Dalak Hastalıkları

Dr. A. Ekrem Ünal

Anatomi

• Dorsal mezogastriumun sol terafından gelişir. Embriyo 8 mm. iken

• Erişkinlerde 75-100 gr• Sol üst kadranda

ligamanlarla asılı halde

Splenofrenik, splenorenal, splenokolik, splenogastrik

• Aksesuar dalak %14-30

En sık yerleşim: splenogastrik, splenokolik ligamanlar, dalak hilusu,omentum

Histoloji

• İnce bir kapsülü vardır. 1-2 mm

• Beyaz, marjinal, kırmızı pulpa

Fonksiyonu

• Fagositoz: • Antikor ile kaplanmış hücreleri fagosite eder

• İmmünolojik görevleri:• İgM• Tuftsin• Kompleman• Opsonin• Properdin• İnterferon

• Hücresel görevleri: • Depolama (trombosit)• Hücre içi granüllerin temizlenmesi • Temizleme: (lökosit, eritrosit, trombosit

Fonksiyon:

Eritrosit ömrü 120 gün (günde 20 ml. eritrosit temizlenir)

Trombosit 10 gün

Lökosit 6 saatEritrositlerdeki nükleer

kalıntılarıda temizler. Howell-Jolly cisimcikleri

Pappenheimer cisimcikleri (siderotik granüller)

hipersplenizm

• Dalakda hücrelerin gereğinden fazla yıkılması• Dalakda sentezlenen antikorlar ile hücrelerin

daha fazla yıkılması ile

Dalağın fazla fonksiyon görmesi sonucu anemi, lökopeni, trombositopeni yapmasına hipersplenizm denir

Hipersplenizm nedenleri

• Konjestiv splenomegali (siroz, portal ven trombozu)• Enfeksiyon inflamasyon (EMN,hepatit,enfektif

endokardit, malaria,psitakozis, kala-azar, tbc)• Sarkoidoz• Amiloidoz• Kolajen doku hastalıkları (SLE,Felty Sendromu)• Myleoproliferatif hastalıklar (lösemi,

lenfoma,myleofibrozis, polisistemia vera)• Kronik anemiler (şekil bozuklukları,

hemoglobinopati,Konjenital hemolitik anemiler)• Depo hastalıkları (Lipid;Gaucher, Neimann-Pick, non-

lipid:Leterer-Siwe hastalığı)• Dalak kistleri

Hipersplenizmde splenektomi yapılmadan önce dikkat edilmesi gereken durumlar

• Kan transfüzyonu gerekiyor mu?

• Purpura hayatı tehdit ediyor mu?

• Nötropeniye bağlı sık enfeksiyon oluyor mu?

• Dalağın hacmi büyüyor mu?

• Hasta yaşı

• Yandaş sorunlar steroid kullanımı,immünsüpresif,

Tanısal testler

• Boyutu incelemek– Fizik muayene: %2 normal

dalak palpe edilir.– Radyolojik inceleme: USG, BT,

MRi• Fonksiyonları incelemek

– Tam kan sayımı– Retikülosis (kan kaybı olmadan

hızlanmış eritrosit yıkımının göstergesi)

– Bilirubin, Haptoglobin, hemoglobin düzeyi

– Na251CRO4 işaretli eritrositlerle

sintigrafi– 51Cr ile işaretli eritrosit reuptake

incelemesi. Dalak/karaciğer > 2/1 hipersplenizm demek

Splenektomiden fayda gören hematolojik hastalıklar• Hemolitik anemiler.

• Herediter sferositoz• Talasemi• Herediter enzim defektli hemolitik anemiler• Orak hücreli anemi• İdiopatik otoimmün hemolitik anemi• İTP• TTP• Sekonder hipersplenizm• Myeloproliferatif hastalıklar• Lenfomalar• Diğer: Felty sendromu,Sarkoidoz, Gaucher hastalığı,

eritopoetik purpura, Sistemik mast hücre hastalığı

Herediter sferositoz

• Semptomatik ailesel anemilerin içinde en sık

• Otozomal dominant

• Normalde küçük, kalın ve küre biçimli eritrosit

• Sarılık, anemi, retikülositosis, splenomegali

• %30-60 safra kesesi taşı. (çocuklarda nadir)

• Periferik yayma: %60 sferosit gözlenmesi,Artmış ozmotik fragilite testi

• Splenektomi tek tedavi, çocuklar 4 yaşına kadar bekletilmeli

Talasemi

• Otozomal dominant.• Hemoglobin sentezinde bozukluk• Eritrositler içinde heinz cisimcikleri

bulunur• Alfa, beta, gamma tipleri mevcut• Major, Minör• Major ilk yıllarda ölüm• Minör, Hemoglobin defektiolan

hücreler küçük, ince ve şekilsiz• Gelişme geriliği, sarı benizli, bacakda

yaralar, enfeksiyona eğilim artmış, ¼ hastada safra kesesinde taş.

