DIAGNOSA1. Pemeriksaan RadiologisTeratoma dapat dideteksi dini
dengan ultrasound antenatal dan MRI, dan kombinasi dari penggunaan
kedua metode ini dengan computed tomography (CT) meningkatkan
akurasi diagnostik. Gambaran umum dari teratoma termasuk tampakan
heterogen, dikarenakan komponen histologisnya yang sangat
bervariasi, dan jaringan lunak yang bertambah banyak (penambahan
kapsul dan penambahan heterogen dari komponen jaringan lunak).
Teratoma menunjukkan daerah kistik dan padat dengan densitas lemak
pada pemeriksaan CT dan MRI. (nejat) Ultrasound (nejat)Scanner
ultrasound resolusi-tinggi modern memfasilitasi pemeriksaan isi
kranial, memungkinkan diagnosa lebih awal. Diagnosa dengan
ultrasound antenatal dibuat antara usia gestasi 20-40 minggu dan
biasanya dicurigai karena adanya peningkatan mendadak ukuran
uterus, disebabkan pertumbuhan cepat tumor, dan polihidramnion
disebabkan gangguan menelan fetus. Hanya 10% dari tumor
intrakranial fetus yang telah dideteksi sebelum usia gestasi 24
minggu. Teratoma intrakranial harus dicurigai pada adanya lesi
padat atau kistik yang mendesak jaringan sekitarnya dan perubahan
bentuk atau ukuran dari struktur anatomi normal. Tumor kistik dan
teratoma biasanya dikarakteristik oleh hilangnya seluruh arsitektur
intrakranial normal. Diagnosa teratoma harus dipertimbangkan untuk
massa intrakranial kompleks dengan kalsifikasi, umumnya sangat
vaskular. Gambaran ultrasound awal yang paling sering pada fetus
adalah makrosefali, dan tanda tambahan seperti distorsi atau
jaringan normal otak tergantikan oleh massa disorganisasi echogenik
dengan komponen kistik dan padat multipel. Dapat ditemukan
hidrosefalus sekunder karena obstruksi dan hidramnios.
Polihidramnios merupakan tanda umum pada teratoma intrakranial
masif, dapat disebabkan karena penggantian seluruh parenkim otak
dengan destruksi batang otak. Gambaran ultrasound dari semua tumor
intrakranial tampak hampir sama, sehingga deteksi prenatal yang
tepat untuk tipe tumor secara histologis hampir tidak mungkin.
Magnetic Resonance Imaging (MRI) (nejat)MRI memiliki keuntungan
yaitu tidak menggunakan radiasi pengion, yang dapat menjadi modal
berguna untuk diagnosa ketika ditemukan massa dari pemeriksaan
ultrasound antenatal. Teknik MRI ultrafast untuk diagnosa teratoma
antenatal digunakan untuk meminimalkan artifak dari nafas dan
gerakan fetus. Beberapa laporan menyebutkan penggunaan MRI fetal
antara usia gestasi 25-36 minggu dalam membantu mengkonfirmasi
diagnosa teratoma intrakranial. Teratoma seringkali terlihat
sebagai lesi besar.Ciri yang sama juga ditemukan dalam MRI
postnatal pada teratoma intrakranial matur dan imatur. Dalam
periode neonatal, CT scan dan MRI telah disebutkan berguna untuk
penilaian menyeluruh dari tumor, untuk menentukan hubungannya
dengan struktur-struktur di sekeliling tumor, perluasannya dan
adanya komplikasi. Gambaran tipikal dari teratoma adalah suatu
massa yang besar, heterogenus dengan komponen kistik (adanya lemak,
kista berserat mukus, kalsium (tulang dan nodul kondroid), dan
jaringan lunak), tanpa perbedaan yang nyata antara teratoma matur
dan imatur. Computed Tomography (CT) Scan (nejat)MRI tidak sensitif
untuk mendeteksi kalsifikasi-kalsifikasi kecil, namun dengan CT
tampak daerah-daerah kalsifikasi, yang terdapat pada 50% dari
teratoma. CT juga lebih baik untuk menunjukkan defek tulang.2.
Serologi (nejat)Beberapa teratoma mengandung element yolk sac, yang
mengsekresikan alpha-fetoprotein (AFP). 65% pasien dengan teratoma
imatur memiliki kadar AFP serum yang meningkat. Kadar ini berkurang
banyak setelah operasi. Seteksi AFP dapat membantu untuk
mengkonfirmasi diagnosa dan sering digunakan sebagai marker untuk
rekurensi atau efikasi pengobatan, tapi jarang digunakan untuk
diagnosa awal. AFP telah dibuktikan sebagai indikator yang dapat
diandalkan untuk aktivitas penyakit, dan beberapa menganjurkan
untuk memeriksa rekurensi teratoma dengan mengevaluasi kadar AFP
serum serial. (nejat)Pasien yang didiagnosa dengan teratoma imatur
dan kadar AFP tinggi pada saat didiagnosa mempunyai resiko yang
lebih tinggi untuk rekurensi malignan. Karena foci malignan tidak
bisa diidentifikasi walau dengan pemeriksaan histologis ekstensif,
maka direkomendasikan bahwa teratoma imatur dengan kadar AFP serum
tinggi perlu ditangani seperti tumor germ cell malignan.
