmaferesis ha tenido alguna utilidad. Hay poca remisin con el tratamiento que se basa en corticoides, ciclofosfamida y ciclosporinas.c)

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA: 30 a 40% de los casos de SD nefrtico en adultos, ms frecuente en hombres mayores, hay hematuria microscpica, sin leucocitos, sin cilindros, pocos pacientes tiene hipertensin, hay adelgazamiento de la membrana basal, sin evidencia de inflamacin o proliferacin celular. Su patogenia no es claramente entendida, posiblemente sea por reacciones inmunolgicas, y se asocie a otro tipo de enfermedades sistmicas, hay resolucin en forma espontnea en un 405 de los pacientes, pero la historia natural se asocia con mltiples recadas de la enfermedad, llevando a un 10 a 20% de fallas renales, los corticoides no son tan tiles y el uso de ciclofosfamida, clrambucil y ciclosporina han dado mejores resultados.

d)

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO PROLIFERATIVA: Es una glomrulo nefritis mesangio capilar, con adelgazamiento de la membrana basal, y cambio proliferativos, hay 2 tipo una se caracteriza por

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depsitos subendoteliales y mesangiales de C3, ImG G o M, la tipo II o de depsitos densos, que generalmente son de C3. Se asocian a enfermedades crnicas sistmicas, as como a malignidad, un alto porcentaje resuelven en forma espontnea sin secuelas a nivel renal, o TRATAMIENTO: Envuelve: 123ECA, Manejo de la enfermedad de base. Medidas generales para el control de la proteinuria Manejo de las complicaciones los cuales han demostrado disminucin en la evolucin de la

Para el control de la proteinuria se han descrito el uso de los inhibidores de la enfermedad con menor deterioro renal, y menor progresin a enfermedad terminal. Una medida ms es el uso de antiinflamatorios no esteroideos, pero el riesgo de progresin de la enfermedad es alto, favoreciendo la retencin primaria de agua y sodio as como la progresin de la nefritis. Se debe lograr una restriccin en la ingesta de sal que no exceda los 3gr de sal al da, un aporte total de protenas que no exceda 1 gr. / kg/ da, deben usarse medicamentos para reducir la hiperlipidemia como son las estatinas, y los pacientes deben idealmente anticoagularse si tiene evidencia de trombosis. Se debe buscar en forma sistematizada las infecciones y tratar de forma temprana. La adicin de diurticos ayuda a controlar la proteinuria, pero debe mantenerse el paciente lo mas normovolemico posible, el uso de albmina EV, es discutida, y debe usarse idealmente en paciente hipovolmicos. II-B SNDROME NEFRTICO El sndrome nefrtico es una de las formas de presentacin de las enfermedades glomerulares y se caracteriza por la aparicin de hematuria, oliguria ydao renal agudo, lo que se manifiesta en disminucin abrupta de la tasa de filtrado glomerular y retencin de lquido, que a su vez origina edema e hipertensin arterial. La hematuria habitualmente es macroscpica y de origen glomerular, con presencia5de eritrocitos dismrficos y cilindros eritrocitarios, caractersticos de este sndrome. La7