• Genelde normaş yaşarlar ama bazen şiddetli geçer

• Kronik anemi,sarılık, hafif spelnomegali

• Periferik yayma, hipokrom, mikrositer anemi, retikülositozis, target hücre

• Splenektomi dalaktaki yıkımı azaltır

Herediter enzim defektine bağlı hemolitik anemiler

• Piruvat kinaz eksikliği. (anerobik glikolitik yol)• G6PD eksikliği. (Hegzos monofosfat şantı)• Hemolitik anemi ve splenomegali, G6PD eksikliğinde

splenomegali daha za görülür• Piruvat kinaz eksikliğinde splenektomi gerekebilir.

Orak Hücreli anemi

• Hb A yerine HbS oluşması• Hilal şeklinde eritrositler• Oksijenin düşük olduğu

durumlarda HbS molekülleri kristalleşir, orak hücreler kanın viskozitesini arttırır, tromboz ve staz olur

• Hemoglobin elektroforezinde %80 HbS, orak hücreler

• Kronik anemi, sarılık• Orak hücre krizi: kemik ağrıları,

hemtüri, priapism, nörolojik bulgular, ayakta ülserler, karın ağrısı

• Sodyum siyanid krizi engeller• Splenektomi, dalak absesi

olanlarda, hipersplenizm görülenlerde yardımcı olur

İdiopatik hemolitik anemi

• Endojen hemolitik bir mekanizma ile eritrositlerin ömrünn kısalması.• Soğuk ve ılık antikor varlığı gözlenir• Bu antikorların kaynağı dalak ?• Antikorlar daha çok hemaglutinindir• 50 yaşın üzerinde kadınlarda sık• Orta şiddette sarılık, splenomegali, anemi• %40-50 mortalitesi var• Genelde hastalık kendi kendşnşn sınırlar ve problem olmaz• Anemi şiddetlenirse steroid, kan transfüzyonu• Splenektomi: steroidler etkisizse, steroid dozu arttırılmak zorunda

kalınıyorsa,steroide bağlı komplikasynlar oluşuyorsa

İdiopatik trombositopenik purpura

• Trombositlere karşı oluşmuş İgG• Kadın erkek oranı 3/1• HIV (4) ve AİDS hastalarında s,daha sık

olmakta• Dişeti kanaması, hematüri, vaginal kanama• %1-2 santral sinir sistemi kanaması• Trombosit sayısı 50,000/mm3

• Kanama zamanı uzamış, pıhtılaşma zamanı, normal

• Otoimmün hemolitik anemiya bağlı gelirşirse Evans Sendromu denir

• Trombosit yarı ömrü kısalmıştır• 16 yaş ve daha altında prognozu çok iyi• %75-80 hasta splenektomi ile kesin tedavi

olurlar• 6 hafta-2 ay steroid, gama-globulin,

plazmaferez sonucu fayda görülmezse splenektomi

Trombotik trombositopenik purpura

• Arterioller ve kapillerin hastalığıdır• Altta yatan immün mekanizma halen ortaya konmamıştır• %5 olgu hamilelikta ortaya çıkar• Histopatolojik olarak arteriol ve kapillerlerde hyalin

membran tıkaçlar oluşur• Ateş, purpura, hemolitik anemi, nörolojik bulgular, böbrek

yetmezliği• Retikülozis, trombositopeni,bilirubin, proteinüri, hematüri• Genelde plasmaferez ile kontrol altına alınır• Splenektomi+yüksek doz steroid

• Hodgkin, non-Hodgkin lenfoma, KLL hastları splenektomiden %75 sitopeniyi düzeltir

• Hairy cell lösemi hastalarında önötropeni, anemi ve trombositopeni oluşura splenektomiden fayda görürler

Felty Sendromu

• Romatoid artirit, splenomegali, nötropeni

• Nötrofillerin çekirdeğine karşı antikor gelişmiştir

• Steroid ve splenektomi nötropeniyi düzeltir

• Steroide daha az yanıt alınır

• Splenektomi sonrası 24 saatte nötrofil sayısı en yüksek düzeyine çıkar

Sarkoidoz

• Genç erişkinlerin hastalığı

• Öksürük ve nefes darlığı, yaygın lenfadenopati, %25 hepatosplenomegali

• %20 hastada hipersplenizm

Gaucher Hastalığı

• Glikojen depo hastalığı

• Glikolipid serebrosidler birikir

• Dalak, karaciğer ve lenf nodüllerinde

• Karında kitle, sarı-kahverengi pigmentasyon, hipersplenizm

Sekonder Hipersplenizm

• Portal hipertansiyon ya da dalak kan akımını arttıran durumlarda oluşan hipersplenizm

• Splenektomi, splenik arterin embolizasyonu, portokaval şant

Dalak Abseleri

• Splenik damarların tromboze olması ile oluşur

• Sickle cell anemide kan eritrositlerle, kalp kapak hastlarında septik embolilerle, immün yetmezliği olan kişilerde mantar abseleri

• Sol üst kadran ağrısı, ateş, döküntü

Dalak kistleri ve tümörleri

• Kist hidatik

• Dermoid kistler, epidermoid kistler, epitelial kistler, pseudokistler

• Tümör lenfoma, sarkomlar, metastaz (Over, lenfoma, mide, kolon)

Splenektomi komplikasyonları

• Tromboz

• İnfeksiyon

• Mide nekrozu

• Abse

• Kolon fistülü