(gupta)
3. Histopatologi (esmaeli)Teratoma menunjukkan struktur dengan
diferensiasi baik yang berasal dari berbagai proporsi germ layer
ektodermal (epitel skuamosa berkeratin dan struktur adnexa),
mesodermal (tulang, kartilago, lemak, dan jaringan fibrosa), dan
endodermal (mukosa gastrointestinal atau respiratori). Sekresi dari
jaringan mukosa yang tertampung membentuk komponen kistik.
ManagementUntuk penanganan disarankan dengan tim multidisiplin,
melibatkan ahli obstetri, ahli neonatologis, dan ahli bedah saraf.
Sekitar 99% teratoma yang ditemukan pada fetus dan bayi baru lahir
adalah jinak secara histologis dan didiagnosa sebagai teratoma
matur atau imatur. Walaupun secara histologis ciri jinak terdapat
pada sebagian besar teratoma intrakranial, pertumbuhan tumor cepat
dan sering menggantikan seluruh jaringan otak, mengakibatkan
kraniomegali masif. Karena biasanya terdapat keterlibatan yang luas
dan destruksi dari struktur normal intrakranial, prognosis untuk
teratoma fetal umumnya buruk dengan kematian yang biasanya terjadi
tidak lama setelah lahir. Walaupun dapat dilakukan eksisi bedah,
tidak jarang terjadi cacat neurologis. (nejat)Banyak kasus yang
muncul pada akhir trimester kedua atau ketiga, sehingga terminasi
kehamilan bukan merupakan pilihan yang legal pada beberapa negara.
Waktu dan cara persalinan merupakan masalah penting untuk
didiskusikan antara tim yang menangani dan keluarga pasien.
Biasanya, sebagian besar kasus persalinan dilakukan dengan cesarean
section karena kepala yang besar tidak normal dan persalinan sulit.
Bagaimanapun, pada beberapa kasus, memungkinkan untuk persalinan
vaginal, kadang dengan dekompresi kranial lebih dulu.
Cephalocentesis, baik dengan dipandu ultrasound transabdominal atau
transvaginal intrapartum, disarankan dengan maksud membantu
persalinan vaginal dan dengan itu menghindari morbiditas maternal
dari cesarean section dalam kasus dengan hidrosefalus berat.
(nejat)Kemungkinan terapeutik adalah terbatas disebabkan resiko
bedah yang tinggi. Pada neonatus dengan teratoma leher dan kepala,
25% meninggal sebelum operasi, 12-80% meninggal jika tumor tidak
disingkirkan pada periode neonatal. Penanganan teratoma mencakup
reseksi massa tumor dini dan menyeluruh, dan intervensi bedah dapat
mengurangi resiko transformasi malignan. Prosedur bedah radikal
penting, walau jika teratoma terletak dekat area fungsional.
Teratoma memiliki pseudo kapsul dan biasanya mudah untuk
dikeluarkan, namun ukurannya yang besar dan kecenderungan untuk
kambuh membuat prognosis menjadi buruk. Ukuran tumor besar dan
penyebaran luas tidak seharusnya menandakan bahwa tumor tidak dapat
direseksi. Jika terdapat koneksi antara ruang ekstrakranial dan
intrakranial, harus dikoreksi, dan defek dural yang disebabkan oleh
invasi tumor harus diperbaiki pada saat yang sama. Setelah
menyingkirkan massa, pembentukan kembali secara spontan dari
kavitas orbital dan tulang tengkorak yang terkompresi diusahakan.
Jika pembentukan kembali tidak efektif, dapat dilakukan
rekonstruksi. (nejat)
PrognosisKebanyakan teratoma adalah jinak pada neonatus, namun
ganas pada anak-anak yang lebih tua dan dewasa muda. Rekurensi
lokal diperkirakan berkaitan dengan eksisi tidak menyeluruh dan
ditangani dengan pembedahan ulang. Prognosis juga baik setelah
eksisi total pada teratoma kulit kepala. Degenerasi malignan
teratoma diperkirakan terjadi antara 5% - 30%. Teratoma matur
umumnya bersifat jinak setelah reseksi menyeluruh. Teratoma imatur
memiliki kecenderungan yang lebih besar untuk rekurensi.
Daftar pustaka :Esmaeli, B : editor 2011, Ophtalmic Oncology,
Springer Science+Business Media, LLC : New York.Gupta, DK, Carachi,
R 2007, Pediatric Oncology (Surgical and Medical Aspects), Jaypee
Brothers Medical Publishers : New Delhi.Nejat IIK, Gkalp SLAV,
Berrin GLER, lhan ELMACI 2012, Diagnosis and Management of The
Congenital Cranial Teratomas : Report of Four Cases and Review,
Journal of Neurological Sciences (Turkish), vol. 29, no. 4, p.
877-890,