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proteinuria es variable pero de forma excepcional llega a ser de rangos nefrticos. El edema se produce probablemente por la oliguria y retencin de sodio secundario a la disminucin sbita en la tasa de filtrado glomerular y no por la hipoalbuminemia. La hipertensin arterial es secundaria a la retencin de lquido que ocasiona un aumento del agua corporal total. La glomerulonefritis aguda postestreptoccica es el ejemplo ms comn del sndrome nefrtico y a su vez el modelo preferido para el estudio de las glomerulonefritis, por lo que en el presente artculo se presenta una revisin de dicha patologa. o EPIDEMIOLOGA En las ltimas dos dcadas ha habido una disminucin en la incidencia de la glomerulonefritis aguda postinfecciosa, principalmente en pases desarrollados. En Estados Unidos de Norteamrica el nmero de ingresos por glomerulonefritis postinfecciosa fue de 31 por ao entre 1961 y 1970 y de 10 entre 1979 y 1988. En pases en vas de desarrollo, como consecuencia de una suma de factores como un alto ndice de pobreza, condiciones higinicas y de vivienda deficientes, y relativa inaccesibilidad al tratamiento, la incidencia es ms alta; sin embargo se desconocen las estadsticas. Esta complicacin de la infeccin estreptoccica es ms frecuente en nios de 2 a 12 aos, pero en las grandes series del 5 al 10% de los pacientes son mayores de 40 y 5% menores de 2 aos. Existe preponderancia de la afeccin en los hombres. o ETIOLOGA En la mayora de los casos, la glomerulonefritis postinfecciosa es secundaria a una infeccin por el estreptococo betahemoltico del grupo A; sin embargo existen otras bacterias, virus y parsitos que lo pueden causar. Dentro del grupo de los estreptococos betahemoltico existen cepas que se asocian ms al desarrollo de glomerulonefritis, por lo que se les conoce como nefritognicas; en el caso de las infecciones farngeas, estas cepas son la tipo 1, 2, 4 y 12; de las infecciones cutneas son los tipos 49, 55, 57 y 60. Generalmente la nefritis postestreptoccica ocurre en casos espordicos, sin embargo han existido brotes epidmicos en comunidades rurales o ciudades que contaban con pobres condiciones higinicas y hacinamiento; otras8

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condiciones que presentan estos pacientes son desnutricin, anemia y parasitosis intestinal. o FISIOPATOLOGA Las cepas nefritognicas producen protenas catinicas identificadas en tejidos renales de pacientes con glomerulonefritis. Como consecuencia de su carga elctrica, estas protenas se depositan en el glomrulo y dan lugar a la formacin in situ de complejos inmunes, adems de los complejos inmunes circulantes formados por la unin de inmunoglobulinas con otros antgenos. Estos complejos circulantes es posible encontrarlos en la primera semana de la enfermedad y se sabe que estn en relacin con la gravedad de la enfermedad; de ah su importancia a la hora de hacer el diagnstico. Aproximadamente el 90% de los casos con glomerulonefritis presenta reduccin de los niveles sricos de complemento, debido a que despus del depsito en la membrana basal de estos inmunocomplejos se activa la cascada inflamatoria, en un inicio mediada por interleucina 1 con la subsecuente activacin de linfocitos T y posteriormente mediada por interleucina 2, que al unirse con su receptor especfico causa proliferacin de los linfocitos activados y posterior depsito de complemento y formacin de perforinas que incrementan la lesin en la membrana basal. Todas estas alteraciones reducen el calibre de los capilares glomerulares, disminuyendo la superficie de filtracin, lo que lleva a la consecuente reduccin en la filtracin glomerular. Esta disminucin tiende a ser compensada por el aumento de la presin de ultrafiltracin que ocurre porque la presin onctica peritubular tiende a disminuir, con disminucin subsecuente de la fraccin excretada de sodio. Tanto la reabsorcin de sodio como de agua expanden el volumen del lquido extracelular, expresamente el volumen circulante efectivo, causando hipertensin arterial secundaria. o PATOLOGA En la glomerulonefritis postestreptoccica se presenta una lesin histolgica caracterstica de una glomerulonefritis proliferativa intracapilar difusa exudativa. En la inmunofluorescencia se encuentran depsitos de IgG y con menor frecuencia de IgM y C3. Estos depsitos se observan con patrn granular en las membranas basales glomerulares y con menor frecuencia en9

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el mesangio. Histolgicamente, en la fase inicial se observan glomrulos con intensa proliferacin mesangial y exudacin. Durante la misma fase, mediante microscopia electrnica, se pueden observar segmentos glomerulares con depsitos de inmunocomplejos en forma de joroba.

o PRESENTACIN CLNICA La presentacin clnica es de un sndrome nefrtico tpico con hematuria glomerular, hipertensin arterial, oliguria y deterioro de la funcin renal. El intervalo entre la infeccin y la nefritis es de dos a tres semanas en los casos que siguen a una faringoamigdalitis y de un mes en los casos de una piodermitis. La evolucin generalmente es benigna; difcilmente evoluciona a la cronicidad y constituye un sndrome que se resuelve en forma transitoria dejando inmunidad, siendo raro otro episodio.

o DIAGNSTICO La presencia de los componentes del sndrome nefrtico, en ausencia de datos de enfermedad sistmica y en relacin con una infeccin previa de las conocidas como posibles causantes del mismo, sugiere el diagnstico. Datos que tambin apoyan el diagnstico es el nivel de C3 disminuido, lo cual se observa en el 90% de los pacientes, y que se recupera en 4 semanas. La persistencia de microhematuria durante meses no invalida el diagnstico; puede durar ms de un ao. Por el contrario, la proteinuria desaparece antes. Las estreptolisinas se encuentran elevadas en el 60 a 80% de los pacientes durante los primeros 10 das y persisten de 4 a 6 semanas. o TRATAMIENTO El tratamiento es de soporte y va encaminado a prevenir las complicaciones de la retencin hdrica. La restriccin de agua y sal es suficiente en algunos casos, pero es frecuente que se requiera el empleo de diurticos de asa. En la minora de los casos, dicho tratamiento no es suficiente y se requiere de terapia de reemplazo de la funcin renal. Generalmente, los pacientes10

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recuperan la diuresis de 7 a 10 das de iniciado el cuadro. No hay evidencia de que el uso de antibiticos para tratar el foco primario prevenga la aparicin de glomerulonefritis. El pronstico a largo plazo generalmente es bueno y slo un pequeo porcentaje de los pacientes persiste con proteinuria e hipertensin despus del evento primario. a) Nefropata por IgA Fue descrita por Berger y la enfermedad de Hinglais en 1968 , definida como una en pacientes con cirrosis

nefropata primitiva. Posteriormente se observ tambin en pacientes con Schnlein- Henoch, alcohlicas y asociada con otras enfermedades. Clarkson y col. la distinguen la nefropata IgA primaria y la

consideran un sndrome y

secundaria. Entre las enfermedades que pueden determinar la nefropata IgA secundaria. Se ha postulado que es una enfermedad sistmica por la presencia de depsitos de IgA extrarrenales, en los capilares del dermis, pulmn, hgado e intestino . Con este criterio, la clasificacin de la OMS la considera entre las glomerulopatas secundarias con el nombre de Enfermedad de Berger

o EPIDEMIOLOGIA Existe dificultad para conocer la prevalencia y la incidencia de la nefropata IgA, porque su diagnstico requiere la realizacin de la puncin bipsica renal (PBR) y el estudio con inmunofluorescencia (IF) es indispensable para definirla. Se han referido importantes variaciones de frecuencia en distintas reas geogrficas. La prevalencia de la nefropata IgA entre las glomerulopatas primarias vara entre 10% en Estados Unidos, 20% en Europa y mayor de 40% en Asia (10-12). En 256 biopsias realizadas en el Centro de Nefrologa, desde 1976 hasta 1989, la frecuencia de nefropata IgA fue 4.3%, pero en la revisin histolgica no se dispuso de inmunofluorescencia en gran parte del perodo analizado. Es posible que las diferencias observadas en distintos

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pases sean debidas a diferentes polticas de estudio de los pacientes con alteraciones asintomticas del sedimento urinario.

o PRESENTACIN CLNICA Las manifestaciones clnicas de la nefropata IgA pueden ser variadas pero el sntoma ms caracterstico es la hematuria macroscpica (HM). La presentacin clnica con HM se caracteriza por su comienzo agudo coincidiendo o precedida uno o dos das por una infeccin respiratoria alta y , menos frecuentemente, con infecciones gastrointestinales 0 urinarias. La orina es roja oscura, sin cogulos y no se acompaa de clicos. La duracin es variable, de pocas horas a varios das. Con frecuencia hay sntomas generales, fiebre, malestar general, poliartralgias y mialgias. Las recurrencias en Ia HM son frecuentes, sobre todo en los primeros aos del comienzo clnico de la enfermedad.

o EVOLUCIN La evolucin de la forma clnica ms frecuente es la reiteracin de los episodios de HM. La funcin renal habitualmente no se compromete y las estadsticas indican que 80% de los pacientes tienen un excelente pronstico (33,35). La progresin de la insuficiencia renal es lenta en la mayor parte de los casos y se ha estimado que se completa luego de 10 a 20 aos de evolucin de la enfermedad (35,36). En el cuadro III se muestra la sobrevida de funcin renal estimada en varias series de adultos, segn datos reunidos por DAmico (1). Se ha referido deterioro brusco de la funcin renal coincidiendo con los episodios de hematuria macroscpica insuficiencia (33) renal y se ha seaser lado que estos sin episodios necesidad de de aguda pueden reversibles

tratamientos especficos

o TRATAMIENTO

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Ningn

tratamiento

especfico

ha

demostrado

ser

efectivo en

la

nefropata IgA. La valoracin de los ensayos teraputicos es difcil por las caractersticas clnico-evolutivas de la enfermedad. La posibilidad de remisiones clnicas y la larga evolucin sin progresin a la insuficiencia renal extrema hacen que la interpretacin de los ensayos teraputicos con nmero reducido de pacientes y dificultosa. b) Glomerulonefritis Rpidamente Progresiva La glomerulonefritis rpidamente progresiva (GNRP) es por perodos cortos, sea muy

un sndrome renal que, si se deja sin tratamiento, rpidamente progresa a una insuficiencia renal aguda y la muerte del individuo en cuestin de meses. En un 50% de los casos, la GNRP se ve asociada con otra enfermedad de base, tal como el sndrome de Goodpasture, el lupus eritematoso sistmico o la granulomatosis de Wegener. El resto de los casos son idiopticos, es decir, la causa de la aparicin de esta enfermedad es desconocida. Indiferente a la causa principal, la GNRP implica una serie de injurias al glomrulo del rin con ms de 50% de los glomrulos contienen las caractersticas cicatrices en forma semilunar. Ocasionalmente, por razn de esta caracterstica histolgica, la enfermedad recibe el nombre de glomerulonefritis semilunar.

o CLASIFICACIN La glomerulonefritis rpidamente progresiva se clasifica en tres tipos, todas implicadas con dao al glomrulo mediado por el sistema inmune. En el tipo I, los anticuerpos son dirigidos directamente a la membrana basal glomerular, el tipo II se caracteriza por depsito de complejos inmunes sobre el glomrulo y el resto forman el tipo III, caracterizados por anticuerpos en contra de neutrfilos o anticuerpo citoplasmtico antineutrfilo (ANCA).Tipo I

Representa aproximadamente un 30% de los tipos de GNRP, el tipo I se caracteriza por la presencia de anticuerpos dirigidos en contra de la13

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membrana especificidad

basal

del

glomrulo

(MBG), que se

por

lo

que

se en

le la

llama MBG,

tambin glomerulonefritis anti-MBG. Los anticuerpos as dirigidos lo hacen con por protenas selectas encuentran el colgeno tipo IV, especficamente la regin no colagenosa de su cadena 3. Adicional a los anticuerpos anti-MBG, algunos casos de glomerulonefritis rpidamente progresiva tipo I presentan anticuerpos dirigidos en contra de la membrana basal de los alvolos del pulmn, produciendo el sndrome de Goodpasture.Tipo II

La GNRP causada por el depsito de complejos inmunes representa un 25% de los casos y se clasifican como tipo II. De modo que cualquier enfermedad caracterizada por la notable y/o sobrepujante aparicin de complejos inmunes tiene el potencial de convertirse en una GNRP. Estas enfermedades incluyen el lupus eritematoso, la glomerulonefritis postinfecciosa, la prpura de Schnlein-Henoch y la nefropata por IgA.Tipo III

Denominada GNRP cuasi-inmune, el tipo III representa un 55% de los casos y se caracteriza por no tener depsitos ni de cuerpos inmunes ni de anticuerpos anti-MBG. En vez, el glomrulo se daa de manera an no identificada, probablemente por la activacin de neutrfilos en respuesta a anticuerpos ANCA. La GNRP tipo III puede ser de origen glomerular (primaria o idioptica) o puede estar asociada con una enfermedad sistmica (secundaria). La mayora de los casos son secundarios, la enfermedad sistmica es una vasculitis asociada con ANCA, tal como la granulomatosis de Wegener, poliangiitis microscpica o el sndrome de Churg-Strauss o CUADRO CLNICO Los pacientes con GNRP presentan sangre en la orina, proteinuria y, ocasionalmente, hipertensin arterial y edema. El cuadro clnico es consistente con un sndrome nefrtico, aunque el grado de proteinuria puede en ocasiones ser mayor de 3 gr/24 horas, un rango generalmente asociado al sndrome nefrtico. La enfermedad que evoluciona sin tratamiento presentar con una disminucin en el volumen de la orina (oliguria), el cual est vinculado con una14

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mala funcin renal y asociado a un mal pronstico. Cuando la causa de la enfermedad es el sndrome de Goodpasture o una vasculitis que comprometa al pulmn, como la granulomatosis de Wegener, los pulmones y las vas respiratorias altas pueden estar daadas. Por ello puede acompaarse de tos, dificultad respiratoria y prdida del apetito. o DIAGNSTICO El anlisis serolgico puede ayudar a llegar al diagnstico correcto de la causa primaria. La presencia de anticuerpos anti-MBG sugieren el tipo I, los anticuerpos antinucleares apoyan el diagnstico de lupus y el tipo II de la GNRP, y el tipo III as como el idioptico, pueden verse asociados a un ANCA positivo o TRATAMIENTO El tratamiento depende de la enfermedad base, por

ejemplo, plasmafresis, corticosteroides y medicamentos citotxicos pueden aliviar el sndrome de Goodpasture, una de las causas de la GNRP tipo I. A pesar de un tratamiento temprano, muchos de los pacientes con esta enfermedad requerirn hemodilisis y posiblemente un trasplante de rin. III ENFERMEDADES INTERSTICIALES DEL RIN Se habla de nefropatas intersticiales cuando el dao principal afecta fundamentalmente a estructural no glomerulares que se denominan globalmente intersticio. Comnmente se denominan nefropatas tubulointersticiales para destacar la coexistencia de grados variables de lesin en los tbulos. Tabla N I.

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Estas nefropatas tubulo intersticiales pueden ser agudas o crnicas. Las primeras se caracterizan por fracaso renal agudo con sustrato histopatolgico de inflamacin intersticial y dao tubular. Las nefropatas intersticiales crnicas se caracterizan por la presencia de fibrosis intersticial con fenmenos inflamatorios y atrofia de estructuras tubulares. Tambin se puede ver afectacin intersticial acompaando a procesos sistmicos y anefropatias glomerulares primitivas. Las nefropatas intersticiales crnicas constituyen entre el 15 y 30% de todos los casos que alcanzan una situacin de insuficiencia renal terminal y precisan tratamiento con dilisis y/o trasplante renal. En la biopsia de estos pacientes se observan tres tipos de alteraciones: 1. Fibrosis intersticial 2. 3. Inflamacin intersticial Atrofia tubular.

La fibrosis intersticial es el rasgo ms tpico de las nefropatas intersticiales crnicas. Consiste en un incremento de fibroblastos y depsito de matriz intersticial. La inflamacin intersticial est compuesta por un infiltrado de clulas mononucleares. La mayora de estos son linfocitos T, con una relacin CD4/CD8 habitualmente mayor de 1. La atrofia tubular implica una prdida de parnquima renal funcionante y se asocia a un aumento del volumen intersticial. El nmero de tbulos disminuye, se dilatan y se aplana su16

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epitelio. Inicialmente la lesin glomerular es poco llamativa pero con el tiempo aparece atrofia y fibrosis glomerular. En ocasiones se asocian otras lesiones que denotan una va patognica: como necrosis papilar, cristales de cistina u oxalato, clulas de mieloma, clulas granulomatosas de las sarcoidosis o de lesiones tuberculosas o fngicas. La patogenia de las nefropatas intersticiales es mal conocida. A destacar las de etiologa infecciosa como las debidas a pielonefritis o infecciones sistmicas. Entre las secundarias las ms frecuentes son por reacciones a medicamentos, seguidas de las debidas a metales pesados, radiacin, metablicas (hipercalcemia, hiperuricemia, cistinosis, hiperoxaluria). Entre las de causa urolgica se encuentran las secundarias a nefropata de reflujo obstruccin urinaria crnica. El diagnstico de los pacientes con nefropatas intersticiales es difcil ya que la clnica suele ser poco llamativa y tienen un curso silente hacia formas terminales de insuficiencia renal. Con frecuencia los primeros sntomas son debidos a la situacin de uremia. La mitad de los pacientes son hipertensos. La poliuria es una manifestacin frecuente que denota incapacidad de concentracin de la orina una funcin en la que el intersticio renal participa de forma importante. Muchos pacientes tienen nicturia de dos o tres veces y lo consideran casi normal porque llevan muchos aos as. La biopsia renal es til aunque no suele dar pistas sobre la etiologa de la nefropata tubulointersticial. Hay que solicitar anlisis de metales pesados en orina (plomo, cadmio, nquel) porque cada vez se ven con ms frecuencia intoxicaciones crnicas cuya nica manifestacin es una incipiente insuficiencia renal. El tratamiento incluye el cese del agente que parezca responsable de dao intersticial y medidas generales que eviten la progresin de la enfermedad. III-A) Pielonefritis Aguda La pielonefritis aguda es una afeccin urinaria que compromete el parnquima y el sistema colector renal, caracterizada clnicamente por signos generales de infeccin aguda. La etiologa corresponde a una flora muy diversa, aunque generalmente predomina la familia de las Enterobacteriaceae. o ETIOLOGA La Escherichia coli es la bacteria ms frecuentemente aislada en pacientes ambulatorios no complicados (80%), mientras que otros grmenes como pseudomonas, proteus, klebsiella, enterobacter, estafilococo y enterococo, se17

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asocian con factores obstructivos y se aslan ms a menudo en pacientes hospitalizados. La infeccin hematgena es rara, salvo por Staphylococcus aureus y Candida albicans. Aquellas personas que son objeto de manipulacin de las vas genitourinarias (cistoscopia), son ms susceptibles de padecer pielonefritis aguda. El embarazo, la diabetes y los trastornos neurolgicos especficos que afectan la funcin urinaria, tambin predisponen a esta afeccin. La causada por Providencia stuartii ocurre muy a menudo en pacientes inmunosuprimidos o PATOGNESIS La infeccin puede originarse a travs de tres vas: Va hematgena. Es excepcional, aunque se debe sospechar sistemticamente si al paciente se le comprueba una nefritis intersticial hematgena. La septicemia es con mayor frecuencia, consecuencia en vez de causa, de la infeccin urinaria. Va linftica. La disposicin anatmica de los vasos linfticos permite, al menos tericamente, el paso de bacterias desde las vas urinarias bajas hacia el rin y del colon hacia el rin derecho. Va ascendente. Esta va es la ms frecuente y representa el mecanismo mejor establecido. La longitud de la uretra femenina, su estrecha relacin con el introito vaginal, su proximidad con el orificio anal y las propiedades de fijacin bacteriana al urotelio, explican la ms frecuente aparicin de la enfermedad en las mujeres que en los hombres. La infeccin ascendente es posible a partir de la prstata y las glndulas parauretrales que son, con alta frecuencia, lugar de infecciones crnicas particularmente difciles de tratar. El rin es un rgano sensible a la infeccin puesto que, a pesar de su alto dbito sanguneo, es relativamente pobre en clulas fagocitarias. La mdula renal es la zona ms propicia para la instalacin de la infeccin; la inoculacin de menos de 10 bacterias desencadena el proceso de propagacin. La hiperosmolaridad,+ 4

y

accesoriamente, la gran concentracin en iones NH explican por qu la fagocitosis y la fijacin del complemento estn disminuidas en la zona medular. Tabla No.218

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Grmenes causantes de pielonefritis aguda Microorganismo Infeccin Escherichia Proteusmirabilis Especies Pseudomona Infeccin Candidaalbicans Mycobacterium tuberculosis o DIAGNSTICO El diagnstico de pielonefritis se basa primordialmente en el interrogatorio, el examen fsico, el examen microscpico del sedimento urinario y el urocultivo. Las manifestaciones clnicas se traducen en malestar, cefalea, nusea, vmito, escalofros, fiebre, dolor en el ngulo costovertebral y sntomas de compromiso vesical (dolor suprapbico, disuria, urgencia y aumento de la frecuencia). Ocasionalmente puede haber sntomas como dolor de localizacin epigstrica, subcostal o hacia la base del hemitrax, lo que obliga al diagnstico diferencial con apendicitis, colecistitis o procesos neumnicos. El uroanlisis seala piuria y bacteriuria. La presencia de cilindros leucocitarios en el examen microscpico de la orina localiza la infeccin a nivel del rin. El cultivo cuantificado de orina, con muestra obtenida en condiciones ptimas (mitad de miccin, puncin suprapbica), es definitivo. Cuando hay dificultades para cultivar un microorganismo patgeno en sujetos con sntomas clnicos sugestivos de pielonefritis, debe considerarse la posibilidad de infeccin por anaerobios o por Mycobacterium tuberculosis. Las imgenes radiogrficas son tiles para delinear la silueta renal y detectar anomalas que afecten el tratamiento (anomalas congnitas, clculos renales, hipertrofia19

% de casos ascendente coli 80 2-5 klebsiella 2-5 1 1 hematgena 2-5 1-3 1 90

de

Mycoplasmahominis

Staphylococcusaureus

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prosttica). En los pacientes con pielonefritis aguda se realiza ultrasonido renal para excluir la presencia de obstruccin o absceso. El estudio ms sensible para detectar pielonefritis bacteriana aguda es la gammagrafa con radioistopos usando tecnecio 99 m succiner o 99 m gluceptato. La sensibilidad es del 80-85% y la especificidad del 81%. o TRATAMIENTO Generalmente el tratamiento se efecta en forma ambulatoria. Sin embargo, los ancianos con pielonefritis deben ser hospitalizados para tratamiento intensivo. Los diabticos, las mujeres embarazadas y los pacientes con inmunosupresin tambin deben ser internados para antibioticoterapia por va parenteral y observacin cuidadosa. o TRATAMIENTO AMBULATORIO El paciente joven sin enfermedades de base, ni signos de descompensacin cardiovascular deben recibir tratamiento ambulatorio con antibiticos que varan desde la ampicilina por va oral hasta las fluoroquinolonas, entre ellas la ciprofloxacina y la ofloxacina. Tabla No. 3 Antimicrobianos ambulatoriamente Trimetropin Ampicilina Norfloxacina Ciprofloxacina Cefalexina Amoxacilina/clavulanato de potasio sulfametoxazol 160/800 mg c/12 h 500 mg c/6 horas 400 mg c/12 horas 500 mg c/12 horas 500 mg c/12 horas 500 mg c/12 horas por va oral para tratar pielonefritis

En la actualidad ha aumentado notoriamente la frecuencia de resistencia de Escherichia coli a la ampicilina, por lo cual se sugiere la utilizacin de

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cualquiera de los otros frmacos enunciados en la Tabla No. 2, o utilizar ampicilina/sulbactam 500 mg cada 8 horas por va IV.

III-B) Nefropata por analgsicos Se ha descrito un sndrome clinicopatolgico peculiar que afecta a los consumidores masivos de mezclas de analgsicos que contienen fenacetina junto con cido acetilsaliclico, paracetamol o cafena. Desde el punto de vista morfolgico, la nefropata por analgsicos se caracteriza por necrosis papilar e inflamacin tubulointersticial. En los primeros estadios, el trastorno de la perfusin de la parte interna de la mdula (vasos rectos) induce una reaccin inflamatoria intersticial local y, en ltima instancia, isquemia, necrosis, fibrosis y calcificacin papilares. Se cree que la vulnerabilidad de las papilas renales a la lesin por fenacetina se vincula con el establecimiento de un gradiente renal para uno de sus metabolitos, el paracetamol (acetaminofn), que origina concentraciones papilares diez veces mayores que las de la corteza renal. El cido acetilsaliclico contenido en estos compuestos analgsicos contribuye a la lesin renal al desacoplar la fosforilacin oxidativa de las mitocondrias renales e inhibir la sntesis de prostaglandinas renales, potentes hormonas vasodilatadoras renales endgenas. En la nefropata por analgsicos, la funcin renal suele disminuir gradualmente. En ocasiones, la necrosis papilar se asocia a hematuria e incluso clico renal a causa de la obstruccin de un urter con tejido necrosado. Ms de la mitad de los pacientes con nefropata por analgsicos tienen piuria, que, si se asocia de manera persistente con orina estril, proporciona un dato importante para establecer el diagnstico. Empero, algunos pacientes con nefropata por analgsicos presentan al mismo tiempo pielonefritis activa. Cuando ocurre, la proteinuria suele ser leve (

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